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Item 63 Confusion

et dmenceschez le sujet g

Item 199 tat confusionnelet trouble de conscience

Objectifs pdagogiques

Nationaux

Diagnostiquer un syndrome confusionnel, un syndrome dmentiel une maladie dAlzheimer chez

la personne ge.Argumenter lattitude thrapeutique et planifier le suivi du patient.

CEN

Connaissances requises Dcrire le syndrome confusionnel (vs une aphasie, une dmence, un tat dlirant). Connatre les diffrentes modalits cliniques du syndrome confusionnel. Connatre les principales causes de confusion mentale. Dcrire le delirium tremens. Connatre les signes de lencphalopathie de Wernicke-Korsakoff. Citer les arguments du diagnostic de confusion postcritique et dtat de mal non convulsivant. Citer les arguments en faveur de lorigine psychiatrique dun syndrome confusionnel. Connatre la dfinition de la dmence.

noncer les lments permettant de distinguer syndrome dmentiel et syndrome confusionnel. Connatre les diffrents troubles comportementaux associs au syndrome dmentiel. Connatre les complications volutives du syndrome dmentiel.Savoir que limagerie crbrale (TDM/IRM) est ncessaire au diagnostic dun syndrome dmentiel. Connatre les arguments cliniques et paracliniques du diagnostic de la maladie dAlzheimer. Citer les lsions pathologiques lmentaires et les bases physiopathologiques de la maladie

dAlzheimer. Citer les principales maladies neurodgnratives responsables dune dmence, en dehors de la

maladie dAlzheimer. Citer les arguments du diagnostic de dmence vasculaire. Connatre les dpressions pseudodmentielles. Citer les caractristiques cliniques dune hydrocphalie chronique de ladulte. Connatre les caractristiques cliniques de la maladie de Creutzfeldt-Jakob.

I. CONFUSION CHEZ LE SUJET GII. PRISE EN CHARGE ET TRAITEMENT

III. DMENCES DU SUJET GIV. ANNEXES

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CONNAISSANCES III. ITEMS INSCRITS DANS LES MODULES TRANSVERSAUX

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Objectifs pratiques Chez un patient rel ou simul prsentant un syndrome confusionnel :

faire les prescriptions durgence ;

conduire lexamen clinique (chercher des signes de localisation) et interroger lentourage ( larecherche dune cause toxique, notamment) ; dcider de lindication ventuelle dune PL ou dun scanner crbral ; prvenir les complications.

Chez un patient rel ou simul atteint dun syndrome dmentiel : examiner un patient laide du MMS ; interroger lentourage pour tablir lanamnse et chercher des troubles comportementaux ; examiner un patient dment ; chercher les facteurs aggravants (mdicamenteux, mtaboliques, etc.) ; prescrire les examens complmentaires ncessaires au bilan tiologique (imagerie crbrale,biologie) ; remplir une chelle dautonomie dans la vie quotidienne ; donner des conseils lentourage pour modifier lenvironnement ; conseiller ou dcider dune sauvegarde de justice, dune mise sous curatelle ou tutelle, dunplacement en institution.

I. CONFUSION CHEZ LE SUJET G

Le syndrome confusionnel est un tat aigu, le plus souvent transitoire et rver-sible, caractris par une altration globale de lactivit psychique, et secondaire une cause organique ou psychologique. Il est frquent chez le sujet g, peutrvler un grand nombre de pathologies non neurologiques et constitue uneurgence diagnostique et thrapeutique. Il peut cependant survenir dans lvolu-tion dun syndrome dmentiel, ce qui rend quelquefois le diagnostic diffrentiel

entre confusion et dmence difficile, et justifie un suivi distance aprs la priseen charge de la confusion.

A. Signes cliniques

On peut numrer :

dbut soudain, installation en quelques heures ou quelques jours ; altration de la vigilance variable au cours de la journe ; altration de lattention et de la concentration ; dsorientation temporospatiale ; altration des perceptions sensorielles se manifestant par des illusions

ou des hallucinations visuelles ou auditives qui retentissent sur le com-portement du patient (tat confuso-onirique), avec possibilits de rac-tions de panique (fugue, agression, etc.) ;

langage incohrent, logorrhique ; humeur marque par un tat de perplexit anxieuse et de mfiance ; agitation psychomotrice fluctuante, prdominant souvent la nuit ; ralentissement idatoire majeur ; quelquefois : troubles vgtatifs (tachycardie, sueurs profuses, fivre,

etc.).



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ITEM 63CONFUSION ET DMENCES CHEZ LE SUJET G 2

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B. Diagnostic diffrentiel

1. DmencesCf.infra Dmences , p. 281. Les principaux lments permettant de diffren-cier confusion et dmence sont prsents tableau 24.I.

2. Aphasie de WernickeLe tableau clinique est domin par des troubles de la comprhension orale,mais dans certains cas, le patient est trs difficile canaliser, ce qui peut amener porter tort le diagnostic de confusion.Dans ces cas, il convient de canaliser lattention du patient afin de procder un examen systmatique qui permettra de recueill ir des donnes en faveurdu diagnostic daphasie de Wernicke : productions verbales caractrises parun jargon ou des paraphasies, troubles de la comprhension orale, dnomi-nation galement dficitaire avec production de paraphasies, signes neuro-logiques associs, en particulier une hmianopsie latrale homonymedroiteLtiologie de cette aphasie sera rechercher en urgence avec la ralisation dun

scanner crbral.

3. Ictus amnsique

Le tableau est constitu par une amnsie isole, antrograde et rtrograde,dinstallation brutale et transitoire (quelques heures).Le patient est perplexe et rpte sans cesse les mmes questions sans enre-gistrer les rponses qui lui ont t faites. Il ny a ni trouble de la vigilance, nialtration des autres fonctions cognitives et peut poursuivre ses activitsmotrices. Lexamen neurologique est normal. Le patient conservera distanceune amnsie lacunaire portant sur la priode de lictus et ventuellement lesheures le prcdant.

Tableau 24.I. Principaux lments permettant de diffrencier confusion et dmence.

Caractristique Confusion Dmence

Dbut Aigu Insidieux

Vigilance Altre Intacte (sauf aux stades avancs)

Fluctuation de la symptomatologie Importante, aggravation nocturne Gnralement absente

Hallucinations Frquentes, surtout visuelles Rares aux stades de dbut

Activit psychomotrice Souvent augmente, quelquefoisdiminue (apathie)

Normale aux stades de dbut

Humeur Anxit, peurs, mfiance Le plus souvent peu altre

Dlires Mal systmatiss Peu frquents

Discours Incohrent Le plus souvent normal au dbut

Signes neurologiques Souvent prsents Souvent absents(sauf aux stades avancs)



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4. Syndrome de Korsakoff

Squelle irrversible de lencphalopathie de Gayet-Wernicke (cf.infra, p. 279), il

comporte : une dsorientation temporospatiale ; une amnsie antrograde massive, avec un oubli mesure : une lacune rtrograde pouvant porter sur plusieurs annes ; des confabulations et des fausses reconnaissances ; une anosognosie.

Le reste des fonctions cognitives est prserv.

5. tat dlirant

Le tableau clinique est diffrent :

absence de trouble de la vigilance ; dlire systmatis aliment par le contexte ; comportement adapt aux thmes dlirants.

