ABSENCE CONGI~NITALE DE L’ABDUCTION. (Strabisme Musculaire CongCnital) .

Par C. V. Lodberg‘), (Viborg. Danemark).

Au mois de novembre 1933, j’ai prCsentk A la SociCtC d’Ophtalmologie de Copenhague . D e n cas d’absence congd- nitale de l’abduction avec rdtraciion du

Cette communication, dont un abrCgC a paru dans le Bulle- tin de la SociCtC d’Ophtalmologie (Det ophtalmologiske Sel- skabs Forhandlinger 1933-34 ; Hospitalstidende 1934)’ paraft ici in extenso; toutefois, elle a CtC un peu remaniCe et complb tee de 5 nouveaux cas d’absence congknitale d’abduction, ob- servks par la suite, dont trois auec rktraction du globe, les deux autres sans retraction. De plus, j’ai brihvement signal6 quelques autres cas de troubles congbnitaux de la motilitk oculaire qui ne rentrent pas dans le groupe des anomalies des moteurs de latkralitk, mais qui s’y rattachent sous certains rapports.

Si j’ai trouvk utile de publier mes observations aprhs tant d’autres pareilles et d’y ajouter une brhve Ctude d’ensemble du sujet, c’est d’une part’parce que j’ai cru pouvoir apporter quelques Cclaircissements nouveaux aux faits antbrieurement ktablis, de I’autre, parce que le sujet en question n’a guhre CtC trait6 jusqu’h prksent dans la littkrature ophtalmologique scandinave, abstraction faite de deux courtes communications danoises. - Deux de mes cas (obs. I et 11) prksentent encore ceci d’intkressant que les malades sont de proches parentes, la seconde Ctant la tante maternelle de la premihre.

’) ReCu Mars 1937. 1

Observation I .

Avril 1933. Else N., &gee de 16 ans; fille de pasteur. Viborg. Au dire des parents, l'anomalie oculaire de leur fille date de sa

toute premiere enfance; on avait remarque que l'enfant louchait lorsqu'elle portait le regard dans certaines directions; et tout porte It, croire que ce strabisme est congCnitaL J'ai examine la fillette pour

Fig. 4 . Obs. I. Regard direct.

la premiere fois en 1929; elle avait 12 ans 8 ce moment-18, et 1'6tat de ses yeux Btait precisement le m6me que maintenant.

Dans le regard direct (fig. l), la position des yeux est parfaite- ment normale, et les fentes palpebrales sont Bgales et de grandeur naturelle. Les yeux, enfoncbs, sont ombrages par le rebord orbitaire autant l'un que l'autre. Ce sont de ces yeux que le sourire reduit 8 deux traits - les yeux m6mes devenus invisibles. Pourtant, cet enfoncement ne semble pas dBpasser les limites physiologiques.

Pour le dire tout de suite: l'abduction est absente des deux c6tds. Lorsque l'on fait regarder la malade aers la droite, (fig. Z ) , la

tdte &ant immobilisbe par l'application des mains d'un aide, on voit l'oeil gauche executer un mouvement dadduction d'une &endue nor- male, tandis que le globe s'enfonce ldgbrement et que la fente pal- pdbrale se rdtrdcit. Par contre, l'oeil droit ne ddpasse guere la ligne mddiane; il se produit une lBg&re protrusion du globe et un agrandis- sement de la fente palpdbrale, notamment dans sa partie nasale, la paupiere superieure s'blevant de 3 8 4 mm.

Dans le regard vers la gauche (fig. 3)) les mdmes phBnombnes

249

se produisent m u t a t i s mutand i s . O r donc: Dans le regard B gauche, l'oeil droit se dBplace librement dans l'adduction, tandis que le globe s'enfonee ldgbrement dans l'orbite, et que la f en te palpdbrale se rapet isse . L'oeil gauche ne ddpasse p a s la ligne mddiane; il se produit une legere protrusion du globe et un agrandissement de la f en te palpdbrale, surtout dans sa partie nasale, dii B 1'81kvation de la

Fig. 2. Obs. I. Regard B droite.

Fig. 3. Obs. I. Regard A gauche.

paupihre supkrieure, ce phhombne Btant, d'ailleurs, moins .accus6 que du cat6 droit.

Les mouvements en haut et en bas sont normaux. I1 y a vision binoculaire et pas de diplopie spontanbe; toutefois, B l'aide du verre rouge, on peut, quoique difficilement, provoquer une diplopie homo- nyme dans les positions laterales du regard correspondant A l a double paralysie de l'abduction. - La position de la t&te est normale; la convergence est normale; pas de nystagmus. Les pupilles sont Bgales, et rkagissent normalement B la lumihre et B la convergence. - L'acuitB visuelle est de 616 des deux yeux, emmktropie. Les milieux rkfringents sont transparents, et le fond doeil est normal.

En rBsum6, il s'agit d'un cas dabsence conginitale et bilatdrale de l'abduction 00 l'adduction des deux yeux est libre et s'accom- pagne d'une rdtraction d u globe et d'un rdtrdcissement de la f en te palpdbrale, alors que les tentatives d'abduction, des deux cat&, a m h e n t une protrusion d u globe et un dlargissement de la f e n t e palpdbrale par BlBvation de la paupikre supbrieure, surtout dans sa partie nasale.

1*

A ma demande s’il existait dans la famille des cas semblables, on me fit savoir qu’une tante de la jeune fille, soeur de sa mere, louchait de temps A autre et qu’elle portait d’habitude la tCte tournhe de cdth, - renseignements prhcieux, comme nous allons le voir.

Observation ZZ.

Le 3 novembre 1933. Mme Marie H., bg6e de 57 ans, femme de directeur 8. Copenhague, tante maternelle de la precedente.

Sur ma demande, Mme H. consentit, bien qu’A contre-coeur, 8. me laisser faire, B son domicile, un examen de ses yeux. En voici le resultat: La malade a une attitude vicieuse de la t&te qu’elle porte habituellement tournee un peu vers la droite. Dans cette posi- tion, il y a parallelisme des axes visuels et vision binoculaire. Si, au contraire, on lui fait redresser la We, l’oeil gauche se mettra en legere divergence.

Lorsqu’on sollicite le regard vers la gauche, on constate que l’ab- duction de l’oeil gauche est restreinte sans 6tre complbtement absente; l’oeil se porte un peu en dehors de la ligne mbdiane, puis s’arr6te net, tandis que l’oeil droit seul continue son mouvement normal vers la gauche. Dans les tentatives Bnergiques d’abduction, il se produit, avec des secousses nystagmiformes au niveau de l’oeil gauche, un faible agrandissement de la fente palpgbrale dQ B 1’616- vation de la paupihre supbrieure et, en m6me temps, une l6ghre protrusion du globe.

Dans le regard B droite, l’oeil droit se deplace de nouveau cor- rectement; I’oeil gauche, au contraire, pr6sente une adduction restreinte, pendant laquelle il se produit une gldvation trbs accusde du globe, associee B une faible retraction; en m6me temps, la fente palp6brale se rapetisse 16ghrement. - Ainsi, l’oeil gauche execute dans l’adduction un mouvement oblique en haut et en dedans.

I1 n’y a pas d’bnophthalmie de l’oeil gauche 8. l’6tat de repos. Dans le regard vers le haut, l’oeil gauche s’61bve bien, mais en

Dans le regard en bas, les deux yeux s’abaissent au m6me degre

La motilite de l’oeil droit est normale. Pas de diplopie spontanbe, ni B l’examen, ni pr6cedemment. - La

malade se rend bien compte que son affection est congdnitale: sa mere lui a dit qu’elle louchait d8s le berceau. Elle a six enfants, tous garcons et qui, tous, ont les yeux normaux.

m6me temps, la divergence augmente considdrablement.

sans deviation de l’oeil gauche.

Vu les circonstances particulihres de l’examen, on a dil omettre des investigations ultbrieures, telles que l’ophtalmo-

251

scopie, la dktermination de la rkfraction et de l’acuitC visuelle, la recherche de l a diplopie au moyen du verre rouge, etc.. Pourtant l’examen des mouvements de 1atCralitC des yeux et des phknomhes qui s’y rattachent suffit seul pour poser le diagnostic : Dkficience congknitale de l’abduction de l’oeil gauche avec rktraction.

Observation 111.

AoQt 1934. Inger C., &gee de 22 ans; nee le 21 janvier 1912 a Viborg.

Fig. 4. Obs. 111. Regard an repos. Tbte tournbe leghrement B droite. Position

habituelle.

La jeune fille vient consulter l’oculiste parce qu’elle ne peut tourner l’oeil gauche ni B gauche ni B droite. La mBre nous indiquo que sa fille a un strabisme de l’oeil gauche depuis la naissance. Elle fut operee de ce strabisme B l’bge de 9 a m (en 1921).

A l’examen de la malade, nous sommes frappe de prime abord par u n e at t i tude wicieuse de la t&te qu’elle porte tournbe un peu B droite (fig. 4). Dans cette position, oh les yeux sont un peu tournes B gauche, il y a parallelisme et vision binoculaire. Lorsqu’on lui fait redresser la tbte, il se produira une l6gBre divergence de l’oeil gauche et une diplopie croisbe.

L’abduction est presque absente de l’oeil gauche; la malade n’est capable de realiser qu’un trhs faible mouvement en dehors lorsque l’examen est fait les deux yeux ouverts (fig. 5); dans ces conditions, la fente palpbbrale ne subit aucune modification. - Si, au contraire, on examine l’oeil gauche isolbment, c’esti-dire en recouvrant l’oeil droit, la malade reussit B executer une abduction apprdciable (de 3 a 4 mm.) quoique toujours restreinte; en meme temps, la f e n t e palpdbrale s’agrandit , notamment dans sa partie nasale, la paupibre

252

supdrieure s'elevant au-dessus du bord superieur de la cornee (fig. 6), tandis que, dans le regard lateral des deux yeux a gauche (fig. 5) ainsi qu'a M a t de repos (fig. 4), la paupibre se trouve entre le limbe sclbro-corneen superieur et le bord superieur de la pupille. I1 ne se produit aucune protrusion du globe ni B l'examen binoculaire ni B l'examen monoculaire.

Fig. 5. Obs. 111. Regard ti gauche, les deux yeux ouverts. Abduction h peine visible

de l'oeil gauche.

Fig. 6 . Obs. 111. Regard h gauche, l'oeil droit recouvert. Abduction notable de l'oeil gauche avec Blevation de la paupibre supbrieure, surtout dans sa

partie nasale.

Fig. 7 . Obs. 111. Regard a droite Adduction complbtement absente de l'oeil gauche. - La photo n'a pas bien rkussi, la malade ayant detourne la t6te

u n peu a droite et lev6 un peu le regard.

253

L’adduction est complBtement absente de l’oeil gauche; cependant, dans le regard a droite, l’oeil est susceptible de se porter de sa position legbrement divergente jusqu’8 la ligne mediane qu’il ne depasse gubre (fig. 7). En meme temps, le globe subit une faible rd-

Fig. 8. Obs. 111. La malade B 8 ans. Photographie prise avant l’op6ration. - L’oeil gauche est en strabisme convergent accuse bien que l’enfant porte Bvidemment le regard vers la gauche, B en juger par la position de

son oeil droit.

traction, mesurant 1 B 1 mm. 1/2, sans retrecissement de la fente palpebrale.

On constate un enfoncement prononce de l a caroncule de l’oeil gauche, bvidemment la sequelle d’une tenotomie du droit interne realisee lors de I’intervention sus-mentionnee.

Les mouvements de verticalit6 sont normaux. La convergence est absente B cause de l’absence d‘adduction de l‘oeil gauche.

La motilite de l’oeil droit est normale. Les pupilles sont Bgales, leurs reactions, normales. Les milieux

sont transparents, le fond de l’oeil, normal. Oeil droit: Myopie 1,25 V. = 6/9. Oeil gauche: Myopie 1,25 V. = B peine 619. Ophtalmometrie (Javal) O.D. 0 - O.G. 1:O axe MOO. I1 n’y aurait pas de cas similaires dans la famille.

