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ANATOMIE ANATOMIE PATHOLOGIQUE PATHOLOGIQUE
DES VASCULARITES DES VASCULARITES SYSTEMIQUESSYSTEMIQUES
Dr CHELLY I, Dr BELLIL K, Pr Dr CHELLY I, Dr BELLIL K, Pr KCHIR NKCHIR N
Service d’Anatomie Pathologique - Hôpital la Service d’Anatomie Pathologique - Hôpital la Rabta de TunisRabta de Tunis
INTRODUCTION - INTRODUCTION - DEFINITIONDEFINITION
Les vascularites ou angéites englobent diverses affections qui se caractérisent par une atteinte inflammatoire de la paroi vasculaire (artérielle, capillaire et veineuse)
Le diagnostic repose sur un faisceau d’argument clinique, biologique et anatomopathologique mettant en exergue toute l’importance accordée à la confrontation anatomoclinique.
DEMARCHE ANATOMOPATHOLOGIQ
UE
Calibre du vaisseaux atteint
Lésions élémentaires
Calibre du vaisseaux Calibre du vaisseaux Le terme vaisseaux de gros calibre correspond à
l’aorte et ses plus grosses branches de division
Les vaisseaux de moyen calibre sont les principales artères viscérales (rénales, hépatique, coronaires et mésentériques)
Les vaisseaux de petit calibre correspondent aux veinules, capillaires, artérioles et aux artères intraparenchymateuses distales qui se connectent avec les artérioles
Certaines vascularites des gros et petits vaisseaux
peuvent atteindre les vaisseaux de moyen calibre mais les vascularites des vaisseaux de moyen calibre ne doivent pas atteindre de vaisseaux plus petits que les artères.
Lésions élémentairesLésions élémentaires
Granulome :Granulome : Cellules géantes Cellules géantes
multinucléées multinucléées munies d’un munies d’un large large cytoplasme cytoplasme éosinophile et éosinophile et à multiples à multiples noyauxnoyaux
Vascularite granulomateuse
Cellules géantes
Lésions élémentairesLésions élémentaires
Nécrose fibrinoide :Nécrose fibrinoide :
Destruction cellulaire Destruction cellulaire avec présence de avec présence de substance substance extracellulaire extracellulaire homogène, homogène, éosinophile, PAS+, due éosinophile, PAS+, due à la pénétration dans à la pénétration dans les parois vasculaires les parois vasculaires et le tissu interstitiel et le tissu interstitiel de protéines sériques. de protéines sériques. Elle est observée dans Elle est observée dans le tissu interstitiel et le tissu interstitiel et vasculairevasculaire
Vascularite nécrosante
Nécrose fibrinoide
Lésions élémentaires Lésions élémentaires
Leucocytoclasie Leucocytoclasie ::
(Leuco = blancs clasie = (Leuco = blancs clasie =
éclaté )éclaté ) Fragmentation des Fragmentation des polynucléaires polynucléaires neutrophiles → neutrophiles → débris nucléaires débris nucléaires dispersésdispersés
Vascularite leucocytoclasique
Débris nucléaires poussiéreux = leucocytoclasie
CLASSIFICATIONCLASSIFICATION
Conférence de consensus de Chappel Conférence de consensus de Chappel Hill -Caroline du Nord en 1994Hill -Caroline du Nord en 1994
Prédominance de l’atteinte vasculaire Prédominance de l’atteinte vasculaire selon le calibre du vaisseaux léséselon le calibre du vaisseaux lésé Vaisseaux de grand calibreVaisseaux de grand calibre Vaisseaux de moyen calibreVaisseaux de moyen calibre Vaisseaux de petit calibreVaisseaux de petit calibre
Vascularites des gros Vascularites des gros vaisseauxvaisseaux
Artérite de TakayasuArtérite de Takayasu
Artérite à cellules géantes Artérite à cellules géantes (temporale)(temporale)
Artérite de TakayasuArtérite de TakayasuGénéralitésGénéralités
Femme jeune,Femme jeune, débute par une phase débute par une phase systémique ou pré-occlusive suivie par systémique ou pré-occlusive suivie par une phase occlusive ou vasculaire.une phase occlusive ou vasculaire.
