HERNIES DIAPHRAGMATIQUESDIAPHRAGMATIQUES

Hernie diaphragmatique

Introduction

Définition : Passage d’un ou plusieurs organes abdominaux dans le thorax à travers un orifice diaphragmatique travers un orifice diaphragmatique anormal

Introduction

Orifice diaphragmatique anormal :� Orifice congénital malformatif

- hernie congénitale des coupoles (HCC) - hernie congénitale des coupoles (HCC)

- hernie rétro-xyphoïdienne

� Orifice acquis (rupture diaphragmatique)

� Orifice physiologique anormalement large

- hernie hiatale

Introduction

� Pas d’orifice anormal mais diaphragme flasque, hypoplasique flasque, hypoplasique

- Éventration diaphragmatique

PLAN

• Rappel anatomique et embryologique

• Type de description : HCC

Etiopathogénie – incidence – pronosticEtiopathogénie – incidence – pronostic

Diagnostic positif – différentiel

Traitement – évolution

• Formes cliniques

Rappel anatomique

Avant

Arrière

Rappel embryologiqueDéveloppement du diaphragme

Arrière

Avant

Hernie congénitale des coupolesOrifice de Bochdalek

Avant

Arrière

Hernie rétro - costo - xyphoïdienneFente de Larrey

Avant

Arrière

Hernie hiataleOrifice hiatale

Avant

Arrière

Rappel embryologique

Défect postéro - latéral

Défect postérieur

Défect antérieur

Hernie congénitaledes coupoles

Hernie hiatale

Hernie rétro - costo

xyphoïdienne

La projection des clartés digestives sur le cliché de profiloriente vers la nature de

la hernie diaphragmatique

Tout le champpulmonaire

Postérieure Antérieure

Rappel embryologiqueDéveloppement du poumon

• Poumons : Développement concomitant au diaphragme

• Hypoplasie pulmonaire : diminution du nombre d’alvéoles

Type de description: Hernies congénitales des coupoles

Conséquences des hernies congénitales

des coupoles diaphragmatiques

• Hypoplasie pulmonaire

• HTAP et persistance de la circulation fœtale• HTAP et persistance de la circulation fœtale

• Compression cardio – médiastinale

• Détresse respiratoire - Décès

• Le degré d’hypoplasie pulmonaire est corrélé à la précocité de survenue de la hernie diaphragmatique lors de l’embryogenèse

Conséquences des hernies congénitales

des coupoles diaphragmatiques

diaphragmatique lors de l’embryogenèse

• Après la naissance : La précocité de survenue de la détresse respiratoire ainsi que sa sévérité sont corrélées à l’importance de l’hypoplasie

Conséquences des hernies congénitales

des coupoles diaphragmatiques

corrélées à l’importance de l’hypoplasie pulmonaire

Hernies congénitales des coupoles diaphragmatiques

• Hernie diaphragmatique à travers un orifice postéro – latéral de Bochdalek

• Incidence : 1 / 3 à 5000 naissances• Incidence : 1 / 3 à 5000 naissances

Côté gauche/ droit : 10/1

• Etiopathogénie : Embryopathie

Anomalie génétique ?

Déficit vitamine A ?

Hernies congénitales des coupoles diaphragmatiques

• Pronostic :– Révélation précoce >> mauvais pronostic

tardive >> bon pronostic– Hypoplasie pulmonaire– Hypoplasie du ventricule gauche– Malformations associées

Hernies congénitales des coupoles diaphragmatiques

Diagnostic positif : circonstances de découverte1. Forme précoce:

Immédiate : détresse respiratoire en salle de travail Immédiate : détresse respiratoire en salle de travail

décès post–natal immédiat

progressive : détresse respiratoire < 72 heures

2. Forme tardive: > 72 heures

dyspnée , détresse respiratoire , pneumopathies , troubles digestifs , découverte fortuite

Hernies congénitales des coupoles diaphragmatiques

Diagnostic positif : Examen cliniqueDétresse respiratoire : cyanose , tirage , polypnée

Thorax bombé / abdomen déshabitéThorax bombé / abdomen déshabité

Déviation des bruits du cœur

> Mesures de réanimation puis bilan

Hernie congénitale des coupoles diaphragmatiques

Diagnostic positif : Radiographie thoraco - abdominale

Hernie congénitale des coupoles diaphragmatiques

Diagnostic positif : Radiographie thoraco - abdominale

Hernie congénitale des coupoles diaphragmatiques

• Bilan Biologique:

Groupage , hémostase

NFS , ionogramme , gaz du sangNFS , ionogramme , gaz du sang

• Bilan radiologique:Échographie abdominale , cardiaque

TDM thoracique , opacification digestive

Hernie congénitale des coupoles diaphragmatiques

Diagnostic positif : circonstances de découverteDiagnostic anténatal :

Échographie 12 à 18 SAÉchographie 12 à 18 SA

Diagnostic positif

Facteurs pronostiques

Malformations associées

IRM fœtale – amniocentèse …

Hernie congénitale des coupoles diaphragmatiques

Diagnostic différentiel

1. Malformations pulmonaires1. Malformations pulmonaires

2. Pneumothorax

Malformation pulmonaire:Emphysème lobaire

Hernie congénitale des coupoles diaphragmatiques

Traitement 1. Médical : stabilisation pré – opératoire

Réanimation cardio – respiratoire

Jamais de ventilation au masque + +

Oxygénation – ventilation assistée haute fréquence

Monoxyde d’azote

Oxygénation extra – corporelle : ECMO

Hernie congénitale des coupoles diaphragmatiques

Traitement 2. Chirurgical :

LaparotomieRéintégrer les organes herniésFermer le défect diaphragmatiqueRechercher les malformations digestives

Hernie congénitale des coupoles diaphragmatiques

Traitement 1 3

2 4

Hernie congénitale des coupoles diaphragmatiques

Interventions anténatales

Très controversées :Très controversées :1. Occlusion trachéale > développement pulmonaire2. Cure de la hernie : aucun intérêt3. Traitement médical : inefficace

Quand et qui traiter ?

Hernie congénitale des coupoles diaphragmatiques

Évolution – pronostic• Formes précoces: 60 % à 100 % de décès

Prise en charge lourde et coûteuse + +Prise en charge lourde et coûteuse + +

Séquelles neurologiques après ECMO

• Formes tardives: Excellent pronostic

Formes cliniquesFormes cliniques

Hernie congénitale des coupoles diaphragmatiques

Localisation à droite• Rare : 10 %

• Diagnostic différentiel : pathologie pulmonaire• Diagnostic différentiel : pathologie pulmonaire

pathologie hépatique

• Diagnostic positif : Ascension de l’angle colique droit

• Pronostic : identique à la forme gauche ?

1

Hernie congénitale de la coupole diaphragmatique droite

2

3

Hernie rétro - costo - xyphoïdienneFente de Larrey

• Exceptionnelles• Découverte fortuite• Troubles respiratoires mineurs• Traitement chirurgical

> Laparotomie > Laparotomie • Excellent pronostic

Hernie hiatale

• Fréquentes - Estomac

• Troubles digestifs• Troubles digestifs

• Reflux gastro – oesophagien

• Souffrance gastrique

• Profil + TOGD

Devant une détresse respiratoire du nouveau né:

1. Penser à la hernie congénitale des coupoles diaphragmatiquesdiaphragmatiques

2. Demander une radiographie thoraco- abdominale

La projection des clartés digestives sur le cliché de profiloriente vers la nature de

la hernie diaphragmatique

Tout le champpulmonaire

Postérieure Antérieure