Kasus 2 - Legeforeningen · 2019-03-14 · • WHO Classification of Tumours of Female Reproductive...

Kasus 2

73 år. Biopsi fra cervix. Øvrig sykehistorie ukjent

Adenoid Basalt Carcinom

• Sjelden

• Eldre kvinner

• Meget god prognose– Adenoid basalt epiteliom?

– I ”ren” form

– Blandingssvulster

• Ingen klinisk tumor

• Oppdages tilfeldig

• CIN

• HPV 16/33

• Lobulær arkitektur

• Små, velavgrensede epiteliale øyer

• Basaloide celler– Mørke, runde/ovale kjerner

– Lite cytoplasma

– Perifer pallisadering

• Få mitoser, lite atypi

• Lobulær arkitektur

• Små, velavgrensede epiteliale øyer

– Lite cytoplasma

• Få mitoser, lite atypi

• Kjerteldifferensiering

• Plateepiteldifferensiering– Eventuelt CIN123

– Fortsatt velavgrenset

– Tynn brem av basaloide celler

• Plateepiteldifferensiering– Eventuelt CIN123

– Fortsatt velavgrenset

– Tynn brem av basaloide celler

• Immunhistokjemi– P16+

– P63+

• Vevsreaksjon?

• Cribriform vekst?

• Høygradige kjerner?

• Mange mitoser?

• Nekrose?

• Etc…

• Differensialdiagnostikk!!

Differensialdiagnoser

• Adenoid basal hyperplasi– Overfladisk (<1 mm)

– Horisontal utbredelse

• Adenoid cystisk carcinom– Solid variant !

– Høygradig malign

• Basaloid plateepitelcarcinom– Høygradig malign

• Adenoskvamøst carcinom– Plate- og adenocarcinom

– Begge komponenter oftest høygradig maligne

• Adenoid basalt carcinom 10

• Adenoid basalt epiteliom 1

• Plateepitelcarcinom 6

• Basaloid plateepitelcarcinom 3

• Lite differensiert carcinom 1

• Basalcellecarcinom 1

• Basoskvamøst carcinom 1

• Infiltrerende tumor, basalcellecarcinomlignende 1

Innsendte diagnoser

Neste kasus…

Kasus 3

76 år. Cervixbiopsi viste lite differensiert carcinom. Radikal hysterektomimed lymfeknutetoilette ble gjennomført. Snitt fra uterus.

PAN-CK

Adenoid Cystisk Carcinom

• Sjelden

• Eldre kvinner

• ”Non-caucasians”

• Mucinøs ovarialtumor

• Aggressiv

– Ofte fjernmetastaser

– Høy mortalitet

• Tumor, blødning, etc…

• HR-HPV

• Tilsvarende tumor i spyttkjertel…?

• WHO Classification of Tumours of Female ReproductiveOrgans -2014:– ”Definition: A tumour that resembles adenoid cystic carcinoma of the

salivary gland”

• WHO Classification of Tumours, Head and Neck Tumours –2005:– ”Definition: ACC is a basaloid tumour consisting of epithelial and

myoepithelial cells in variable morphologic configurations, includingtubular, cribriform and solid patterns. It has a relentless clinical courseand usually a fatal outcome”

salivary gland”

– Lite cytoplasma

• Lett/moderat atypi– Grovere enn ABC

– Lite cytoplasma

• Lett/moderat atypi– Grovere enn ABC

• Mitoser

salivary gland”

• Cribriformt– Karakteristisk

– PAS+ materiale i lumen

• Tubulært

• Solid

• Tubulært

• Solid

• Tubulært

• Solid

• Tubulært

• Solid

• Nekrose

• Stromal respons

salivary gland”

• «Påvist lungemetastaser etter ett år og cytostatikabehandlet. Død to år senere»

salivary gland”

Calponin

SMACK7

Adenoid Cystisk Carcinom• ”Myoepithelial cells are absent by light microscopy, but ultrastructural

examination in some cases have shown evidence of myoepithelial

differentiation” - Atlas of Gynecological Surgical Pathology: Expert consult (Clement, Young) – 2014