C. tiologie

Un grand nombre de facteurs sont susceptibles de favoriser lapparition dunsyndrome confusionnel chez le sujet g du fait dun abaissement du seuilconfusogne accompagnant le vieillissement. Le diagnostic de syndromeconfusionnel implique donc une enqute tiologique urgente et systmatique,oriente par linterrogatoire de lentourage et lexamen gnral qui se doit dtre

systmatique et complet la recherche de signes de dshydratation, dun globevsical, dun tat infectieux, de troubles du rythme cardiaque, dun dficit neuro-logique.Des examens complmentaires devront tre raliss en urgence :

NFS, plaquettes, TP, TCA ; dextro, ionogramme sanguin, calcmie, glycmie, ure, cratinine ; ECG, radiographie des poumons ; ventuellement gaz du sang ; selon le contexte : alcoolmie, recherche de toxiques, dosage de lHbCO

(carboxyhmoglobine), scanner crbral et EEG, lorsquon suspecte unecause crbrale, etc.

Les causes les plus frquentes chez le sujet g sont les suivantes.

1. Causes toxiques et mtaboliques

Elles sont les plus frquentes :

prises mdicamenteuses (sdatifs-hypnotiques, benzodiazpines, anti-pileptiques, antiparkinsoniens, anticholinergiques, corticostrodes, anti-hypertenseurs centraux, antiulcreux, etc.) ; il convient de recherchersystmatiquement (Vidal, pharmacovigilance, banques de donnes surInternet) les effets indsirables rapports des mdicaments utiliss etleurs interactions ;

sevrage mdicamenteux : benzodiazpines ++, barbituriques ;



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ivresse alcoolique et sevrage alcoolique1 ; troubles hydrolectrolytiques : dshydratation, hyponatrmie ++, hyper-

kalimie, hypo- ou hypercalcmie ;

troubles de la glycmie et de lquilibre acidobasique ; hypoxie par anmie ou insuffisance respiratoire ; encphalopathie de Gayet-Wernicke. Cette encphalopathie carentielle

(vitamine B1) concerne les sujets dnutris et, en particulier, les alcooli-ques, et peut se rvler brutalement par un syndrome confusionnel avecbradypsychie, hypersomnie et hallucinations. Elle doit tre reconnue ettraite ds ce stade, et si possible avant lapparition de signes neurologi-ques qui enrichiront le tableau (troubles oculomoteurs, hypertonie, trou-bles de lquilibre, troubles vgtatifs, etc.). Un traitement trop tardif(vitaminothrapie parentrale) peut aboutir au dcs ou linstallationdun syndrome de Korsakoff. Une vitaminothrapie PP sera galementsystmatiquement propose en association (500 mg par jour) mme silny a pas de signes vocateurs (pellagre).

2. Causes infectieuses

Elles sont voques devant une fivre. De manire gnrale, toute fivre, quelleque soit sa cause, peut entraner un syndrome confusionnel chez le sujet g ++.Les principales causes sont les suivantes :

pneumopathie, infection urinaire, septicmie ; mningoencphalite ; confusion fbrile prolonge, rsistante au traitement, faisant rechercher

un foyer infectieux profond : endocardite ou abcs ; confusion avec hypothermie voquant un tat de choc septique bacille

Gram ngatif ;

autres causes de confusion fbrile : arthrite microcristalline ou maladiede Horton.

3. Suites chirurgicales

On peut citer :

en particulier le dcours danesthsies gnrales ; choc opratoire, douleurs et immobilisation postopratoires, etc.

4. Causes neurologiques

Une confusion postcritique est suspecte quand lentourage rapporte une des-cription de phases toniques et cloniques, un stertor, quand lexamen retrouvedes stigmates de crise (morsure de langue, douleurs musculaires) et quand lepatient est un pileptique connu.

1. Le delirium tremens se constitue en 2-3 jours aprs le sevrage chez lalcoolique chro-nique. Aprs une phase initiale (le prdelirium) marque par une anxit et destremblements, en labsence de traitement, se constitue un tableau clinique associant : un tat confuso-onirique domin par une agitation et des hallucinations, prdomi-nance visuelle ; des signes neurologiques somatiques marqus par un tremblement, une dysarthrie,des troubles de lquilibre et de la coordination ; des signes gnraux : fivre, sueurs, tachycardie, hypotension, etc. pouvant mettre enjeu le pronostic vital.



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Un tat de mal non convulsivant, en particulier un tat de mal partiel complexe,peut se manifester soit par des crises trs rapproches avec une altration inter-critique de la vigilance, soit par un tat confusionnel fluctuant. La ralisation dunEEG est indispensable au diagnostic.Chez un pileptique connu, on doit galement rechercher un surdosage enantipileptiques ou une complication du traitement devant des signes de foca-lisation, une cause focale vasculaire, tumorale ou traumatique (notamment unhmatome sous-dural) par la ralisation dun scanner crbral.Devant un syndrome mning, on suspecte une hmorragie mninge ouune mningite entranant la ralisation de scanner crbral, puis ponctionlombaire.

5. Causes cardiaques

On peut citer :

insuffisance cardiaque dcompense, infarctus ;

troubles du rythme ou de la conduction, embolie pulmonaire, etc.

6. Traumatismes

Il ne sagit pas seulement des traumatismes crniens : toute fracture peut favo-riser lapparition dun syndrome confusionnel chez le sujet g.

7. Affections somatiques diverses

Il sagit :

de rtention durines, de fcalome ; dischmie dun membre, dischmie msentrique.

8. Causes psychologiques

La survenue dvnements sociofamiliaux anxiognes, tels quun dmnage-ment, un deuil peuvent favoriser lapparition dun syndrome confusionnel. Dansces cas, lanxit domine le tableau clinique. Il conviendra de reprer les l-ments vocateurs dun syndrome dpressif qui peut tre atypique chez le sujetg (cf.infra). Elles ne seront envisager quaprs avoir limin les tiologiesorganiques :

en faveur dune tiologie organique : onirisme, avec des hallucinationsou illusions qui sont essentiellement visuelles ; le thme est non spci-fique (souvent en rapport avec les proccupations actuelles). Le dlire

onirique nest pas systmatis. On relve une absence dide dinfluenceou de phnomne dautomatisme mental ;

en faveur dune tiologie psychiatrique : polymorphisme des mcanis-mes dlirants ; hallucinations auditives ; multiplicit des thmes.

NB : les causes sont souvent intriques : causes organiques, en particulier iatro-gnes, chez un patient aux antcdents psychiatriques.



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D. Prise en charge et traitement

La prise en charge consiste :

rassurer le patient en lui parlant calmement, lappeler par son nom, viterle bruit et lagitation, ne pas lattacher ;

interroger lentourage pour reconstituer ltat antrieur, les antcdents,les circonstances de lapparition des troubles, lexistence dun facteurdclenchant (dmnagement, deuil, etc.), le traitement ;

adresser lhpital pour la prise en charge diagnostique et thrapeuti-que ;

procder un examen clinique dtaill et un bilan complmentairesystmatique ;

mettre en uvre des mesures spcifiques quand la cause est identifie : rquilibration hydrolectrolytique, traitement antibiotique, chez lalcoolique, vitaminothrapie B1, B6, PP par voie parentrale avec

rhydratation (proscrire les surcharges glucidiques sans apport de vita-mine B1, qui peuvent aggraver les consquences de la carence ++) ; ventuellement, traitement sdatif (avec prudence) sous surveillance

hmodynamique et respiratoire.

Mme quand la confusion rgresse aprs la mise en uvre dun traitementspcifique, il conviendra de revoir le patient distance. La survenue de syndro-mes confusionnels rpts, sans cause identifiable, peut tre rvlatrice dunepathologie crbrale chronique sous-jacente (cf. infra).

