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Prise en charge des

thromboses veineuses cérébrales

France WoimantUSINV Lariboisière Paris

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Thrombose veineuse cérébrale

Longtemps été considérée comme:– Rare– Grave :

• Déficits focaux bilatéraux et alternatifs• Coma conduisant au décès

– Diagnostic autopsique.

Les progrès de l’imagerie ces 30 dernières années: – Meilleure connaissance des TVC– Symptomatologie clinique très variée

• Siège, étendue, rapidité de constitution de la thrombose • L’’étiologie

– Pronostic relativement bon

Incidence

0,5% des AVC

Tout âge: – du nouveau-né au sujet âgé– âge moyen: 39 dans ISCVT (624 patients)

Prépondérance féminine: – F/M : 2-3/1 – avec un pic d’incidence chez la femme

jeune (CO, grossesse)3

International Study on Cerebral Vein Thrombosis Stroke 2007

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Thromboses Veineuses Cérébrales

Caractérisées par– Multiples causes et facteurs favorisants

(>100)– Mode de début variable– Symptômes et signes cliniques aspécifiques

• asymptomatiques

Diagnostic clinique difficile0 20 40 60 80 100

S.Cortic.bil

S .Cerebel.

N.Crâniens

Tbles conscience

Déf.Focal

Epilepsie

OP

Céphalées Mode d’installation- Aiguë < 2 jours (30 %)- Subaiguë 2 jours à 1 mois (50 %)- Chronique > 2 mois (20 %)

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Céphalées

Présent chez 80 % des patients Symptôme inaugural dans 60 à 70 % des cas Sans spécificité

– Sévérité variable– Diffus ou localisé– Le plus souvent permanent, mais parfois

intermittent, pouvant même mimer des crises de migraine

– Rapidement progressives ou explosives

Oedème papillaire présent chez 50% des TVC

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Déficit neurologique focal

Installation progressive , pseudo tumoral Installation brutale , « pseudo-artériel » Déficit moteur ou sensitif Aphasie, troubles cognitifs, signes cérébelleux

Crises d’épilepsie

• Révélatrices dans 10 à 15 % des cas• Présentes dans 40 % des cas• Partielles ou généralisées

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Troubles de la conscience

Obnubilation– Fréquent, 1 cas sur 2 – Rarement signe initial– Tableau d’HIC

Coma : plus rare– Post critique– Thromboses des veines profondes

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Paires crâniennes

VI : en rapport avec HIC

Ophtalmoplégie : thrombose du sinus caverneux

Paralysie des IX et X dans les thromboses de veines jugulaires

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Thrombose de sinus

HIC isolée– HIC bénigne idiopathique

Syndrome focal (déficitaire ou critique)– Installation aiguë: IC artériel– Installation subaiguë : abcès ou tumeur

Encéphalopathie subaiguë– Encéphalite, troubles métaboliques

Ophtalmoplégie douloureuse

Thrombose d’une veine corticale Syndrome focal isolé

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Scanner : Signes directs

Scanner non injecté

Signes du triangle dense Signe de la corde

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Scanner : Signes directs

Scanner avec injection

Signe du delta vide (triangle)

• Souvent retardé

• Non constant

• Faux positif• division haute du sinus

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Oedème Hypodensité Hyperdensité

Scanner : Signes indirects

Scanner et TVC

Scanner peut être normal– 20 % des cas– 50 % des cas si HIC isolée

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IRM – ARM et TVC

IRM– Thrombus

• Evolution au cours du temps

– Lésions parenchymateuses associées– Cause sous-jacente (tumeur, mastoïdite…)

ARM temps de vol ou contraste de phase– Absence de flux

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Thrombus

Phase d’état– Hypersignal en T1– Hypersignal en T2

Phase précoce < 5 Jours– Isosignal en T1– Hyposignal en T2

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T 1 Isosignal initial

IRM

Occlusion du sinus latéralHypersignal > 4 j

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IRM

Occlusion des sinus longitudinal et droit et des veines profondes

Isosignal initial Hypersignal > 4 j

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actuellement réservée aux cas douteux ou en cas de thrombose isolée d’une veine corticale

