Le praticien en anesthésie-réanimation, 2004, 8, 6 439

M I S E A U P O I N T

Anesthésie d’un patient ayant une dysautonomieGérard Dufraisse (photo), Serge Molliex

Les états dysautonomiques sont liés àl’atteinte des composantes sympathi-que et/ou parasympathique du sys-tème nerveux autonome (SNA). Lesétiologies sont en fait très variées etcomprennent des formes primitives,(congénitales et exceptionnelles) ouacquises (plus fréquentes), et des for-mes secondaires le plus souvent à desatteintes systémiques dont la préva-

lence est particulièrement importante. Lorsque l’atteinteintéresse les grandes fonctions de l’organisme (cardio-vas-culaire, digestive, respiratoire), elle s’accompagne d’un ris-que de complications périopératoires nécessitant une priseen charge adaptée qui fait l’objet de cette mise au point.

LES ÉTIOLOGIES

Les principales étiologies des atteintes prédominantes oufréquentes du SNA sont regroupées dans le Tableau 1.

La dysautonomie familiale ou syndrome de Riley-DayC’est une maladie autosomique récessive qui affecte essen-tiellement les sujets d’origine juive ashkénaze dès l’enfance.Le tableau clinique associe retard de croissance, troubles de

la perception douloureuse, de la régulation thermique et dela coordination motrice, hypotension orthostatique, et cri-ses dysautonomiques déclenchées le plus souvent par lestress avec vomissements, hypertension, tachycardie,hypersudation et érythème cutané (1). Les troubles dedéglutition, habituels, sont à l’origine de pneumopathies àrépétition. Dysphagie, hernie hiatale et dysfonctions gastro-intestinales expliquent la fréquence des interventions diges-tives, l’absence de lacrymation celle de la chirurgie ophtal-mologique. Enfin, une prise en charge orthopédique estnécessaire chez 90 % des enfants en raison de cypho-scoliose importantes.

Les atrophies multisystématisées

Elles regroupent différentes maladies neuro-dégénérativesautrefois rassemblées sous le terme de syndrome de Shy-Drager, associant de façon variable dysautonomie etatteinte du système nerveux central de type cérébelleux etextrapyramidal (2). L’étiologie de ces lésions dégénérativesest inconnue, l’âge moyen d’apparition des symptômes estde 50 ans et la survie moyenne d’environ 10 ans. Dans laforme classique, l’hypotension artérielle orthostatique et lestroubles sphinctériens (polyurie, pollakiurie, incontinence)dominent le tableau. Le syndrome parkinsonien (80 % descas) répond mal au traitement. Il n’existe pas de crisedysautonomique. Le diagnostic différentiel avec une mala-die de Parkinson n’est pas toujours facile car l’atteinte duSNA est fréquente dans cette dernière (jusqu’à 80 % despatients) (3). L’absence de lésions atrophique à l’IRM etl’existence d’anomalies sphinctériennes électromyographi-ques élimineraient une atrophie multisystématisée (3). Ladysautonomie pure ou idiopathique est liée à une altérationdes fibres sympathiques postganglionnaires, le systèmeparasympathique est le plus souvent épargné, il n’existe pasd’atteinte du système nerveux central.

Les dysautonomies secondaires

Les dysautonomies secondaires, beaucoup plus fréquentesque les dysautonomies primitives, sont dominées par lesneuropathies diabétiques. Une neuropathie dysautonomi-que est retrouvée chez 20 à 50 % des diabétiques hospitali-sés lorsqu’elle est systématiquement recherchée mais n’estsymptomatique que chez un nombre plus réduit depatients (4). Elle se rencontre dans les 2 types de diabètemais elle est prédominante dans le type 1 (5). Sa survenue

Tableau 1Principales étiologies des atteintes du système nerveux auto-nome.

