06 Février 20121 Convulsions Occasionnelles du nourrisson et de lenfant Sousse le 06 Février 2012 Dr. N. SOYAH Service de Pédiatrie CHU Farhat Hached Sousse

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Convulsions Convulsions OccasionnellesOccasionnelles

du nourrisson et de du nourrisson et de l’enfantl’enfantSousse le 06 Février 2012

Dr. N. SOYAHService de Pédiatrie

CHU Farhat Hached Sousse

www.promedecine.wordpress.com

Convulsions OccasionnellesConvulsions Occasionnellesdu nourrisson et de l’enfantdu nourrisson et de l’enfant

I- Introduction – définitions

III- Diagnostic positif

IV- Diagnostic différentiel

V- Diagnostic étiologique

1) - Nouveau né < 3 mois

2) - Enfant de 3 mois à 5 ans

2-1- Fièvre (+)

Infections du SNC

Crise fébrile

2-2- Fièvre (-)

3) – Enfant de plus de 5 ans

3-1- Fièvre (+)

3-2- Fièvre (-)

VI- PEC Thérapeutique

1) Traitement de la crise

2) Prévention des récidives

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I- Introduction – définitions (1)I- Introduction – définitions (1)

Crise épileptique: ensemble des manifestations cliniques, motrices (convulsion) ou non, paroxystiques (à début et fin brutale), résultant d’une décharge (activité excessive) hyper synchrone du cerveau.

(ILAE, IBE, Epilepsia2005)

Crise occasionnelle : crise survenant chez un sujet non

épileptique, sans lésion cérébrale préexistante, à l'occasion d'un facteur déclenchant ( fièvre, un traumatisme crânien, un trouble ionique, hypoglycémie, hypocalcémie…)

Épilepsie : maladie chronique du cerveau caractérisée par la répétition spontanée de crises épileptiques


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I- Introduction – définitions (2)I- Introduction – définitions (2)

Motif fréquent de consultation et d’hospitalisation en pédiatrie.

1 enfant sur 20 fait une crise convulsive avant l’âge de 5 ans;

Convulsion = Situation d’urgence, potentiellement grave:

Durée → risque d’état de mal (EMC); Risque vital; Séquelles définitives traitement curatif immédiat

Cause : situations lésionnelles Fièvre(+): Méningite ou de méningo-encéphalite, abcès…Fièvre(-): Lésions traumatiques, hémorragiques,

tumorales…)

Importance aux urgences de différencier les convulsions « bénignes », des convulsions avec critères de gravité qui nécessiteront des examens complémentaires, un traitement étiologique et une hospitalisation


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III- Diagnostic positif (1)III- Diagnostic positif (1)

Le diagnostic positif est Clinique +++

Manifestations peuvent être différentes selon l’âge :

Chez le NNé et le petit nourrisson : parfois difficiles à percevoir : apnée, mouvements des GO, mâchonnement, boxage, pédalage…

Après 1 an : les manifestations sont de plus en plus évidentes:

Révulsion des yeux; Perte de conscience (contact); Mousses aux lèvres;Changement de couleur (pâleur extrême, cyanose des lèvres)


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Raidissement généralisée de tout le corps (crise tonique);

Secousses des membres, tête… (clonies, myoclonies ou crise tonico-clonique);

Crise focale (partielle), limitée à un seul membre, un hémicorps, face, commissure labiale, clignement des paupières…)

Phase post critique: Hypotonie et somnolence (jusqu’au coma)

NB: La perte des urines n’a de valeur que chez le grand enfant propre; aucune valeur chez le nourrisson.

III- Diagnostic positif (2)III- Diagnostic positif (2)


Si la crise n’a pas été assisté par un médecin, l’interrogatoire précisera:

Circonstances d’apparition Déroulement précis, mouvements? Perte du contact? Durée +++ Latéralisation +++ Phase post-critique


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IV- Diagnostic différentielIV- Diagnostic différentiel

Mouvements anormaux paroxystiques non épileptiques:

Trémulations (NNé, petit NRS)

Frissons… (crises fébriles +++)

Spasmes du sanglot

Malaises graves II aire RGO: opisthotonos;

Syndromes dystoniques; Primpéran?

Malaise vagal (stimulus douloureux ou émotif)

Crises névrotiques; Hystérie?