L’enfoncement marquC de la caroncule de l’oeil gauche permet de conclure avec certitude qu’il a CtC pratiquC une tknotomie sur le droit interne gauche. Comme il ressort, en outre, des photographies datant de 1’Cpoque avant 1’opCration (fig. 8) qu’A ce moment-18 l’oeil gauche Ctait en strabisme con- vergent accusC, il est possible d’en conclure que l’absence d’adduction de l’oeil gauche est essentiellement - peut-Ctre

exclusivement - postoptratoire. Le mouvement de retraction bien faible, il est vrai, du globe gauche dans la tentative d’ad- duction (constituant peut-&tre le reste d’une retraction plus prononcbe prbexistant B l a tbnotomie) , lib B l’absence d’abduc- tion et 21 l’blbvation de la paupibre supbrieure dans la tentative d’abduction, ne laissent aucun doute sur la prbsence d’un cas opbrb d’absence congtnitale de I’abduction de l’oeil gauche avec rttraction; seulement, l’image a btb en quelque mesure modifbe et masqube par I’ancienne strabotomie.

Observation ZV. Octobre 1934. Vera Andersen, 5 ans %. Nee le 5 mars 1929. En-

virons de Viborg. La mere de la fillette affirme que l’affection de.l’enfant est con-

gdnitale, qu’elle louche de l’oeil gauche depuis sa naissance. A l’examen, on constate un strabisme convergent accentu6 de

l’oeil gauche. La deviation strabique, mesurQ sur l’arc du pkrimhtre, est de 45O.

Lorsque, en retenant la tete de l’enfant, on la fait regarder vers la gauche, les deux yeux ouverts, on constate que l‘oeil gauche ne peut effectuer de mouvement d‘abduction: tournant bien jusqu’h la ligne mbdiane, il ne la depassera pas. En m6me temps, l’oeil se porte en deorsumvergence, tandis que l’oeil droit se deplace correctement vers la gauche. L’oeil gauche va occuper la m6me position lorsque le regard de l’oeil droit est dirige h gauche et en haut ou h gauche et en bas.

La tentative d‘abduction de l’oeil gauche n’est pas accompagnee de protrusion, ni d‘alt6rations de la fente palpebrale.

Dans le regard d droite, on remarque que l’oeil gauche execute une adduction forte pendant laquelle le globe tourne aussi un peu en haut de telle sorte que plus de la moitie de la cornbe disparaft sous la partie interne de la paupiere superieure; mais cette adduc- tion n’est accompagn6e ni de retraction, ni de retrecissement de la f ente palpbbrale.

Dans les regards en haut ou en bas, l’oeil gauche suit assez bien en conservant la convergence.

La motilite de l’oeil droit est normale. Or, si l’on procede maintenant h l’examen de la motilite de l’oeil

gauche, l’oeil droit &ant recouvert, on verra - tout comme dans l’ob- servation I11 - que l’enfant peut effectuer une abduction notable quoiqu’encore restreinte de l‘oeil gauche, celui-ci pouvant se d6- placer de 4 mm. environ au delh de la ligne m6diane. Cette tentative d‘abduction est accompagnee dun agrandissement de la fente palpi- brale, dQ h une elevation de la paupiere supbrieure, surtout dans sa partie nasale oh la fente palpebrale s’blargit de 4 mm. (de 7 h 11 mm.). I1 ne se produit aucune protrusion du globe.

255

L’oeil gauche qui ne paraft pas avoir de fixation centrale, suit pourtant assez bien les mouvements de la main. La vision de l’oeil droit est bonne.

Ophtalmoscopie: normale. Refraction: hypermetropie de 1.50 dioptr. des deux yeux (skiascopie).

Diagnostic: Abslence congtnifale de l’abducfion du cb f t gauche, sans rtfracfion.

Observation V . Mai 1935. Christian H., 4 ans 3/4 NB le 1 juin 1930. Environs de

Viborg. Strabisme congdnital de l’oeil droit, remarque par l’entourage de

enfant d8s l’bge de 6 mois. - L’oeil droit est en convergence e t sur- sumwergence accusees et ne peut effectuer de mouwement d’abduc- t ion; dans le regard B droite, l’oeil se porte jusqu’h la ligne mediane qu’il ne depasse pas; ni non plus si l’oeil gauche est recouvert. L’adduction n’est pas restreinte; elle s’accompagne dune dldwation ultdrieure d u globe, une sursumvergence surajoutee, pendant laquelle les deux tiers de la cornbe disparaissent sous la paupihre supbrieure. Mais il n’y a ni retraction ni diminution de la fente palpebrale dans l’adduction; et ni protrusion du globe ni agrandissement de la fente palpebrale dans la tentative dabduction, pas davantage B l’examen monoculaire.

L’oeil droit se porte librement en haut et en bas tout en gardant la position convergente; par contre, les mouvements de verticalit4 en position mediane, ne sont gubre possibles. Quand on sollicite le regard B droite et en bas, l’oeil droit se place ainsi en convergence et deorsumvergence (tourn6 8. gauche et en bas), tandis que l’oeil gauche execute le mouvement normal 8. droite et en bas (fig. 9).

La motilitb de l’oeil gauche est normale. Ophtalmoscopie normale. Refraction emmetropie 0. D. G.. L’oeil

droit est amblyope, n’a pas de fixation centrale. Vision bonne 8. l’oeil gauche.

Diagnostic: Absence congtnifale de l’abducfion de l’oeil droif, sans rdfracfion.

Fig. 9. Obs. V. Position des yeux dans le regard 8. droite et en bas.

256

Deviation strabique

TABLEAU Position

habi-

5,';; d t e

- - NO. Date

- I

Avril 1933

'nrnlIClisme

- - Annm- n&e

- Met- tion-

conge- nitale

- Conge- nirnle

normale

- - Oeil

ntteint

- LeS

deux yeux

__ Snuche

Legere divergence

Avant I'opbration suabisme

convergent prononce

Acuite

Refraction et

Tate tournee 1 droite

Motilite

Suabisme convergent et sursum-

vergent

normale

'nrall6lisme dans

In position habituelle de In t2te

T&e tournee

P gauchc

- Abnis- sement

normnl -

~

normal

Abduc- tion

absence des

deux cates

-

__ defectu-

ewe

elevation Adduction

Else N. 16 ans

9

v = Emmeu.

0. D. et G

normale

resueinre accom- pagn6e

i'6lCvation du globe

normale

Danr 1'616vation divergence r&s accuset de I'oeil gauche

I1 NO-

vembre 1933

Marie H. 51 ans

9

Divergence 1 T2te

position habituelle de la rate

Inger C. 22 ans

9

Conge nitde

Gauche v = "6 3.D. et G

absence

- absence

normal

- normd

absence

normale

iurnormnle accom- ppen6e

i'616vnrion du d o b e

ou

normale

normde

111 Aoat 1934

IV Octobre 1934

Myopie 1.25 D.

3. D. et G

Vera A. 5 ans 'I*

9

Conge- nitde

- Conge- nitnle

Snuche Hyperme- tropie 1.50

0. D. et G Skiascopie]

convergent UL

accuse

V Mni 1935

Zhristinn H 4 ans '1,

d

Droit Amblyopie de I'oeil

droit

absence bre accom. p a m e

i'6lCvntion plus

vrononc6e (sursum- vergence

iurajoutee)

libre libre

Emmetr. 0. D. er G Skiascopiel

v = 918

Emmeu. 3. D. et G

v1 Mars 1937

ivend h g e S.

6 ans

d

conge nitnle

3auche 'nrallClisme normale absence un Peu restreinte accompa- gn6e de

deorsum- vergence

normde iormnl lormale

VII (Dr. Eiler

Holm) Mars 1931

Tucke T. 14 ans

d

Conge- nitnle

huche ). D. V. P peine % apr*s

correction ). G. v = eta aprh corr. H+Ah.

absence

-

libre norm ale iormd

-

.ormde

-

&vation dc In

paupisre superieure

Vision binoculaire

Oui des deux

CBtCS dnns les

tentatives d'abduction

Oui

Oui faible dans I'nbduction

OUi dans

In position habituelle de la t?te

oui dans

I'abduction P I'exnmen rnonoculnire

de I'oeil gauche

oui dans

I'abduction. h I'examen nonoculaire

de I'oeil gauche

non

OUi

dans In position

habimelle de 1st tete

-

&

OUi

dans la tentative

l'nbduction

oui

E - ~

Retrac. tion

SYNOPTIQI - Diplopii

finophtal- mie

permanent(

Reuecisse- ment

de la fentc palpebrnle

Bumen monoculab

de I'oeil amint

Protrusion Remarques

Enfonce- ment 6gal des deux yeux, ne d6passanr &re les

:imites phy siologiques

Oui k s deu: cstes dans

I'adduc, tion

Oui des deux

c6ds dans I'adduction

Oui des deux

C6t& dans Ies tentatives

d'abductior

Pas de diplopic

rpontnni

-

-

Abduction notqble quorque encore

resaeinte. accompa-

m.& d'&va tion de la paupisre

supbrieure

Abduction notable quoique encore

restreinre, accompa-

gn& d'tleva tion de In paup2re

superleure

Meme motilice

qu' h I'exnmen

binoculnire

Oui faible dans

I'adduc tion

Oui faible dnnr I'ndduction

Oui faible dani I'abductior

Dans I'ndduction, Cl6vation t rso nccus& de I'oeil gauche

Pas de diplopic

ipontane

oui lorsqu'or

fait redresser 1. t he

Non

non OUi

faible dans Is entativi I'adduc.

tion

non non Insuffisnnce post-ophtoire du dtoit interne gauche 1 In suite de tenotomie h I'age de 9 ans. Enfoncement de In caroncule. Diff6rence frappante de I'nb- duction de I'oeil gauche selon que celui-ci est examine iso- Mment ou les deux yeux ou- verts.

non

~

non

Dans I'adduction, elevation de I'oeil gauche. Dans In tentative d'abduction h I'exnmen binoculnire, Mg2re deorsum-vergence. Difference frappante de I'ab duction de I'oeil gauche selon que celui-ci est examine iso- Mment ou les deux yeux ou- verts.

Dans I'adduction, 6lCvation plus prononcee de I'oeil at- ternt. Dans le regard h droite et en bas. I'oeil droit toume h gauche et en bas. alors que I'oeil gauche execute le mou- vement normal h droite et en bas.

non

non

non

non

non

non

I oui

dnns 'ndduc. tion -

oui dans

'adduc. tion

-

L'elevation de In paupisre superieure dnns la tentative d'abduction est accompagnk de rotation en dedans du globe

Meme motilite qu' h

I' examen binoculnire

M?me motilit.6

qu' h I'examen

binodnire

Par de dip lo pie pontanh

Pas de diplopie ponmnCc

-

oui dans

'adduction

oui dans

'adduction

non

non

non

non

Observation VZ. Mars 1937. Svend .Aage S., 6 ans, n6 le 9 octobre 1930. Environs

de Viborg.')

Fig. 10. Obs. VI. Regard au repos. Parallelisme

Fig. 4 4 . Obs. VI. Regard B gauche. Pas d'abduction

des yeux. de l'oeil gauche.

Les parents n'ont remarque le strabisme de l'enfant qu'h l'bge de 4 ans.

A l'examen, on constate qu'au repos, la position des yeux est parfaitement correcte et que les fentes palpbbrales sont Bgales et de grandeur naturelle (fig. 10).

Dans le regard vers la gauche, il y a absence absolue d'abduction h l'oeil gauche qui ne depasse pas la ligne m6diane (fig. 11 et 12), pas davantage lorsque l'oeil droit est recouvert. Dans cette tentative d'abduction, si l'enfant y met u n peu dbnergie, la fente palpebrale s'agrandit, la paupihre superieure s'blevant au-dessus du bord su- perieur de la'corn6e (fig. 12), en meme temps qu'il se produit une rotat ion e n dedans d u globe p a r action d u muscle grand oblique. I1 n'y a pas de protrusion du globe.

Dans le regard vers la droite, on constate que l'adduction de l'oeil gauche, u n peu restreinte, s'accompagne d'un retrecissement marque de la fente palpebrale (qui diminue de 9 B 5 mm.) et d'une

*) Les quatre photographies ci-dessus ont Bt6 prises au service radiologique de l'H6pital de Viborg. Je tienv h remercier le chef de service, le Dr. Overgaard, de son gracieux roncours.