• ”However, unlike ACC of other sites, ACC contain few myoepithelial cellsdetected by electron microscopy or S100 and actin immunohistochemicalstains” - Blaustein`s Pathology of the Female Genital Tract (Kurman) – 2014

• ”ACC of the cervix lacks myoepithelial cells”

• ”Actin and S100 (…) are negative in most ACC of the cervix unlike ACC in other locations” - AFIP Atlas of Tumor Pathology, vol 13, series 4 (Kurman) – 2010

• ”Immunoperoxidase (…) may be used to characterize this tumor, includingmyoepithelial markers” - Biopsy Interpretation of the Uterine Cervix and Corpus (Malpica, Euscher)-2015

salivary gland”

• …videre:– ”There may be two tumours demonstrating this morphological

pattern, one being a true ACC and the other being an ACC-like basaloidsquamous cell carcinoma”

– ”Immunohistochemistry (…) can be used to distinguish these tumours, including myoepithelial markers”

• Immunhistokjemi/spesialanalyser– CK, CK7

– p16

– PAS

– Myoepiteliale markører (?)

• SMA, S100, Calponin, p63

• Adenoid basalt carcinom– Eldre kvinner

– Basaloid

– Ofte kjerteldifferensiering

– Basaloid

– Tilfeldig funn

– Ikke cribriform

– Ikke PAS+ hyalint materiale

– «Mangler» malignitetskriterier

• Andre carcinomer– Endometrioid

– «Usual» adenocarcinom

– Mesonefrisk carcinom• Eosinofilt luminalt materiale

– Småcellet carcinom• Nevroendokrine markører

– Basaloid plateepitelcarcinom• ACC-lik fenotype (WHO)

• Adenoid cystisk carcinom 18

• ACC eller «ACC-like basaloid squamous carcinoma» 1

• Lavt differensiert adenocarcinom 1

• Småcellet plateepitelcarcinom 1

• Basaloid carcinom 1

• Lavt differensiert carcinom 1

• Carcinom med blandet differensiering, cystisk/basaloid 1

Innsendte diagnoser

Neste kasus…

Kasus 8

41 år. Øvrig sykehistorie ukjent. Biopsi fra cervix.

Desmin

Embryonalt Rhabdomyosarcom / Sarcoma Botryoides

• RMS som komponent– Carcinosarcom/MMMT– Adenosarcom– Heterologt element

• Embryonalt RMS– Vulva og Vagina

• < 5år

– Cervix• Barn og unge kvinner• Rimelig god prognose• Ofte lokal eksisjon + CT/RT

• Embryonalt RMS– Vulva og Vagina

• < 5år

– Cervix• Barn og unge kvinner• Rimelig god prognose• Ofte lokal eksisjon + CT/RT

• Pleomorft RMS– Postmenopausale kvinner

Dehner et al - 2011

1/14 recidiv

Dehner et al - 2011

• Sarcoma botryoides– Botrys (gr) – drueklase

– Cambium layer

• ”Non-botryoid” ERMS– Ikke cambium layer

• Udifferensierte celler– Små, ovale, hyperkromate kjerner– Lite cytoplasma– 2-12 mitoser/10HPF– Dette er IKKE lymfocytter!

• Myxoid / Ødem• Rhabdomyoblaster

– Større, avlange– Rikelig eosinofilt cytoplasma– +/- tverrstriping– Oftest (ikke alltid) til stede

• Brusk• Ofte bevarte kjertler !