Artères de gros calibres :Artères de gros calibres : Aorte, Aorte, grosses artères élastiquesgrosses artères élastiques Crosse de l’aorte : 32%Crosse de l’aorte : 32% Reste de l’aorte et collatérale : 12%Reste de l’aorte et collatérale : 12%
Épaississement irrégulier de l’intimaÉpaississement irrégulier de l’intima
Aspect en plaque surélevéeAspect en plaque surélevée
Rétrécissement de la lumièreRétrécissement de la lumière
Artérite de TakayasuArtérite de TakayasuMacroscopieMacroscopie
Épaississement pariétal et rétrécissement luminal
Lumière d’épaisseur irrégulière
Aorto-artérite granulomateuseAorto-artérite granulomateuse Lésion initiale : Lésion initiale :
Inflammation focale périvasculaireInflammation focale périvasculaire Stade intermédiaire : Stade intermédiaire :
Cellules inflammatoires : lymphocytes, Cellules inflammatoires : lymphocytes, plasmocytes, macrophages, cellules plasmocytes, macrophages, cellules granulomateuses (géantes)granulomateuses (géantes)
Stade avancé : Stade avancé : Fibrose dense, sans cellules Fibrose dense, sans cellules
inflammatoires, épaississement hyalininflammatoires, épaississement hyalin
Artérite de TakayasuArtérite de TakayasuHistologieHistologie
Cellules géantes
Infiltrat inflammatoire lymphocytaire
Panartérite Panartérite inflammatoire subaiguë du inflammatoire subaiguë du sujet âgésujet âgé
Touche avec prédilection les Touche avec prédilection les artères de gros artères de gros calibrecalibre et prédominant dans le territoire et prédominant dans le territoire céphalique, essentiellement aux branches céphalique, essentiellement aux branches de la carotide externe et particulièrement de la carotide externe et particulièrement l’artère temporale superficiellel’artère temporale superficielle
Atteinte segmentaire et plurifocaleAtteinte segmentaire et plurifocale
Artérite à cellules géantes Artérite à cellules géantes (temporale)(temporale)
Biopsie de l’artère temporale pour le Biopsie de l’artère temporale pour le mieux avant toute corticothérapiemieux avant toute corticothérapie
Taille : suffisante (environ 4 cm)Taille : suffisante (environ 4 cm) Examen sur multiples niveaux de coupesExamen sur multiples niveaux de coupes
Artérite à cellules géantesArtérite à cellules géantesConditions diagnostiquesConditions diagnostiques
Stade initial : infiltrat inflammatoire Stade initial : infiltrat inflammatoire polymorphepolymorphe
Stade intermédiaire :Stade intermédiaire : Média Média Nécrose fibrinoide focaleNécrose fibrinoide focale Fragmentation de la limitante élastique Fragmentation de la limitante élastique
interneinterne ÉlastophagieÉlastophagie Cellules géantesCellules géantes
Stade avancé : Stade avancé : Extension vers l’intima et l’adventiceExtension vers l’intima et l’adventice Fibrose cicatricielleFibrose cicatricielle
Artérite à cellules géantesArtérite à cellules géantesHistologieHistologie
artérite granulomateuseartérite granulomateuse
Remaniement inflammatoire de la média (HES x 100)
Cellules géantes
Fragmentation de la limitante élastique
Cellule géante
Limitante élastique
PériArtérite Noueuse (PAN)PériArtérite Noueuse (PAN)
KawasakiKawasaki
BuergerBuerger
Vascularite des vaisseaux Vascularite des vaisseaux de moyens calibresde moyens calibres
PériArtérite NoueusePériArtérite NoueuseGénéralitésGénéralités
Vascularite Vascularite nécrosante nécrosante
Artères viscérales et branches : Artères viscérales et branches : Coronaire, hépatique, rénale, Coronaire, hépatique, rénale, splénique et mésentériquesplénique et mésentérique
Primitive ou être la conséquence Primitive ou être la conséquence d’une infection par le virus de d’une infection par le virus de l’hépatite B. l’hépatite B.
