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Anesthésie réanimation et pathologies neuromusculaires
Dr G. RouxOctobre 2012
Pathologies raresComplications potentiellement gravesPlusieurs types d’atteintes: Récepteur nicotinique de la plaque motrice
Myasthénie Anomalie de libération du neurotransmetteur
Syndrome de Lambert-Eaton Lésion musculaire isolée Myopathie Mixtes Polyneuropathies
Introduction
Myasthénie: Rappels
Maladie auto-immune Incidence: 1/50000 Diminution du nombre des récepteurs
nicotiniques post-synaptiques Autoanticorps Ig G dirigés contre sous-
unité α Anomalies thymiques dans 70% des cas
Myasthénie: clinique
Fatigabilité à l’effort Atteinte oculaire fréquente: diplopie,
ptosis Association à autres pathologies auto-
immunes Gravité: classification d’Osserman
Classification d’ Osserman Stade I: Atteinte localisée (oculaire) Stade IIa: Faiblesse généralisée sans
atteinte bulbaire Stade IIb: Faiblesse généralisée avec
atteinte bulbaire Stade III: Début aigu et/ou troubles
respiratoires Stade IV: Atteinte évoluée grave
Traitements utilisés
Anticholinestérasiques: pyridostigmine
Immunosuppresseurs, corticothérapie
Plasmaphérèse
Thymectomie
Complications de la myasthénie Crise myasthénique / crise cholinergique
Troubles de la déglutition
Pneumopathie d’inhalation
Détresse respiratoire
Médicaments contre-indiqués
Aminosides Colymicine, cyclines Quinine Béta bloquants Benzodiazépines Magnésium IV
Myasthénie et anesthésieÉvaluation pré-opératoire
Classification d’Osserman EFR + + Risque de ventilation post-opératoire
difficile à prédire: durée de la maladie >6 ans, pyridostigmine> 750 mg/J, CV <2,9 l, association à autre maladierespiratoire
Information du patient: USI….
Myasthénie et anesthésie
ALR dès que possible (pas d’ester)
Prémédication Poursuite du traitement habituel Anxiolyse: Hydroxyzine uniquement Majoration de la corticothérapie
Anesthésie générale Si possible, éviter curares, halogénés CI association curares + halogénés Propofol +++, rémifentanyl
Curarisation et myasthénie
20 patients, évaluation T4/T1 pré- curarisationSi T4/T1 de base < 90%, diminution DA95
Monitorage en continuReprise de la pyridostigmine PO < 24h
Ruth- Mann and al. Anesthesiology 2000: 93: 346-50
Curarisation et myasthénie
Privilégier l’atracurium Diminuer la dose initiale (1/10°) Titration selon le monitorage de la
curarisation nécessaire: intérêt duT4/T1 pré-curarisation
Décurarisation souhaitable Succinylcholine: DA95, bloc de phase 2
Sugammadex et myasthénie
Unterbutchner and al. Anaesthesia 2010: 65, 302-305
Homme de 72 ans
Prostatectomie radicale
Pyrostigmine 10 mg/j
TIVA et monitorage de la curarisation
Rocuronium 0,3 mg/kg puis titration
Sugammadex 2 mg/kg après T2
Récupération en 210 secondes
Sévoflurane et myasthénie
Della Rocca and al. Can J Anesth 2003: 50: 547-552
68 patients pour thymectomie trans-sternale
Dépression modérée (T1 et T4/T1) comparée à l’état de base (10 à 15%) et au propofol (5 à 8%)
Réversion et extubation rapide
Pas de reventilation post-extubation
Sévoflurane et myasthénie
16 patients myasthéniques vs12 non myasthéniques
Dépression transmission neuromusculaire concentration-dépendante
Majorée quand T4/T1 initial perturbé (<0,90)
Nitahara and al. Br J Anaesth 2007; 98: 337-41
Conduite post-opératoire
Surveillance en USI Risque de ventilation post-opératoire Pyridostigmine IV en titration Extubation classique (normothermie…) Reprise du traitement habituel dès que
possible (SNG)
Sd de Lambert-Eaton
Bloc pré-synaptique avec diminution de l’excrétion d’Ach
Anticorps anti-canaux calciques Syndromes paranéoplasiques: K
pulmonaire à petites cellules En association avec des maladies auto-
immunes: HLA B8-DRW3
Lambert-Eaton: clinique
Fatigabilité proximale diminuant à l’effort
Atteinte neurovégétative: sécheresse buccale, hyposudation, troubles orthostatiques
Association autres syndromes paranéoplasiques
Lambert-Eaton: traitement
Aminopyridine, diaminopyrine, chlorhydrate
Contre-indication aux inhibiteurs calciques
Traitement étiologique
Lambert-Eaton: anesthésie
Poursuite du traitement habituel
Réponse normale à la succinylcholine
Augmentation de la sensibilité aux curares non dépolarisants
Néostigmine inefficace
Les myopathies
Atteinte musculaire primitive d’origine génétique
Dystrophie musculaire progressive Myopathie myotonique Myopathie congénitale Myopathie d’origine métabolique
Mie de Duchenne de Boulogne
La plus fréquente: 3/10000 naissances
Transmission récessive liée à l’X
Mutation du gène de la dystrophine
Chez le garçon, fatigue musculaire dès l’âge de 2 ans, CPK anormalement élevée
Clinique
Atteinte respiratoire Fatigue musculaire Déformations thoraciques Diminution de la capacité pulmonaire
Atteinte cardiaque Insuffisance cardiaque Troubles du rythme / conduction
