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Amylose laryngéeà propos d’un cas
INTRODUCTIONLes amyloses sont un groupe hétérogène de maladies liéesà un dépôt extracellulaire de protéines capables d'adopterune conformation fibrillaire anormale. Elles peuvent êtrehéréditaires ou acquises, localisées ou disséminées,
asymptomatiques ou au contraire de pronostic redoutable.Cette affection est appelée amylose par Virchow en 1854 enraison de ses propriétés tinctoriales après coloration par l'iode
et l'acide sulfurique.Les amyloses localisées sont rares et représentent moins de10 % des amyloses et 0,17 à 1,5% des tumeurs bénignes du
larynx.
Résultats:Mme S.L âgée de 70 ans aux antécédents de
dysphonie permanente évoluant depuis 08 ans avec apparition secondairement d'une dyspnée d'effort sans notion de syndrome infectieux ni d'altération de l'état général.
La patiente a consulté en urgence pour dyspnée inspiratoire aigue avec tirage sus sternal et stridor ayant nécessiter la réalisation d’une trachéotomie d’urgence.
Une endoscopie laryngée a été faite ayant objectiver:Des formations polyploïdes jaunâtres déformant les deux tiers postérieurs des deux cordes vocales avec réduction de la filière glottique de plus de 90% .
La laryngoscopie directe en suspension :a confirmé les données de l’endoscopie et a permis la réalisation de biopsies avec étude anatomopathologique.
TDM cervicale: mise en évidence d’un processus tumoral sténosant de l’étage glottique.
L'examen anatomopathologique des biopsiesLaryngées est revenu en faveur d’une amylose
laryngée
Le Téléthorax: est revenu normal.
Bilan hépatique et rénale: sans anomalies.
Echographie cardiaque: myocarde d’aspect normal.
Biopsie des glande salivaire: pas d’amylose retrouvée.
Notre conduite était la suivante:- Réaliser une exérèse sous contrôle
endoscopique par micro-instrument .- Mise en observation de la patient pendant 15j
avec traitement antibiotique et anti-inflammatoire.
- Contrôles réguliers endoscopiques.- Décanulation le quatrième mois .- La patiente est au 6eme mois de contrôle: Bonne évolution ; pas de récidive actuelle.
CONCLUSIONL'amylose laryngée localisée est peu fréquente,
l'incidence est de 8/1000000 habitants. La dysphonie est le symptôme le plus fréquent.
Une laryngoscopie directe permet de réaliser un bilan d'extension local et une biopsie qui confirme le diagnostic. Un bilan d'extension doit être fait à la recherche d'une forme systémique.
Le traitement comporte des gestes chirurgicaux locaux pour réaliser une exérèse complète des dépôts amyloïdes afin de réduire le risque des récidives.