II. DMENCES DU SUJET G

On utilise le terme de dmence pour dsigner une dtrioration progressive dufonctionnement mental entravant lautonomie dans la vie quotidienne, en rela-tion avec une affection crbrale. Cette altration peut toucher les fonctionscognitives (ou fonctions intellectuelles : mmoire, attention, langage, gnosies,praxies, raisonnement, jugement, etc.) et les fonctions non cognitives (person-nalit, affects, rgulation des conduites sociales, etc.).

A. Diagnostic positif de syndromedmentiel

Le diagnostic repose essentiellement sur la reconstitution de lapparition destroubles par linterrogatoire du malade et des proches, et sur lexamen clinique.

1. Interrogatoire

Il doit permettre de prciser les points qui suivent.

a. Circonstances de la consultation

Qui est lorigine de la demande : le patient (rarement au stade de dmence),son entourage (le plus souvent) ?Quels sont les motifs de la consultation ?



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des troubles de la mmoire : toujours faire prciser de quels troublesil sagit (car dans le langage des patients ou de leur entourage, les trou-bles de la mmoire dsignent toutes sortes de troubles cognitifs) ;demander des exemples, des faits prcis ; tendance se rpter ou rpter les mmes questions ; oubli de noms de personnes connues,mais peu familires ; oubli dvnements rcents ou de dtails de la viequotidienne concernant le patient et sa famille ; difficults dorientationdans un lieu peu familier ;

des difficults nouvelles dans la ralisation des activits quotidiennes ouprofessionnelles : difficults pour raliser des tches usuelles (habillage,bricolage, cuisine, etc.) ; incapacit sadapter une situation nouvelle, utiliser un appareil acquis rcemment ; tendance se ngliger, dlais-ser lentretien de son intrieur ;

des troubles du langage ; des modifications de lhumeur : irascibilit, voire agressivit, labilit mo-

tionnelle, tristesse ou euphorie ; des modifications du caractre : apathie, perte dinitiatives, tristesse,

dsintrt, indiffrence affective, ngligence, voire incurie ; des comportements inhabituels ou incongrus : apparition dune familia-

rit excessive, dune dsinhibition sociale, voire de comportements dlic-tueux ; modification des habitudes alimentaires (boulimie, voracit, etc.) ;

des pisodes confusionnels : survenue en particulier au dcours dv-nements stressants ou simplement inhabituels (dcs dun proche,voyage, dmnagement, intervention chirurgicale, etc.) ; hallucinationsvisuelles, auditives, ides dlirantes (prjudice, perscution, etc.) ;

Existe-t-il dautres plaintes attirant lattention sur le systme nerveux central oule systme nerveux priphrique ? Notamment : des troubles de la marche, unralentissement moteur, des troubles de la parole, des cphales, etc.

b. Dbut des troubles et mode volutif

Il est important de :

savoir si le dbut a t brutal ou progressif ; connatre la rapidit dvolution : rapide (quelques mois, voire quelques

semaines) ou lente ; prciser le mode volutif de laggravation : continu ou par -coups.

c. Degr rel dautonomie du patient dans la vie quotidienne

Cela concerne :

pour les activits lmentaires : lutilisation des transports en commun,du tlphone, la prise des traitements (ces trois items semblent trs sen-sibles dans un syndrome dmentiel dbutant), mais aussi la toilette,

lhabillage, la prparation et la prise des repas, lentretien de la maison,la continence sphinctrienne ;

pour les activits plus labores : la gestion des comptes bancaires, lepaiement des factures, impts, courriers, courses, activits culturelles,sportives, lecture, tlvision, etc.

d. Antcdents personnels

Il faut rechercher en particulier :

les facteurs de risque vasculaires (HTA, tabac, diabte, etc.) ; les antcdents de traumatisme crnien svre ; les antcdents de dpression ; des pathologies systmiques connues.



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e. Antcdents familiaux de pathologies neurologiques

Ils sont faire prciser.

2. Examen des fonctions cognitives

a. Orientation temporospatiale

Elle concerne les lments de date, jour, mois, saison, anne, heure, lieu de laconsultation, tage, ville, dpartement.

b. Attention

Elle est value par la distractibilit durant lentretien, la capacit saisir unequestion, retenir une consigne, maintenir son attention durant les preuves.

c. MmoireSont distingues :

mmoire pisodique rcente/ancienne : biographie personnelle, faits delactualit, identit du prsident de la Rpublique, faits rcents de la viequotidienne ; tester les capacits dapprentissage durant la consultation(liste de mots, objets cachs) ;

mmoire smantique : savoirs et connaissances pralablement acquises,vnements historiques, acquis didactiques et culturels (noms des capi-tales, noms des fleuves, etc.), savoirs spcifiques lactivit profession-nelle exerce, etc.

La connaissance du sens des mots doit tre teste.

d. LangageLexamen recherche en particulier :

un manque du mot dans la conversation : utilisation de priphrases, blancs , mots vides ( truc , chose , etc.) ;

les capacits de dnomination orale (images, objets courants, etc.) ; un trouble de la comprhension orale ; des difficults de narration dun rcit.

e. Praxies

Sont distingues :

apraxie idomotrice et idatoire : difficults dans la vie quotidienne pourraliser des actes usuels (cuisine, bricolage, jardinage), difficults utili-ser de nouveaux appareils mnagers. Ce type dapraxie peut tre valupar ralisation sur commande verbale de gestes expressifs, symboliques,de pantomimes, ralisation de gestes sur imitation, utilisation dobjetsfamiliers ;

apraxie dhabillage : habits inadquats au contexte, boutonnage approxi-matif ;

apraxie constructive : value par la copie dun dessin gomtrique.

f. Gnosies

Il sagit de difficults identifier des visages connus, des objets.



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g. Jugement et raisonnement

Ils peuvent tre jaugs partir de problmes arithmtiques simples, dhistoiresabsurdes.

h. Fonctions excutives

Elles concernent les capacits danticipation, de planification, ladaptation auxchangements, linhibition des interfrences.Une valuation standardise des fonctions cognitives peut tre faite avec leMini

Mental State (MMS). Un score de 24/30 (26/30 chez les sujets avec niveaudducation suprieure) est considr comme le seuil en dessous duquel uneatteinte dficitaire doit tre suspecte. Linterprtation de ce score doit cepen-dant tre trs prudente : un faible niveau culturel peut tre lorigine de fauxpositifs et, inversement, un haut niveau dducation permet de maintenir unscore suprieur au seuil, malgr lexistence dune atteinte pathologique.

3. Examen du comportementLexamen du comportementdu patient durant la consultation doit permettredapprcier notamment :

le niveau de conscience de ses difficults ou non (anosognosie) ; une indiffrence la situation dexamen ; un apragmatisme, une absence dinitiatives durant lentretien ; des comportements incongrus (familiarit excessive vis--vis du mdecin,

rires inappropris, manipulation dobjets disposs sur le bureau, etc.) ; de lagressivit voire un oppositionisme ; une labilit motionnelle.

Le diagnostic de syndrome dmentiel est un diagnostic clinique qui doit donc

tre voqu sur la base de linterrogatoire du patient et de son entouragequand coexistent une altration de la mmoire associe un autre troublecognitif ou comportemental non imputable un trouble de la vigilance, avec unretentissement sur la vie sociale.La variabilit du diagnostic de dmence dun observateur lautre dans unemme population est souvent releve.Dans tous les cas, le diagnostic de dmence, qui implique lexistence dunepathologie crbrale, devra tre confirm par un mdecin spcialis dans ledomaine qui pourra, sil le juge ncessaire, approfondir lvaluation des troublescognitifs grce un examen neuropsychomtrique. De nombreux tests effectuspar des neuropsychologues permettent dapprcier en dtail la qualit et lasvrit de ces troubles.

