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Nuove possibilità diagnostiche e terapeutiche
delle cardiopatie congenite
Les nouvelles chances diagnostiques et
thérapeutiques
des cardiopathies congénitales
PERCORSI DECISIONALI PER LA GESTIONE DEL BAMBINO E DELL'ADOLESCENTE
25 - 30 Luglio 2009, Tabarka Tunisia
Enrico Chiappa
Azienda Ospedaliero – Universitaria MEYER
Firenze
Azienda Ospedaliero-Universitaria Meyer, Firenze E. Chiappa
Prevalenza
delle Cardiopatie Congenite
Diagnosi Prenatale
Trattamento Radicale
Precoce
Terapia Intensiva
CardiologicaTerapia
Intensiva Neonatale
Diagnosi Neonatale Precoce
Tecniche
Chirurgiche o Transcatetere
Azienda Ospedaliero-Universitaria Meyer, Firenze E. Chiappa
La Diagnosi Prenatale
Azienda Ospedaliero-Universitaria Meyer, Firenze E. Chiappa
Valutazione accurata e precoce del cuore fetale
Azienda Ospedaliero-Universitaria Meyer, Firenze E. Chiappa
Valutazione accurata e precoce del cuore fetale
Azienda Ospedaliero-Universitaria Meyer, Firenze E. Chiappa
The Impact of Prenatal Diagnosis on Cardiology and Cardiac Surgery TodayValutazione accurata e precoce del cuore fetale
Azienda Ospedaliero-Universitaria Meyer, Firenze E. Chiappa
Ecografia Fetale 3D
Azienda Ospedaliero-Universitaria Meyer, Firenze E. Chiappa
Ecografia 3D nella valutazione delle malformazioni fetali
• Faccia
• Colonna
• Estremità
• Apparato GE
• Apparato GU
• Cuore
N° malformazioni Vantaggio Indifferente Svantaggio
103 53 (51%) 46 (45%) 4 (4%)
Azienda Ospedaliero-Universitaria Meyer, Firenze E. Chiappa
Ecocardiografia fetale 3D-4D (STIC)
Azienda Ospedaliero-Universitaria Meyer, Firenze E. Chiappa
Multiplanar Orthogonal
Ecocardiografia fetale 3D-4D (STIC)
Azienda Ospedaliero-Universitaria Meyer, Firenze E. Chiappa
Multiplanar Tomography
Ecocardiografia fetale 3D-4D (STIC)
Azienda Ospedaliero-Universitaria Meyer, Firenze E. Chiappa
Multiplanar tomography
Ecocardiografia fetale 3D-4D (STIC)
Azienda Ospedaliero-Universitaria Meyer, Firenze E. Chiappa
Surface-Mode Rendering
Ecocardiografia fetale 3D-4D (STIC)
Azienda Ospedaliero-Universitaria Meyer, Firenze E. Chiappa
Inversion-Mode Rendering
Ecocardiografia fetale 3D-4D (STIC)
F Vinalis*, L Mandujano°, G. Vargas and A giuliano*
*Concepción, Punta Arenas°, La Serena°°, Cile
Ultrasound Obstet Gynecol 2005; 25:25-31
Prenatal diagnosis of congenital heart disease
using 4D STIC telemedicine via Internet link:
a pilot study
F Vinalis, 2005
Prenatal diagnosis of congenital heart disease using 4D STIC telemedicine
Azienda Ospedaliero-Universitaria Meyer, Firenze E. Chiappa
Lo Screening Prenatale delle Cardiopatie
La Diagnosi Prenatale
• Quali gravidanze?
• Quando?
• Come?
• Quali operatori?
