Epidémiologie et critères pour retenir le diagnostic d ... · LUCIE BARETS INTERNE DE PÉDIATRIE...

L U C I E B A R E T S I N T E R N E D E P É D I A T R I E

C L E R M O N T - F E R R A N D

Epidémiologie et critères pour retenir le diagnostic

d’encéphalopathie néonatale

Définitions

  Encéphalopathie néonatale (EN) : ensemble de perturbations des fonctions cérébrales chez le nouveau-né à terme durant la première semaine de vie : détresse respiratoire, hypotonie, hyporéflexie, troubles de conscience, convulsions

  Encéphalopathie anoxo-ischémique (EAI) : conséquence d’un épisode asphyxique récent durant le travail ou l’expulsion

  Infirmité motrice d’origine cérébrale (IMOC) : troubles moteurs non évolutifs responsables d’une limitation d’activité attribués à des évènements ayant lieu durant le développement cérébral fœtal ou infantile

Epidémiologie

  Incidence  EN : 2 à 6/1000 naissances vivantes  EAI : 1 à 8/1000 naissances vivantes  15-25% de décès  25% des survivants: selon le stade d’EAI, handicap majeur

avec IMOC, retard mental, troubles cognitifs, épilepsie.  IMOC : 1.5 à 2.5/1000 naissances Pronostic de l’EAI reste défavorable pour les EAI de stade

II et III

Encéphalopathie anoxo ischémique: 3 stades

  STADE I: bon pronostic>90% de survie sans séquelles.   Troubles du tonus et hyperexcitabilité résolutif en < de 48 H.

  STADE II: pronostic intermédiaire, 40 à 60% de décès ou séquelles.

  Troubles du tonus et de la conscience , altération des réflexes   Mouvements anormaux (boxe, pédalage, mâchonnements...) et

convulsions ( plutôt après H6).

  STADE III: DC ou séquelles majeures.   Dépression massive du SNC   Coma, aréactivité.   Signes de décérébration , de dysfonctionnement du tronc.   Etat de mal convulsif

Circonstances étiologiques

  Pathologies fœtales  Postmaturité  RCIU  Infections  Anémie  Dystocies mécaniques

•  Causes maternelles

•  Causes ovulaires  Placenta praevia  HRP  Causes funiculaires   Procidence du cordon   Circulaire, bretelle, nœud   Hémorragie de Benckiser

Hémorragie de Benckiser

Cordon central normalement inséré

Insertion vélamenteuse du cordon

Vsx praevia

Hémorragie de Benckiser

Prévention? (1)

  Monitoring du rythme cardiaque fœtal introduit dans les années 70

  Mauvaise VPP : RCF anormal Apgar bas ds 50 à 65% des cas

 Meilleure VPN : RCF normal Apgar>7 ds 99,7% des cas, pH AO>7,15 ds 96,6% des cas, abs de morbidité néonatale ds 96,2% des cas

Prévention? (2)

 Impact sur les conséquences neurologiques minime  Pas d’effet sur le devenir neurologique à long terme

Liquide amniotique méconial

  Condition courante : 10 à 20% des naissances   LA méconial, si frais, considéré comme marqueur de

stress in utero par certains auteurs   Changement d’aspect du LA en cours de travail :

clair=>méconial

Quand attribuer une EN à une hypoxie per partum? (1)

  Présence d’un événement « sentinelle » asphyxique durant le travail

 Absence prolongée de variabilité du RCF  Bradycardie fœtale  Rupture utérine  HRP  Procidence du cordon  Hémorragie materno-fœtale massive

  Absence de variabilité du RCF

  Exemple de bradycardie foetale

Quand attribuer une EN à une hypoxie per partum? (2)

•  Critères de Mac Lennan  Critères essentiels  pH<7 ou base déficit>12  Signes neurologiques précoces (intervalle libre)  IMC secondaire (quadriplégie spastique, dyskinésie)  Critères secondaires  1 circonstance d’hypoxie brutale juste avt ou pdt le travail

AVEC détérioration brutale du RCF  Score d’Apgar<6 à 5 min  Défaillance multiviscérale précoce  Imagerie cérébrale anormale

Critères d’exclusion

  Absence  D’atteinte anténatale préalable  D’anomalies métaboliques ou congénitales majeures

ou multiples  D’infection systémique ou du SNC  De troubles de la coagulation congénitaux  D’AVC focal  D’atteinte cérébrale traumatique

Caractéristiques de l’EAI

  Distribution vasculaire des lésions   Nécrose neuronale sélective   Atteinte des ganglions de la base   Atteintes ischémiques focales/multifocales

Mécanismes d’adaptation à l’hypoxie (1)

  Réponses circulatoires  Redistribution du flux sanguin. Préservation des

organes vitaux.  Autorégulation du débit sanguin cérébral

(variations des résistances => constance du flux en dépit des variations de PAS)

 Hypoxie et hypercapnie => vasodilatation cérébrale

  Seuil d’ischémie critique demeure obscur.

Mécanismes d’adaptation à l’hypoxie (2)

  Facteurs non circulatoires contribuant à la préservation neuronale

 Utilisation de substrats énergétiques alternatifs (corps cétoniques et lactates)

 Résistance relative du myocarde fœtal à l’hypoxie  Rôle protecteur potentiel de l’hémoglobine fœtale  Préconditionnement ischémique

Conclusion

 Responsabilité de l’asphyxie per natale dans l’EN relativement faible

 Part de plus en plus faible au fur et à mesure que se dégagent les causes autres

 Devant une suspicion d’EN :   Evénement « sentinelle » asphyxique  RCF  pH au cordon