B. Diagnostics diffrentiels des dmences

Deux diagnostics doivent tre diffrencis en priorit : le syndrome confusionnelet la dpression.

1. Syndrome confusionnel

Le syndrome confusionnel, qui est frquent chez le sujet g, peut rvler ungrand nombre de pathologies non neurologiques et constitue une urgence dia-gnostique et thrapeutique. Cependant, lexistence dune pathologie crbralesous-jacente contribue abaisser davantage le seuil confusogne du patient



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g qui en est affect. Un syndrome confusionnel qui a t imput un facteuridentifi (fivre, mdicament, etc.) peut ainsi rvler un syndrome dmentielvoluant bas bruit, ce qui rend quelquefois difficile le diagnostic diffrentielentre confusion et dmence. Dans tous les cas, un suivi distance simposeaprs la prise en charge de la confusion afin dcarter ou de retenir cette hypo-thse (cf. tableau 24.I).

2. Dpression

Les tats dpressifs du sujet g sont frquents et de diagnostic plus difficile queceux des adultes plus jeunes. La prvalence dun pisode dpressif majeur est delordre de 3 % au-del de 65 ans, et elle serait encore plus grande chez les per-sonnes rsidant dans une institution, surtout durant la premire anne suivantladmission. En plus des facteurs concernant la population gnrale, les sujets gsprsentent des facteurs aggravant le risque de dpression : deuils, confinement domicile, perte de liens familiaux ou de rle social, altration de ltat de sant,

etc. Les aspects smiologiques de la dpression du sujet g sont quelquefoistrompeurs, prenant la forme dun syndrome dmentiel (tableau 24.II).

a. Signes cliniques

Les symptmes dpressifs (douleur morale, tristesse, sentiment de dvalorisa-tion, etc.) sont moins expressifs et se manifestent plus tardivement que chezladulte jeune.La symptomatologie peut tre domine par un ralentissement idomoteur, voire

une inhibition psychomotrice.Quelquefois, la symptomatologie est domine par un dlire perscutif, caractrispar exemple par des ides de ruine, associ de lagitation et de lagressivit.Dans dautres cas, elle est caractrise par un apragmatisme, une apathie, unrepli sur soi, etc.Dans certains cas, particulirement svres, il sagit dun tat mlancolique, avecprostration, mutisme, opposition massive, refus alimentaire absolu, perte depoids importante et insomnie prdominant en fin de nuit, ce tableau pouvantconduire au dcs en quelques jours.Au plan cognitif, les fonctions instrumentales sont conserves et lentourageconstate quelquefois une fluctuation de la smiologie.Certains traits cliniques peuvent contribuer distinguer dpression et dmence(tableau 24.II).

Tableau 24.II. Distinction entre dpression et dmence.

Caractristique Dpressions Dmence

Dbut Souvent aigu Insidieux

Antcdents de dpression svre Frquents Peu frquents

Activit psychomotrice Ralentissement/Inhibition Normale au stade de dbut

Troubles du langage Trs rares Frquents

volution nycthmraledes troubles cognitifs

Fluctuation Stabilit

Plaintes somatiques Frquentes Rares

Amaigrissement Important et rapide Lger



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b. Conduite tenir

Quand lhypothse dun syndrome dpressif se pose dans ce contexte, il estncessaire de mettre en uvre un traitement antidpresseur dpreuve.

Traitements mdicamenteux

Lemploi dun antidpresseur srotoninergique en premire intention a pouravantage dviter les effets anticholinergiques et de ne pas exposer au risquedhypotension orthostatique des tricycliques ; les antidpresseurs imipramini-ques ne seront prescrits quen milieu spcialis aprs un contrle ECG, et enlabsence de contre-indication (glaucome, adnome prostatique, troubles de laconduction).Lhypothse du syndrome dpressif ne doit pas tre remise en cause avant2 mois de traitement bien conduit, aprs lesquels on procdera une nouvellevaluation des fonctions cognitives.

SismothrapieSon utilisation pourra tre discute en milieu spcialis.

Il faut souligner quun syndrome dpressif peut traduire une tentative dadap-tation du patient linstallation de troubles cognitifs dus une dmence dbu-tante. Mme en cas damlioration sous traitement antidpresseur, un suivi

prolong simpose.

C. tiologies

Le diagnostic tiologique des dmences relve du mdecin spcialiste. Il y a

plus dune cinquantaine de causes susceptibles dtre impliques dans unedmence. Chez les sujets de plus de 65 ans, la maladie dAlzheimer est de loinla plus frquente.

1. lments cliniques dorientationdu diagnostic tiologique

Ce sont :

les donnes de lexamen neurologique, en particulier des fonctionsmotrices :

altres prcocement dans les dmences vasculaires, lhydrocphalie

chronique, les maladies dgnratives des noyaux gris centraux com-pliques de dmence, longtemps normales dans la maladie dAlzheimer ;

le profil de latteinte cognitive et comportementale (prcis au besoin parune valuation neuropsychologique), par exemple :

atteinte limite la mmoire : maladie dAlzheimer dbutante, atteinte cognitive diffuse : maladie dAlzheimer volue, atteinte comportementale plus que cognitive avec respect relatif des

fonctions visuospatiales : dmence frontotemporale ;

les antcdents :

lourd contexte vasculaire : dmence vasculaire, antcdents familiaux de dmence : pathologie dgnrative.



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2. lments dorientation paraclinique

a. Imagerie crbrale

Lexamen de rfrence est lIRM crbrale (squences T1, T2, T2*, FLAIR), aveccoupes coronales pour visualiser lhippocampe. La prsence dune atrophie hip-pocampique est un argument fort en faveur du diagnostic de maladie dAlzhei-mer. Le premier objectif de limageriecrbrale est de rechercher des causesdites curables telles quun hmatome sous-dural ou une hydrocphalie chroni-que (fig. 24.1), ou dautres causes non dgnratives telles quune tumeurcrbrale ou une infection (VIH, Creuztfeld-Jakob).

Ses intrts secondaires sont :

dvaluer ltendue et la svrit dune atrophie corticale ;

de rechercher lexistence dune atrophie sous-corticale ; de rechercher lexistence danomalies de la substance blanche.

Sa normalit nexclut pas le diagnostic de dmence. dfaut dIRM, un scanner crbral sans injection sera ralis (fig. 24.2).La tomoscintigraphie dmission monophotonique (SPECT) est un examenfacultatif permettant dtudier le dbit sanguin crbral et, en particulier, derechercher un hypodbit dans des rgions apparemment indemnes datrophie.

b. Biologie

Les recommandations HAS 2008 proposent la ralisation dionogramme san-guin, glycmie, ure, cratinine et clairance, calcmie, TSH (thyrostimuline),NFS et VS chez tous les patients. Un dosage des folates, vitamine B12, bilan

Fig. 24.1. Hydrocphalie chronique responsable dune dmence (IRM crbrale, squence T2).



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hpatique (transaminases, gamma-GT), la srologie syphilitique (VDRL-TPHA) etde la maladie de Lyme seront raliss en fonction du contexte.Le dosage de la protine TAU (Tubuline Associated Units) dans le LCS peut treenvisag en cas de doute diagnostique chez un sujet jeune.

c. lectroencphalogramme

Selon le contexte, il na dintrt que pour la recherche de signes spcifiques demaladies rares (exemple : maladie de Creutzfeldt-Jakob).

d. tude du LCS

Elle est rserve la recherche de certaines affections : vascularites crbrales,maladies prions.

Point important : le bilan paraclinique a pour but principal de contribuer la recherche dune cause curable de dmence mme si celles-ci reprsententmoins de 10 % des dmences (cf. tableau rcapitulatif, Annexe 1).