Lo Screening Prenatale delle Cardiopatie
• Positive family history 1-4%
• Arrhythmias 5%
• Maternal diseases 14%
• Extracardiac malformations 25-45%
• Chromosomal anomalies 15-90%
• Abnomal heart appearance 35-40%
Risk Factors and Detection Rate of CHD
L. Fermont et al, 1991
Azienda Ospedaliero-Universitaria Meyer, Firenze E. Chiappa
Simplified examination
The four-chamber view
Azienda Ospedaliero-Universitaria Meyer, Firenze E. Chiappa
Simplified examination
The four-chamber view
Azienda Ospedaliero-Universitaria Meyer, Firenze E. Chiappa
Extended examination
The ventricular outflows
PA
RV
LVAO
Azienda Ospedaliero-Universitaria Meyer, Firenze E. Chiappa
Extended examination
The 5 basic transverse views
1
2
3
4
5
A
P
LR
Factors affecting detection rate of CHD by fetal echo
Highest Lowest
Population high risk low risk
Ultrasound system high resolution,
cardiac dedicated
different resolution level,
general obstetric
Examiners
(number, skill)
few,
experienced
many,
differently experienced
Type of cardiac
assessment
4-chamber + outflows,
complete4-chamber
Examination
(time, n° sessions)
unlimited,
multiple
limited,
at specified time
Azienda Ospedaliero-Universitaria Meyer, Firenze E. Chiappa
Position and dimensions of the heart
Morphology and dimensions of chambers
The venoatrial connection
The atrial septum and foramen ovale
The atrioventricular connection
The atrioventricular valves
The ventricular septum
The thickness of ventricular walls
The ventricular function
The cardiac rhythm
The four-chamber view checklist
Azienda Ospedaliero-Universitaria Meyer, Firenze E. Chiappa
• 91 ecografisti ostetrici
• 29 Centri di diagnosi prenatale
• 2 corsi teorici (16 ore ciascuno)
• Una giornata di esercitazioni pratiche per ogni
centro (115 ore totali di insegnamento)
Improved Prenatal Detection of CHD
Through a Training Program in the Piedmont Region (2003)
E Chiappa e coll
Azienda Ospedaliero-Universitaria Meyer, Firenze E. Chiappa
46
80
0
20
40
60
80
100
2000-02 2003-04
Mean number of CHD/year prenatally detected
+73%
E. Chiappa e coll. 2004
Improved Prenatal Detection of CHD Through a Training Program in the Piedmont Region
Azienda Ospedaliero-Universitaria Meyer, Firenze E. Chiappa
18%
44%
0
10
20
30
40
50
2000-02 2003-04
% Hospital admissions* of CHD with prenatal diagnosis
E. Chiappa e coll. 2004
* < 1 year of age
Improved Prenatal Detection of CHD Through a Training Program in the Piedmont Region
Azienda Ospedaliero-Universitaria Meyer, Firenze E. Chiappa
Impatto sull’incidenza delle CC alla nascita
La Diagnosi Prenatale
4 799
Affected Pregnancies
557 (50%)
Continuation
53 (6%)
Intrauterine Death4 165 (85%)
Born Alive
1 124 (23.4%)
Prenatal Diagnosis
567 (50%)
Termination
C. Bull & BPCA, The Lancet 1999
Impact of fetal diagnosis on spectrum of CHD in UK
(17 pediatric centres UK 1993-95)
Fetal diagnosis
UndiagnosedTotal
CHD
% of Total
TotalBorn
Alve
In Utero
DeathTOP
Prenatal
DiagnosisTOP
HLH 228 57 8 163 177 348 66 47
AVSD 218 91 13 114 452 579 38 20
UVH 145 45 3 97 109 209 69 46
PAIVS 59 19 4 36 68 108 55 33
TAPVD 2 2 0 0 25 25 8 0
TOF
Truncus73 43 8 22 606 636 11 3
TGA 12 10 1 1 391 393 3 0.3
C. Bull & BPCA, The Lancet 1999
Impact of fetal diagnosis on spectrum of CHD in UK
C. Bull & BPCA, The Lancet 1999
Cases of serious CHDDiagnosis Rate
%
Born alive
with prenatal
diagnosisLiveborn Total
Prenatal
Diagnosis
England and
Wales3684 4304 1089 25.3 12.7
Scotland 344 357 34 9.6 6.1
Northern
Ireland137 138 1 0.7 0
Total 4165 4799 1124 23.4 11.7
Impact of fetal diagnosis on spectrum of CHD in UK
Potential effect of national diagnostic rate approximating that of
15 areas with higher detection rate
C. Bull & BPCA, The Lancet 1999
National
Fetal Diagnostic Rate
National
Decrease of Interventions
54 % 218 (204 - 275)
40% 138 ( 127 -183)
30% 58 (50 -92)
* Presumed termination rate of 50%
Azienda Ospedaliero-Universitaria Meyer, Firenze E. Chiappa
…about half of the complex forms of CHD
which the pediatric cardiologist and surgeons
would expect to see and treat postnatally may
only be seen once in prenatal life.