Évaluation pré-opératoire
Clinique Sévérité de la maladie: déformations,
rétractions Troubles de la déglutition
Fonction respiratoire RP, GDS, EFR
Fonction cardiaque ECG, échographie, holter
Conduite anesthésique
Éviction halogénés, succinylcholine, kétamine Titration + + + hypnotiques et curares Risques
Complications cardiaques: PA invasive Insuffisance respiratoire Rhabdomyolyse, hyperkaliémie
Surveillance post-opératoire en USI Kinésithérapie respiratoire
Rocuronium et Mie de Duchenne
12 patients DMD / 12 patients contrôles Esmeron®0,6 mg/kg Allongement du délai d’action Allongement de la durée d’action
Wick and al. Anesthesiology 2005; 102: 915-9
Mivacurium et Mie de Duchenne
12 patients DMD / 12 patients contrôles Mivacron® 0,2 mg/kg Délai d’action identique Allongement de la durée d’action (+ 50%)
Schmidt and al. Br J Anaesth 2005; 95:769-72
Maladie de Steinert
Dystrophie myotonique de l’adulte Mode de transmission autosomique
dominant Incidence: 1/8000 naissances Atteintes multisystémiques progressives
débutant entre 20 et 40 ans Trouble de la myorelaxation: crise
myotonique
Clinique
Insuffisance respiratoire Pneumopathies récidivantes
Atteintes cardiaques Insuffisance cardiaque Troubles du rythme / conduction
Diabète, dysthyroïdie, hypogonadisme Retard mental
Crise myotonique
Favorisée par: Stimulus chirurgical Clofibrate, propanolol, néostigmine, K+
Hypothermie, frissons, NVPO Mal contrôlée par les curares non
dépolarisants Risque d’insuffisance respiratoire secondaire,
troubles de la conduction cardiaque, inconfort chirurgical ..
Évaluation préopératoire
RP, GDS, EFR
ECG, échographie cardiaque, holter
Équilibre endocrinien
Conduite de l’anesthésie
ALR souhaitable Anesthésie totale IV (BIS) Succinylcholine et halogénés CI Curares non dépolarisants possibles si
monitorage Prostigmine « non » conseillée Prévention hypothermie / NVPO Surveillance post-opératoire en USI
Myopathie à central core
Myopathie de sévérité variable
Mutation du récepteur à la ryanodine
Risque élevé d’hyperthermie maligne Monitorage de la T° et du CO2 expiré Dosage des CPK
Pathologies neuromusculaires acquises en réanimation
Définition Pathologies du système nerveuxpériphérique apparaissant en dehors de toutantécédent neurologique au cours d’un séjouren réanimation
Pathologies fréquentes: augmentation de ladurée de séjour, durée de VM, morbidité /mortalité
Classification
Atteinte du neurone périphériquePolyneuropathies de réanimation
Atteinte de la transmission neuromusculaire
transmission : curarisation prolongéedérégulation du récepteur nicotinique à l’Ach (RnAch)
Atteinte musculaireMyopathies de réanimation
Physiopathologie
Hypothèse inflammatoire Hypothèse circulatoire
Défaillance circulatoire et hypoperfusion des vasa nervorum
Hypothèse métaboliqueHyperglycémieHypoxieHypoalbuminémie
Clinique Aspécifique Difficulté de l’examen (coopération,
sédation…) Signes neurologiques
Impotence fonctionnelle, proximale, 4 membres, pas d’atteinte des paires craniennes
Diminution des ROT Amyotrophie ± troubles sensitifs
Signes respiratoires Difficulté du sevrage
Diagnostic de certitude Électrophysiologie
Vitesses de conduction nerveuse EMG
dégénérescence axonale pure,diminution des PA moteur et sensitif, pas debloc de conduction ni diminution des vitesses
Dosage des CPK Histologie
Biopsie musculaire / neuromusculaire
Facteurs de risque supposés
Durée de la ventilation mécanique Atteintes multi-systémiques Femmes Dénutrition Aminosides, corticoïdes, curares
Dérégulation haute du RnAch
Dénervation par lésion du motoneurone Centrale: intra-cérébrale, médullaire Périphérique: neuropathie, section nerveuse
Lésions musculaires étendues Immobilisation prolongée Curarisation prolongée avec curares non
dépolarisants Traitement anti-comitial
Martyn and al. Anesthesiology 1992: 76; 822-43
Dérégulation haute du RnAch
Apparition de récepteurs nicotiniques immatures sur l’ensemble de la surface musculaire
Perméabilité potassique excessive
Durée d’ouverture du canal ionique longue
Dérégulation haute du RnAch
JA Martyn and al. Anesthesiology 2006; 104: 158-69
Conséquences
Hyperkaliémie grave et brutale à la succinylcholine (dérégulation haute, rhabdomyolyse), donc CI
Antécédent d’hyperthermie maligneMyopathie, myotonieBrûlures étendues, tétanos, immobilisationParaplégie, tétraplégie, dénervation > 24-48hAllergie, déficit en pseudocholinestérases, EMA
Résistance à l’action des curares non dépolarisants
Conclusion
Pathologies rares à fréquentes selon entités anatomo-cliniques
Complications graves et potentiellement mortelles: évaluation fonction cardiaque et respiratoire préopératoire nécessaire
Connaissance des contre-indications
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