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Lupus Lupus erythematosus erythematosus
F. SKOWRONF. SKOWRON
ADADCTD
Lésion cutanée de LELésion cutanée de LE
Signes généraux&Risque aggravation/activation systémique
Signes généraux&Risque aggravation/activation systémique
épiderme
derme
UVBUVB UVAUVAUVCUVC
APOPTOSE
épiderme
derme
UVBUVB UVAUVAUVCUVC
Ag intra-nucléaireAg intra-nucléaire
Ag et blebsAg et blebs
Externalisation Ag& formation de blebs
Ag et blebsAg et blebs
Ac anti-SSa
Fixation anticorps anti-Ro Ssa
AgAg
Ac anti-SSa
APOPTOSE
AgAg
Ac anti-SSa
APOPTOSE
Initiation et amplification de la réaction auto-immune
Débris cellulaire
Classification des atteintes Classification des atteintes cutanées du Lupus érythémateuxcutanées du Lupus érythémateux
Classification des atteintes Classification des atteintes cutanées spécifiques du LEcutanées spécifiques du LE
A.A. LE cutané LE cutané aiguaigu ( (Acute cutaneous lupus erythematosusAcute cutaneous lupus erythematosus))1)1) Localisé (vespertillio, passage en pont, parfois unilatérale)Localisé (vespertillio, passage en pont, parfois unilatérale)2)2) Généralisé transitoire oedémateux, croit et décroît sur des Généralisé transitoire oedémateux, croit et décroît sur des
périodes brèves quelques heures à quelques jours)périodes brèves quelques heures à quelques jours)B.B. LE cutané LE cutané subaigusubaigu ( (subacute cutaneous lupus erythematosussubacute cutaneous lupus erythematosus))
A.A. AnnulaireAnnulaireB.B. Papulosquameux (psoriasiforme)Papulosquameux (psoriasiforme)
C.C. LE cutané LE cutané chroniquechronique ( (chronic cutaneous lupus chronic cutaneous lupus erythematosuserythematosus))
1)1) Classique (DLE)Classique (DLE)1)1) LocaliséLocalisé2)2) généralisé Sur et sous le cou généralisé Sur et sous le cou
1)1) Face extension des brasFace extension des bras2)2) Périanal par koebnerPérianal par koebner
2)2) VerruqueuxVerruqueux3)3) Profond (panniculite lupique)Profond (panniculite lupique)4)4) MuqueuxMuqueux5)5) TumidusTumidus6)6) Chiblain (engelure)Chiblain (engelure)
Classification des atteintes Classification des atteintes cutanées spécifiques du LEcutanées spécifiques du LE
Atteinte cutanée
Atteinte viscérale
Classification des atteintes Classification des atteintes cutanées spécifiques du LEcutanées spécifiques du LE
Atteinte cutanée
Atteinte viscérale
Classification des atteintes Classification des atteintes cutanées spécifiques du LEcutanées spécifiques du LE
Atteinte cutanée
Atteinte viscérale
Classification des atteintes Classification des atteintes cutanées spécifiques du LEcutanées spécifiques du LE
Atteinte cutanée
Atteinte viscérale
Lupus band testLupus band test
Pour être positifPour être positif Découvert en Découvert en 19641964 Au moins 3 réactifs Au moins 3 réactifs
IgG, IgM, IgG, IgM, IgA +/- CIgA +/- C
Continu et Continu et granuleux granuleux (homogène, (homogène, fibrillaire, linéaire, fibrillaire, linéaire, broussailleux)broussailleux)
Lupus band testLupus band testRESULTATRESULTAT
En peau léséeEn peau lésée Aucun intérêt car non spécifiqueAucun intérêt car non spécifique
En peau saine photo-exposéEn peau saine photo-exposé Faux positif (élastose aspect pseudo-Faux positif (élastose aspect pseudo-
fibrillaire)fibrillaire) En peau saine photo-protégéeEn peau saine photo-protégée
Si Si positif très spécifiquepositif très spécifique
Lupus band testLupus band test
IntérêtIntérêt Situation de LES atypique cliniquement et Situation de LES atypique cliniquement et
biologiquementbiologiquement Aurait un rôle pronostique (néphrite lupique)Aurait un rôle pronostique (néphrite lupique)
Notre expérience Notre expérience Positif uniquement lors de diagnostic de LE Positif uniquement lors de diagnostic de LE
déjà connu et toujours de type LES avec anti-déjà connu et toujours de type LES avec anti-ADNnADNn
ConclusionConclusion intérêt proche de nulintérêt proche de nul..
Faut-il faire une biopsie Faut-il faire une biopsie cutanée ?cutanée ?
Pour histopathologiePour histopathologie OUI si OUI si
1.1. Possible Possible doute cliniquedoute clinique
2.2. Implication majeure nécessitant à notre sens Implication majeure nécessitant à notre sens d’étayer le diagnostic cliniqued’étayer le diagnostic clinique
NON si NON si 1.1. LE connu et déjà diagnostiqué sur d’autre LE connu et déjà diagnostiqué sur d’autre
argumentargument
Pour ImmunoFluorescence Directe (LBT)Pour ImmunoFluorescence Directe (LBT) NONNON
Quel est le Risque de développer, Quel est le Risque de développer, pour un patient présentant un pour un patient présentant un
CCLE, un SLE par la suite ?CCLE, un SLE par la suite ?