L.Allan, Heart 2000; 83: 367-370
Azienda Ospedaliero-Universitaria Meyer, Firenze E. Chiappa
Impatto sulla sopravvivenza delle CC
La Diagnosi Prenatale
Specific CHD in fetal and neonatal series
0
2
4
6
8
10
12
14
16
18
%
VSD TGA TOF Coarc HLHS PAIS
PS
AVSD MA
TA
AS TVD
Eb
fetal
neonatal
Allan, Hornberg, Sharland 2000
CHD commonly overlooked in prenatal diagnosis
• Ventricular septal defect
• Atrial septal defect
• Patent ductus arteriosus
• Coarctation of the aorta
• Mild-modertate PS or AS
Azienda Ospedaliero-Universitaria Meyer, Firenze E. Chiappa
Detection of TGA in Fetuses Reduces Neonatal
Morbidity and Mortality
D Bonnet, A Coltri, G Butera, L Fermont,
J Le Bidois, J Kachaner, D Sidi
Circulation 1999; 99; 916-918
The Impact of Prenatal Diagnosis on Cardiology and Cardiac Surgery Today
Postnatal Prenatal P
N° cases 250 68
age at admission (h) 3 210 2.2 2.8 < 0.01
mech. ventilation 38% 17.6% < 0.01
metabolic acidosis 56% 8% < 0.05
preop. mortality 6% 0% < 0.05
postop. mortality 8.5% 0% < 0.01
hospital stay(d) 30 17 24 11 < 0.01
Bonnet et al, Circulation 1999; 99; 916-918
Detection of TGA in Fetuses Reduces Neonatal Morbidity and Mortality
Azienda Ospedaliero-Universitaria Meyer, Firenze E. Chiappa
Centri di Riferimento e Bacini d’Utenza
La Diagnosi Prenatale
Azienda Ospedaliero-Universitaria Meyer, Firenze E. Chiappa
Substandard
Centre
High-standard
Centre
A
B
Azienda Ospedaliero-Universitaria Meyer, Firenze E. Chiappa
• Reduced cost of postnatal transport
• Competition among centers
• Free access to data of each centre, reviewed by
an indipendent control agency
• Centre with global care to mother, fetus, and child
Prenatal diagnosis and in utero transportation of CHD
Azienda Ospedaliero-Universitaria Meyer, Firenze E. Chiappa
Aspetti Psicologici e Medico-legali
La Diagnosi Prenatale
Azienda Ospedaliero-Universitaria Meyer, Firenze E. Chiappa
• Emotionally better-prepared
• Seek for second opinions
• More time to investigate all options
• Delivery planning at the best
• Reduced risk of litigation
Psychological and legal aspects in prenatal diagnosis
Azienda Ospedaliero-Universitaria Meyer, Firenze E. Chiappa
Aspetti Economici
Prenatal
Diagnosis
Only Postnatal
Diagnosisp
Length of stay
(days)25.5 ± 4.7 6.5 ± 11.7 < 0.006
Cost
(US $)81 639 ± 16 935 33 726 ± 7 645 < 0.002
Survival
(%)64 44 0.22
JA Copel et al, Ultrasound Obstet Gynecol 1997
Outcome in infants requiring univentricular repair
Prenatal
Diagnosis
Only Postnatal
Diagnosisp
Length of stay
(days)10.0 ± 6.0 13.0 ± 2.4 0.58
Cost
(US $)30 277 ± 16 869 64 616 ± 9 441 < 0.07
Survival
(%)96 76 0.05
JA Copel et al, Ultrasound Obstet Gynecol 1997
Outcome in infants amenable to biventricular repair
Progressi in Ecocardiografia
• Acquisizione
• Compressione “intelligente”
• Archiviazione, esportazione
• Rielaborazione e valutazione
• Teleconsulto, didattica
L’ecocardiografia digitale
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La miniaturizzazione delle attrezzature
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Ingressi
Computer
Connessioni
• Banda larga > 384 Kbps
• ISDN (1=128 Kbps)
• ADSL
• Connessione satellitare
• Ecocardiografo
• Telecamera
• Microfono
• Scanner
Teleconsulto ecocardiogafico “Real-time”
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Nuove Tecniche Diagnostiche
Delle Cardiopatie Congenite
• Definizione anatomica e funzionale delle CC
• Calcolo della portata
• Caratterizzazione tissutale
• Vitalità miocardica
RMN cardiaca nelle Cardiopatie Congenite
Applicazioni
Azienda Ospedaliero-Universitaria Meyer, Firenze E. Chiappa