Dysautonomies primitives

Congénitales

– Dysautonomie familiale (syndrome de Riley-Day)Acquises : maladies neuro-dégénératives

– Atrophies multisystématisées (dont syndrome de Shy-Drager)– Maladie de Parkinson– Dysautonomie pure (idiopathique)

Dysautonomies secondaires

Diabète

Alcool

Paraplégie et tétraplégie

Le praticien en anesthésie-réanimation, 2004, 8, 6440est précoce, elle peut être détectée par des examenscomplémentaires dès le diagnostic initial du diabète, letableau se complétant de façon variable avec l’évolution dela maladie. Il s’agit d’une atteinte périphérique prédomi-nant sur les fibres nerveuses de petit diamètre peu ou pasmyélinisées ce qui explique la précocité de son retentisse-ment par rapport aux dysautonomies d’origine centrale. Sapathogénie multifactorielle (métabolique, microcirculatoire,immunologique) explique l’absence de régression des symp-tômes malgré le contrôle glycémique. La neuropathie diabé-tique peut toucher le système cardio-vasculaire, le tractusdigestif et urogénital, le système sudoral et la motricitépupillaire (Tableau 2). Elle serait également impliquéedans l’absence de perception de certaines hypoglycémies.L’existence d’une neuropathie autonome cardiaque aug-mente la mortalité du diabétique à 10 ans de moins de 10 %à environ 30 % (6).

Chez les patients paraplégiques ou tétraplégiques au stadeséquellaire dont la lésion médullaire est située au-dessus de

l’émergence des fibres sympathiques (D6), toute stimula-tion sous-lésionnelle peut entraîner un réflexe sympathiqueparoxystique appelé hyperréflectivité autonome (7). Unedistension vésicale ou rectale, un soin d’escarres ou le froidsont susceptibles de provoquer sueurs, céphalées pulsati-les, frissons, piloérection, HTA et bradycardie compensa-toire. Crise convulsive, hémorragie cérébrale et œdèmepulmonaire peuvent compliquer ce syndrome. Suite à lalésion médullaire, les fibres sympathiques présynaptiquesse multiplient de façon anarchique formant des synapsesavec les fibres efférentes à l’origine de réflexes inappro-priés sans contrôle supra lésionnel. Les manifestations clini-ques sont d’autant plus marquées que la lésion est haute(60 % à l’étage cervical), le début des symptômes pouvantapparaître dans un délai de 3 semaines à plusieurs annéesaprès le traumatisme (7). À côté de l’hyperréactivité auto-nome, ces patients ont une pression artérielle plus bassequ’ils régulent par la mise en jeu du système rénine-angioten-sine en l’absence de tonus sympathique en sous-lésionnel. Ilsprésentent un risque de bradycardie sinusale lié à la prépon-dérance du système vagal.

D’autres affections très diverses peuvent s’accompagnerd’un état dysautonomique comme les amyloïdoses primitivesou secondaires, le syndrome de Guillain Barré à la phase deplateau de la maladie.

LE RISQUE ANESTHÉSIQUE

Si les principaux problèmes posés par la prise en chargedes patients dysautonomiques sont liés à l’atteinte cardia-que et sont de nature hémodynamique, les atteintes gastro-intestinale et respiratoire ont aussi une grande importanceen période périopératoire et devront faire l’objet d’unerecherche attentive en consultation pré-anesthésique.

Le risque cardio-vasculaireL’instabilité hémodynamique périopératoire est commune àtous les états dysautonomiques (8-11). Elle se caractérisepar une difficulté d’adaptation hémodynamique dans diffé-rentes situations cliniques : hypovolémie, administration deproduits vasoplégiants ou modifiant le baroréflexe, ventila-tion en pression positive intermittente, changements postu-raux. Elle résulte de plusieurs altérations : diminution del’innervation des vaisseaux, du tonus vasculaire de base, fai-ble variation des taux circulants de noradrénaline, sensibi-lité variable des barorécepteurs aux catécholamines. Laréponse cardiaque à une augmentation de la demande estdiminuée et est très dépendante des conditions de chargecar les réponses inotropes et chronotropes sont relative-ment fixées. Le risque d’hypotension artériel est maximal àl’induction de l’anesthésie dans les minutes qui suivent

Tableau 2Principaux signes de la neuropathie dysautonomique diabétique.