3. Causes de dmences

a. Dmences dgnrativesMaladie dAlzheimerpidmiologie. Cest la plus frquente des causes de dmence aprs 65 ans.En France, selon les donnes de ltude PAQUID, sa prvalence serait approxi-mativement de 450 000 patients.Sa prvalence crot avec lge (5 % des sujets gs de plus de 65 ans, un tiersdes dmences entre 65 et 75 ans, 95 % des dmences aprs 85 ans), mais

la maladie dAlzheimer est une maladie part entire et non leffet du vieillis-sement.Il existe de trs rares formes familiales de dbut prcoce (mutations connuessur trois gnes diffrents), mais les formes les plus frquentes sont des formessporadiques de la maladie.

Fig. 24.2. Aspect datrophie hippocampique bilatrale dans le cadre dune maladie dAlzheimer(scanner crbral, coupe coronale).



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Il existe de probables facteurs de risque : en particulier lallle E4 de lapolipo-protine E.

Anatomie et biochimie.Latrophie et la mort neuronale touchent initialementle systme hippocampo-amygdalien, puis diffusent au reste du cortex associatif.

Au stade de dmence, lensemble du cerveau est atrophique (poids < 1 kg ;N = 1,4-1,6 kg). Latrophie prdomine dans les rgions frontotemporales :sillons largis, circonvolutions amincies. Les ventricules sont dilats, surtout dansla zone des carrefours frontotemporo-occipitaux.Une atrophie ne signifie pas obligatoirement maladie dAlzheimer , des

patients avec Alzheimer peuvent avoir un cerveau macroscopiquement normal.Le standard histopathologique rside dans une combinaison de critres dfinispar de nombreux groupes dtudes. Ce sont :

outre latrophie qui est particulirement svre au niveau de lhippo-campe, des noyaux noradrnergiques du tronc crbral et du noyaubasal cholinergique de Meynert ;

la perte neuronale et une dsorganisation cytoarchitectonique du cortex. la prsence de 2 anomalies histologiques fondamentales.

Les dgnrescences neurofibrillaires (DNF) sont des inclusions intraneurona-les formes par une agglutination des neurofibrilles du cytosquelette sous laforme filaments hlicodaux dont le principal constituant est une isoforme anor-malement phosphoryle de la protine TAU.Les plaques sniles (PS) sont des lsions extracellulaires constitues de dptsdune protine amylode colore par le rouge Congo : la protine bta-amy-

lode. Cette protine rsulte dun dfaut de clivage de son prcurseur transmem-branaire normal. Des dpts de protine bta-amylode saccumulent dans laparoi des vaisseaux (angiopathie amylode).Mme si la relation entre les anomalies morphologiques et les perturbations

biochimiques nest pas totalement tablie, la perte de neurones cholinergiquesjoue un rle important en entranant un dficit marqu en choline-actyltrans-frase et en actylcholine au niveau du cortex.

Signes cliniques. Au dbut, le tableau est domin par les troubles de lammoire avec une atteinte de la mmoire pisodique rcente et une pr-servation de la mmoire ancienne, associs quelquefois un manque dumot ; il ny a pas de trouble moteur ni sensiti f et le champ visuel est normal1.Plus tardse constitue progressivement un syndrome aphaso-apraxo-agnosique,puis lensemble des fonctions cognitives est atteint, ce qui entrane un degrcroissant de dpendance.

un stade trs volu, sinstallent des troubles moteurs, un syndrome extrapy-ramidal, des myoclonies, des crises dpilepsie, lvolution est progressive et

lente et la dure de vie moyenne autour de 8-9 ans.

Donnes paracliniques. Pour limagerie crbrale : un stade trs prcoce, latrophie est limite aux rgions parahippocam-

piques et souvent non visible au scanner standard, alors quelle est demieux en mieux identifie en IRM (coupes fines coronales) ;

plus tard, il existe une atrophie corticale diffuse ou prdominance rtro-rolandique.

1. un stade trs prcoce, le dficit cognitif est lger, sans syndrome dmentiel et sansrpercussion notable sur lautonomie du patient. Une tude psychomtrique approfondiepeut suggrer une probable volution vers une dmence, notamment une maladiedAlzheimer.



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La biologie sanguine (cf.supra) est normale. La recherche actuelle tente diden-tifier des marqueurs biologiques dans le LCS.

Diagnostic. Le diagnostic de maladie dAlzheimer tant en pratique couranteseulement tabli sur la base de donnes cliniques, lutilisation de critres diag-nostiques consensuels savre utile pour le spcialiste (cf. Annexes 2 et 3 : cri-tres diagnostiques du DSM-IV et du NINCDS-ADRDA)1.

Dmences frontotemporalesElles sont moins frquentes que la maladie dAlzheimer. Lge moyen de surve-nue se situe entre 50 et 60 ans. Un antcdent familial de dmence est assezfrquemment retrouv.Lassociation dautres pathologies neurologiques est possible : sclrose latraleamyotrophique, parkinsonisme.

Sur le plan anatomopathologique, latrophie crbrale est localise aux lobesfrontaux et la partie antrieure des lobes temporaux.

Sur le plan histologique, il existe une perte neuronale svre et une gliose astro-cytaire ractionnelle importante. Les neurones restants sont balloniss etcontiennent quelquefois des inclusions cytoplasmiques (corps de Pick) forms partir des neurofilaments (maladie de Pick).Le tableau clinique est domin par les troubles du comportement ++ et delhumeur (apathie, dsintrt ou jovialit, boulimie, strotypies verbales ou ges-tuelles, dsinhibition sociale, sexuelle, etc.), le patient est orient, les troublesmnsiques sont au second plan, contrastant avec latteinte des fonctions excu-tives. On ne retrouve pas de syndrome aphaso-apraxo-agnosique.

Sur le plan paraclinique, on observe une atrophie antrieure (frontotemporale) limagerie crbrale, caractrise par une dilatation des cornes frontales desventricules latraux.

Dmence corps de Lewy diffusForme particulire de dmence dgnrative, elle est caractrise sur le planhistologique par la prsence de corps de Lewy dans les neurones corticaux etdans les noyaux pigments du tronc crbral (locus niger, locus cruleus).

Sur le plan clinique, on observe : dmence + hallucinations + syndrome extra-pyramidal et fluctuations de ltat cognitif.

Dgnrescence corticobasaleCest une rare cause de dmence dgnrative caractrise par linstallation pro-gressive dune apraxie asymtrique sans trouble majeur de la mmoire audbut, associe un syndrome extrapyramidal.

Atrophies corticales focalesElles constituent un ensemble daffections dgnratives caractrises par linstal-lation dune atrophie limite certaines rgions du cortex et se manifestant parun trouble instrumental isol, ou prdominant largement sur les autres sympt-mes (aphasie progressive primaire, troubles visuospatiaux progressifs, etc.).

Maladie de ParkinsonElle peut se compliquer dune atteinte cognitive un stade volu (dtriorationsous-corticofrontale, cf. p. 134), mais reste avant tout une maladie de la motricit.

1. DSM : Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders; NINCDS: National Ins-titute of Neurological and Communicative Disorders and Stroke ; ADRDA: Alzheimer'sDisease and Related Disorders Association .



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Maladie de Steele-Richardson-Oslewski(paralysie supranuclaire progressive)Il sagit dune affection rare, o les signes somatiques (chutes ++, dystonie

axiale, ophtalmoplgie de fonction, syndrome extrapyramidal) saccompagnentfrquemment de troubles cognitifs frontaux (cf. p. 131).