259

retraction legere du globe qui tourne en m&me temps en deorsum- vergence (fig. 13). Ainsi, l’oeil gauche execute, dans l’adduction, un mouvement oblique en dedans et en bas tout en s’enfoncant un peu dans l’orbite.

On n’a rien note rl’anormal au sujet des mouvements de verti-

F i g . (2. Obs. VI. Regard A gauche. Photo prise au

moment ou la paupihre superieure gauche s’blhve dans la tentative

F i g . 43. Obs. VI. Regard 8. droite. Retrecissement de

la fente palpebrale avec r6trac- tion et abaissement du globe dans

d’abduction. l’adduction de l’oeil gauche.

calit6, de la motilite de l’oeil droit, ni de la position de la t&e. La convergence est normale et il n’y a pas de diplopie spontanee. Les reactions pupillaires sont normales. Les milieux sont transparents et le fond d’oeil est normal.

Refraction: Emmktropie des deux yeux (Skiascopie). Acuit6 visuelle = 6/6 0. D. et G., mesurke avec 1’6chelle opto-

metrique a images de O s t e r b e r g .

Bien que l’on n’ait remarquC I’affection oculaire que de- puis 1’Bge de 4 ans, nous n’hksitons pas A admettre qu’elle existe depuis la naissance de l’enfant.

Diagnostic: Absence congdnitale de l’abduction de l’oeil gauche avec rdtraction.

Observation VZZ. Ce cas a CtC examine par le docteur oculiste Ejler Holm

qui a bien voulu le mettre A ma disposition. Je remercie vive-

ment mon distinguk collhgue de m’avoir autorisk 21 le publier ici.

Mars 1937. Tucke T. Garcon de 14 ans. Copenhague. L’affection oculaire est congenitale et n’a pas subi de modifications. Le garcon a l’habitude de porter la t&te tournee B gauche; s’il a besoin de regarder des objets B sa gauche, il tourne la t&te tout B fait de cBt6. Dans la position habituelle de la t&te vers la gauche, les yeux &ant tourn6s B droite, il n’y a pas de strabisme. Apres redressement de la Me, il se produit par contre une legere convergence de l’oeil gauche.

L’abduction fait completement d6faut B l’oeil gauche qui ne d6- passe pas la ligne mbdiane, ni non plus lorsque l’oeil droit est recouvert. Cet effort ne s’accompagne ni d‘616vation de la paupihre ni de protrusion du globe.

Dans le regard B droite, on se rend compte que l’adduction de l’oeil gauche, d‘ailleurs libre, s’accompagne d‘un r6tr6cissement net de la fente palp6brale et dune l6ghre retraction du globe.

La convergence est normale, ainsi que les mouvements en haut et en bas.

La motilit6 de l’oeil droit est normale, et il n’y a pas de diplopie spontanbe.

Ophtalmom6trie (Javal) 0. D. $ 1.5 axe Oo. 0. G. 2 225 axe 175O. 0. D. V. B peine 5/6 avec + 3.00 sph6r. s + 0.75 cyl. axe Oo.

0. G. V. = 6/6 avec + 2.50 sph6r. 3 + 1.00 cyl. axe 0’.

Diagnostic : Absence congknitale de l’abduction de l’oeil gauche auec rttraction.

Nous renvoyons d’ailleurs au tableau synoptique ci-dessus (p. 256 et 257) oh se trouvent classkes les sept observations.

Symptomatologie.

A l’occasion de ces 7 observations, nous Ctudierons dans la suite les diffkrents symptbmes du syndrome.

. lo. - Le symptbme principal - comme l’indique le titre du prCsent travail - c’est l’absence plus ou moins complete de l’abduction d’un oeil ou des deux yeux.

2 O . - Trhs souvent, l’absence d’abduction s’accompagne d’une limitation plus ou moins prononcke de Z’adduction du mCme oeil, quelquefois d’une absence complete d’adduction, de sorte que certaines publications sont intitulkes: >Absence

261

congtnitale des mouvements de lattralitt d’un oeila (Cop- pez,’s) Terlinck.7s)) Ainsi il y aura tout lieu de substituer au terme d’absence d’abduction celui de .dkficience des moteurs de latkralitka, ainsi que le fait Bie l~chowsky~) et de donner au groupe le nom de .troubles congtnitaux des moteurs de latt- ralitta (.die kongenitalen Seitenwenderstorungena ) , ou bien celui de >>dkficiences congknitales au niveau d’un ou de plu- sieurs moteurs de latkralitke.

3O. - La rttraction du globe - s’il y en a - constitue un sympt6me extrCmement caractkristique. Quant A sa frkquence, il suffit de signaler que Duane24) sur les 54 cas Ctudiks par lui et dont la majeure partie avait ktC fecueillie dans la littC- rature, constatait la rktraction en 70 p. 100, tandis que Biel- schowskye) dans son matkriel de 68 cas personnels de troubles congCnitaux des moteurs de latCralitk, l’observait en 50 p. 100. A de Tares exceptions prks, cette rktraction est toujours asso- cike 21 la tentative d’adduction, et presque toujours accom- pagnCe d’un rktrkcissement de la fente palpkbrale (voir plus loin).

La rktraction se manifeste dans une mesure variable: Dans certains cas, elle est faible ou modCrCe; en d’autres, elle at- teint 3-4-5 mm., et quelquefois, elle est fort considkrable, soit de 8 a 10 mm. ( Wolff,”) Clausen,15) Alling.8) ) I1 arrive souvent que plus l’adduction est restreinte, plus la rktraction est accuske; toutefois, ce rapport ne semble nullement con- stant. MCme lorsqu’il y a adduction parfaitement libre, la rC- traction peut exister (comme dans l’obs. I) , et mCme Ctre considkrable. D’autre part, il arrive que la rktraction fasse dCfaut, malgrk une limitation marquCe de l’adduction. Ces variations ainsi que, d’une faSon gCnCrale, la prksence ou l’absence de rktraction s’expliquent par la diversitk et les com- binaisons variables des anomalies fondamentales au niveau des muscles oculaires (voir plus bas).

4 O . - Rttrtcissement de la fente palptbrale. - Dans la diminution d,e la fente palptbrale qui accompagne la rktrac- tion et qui s’effectue par un abaissement de la paupikre sup&- riesure et une lkgkre Clkvation de la paupikre infbrieure, il s’agit d’un mouvement passif des paupikres et non pas d’une con- traction active de l’orbiculaire. Ceci ressort entre autres choses

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du fait que les plis cutanCs des paupibres s’effacent, ce que montre bien la photographie de notre premiere malade oh les sillons normaux de la peau des paupibres infkrieures disparais- sent pendant l’adduction (voir fig. 2 et 3) ; le mCme phCno- mbne se voit sur d’autres photographies publikes (Axenfeld d? Schiirenberg?) H . Coppez.l6) ) Les paupibres sont pour ainsi dire attirbes par le globe dans son dkplacement en arribre dans l’orbite, sans doute par suite d’une traction exerc6e par la rb- traction sur l’aponbvrose orbitaire qui, outre d’engainer les muscles et le globe, s’attache tant au rebord orbitaire qu’aux paupibres.

Dans le cas communiqub par ClausenlK) oh l’on rbussit A supprimer la rktraction par operation, le rbtrbcissement de la fente palpebrale disparut Cgalement, ce qui prouve une corrb- lation, au moins dans ledit cas.

5 O . - Eldvation ou - ce qui est plus rare - abaissement du globe dans les tentatives d’adduction, accompagnbe de rb- traction, s’il y en a, ou sans rbtraction, soit associbe A une adduction IimitCe, constituant un mouvement oblique le plus souvent en haut et en dedans, rarement en bas et en dedans, soit remplaCant l’adduction absente sous forme d’une dldvation pure (Ex. le cas de Coppez) ou d’un abaissement pur (Ex. le cas de Witmer) (voir pour plus de details dans la suite). Une ClCvation du globe, liee a l’adduction, apparaissait dans trois de nos cas (obs. 11, IV et V ) ; un abaissement dans L‘obser- vation VI.

Mais il arrive aussi que l’oeil atteint, pendant la tentative d’adduction, affectue tantdt une dldvation, tantdt un abaisse- ment dependant entre autres choses de petites deviations du mouvement horizontal (voir ci-dessous) .

6O. - Enophtalmie permanente (Cnophtalmie dans la posi- tion de repos), symptame peu frequent qui ne se trouve gubre qu’en 12-14 p. 100 des cas. I1 n’y en avait pas dans nos ob- servations, le degrb d’enfoncement &gal des yeux dans le cas bilatbral (obs. I) n’btant pas censb d’ordre pathologique.

70. - Protrusion du globe et agrandissement de la fente palpdbrale par dldvation de la paupidre supdrieure dans les tentatives d’abduction. La protrusion se constatait dans les obs. I et 11, I’agrandissement de la fente (blbvation de la pau-

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pibre) dans les obs. I, 11, 111, IV et VI. Nous reviendrons sur ce point.

So. - Un phknombne d’un intCrCt particulier a CtC observC dans deux de nos cas (obs. I11 et IV) , A savoir la diffdrence de motilitd de l’oeil atteint, selon que celui-ci Ctait examink isolCment (l’autre oeil recouvert), ou les deux yeux ouverts. Cette diffkrence portait dans les deux cas sur l’abduction qui, absente dans l’examen binoculaire, Ctait apprbciable dans l’examen monoculaire. L’existence de ce phCnombne dans ces troubles congCnitpux a CtC signalbe par R o ~ t ~ ~ ) et par F r i e d e n ~ a l d ~ ~ ) et CtudiCe notamment par BielschowskyjB) ledit phCnombne portant soit sur l’abduction, soit - et le plus souvent - sur l’adduction.

Or, il faut tenir compte, ici, du point important que voici: Dans les deux cas prCcitCs (obs. I11 et IV), il se produisait, 8 cet examen monoculaire, une dldvation de la paupitre supd- rieure dans la tentative d’abduction, phCnombne qui ne s’est pas produit Ci l’excrmen binoculaire. Ce symptame, que nous n’avons pas trouvC indiquk dans la littbrature, nous semble d’une importance pratique. L’examen monoculaire de la mo- tilit6 devrait donc former une partie intkgrante de l’examen de ces malades; car, dans les cas oh il dCcouvre une ClCvation de la paupibre, il fournira par 18 un renseignement de valeur diagnostique, particulibrement important dam les cas sans rktraction (voir plus loin).

Quant A la diffkrence sus-mentionnCe de la motilitb de l’oeil atteint, nous l’avons constatbe Cgalement dans un cas de strabisme vertical congdnital avec absence du mouvement d’d- ldvation de l’oeil droit. En voici un bref rCsumC:

Rosa B., &g6e de 17 ans. Environs de Viborg. Janv. 1935. La malade a un strabisme de l’oeil droit depuis la naissance.

Depuis l’bge de 11 ans que je la connais, son strabisme n’a pas subi de modifications. Lorsque l’oeil gauche est en fixation en position primaire, l’oeil droit est en deorsumvergence et convergence. Dans le regard en haut, l’oeil droit ne d6passe pas l’horizontale (tout en gardant la convergence), tandis que l’oeil gauche s’618ve normale- ment, de sorte que le strabisme devient dautant plus important que l’oeil gauche se porte plus en haut. I1 n’y a pas de ptosis bien apparent du c8t6 droit, seulement 1’616vation de la paupihre su- phieure est limitbe dans la meme proportion que celle du globe.

P

Or, si l’on recouvre maintenant l’oeil gauche en sollicitant tou- jours le regard vers le haut, on verra que l’oeil droit peut se porter & 2 mm. au-dessus de l’horizontale. Les mouvements de lateralit6 et d‘abaissement sont normaux. Motilite de l’oeil gauche, normale. Acuite visuelle = 616 environ des deux yeux. Hypermetropie de 1.50 dioptr. Fond d’oeil normal. La malade a une attitude vicieuse de la tete un peu renverske en arrihre et un peu tournee a gauche. Ordinairement, il n’y a pas de diplopie spontanee.