• Desmin, MSA– Rhabdo OG leio

– Moden muskulatur

– Høyt og lavt differensierte

– Ikke udifferensierte

– Uspesifikk

• Myogenin, MyoD1– Myogenic nuclear regulatory proteins

– Tidlig i rhabdomyogenesen

– Lavt- og udifferensierte

– Rhabdomyosarcom

• Inflammasjon

• Granulasjonsvev

• Granulasjonspolypp

• Cervixpolypp

• Etc…

• Inflammasjon

• Granulasjonsvev

• Granulasjonspolypp

• Cervixpolypp

• Etc…

• Ikke overse ERMS ”i farta”…

• Adenosarcom– Epidemiologi

• Unge voksne kvinner

– Makroskopisk• Polypp

– Mikroskopisk• Benignt epitel + Malignt stroma

• Periglandulær hypercellularitet

• Varierende grad av atypi

• Heterologe elementer

– Brusk, fett, muskulatur, etc

• Sarcomatous overgrowth

• Adenosarcom– Epidemiologi

• Unge voksne kvinner

– Makroskopisk• Polypp

– Mikroskopisk• Benignt epitel + Malignt stroma

• Periglandulær hypercellularitet

• Varierende grad av atypi

• Heterologe elementer

– Brusk, fett, muskulatur, etc

• Sarcomatous overgrowth

– Men…• Fibrøs polypp, ikke «botryoid»

• «Leaf like», «phyllodes like»

• Ikke cambium layer

• Embryonalt rhabdomyosarcom/sarcoma botryoides 9

• Rhabdomyosarcom 7

• Sarcom 3

• Småcellet carcinom? Adenosarcom? 1

• Infiltrerende småcellet carcinom 1

• Embryonalt carcinom 1

• Embryonalt. Usikker. 1

• Leiomyosarcom 1

Innsendte diagnoser

Neste kasus…

Kasus 10

Uterusamputert 39 år gammel, fjernet begge adnex 51 år gammel. Nå vaginalblødning. Snitt fra cervixstump.

PAN-CK

Mesonefrisk carcinom

• «Extremely rare»– Cirka 30 beskrevet

• ”Alle” aldre (34-72 år)

• 25% mortalitet

• Cervix >> corpus, vagina

• Klinisk tumor, blødning

• Ikke HPV-relatert

• «Extremely rare»– Cirka 30 beskrevet

• ”Alle” aldre (34-72 år)

• 25% mortalitet

• Cervix >> corpus, vagina

• Klinisk tumor, blødning

• Ikke HPV-relatert

• Mesonefric/Wolffianremnant…

• Caspar Friedrich Wolff– 1735-94

– «Theoria Generationis», Univ i Halle, 1759

– Epigenesis

Preformasjonisme

Homunculus

– Epigenesis

Preformasjonisme

Homunculus

– Epigenesis

– «One of the founders of embryology»

– Wolffske gang (Ductus Mesonephricus)

Preformasjonisme

Homunculus

– Epigenesis

Fra Müllerske gang Fra Wolffske gang

– Epigenesis

• Mesonefriske-/Wolffske rester– Ovariehilus

– Ligamentum latum

– Lateralt/posterolateralt i cervix• 22% av voksne kvinner

– Lateralt/posterolateralt i vagina

– Epigenesis

• Mesonefriske-/Wolffske rester– Tilfeldig funn

– «Åpenbar» benign histologi

– Tubulære strukturer

• Ofte eosinofilt, PAS+ innhold

• Ofte omkring sentral gang

• Ofte mesonefrisk rest

• Infiltrasjon/atypi/mitoser

• Lite/ingen vevsreaksjon

• Heterogenitet– 6 vekstmønstre

• Infiltrasjon/atypi/mitoser

• Lite/ingen vevsreaksjon

• Heterogenitet– 6 vekstmønstre

• Tubulært– Eosinofilt hyalint materiale

• Duktalt– «Endometrioid-lignende»

• Retiformt

• ”Sex-cord like”

• Solid

• Sarcomatoid– Heterologe elementer?