Maladie de Huntington (cf. p. 32)Maladie autosomale dominante (gne sur chromosome 4), elle touche ladulteentre 30 et 50 ans, mais quelquefois sa rvlation est plus tardive. Sassocient :mouvements anormaux choriques (tronc, face, membres), syndrome dmen-tiel se caractrisant par un respect des fonctions instrumentales, ralentissementidatoire, troubles de lattention et des fonctions excutives, et signes psychia-triques divers (irritabilit, agressivit, etc.).

Sur le plan anatomopathologique, cette maladie se caractrise par une atrophiesvre du striatum (noyau caud et putamen) avec perte neuronale et gliose.

b. Dmences vasculairesElles reprsenteraient la deuxime cause de dmence chez les sujets gs.Elles surviennent chez des patients porteurs dune maladie crbrovasculaire :succession daccidents ischmiques ou de lacunes crbrales.Elles sont associes des facteurs de risque vasculaire (dont HTA ++).Du point de vue clinique :

le dbut est souvent brutal, lvolution est marque par une aggravationpar -coups ++ ;

les troubles cognitifs sont marqus par un ralentissement idatoire et destroubles des fonctions excutives ;

il existe ds le dbut des signes lexamen somatique +++ : signes defocalisation (moteurs, sensitifs, hmianopsie, syndrome pyramidal, etc.),

syndrome pseudo-bulbaire (dysarthrie, dysphagie, rire et pleurer spasmo-diques, etc.), troubles de la marche.

Du point de vue paraclinique, les signes sont objectivs en imagerie crbrale++ : infarctus crbraux, microlacunes dissmines, lsions tendues de lasubstance blanche priventriculaire au scanner crbral (leucoaraose), squel-les dhmorragies.Du point de vue anatomopathologique, on retrouve de multiples petits infarctusdissmins dans les diffrents territoires des artres crbrales et leurs jonc-tions. Leur prdominance dans la substance blanche et leur aspect kystiquesinscrivent dans la maladie de Binswanger.Le traitement est seulement prventif par prvention des accidents ischmiquescrbraux.

c. Hydrocphalie chroniqueCest une dmence curable. Il existe un trouble de la rsorption du LCS dorigineindtermine ou en relation avec un antcdent (parfois ancien) de pathologiemninge (TC [traumatisme crnien], hmorragie mninge, mningite, etc.).La triade symptomatique enchane dabord des troubles de la marche et delquilibre, puis des troubles des conduites sphinctriennes et un syndromedmentiel.Au scanner on observe une dilatation ttraventriculaire, des hypodensits pri-ventriculaires (trouble de la rsorption) (voir fig. 24.1).La ponction lombaire vacuatrice ou une drivation lombaire externe peuventavoir une valeur diagnostique.Le traitement est chirurgical : drivation ventriculaire.



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d. Causes carentielles, mtaboliques et endocriniennes

Chez le sujet g, il faut rechercher en priorit les troubles hydrolectrolytiqueschroniques (hyponatrmie, hypo- ou hypercalcmie), une carence en folates ou

en vitamine B12, une hypothyrodie.Il faut rechercher galement une encphalopathie hpatique chronique, uneinsuffisance rnale avance.Les autres causes (maladie de Wilson, maladies mtaboliques hrditaires : leu-codystrophie mtachromatique, adrnoleucodystrophie, crode lipofuscinose,etc.) concernent les sujets plus jeunes.

e. Causes toxiques

Il peut sagir dune intoxication chronique :

mdicamenteuse : elle doit tre systmatiquement recherche chez lesujet g (benzodiazpines, tricycliques, anticholinergiques, barbituriques,etc.) ;

alcoolique.

f. Causes infectieuses

Syphilis tertiaire (paralysie gnrale)Cest une cause exceptionnelle, mais curable de dmence dont lexpressionpeut tre une mningovascularite tardive (10 20 ans aprs une syphilis pri-maire non traite).La dmence est rapidement progressive marque par des ides dlirantes detype mgalomaniaque et un syndrome frontal, associe une dysarthrie et unsigne dArgyll-Robertson1.On retrouve une mningite lymphocytaire avec hyperprotinorachie,La srologie VDRL-TPHA est positive dans le sang et dans le LCS ++, des testsplus spcifiques (FTA) permettent de confirmer le diagnostic.Le traitement se fait en milieu hospitalier par pnicilline G fortes doses etcorticodes au dbut.

Leucoencphalopathie multifocale progressive (cf. p. 327)Cest une dmence subaigu touchant les patients immunodprims (sida, leu-cmies, etc.).Il existe des signes dficitaires focaux (aphasie, ccit corticale, etc.) avecatteinte de la substance blanche visible au scanner crbral (hypodensits) ouen IRM (plages hyperintenses en T2).Le responsable est un papovavirus (virus JC).Lvolution se fait vers la mort en quelques mois.

Maladies prionsCest un groupe daffections trs rares lies une isoforme anormale dunepetite particule protique dpourvue dacide nuclique : le prion, rsistant auxagents inactivants des bactries et des virus.Elles se caractrisent lanatomopathologie par une atrophie crbrale et unedgnrescence spongiforme ; dans le cortex et les noyaux gris centraux, laperte neuronale et la gliose astrocytaire sont svres ; la spongiose est due de multiples petites cavits kystiques intracellulaires.Ce sont des maladies transmissibles, dclaration obligatoire.

1. Abolition du rflexe pupillaire photomoteur contrastant avec la conservation du rflexepupillaire lors de laccommodation-convergence.



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La plus frquente dentre elles est lamaladie de Creutzfeldt-Jakob, affection habi-tuellement sporadique chez le sujet g (mais elle se manifeste plutt vers lgede 50 ans). Elle est exceptionnellement familiale ou iatrogne (greffe de dure-mre). Cest une dmence dvolution subaigu, associe lapparition de signesneurologiques (syndrome crbelleux, myoclonies, syndrome extrapyramidal, etc.). lEEG, on observe des complexes angulaires priodiques. Dans le LCS il existedes marqueurs de souffrance neuronale (protine 14-3-3). lIRM, il existe unhypersignal de la substance grise (cortex, noyaux gris centraux) en squence dediffusion. Le dcs survient en quelques mois.

Autres causes infectieuses(plutt rechercher chez le sujet plus jeune)Ce sont :

la maladie de Whipple ; les encphalites dues au VIH (virus de limmunodficience humaine) ; les mningoencphalites tuberculeuses ;

les squelles dencphalite herptique ; la maladie de Lyme.

g. Autres causes

On peut citer :

les causes tumorales : tumeurs frontales (mningiome frontal), tumeurs temporales droites, rares encphalites paranoplasiques ;

les causes traumatiques : squelles de traumatisme crnien grave (consquences cognitives

aggraves chez les sujets gs),

hmatome sous-dural chronique ; les causes systmiques :

lupus rythmateux dissmin, sarcodose, autres causes iatrognes, radioncrose crbrale postradiothrapique, chimiothrapie par mthotrexate.

D. Traitement et prise en charge

La prise en charge et le traitement de la maladie dAlzheimer et des autres

dmences constituent un parcours long et difficile, qui devra sadapter laggra-vation progressive des troubles cognitifs, la dpendance croissante despatients et la survenue de troubles du comportement.

1. Traitements mdicamenteux

a. Points importants

Certaines molcules possderaient une action neuroprotectrice (vitamine E,antioxydants, etc.), mais il ny a pas, lheure actuelle, de traitement curatif dis-ponible pour les pathologies dgnratives corticales.Il ny a pas de traitement prventif de la dmence, en dehors de la prventiondes facteurs de risque vasculaire.