I1 y avait en somme, comme dans les obs. I11 et IV, une difftnence de motilitt de Z’oeil atteint, portant cette fois sur l’tldvation, selon que celle-ci Ctait examinCe avec ou sans re- couvrement de l’oeil sain.

go. - Une attitude vicieuse de la t&te existe trbs souvent chez ces malades (dans la moitiC environ des cas, parait-il). Toutefois, ce n’est pas 18 une particularit6 propre 8 ces cas congknitaux: il faut y appliquer la mCme rbgle qu’aux parCsies acquises, 21 savoir que l’attitude vicieuse de la tCte a pour but de rCaliser autant que possible la vision binoculaire en sup- plCant 2I l’action du muscle ou des muscles impotents. C‘est pourquoi nous constatons le plus souvent dans les anomalies congknitales des moteurs de latkralite une dCviation habituelle de la tCte du mCme cBt6 que celui de l’absence d’abduction, comme dans l’obs. VII. Pourtant le cas contraire s’observe quelquefois, ainsi dans deux de nos observations (I1 et 1111, oh la tCte des malades Ctait tournbe du cBtb opposC 21 celui atteint d’absence d’abduction, soit 8 droite. Dans l’un et l’autre de ces cas, il y avait une faible divergence dans la position primaire de la tCte 2I cause d’une insuffisance (obs. 11) ou absence (obs. 111) coexistante de l’adduction. C’est que la dC- viation 2I droite de la tCte et la direction consCcutive du regard vers la gauche soulage l’interne insuffisant, contribuant ainsi 8 effectuer la vision binoculaire. Des cas analogues ont CtC signal& par B i e l s c h ~ w s k y ~ ) et par Tiirk?*)

100. - En ce qui concerne la position des yeux au repos, il y a assez souvent paralltlisrne avec ou sans strabisme latent; d’ailleurs, on remarquera soit convergence soit divergence, la premibre Ctant la plus frCquente. Dans notre modique matCriel de 7 observations, toutes ces trois catkgories se trouvent par hasard reprCsentCes. Ainsi il arrive assez souvent, dans ces

strabismes congknitaux, que le strabisme fasse dkfaut dans la position primaire et, habituellement, l’antagoniste ne subit aucune contracture secondaire. - La dtviation strabique se- condaire est en rkgle gCnCrale plus prononcCe que la dkviation primaire, tout comme dans les paralysies acquises. - La diplopie spontante manque presque toujours; pourtant on rCussit souvent, quoique difficilement, B provoquer une diplopie B l’aide du verre rouge. Dans la plupart des cas, l’acuitk visuelle est Cgale ou presque Cgale des deux yeux; il en est de mCme de la rtfraction, circonstance qui, jointe B la deviation compensatrice de la tCte, contribue B faciliter la vision bino- culaire B ces malades. - La convergence n’est absente ou dC- fectueuse qu’en des cas exceptionnels, lorsque l’adduction est complktement absente (comme dans l’obs. 111) ou fortement restreinte.

1 1 O . - Les troubles au niveau des moteurs de verticalitk existent rarement dans les anomalies des moteurs de latkralitC si l’on excepte 1’616vation (moins souvent l’abaissement) du globe, phbnomkne assez frkquemment observe dont nous avons dCjB par16 et dont la pathoghie sera discutCe plus loin. On a cependant relatC de ces cas combinks avec ou sans ptosis (Na- tale-) qui semblent constituer une manikre de transition aux troubles de motilitC atypiques, peut-Ctre mCme aux ophtalmo- plCgies extrinskques. Ayant eu l’occasion de voir un cas de cet ordre qui, cependant, ne rentre pas dans le groupe des ano- malies pures des moteurs de latCralit6, nous en ferons ici une mention sommaire.

Olga O., jeune fille de 17 ans. Environs de Viborg. FBvrier 1935. . La malade presente une absence congenitale de l’abduction et

une limitation de l’adduction du cat6 droit sans retraction du globe ni mouvements anormaux des paupibres, part l’insuffisance du relhement. L’BIBvation des deux yeux est defectueuse, et la malade dirige habituellement le regard en bas. I1 n’y a pas de ptosis bien apparent; seulement, l’616vation des paupieres est limitbe autant que celle des globes. Ophtalmoscopie: Type inverse de 1’6mergence des vaisseaux centraux avec croissant nasal des deux yeux. Myopie de 4.00 dioptr. O.D.G. Acuite visuelle = 6/18 O.D.; = 6/36 O.G. aprbs correction.

Le cas suivant, encore plus compliquC, et qui se rapproche e*

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des observations publikes par Heuckt5) doit Cvidemment &tre rang6 dans le groupe des anomalies atypiques congbnitales.

Dbcembre 1933. Homme de 35 ans, prbsentant de multiples et im- portants troubles congbnitaux de la motilitb des deux yeux. Bi- latbralement, on constate: Ptosis. Regard habituellement tourn6 en bas. Absence complhte de l’61bvation et limitation de l’abaissement des globes. Abduction dbfectueuse et adduction absente. Convergence complhtement abolie. Pas de rbtraction. Astigmatisme prononcb avec anisombtropie et amblyopie. Ophtalmoscopie normale.

0. D. Am 2,50 axe 15O V. = 6/36 0. G. Ah 3,OO axe 70° V. =6/60

Au sujet des mouvements verticaux, il nous reste encore a envisager la divergence conside‘rable duns le regard en haut de l’oeil atteint, constatbe dans l’obs. 11. Chez cette malade, on notait, apres correction de la position de la t&te, une lCgere divergence; l’abduction btait dbfectueuse mais non pas absente, tout comme l’adduction. - Des cas semblables ont CtC rap- portCs dans la littbrature ( D ~ a n e , 2 ~ ) B ie l schow~ky .~)

12O. - Quant B la fre‘quence de ces cas, Duanea4) en publiait, en 1905, 54 cas; 16 en Ctaient nouveaux, provenant soit du matbriel de ses collkgues, soit de ses observations per- sonnelles. Utilisant en partie le matCriel de Duane, Birch- HirschfeldlO) rbunit en 1907 (dans le trait6 de Graefe-Sae- misch), 50 cas, intitulbs >Der kongenitale Enophtalmus und die Retractio Bulbicc, dCcrits dans le volume des maladies dc l’orbite. Weill d? Nordmannsl) estimaient en 1927 le nombre des observations communiquCes d’absence congCnitales de l’abduction avec rCtraction B une centaine. Pour ce qui est de la littbrature qui nous a CtC accessible, ce taux nous semble actuellement approcher de 250 dont 15 B 20 p. 100 d’ordre bilatkral. Quant aux communications scandinaves, nous n’en avons trouvbes que deux - danoises - celles de Axel Hun- sen44) et de Blegvad.l2) Nous croyons poutant que ces cas sont moins rares qu’il ne parait, pourvu qu’on les recherche toutes les fois qu’on examine un malade prbsentant un strabisme ou des troubles de motilitb oculaire.

13O. - L’affection est plus frbquente chez les femmes que chez les hommes, B savoir dans la proportion de 60 femmes environ B 40 hommes. Le fait le plus frappant c’est cependant

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que l’oeil gauche est bien plus souvent atteint que l’oeil droit. 75 p. 100 environ des cas portent sur l’oeil gauche. Ce fait qui n’est guhe accidentel reste inexplicable jusqu’A nouveI ordre.

A ce propos, nous nous bornerons A renvoyer aux re- cherches de WhitnallsS sur leg variations de l’insertion fixe du muscle petit oblique. Sur 100 orbites examinCes, il constatait des dkviations ou anomalies de cette insertion dans la moitiC A peu prhs des cas et, le plus souvent, le siege de ces anomalies Ctait prCcisCment au niveau de l’orbite gauche.

Dans cet ordre d’idCes il y aura encore lieu de signaler le point que voici: Selon R. Colrds,18 la sursumvergence qui accompagne quelquefois (en 8 A 10 p. 100 des cas) un stra- bisme convergent concomitant, serait Cgalement plus frbquente du cat6 gauche. - Dans quelques-uns de ces cas, Cords a pu constater, au cows de l’intervention opCratoire, que l’inser- tion du droit interne Ctait dCplacCe vers le haut et oblique par rapport aux axes cardinaux du globe, le bout supCrieur de l’insertion Ctant plus rapprochC du plan vertical antCro-post&- rieur que le bout infkrieur, ce qui expliquait suffisamment la dkviation en hauteur. (Nous renvoyons pour d’autres dCtails au chapitre traitant de l’anatomie pathologique) .

I1 semble donc que la sursumvergence, Cgalement dans les cas de strabisme concomitant, soit due, dans un certain nom- bre des cas au moins, A des anomalies musculaires supposCes congCnitales. En effet, la prCpondbrance prCcitCe du d t C gauche nous semble parler A elle seule en faveur d’une telle pathoghie.

Anatomie pathologique.

Les bases anatomiques des anomalies congbnitales des mo- teurs de lateralit6 ont souvent CtC dCcrites; aussi sont-elles bien connues. Cette connaissance repose en majeure partie sur inspection opkratoire et sur examen histologique de tissu prC- lev& rarement sur autopsie. D”autre part, il existe un im- portant mathiel de dissections non prCcCd6es d’examen cli- nique (voir dans la suite). Ces divers examens ont montr6 qu’il s’agit d’anomalies musculaires congdnitales au niveau

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d’un ou de plusieurs moteurs de lat6ralitC: conformation vi- cieuse ou dkfectueuse du muscle, y comprises les insertions vicieuses. Bien souvent, l’anomalie consiste en ce que le droit externe se trouve remplact par un cordon fibreux sans ou presque sans ClasticitC et dCpourvu, A un degrC plus ou moins complet, d’C1Cments musculaires ce qui explipue l’absence (resp. l’insuffisance) de l’abduction. Or, dans les tentatives d’adduction, un tel ligament tendineux, incapable. de se dC- tendre comme un muscle, tient l’oeil fix& de telle sorte que le point rotatoire de celui-ci se dCplace du cat6 temporal. Par consbquent, la contraction du droit interne m&me normal et normalement insCrC, amhnera principalement une &traction, alors que l’adduction sera rkduite ou mCme absente. On voit donc que la transformation fibreuse du droit externe suffit seule pour expliquer les symptBmes caract6ristiques du syn- drome: absence de l’abduction, limitation de l’adduction, rC- traction du globe.

L’expCrience suivante, entreprise sur des yeux normaux, entraine la conviction 21 cet Cgard; (expkrience dCcrite d’abord par Tiirk’‘) en 1896). Aprks cocahisation, on fixait le globe du cBtC temporal avec une pince, aprks quoi on invitait le sujet A regarder dans la direction de l’adduction. I1 se produisait, lors de cette adduction, une rktraction de la moitiC nasale du globe, mesurant 2-4 mm., et accompagnke d’un rktrbcisse- ment de la fente palpkbrale. Si, en fixant le globe, soit dans sa partie nasale, soit en haut, soit en bas, on commandait le re- gard vers le cbtC opposC, on observait chaque fois une rktraction de la moitiC bulbaire opposCe au lieu de fixation. Pareillement, aprhs un avancement exagCrC du droit supCrieur p. ex., on a remarquC que le globe faisait un mouvement de rCtraction dans le regard en bas (Axenfeld & Schiirenberg.4) )

Cependant, on connait encore d’autres anomalies congb nitales de l’externe. Ainsi, on l’a trouvC transform6 en un ligament tlastique sans contractilitb musculaire dans un cas o i ~ l’adduction Ctait libre et non accompagnCe de rktraction, (Axenfeld & Schiirenberg). De plus, on a constat6 une bifurca- tion du droit externe ( P o ~ e y , ~ O ) Nutale,@) Macalister (citC d’aprhs Posey)), qui Ctait muni de deux tendons distincts, attach& cBte a cBte, l’un au-dessus de l’autre; ou bien un dd-

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doublement de l’insertion, en ce sens qu’il y avait en arriere de l’insertion normale et sCparCe de celle-ci, une insertion supplkmentaire postCrieure (Bielschowsky) . - Un cas parti- culier d’insertion a CtC communiqub par Green42) : L’externe s’insCrait dans la rCgion Cquatoriale par deux courts cordons et adhCrait A la sclCrotique depuis ce point-18 jusqu’au lieu d’insertion ordinaire du muscle (forme particuliere d’insertion reculke). - On a vu auy i une insertion ddplacde en hauteur et oblique par rapport aux axes cardinaux du globe. Enfin, en des cas rares, l’autopsie a montrk, soit un dddoublement complet du droit externe, soit l’absence complete de ce muscle. Cette absence de l’externe a CtC notCe Cgalement, au cours d’une intervention opCratoire, dans l’observation de B ~ h r . ~ )

Dans cet ordre d’idbes, il faut encore mentionner un cas communiquC par Moller LadekarP) oh le globe gauche Ctait fix6 en position divergehte par un cordon rigide et inexten- sible tendu entre le globe (un peu en arriere de l’insertion du droit externe) et le rebord orbitaire latCral. La section de ce cordon qui comportait aussi la tCnotomie du droit externe, eut l’effet dCsirC.