• Retiformt

• Solid

• Retiformt

• Solid

• Retiformt

• Solid

• Mesonefrisk hyperplasi– Lobulær/diffus/ductal

– Subklinisk, «incidental finding»

• Mesonefrisk hyperplasi– Lobulær/diffus/ductal

– Subklinisk, «incidental finding»

– “Its distinction from mesonephric remnants is arbitrary and based on the appearance of the lobules, which are larger, more loosely organized and more irregularly shaped” (Robboy's Pathology of the Female Reproductive Tract, 2nd ed)

– “The distinction from mesonephric carcinoma is based on the disorderly invasion, back-to-back crowding, and cytologic atypia usually present in carcinoma” (Zaino, Modern pathology – 2000)

• Andre carcinomer

– «Usual» adenocarcinoma

– Endometrioid

– Adenoid cystisk carcinom• PAS+ materiale

– Serøst• Retiformt mønster

– Endometrioid

• Carcinosarcom• Heterogenitet

• Heterologe element

Residency Program - Case of the Month February 2010 Final Diagnosis - Presented by Mary Tomic, M.D. UC Davis Health system Sacramento Ca USA

P16PAX5

NegPos

PosNeg

Pos/NegNeg

• Mesonefrisk carcinom 13

• Adenocarcinom 4

• Endometrioid carcinom 2

• Serøst carcinom 2

• Bifasisk tumor, carcinosarcom 1

• Nevroendokrint carcinom 1

• Lavt differensiert nevroendokrin tumor 1

Innsendte diagnoser

Neste kasus…

Kasus 13

68 år. Snitt fra cervixutskrap

p16 neg ?

P53..?

Endometrium?

Adneks?

Serøst carcinom

• Low grade serous carcinoma– Ovarium og peritoneum

• Serous borderline tumor (SBT)• ”invasive, distinctive patterns, low-

grade malignant cytological atypia”• P53wt, P16-• Ca 50 år

• High grade serous carcinoma– Tube, ovarium og peritoneum

• Serous intraep tubar carcinoma (STIC)• ”papillary, glandular and solid

patterns, high grade nuclear atypia”• Mutert P53, P16+• Ca 63 år

• Serous carcinoma– Endometrium

• Serous endometr intraep carcinoma• ”complex papillary or glandular,

marked nuclear pleomorphism”• Mutert P53, P16+• ”Postmenopausal women”

Serøst carcinom

• Serous carcinoma– Cervix

• ?• ”rare, identical histological

appearance to endometrial or adnexal serous carcinoma”

• ?• ?

Serøst carcinom

Ueda et al-2012

Serøst carcinom

Ueda et al-2012

Serøst carcinom

• 17 pasienter og recidiv

Zhou et al 1998

Serøst carcinom

• 17 pasienter og recidiv

• Klinisk stadium

• Tumors størrelse

• Infiltrasjonsdybde

• Lymfeknutemetastase

Zhou et al 1998

Serøst carcinom

• Bimodal aldersfordeling– <45 år (12stk), 3/10 recidiv

– >65 år (5stk), 4/5 recidiv

Zhou et al 1998

Serøst carcinom

Zhou et al 1998

Serøst carcinom

• p53 status– ”positive” 5/12 (??)

– ”most cells positive” 2/12 (?)• 4/5 recidiv

– ”negative” 7/12• 2/7 recidiv

Zhou et al 1998

Serøst carcinom

Zhou et al 1998

Serøst carcinom

• To ulike tumortyper?

Zhou et al 1998

Serøst carcinom

Ueda et al-2012

Serøst carcinom

Ueda et al-2012

NOFECH-MOZES 2006

Serøst carcinom

• Primære serøse carcinom i cervix er sjeldne!

Serøst carcinom

• Finnes de?

Serøst carcinom

• Finnes de?

• Metastase fra HGSC i adneks?

• Direkte innvekst fra serøst carcinom i endometrium?

• Annen type primært adenocarcinom i cervixmed morfologi som HGSC?

Serøst carcinom

• Finnes de?

• Metastase fra HGSC i adneks?

• Direkte innvekst fra serøst carcinom i endometrium?

• Annen type primært adenocarcinom i cervixmed morfologi som HGSC?

• Primært serøst carcinom i cervix?

Innsendte diagnoser

• Serøst carcinom 22

• Endometrioid carcinom 1

• Endocervicalt adenocarcinom, villoglandulær type 1

Neste kasus…

Case 19

63 år gammel kvinne med tumor i uterus. Utskrap.