Signes cardiovasculaires

– Tachycardie sinusale– Hypotension artérielle orthostatique– Allongement de l’espace QT– Troubles du rythme– Infarctus du myocarde– Mort subite

Signes digestifs

– Dysphagie– Gastroparésie– Nausées-vomissements– Diarrhée nocturne/constipation– Incontinence anale

Signes uro-génitaux

– Dysurie, pollakiurie– Rétention urinaire/incontinence– Impuissance/anorgasmie

Signes respiratoires

– Diminution de la réactivité bronchique– Diminution de la réponse ventilatoire à l’hypoxie et à l’hypercapnie

Autres signes

– Anhydrose distale / hyperhydrose tronculaire– Altération de la motricité pupillaire– Hypoglycémies non ressenties

Le praticien en anesthésie-réanimation, 2004, 8, 6 441l’intubation. La réponse aux agents sympathomimétiques àaction directe est exagérée en raison d’une hypersensibilitésecondaire à la dénervation, celles aux agents à action indi-recte est imprévisible car la libération de noradrénaline estaffectée de façon variable.Un risque de mort subite périopératoire est rapporté chezle diabétique dysautonomique (12). Celui-ci est lié, endehors de problèmes respiratoires (cf. infra), à la survenued’infarctus du myocarde indolores et de troubles du rythme,en particulier de fibrillations ventriculaires secondaires audéséquilibre du SNA en faveur du système sympathique(13). L’allongement de l’intervalle QT pourrait être aussi unfacteur favorisant (14). Ainsi la dispersion de longueur duQT a été corrélée à la survenue d’arythmies ventriculaires etde morts subites chez les diabétiques insuffisants rénaux(15).L’altération de la vasoconstriction périphérique exposeraitles patients présentant une dysautonomie cardiaque à un ris-que accru d’hypothermie lors des inter-ventions de longue durée, comme cela aété montré chez le diabétique (16).L’hypertension et la tachycardie descrises dysautonomiques de la dysautono-mie familiale sont généralement sensiblesau contrôle du stress périopératoire,l’hyperréactivité autonome des trauma-tisés médullaire nécessite à l’inverse untraitement agressif en raison du risque de complicationsgraves (approfondissement de l’anesthésie, vasodilatateurs).

Le risque respiratoireLes réponses à l’hypoxie et l’hypercapnie sont le plus sou-vent réduites dans les états dysautonomiques ce qui impli-que une sensibilité plus élevée aux agents anesthésiquesdépresseurs du système nerveux central (4, 10).Certaines morts subites périopératoires ont été rapportéeschez le diabétique à la survenue d’une hypoxie consécutiveà des régurgitations passées inaperçues en raison d’uneatteinte du réflexe de toux (13). La gastroparésie avecretard à la vidange gastrique augmente le risque de régur-gitation peropératoire chez ces patients (5). Elle est obser-vée principalement en cas d’insulino-dépendance et sil’équilibre glycémique est imparfait. L’administrationd’agent pro-kinétiques comme l’erythromycine (200 mg IV)a été validée pour vidanger l’estomac (17) et proposée danscette indication 2 heures avant la chirurgie (4). Le risqued’inhalation dans les dysautonomies primitives n’est pasconnu, toutefois la fréquence des atteintes associées (dys-phagie, troubles de déglutition et de la compétence laryn-gée, atteinte intestinale) est un élément qui pousse certainsauteurs à considérer le patient dysautonomique commeétant systématiquement à estomac plein (18).

Les principaux problèmes respiratoires dans les dysautono-mies primitives ne sont pas directement liés à l’atteinte duSNA. Les patients présentant une dysautonomie familialeposent essentiellement le problème d’un syndrome restric-tif du fait de l’atteinte musculaire et de la cypho-scoliose,ceux atteints d’une atrophie multisystématisée celui d’obs-tructions des voies aériennes en particulier au cours dusommeil en rapport avec une parésie des muscles abduc-teurs des cordes vocales.