Ce cas que l’auteur rapporte sans tentative d’explication doit sans doute Ctre regard6 comme une anomalie congknitale de l’aileron externe de l’aponbvrose orbitaire avec engagement conskcutif de la gaine aponCvrotique du muscle droit externe dans la contracture fibreuse.

L’existence de telles anomalies de l’apondvrose orbi- taire, associCes ou non a des anomalies musculaires propre- ment dites, comme base de troubles congknitaux de la motilitk oculaire, se trouve Cgalement signalCe dans la littkrature.

I1 faut ajouter B ces donnCes les diverses anomalies con- statCes au niveau de l’interne. TantBt, ce muscle subit une transformation fibreuse plus ou moins complete qui le rend plus ou moins rigide et inextensible (tout comme l’externe), tantBt, l’insertion en est vicieuse de diffkrentes maniere, tant8t enfin les deux anomalies se trouvent combinbes. Dieffen- bachZ2) dCjA citait des exemples de tranformation fibreuse combinCe avec une insertion vicieuse. L’insertion peut Ctre diplacde dans le sens vertical, soit en haut, soit en bas, ou prbsenter une dtendue anormale vers le haut ou vers le bas,

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parfois de telle sorte qu’elle sera difficile A distinguer et - au cows de l’intervention opCratoire - A skparer des insertions adjacentes des droits supCrieur ou infCrieur.

Quelquefois, on remarquera que le globe, dans la tenta- tive d’adduction, tourne tanfdf en haut, fantdf en bas, effec- tuant pour ainsi dire un mouvement de bascule qui depend, Cvidemment, du niveau trop ClevC ou trop abaissC par rapport A l’horizontale du mouvement latCral (dCtermin6, qelui-ci, le plus souvent, d’apres les mouvements de l’oeil sain). Dans ces cas, on peut conclure avec grande vraisemblance qu’il doit s’agir tout au moins d’insertions vicieuses de l’un ou des deux moteurs de 1atCralitC de l’oeil atteint. Des cas de cet ordre ont CtC rapportCs par exemple par Axenfeld & Schiirenberg;) par E1schnig,aT) Friedenwald,ss) Axel Hansen,QQ) L e r ~ e r g e r , ~ ~ ) et par Hoefnagels.4e) Dans l’un des cas d’Elschnig, avec retrac- tion de l’oeil droit dans la tentative d’adduction, il se pro- duisait, lors d’une lCgbre ClCvation ou d’un lCger abaissement du regard latCral gauche de l’oeil gauche, un mouvement fuyant de l’oeil droit rCtractC, le portant jusqu’A sa limite supCrieure ou infCrieure.

Dans un cas rapport6 par K n ~ p p , 4 ~ ) oh la rktraction, dans l’adduction, Ctait accompagnke d’abaissemenf du globe (comme dans notre observation VI), on constata, au cows de l’inter- vention opCratoire, que le tendon de l’interne s’btendait en bas presque jusqu’A l’insertion du droit infkrieur, circonstance qui suffisait A expliquer l’abaissement. Dans un cas communique et opCrC par Witmer,Be) oh un externe fibreux et inextensible fixait l’oeil en divergence, oh l’abduction Ctait absente et le mouvement d’ClCvation dkfectueux, tandis que l’interne se montrait indemne, il se produisait, dans la tentative d’adduc- tion, outre la rdtraction, un abaissement pur sans adduction, alors que l’abaissement de l’oeil, dans le regard en bas, Ctait libre et non accompagnk de retraction. Dans ce cas, la cause et le mCcanisme de l’abaissement n’Ctaient Cvidemment pas les mCmes que dans le cas prCcCdent.

Des donnCes analogues s’imposent sans doute au sujet du mouvement d’C1Cvation dans la tentative d’adduction dont la cause et le mecanisme different probablement aussi selon les

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cas et qu’on pourrait attribuer, du moins dans un certain nombre des cas, A l’effet d’une insertion de l’interne trop Cten- due en haut ou dkplacbe vers le haut, ce qui prCterait A l’ac- tion du muscle une composante ClCvatrice. - Ainsi, dans un cas de strabisme convergent et sursumvergent avec absence complMe de l’abduction, R. Cordsls) a constatb que l’insertion de l’interne Ctait dkplacCe vers le haut et oblique par rapport aux axes cardinaux du globe, tout comme dans les cas sus- mentionnks de strabisme concomitant avec sursumvergence (voir A la page 2 6 7 ) . BielschowskyO) au contraire prCfhre ex- pliquer le mouvement d’blCvation en admettant une action surnormale du muscle petit oblique, une hyperfonction de celui-ci; et cet auteur regarde cette hyperfonction du petit oblique, toutes les fois qu’elle se manifeste comme complica- tion d’anomalies congbnitales de l’abduction, non comme se- condaire par rapport A celles-ci, mais comme une anomalie surajoutbe et indbpendante, Cgalement congbnitale.

En d’autres cas, on a constatb une insertion reculte de I’interne jusque dans la rCgion Cquatoriale ou mCme, encore plus en arriere, sur l’hbmisphke postkrieur du globe, de sorte que le muscle fait fonction de rbtracteur d&s qu’il entre en action. - On serait enclin A admettre une telle insertion re- culke toutes les fois que la fonction normale de l’interne fait dCfaut et que la tentative d’adduction amhne une rbtraction seulement, tandis que l’adduction passive est libre (voir plus loin). I1 arrive aussi que le muscle, insbrb A sa place habi- tuelle, adhtire au globe plus loin en arrihre, ce qui Cquivaut, du point de vue fonctionnel, au simple recul de l’insertion.

Ainsi, D u p u i s - D u t e m p ~ ~ ~ ) constatait, sur un oeil bnuclkk A la suite d’un accident chez un sujet qui prbsentait une ab- sence congknitale et bilatkrale de l’abduction accompagnbe de rbtraction, que le tendon de l’interne adhCrait A la sclkrotique dans tout son trajet depuis l’endroit normal de son insertion jusqu’A la rCgion Cquatoriale; il s’agirait donc d’une anomalie semblable A celle signalbe par Green42) au sujet de l’externe.

Dans d’autres cas, on a constatb une insertion dCdoubZCe (comme pour l’externe), l’une des insertions &ant A sa place normale, l’autre, skparke d’elle, plus en arrihre (Bahr,6) Axen-

feld & Schiirenberg;) Clausen?5)) - En d’autres cas encore, on a vu que l’insertion, au lieu d’Ctre linCaire, s’ttalait en forme d’tventail en se confondant avec ou, peut-Ctre, en se substituant A la sclkrotique dans le secteur intCressC, de telle manicre qu’il est arrivk 9 plusieurs opkrateurs, au cows du dktachement du tendon, de perforer la sclkrotique (Bielschow- sky,O) Axenfeld;) Sch0eler,7~) Lagleyze, citC d’apres DoddslS) et d’autres).

De plus, on a observC une bifurcation de I’interne (pareille- ment A celle de l’externe) avec deux tendons attach& cBtC A c8te ( Dieffenbach,22) Wicherkiewicz,so) ) .de mCme qu’il a Cte signal6 de rares cas d’absence complCte du droit interne.

Pour terminer, nous tenons A signaler qu’on a trouvC, en plusieurs cas, la prksence simultanke de plusieurs de ces ano- malies, combinCes de diffCrentes manieres et portant, tant sur I’interne que sur l’externe, Cventuellement sur les deux yeux.

Ainsi Nufalea) a communiquk un cas de dkficience con- gCnitale et bilatkrale des moteurs de 1atCralitC oh les deux yeux, des la naissance, Ctaient tournCs forckment vers la droite, la tCte Ctant par consCquent dCviCe constamment vers la gauche, et l’oeil droit presentant en outre un ptosis et une absence complete de mouvements de verticalit& On constatait au cours des interventions opQatoires, des ltsions de tous les quatre moteurs de lattralitt, soit transformations fibreuses, soit in- sertions vicieuses, et, - observation particulierement cu- rieuse - une bifurcation de l’externe droit qui venait s’in- serer 9 une distance presque normale du limbe par deux ten- dons &parks verticalement l’un de l’autre et convergeant A l’arriere oh ils paraissaient se rkunir dans un ventre muscu- laire commun. De plus, les droits supkrieur et infkrieur man- quaient entierement A l’oeil droit.

I1 existe, en somme, une grande diversit6 de ces anomalies et, notamment, une riche abondance de combinaisons possibles qui expliquent essentiellement les nombreuses variations cli- niques qui, malgrC tous les traits communs, se rencontrent dans les anomalies congenitales des moteurs de 1atCralitC.

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Rttraction acquise.

Les tr&s rares cas de rttraction acquise tkmoignent d’un mkcanisme pathogknique analogue 8 celui dont nous avons par16 h propos de la transformation fibreuse du droit externe. Ainsi Dibbeltzl) a communiquk un cas chez lequel une cica- trice rigide post-traumatique du droit interne avec contrac- ture expliquait suffisamment la rktraction dans la tentative d’abduction. LaubeF 52)- rapporte, outre un cas semblable Cgalement post-traumatique, un autre exemple de retraction acquise se manifestant dans la tentative d’abduction 8 cause d’une fixation cicatricielle des deux globes aux parois or- bitaires nasales, par suite de nkcrose syphilitique de celles-ci. - De plus, Bielschowskys) a publik des cas similaires, apres ltsions de guerre au niveau de l’orbite, oh la rbtraction se manifestait le plus souvent dans les tentatives de porter le regard du c8tk opposk A l’endroit de l’adhkrence cicatricielle.

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Motilitt passive.

L’examen des mouvements passifs du globe oculaire, dC- crit par Axenfeld & Schiirenberg4) en 1901, fournit certaines indications nous permettant de nous rendre compte de la na- ture et du siege de l’anomalie musculaire dans un cas donnC. - Apr&s cocahisation, on fixe le globe avec une pince du c8tk temporal ou nasal, et on essaye de lui imprimer des mouvements de latkralitk. Lorsque l’adduction passive est fa- cile, se faisant sans rktraction, il faudra admettre l’existence d’une insertion vicieuse du droit interne qui causera la rktrac- tion lors d’une adduction active. Si par contre l’adduction pas- sive est difficile, s’accompagnant Cventuellement de rktraction, tandis que l’abduction est facile, il y aura lieu de croire A la prksence d’un ligament rigide 21 la place de l’externe. Quand il y a rksistance 8 I’abduction passive, il faudra soupGonner une transformation fibreuse de l’interne. - On comprendra aiskment qu’un tel examen pourra fournir dans certains cas des renseignements utiles h l’opkrateur au sujet d’une inter- vention opkratoire possible.

Nous n’avons pas eu l’occasion de pratiquer cet examen

sur nos malades. La question d’une opCration ne s’est pas non plus posCe. Seulement, nous tenons 21 faire remarquer, au sujet de notre premiere observation, qu’il est possible d’ex- clure, de faCon certaine, l’existence d’un ligament fibreux in- extensible A la place de l’externe; car un tel ligament serait incompatible avec l’adduction libre; il est par contre admis- sible de supposer 5r la place de l’externe un cordon f i b r e m dla- stique dkpourvu de contractilitk musculaire; un tel cordon ex- pliquerait, outre l’absence d’abduction, la prCsence de l’adduc- tion libre et l’absence de strabisme en position primaire. La rktraction, au contraire, aurait pour cause une anomalie de l’interne, de prkfkrence une insertion vicieuse. En d’autres cas,. lorsque l’adduction est restreinte, la cause de la &traction - nous l’avons dCjA mentionnk - peut &re tout autre.