RMN Cardiaca
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AP sin AP dx
RMN Cardiaca
Multislice CT
Multislice CT
Multislice CT
Multislice CT
Doppio Arco Aortico
Multislice CT
Coartazione Aortica
Fistola AV Polmonare
Multislice CT
Atresia Polmonare con DIV e Collaterali Aortico-Polmonari
Multislice CT
Multislice CT
Atresia Polmonare con DIV, Shunt BT Dx e Sin
Multislice CT
Origine Anomala della Coronaria Sin dall’Arteria Polmonare
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Il Cateterismo Cardiaco Interventistico
Il Laboratorio di Emodinamica
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Il Cateterismo Cardiaco Interventistico
CardioSEAL STARFlex
Atrial Septal Defect Occluders
Das Angel Wings ELEX
Atrial Septal Defect Occluders
AMPLATZER
Occluder
Atrial Septal Defect Occluders
AmplatzMullins
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Chiusura DIA con Amplatzer Device
G.F. 6 aa
Azienda Ospedaliero-Universitaria Meyer, Firenze E. Chiappa
G.F. 6 aa
Chiusura DIA con Amplatzer Device
Azienda Ospedaliero-Universitaria Meyer, Firenze E. Chiappa
BioSTAR
Jux et al, ASD Closure Using a Totally Resorbable Matrix, 2007
STARFlex
Bioresorbable Atrial Septal Defect Occluders
BioSTAR
Bioresorbable Atrial Septal Defect Occluders
Jux et al, ASD Closure Using a Totally Resorbable Matrix, 2007
Bioresorbable Atrial Septal Defect Occluders
BioSTARSTARFlex
30 gg
90 gg
180 gg
Amplatzer Muscular VSD Occluder
Amplatzer Muscular VSD occluder
Amplatzer Membranous VSD occluder
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D.C. 20 mesi
Angioplastica con Catetere a Palloncino
Azienda Ospedaliero-Universitaria Meyer, Firenze E. Chiappa
D.C. 20 mesi
Angioplastica con Catetere a Palloncino
Azienda Ospedaliero-Universitaria Meyer, Firenze E. Chiappa
D.C. 20 mesi
Angioplastica con Catetere a Palloncino
Cutting Ballon
Cutting Ballon
Stents
Agioplastica Aortica con Impianto di Stent
Prima Dopo
Azienda Ospedaliero-Universitaria Meyer, Firenze E. Chiappa
Impianto Transcutaneo di Valvole
Impianto Transcatetere di Valvola Polmonare
MELODY Valve
Impianto Transcatetere di Valvola Polmonare
MELODY Valve
Impianto Transcatetere di Valvola Aortica
Azienda Ospedaliero-Universitaria Meyer, Firenze E. Chiappa
Procedure Ibride
Trattamento Ibrido del Cuore Sinistro Ipoplasico
Azienda Ospedaliero-Universitaria Meyer, Firenze E. Chiappa
ECMO
ECMO
Basic ECMO
Circuits
Azienda Ospedaliero-Universitaria Meyer, Firenze E. Chiappa
Progressi nella Diagnosi e Trattamento
delle Aritmie
Monitoraggio Holter
Loop Recorder esterno
Reveal, Medtronic, Minneapolis, USA
Loop Recorder Impiantabile
Defibrillatore Impiantabile (ICD)
Implantable Cardioverter Defibrillator
Multicenter Pediatric ICD Registry
Anatomic Diagnoses of Pediatric and Congenital ICD Recipients
Multicenter Pediatric ICD Registry
Diagnoses of ICD Recipients With Structurally Normal Hearts
Azienda Ospedaliero-Universitaria Meyer, Firenze E. Chiappa
QT Lungo S. di Brugada
Azienda Ospedaliero-Universitaria Meyer, Firenze E. Chiappa
Lo Studio Elettrofisiologico
Azienda Ospedaliero-Universitaria Meyer, Firenze E. Chiappa
Lo Studio Elettrofisiologico
Sistema Carto
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Sistema EnSite
Lo Studio Elettrofisiologico
Azienda Ospedaliero-Universitaria Meyer, Firenze E. Chiappa
Sistema EnSite
Lo Studio Elettrofisiologico
Azienda Ospedaliero-Universitaria Meyer, Firenze E. Chiappa
L’Ablazione Transcatetere
Azienda Ospedaliero-Universitaria Meyer, Firenze E. Chiappa
La Crioablazione Transcatetere
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