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Plan
• Cas cliniques
• Introduction
• Pathophysiologie
• Manifestations cliniques
• Diagnostic
• Diagnostic différentiel
• Traitement
• Retour aux cas cliniques
• Conclusion
Objectifs
• Démystifier ce qu’est une vasculite du SNC et quand la soupçonner
• Établir un plan d’action a/n Dx et Tx selon degré suspicion
• Élaborer un Ddx selon clinique et imagerie
• …
Cas clinique #1
• ♀ 40 ans, migraineuse
• Céphalée pancrânienne apparition subite x 7 jours, intensité 10/10
• Ce AM, faiblesse MI, chutes
Cas clinique #1
• E/P:
–Pâle, diaphorétique
–Cou / Coeur / Pms / Abdo N
–Neuro:
•Nuque souple, PERL, NC N
• Faiblesse MID, sensibilité N
•Apraxie MSG
•Romberg +
•Anomalies à l’E/M
Cas clinique #1
• Bilan:
–FSC: anémie ferriprive
–VS, CRP N
–CT: multiples infarctus dans différents territoires vasculaires
–Angiographie
Cas clinique #2
• ♀ 20 ans, sans ATCD
• Céphalées pancrâniennes évoluant x qqs mois
• Diplopie x qqs mois
• Vo, tr. équilibre, chutes
Cas clinique #2
• E/P:
–BEG
–Cou / Coeur / Pms / Abdo N
–Neuro:
•Nuque souple, PERL, paralysie faciale centrale G
•Hypertonie 4 membres
•ROT vifs, CP /
•Cérébelleuses +
Cas clinique #2
• Bilan:
– Bilan base N, VS N
– CTscan: multiples infarctus infra et supra-tentoriels et qqs petites zones de sgmt
– PL:
• Pléocytose, prédom. lympho
• Protéines
• Glucose N
• Culture –
– Bilan collagénoses –
– IRM
Introduction
Vasculite SNC
SystémiqueIsolée
Angiite primaire
SNC
(ou angiite granulomateuse)
BehcetPAN
WegenerChurg-Strauss
PAMCryoglobulinémique
Introduction
• Angiite primaire du SNC (APSNC)
–Vasculite affectant petits & moyens vaisseaux
–Atteinte SNC isolée (vaisseaux parenchyme, moëlle épinière, méninges)
–Autres noms:
•Vasculite isolée SNC
•Angiite granulomateuse SNC
Pathophysiologie
• Étiologie indéterminée
– Infection?
•VIH?
•VZV?
•CMV?
–Angiopathie congophile?
–État immunosuppression?
–…
Pathophysiologie
• Pathologie: inflammation granulomateuse des petites artères et artérioles
• Rétrécissement artères, occlusion, anévrysmes
Manifestations cliniques
• Céphalées (55%)
–Constantes, indolentes, progressives
• SSx neuro focaux variés, selon site atteint (88%)
• Dysfonction neurologique diffuse
–Troubles cognitifs
–Convulsions (25%)
–…
Diagnostic
• Investigations principalement pour éliminer autres pathologies
• Dx difficile, nécessite forte suspicion clinique
Diagnostic
• FSC, e+, créat, urée, AST/ALT, A/U
• VS , CRP (40%)
• FR, FAN, kit sérologique, ANCA, C3, C4, EPP, cryoglobulines, …
• Hémocultures, sérologie VIH, Lyme, VDRL, …
Diagnostic
• IRM / CT scan
– Infarctus multiples bilatéraux, d’âge différent, dans des lits vasculaires différents, a/n cortex ou matière blanche
–Rehaussement méninges au Gadolinium (15%)
–Plus sensible avec imagerie diffusion/perfusion
Diagnostic
• Ponction lombaire
–Anomalies LCR 80-90%
–Méningite aseptique
–Légère pléocytose (prédominance lympho)
–Élévation protéines
–+/- bandes oligoclonales
Diagnostic
• Si LCR N et IRM N:
–Forte valeur prédictive négative
–Pas d’investigation supplémentaire
• Si LCR aN et/ou IRM aN avec suspicion clinique:
–Angiographie
Diagnostic
• Angiographie
–Rétrécissements / ectasies / beading sur plusieurs lits vasculaires
–Sensibilité limitée
•Ne détecte pas les changements dans les très petits vaisseaux
–Spécificité faible (24-60%)
Diagnostic
• AngioCT / AngioIRM
–Résolution inadéquate
–Peut démontrer changements dans vaisseaux de grand et moyen calibre
Diagnostic
• Biopsie cérébrale
–“gold standard”
–Traditionnellement a/n lobe temporal hémisphère non dominant