Examen des 4 axes avec examen des temps veineux tardifs

diagnostic: – absence de remplissage

partiel ou total des veines et/ou des sinus,

– circulation collatérale anormale

Angiographie conventionnelle

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Homme 27 ans

Hémicrânies qui se bilatéralisent en 8 jours et augmentent d’intensité

FO: œdème

HIC

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• 17 ans • atcd migraine, sous CO

• Céphalées progressives : Etat de mal migraineux

• Crises partielles

•Coma

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Somnolence – troubles mnésiques – confusion sur 3 semaines

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Céphalées progressives – syndrome cérébelleux

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Scanner IRM FLAIR ARM

Céphalées explosives

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Examens biologiques

Ponction Lombaire– En cas d’HIC isolée

• Mesurer la pression du LCR• Évacuer 30 à 40 cc• Hyperprotéinorachie (50 %)• Nombreuses hématies (60 %)• Une réaction cellulaire (30 %)

D Dimers – Positivement corrélés à l’extension de la thrombose – Négativement corrélées à la durée de la

symptomatologie– Un taux normal de D-dimères n’exclut pas le

diagnostic de TVC en cas de céphalées isolées

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Causes des TVC

Gynéco _ obstétrique 20 %– Grossesse, post partum, CO

Maladie générales 40 %– Maladies inflammatoire (Behcet)– Hémopathie, Coagulopathies– Néoplasie– Médicaments (chimiothérapie)

Causes locales : 10 %– Traumatisme crânien, Tumeur cérébrale– KT jugulaire interne

Infections 5 à 10 %– Générales : septicémie, méningite– de voisinage : otite, staphylococcie, sinusite ..

Idiopathiques : 20 %

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TVC et anticoagulantsEinhaupl Lancet 1991

Etude randomisée: – héparine vs placebo

20 patients suivis 3 mois– 10 patients anticoagulés

•Tous ont guéri sans séquelle ou avec des séquelles minimes

– 10 patients non anticoagulés•4 ont gardé des séquelles graves ou sont

décédés

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Thromboses veineuses cérébralesDutch-European Cerebral Sinus Thrombosis Trial 1999

60 patients TVC confirmées par MRI,

angiographie randomisés Nadroparin ou

placebo critères de jugement:

– décès ou dépendance à 3 semaines

– décès ou dépendance à 12 semaines

tolérance jugée sur hémorragies

pas de bénéfice significatif du traitement par HBPM: – à 12 semaines : décès et

dépendant• 13 % dans le groupe

HBPM• 20 % dans le groupe

placebo

bonne tolérance du traitement par héparine– absence de nouvelles

hémorragies

Méta-analyse des études TVC et héparine

30De Bruijn Stroke 1999

Réduction du risque

relatif

Réduction du risque

absolu

IC 95 %

Décès 70 % 14 % -6 to 36 %

Décès ou dépendance

56 % 15 % - 6 to 37 %

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Traitement

Antithrombotique– Héparine (même en cas d’ infarctus

hémorragique)– Fibrinolytique (exceptionnel, réservé aux cas qui

s’aggravent sous anticoaguilants)

Symptomatique– Epilepsie– HIC : PL soustractive, (si HIC isolée) diurétique

(diamox), – Céphalées : paracétamol, morphine

Etiologique– Infections, Maladies générales– Arrêt des traitements hormonaux

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Évolution et pronostic

Pc meilleur que pour les IC artériels– Asymptomatique : 65 à 75 % des cas– Décès : 4 % dans ISCVT

• Cause de la TVC• Embolie pulmonaire

– Séquelles : • Modérées : 20 %• Sévères : 2 à 3 %

Facteurs prédictifs de décès ou de dépendance :– L’âge– Le coma– Les signes pyramidaux bilatéraux– Siège de la thrombose :veines profondes veines cérébelleuse– Etiologie infectieuse ou maligne

Conclusions

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Symptomatologie extrêmement variée:– Évoquer une TVC devant

• des céphalées inhabituelles• Des troubles de la vigilance• Des signes focaux

IRM en urgence Débuter l’héparine dès dg certain Pronostic fonctionnel le plus souvent

excellent – Même en cas de tableau initial très grave