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evue de chirurgie orthopédique et réparatrice de l’appareil moteur (2008) 94, 92—95

Disponib le en l igne sur www.sc iencedi rec t .com

AIT CLINIQUE

propos d’un cas de fibrosarcome épithélioïdeclérosantclerosing epithelioid fibrosarcoma. A case report

.H. Sassi a,∗, R. Dhouiba, S. Ben Dhaoub, K. Mrada, M. Drissa, I. Abbesa,. Arbia, H. Haouraia, K. Ben Romdhanea

Service d’anatomie et de cytologie pathologiques, institut Salah-Azaeiz, Bab-Saadoun, 1006 Tunis, TunisieService de chirurgie, hôpital régional de Zaghouan, Tunis, Tunisie

Acceptation définitive le : 24 octobre 2007isponible sur Internet le 20 fevrier 2008

MOTS CLÉSFibrosarcomeépithélioïdesclérosant ;Fibrosarcome ;Tissus mous

Résumé Le fibrosarcome épithélioïde sclérosant est une variante rare de fibrosarcomed’individualisation récente caractérisée par ses aspects histopathologiques et immunohistochi-miques particuliers et par son mauvais pronostic. Les auteurs rapportent un cas de fibrosarcomeépithélioïde sclérosant des tissus mous survenu chez une femme de 37 ans qui présentait unemasse tumorale de la face postéro-interne du genou gauche évoluant depuis un an et ayantaugmenté progressivement de taille. L’imagerie révélait un processus tumoral bien limité, de8 cm de grand axe, siégeant au niveau du compartiment interne du genou gauche. L’examen his-tologique de la pièce de tumorectomie et l’étude immunohistochimique ont permis de porter lediagnostic de fibrosarcome épithélioïde sclérosant des tissus mous. Cette nouvelle observationrappelle les caractéristiques de cette tumeur et met en évidence les difficultés du diagnosticsurtout anatomopathologique.© 2007 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.

KEYWORDSSclerosing epithelioidfibrosarcoma;

Summary Sclerosing epithelioid fibrosarcoma is a rare variant of fibrosarcomas, which wasrecently identified as a separate entity due to specific histologic and immunohistochemistryfeatures and its poor prognosis. We report a case of sclerosing epithelioid fibrosarcoma of softtissues, which developed in a 37-year-old woman who presented a tumor involving the poste-romedial aspect of the left knee and which progressed in size for one year. Imaging revealed a

Fibrosarcoma;

Soft tissues well-delimited tumor process measuring 8 cm in its largest diameter and situated in the medialcompartment of the left knee.tochemistry study led to the dThis new case illustrates the cpathological diagnosis.© 2007 Elsevier Masson SAS. Tou

∗ Auteur correspondant. Service d’anatomie et de cytologie pathologiqAdresse e-mail : samia.hannachi@rns.tn (S.H. Sassi).

035-1040/$ — see front matter © 2007 Elsevier Masson SAS. Tous droitsoi:10.1016/j.rco.2007.10.004

Histology of the tumorectomy specimen and the immunohis-

iagnosis of sclerosing epithelioid fibrosarcoma of soft tissues.haracteristic features of this tumor and recalls the difficult

s droits réservés.

ues, institut Salah-Azaeiz, Bab Saadoun, 1006 Tunis, Tunisie.

réservés.

À propos d’un cas de fibrosarcome épithélioïde sclérosant 93

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Figure 1 IRM du genou gauche : masse tumorale bien limitée,située au niveau de la face postéro-interne du genou.

Introduction

Le fibrosarcome épithélioïde sclérosant (FES) est unevariante rare de fibrosarcome décrite initialement en 1995[1]. Il est caractérisé par des aspects morphologiques etimmunohistochimiques qui le distinguent des formes clas-siques de fibrosarcome [2,3].

Une nouvelle observation de FES des tissus mous illustreles caractéristiques anatomocliniques de cette tumeur eninsistant sur les aspects anatomopathologiques et immuno-histochimiques et le problème de diagnostic différentiel.

