ARTHRITE JUVENILE IDIOPATHIQUE Khun Leang Chhun,MD Jayavarmann vii Childrens Hospital

OBJECTIFS Reconnaitre les symptmes caractrisGques et signes des direntes formes cliniques d AJI Comprendre quel laboratoire et les tudes de la radiologie qui sont uGles quand tant donn le diagnosGc IdenGer les facteurs pronosGques de l AJI Savoir prescrire un traitement symptomaGque dansl AJI Savoir prescrire un traitement de fond dans l AJI

I-DEFINITION

Arthrite rhumatode juvnile ou Arthrite juvnile chronique (Europe): Lensemble des aUeintes inammatoires arGculaires sans cause reconnue, Dbutant avant lge de 16 ans, De dure suprieure 6 semaines.

II- INTERET L arthrite juvenile idiopathique est le plus frquent des rhumaGsmes inammatoires chroniques Cause inconnue Maladie gnrale expression locale arGculaire Aprs avoir limin toutes autre cause d arthrite - infecGon +++ - arthrites intgrant dans une pathologie connue Dclenchement mulGfactoriel: DysrgulaGon immunitaire, gnGque (anGgne HLA DR1,DR4, B27)

III- PIDMIOLOGIE L arthrite juvenile chronique est le plus frquent des rhumaGsmes inammatoires de l'enfant. On value sa prvalence entre 0,3 et 0,8 % selon les pays. En France, elle est situe 0,4 %. Il existe une neUe prdominance fminine avec un sex- ra'o de 3/1, mais ceUe dirence sembles'aUnuer avec l'ge. Le pic est frquent entre 2- 3 ans.

IV- TIOLOGIE ET PHYSIOPATHOLOGIE Idiopathique Immuno-geneAque - Gne : IL2RA/CD25, gne VTCN1 (LT) - Anomalies immunit humorale et cellulaire Formes systmiques - Maladies auto-inammatoires (IL 1, IL6, TNF) - Pas de liaison signicaGve avec HLA Formes lies au systme HLA - DRB1*08 : polyarthrites - HLA-DR1 et DR4 : Formes avec FR+ - HLA-DR3,DR8 oligoarthrite - HLA B27 : Formes avec enthsites (70%)

V-FRQUENCE DE DIFFRENTES FORMES DAJI 1 Formes systmiques ~ 15% 2 Formes oligoarAculaires~50% 3 Formes polyarAculaires RF-(18%) 4 Formes polyarAculaires RF+ (2%) 5 Enthsites en Rapport avec une Arthrite (ERA)~ 10% 6 RhumaAsme psoriasique 5-10% 7 Autres et non classables 5-10%

1- FORME SYSTMIQUE (maladie de STILL) (15%) Sex raGo quilibr Age mdian au diagnosGc : 5 ans Fivre 2 semaines, accompagnant ou prcdant larthrite, avec une courbe thermique compaGble 3 jours Au moins un des critres suivants: - Rash rythmateux vanescent - Adnomgalie gnralise - Hpatomegalie et/ou splnomgalie - Epanchement sreux (le plus souvent pricardite) Arthrites oligo ou polyarGculaires, symtriques trs inammatoires. A[einte arAculaire parfois retarde de plusieurs semaines

Rash typiquement evanescent, parfois trs discret Peut tre urGcarien et prurigineux, persister plusieurs heures Typiquement parGe proximale des cuisses, bras et tronc Apparait ou augmente dintensit lors des pics fbriles

Donnes biologiques Anmie microcytaire Hyperleucocytose polynuclaires neutrophiles Thrombocytose AugmentaGon CRP et VS Hypoalbuminmie, hypergammaglobulinmie La recherche du facteur rhumatode et les anGcorps anGnuclaires est ngaGve.

Donnes radiologiques pas dune grande aide Normales TumfacGon des parGes molles peri-arGculaires

voluGon: variable favorable (chez 1/2 des enfants, 10 ans aprs le diagnosGc) 1/4 des enfants : polyarthrite destructrice svre accompagne dun syndrome inammatoire majeur qui se complique dun retard staturo-pondral. 1/4 : pousses fbriles, des rupGons cutanes, associes des manifestaGons arGculaires plus ou moins svres et destructrices.

2- FORME OLIGOARTICULAIRE (50%) DniGon : 50% des cas dAJI lles : 80% Age moyen : 3 ans max 4 arGculaGons

Signes cliniques: AUeinte asymtrique, grosses arGculaGons (genoux, chevilles) pancements peri-arGculaires Edmes peri-arGculaires Douleur les arGculaGons aUeinte inammatoire de la chambre antrieure de lil (irido-cyclite) il blanc. Risque duvite antrieure chronique, insidieuse: recherche systmaGque l examen ophtalmo tous les 3 mois

Signes biologiques: Syndrome inammatoire modr AnGcorps anGnuclaires + ( 70%) Facteurs rhumatodes - HLA DR 8 et DR 11 Signes radiologiques: Hypertrophie des parGes molles. DminralisaGon des piphyses arGculaires.

EvoluGon 2/3 des cas = assez favorable - maladie reste limite 4 arGculaGons avec un risque de destrucGon assez faible). - le risque oculaire est important: pendant les 4 5 premires annes de la maladie (examen ophtalmo / 3 mois).