Protrusion du globe. - Eldvation de la paupitre.

Dans ce chapitre, nous soumettrons a un examen appro- fondi deux symptames remarquables et jusqu’ici inexplicables qui se manifestent quelquefois dans les tentatives d’abduc- tion, A savoir la protrusion du globe et l’agrandissement de la fente palpdbrale par ClCvation de la paupibre supdrieure, - deux symptames qui se produisent tantat combinks, tantat isolkment. Quant A nos observations personnelles, les deux symptames Ctaient prCsents dans les obs. I et 11; il y avait ClCvation de la paupiere seule, dans les obs. 111, IV et VI; absence de l’un et l’autre, dans les obs. V et VII.

En nous basant sur les publications qui ont Ctk h notre disposition soit en original, soit sous forme de comptes-rendus assez dCtaillCs pour Ctre utilisables et qui comprennent 140 cas au total, auxquels viennent s’ajouter les 7 observations du prCsent travail, nous avons pu constater qu’il y avait 616- vation de la paupihre seule en 20 p. 100 environ des cas, pro- trusion seule en 14 p. 100 environ et combinaison des deux phCnomenes en 10 p. 100. Dans les cas oh il y avait protru- sion, soit seule, soit associke au mouvement de la paupibre, on a toujours constat6 la rktraction. Dans les cas ti mouve- ment palPCbra1 seul, la rktraction est tant8t absente (p. ex. dans l’obs. IV), tantat, et le plus souvent, prksente.

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La protrusion est due, semble-t-il, A l’action des deux muscles obliques gui, lors de certaines anomalies au niveau des muscles droits, auraient l’occasion, par leur contraction simul- tanke, de manifester leur action protractrice, restke latente A 1’Ctat normal.

Quant a l’klkvation palpkbrale, on a constatk ce phknomhne pendant les mouvements de latkralitk dans divers cas de para- lysies oculaires (d’ordre nuclkaire?), tant acquises que con- gknitales, soit de la IIIe, soit de la VIc paire, l’klkvation &ant like soit A l’adduction, soit ti l’abduction. (Fuchs,3°) Frieden- ~ u l d , ~ ~ 34) Wilbrund & Dans ces cas, l’klkvation de la paupihre est plutijt regardke comme l’expression de troubles d’innervation A sibge central, en ce sens que l’inner- vation accrue s’kcoulerait en passant par d’autres canaux, Bdass die gesteigerte Innervation in andere Kanale iiber- fliesstu: (Fuchs) .

Dans les dkficiences congknitales des moteurs de latkralitk dont il est question ici, cette explication n’est cependant pas admissible. I1 faut admettre une autre pathoghie, et celle- ci doit Ctre recherchke, nous semble-t-il, - tout comme pour les autres troubles de la motilitk oculaire - en des anomalies congknitales de l’appareil moteur pdriphdrique, anomalies des muscles mCmes de l’oeil qui, en certains cas, seraient capables de transmettre la contraction, par voie musculaire,, au releveur de la paupihre supkrieure. - Nous pensons par la surtout aux muscles surnumkraires et aux connexions musculaires entre le grand oblique et le releveur de la paupihre, constatks au cows de dissections d’orbites. Nous nous expliquerons davantage:

Le matkriel anatomique provenant de dissections d’orbites humaines nous a fait connaitre un assez grand nombre d’ano- malies des muscles oculaires. Ces anomalies ont ktk rbunies p. ex par Le Double,? ”) Poseg?O Natule,64) et Whitnall.= Ce dernier auteur, qui a ajoutk des faits nouveaux B ceux an- tkrieurement publiks, dit avoir trouvb, dans ses series de dis- section, un assez grand nombre d’anomalies grossibres au niveau des muscles de l’oeil. I1 en conclut que ces anomalies sont probablement beaucoup moins rares qu’on ne le dirait d’aprhs le nombre qu’on en trouve rapport6 dans la littkrature;

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et il ajoute, en exprimant sans doute par 18 l’opinion gknkrale- ment admise par les anatomistes: ,They are explained by developmental errors in cleavage from the common pre- muscular mesoblastic mass<<.

Ces anomalies musculaires de l’oeil, dkmontrkes anatomi- quement et non prkckdkes d’examen clinique, ont assurkment CtC la cause d’un grand nombre de troubles congknitaux de la motilitC oculaire, d’un grand nombre de strabismes congk- nitaux. Elles rkpondent dans une certaine mesure aux consta- tations faites au cours des interventions opkratoires du vivant des sujets, telles que transformations fibreuses des muscles, insertions vicieuses, absence plus ou moins complete d’un ou de plusieurs muscles de l’oeil, particulikrement des muscles droits et du releveur de la paupikre. Cependant, on a trouvk en plus divers muscles surnumkraires ou accessoires, et des faisceaux d’uniod. Avant de nous occuper des malformations du releveur de la paupiere et du grand oblique, nous fourni- rons ici un apercu sommaire de quelques-unes des anomalies constatkes sur les autres muscles extrinskques de l’oeil :

Un droit externe muni de deux faisceaux surnumkraires s’attachant respectisement au cartilage tarse de la paupikre infkrieure et 8 la paroi orbitaire latkrale. - Un droit interne fusionnk dans son tiers postkrieur avec le muscle droit in- fkrieur. - Des faisceaux dknion entre diffkrents muscles droits, ainsi entre le droit externe et le droit interne, entre le droit supkrieur et le droit infkrieur (avec trajet variable), entre le droit infkrieur et le droit externe. - Un faisceau d’union de ce dernier type existe 8 1’Ctat normal chez certains Ruminants (Motais;e2) et c’est en effet un phknomene nulle- ment rare chez les Mammifkres que l’existence de faisceaux d’union entre les muscles droits, les muscles obliques et le rktracteur du globe (Motais) . - Variations et ‘anomalies de l’insertion fixe du muscle petit oblique (Whitnull; voir ci- dessus A la page 267). - Un muscle petit oblique accessoire ( R e x T 1 ) ) naissant au niveau du sommet de l’orbite et allant se rkunir avec le petit oblique normal, tout en kmettant un faisceau d’union vers le droit infkrieur; ce muscle s’observait dans les deux orbites; il ktait innervk par la IIIe paire. - Parmi les anomalies intkressant le grand oblique, nous allons

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mentionner, outre les irrCgularitCs de position de la poulie, l’existence indiquCe par Le Double (cite d’aprbs Whitnall) de faisceaux surnumkraires accompagnant le tendon rCflCchi ; dans un autre cas, rapport6 Cgalement par Le Double, la partie postkrieure du muscle Ctait absente, tandis que la partie rC- flCchie, normalement tendineuse, Ctait charnue et naissait de l’endroit de la poulie, reproduisant ainsi le type qui existe A 1’Ctat normal chez tous les VertCbrCs non-Mammifbres.

Ceci donne, nous allons nous occuper d’un groupe d’ano- malies au niveau du grand oblique et du releveur de la pau- pibre qui prksentent un intCr&t tout particulier sous ce rap- port; ce sont les muscles surnumCraires et les connexions musculaires qui se rencontrent entre les deux muscles men- tionnCs. Quant aux anomalies du releveur, la plus habituelle est constituhe par un faisceau musculaire partant soit du bord interne du releveur, soit, sous forme de tendon, du sommet de l’orbite. Ce faisceau est situ6 entre le releveur et le grand oblique et s’attache, tendineux, soit A la poulie, soit A la gaine du grand oblique en arribre de la poulie, soit A l’une et l’autre; il communique en outre avec la portion palpebrale de 1’aponCv- rose orbitaire. Ce faisceau musculaire a CtC observe par plu- sieurs anatomistes qui l’ont dCcrit - comme il ressort de la description prCcitCe - sous des aspects quelque peu varies et, avec cela, sous des noms diffkrents. Ainsi, Albinus2) fait mention, en 1734, de ce muscle sous le nom de comes obliqui superioris (compagnon du grand oblique) ou de gracillimus en ajoutant A la fin de sa description cette observation que ledit faisceau constituerait peut-Ctre une partie aberrante du grand oblique (Ban fuit aberrans quaedam obliqui pars?u). - Budge14) a dCcrit le muscle en 1859 sous le nom de muscu- lus tensor trochleae; il l’aurait observe en 15 cas sur 20 exami- nCs, frCquence en effet un peu Ctonnante. - Bochdalek13) l’a dCcrit en 1868 sous le nom de M . gracillimus, l’ayant trouvC coexistant avec le muscle transverse de l’orbite (voir plus loin). - D’aprbs Macalistefl*) qui, lui aussi, a observe le muscle en question, celui-ci doit Ctre regard6 comme identique A certains muscles dCcrits par Vtsale (en 1543), MoZinetti (1669), Kulmus (1724) et Sandifort (en 1783).

Le mCme muscle, mais de forme un peu diffkrente, a Ct6

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observk et dkcrit par Rush et S ~ h a e f f e r ? ~ ) ; c’ktait un muscle bien dklimitk qui avait origine commune avec le releveur de la paupibre, cheminant le long du bord interne de celui-ci entre le releveur, le grand oblique et le droit interne. En avant, il s’attachait sous forme d’Cventail, partiellement au releveur, partiellement B la poulie (par ses faisceaux centraux), par- tiellement, par un prolongement descendant, au bord supkrieur du droit interne. I1 s’innervait par la branche de la IIIe paire qui fournissait le releveur.

Un autre exemple de la prksence du comes obliqui supe- rioris, impliquant, non pas un seul, mais deux muscles conco- mitants, a ktk communiquk par Whitnall.s3 Cet auteur trouva deux muscles anormaux, situCs entre le grand oblique et le releveur de la paupi&re, deux longs faisceaux musculaires qui avaient origine commune avec le releveur mais qui s’inner- vaient par le nerf pathktique et s’attachaient, l’un sur l’apo- nkvrose bulbaire entre le grand oblique et le globe, l’autre au rebord orbitaire au-dessous de la poulie. Le grand oblique, normalement situk, ktait plus large que d’ordinaire. - Ces deux muscles, dont l’innervation fournie par la IVe paire les rangeait au nombre des muscles grands obliques surnumb raires, n’ont certainement pas pu transmettre une incitation motrice du nerf pathktique au releveur de la paupibre, &ant donnke la disposition de leurs insertions; ils n’en offrent pas moins de l’intCrCt, soit B cause de leur innervation par le pathktique, soit comme contribuants B la skrie d’unitCs muscu- laires anormales de formation diverse, constatkes entre le grand oblique et le releveur de la paupike et qui, dans cer- tains cas, ont constituk des connexions musculaires propre- ment dites.

Outre le gracillimus, il y a lieu de signaler une autre mal- formation du releveur; nous pensons au muscle transverse de I’orbite, indiquk d’abord par Bochdalek13 et observk ensuite par diffkrents anatomistes; quelquefois, ce muscle coexiste avec le gracillimus. Naissant tendineux de la partie antkro- supkrieure de la lame papyracke de l’ethmoide, il traverse la partie supCrieure de l’orbite au voisinage de 1’Cquateur bul- baire, s’entrecroise avec le releveur de la paupibre, avec lequel il forme un entrelacement Ctroit, et vient s’attacher sur la

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paroi orbitaire externe. A son origine, le muscle Cmet diverses attaches sur les parties limitrophes de I’aponCvrose orbitaire de mCme qu’il communique avec le gracillimus s’il y en a un. A cause de ces connexions avec I’aponCvrose, resp. avec le gracillimus, le muscle en cause, ce nous semble, n’est pas sans offrir un certain intCrCt dans cet ordre d’idCes, quoiqu’il ne soit pas - nous l’avons vu - directement lie au grand oblique.