Observation

Une femme âgée de 37 ans, sans antécédents pathologiques,a consulté pour une masse tumorale de la face postéro-interne du genou gauche qui évoluait depuis un an et ayantaugmenté progressivement de taille. L’examen physiquerévélait une masse indolore de consistance ferme non bat-tante, bien limitée et mesurant 8 cm de grand axe. Elle étaitadhérente au plan profond et ne s’accompagnait pas designes inflammatoires en regard, ni d’adénopathies satel-lites. Le genou était sec et stable. Le reste de l’examenclinique était sans particularité.

La radiographie du membre inférieur gauche montraitune opacité des parties molles avec calcifications au centresans lésions osseuses. L’échographie des parties mollesévoquait un liposarcome. L’IRM du genou gauche (Fig. 1)révélait une formation tumorale bien limitée, située auniveau de la face postéro-interne du genou gauche et mesu-

rant 8,5 × 6,5 × 3 cm. Elle siégeait en dedans du tendon dumuscle couturier et en dehors du muscle jumeau interne.La masse était en isosignal hétérogène au muscle en T1, endiscret hypersignal T2. Cette masse fixait le gadolinum ensa périphérie témoignant de sa nature tumorale. Elle pré-

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igure 2 Cellularité variable du lobule : plus accentuée enériphérie et disposition en fines travées monocellulaires surn fond de fibrohyalinose abondante au centre.

entait une nécrose centrale. Après saturation de la graisse,ette masse reste en hypersignal éliminant ainsi une origineraisseuse.

La résection en bloc de la masse tumorale a paru réali-able sans biopsie préalable, permettant donc une exérèseiopsique. Le bilan d’extension radiologique initial (thora-oabdominal) n’a pas été fait chez cette malade.

La pièce de résection mesurait 9 × 6,5 × 3 cm. Elle étaitien limitée, multilobée, encapsulée, de consistance fermet à surface externe lisse. À la coupe, la tumeur avait unspect solide blanchâtre avec présence de foyers myxoïdes.

L’analyse histologique montrait une tumeur entourée’une capsule fibreuse d’épaisseur variable et constituéee plusieurs lobules cellulaires qui étaient séparés de tra-ées fibreuses d’épaisseur variable. Les lobules avaient uneellularité variable et un fond fibreux. La cellularité étaitans l’ensemble plus accentuée en périphérie des lobules.u centre, la prolifération cellulaire se disposait en finesravées monocellulaires ou en files « indiennes » sur un fonde fibrohyalinose abondante (Fig. 2). Les cellules tumo-ales étaient souvent arrondies d’aspect pseudoépithélialrésentant un noyau atypique augmenté de taille compor-ant une chromatine fine et un petit nucléole (Fig. 3).’activité mitotique était élevée et estimée à 29 mitoses/dixrands successifs au fort grossissement. Des foyers de cal-ifications étaient présents. Il n’y avait pas de foyer deécrose. Les limites d’exérèse chirurgicale étaient saines.a tumeur était entourée uniquement d’une capsule fibreuse’épaisseur variable.

L’étude immunohistochimique réalisée sur coupes his-ologiques montrait que les cellules tumorales sontiffusément positives pour la vimentine (100 %). Les cel-

ules tumorales sont également positives pour les anticorpsnticytokératines de type KL1 (80 %), anti-EMA (80 %),’antiactine muscle lisse alpha (100 %), l’antiprotéine S100100 %), l’anti-CD34, tandis qu’elles étaient négatives

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igure 3 Les cellules tumorales sont arrondies, d’aspectseudoépithélial sont disposées en travées monocellulaires,éparées par une matrice collagène abondante et hyaline.

our les anticorps anticytokératine 7, anticytokératine0, anti-CLA, antidesmine, l’anticaldesmone, l’anti-CD31,’anti-HMB45, l’anti-CD68, l’antifacteur VIII et l’anti-bcl2.

L’étude cytogénétique d’un transcrit de fusion spécifiquee la translocation t(X ; 18) des synovialosarcomes a étéffectuée à partir d’un bloc de paraffine par technique deT/PCR était négative.