Primært myelosarcom

• Ekstramedullær proliferasjon av umodne myeloide celler– Primært- uten leukemi– Sekundært - med leukemi

• Sjelden

• Alle aldre

• Utvikler ”alltid” AML

• Dårlig prognose

• Tidlig behandling KAN hjelpe

• Ekstramedullær proliferasjon av umodne myeloide celler– Primært- uten leukemi– Sekundært - med leukemi

• Sjelden

• Alle aldre

• Histologi– Diffus proliferasjon– Runde/rundovale kjerner– Lett-moderat atypi– Mitoser– Oftest monotont– Eventuelt differensiering

• CD68, MPO, CD117, CD99, CD34, TdT, CD56, CD30, etc…

• Differensialdiagnostikk– Husk at det finnes!

Hematopoietisk stamcelle

Myeloid stamcelleLymfoid stamcelle

• Ekstramedullær proliferasjon av umodne myeloide celler– Primært- uten leukemi– Sekundert - med leukemi

• Sjelden

• Alle aldre

• CD68, MPO, CD117, CD99, CD34, TdT, CD56, CD30, etc…

• Differensialdiagnostikk– Husk at det finnes!

• Sjelden

• Alle aldre

• Differensialdiagnostikk– Inflammasjon– Lymfom– Carcinom (udiff, småcellet, …)– Sarcomer (ESS, UUS, …)– Etc etc

– CD68, MPO, CD117, CD99, CD34, TdT, CD56, CD30, etc…

– Husk at det finnes!

• Sjelden

• Alle aldre

Auodin et al - 2003

• Sjelden

• Alle aldre

• Sjelden

• Alle aldre

– HUSK AT DET FINNES !!

Yamauchi & Yasuda (2002):74 pasienter, myelosarcom

Harris &Scully(1984):27 pasienter , lymfom eller myelosarcom i uterus/vagina

NB! HUSK AT DET FINNES…

Innsendte diagnoser

• Myelosarcom 2

• Sarcom 4• Endometriestromasarcom 3• Neuroendokrin tumor 1

• Udifferensiert malign tumor 2• Spolformet malign tumor 3• Udifferensiert carcinom 2

• Udifferensiert carcinom? Småcellet carcinom? Epitelioid leiomyosarcom? Endometriestromasarcom? Sarcom? Lymfom? Melanom? 5

• Leiomyom 1• Carcinosarcom (myelosarcom) 1

Neste kasus…

Kasus 40

67 år. Utskrap fra corpus uteri.

Espinosa et al, 2015

MammaglobinGCDFP-15

Metastase til uterus

fra lobulært carcinom i mamma

• Sjelden– Abrams 1950

• 5,9% uterus

• 0,3% cervix

– Sjeldnere i dag?

• 5,9% uterus

• 0,3% cervix

– Sjeldnere i dag?

• Ofte kjent grunnsykdom– ”enkel” diagnostikk

• Primær manifestasjon– Ofte vanskelig

• Klinikk ”som gyn primærtx”

• Histologi ”som gyn primærtx”

• Sjelden; tenker ikke på det…

• Genitalt origo, adneks

Metastase til uterusMenczer et al 2010:Cancer ovarii, stg II-IV, hysterektomert, n=554

• Genitalt origo, adneks– Uterusaffeksjon 52%

– 40% økt risiko ved HGSC

– Mikroskopisk 38%

– Makroskopisk 14%

– «Ikke endometrium» 37% («70%»)

– Kun endometrium 3,4% («6,5%»)

– Endometrium mm 8,6% («16%»)

– Altså; carcinom i myometrium og serosa men ikke endometrium

…suspekt!

– Altså; carcinom i myometrium og serosa men ikke endometrium

…suspekt!

• Genitalt origo, annet– Metastase

– Direkte innvekst

• Extragenitalt origo

Kumar et al 1982 : 63 kvinner med extragenital cancer og metastase til uterus

• Extragenitalt origo– Mamma 43%

– Colon 18%

– Ventrikkel 11%

– Pancreas 11%

– Colon 18%

– Ventrikkel 11%

– Pancreas 11%

– Kun myometrium 64%

– Endo- og myometrium 33%

– Kun endometrium 4%

– Colon 18%

– Ventrikkel 11%

– Pancreas 11%

– Kun myometrium 64%

– Endo- og myometrium 33%

– Kun endometrium 4%

– Altså; carcinom i myometrium men ikke endometrium…suspekt!

