Myosite orbitaire de l’enfant - Edimark · Myosite orbitaire de l’enfant Pediatric ocular...

Images en Ophtalmologie • Vol. IX • no 5 • juillet-août 2015178

Légendes

Figure 1. Exophtalmie unilatérale droite avec chémosis conjonctival majeur.

Figure 2. Motilité oculaire, limitation oculo-motrice dans toutes les directions du regard, prédominant en abaissement et abduction.

Figure 3. Examen IRM retrouvant une hyper-trophie du muscle droit externe de l’œil droit, ne respectant pas les tendons, rehaussée après injection de gadolinium.

Cas clinique

Myosite orbitaire de l’enfantPediatric ocular myositisJ. Meney, J. Boumendil(Centre hospitalier national ophtalmologique des Quinze-Vingts, Paris)

U ne enfant, âgée de 8 ans, sans antécédents, se présente avec une exoph-talmie unilatérale droite indolore, irréductible très rapidement évolutive

sur 1 semaine, elle présente des troubles oculomoteurs (fi gure 1).

Examen cliniqueL’examen ophtalmologique est normal à l’œil gauche, mais l’acuité visuelle à l’œil droit est de 6/10 P3 non améliorable avec chémosis. La pression intra-orbitaire est de 17 mmHg et le fond d’œil est normal. Il existe une diplopie dans toutes les directions du regard (fi gure 2).

Hypothèses diagnostiquesDevant une exophtalmie unilatérale chez une enfant d’apparition brutale, on évoque principalement :

• un processus occupant intraorbitaire : rhabdomyosarcome ; • une myosite infl ammatoire ou infectieuse (1, 2) ; • une orbitopathie basedowienne.

Examens complémentairesL’IRM permet d’observer une hypertrophie du muscle droit latéral du côté droit, rehaussée au gadolinium (fi gure 3).La biopsie musculaire du muscle droit latéral retrouve une infl ammation aspé-cifi que.Le bilan biologique et immunologique spécifi que exhaustif montre des ASLO positifs, posant ainsi le diagnostic de myosite poststreptococcique (3, 4).L’échographie cardiaque retrouve une insuffi sance mitrale.

Prise en chargeLe traitement d’attaque a comporté des bolus de méthylprednisolone et des injections latérobulbaires de dexaméthasone, puis relais per os par de la pred-nisone 1 mg/kg associée à une antibiothérapie par amoxicilline-acide clavu-lanique pendant 6 semaines en décroissance très lente.

ÉvolutionOn observe une régression progressive de l’exophtalmie et de la diplopie ; le chémosis persiste (fi gure 4).Après 1 mois de corticothérapie, une intervention chirurgicale d’exérèse du chémosis est décidée. On la réalise avec injection sous-conjonctivale de dexaméthasone ; la blépharo-rraphie externe est laissée en place 1 mois.Un mois après le traitement chirurgical du chémosis, les résultats esthétiques et fonctionnels sont très satisfaisants (fi gure 5).

Myosite orbitaire • Infl amma-tion orbitaire non spécifi que • Muscles oculomoteurs.

Orbital myositis • Idiopathic orbital inflamator y syn-drome • Oculomotor muscles.

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Légendes

Figure 4.a. Aspect après 1 mois de corticothérapie, réduction de l’exophtalmie mais persistance du chémosis.b. Aspect scanographique après 1 mois de corticothérapie : nette régression de l’exophtalmie.

Figure 5.a. Aspect de face après cure chirurgicale du chémosis.b. Régression complète de l’exophtalmie après cure chirur-gicale du chémosis.

Cas clinique

Devant une exophtalmie unilatérale de l’enfant, l’urgence est au diagnostic étiologique afi n de pouvoir débuter rapidement un traitement médical adapté. Parfois, en cas d’exophtalmie prolongée, un geste chirurgical à visée esthé-tique et fonctionnelle est nécessaire dans un second temps. IIII

Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts.

Références bibliographiques1. Fraser CL, Skalicky SE, Gurbaxani A, McCluskey P. Ocular Myositis. Curr Allergy Asthma Rep 2013;13(3):315-21.2. Schoser BG. Ocular myositis: diagnostic assessment, differential diagnoses, and therapy of a rare muscle disease - fi ve new cases and review. Clin Ophthalmol 2007;1(1):37-42.3. Alshaikh M, Kakakios AM, Kemp AS. Orbital myositis following streptococcal pharyngitis. J Paediatr Child Health 2008;44(4):233-4.4. Belanger C, Zhang KS, Reddy AK, Yen MT, Yen KG. Infl ammatory disorders of the orbit in childhood: a case series. Am J Ophthalmol 2010;150(4):460-3.