Cependant, il n’existe pas, semble-t-il, de donnCes relatives 8 la prksence de malformations musculaires de cet ordre dans les troubles congCnitaux qui font l’objet du prksent travail.

Or, il faut tenir compte de ceci: Etant donnC que les deux obliques, antagonistes par rapport 8 deux de leurs trois com- posantes d’action - 9 savoir celle de verticalit6 et celle de rotation - ont la troisibme, la composante abductrice, en com- mun; Ctant donnC encore qu’8 1’Ctat normal, les deux obliques sont les auxiliaires du droit externe, notamment vers la fin du mouvement d’abduction, on en pourra conclure que lors d’une abduction dCfectueuse ou absente, les obliques se met- tent en action comme auxiliaires vicariants dans la tentative d’abduction. Ceci donnC, une ClCvation de la paupibre se pro- duisant 8 ce moment-18 s’expliquerait tout naturellement en admettant la prCsence d’une connexion musculaire entre le grand oblique et le releveur palpkbral, tandis que la possibilitC d’une protrusion, associCe ou’ isolCe, due A l’action simultanCe des deux obliques, dCpendrait de la combinaison donnCe des autres anomalies musculaires des yeux.

En outre, on a fait l’observation directe, dans un certain nombre de cas de cette catCgorie, d’une action des obliques lors d’un essai vain d’abduction, se traduisant par une rotation du globe ( H e ~ c k ; ~ ~ ) Tiirk;?? 7 8 ) D ~ a n e . 2 ~ ) ) En effet, nous avons pu constater, dans notre obs. VI, qu’il se produisait rCgulibre- ment, avec 1’ClCvation de la paupibre dans la tentative d’abduc- tion, une rotation en dedans du globe par action du grand oblique. De plus, nous croyons avoir remarquC, chez notre premiere malade, une telle rotation du globe, associCe 9 1’ClC- vation de la paupiere dans la tentative d’abduction; seulement, comme au moment de l’examen nous ne nous rendions pas

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compte de l’importance de ce phenomkne, nous n’en avons rien not& Et voila donc un point qui, lors des examens futurs, devra solliciter une attention particulikre.

Sous ce rapport, nous tenons encore A renvoyer B une com- munication de Martyn60) concernant un cas d’>>innervation anormale du releveur palpkbral gauche<(, oh une ClCvation ac- cusCe de la paupikre gauche se produisait toutes les fois que le sujet portait les yeux A droite et en bas, ce qui’est prkcisk- ment la position des yeux oh le grand oblique gauche exercera le maximum de son action d’abaisseur et oh il pourra faire fonction d’abaisseur pur. Une ClCvation de la paupikre, mais plus faible, se produisait aussi dans l’adduction de l’oeil gauche et dans le regard directement en bas. I1 n’y avait pas de trouble de la motilitC bulbaire et pas de ptosis. L’anomalie paraissait congknitale. - En tenant compte de ce qui prCckde, il semble nature1 d’expliquer ce cas par la prksence d’un comes obliqui superioris qui serait capable de transmettre une incita- tion motrice du nerf pathCtique au releveur de la paupikre et qui serait peut-Ctre aussi en connexion avec le droit interne.

Finalement, il faudra attirer l’attention sur en phCnomkne not6 dans trois de nos observations (I, 111, et IV) A savoir que 1’ClCvation de la paupikre portait particulibrement sur la partie nasale de la paupibre qui ainsi s’tlevait obliquement, la trac- tion exercCe par le releveur semblant dCplacCe du c6tC nasal. Or, ce phCnomkne pourrait peut-&tre Cgalement venir A l’appui de l’hypothkse que nous venons d’kmettre d’une action du grand oblique mis en connexion avec le releveur de la paupikre.

Une confirmation prCcise de cette supposition ne serait sans doute possible qu’au moyen de dissections d’orbites provenant de cas appropriks, soumis au prkalable A un examen clinique.

Muscle rttracteur du globe ou Muscle choanoi’de.

Dans la suite, nous allons Ctudier la question souvent posCe sous ce rapport ,de savoir si certains des mouvements de rC- traction sus-indiquks pourraient dependre de la prCsence d’un muscle rttracteur du globe ou de rudiments possibles d’un tel

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muscle. A cette fin, nous croyons utile de commencer par une courte mention du muscle rktracteur des VertkbrCs, (notam- ment des Mammifkres) pour signaler ensuite ce qui est connu concernant l’existence d’un rCtracteur rudimentaire chez 1’Homme. Dans la description qui va suivre, nous nous base- rons essentiellement sur les travaux de Motais,61 62) de Cor- ning,Z0) de Hopkins:?) et de E . Cords??)

Le muscle ritracteur des Mammifkres prend son insertion fixe par un tendon court A la face latCrale de la selle turcique et pCnktre dans l’orbite par la fente spCnoYdale; le plus sou- vent en forme d’entonnoir (d’oh le nom de choanoide), avec une incisure pour faire entrer le nerf optique qu’il enveloppe ensuite, le muscle, venant du cBtC latkral, s’engage dans le cBne des muscles droits et s’attache A la sclbrotique sur l’hC- misphkre postCrieur du globe suivant une ligne irrkgulikrement circulaire, en arrikre des insertions des muscles droits et obli- ques et en partie plus prks de 1’Cquateur que du pBle post& rieur du globe. Le muscle peut offrir un ou plusieurs inter- stices cellulaires qui le divisent en deux ou plusieurs parties; une telle division est particulihrement prononcke chez les Carnivores, oii le muscle, A peu de distance de son point de dkpart, se divise en quatre faisceaux distincts qui s’attachent au globe A peu prbs dam la rCgion Cquatoriale derribre les muscles droits et correspondant aux interstices qui les sC- parent, donc loin du nerf optique.

Tout en tirant le globe en arrikre, la contraction du muscle ambne indirectement le dCploiement de la troisikme paupikre ou membrane nictitante, les Mammifkres ne posskdant pas la musculature spCcialement affectbe A la membrane nictitante qui existe chez les Oiseaux et chez la plupart des Reptiles.

Le muscle rktracteur est innervC, ainsi que le muscle droit externe, par le nerf oculo-moteur extexne; du point de vue gCnCtique, le rktracteur est censC s’Ctre dCvelopp6 du droit externe et, par conskquent, dCriver de la musculature de la VZ* paire.

11 se rencontre pour ainsi dire dans tous les ordres des Mammifkres A l’exception des Primates (Singes et Hommes) et, A ce qu’il semble, des ChCiroptkres. Toutefois, chez certains Singes infkrieurs (le Macaque, le Maimon) , de mCme que chez

3‘

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certains LCmuriens, on en a constat6 la prCsence sous la forme rCduite d’un seul faisceau mince ayant origine commune avec le droit externe; placC entre les droits supCrieur et externe, il va s’attacher au globe a proximitC du nerf optique (cBtC temporal). Par contre, le muscle rCtracteur fait dCfaut A 1’Ctat normal chez les Singes supCrieurs et chez l’Homme, tout comme la membrane nictitante qui ne se retrouve chez ceux- ci qu’A 1’Ctat rudimentaire du repli semi-lunaire.

En ce qui concerne les autres VertCbrCs, les Poissons ne possCdent pas de rCtracteur, si ce n’est de trhs faibles Cbauches, d’une interprktation encore incertaine. Le rktracteur ne se manifeste qu’a partir des Batraciens. I1 se retrouve de mCme chez les Reptiles, A l’exception des Ophidiens et des CamC- lCons, coexistant avec la musculature spkcialement affectke A la membrane nictitante, provenant du rCtracteur et, comme celui-ci, innervCe par la VIe paire; les Oiseaux, A leur tour, n’ont pas de rktracteur proprement dit; ils ne prCsentent que les muscles affect& a la membrane nictitante et ultCrieure- ment diffCrenciCs chez eux, A savoir le muscle pyramidal et le muscle carrk ou bursal.

La prCsence prCsumCe de vestiges d’un muscle rktracteur chez 1’Homme a CtC indiquCe, autant que nous savons, dans 6 cas seulement:

Nussbauma5) trouva, en 1893, un muscle qui avait origine commune avec le droit externe et qui se partageait en avant en trois faisceaux lesquels allaient se rkunir avec les ventres des droits respectivement suphrieur, externe et infkrieur. L’in- nervation n’est pas mentionnke.

Le D o ~ b Z e ~ ~ ) rapporte, en 1894, l’observation de deux spC- cimens d’un faisceau Dqui reproduisait assez fidhlement le faisceau atrophic2 du choanoide trouv6 chez le Macaque<. Au- cune mention de l’innervation.

FZeische2°) et 91) 1907. Deux cas. Dans le premier, prove- nant d’un monstre, le muscle s’insCrait en avant, A la gaine du nerf optique; innervation par la IIIe paire. Dans le deuxihme cas, il existait un muscle A double ventre qui venait se rCunir avec les droits externe et interne. Dans les deux cas, il se trou- vait un cartilage dans le repli semi-lunaire. L’exposC de ce

dernier cas n’a pas CtC & notre disposition en original. CitC d’aprbs Whitnall.

WhifnaZlS2) 1911. Le muscle anormal se rencontrait au niveau des deux orbites chez un homme de 50 ans. Prenant son insertion fixe tendineuse sur l’anneau tendineux commun, au sommet de l’orbite, le muscle passait A l’intkrieur du c6ne

F i g . {4. Un cas de m u s c l e r d t r a c t e u r d u globe chez l’Homme,(d’apr&s Whit- nall). I1 y avait quatre faisceaux musculaires avancant vers le globe, mais qui, avant de l’atteindre, venaient se rBunir, chacun avec un muscle droit. L’un des faisceaux Btait innerve par la VIe paire, ce qui se voit sur la figure, les autres Btaient fournis par la IIIe paire.

des muscles droits, se partageant, dans l’orbite gauche, en deux, dans l’orbite droite, en quatre faisceaux musculaires qui venaient se confondre, du’ c6tC gauche, avec les droits. sup& rieur et infkrieur, du cBtk droit, chacun avec l’un des quatre muscles droits A la partie moyenne du c6tC donnant sur le nerf optique. Innervation, partie par la VIe, partie par la IIIe paire. La figure (14) ci-contre (d’aprcs Whitnallj montre le muscle rktracteur de l’orbite droite.

Selon Lewitzky,Be) le muscle rCtracteur serait toujours re- prCsentk, chez I’Homme, par une bandelette aponkvro tique bien dClimitke, l’apontvrose rttro-bulbaire; situCe entre le droit externe et le nerf optique et naissant au mCme point que I’externe, elle viendrait s’attacher A l’aponkvrose bulbaire (capsule de TCnon) A 2-3 mm. de l’endroit d’entrbe du nerf optique (cat6 temporal). Ladite aponkvrose existait dans toutes les orbites examinkes (30 au total). Au dire de Whit- nall, elle ne serait cependant guhe facile A identifier.

Il y a 18, on le voit bien, un matkriel fort modique et dont l’application comme base explicative des rktractions congk- nitales, est bien limitke, sans tenir compte de l’interprktation confkrke 31 ces trouvailles musculaires, interprktation qui n’est pas sans paraitre douteuse dans les cas oh le muscle s’est trouvk innervk, en tout ou en partie, par la IIIe paire.

Dans la grande majoritk des rktractions, les constatations anatomiques dkmontrent, en effet, que rien ne permet d’ad- mettre la prksence ni d’un muscle rktracteur du globe ni de vestiges d’un tel muscle. Ce n’est gubre que les cas a insertion trbs postkrieure de l’interne qui ont pu faire penser A la possi- bilitk d’un rktracteur rudimentaire. Mais m&me s’il est hors de doute que l’interne, en ces cas, fait fonction de rktracteur, et m&me si l’on ne peut pas tout a fait rejeter d’avance une connexion possible avec des reliquats d’un rktracteur, il n’est cependant gubre probable que les malformations prkcitkes de l’interne, elles non plus, prksentent en gknkral des rapports gknktiques avec le muscle rktracteur des Mammifkres.

Etiologie.

Quant a l’ktiologie, on a kmis surtout deux opinions: l’une recherche la cause dans des traumatismes d’ordre mkcanique contractks pendant l’accouchement, c’est la thkorie obstdtri- cale; l’autre envisage les lksions musculaires comme des troubles de dkveloppement embryonnaire, dkterminks peutdtre par des dispositions hkrkditaires anormales.