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NB : Laccumulation de mdicaments vasotropes ne sert rien !Les seuls traitements mdicamenteux disponibles sont symptomatiques endehors de certaines dmences curables (hypothyrodie, carence en folates ouen vitamine B

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, paralysie gnrale).

b. Traitements symptomatiquesdes troubles comportementaux

Le traitement mdicamenteux doit tre le plus minimaliste possible.En cas dapparition dun nouveau trouble comportemental, en particulier duneagitation psychomotrice, avant de mettre en place un traitement psychotrope, ilest impratif dessayer den analyser le mcanisme par un interrogatoire serrde la famille : il peut sagir dune origine endogne, lie un dlire ou deshallucinations, ou dune origine exogne, en relation avec ce que peroit lepatient dun changement survenu dans son environnement, ou dattitudes defamiliers, ou encore dun vnement pathologique intercurrent, etc.Les principes dutilisation des mdicaments psychotropes dans ces situations

sont les suivants : les rserver aux tats dagitation patente, aux comportements agressifs,

lanxit avec insomnie ou aux tats dpressifs, quand ces symptmescompromettent la prise en charge au domicile et ne peuvent tre expli-qus par une cause exogne identifie sur laquelle on peut agir. Il fautprivilgier le traitement du symptme le plus perturbant ;

viter les associations de psychotropes ; utiliser de prfrence des mdicaments dure de vie courte ; limiter dans le temps leur utilisation (quelques jours ou quelques semai-

nes), puis tenter de les arrter progressivement.

Les benzodiazpines et les neuroleptiques sont utiliser avec prudence (rlepotentiellement aggravant sur les troubles cognitifs pour les premiers, apparitiondun syndrome extrapyramidal pour les seconds).Peuvent tre utiliss le valpromide, le mprobamate ou certains antipsychoti-ques (lolanzapine, la rispridone, etc. de prescription spcialise).On vitera lutilisation des antidpresseurs avec un effet anticholinergique.

c. Traitements symptomatiques des troubles cognitifs

Dans la maladie dAlzheimer, possdent actuellement lAMM pour cette affectiondans les stades lgers modrment svres (MMS entre 10 et 26) les inhibi-teurs de lactylcholinestrase (qui agissent en tant que traitements substitutifs surla dpltion cholinergique qui joue un rle important dans cette affection) :

Aricept (donpzil) ; Exelon (rivastigmine) ; Reminyl (galantamine).

La prescription initiale de ces mdicaments est rserve au spcialiste (neuro-logue, psychiatre, griatre). Le suivi clinique et ladaptation du traitement assurspar le mdecin traitant porte en particulier sur les ventuels effets indsirablesdigestifs (nauses, inapptence, amaigrissement, etc.).La mmantine (Ebixa), antagoniste non comptitif des rcepteurs NMDA, pos-sde galement son AMM pour les stades modrment svres svres.

d. Traitements des pathologies associes

Ils consistent :

traiter les pathologies chroniques associes susceptibles daggraver lesyndrome dmentiel : hypothyrodie, hypertension ou hypotension art-rielle, diabte, dpression, etc. ;



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corriger les dficits sensoriels ; rechercher et traiter galement les pathologies intercurrentes pouvant

aggraver les troubles cognitifs (dshydratation, infections urinaires oubronchiques) ;

pour les pathologies lourdes (noplasies, mesures de ranimation) : vi-ter acharnement thrapeutique et abandon thrapeutique.

2. Prise en charge non mdicamenteuse

La stimulation cognitive (en sance individuelle avec une orthophoniste ou engroupe par exemple en hpital de jour) peut apporter un effet de bien-tre pourle patient, mais elle procure surtout un sentiment de soulagement et de dcul-pabilisation pour les proches.Leffet thrapeutique des autres types dapproche qui ont t proposs (atelierdexpression artistique, musicothrapie, contact avec les animaux de compagnie,etc.) nest pas dmontr et, l encore, il sagit ventuellement damliorer le

sentiment de bien-tre du patient.Lentourage, le conjoint, les enfants, doivent pouvoir bnficier dune prise encharge sociomdicopsychologique coordonne, surtout quand le patient devienttrs dpendant. Souvent, la personne cohabitant avec le patient assume seuletoutes les activits domestiques que le patient nest plus capable de raliser(achats, mnage, cuisine, etc.), tout en soccupant des soins personnels dupatient (prise des mdicaments, toilette, habillage), en palliant les problmesoccasionns par ses btises (dplacement des objets, ouverture des robi-nets, argent cach, etc.) et en sadaptant aux ventuels troubles comportemen-taux (dambulations nocturnes, hallucinations, etc.).Il est recommand :

de recourir une aide domicile (soins infirmiers domicile, notam-ment pour la toilette et lhabillage) lorsque le maintien domicile est

possible, car lintervention dun tiers est parfois mieux accepte par lemalade que celle dun proche ; dorienter les familles vers des structures daccueil en hpital de jour,

voire en hbergement temporaire, afin de leur mnager des priodes derpit ;

dorienter laidant vers une assistante sociale, si possible spcialise, afinquil puisse bnficier des aides financires auxquelles il peut prtendre(actuellement prestation spcifique dpendance, et partir du 1erjanvier2002, allocation pour lautonomie, etc.) et quil puisse tre inform surles institutions susceptibles daccueillir le malade de manire temporaire(Cantou) ou dfinitive (tablissements de long sjour) ;

dattirer lattention de lentourage sur lexistence dventuelles sources dedanger dans lenvironnement du patient (gaz, escaliers, produits mna-

gers, etc.), afin que des mesures de scurit soient prises ; de dconseiller fermement, voire dinterdire la conduite automobile auxpatients, mme si, aux stades dbutants, ces derniers peuvent ne pascomprendre que lon puisse mettre en cause leurs capacits.

Mme si le maintien domicile, quand il est possible, permet au patient deconserver des repres dans un univers familier et lui procure un bien-treincontestable, le mdecin se doit de conseiller le placement en tablissementde long sjour quand la dpendance du patient est devenue trop lourde assumer, pour des raisons physiques ou psychiques, pour laidant, ou quandle patient vit seul son domicile, et quil est matriellement impossible dyassurer ses soins et sa scurit avec laide de la famille ou dintervenants ext-rieurs. Cette dmarche, toujours douloureuse et culpabilisante pour les mem-bres de lentourage, doit tre entame de manire progressive, en prenant le



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temps den parler longuement avec chacun dentre eux et de les conduire prparer cette tape. Dans la mesure du possible un placement ne doit pastre dcid et ralis dans lurgence, mais prpar et vcu par lentouragecomme un choix rflchi.

3. Protection des patients

Du fait des troubles cognitifs, le patient peut tre rapidement dans lincapacitde grer ses affaires. Sil est seul, potentiellement expos des manipulations,ou si les membres de son entourage sont en conflit, le malade peut bnficierdune mesure de protection juridique temporaire (sauvegarde de justice) ouprolonge (curatelle ou tutelle).Enfin, au cours du suivi mdical effectu par le mdecin gnraliste, quiintgre notamment les paramtres physiques (tat nutritionnel, hygine,etc.) et mentaux, ce dernier devra dtecter dventuels signes de mal-traitance.

Points cls La confusion mentale se distingue de la dmence par son dbut aigu (+++), mais une confusion

peut inaugurer une dmence. Les causes les plus frquentes de confusion chez le sujet g sont :

toxiques (mdicamenteuses principalement) ; mtaboliques ; infectieuses.