L’évolution était favorable après un recul de trois ans.epuis, la malade est perdue de vue.

ommentaires

e fibrosarcome épithélioïde sclérosant est une variante raree fibrosarcome de mauvais pronostic [4]. Il est composé deellules épithélioïdes arrangées en amas ou cordons cellu-aires dans un abondant stroma collagénique hyalinisé [5].epuis sa première description [1], 50 cas ont été rappor-és dans la littérature [5,6]. Le FES touche l’adulte d’âgeoyen 45 ans [2,5] avec une discrète prédominance fémi-

ine et 10 % des patients sont âgés de moins de 20 ans [4,6].e FES se localise habituellement au niveau des tissus mousrofonds et prédomine dans les membres inférieurs suivisar le thorax, les membres supérieurs et la région de la têtet du cou [2,4—7]. La symptomatologie la plus fréquente este développement d’une masse à croissance relativementente qui peut être douloureuse dans 30 % des cas [2,4—6].

La stratégie diagnostique et thérapeutique des tumeurses tissus mous est actuellement bien codifiée. Elle dépende la taille et du caractère superficiel ou profond de laumeur. L’exérèse biopsique d’une petite tumeur des tissusous dès lorsqu’elle est superficielle peut être croisée. Si la

umeur est de grande taille comme dans notre cas, un bilan’extension locorégional doit être effectué avant tout gestehirurgical. Il repose essentiellement sur une IRM qui permet’orienter la biopsie et de planifier la résection chirurgicale.a biopsie chirurgicale préalable, qui doit être réalisée sansisque de dissémination, permet d’établir la nature bénigne

u maligne de la tumeur. De plus, elle permet de faire, dansa mesure du possible, le typage et le grade histologiqueour les sarcomes [8,9]. Pour les tumeurs bénignes, le trai-ement est chirurgical avec des marges d’exérèse saines [8].

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S.H. Sassi et al.

ette stratégie diagnostique et thérapeutique n’a pas étéuivie dans notre observation puisque le bilan d’extensionocorégional et la biopsie chirurgicale n’ont pas été faits auréalable.

À l’examen macroscopique, le FES se présente commene néoformation habituellement bien limitée et lobulée,osselée ou multinodulaire et mesure en moyenne 7 à 10 cme diamètre (extrêmes : 2 à 22 cm). Sur la tranche de sec-ion, le tissu tumoral est de consistance ferme, d’aspectomogène blanchâtre ou blanc-grisâtre. De rares foyersystiques, myxoïdes ou des calcifications peuvent se voir2,4—6]. Les foyers de nécrose sont inhabituels [4,5]. Bienu’il semble macroscopiquement bien limité, le FES infiltrees tissus mous alentours, l’os et/ou le périoste. Au faiblerossissement, la tumeur est hypocellulaire avec un stromabondant hyalinisé. Les cellules tumorales d’aspect sou-ent épithélioïdes présentent une disposition variable : nids,ordons, travées cellulaires et occasionnellement une dis-osition acinaire ou alvéolaire. Les cellules tumorales sontondes, à noyau rond ou ovalaire parfois anguleux ayant unehromatine granulaire avec un petit nucléole. Le cytoplasmest peu abondant clair ou faiblement éosinophile. Les figurese mitoses sont en général faibles, mais certaines tumeursnt un index mitotique élevé (supérieur à cinq mitoses/dixrands champs) comme dans notre cas. Le stroma tumo-al est constitué principalement de collagène hyalinisébondant qui étouffe la prolifération cellulaire. La vasculari-ation est souvent de type pseudohémangiopéricytaire. Desemaniements myxoïdes et des foyers de métaplasie chon-roïde et/ou osseuse peuvent se voir. Dans la plupart desas, des foyers de fibrosarcome conventionnel sont observés2,4—6]. Les études immunohistochimiques montrent quees cellules tumorales sont intensément et diffusément posi-ives pour la vimentine. Elles sont habituellement positivesour l’EMA dans 50 % des cas et classiquement négativesour les autres marqueurs, même s’il a été décrit de raresas positifs focalement pour les cytokératines de type KL1CAM5.2 ou AE1/3), l’actine muscle lisse, la PS100, la NSEt le CD34. Le FES surexprime habituellement les protéinescl2 et le p53 attestant de leur mauvais pronostic. Dansotre cas, les cellules tumorales étaient positives pour lesytokératines de type KL1 (80 %), l’EMA (80 %), la protéine100, le CD34, l’actine muscle lisse alpha tandis qu’ellestaient négatives pour les anticorps anticytokératine 7, anti-ytokératine 20, anti-CLA, antidesmine, l’anticaldesmone,’anti-CD31, l’anti-HMB45, le CD68, l’antifacteur VIII et’anti-bcl2. L’immunomarquage constant, intense et diffus

la vimentine est en faveur de la nature fibroblastique dea prolifération tumorale [6]. Tandis que l’immunomarquageberrant aux marqueurs épithéliaux, rapporté par certainsuteurs [10], est en rapport avec l’aspect épithélioïde desellules tumorales [6]. Retrouvé dans notre observation.