–Morbidité < 2%
–Sensibilité 50-75%
–Plus sensible si Bx dans région avec anomalies radiologiques
Diagnostic
• Biopsie cérébrale
–3 types morphologiques:
•Angiite granulomateuse (58%)
•Angiite lymphocytaire pure (28%)
•Angiite nécrosante aiguë (14%)
Diagnostic différentiel
• Syndrôme vasoconstriction cérébrale réversible
• Vasculites systémiques avec atteinte SNC
• Collagénoses
• Infections
• Athérosclérose
• Désordres cardio-emboliques
• Néoplasies
• …
Diagnostic différentiel
• Syndrome de vaso-constriction cérébrale réversible (RCVS)
–Ensemble de syndrômes caractérisés par vasoconstriction des artères cérébrales prolongée mais réversible
Diagnostic différentiel
• RCVS
–Autres terminologies:
•Syndrome Call-Fleming
•Angiopathie post-partum
•Vasospasme migraineux
•Vasospasme 2nd drogues (amphétamines, cocaïne, sympathomimétiques, …)
•Angiopathie bénigne SNC
•Vasospasme réversible induit par exercice / bain
Diagnostic différentiel
• RCVS
–Overlap clinique important
–Anomalies angiographiques similaires à APSNC
Diagnostic différentiel
• RCVS
–Surtout chez femmes 20-50 ans
–Pathophysiologie mal comprise
–Anomalie de tonus vasculaire, soit primaire ou secondaire (Rx, trauma, HTA, …)
Diagnostic différentiel
RCVS APSNCDébut subit Début insidieux
Thunderclap headache, SSx neuro focaux
Céphalées, troubles cognifits, SSx neuro focaux
LCR N LCR aN 80-90%
VS N VS
Normalisation imagerie et Sx 1-12 sem
Persistance aN imagerie, +/- Sx persistants
Bx cérébrale N Bx cérébrale +
Diagnostic différentiel
• RCVS
–Manifestations cliniques
•Céphalée Thunderclap (71%)
•SSx neuro focaux (61%)
•Convulsions (33%)
•HTA temporaire
Diagnostic différentiel
• RCVS
–Dx:
•CTscan/IRM: N (R/O HSA)
•PL: N (R/O HSA, R/O APSNC)
•AngioIRM / AngioCT: sténoses artérielles multifocales
•Angiographie: “gold standard”, vasoconstriction segmentaire multifocale, prédominante a/n cercle de Willis
Diagnostic différentiel
• RCVS
–Dx:
•Réversibilité en 1-12 sem
•Angiographie de contrôle OU
•AngioIRM / Angioscan OU
•Écho Doppler trans-crânienne
Diagnostic différentiel
• RCVS
–Tx: pas d’essais cliniques
–BCC (nifodipine, verapamil)
•Attention avec BBC: éviter hypoTA et infarctus zones watershed!
–Tx court terme corticos (en attendant d’éliminer vasculite)
Diagnostic différentiel
• Vasculite systémique avec atteinte SNC
–Maladie Behcet
–PAN
–Wegener
–Churg-Strauss
–Polyangiite microscopique
–Vasculite cryoglobulinémique
Diagnostic différentiel
• Vasculite systémique avec atteinte SNC
–Maladie Behcet
•Atteinte SNC >> SNP
•AVC, méningite aseptique, tr. cognitifs…
•Ulcères muco-cutanés
Diagnostic différentiel
• Vasculite systémique avec atteinte SNC
–PAN
•Rare
•Atteinte SNP >> SNC
•Mononévrite multiplex
•Sx systémiques ++
•Sx cutanés, GI, rénaux, arthralgies/myalgies, …
Diagnostic différentiel
• Vasculite systémique avec atteinte SNC
–Churg-Strauss
•Atteinte SNP >> SNC
•Mononévrite multiplex > AVC, hémorragies
•Asthme, polypes nasaux, eosinophilie, lésions cutanées…
Diagnostic différentiel
• Vasculite systémique avec atteinte SNC
–Wegener / Polyangiite microscopique
•Atteinte neurologique moins fréquente
•Neuropathies, atteinte NC, perte audition, …
•Atteinte pulmonaire + rénale
Diagnostic différentiel
• Vasculite systémique avec atteinte SNC
–Vasculite cryoglobulinémique
•Atteinte SNP >> SNC
•Mononévrite multiplex
•Manifestations neurologiques hyperviscosité (tr. visuels, céphalées, confusion, …)
•Raynaud, ischémie digitale, thromboses
Diagnostic différentiel
• Collagénoses
–LED
• Étio imprécise: vasculite? Auto-Ac? Syndrôme anti-phospholipide? Cytotoxicité?