Lésion initiale Lésion initiale nécrose fibrinoide des parois nécrose fibrinoide des parois
vasculairesvasculaires infiltrat a PNN (leucocytoclasie)infiltrat a PNN (leucocytoclasie)
Stade avancé Stade avancé lymphocytes, plasmocyteslymphocytes, plasmocytes fibrose pariétalefibrose pariétale
PériArtérite NoueusePériArtérite NoueuseHistologieHistologie
Nécrose fibrinoide
Leucocytoclasie
Leucocytoclasie
Débris de polynucléaires
Nécrose fibrinoide
leucocytoclasie
PériArtérite NoueusePériArtérite Noueuse Diagnostic différentielDiagnostic différentiel
Polyangéite microscopiquePolyangéite microscopique
Maladie de KawasakiMaladie de Kawasaki
Maladie de BuergerMaladie de Buerger
Correspond à la PAN du Correspond à la PAN du nourrisson et de nourrisson et de l’enfant de moins de 5 ansl’enfant de moins de 5 ans
Vascularite nécrosanteVascularite nécrosante
Réalise sur le plan clinique un syndrome Réalise sur le plan clinique un syndrome adéno-cutanéo-muqueux fébrile. adéno-cutanéo-muqueux fébrile.
L’atteinte cardiaque et le développement L’atteinte cardiaque et le développement d’anévrysmes coronaires font la gravité de d’anévrysmes coronaires font la gravité de la maladie la maladie
Maladie de KawasakiMaladie de KawasakiGénéralitésGénéralités
Maladie de KawasakiMaladie de Kawasaki HistologieHistologie
Nécrose fibrinoide segmentaireNécrose fibrinoide segmentaire
Infiltrat polymorphe : PNN, cellules Infiltrat polymorphe : PNN, cellules mononucléeesmononucléees
Atteinte de toutes les couches Atteinte de toutes les couches pariétalespariétales
Thromboses, AnévrysmesThromboses, Anévrysmes
Maladie de BuergerMaladie de BuergerGénéralitésGénéralités
La maladie de Léo Buerger ou La maladie de Léo Buerger ou thrombo-angéite oblitérantethrombo-angéite oblitérante, , appartient au groupe des appartient au groupe des artériopathies juvénilesartériopathies juvéniles
Artériopathie Artériopathie distaledistale non non
athéromateuse touchant de façon athéromateuse touchant de façon prédominante prédominante l’homme jeune, l’homme jeune, grand fumeur.grand fumeur.
Thrombus luminal Thrombus luminal Lésion initiale Lésion initiale
Formation d’un Formation d’un thrombus composé thrombus composé de fibrine et de polynucléaires de fibrine et de polynucléaires neutrophilesneutrophiles
Siège intraluminal adhérent Siège intraluminal adhérent progressivement à la paroiprogressivement à la paroi
Oblitération de la lumière vasculaireOblitération de la lumière vasculaire Stade avancé :organisation fibreuseStade avancé :organisation fibreuse
Maladie de BuergerMaladie de BuergerHistologieHistologie
Thrombus intraluminal
Vascularites des petits Vascularites des petits vaisseauxvaisseaux
Granulomatose de wegenerGranulomatose de wegener Syndrome de churg et strauss Syndrome de churg et strauss
ANCA positifANCA positif Polyangéite microscopique Polyangéite microscopique
(antineutrophil cytoplasm antibodies)(antineutrophil cytoplasm antibodies)
Purpura de Henoch-ScholeinPurpura de Henoch-Scholein CryoglobulinemieCryoglobulinemie
Complexes immuns
Granulomatose de WegenerGranulomatose de Wegener
Atteinte des petits vaisseaux (artérioles et Atteinte des petits vaisseaux (artérioles et veinules) des veinules) des voies aériennes voies aériennes supérieures, des poumons et des reinssupérieures, des poumons et des reins
AnatomopathologieAnatomopathologie : association de : association de
lésions vasculaires et extravasculaireslésions vasculaires et extravasculaires Vasculaires Vasculaires : vascularites nécrosantes ou : vascularites nécrosantes ou
granulomateuses avec macrophages, cellules granulomateuses avec macrophages, cellules géantes, lymphocytes et polynucléaires géantes, lymphocytes et polynucléaires neutrophilesneutrophiles
ExtravasculairesExtravasculaires : nécrose des tissus : nécrose des tissus adjacents avec inflammation granulomateuseadjacents avec inflammation granulomateuse
Infiltrat inflammatoire avec Polynucléaires neutrophiles
Lésion inflammatoire granulomateuse extravasculaire
Syndrome de Churg et Syndrome de Churg et StraussStrauss
Atteinte des petits vaisseaux (veinules et Atteinte des petits vaisseaux (veinules et capillaires) notamment pulmonairescapillaires) notamment pulmonaires
AnatomopathologieAnatomopathologie : : lésions segmentaires et transmurales
siégeant volontiers aux bifurcations artérielles pouvant conduire au stade cicatriciel à une oblitération vasculaire.