Stéréotypies motrices, tics (grand enfant)


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V- Diagnostic étiologiqueV- Diagnostic étiologique

Raisonnement:

L’âge

Présence ou non de fièvre


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Étiologies/AgeÉtiologies/Age

1) - Nouveau né < 3 mois

Anoxie, AVC, hémorragie +++

Hypoglycémie, hypocalcémie ++

Méningite purulente, encéphalite herpétique ++ (IMF)

Moins fréquemment: il s’agit de la première crise d’épilepsie, symptomatique de malformations cérébrales, erreurs innées du métabolisme, convulsions néonatales bénignes …



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2) - Enfant de 3 mois à 5 ans:

2-1- L’enfant est fébrile

2-1-1- Infections du SNC: +++

La PL est l’examen clé ; doit être discutée. Systématique avant 12 mois; État de mal convulsif (EDM)

Réservée, au-delà de cet âge, aux cas où sont constatés des signes évocateurs d’atteinte neurologique (somnolence persistance post critique…



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2-1- L’enfant est fébrile:


Méningite purulente:

Infection bactérienne du LCR et des méninges L’une des infections les plus graves de l’enfant Urgence diagnostique et thérapeutique Tableau facile à reconnaître chez le grand enfant Chez le nourrisson, les signes peuvent se limiter à des convulsions avec

de la fièvre



PL avec étude du LCR → confirmer ou infirmer le diagnostic

Dans ce cas les crises peuvent être:

Généralisées ou partielles,

Le plus souvent prolongées en état de mal convulsif

Survenir au début (inaugurale) ou alors au cours de l’évolution (même sous traitement) indiquant la présence d’une complication (abcès, empyème, thrombophlébite…)


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2-1- L’enfant est fébrile:2-1-1- Infections du SNC: +++

La méningo-encéphalite herpétique:

Infection avec réplication virale (HSV1+++) dans le cerveau (méninges et parenchyme: neurones ou cellules gliales)

Encéphalite focale: Temporale, temporo-frontale; temporo-pariétale; Lésions nécrotico-hémorragiques Clinique: Fièvre, crises partielles, unilatérale, troubles de la conscience, déficit

neurologique…



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LCR: réaction lymphocytaire, présence d’hématies, ↑ proteinorrachie inconstante;

L’EEG: Anomalies non spécifiques au début; ondes lentes périodiques évocatrices d’herpès, plus tardives

L’Imagerie cérébrale: Ne doit pas retarder la réalisation de la PL Scanner: Nl au début; diagnostic différentiel +++ IRM: Élément capital actuellement; Grande précocité des anomalies

Confirmation du diagnostic: PCR herpes (+) et un dosage ↑ de l’interferon dans le LCR

Pronostic dépend de la précocité du diagnostic et du traitement, basé sur l’acyclovir en IVL pour une durée moyenne de 21 jours;


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TDM cérébrale, coupe axiale: hypodensité temporo-pariétale +

petites suffusions hémorragiques IRM cérébrale, coupe axiale: hypersignal en T2Flair de la région

temporo-pariétale


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Autres infections du SNC: Plus rares; Thrombophlébite cérébrale:

Complique une infection de voisinage, ORL… Crises focales +++ Examen neurologique post-critique pathologique: Signes de localisation

+++, troubles de la vigilance… LCR: liquide clair, réaction lymphocytaire… Diagnostic: angio-IRM


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Empyème et abcès du cerveau:

Crises focales, Déficit localisé persistant à l’examen Troubles de la conscience Diagnostic posé par l’imagerie (scanner, IRM) Attention: pas de PL avant scanner Traitement médical prolongée +/- drainage chirurgical


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2-1-2- Crise fébrile (convulsion hyper pyrétique)

Définition:« Une CF est un événement survenant habituellement chez un nourrisson ou

un enfant entre 3 mois et 5 ans, associé à de la fièvre sans signe d’infection intracrânienne ou d’autre cause définie » (Conférence de consensus, NIH (National Institute of Health )1980)

Les crises avec fièvre survenant chez des enfants qui ont présenté dans leurs ATCDs une crise épileptique non fébrile sont exclues.

Fièvre sup. à 38°



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Caractéristiques épidémiologiques:

2 à 5% des enfants de moins de 5 ans font une ou plusieurs C.F Rares < 6 mois et > 5 ans; pic à 18 mois; Le risque d’état de mal convulsif fébrile diminue après l’âge de 1 an et

devient très faible > 2 ans Hyperexcitabilité cérébrale (âge dépendante) induite par la fièvre; Prédisposition génétique importante


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Caractéristiques cliniques:

Pas toujours lors de l’acmé de la fièvre Rôle déclenchant de la rapidité de la montée thermique ou de la

défervescence Le plus souvent dans les premières 24 heures

Toute maladie fébrile du petit enfant (95% virus) Différentier entre crise simple et crise complexe !!!!