EstimationEstimation 5 à 10% des patients présentant un 5 à 10% des patients présentant un
CCLE développeront par la suite des CCLE développeront par la suite des signes systémiques de LEsignes systémiques de LE
Quel est le Risque de développer pour Quel est le Risque de développer pour un patient présentant un CCLE un SLE un patient présentant un CCLE un SLE
par la suite ?par la suite ? Argument cliniqueArgument clinique
Caractère Caractère DIFFUS DIFFUS des lésions spécifiques des lésions spécifiques de CCLEde CCLE CCLE généralisée Sur et sous le cou CCLE généralisée Sur et sous le cou
Risque de SLERisque de SLE Forme les plus sévères de SLEForme les plus sévères de SLE
Présence de Présence de lésion non spécifique lésion non spécifique de LEde LE Alopécie diffuse non spécifiqueAlopécie diffuse non spécifique AdénopathieAdénopathie Télangiectasie des replis sus-unguéauxTélangiectasie des replis sus-unguéaux Érythème palmaireÉrythème palmaire Phénomène de RaynaudPhénomène de Raynaud vasculitevasculite
Quel est le Risque de développer pour Quel est le Risque de développer pour un patient présentant un CCLE un SLE un patient présentant un CCLE un SLE
par la suite ?par la suite ? Argument biologiqueArgument biologique
Anémie inexpliquéeAnémie inexpliquée Leucopénie marquéeLeucopénie marquée Faux positif sérologie syphilitiqueFaux positif sérologie syphilitique ACAN persistant à titre élevéACAN persistant à titre élevé Anti-ADN nAnti-ADN n HypergammaglobulinémmieHypergammaglobulinémmie VS élevée (>50mm/h)VS élevée (>50mm/h) LBT (dépôt immun à la JDE en peau non LBT (dépôt immun à la JDE en peau non
exposée)exposée)
Quels est le Risque de Quels est le Risque de développer pour un patient développer pour un patient présentant un LECC un LES présentant un LECC un LES
par la suite ?par la suite ? PersonnellementPersonnellement Jeune femmeJeune femme CliniquesCliniques
Atteinte extensive du DLEAtteinte extensive du DLE Atteinte non spécifique du LEAtteinte non spécifique du LE
Érythème palmaireÉrythème palmaire Alopécie en bandeAlopécie en bande Résistance au traitementRésistance au traitement
BiologieBiologie Leuconeutropénie, plus rarement thrombopénieLeuconeutropénie, plus rarement thrombopénie C 3 et C4 consomméC 3 et C4 consommé
Quel est le Risque de développer Quel est le Risque de développer pour un patient présentant un SCLE pour un patient présentant un SCLE
un SLE par la suite ?un SLE par la suite ? 50% présentent 4 des 11 critères 50% présentent 4 des 11 critères
révisés de 1997 de l’ACRrévisés de 1997 de l’ACR Cependant la plupart ont une évolution Cependant la plupart ont une évolution
simplesimple Mais atteinte sévère (néphrite, Mais atteinte sévère (néphrite,
neurolupus) dans 10% des casneurolupus) dans 10% des cas Argument cliniqueArgument clinique
La forme Papulosquameuse La forme Papulosquameuse Serait plus à risque de néphriteSerait plus à risque de néphrite
Traitement du CCLETraitement du CCLE
À priori À priori TRT systémique car atteinte profonde TRT systémique car atteinte profonde
cutanéecutanée APS, APS, ThalidomideThalidomide, MTX, IMUREL, , MTX, IMUREL,
NEORAL, CELLCEPT, Corticoïdes NEORAL, CELLCEPT, Corticoïdes générauxgénéraux
En adjonction TRT topiqueEn adjonction TRT topique Écran solaireÉcran solaire DermocorticoïdeDermocorticoïde Tacrolimus PROTOPICTacrolimus PROTOPIC
Pour les APSPour les APS
PLAQUENILPLAQUENIL Dans les mois suivants l’instauration du TRTDans les mois suivants l’instauration du TRT Examen OPHTALMO (VC, CV)Examen OPHTALMO (VC, CV)
NIVAQUINENIVAQUINE IdemIdem && ERGERG
Fréquence de la surveillance Fréquence de la surveillance tous les 6 mois de TRT cumulétous les 6 mois de TRT cumulé
Pour les APSPour les APS
PLAQUENILPLAQUENIL TRT des lésions activesTRT des lésions actives
2 cp par jour 2 cp par jour été voire 3 par jour jusqu’à été voire 3 par jour jusqu’à rémissionrémission
TRT Prophylactique l’étéTRT Prophylactique l’été 2 cp par jour 2 cp par jour le premier été voire 3 par jourle premier été voire 3 par jour 1 cp par jour 1 cp par jour l’été suivantl’été suivant 0 cp par jour 0 cp par jour l’été suivantl’été suivant
NIVAQUINENIVAQUINE IdemIdem
Pour les APSPour les APS
RemarqueRemarque TabagismeTabagisme Retarde ou empêche l’efficacité des Retarde ou empêche l’efficacité des
traitements par APStraitements par APS
ContraceptionContraception
Autorisation uniquement Autorisation uniquement Des progestatifs puresDes progestatifs pures
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