•Manifestations diverses: AVC, convulsions, troubles cognitifs, neuropathies, myélopathie, névrite optique, …
• Tx: Prednisone, +/-cyclophosphamide
Diagnostic différentiel
• Collagénoses
–Sjögren
•Multiples types d’atteinte: focale SNC, focale moëlle, encéphalopathie, neuropathies, atteinte NC, …
•Peut mimer SEP
Diagnostic différentiel
• Collagénoses
–MCTD
•Manifestation #1: névralgie trijumeau
•Autres atteintes: céphalées, myélopathie, encéphalopathie, …
Diagnostic différentiel
• Collagénoses
–Dermatomyosite / polymyosite
• Faiblesse proximale symétrique
Diagnostic différentiel
• Infection SNC
–VZV
–Treponema pallidum (neurosyphillis)
–Borellia burgdorferi (Lyme)
–Aspergillose
–Méningite bactérienne
Diagnostic différentiel
• MoyaMoya–Anomalies des vaisseaux
principalement a/n cercle de Willis
–Prévalence élevée Japon, incidence familiale
–Sténoses, occlusions +/-anévrysmes
–SSx: AVC, hémorragies, convulsions
Objectifs
• Démystifier ce qu’est une vasculite du SNC et quand la soupçonner
• Établir un plan d’action a/n Dx et Tx selon degré suspicion
• Élaborer un Ddx selon clinique et imagerie
• Avoir entendu au moins une fois le mot Moyamoya
Diagnostic différentiel
• MoyaMoya–Anomalies des vaisseaux
principalement a/n cercle de Willis
–Prévalence élevée Japon, incidence familiale
–Sténoses, occlusions +/-anévrysmes
–SSx: AVC, hémorragies, convulsions
Diagnostic différentiel
• MoyaMoya
–Dx:
•CTscan / IRM : multiples infarctus, corticaux et sous-corticaux
•Angiographie: “gold standard”
– Sténoses / occlusions carotide interne distale, origine ACA et ACM, cercle de Willis
– Vaisseaux anormaux (moyamoya vessels)
–Tx: support, +/- Chx
Traitement
• Tx précoce car mauvais pronostic
• Pas d’études randomisées contrôlées
• Mêta-analyse:
–Mortalité 17% vs 29% chez pts traités avec corticostéroïdes
Traitement
• Si suspicion clinique raisonnable et infection exclue:
–Prednisone 1 mg/kg/jour
• Répéter angiographie 4 semaines après Dx si doute p/r Dx
Traitement
• Si diagnostic définitif:
–Prednisone 1 mg/kg/jour
•Sevrer Prednisone après 6 sem
•Sevrer lentement sur plusieurs mois
–Cyclophosphamide PO 1.5-2 mg/kg/jour ou IV 600-750 mg/m²/mois x 6 mois
•NB: suivi FSC!
Traitement
• Ne pas oublier prophylaxie ostéoporose!
• Prophylaxie TMP-SMX contre infection à PCP chez pts avec Prednisone + cyclophosphamide
Retour sur les cas…
• Cas #1
–Tx avec Prednisone 1 mg/kg
–Visite de contrôle 4 sem:
•Résolution céphalées
•Amélioration Sx neuro
–Angiographie contrôle 4 semaines
Retour sur les cas…
• Cas #2
–Ddx:
•Méningite tuberculeuse
• Lymphome cérébral
•Gliomatosis cerebrii
–Bx cérébrale
–APSNC pas suspectée donc pas angiographie
Retour sur les cas…
• Cas #2
–Dx APSNC
–Tx prednisolone + cyclophosphamide + azathioprine
–Bonne évolution clinique
Conclusion
• Maladie rare
• Traitement efficace
• Change l’évolution
• Suspecté sur base radiologique
• Clinique très importante
• Penser lorsque Tx pas efficace ou présentation atypique
Bibliographie
• UptoDate.• Vasculitis mimics, Current opinion in rheumatology, Jan
2008, 20(1), 29-34.• Central nervous system vasculitis, Current opinion in
rheumatology, Jan 2008, 20(1), 10-18.• Primary angiitis of the central nervous system: report of
eight cases from Southern China, European Journal of Neurology, Jan 2009, 16(1), 63-69.
• Current opinion in neurology, Jan 2009, 21(1), 10-18.• Biopsy findings in Primary angiitis of central nervous
system, American Journal of Surgical pathology, Jan 2009, 33(1), 35-43.
• Reversible cerebral vasoconstriction syndrome or primary angiitis of the central nervous system? Canadian Journal of Neurological Sciences, Nov 2007, 34(4), 467-477.
• Narrative review: reversible vasoconstriction syndromes, Annals of Internal Medicine, Jan 2007, 146(1), 33-44.
• Cerebral vasculitis: imaging signs revisited, Neuroradiology, Jun 2007, 49(6), 471-479.
• Central nervous system vasculitis, Neurological Sciences, May 2003, 24(S1), S8-S10.
• Vasculitis of the nervous system, Current Opinion in Neurology, 2004, 17, 317-336.
• Primary angiitis of the central nervous system: an ante-mortem diagnosis. Journal of postgraduate medicine, oct-dec 2000, 46(4), 272-274.
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