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CF « simple »

Crise généralisée T-C, clonique, tonique, ou atonique; Crise brève < 15 min; Crise unique dans le même épisode fébrile Examen neurologique normal après la crise Absence d’antécédents familiaux d’épilepsie

60 à 70%, (Nelson et Elenberg 76, Berg et Shinnar 96)


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CF « compliquée ou complexe »

Crise unilatérale, focale Crise prolongée > 15 min; état de mal convulsif Répétition des crises dans les 24 heures Examen neurologique post-critique pathologique Présence d’antécédents d’épilepsie dans la famille

30 – 40% des CF


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Quel bilan réaliser ? Aucun examen complémentaire n’est systématique dans les CF simples;

Sauf pour déterminer la cause de la fièvre CF Complexes → PL si EDM, focale, < un an

EEG: non indiqué en urgence ; sauf encéphalite herpétique

Imagerie cérébrale : non systématique; au cas par cas; Causes de la fièvre:

Infections virales dans 90% des cas.

Vaccinations (coqueluche, rougeole)

Infections bactériennes : Infection urinaire +++, autres…


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2-1- L’enfant est apyrétique:

Causes métaboliques: Hypoglycémie (diabétique, hypotrophe, maladie métabolique… Hypocalcémie (rachitisme)Dys-natrémie: déshydratation aigue, au cours du traitement Hypomagnésémie

Causes toxiques: intoxication médicamenteuse (théophylline, CO…) Causes traumatiques; Causes vasculaires (HTA dans le cadre de SHU +++…) Causes tumorales (HTIC, signes de focalisation…)

Épilepsie débutante


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Stratégie d’explorationConvulsion non fébrile

Éliminer certaines urgences car à incidence thérapeutique immédiate : glycémie (Dextro dès l’arrivée), calcémie, électrolytes…

D’autres examens seront ensuite réalisés, si les premiers sont normaux : bilan toxicologique (sang et urines), l’imagerie cérébrale (TDM) n’est pas systématique

Positifs → identification cause → traitement approprié Négatifs + récupération clinique → surveillance clinique

première crise d’épilepsie ?

E.E.G à distance

Complément d’investigations selon l’indication


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Causes/AgeCauses/Age3) - Enfant de plus de 5 ans:

3-1- fièvre (+) :

Encéphalite aigue virale ou post-infectieuse +++ Thrombophlébite cérébrale Abcès du cerveau Méningite bactérienne La crise fébrile est rare après 5 ans Épilepsie débutante, déclenchée par de la fièvre



3) - Enfant de plus de 5 ans:

3-1- fièvre (-) :

Néphropathies aigues (GNA): HTA +++ Intoxication (accidentelles, volontaires de

l’adolescent) Traumatisme crânien, Troubles métaboliques: hypoglycémie (Diabétique sous

insuline,…)…

1ère crise épilepsie?

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VI- PEC Thérapeutique (1)VI- PEC Thérapeutique (1)

1- Traitement de la crise:

Diazépam (Valium®) IR = 0,5 mg/kg (max 10mg)

Si échec, répéter IR ou DZP en IVL 0,3 mg/kg

Lorazepam (Ativan®): bonne alternative 0,1mg/Kg (max 4mg)

Si échec → état de mal convulsif

Phénobarbital (Gardénal®) = 20 mg/Kg dans les crises généralisées; avec

composante œdémateuse; lésions cérébrales diffuses;

Phénytoine (Dilantin® )= 15 mg/Kg est préféré dans les crises partielles,

lésions focales;


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Si échec:

Rivotril® IV en continue= 0,1 à 0,2 mg/Kg sur 6heures puis 0,1 mg/Kg/18h

Si échec: AG sous IOT et VM / 24h ? 48h?

EEG: Burst suppression

selon la disponibilité des produits,

Thiopenthal (Nesdonal®); Midazolam (Hypnovel® ) Propofol Diprivan®



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2- Prévention des récidives des crises:

Le traitement prophylactique se discute dans les cas de crises fébriles complexes

Valproate de sodium (Dépakine®): 20 à 30 mg/Kg/j



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