En microscopie électronique, les cellules présentent desspects ultrastructuraux de fibroblastes [2,4—7,10]. Eydent al. [10] pensent que les tumeurs exprimant les mar-ueurs épithélioïdes doivent être considérées comme FEScondition que la microscopie électronique confirme la

ature fibroblastique des cellules tumorales. Dans notre cas,

’étude ultrastructurale n’a pas été faite.

Histologiquement, le FES pose essentiellement leiagnostic différentiel avec certaines tumeurs mésenchyma-euses malignes à cellules épithélioïdes (une tumeur maligne

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À propos d’un cas de fibrosarcome épithélioïde sclérosant

des gaines nerveuses périphériques à cellules épithélioïdes,le sarcome à cellules claires et le synovialosarcome àcellules épithélioïdes) et une métastase d’un carcinomelobulaire infiltrant du sein [2,6,7,10,11].

Le diagnostic différentiel est particulièrement difficileavec une métastase d’un carcinome lobulaire infiltrant dusein puisqu’à l’étude immunohistochimique les marqueursépithéliaux peuvent être exprimés de facon aberrante danscertains cas de FES [10]. Mais, la nécessité de se ren-seigner attentivement sur les antécédents du malade enéliminant un carcinome et la recherche minutieuse de foyersde fibrosarcome conventionnel et éventuellement la mise enévidence de la nature fibroblastique ou myofibroblastiqueà l’étude immunohistochimique (positivité de la vimen-tine) ou ultrastructurale permettent de faire la distinction[6].

Le sarcome à cellules claires est caractérisé par une pro-lifération cellulaire à noyau vésiculeux fortement nucléolé[2]. De plus, à l’opposé du FES, les cellules sont diffusémentpositives pour la PS100 et l’HMB45 [2,6].

Le synovialosarcome épithélioïde est constitué de cel-lules rondes disposées autour des vaisseaux d’aspectpseudohémangiopéricytaire. Les cellules expriment les mar-queurs épithéliaux à l’étude immunohistochimique mimantainsi un FES. Mais, l’identification de la translocation t(X ;18) (SYT—SSX) spécifique des synovialosarcomes permet defaire la différence [5]. En revanche, à l’opposé du FES,la formation de collagène dans le synovialosarcome estgénéralement non sclérotique sous forme de fins cordons[6].

La distinction du FES d’une tumeur maligne des gainesnerveuses périphériques peut être difficile, car les deuxtumeurs peuvent exprimer la protéine S100. Mais, ledéveloppement de la tumeur à partir d’un nerf oudans une tumeur bénigne des gaines nerveuses périphé-riques permet d’écarter formellement un FES. De plus,l’étude ultrastructurale permet de trancher dans les casdifficiles [2].

Le FES est de mauvais pronostic puisque plus de50 % des malades développent une ou plusieurs récidiveslocales et plus de 40 % des patients ont des méta-stases respectivement dans un intervalle moyen de cinqet huit ans. Les métastases sont par ordre décroissantpulmonaires, pleurales/paroi thoracique, osseuses et céré-brales [2,5]. Les facteurs de mauvais pronostics sont lessuivants :

• la survenue chez l’homme ;• un siège proximal ;• une grande taille tumorale ;• la présence de récidives tumorales ;• les métastases [2,5].

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Le traitement repose sur la chirurgie qui doit être la plusarge possible [2]. L’efficacité d’un traitement adjuvant danse contrôle du FES n’est pas encore démontrée [7].

Une surveillance régulière et longue est recommandéeuisque des récidives ou des métastases à distance peuvente voir tardivement [2].

En conclusion, le FES est une variante rare de fibro-arcome dont la malignité est certaine malgré son aspectistologique trompeur de bénignité. Son diagnostic reposeur ses aspects histologiques caractéristiques et sa positi-ité constante et diffuse pour la vimentine permet ainsi dee distinguer des tumeurs malignes à cellules épithélioïdesvec lesquelles on peut le confondre [3,10].

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