OSTÉOSARCOME ou Sarcome ostéogénique Tumeur maligne primitive de los 30% des tumeurs malignes...

OSTÉOSARCOME

ou Sarcome ostéogénique

Tumeur maligne primitive de l’os

30% des tumeurs malignes primitives de l’os

Enfant et adolescent (80%)

Jamais au pied ni à la main

• CliniqueDouleurs majeures

État général conservé au début

Pas d'adénopathie

parfois, discrète tuméfaction

• Biologie VS augmentée

Phosphatases alcalines augmentées

Radiologie

Forme typique• Zone lytique dans la métaphyse• Réaction périostée lamellaire• Rupture de la corticale

Radiologie• Zone lytique dans la métaphyse• Réaction périostée lamellaire• Rupture de la corticale• Image en feu d'herbe et ossifications des

parties molles

Attention aux formes débutantes :

– petite zone gommée

– petite réaction périostée en face d’une zone dense

• Formes lytiques

• Formes lytiques

• Formes condensantes

• Formes lytiques

• Formes condensantes

• Formes lytiques• Formes condensantes

• Formes mixtes

• Formes lytiques• Formes condensantes• Formes mixtes• Parfois formes centrales, dans le canal médullaire

• Formes lytiques• Formes condensantes• Formes mixtes• Parfois formes centrales, dans le canal médullaire

• Parfois formes périostées, dans les parties molles

• Fractures pathologiques

• Prolifération dans les parties molles

15 ans 16 ans

Évolution des ostéosarcomes

• Prolifération dans les parties molles

• Prolifération dans les parties molles

• Prolifération dans les parties molles

Scanner : moyen d'analyse topographique

Scanner : moyen d'analyse topographique

IRM : analyse de l'envahissement des parties molles

Scanner : moyen d'analyse topographique

IRM : analyse de l'envahissement des parties molles

Scintigraphie : hyperfixation

La limite de la résection est basée ici sur la scinti

F : 16 ans

L’artériographie montre la vascularisation

Bilan d'extension • Scintigraphie ++

• Recherche des métastases

Poumons (radio et scanner)

Bilan d'extension • Scintigraphie ++

• Recherche des métastasesPoumons (radio et scanner)

Cerveau

Foie

Squelette

• Biopsie chirurgicale : urgente

- Ostéoblastes tumoraux

- Production osseuse variable

- Destruction tissulaire

- Vascularisation anarchique

- Remaniements :

nécrose

hémorragies

cavitations

Anatomie pathologique des ostéosarcomes

Sarcome ostéoblastique (50%) Sarcome chondroblastique (25%)

Sarcome fibroblastique (25%)

• Tumeur à point de départ médullaire

• Destruction de la corticale constante

• Le cartilage articulaire résiste à l’extension

• L’extension dépasse de plusieurs cm les limites radiologiques

• “Skip lésions”: foyers satellites de la tumeur dans le canal médullaire de l’os concerné, ou dans l’os voisin

Anatomie pathologique des ostéosarcomes

• Chimiothérapie +++

- Pivot central du traitement

- Polychimiothérapie séquentielle au long cours

3 ou 4 jours par mois pendant 6 à 12 mois

Adriamycine, cis-platinium, métotrexate

- 1 ou 2 cures avant la chirurgie

Traitement des ostéosarcomes

• Chimiothérapie +++

• Chirurgie en fonction de l’âge

du siège

du volume

du type histologique

Traitement des ostéosarcomes

• Chimiothérapie +++

• Chirurgie Amputation

- Parfois encore obligatoire pour

de grosses tumeurs envahissant

les parties molles ou pour une récidive

- Appareillage précoce

Résection reconstruction ++

Traitement des ostéosarcomes

Aspect macroscopique

Forme proliférative

Forme condensante

Formes ostéolytiques

Forme particulière : le sarcome juxta-cortical

• Origine à la superficie de l’os

• Différenciation structurale poussée

• Rareté

• Meilleur pronostic

le sarcome juxta-cortical

Sarcome juxtacortical

• Chirurgie - Amputation

- Résection et reconstruction (par prothèses)

• Chirurgie Amputation

Reconstruction (par prothèses)

Ostéosarcome F - 25 ans

La résection doit passer à distance des lésions

Prothèse de reconstruction

Manchonnage + greffe osseuse de péroné

F : 16 ans

Profil Face postérieure

16 ans

• Chirurgie Reconstruction (prothèses)

Reconstruction par arthrodèse

et autogreffe

• Chirurgie Reconstruction par allogreffe massive

• Chimiothérapie +++• Chirurgie +++

• Radiothérapie (30 à 50 grays) - en complément d’une résection imparfaite

- à utiliser surtout lorsque l'on ne veut pas amputer

- ou lorsque toute résection est impossible (50 à 60 gr)

Traitement des ostéosarcomes

Pronostic Amélioration de la survie à 5 ans (de 40 à

50% avec les chimiothérapies modernes)

Pronostic Amélioration de la survie à 5 ans (de 40 à

50% avec les chimiothérapies modernes)

Surveillance radiographique

scanner thoracique ou radio

scintigraphie

Récidives possibles après reconstruction

Exérèse

simple

Récidives possibles après reconstruction

Désarticulation

Pronostic Amélioration de la survie à 5 ans (de 40 à

50% avec les chimiothérapies modernes)

Chirurgie +++

Métastases pulmonaires

Fin

Dossier de F Chotel

Garçon 15 ans Fév. 95OstéosarcomeChimiothérapie Mauvais répondeur Grade II de Rosen et Huvos

Résection fémur 23 cm soit 48%

Prothèse massive avec quille tibiale transphysaire non scellée

•Descellement précoce tibia •Peu de croissance sur tibia•Inégalité 3cm

Fév. 95Fév. 95 Août 96 Août 96

Changement unipolaire tibia avec quille verrouillée et greffe

Déc. 96

•Incurvation •puis fracture de l’implant

Fév. 98Fév. 98

Nov. 97Nov. 97

Fév.98Fév.98

+ 3 ans Changement fémur avec quille scellée

+ 5 ans

Rémission complète

Descellementde l’ancrage

fémoral

Possibilité de rotation de

180° du membre !!

ILMI 4cm

Fév. 01Fév. 01

•Planification

•d’un « clou-prothèse »

Calques de l’implant « inspirés » d’un clou d’ostéosynthèse

reprenant ancillaire de pose

Métallose +++Mise en place de haut en bas Rattrapage 2 cm ILMI Auto et Allogreffe osseuse Vissage clou sur le carter fémoral

Manchonnage avec 1 allogreffe

Janv. 03 (22 ans)

•+ 8 ans de la maladie•+ 2 ans dernière intervention

•Va bien ; indolore •Mob. Hanche X 2 •Mob. Genou : 0-110°

Unwin JBJS 1996

1001 Prothèses massives M Inf. en chir. tumorale

Descellement aseptique = principal facteur d’échec

à 10 ans : 94 % fémur proximal non descellé (n= 263)

67 % fémur distal non descellé (n=493)

58 % tibia proximal (n=245)

facteurs de descellement :

- Jeune âge et importance de la résection +++ pour fémur distal

- Importance de la résection, mais pas de l’âge, pour tibia proximal

- ni âge ni importance de résection pour fémur proximal

Kawai J Surg Oncol 1999

82 prothèses de fémur distal71% survie prothèse à 5 ans 50% de survie à 10 ans

Résection fémorale distale de plus de 40 % = facteur ++ de descellement