• Carcinom kun i serosa og/eller myometrium?

• Dersom endometrium/-cervix– Bevarte benigne kjertler?

– In-situ lesjoner?

• Spesifikk ”uterus-fremmed” morfologì?– Single files

– Dirty necrosis

– Signetringceller

– Andre

• Sykehistorie !!!

• Immunhistokjemi…

– Dirty necrosis

– Andre

– Dirty necrosis

– Andre

– Dirty necrosis

– Andre

– Dirty necrosis

– Andre

• Immunhistokjemi…• Immunhistokjemi…

Innsendte diagnoser

• Metastase fra lobulært carcinom 9

• Metastase fra malignt melanom 3• Endometriepolypp med metastase 2• Signetringcellecarcinom. Metastase? 2• Metastase fra adenocarcinom 1• Metastase? 1

• Endometriepolypp med infiltrasjon av carcinom 1• Infiltrerende carcinom 1• Klarcellet carcinom 1• Atypisk leiomyom? Metastase fra ventrikkelcarcinom? 1• Malign tumor 1• Pecom 1

Neste kasus…

Takk for meg…

Kasus 2 - Legeforeningen · 2019-03-14 · • WHO Classification of Tumours of Female Reproductive...

Documents

Morphology and genomic hallmarks of breast tumours ... · reproduction in any medium, provided you give appropriate credit to the original author(s) and the source, provide a link

Knowledge, attitudes and practices related to cystic ......locations (Fig. 1). Islamabad is located at 33.43 N 73.04 E at the northern edge of the Pothohar Plateau and at the foot

The OO Solution - Michigan State Universitycse.msu.edu › ~cse435 › Lectures › 2014-Lectures › Notes › ...The OO Solution ! The OO model closely resembles the problem domain

Consensus document for the treatment of infantile haemangiomas · These benign tumours do not always need to be treated; but a policy must be made for every IH. This is mainly due

PATHOLOGIES ASSOCIEES AUX MUTATIONS ET ...indexation.univ-fcomte.fr/nuxeo/nxfile/default/ad2f55ba...La mucoviscidose, appelée aussi fibrose kystique (cystic fibrosis : CF)), est la

Testicular tumours characterization in 2019: State of the … · 2020. 6. 25. · testiculaire et des lésions sera systématiquement reporté. En dehors des nodules, il convient

Cas de l’AIRP€¦ · Gittens Malignant peripheral nerve sheath tumours of the pericardium in a patient with Neurofibromatosis type 1: The diagnostic value of 18F-FDG PET-CT and

DILLINGER A, FOTSO A, LENOIR M, CHRU BESANCON · 2014-05-07 · Introduction Malformation adénomatoïde kystique (MAKP) Congenital Cystic Adenomatoid Malformation (CCAM) Malformation

1 Mucoviscidose ou fibrose kystique (Cystic Fibrosis en anglais) –Une maladie génétique autosomale récessive grave et fréquente Maladie génétique: Maladie

A remarkable new species of Clerodendrum L. (Lamiaceae ... · Clerodendrum kamhyoae Phillipson & Allorgemost closely resembles C. revolutum Bosser, but that species differs by its

~ulbrich ulbrich@cs.fau...Peter Ulbrich – ulbrich@cs.fau.de 25 I4 Copter Abstract – Hardware Peter Ulbrich – ulbrich@cs.fau.de 26 Resembles automotive and industry applications

REGISTO ONCOLÓGICO 2018 - IPO-PORTO · 2020. 11. 2. · Classification of Malignant Tumours, 8ª edição, 2018. O TNM não se aplica à codificação do estadio de linfomas, leucemias,

Doxycycline improves clinical outcomes during cystic ... · Introduction Cystic fibrosis (CF) is the most common inherited genetic disorder in Caucasians worldwide [1]. It is due