1/3 des cas = maladie devient poly-arGculaire aprs six mois dvoluGon avec un risque de destrucGon osto-arGculaire plus important.

3- LA POLYARTHRITE SANS FACTEURS RHUMATODES Se disGngue de la prcdente par: 18% dAJI 80% des lles. Age moyen = 10 12 ans. 20% des cases AAN posiGf uveite Labsence de facteurs rhumatodes. Clinique: - AUeindre toutes les arGculaGons et symtriques. - - - -

Grande frquence des enraidissements arGculaires progressifs. Douleurs les arGculaGons importantes pancements peri-arGculaGons DestrucGon osto- arGculaires importantes

La prise en charge est idenGque.

4- POLYARTHRITE AVEC FACTEUR RHUMATODE 2% des AJI AUeindre toutes les arGculaGons (temporo-mandibulaire, rachis cervical, et hanches) Douleurs parfois importantes Erosions radiologiques prcoces(dans la premire anne) Nodules rhumatodes rares Biologie parfois explosive, HLA DR4 Mauvais pronosGc arGculaire, rponse trs variable aux thrapeuGques ManifestaGons extra-arGculaires rares en pdiatrie

5- LARTHRITE ASSOCIE UNE ENTHSOPATHIE DniGon: correspond au groupe des spondylarthropathies dbut juvnile. Lensemble des aecGons arGculaires inammatoires, dbutant avant lage de 16 ans, comportant des arthrites priphriques et des enthsopathies. AecGon associe au dpart une aUeinte axiale. Les garons = 70% des cas. Age moyen = 12 ans. Prsence HLA B27.

Les critres de Durban pour le diagnosAc : Soit la prsence dune arthrite associe une enthsite. Soit la prsence dune arthrite ou une enthsite avec au 2 des signes suivants: -Sensibilit des arGculaGons sacro-iliaques et ou douleur rachidienne de type inammatoire. -prsence de lAg HLAB27. -Histoire familiale dune aecGon associe au HLAB27 . -Uvite antrieure aigue. -Dbut des symptmes chez un garon g de + de 8 ans.

6- ARTHRITE PSORIASIQUE Psoriasis Daktylite Anomalie des ongles AUeintes des doigts et des poignets Rsistance aux thrapeuGques

7- ARTHRITES NON CLASSEES Concerne les arthrites voluant depuis au moins 6 mois, mais nentrant dans aucune des catgories ci-dessus, ou entrant dans plusieurs catgories.

VI- CRITRES DU DIAGNOSTIC ET DE CLASSIFICATION D AJI Raideur maGnale de plus d'une heure Arthrite d'au moins 3 arGculaGons Arthrite des arGculaGons de la main (ces 3 critres, durant depuis plus de 6 semaines) Arthrite symtrique Prsence de nodules rhumatode Prsence de facteur rhumatode dans le srum Prsence de lsions visibles la radiographie Si 4 critressur 7 sont prsents, alors il y a environ 90% de chances qu'ils'agisse d'une AJI.

VII- DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL Les autres vres prolonges (infecGons bactriennes ou virales). Les hmopathies. Les connecGvites Arthrite sepGque Tuberculose Tumeur osseuse

VIII- TRAITEMENT AINS : 25 33% decacit 6 sem CorGcodes : Eets secondaires +++ Mthotrexate : 0,4 0,5 mg/kg/semaine, S2, S6 et puis toutes les 8 semaines. Biothrapies 1. AnG TNF - Etanercept (EnbrelTM): 0,4 mg/kg deux fois par semaine puis toutes les 8 semaines. - Remicade TM et Humira TM en essai 2. AnG IL-6 rcepteur (Tocilizumab) en essai Antalgiques +++

AUTRES Cyclosporine Gree de molle osseuse GH : Pour raUrapage taille si troubles de croissance svres et inammaGon contrle Kinsithrapie Ergothrapie : PrservaGon des foncGons, limitaGon des dformaGons Chirurgie : Synovialectomie, dsaxaGon

Diagnosis of JIA NSAID, physiotherapyafter 1-3 months

intra-articular steroid injection (iaSI)

methotrexate (systemic steroids)plus intraarticular steroid injections (iaSI)

IX- PRISE EN CHARGE CollaboraGon de : Rhumato-pdiatres Kinsithrapeutes Orthopdistes infanGles psychologues

suivi mdical RetenGssement sur la vie scolaire et familiale

X- LES COMPLICATIONS D ARTHRITE JUVENILE IDIOPATHIQUE Croissance peut etre acclere cause d hypermie locale. Diminu cause de fermeture premature d piphyse. Retard de croissance cause d inammaGon systmique.

XI- EVOLUTION Les pousses inammatoires sont caractrisGques de la maladie avec aggravaGon et extension des lsions arGculaires: La gravit de l AJI est trs variable d'un malade l'autre. Une prise en charge prcoce est une des garanGes de bon pronosGc: la maladie est alors stabilise dans la 1/2 des cas. Dans 30% des cas, l AJI est dicile quilibrer. Enn, dans 20% des cas, ils'agit d AJI grave, trs dicile traiter.

XII- PRONOSTIC Les facteurs de mauvais pronosAc sont: - l importance du syndrome inammatoire - un taux lev de FR - la prsence des anGgnes HLA DR4 ou DR1 - l'existence d'rosions radiologiques prcoces - une mauvaise rponse au traitement de fond.