L’explication du syndrome comme suite d’un trauma- tisme obstktrical a ktk fournie par G a Z l ~ s ~ ~ ~ ~ ) et par Hoef- nag el^;^^) plus tard, Gifford40) s’est rallik A leur thbse. D’apr6s Gallus, la thkorie se fonde, partie sur le fait que c’est l’oeil gauche qui est atteint dans la grande majorit6 des cas, partie sur cette conception que la transformation fibreuse du droit externe serait chose essentielle et dkcisive, les malformations de l’interne par contre de peu d’importance ou nkgligeables. La prkdominance des affections de l’oeil gauche s’expliquerait par la frkquence des accouchements en premiere position ob- stktricale, oh la tempe gauche du foetus est presske contre le promontoire pendant l’accouchement. Par suite de dispropor-

tions d’ordre mkcanique, il se produirait ainsi un traumatisme osseux intkressant l’orbite gauche et amenant des lCsions au niveau du droit externe, dCchirure de la gaine musculaire ou rupture musculaire, lCsions qui, plus tard, donneraient lieu aux altkrations musculaires constatCes, sans laisser - chose surprenante - des marques extCrieures persistantes. - D’apres Hoefnagels, la compression du crane du foetus dans l’aperture supCrieure du bassin serait susceptible d’entrainer une ischCmie qui, A son .tour, provoquerait la dCgCnCrescence du droit externe.

I1 n’y a gu&re lieu d’entrer’dans les dCtails de cette thbse insoutenable dont, en outre, l’une des prkmisses est tombite grace A l’extension de nos connaissances sur la pathologie du droit interne. La thCorie obstbtricale qui a CtC combattue et rCfutCe d’une fagon d6taillCe surtout par PetersaS) et par Weill & Nordmann,81) aux travaux desquels nous nous bornerons A renvoyer, n’est donc pas susceptible de fournir tout au moins une explication gCnCrale: elle se rapportera plutBt A la cat&- gone: rdtraction acquise, de sorte que les traumatismes obstC- tricaux seraient rCduits A jouer un rijle Ctiologique secondaire dans les troubles cgngknitaux des moteurs de 1atCralitC.

Par contre, il y a tout lieu de regarder ces anomalies de l’interne aussi bien que celles de l’externe comme le rCsultat de vices de ddveloppement embryonnaire (voir plus haut p. 276) tout comme les malformation$ congknitales analogues portant sur d’autres muscles de l’oeil et qui, parfois, coexistent avec les 1Csions des moteurs de latCralitC, parfois se ren- contrent sans celles-ci. Or, de mCme que diverses malforma- tions congbnitales se trouvent assez frCquemment combinCes chez le mCme individu, de m&me il arrive que les troubles congknitaux des moteurs oculaires coincident avec d’autres anomalies congdnitales, soit au niveau des yeux, soit des autres parties du corps, telles qu’un ptosis, des vices de rkfraction, de I’anisomCtropie, de l’anisocorie, une amblyopie grave, des fibres A mydine ( F r e ~ t a g , ~ ~ ) ) de la pseudo-nCvrite optique (Best;) ) de la microphtalmie, une a r t h e hyaloide persistante ( Clausen16) ) , de l’kpicanthus, une hyperplasie du repli semi- lunaire ( W a a r d e n b ~ g ~ ~ ) ), des dCfauts congknitaux de la musculature mimique de la face (Abromeit;) une asymbtrie

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faciale (voir p. ex. Lerpergel.S5)), de la syndactylie (Gif- ford40) ) une malformation congknitale des pouces et une dk- ficience des deux muxcles pectoraux ( Mennericha0) ) , de l’im- bkcillitk, un dkdoublement du vertex des cheveux (BicZschow- skye) ), une c8te cervicale (Harnbresin & C~ZZewaer t~~) ) etc.

Nous-memes, nous avons eu l’occasion d’observer un cas d’asy- mdtrie faciale sur un jeune garcon de 6 ans (avril 1935), qui presentait, B l’oeil gauche, un strabisme veytical e t congdnital, avec deorsumvergence et limitation du mouvement dB1Bvation; l’oeil ne pouvait dBpasser l’horizontale, tandis que le mouvement en bas Btait libre. I1 n’y avait pas de ptosis bien apparent, mais 1’BlBvation de la paupibre Btait limitbe au meme degrb que celle du globe. L’asy- mbtrie consistait en une position plus basse de la fente palpdbrale gauche et, partant, de l’oeil gauche, tandis que les deux cavitbs orbitaires paraissaient de grandeur Bgale, et que la situation des deux sourcils Btait la meme. Les mouvements de latBralit.6 de l’oeil gauche s’accompagnaient d’abaissement. La motilitB de l’oeil droit Btait normale.

Ce qui vient ehcore A l’appui de cette hypothbse (qu’il s’agirait de lbsions congknitales d’origine embryonnaire) ce sont les communications de cas CvidemmeQt hirtditaires dont nous indiquerons dans la suite un certain nombre en omet- tant toutefois les cas oh l’auteur, n’ayant pas personnelle- ment examink le sujet, s’est born6 & signaler des renseigne- ments communiquks. - Le terme d’Babsence congknitale de l’abductionc sera abrkgk en: A C A.

HeucP5) a examink une mbre et trois de ses enfants, at- teints tous les quatre de troubles congbnitaux multiples des mouvements oculaires. Chez l’un des enfants, l’auteur consta- tait de l’knophtalmie permanente et de la rktraction du globe.

Giffordq0) rapporte le cas d’une mbre atteinte d’une ACA unilatkrale, l’un de ses enfants, d’une ACA bilatkrale.

Harlan (cite d’aprhs Gifford) communique un cas sem- blable: une mbre A ACA unilatkrale, sa fille, A ACA bilatkrale.

Kraus50) : Une mere et son fils, affectks d’ACA unilatkrale. EndelmannZ*) : Mere et fille, prbsentant l’une et l’autre une

ACA unilatkrale. Giinsburg4l) examinait un pere atteint d’ACA qnilatkrale;

sur ses 5 enfants, 2 offraient une ACA (l’un unilatbrale, l’autre

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bilatbrale) , une troisibme enfant btait porteuse d’un strabisme divergent alternant. Le pbre indiquait que sa mbre avait Ctb atteinte du mCme trouble 21 l’oeil gauche que lui-mCme. I1 semble ainsi qu’on se trouve en prbsence de 4 cas d’ACA rC- partis sur 3 gbnbrations.

W a a r d e n b u r p ) : Un pbre et trois de ses onze enfants at- teints d’ACA unilatbrale. - Une mbre et sa fille, ACA bilatb- rale. - Un gareon, sa mere, un oncle maternel et, probable- ment, la grand’mbre maternelle, tous affectbs d’ACA unilatb- rale (c6tb droit).

Pour terminer, citons l’observation de WoZffeo) qui a vu la manifestation familiale d’ACA chez trois frbres et soeurs (2 cas unilatbraux; 1 cas bilatbral).

Les cas citbs, auxquels nous pourrons ajouter un nouveau provenant de nos observations’ personnelles: une femme at- teinte d’ACA unilatbrale (obs. 11), sa nibce (fille de sa soeur) d’ACA bilatbrale (obs. I ) , semblent donc indiquer que les prQsumbes anomalies fondamentales d’origine embryonnaire sont attribuables, pour un certain nombre des cas, au moins, 21 des dispositions hkrbditaires.

Diagnostic et Traitement.

Le diagnostic ne prbsente en gCnbral pas de difficultbs dans les cas ou l’absence d’abduction s’accompagne de rktraction du globe et des paupibres dans la tentative d’adduction. Ce syndrome caractbristique ne peut Ctre confondu avec aucune autre forme de strabisme ou de paralysie oculaire. Lorsqu’il s’agit au contraire d’absence d’abduction sans rbtraction, il faut tenir compte du diagnostic diffbrentiel avec une parbsie congbnitale de l’oculo-moteur externe 21 la suite de lbsions au niveau du nerf ou de son noyau, l’aplasie nuclbaire &ant toute- fois la lbsion la plus vraisemblable. - Dans ces cas, un symp- t6me tel que 1’6lCvation de la paupibre dans la tentative d’ab- duction, s’il y en a, rbvClCe, le cas CchCant, 21 l’examen monocu- laire, indiquera de fagon certaine une lbsion musculaire comme base de l’anomalie de la motilitb. I1 faut Cgalement faire attention aux autres troubles de la motilitb sus-indiqubs, tels que limitation de l’adduction, Clbvation ou abaissement du

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globe, etc. qui parlent en faveur d’une pathogknie similaire. - Lorsqu’il y a absence de ces sympthmes d’ordre musculaire

dans une paralysie congknitale de l’abduction a occurence iso- 1ke ou compliquke d’une paralysie faciale, et, particulihrement, dans les cas combinks de paralysie double de la VIe et VIIe paire, tout porte A croire qu’il s’agit d’une affection nuclkaire.

Les paralysies des mouvements associts de lattralitt oh p. ex I’interne droit et l’externe gauche ne fonctionnent pas dans la tentative de regarder A gauche, et vice .versa, sans atteinte de la convergence, ne sont guhre susceptibles d’Ctre confondues avec les anomalies pures des moteurs de latkralitk.

Au sujet des cas tr&s rares de rttraction acquise et de dC- ficience acquise de la motilitk, par exemple aprhs trauma- tismes, opkrations ou processus morbides intra-orbitaires sus- ceptibles de laisser des adherences cicatricielles entre le globe et la paroi orbitaire, l’anamnhe de chaque cas fournira le plus souvent les renseignements nkcessaires.

Traitement. - A part la correction de vices de refraction kventuels, le traitement opkratoire peut seul Ctre envisagk; il consistera dans la tknotomie ou dans l’avancement ou encore dans une combinaison des deux prockdks. Toutefois, l’expk- rience nous a appris que les rksultats obtenus sont loin d’Ctre encourageants; le plus souvent l’opkration n’a guhre eu d’effet, ni du point de vue fonctionnel, ni esthktiquement. Pourtant, chez notre troisihme malade, l’opkration avait kvidemment eu UP effet esthktique satisfaisant, tandis que la fonction du droit interne s’ktait complhtement perdue.

Ajoutez A cela le danger mentionnk ci-dessus d’une perfo- ration de la sclkrotique avec prolapsus de la choroide surve- nant soit au cows du dktachement du tendon, soit A la section aux ciseaux, soit simplement A la suite d’une traction confkrke au muscle avec le crochet A strabisme. Cet accident est causk par la minceur toute spkciale de la sclkrotique A l’endroit de l’insertion, due, entre autres choses, aux insertions vicieuses precitkes (voir page 272), oh une insertion ktalke d’une fagon spkciale semble mCme pouvoir se substituer A la sclkrotique dans la rkgion intkresske (Bielschowsky) . Cette complication opkratoire qui ne relhve point d’une technique dkfectueuse, est advenue, nous l’avons dit, A plusieurs opkrateurs, et mCme

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A plusieurs reprises au m&me opCrateur; bien plus, au cows des opCrations pratiqukes sur les deux internes d’un mCme sujet.

Une mCChode opCratoire telle que celle recommandCe par Hummelsheim,48) avec transplantation sur l’insertion de l’ex- terne des moitiCs temporales des muscles droits supCrieur et infCrieur, fendus dans le sens longitudinal, ne semble pas avoir eu beaucoup de succks. La mkthode a CtC tentCe, outre dans les paralysies congdnitales du moteur oculaire externe, dans les troubles de motilitC dont nous HOUS occupons ici.

L’opCration, essentiellement par la tknotomie, serait plu- t6t A rkserver pour les cas qui impliquent un strabisme forte- ment accud. Par contre, I’expCrience nous a appris qu’il serait plus prudent de s’abstenir de toute opCration dans les cas oh la vision binoculaire peut se rCaliser au moyen d’une dCvia- tion modCrCe de la tCte. D’une facon gCnkrale, il sera donc recommandable de montrer une grande reserve relativement A I’opCration de ces strabismes musculaires congknitaux.

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