Ces facteurs de causalit sont souvent multiples et intriqus. Les syndromes dmentiels traduisent des pathologies crbrales organiques volutives et irrversi-

bles ( lexception des rares dmences curables : tumeur crbrale, hydrocphalie chronique,hmatome sous-dural chronique).

La maladie dAlzheimer est la plus frquente des dmences. Son diagnostic est avant tout clinique,

reposant sur linterrogatoire de lentourage et lexamen neuropsychologique du malade. Les exa-mens complmentaires visent surtout carter des causes autres de troubles cognitifs, ventuelle-ment curables.

Les autres causes de dmence sont nombreuses : dgnratives, vasculaires, toxiques, infectieuses,etc.

La prise en charge dun patient dment ne se rduit pas la prescription de mdicaments sympto-matiques. Elle doit tre globale, psychologique et sociale, et concerne le malade et son entourage.

La dpression du sujet g est souvent trompeuse dans son expression clinique. Elle justifie untraitement antidpresseur dpreuve (valeur diagnostique dantcdents dpressifs), mais peut vo-luer vers une dmence.



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III. ANNEXES

A. Annexe 1 : dmences potentiellementcurables

Dmences vasculairesAthromeEmboliesVascularitesThromboses veineuses crbrales

Dsordres nutritionnelsDficit en vitamine B12Dficit en folatesDficit en thiaminePellagre

Maladies de systmeLupus et SAPLSarcodoseSyndrome de Gougerot-SjgrenVascularites du systme nerveux central isolesMaladie de HortonMaladie de Behet

Troubles endocriniensHypo- et hyperthyrodieHypoparathyrodieInsulinomesAffections hypophysaires et surrnaliennes

Maladies psychiatriquesDpression (pseudodmences ?)Schizophrnie

Maladies neurologiquesTumeurs crbralesHmatomes sous-durauxHydrocphalies pression normale

IntoxicationsAlcoolMtaux lourds : plomb, aluminium (dialyss),bismuth, cuivre

Maladies infectieusesSyphilis SidaMningoencphalites (tuberculeuse, fongique,parasitaire)

Maladie de WhippleMaladie de Lyme

MdicamentsIntoxications diverses (antidpresseurs, tranquillisants,cimtidine, digoxine, analgsiques, narcotiques,anticholinergiques, agonistes dopaminergiques)

DiversSyndrome dapnes du sommeilHyperviscositRadiationsSyndrome paranoplasiqueEncphalite limbiqueMaladies hmatologiquesWaldenstrmPolyglobuliesLymphomesPorphyries

Troubles mtaboliquesDsquilibre hydrolectrolytiqueHyponatrmieHypoxieHypercalcmie

SAPL : syndrome des antiphospholipides.



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B. Annexe 2 : critres DSM-IVde la dmence

A. Apparition de dficits cognitifs multiples, comme en tmoignent la fois :

une altration de la mmoire (altration de la capacit apprendre desinformations nouvelles ou se rappeler les informations apprises ant-rieurement) ;

une (ou plusieurs) des perturbations cognitives suivantes : aphasie (perturbation du langage) ; apraxie (altration de la capacit raliser une activit motrice malgr

des fonctions motrices intactes) ; agnosie (impossibilit de reconnatre ou didentifier des objets malgr

des fonctions sensorielles intactes) ; perturbation des fonctions excutives (faire des projets, organiser,

ordonner dans le temps, avoir une pense abstraite).

B. Les dficits cognitifs des critres A1 et A2 sont tous les deux lorigine dunealtration significative du fonctionnement social ou professionnel et reprsententun dclin significatif par rapport au niveau de fonctionnement antrieur.C. Lvolution est caractrise par un dbut progressif et un dclin cognitifcontinu.D. Les dficits cognitifs de critres A1 et A2 ne sont pas dus :

dautres affections du systme nerveux central qui peuvent entranerdes dficits progressifs de la mmoire et du fonctionnement cognitif (parexemple : maladie crbrovasculaire, maladie de Parkinson, maladie deHuntington, hmatome sous-dural, hydrocphalie pression normale,tumeur crbrale) ;

des affections gnrales pouvant entraner une dmence (par exem-ple : hypothyrodie, carence en vitamine B

12ou en folates, pellagre,

hypercalcmie, neurosyphilis, infection par le VIH) ; des affections induites par une substance.

E. Les dficits ne surviennent pas de faon exclusive au cours de lvolution dundelirium.F. La perturbation nest pas mieux explique par un trouble psychiatrique (parexemple : trouble dpressif majeur, schizophrnie).

C. Annexe 3 : critres du NINCDS-ADRDA

1. Les critres pour le diagnostic clinique de maladie dAlzheimer probable

sont : une dmence diagnostique sur les donnes de la clinique et documen-

te par une chelle de typeMini Mental State, chelle de dmence deBlessed ou autre confirme ultrieurement par des tests neuropsycholo-giques appropris ;

des altrations portant sur au moins deux fonctions cognitives ; une diminution progressive de la mmoire et dautres fonctions cogniti-

ves ; labsence de troubles de la conscience ; un dbut entre 40 et 90 ans, le plus souvent aprs 65 ans, et une

absence daffections systmiques ou crbrales qui pourraient, directe-ment ou indirectement, tre responsables daltrations mnsiques ou detroubles cognitifs.



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2. Le diagnostic de maladie dAlzheimer probable repose sur :

la prsence dune aphasie, dune apraxie, dune agnosie ; une rduction des activits quotidiennes et des perturbations comporte-

mentales ; des antcdents familiaux de troubles similaires, surtout si une confirma-tion histologique a t apporte ;

les rsultats des examens paracliniques ; labsence danomalie du LCS lexamen usuel ; un EEG normal ou prsentant des altrations non spcifiques (ondes

lentes) ; la mise en vidence dune atrophie crbrale au scanner X, atrophie pro-

gressant sur plusieurs examens conscutifs.

3. Dautres manifestations cliniques sont compatibles avec le diagnostic de maladie dAlzheimer probable , aprs exclusion des autres causes dedmence :

prsence de plateaux dans la progression de la maladie ; symptmes associs de dpression, insomnie, incontinence, dlire, illu-

sions, hallucinations, exacerbation brutale de manifestations verbales,motionnelles ou physiques, troubles sexuels, amaigrissement, anoma-lies neurologiques, notamment lorsque la maladie est un stade avanc(hypertonie, myoclonies, troubles de la marche, etc.). Crises pileptiquespossibles un stade avanc ;

scanner normal pour lge.

4. lments qui plaident contre le diagnostic de maladie dAlzheimer probable :

dbut soudain ; signes neurologiques focaux (hmiparsie, dficit sensitif, dficit du

champ visuel), troubles de la coordination survenant prcocement encours dvolution ;

crises dpilepsie ou troubles de la marche ds le dbut de la maladie.5. Le diagnostic de maladie dAlzheimer possible peut tre port :

sur la base dun syndrome dmentiel, en labsence dautres tiologiesreconnues de dmence (affections neurologiques, psychiatriques oumaladie gnrale) et en prsence de formes atypiques dans leur modede dbut, leur prsentation clinique ou leur volution ;

en prsence dune seconde affection gnrale ou neurologique, quipourrait causer la dmence, mais qui nest pas considre commeactuellement et dans le cas considr responsable de cette dmence ;

dans le cadre de la recherche clinique, lorsquun dficit cognitif est isolet saggrave progressivement en labsence dautre cause identifiable.

6. Les critres pour le diagnostic de maladie dAlzheimer certaine sont :

les critres cliniques pour le diagnostic de maladie dAlzheimer probable ; la mise en vidence daltrations histopathologiques caractristiques

obtenues par biopsie ou autopsie.


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