Les 3 critères histopathologiques essentiels sont :
Nécrose fibrinoide Granulomes à cellules géantes en situation
extravasculaire infiltrat à infiltrat à polynucléaire éosinophilepolynucléaire éosinophile
granulomes extravasculaires
Infiltrat à polynucléaires éosinophiles
Lésions vasculaires
WEGENER CHURG ET STRAUSS
PNN PNE
Polyangéite microscopiquePolyangéite microscopique
Vascularite nécrosanteVascularite nécrosante des petits vaisseaux des petits vaisseaux (artérioles, veinules et capillaires) (artérioles, veinules et capillaires) avec peu ou avec peu ou pas de dépôts immunspas de dépôts immuns
Atteinte des vaisseaux pulmonaires et du Atteinte des vaisseaux pulmonaires et du glomérule rénalglomérule rénal
glomérulonéphrite nécrosante segmentaire et glomérulonéphrite nécrosante segmentaire et focale. focale.
AnatomopathologieAnatomopathologie : nécrose fibrinoide avec : nécrose fibrinoide avec leucocytoclasie. leucocytoclasie.
Présence, à un stade avancé, d’un infiltrat Présence, à un stade avancé, d’un infiltrat riche en éléments mononuclées avec riche en éléments mononuclées avec remaniement fibreux cicatriciel. remaniement fibreux cicatriciel.
Maladie De BehcetMaladie De Behcet
• Les lésions débutantes consistent en un Les lésions débutantes consistent en un infiltrat inflammatoire à infiltrat inflammatoire à polynucléaires polynucléaires neutrophiles leucocytoclasiques à neutrophiles leucocytoclasiques à topographie péri-vasculaire avec une topographie péri-vasculaire avec une nécrose fibrinoide pariétalenécrose fibrinoide pariétale..
• Une thrombose vasculaire se produit le Une thrombose vasculaire se produit le plus souvent. plus souvent.
• Une fibrose murale et un infiltrat Une fibrose murale et un infiltrat lymphocytaire caractérisent les lésions lymphocytaire caractérisent les lésions les plusles plus anciennes anciennes
Polynucléaires neutrophiles en leucocytoclasie
Purpura de Henoch - Purpura de Henoch - ScholeinScholein
Vascularite de Vascularite de l’enfant l’enfant Atteinte des petits vaisseaux (artérioles, Atteinte des petits vaisseaux (artérioles,
veinules et capillaires) de la peau, du veinules et capillaires) de la peau, du tube digestif et du glomérule rénaltube digestif et du glomérule rénal
Glomérulonéphrite proliférativeGlomérulonéphrite proliférative AnatomopathologieAnatomopathologie : vascularite : vascularite
leucocytoclasique avec dépôt de leucocytoclasique avec dépôt de matériel amorphe éosinophile matériel amorphe éosinophile correspondant à un dépot immun d’IgA correspondant à un dépot immun d’IgA confirmé par immunofluorescenceconfirmé par immunofluorescence
Dépôt rougeâtre intradermique d’IgA
CryoglobulinémieCryoglobulinémie
Vascularite des petits vaisseaux (artérioles, Vascularite des petits vaisseaux (artérioles, veinules et capillaires) veinules et capillaires) rénaux, cutanés..rénaux, cutanés..
Glomérulonéphrite membranoproliférativeGlomérulonéphrite membranoproliférative AnatomopathologieAnatomopathologie : vascularite nécrosante : vascularite nécrosante
Nécrose fibrinoideNécrose fibrinoide des parois vasculaires des parois vasculaires entourés d’un infiltrat inflammatoire entourés d’un infiltrat inflammatoire mononuclée mononuclée
Dépôt sous endothéliaux et intraluminaux Dépôt sous endothéliaux et intraluminaux éosinophileéosinophile, pâle, amorphe, homogène , pâle, amorphe, homogène d’immunoglobuline confirmée par d’immunoglobuline confirmée par immunofluorescenceimmunofluorescence
Dépôt rougeâtre de cryoglobuline
ConclusionConclusion
La classification des vascularites repose La classification des vascularites repose sur la taille du vaisseau atteint ainsi que sur la taille du vaisseau atteint ainsi que des lésions histologiques élémentaires des lésions histologiques élémentaires retrouvéesretrouvées
Le diagnostic repose sur un faisceau d’argument clinique, biologique et anatomopathologique mettant en exergue toute l’importance accordée à la confrontation anatomoclinique.
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