LE DIAGNOSTIC DE LA DYSAUTONOMIE

Les manifestations cliniques d’une dysautonomie étant nonspécifiques, il n’est pas toujours aisé de définir à l’interroga-toire et l’examen clinique si elles correspondent à une atteintedu SNA ou sont, au contraire, liées à d’autres pathologies. Ainsil’hypotension orthostatique, signe clinique cardinal, peut par

exemple être secondaire à une hypovolé-mie ou correspondre à un effet indésirablede nombreux médicaments (anti-hyper-tenseurs, anti-dépresseurs, anti-parkinson-niens, insuline…). De nombreux tests ontété développés pour évaluer l’intégrité duSNA. Ils explorent principalement la régu-lation cardiovasculaire à travers les varia-tions de la fréquence cardiaque et de la

pression artérielle dans les conditions de repos et dans desconditions dynamiques. Une batterie de 5 épreuves standardi-sées a été proposée chez le diabétique (19).

La mesure de l’arythmie respiratoirela fréquence cardiaque augmente à l’inspiration et diminueà l’expiration. Au cours d’inspirations profondes réalisées à6 cycles/min, la moyenne des différences entre fréquencescardiaques maximale et minimale mesurées sur l’ECG aucours des différents cycles est calculée et est considéréecomme normale en dessus de 15 cycles/min, et pathologi-que, quel que soit l’âge, en dessous de 10 cycles/min.

Les épreuves d’orthostatisme sur la pression artérielle et la fréquence cardiaqueAprès 10 min de repos allongé, le passage en positiondebout entraîne une chute de pression artérielle et une accé-lération cardiaque. Sont retenus comme critères de neuropa-thie dysautonomique, une diminution de la pressionartérielle systolique supérieure à 30 mmHg et une augmen-tation de la FC inférieure à 10 battements/min à la 60e sec.

L’épreuve de VasalvaElle consiste à réaliser une expiration contre une résistancede 40 mm Hg pendant 15 sec. La réponse est évaluée par le

Les neuropathies diabétiques sont les dysautonomies

secondaires les plusfréquentes.

Le praticien en anesthésie-réanimation, 2004, 8, 6442rapport des fréquences cardiaques maximales pendantcette phase et une minute après la relâche brutale du freinexpiratoire. Un rapport inférieur à 1,10 est considérécomme une réponse anormale.

Le test de préhensionAprès détermination de la force maximale de contractionde la main à l’aide d’un dynamomètre, le maintien d’uneforce égale à 30 % de la force maximale pendant 3 mins’accompagne au minimum d’une augmentation de la pres-sion artérielle diastolique de 10 mmHg.

Autres explorationsIl est aussi possible de recourir à d’autres explorations lors-que ces tests simples sont perturbés. Certaines relèventd’équipes spécialisées et n’ont pas de place en pratiqueanesthésique (test au froid, étude de la sécrétion sudorale,scintigraphie cardiaque au MIBG éva-luant les anomalies de l’innervation sym-pathique cardiaque…). À l’inverse,l’analyse de la variabilité de la fréquencecardiaque est non seulement un élémentde diagnostic précoce des états dysauto-nomiques plus sensible que les épreuvescliniques (20), mais aussi dans certainscas un élément pronostic qui pourraitde ce fait devenir un test discriminanten période préopératoire.La variabilité mesure les fluctuations continuelles de la fré-quence cardiaque autour d’une valeur moyenne sur unintervalle de temps donné. Elle est la résultante de l’interac-tion complexe de plusieurs mécanismes de régulation phy-siologique impliquant notamment les deux composantessympathique et parasympathique du SNA. L’analyse spec-trale est la méthode de mesure de la variabilité la plus utili-sée. Elle permet de décomposer le signal ECG en unesomme de sinusoïdes de différentes amplitudes et fréquen-ces. Cette transformation mathématique est le plus souventréalisée à l’aide de la transformée rapide de Fourier. Deuxpics de fréquence sont principalement affectés par le SNA :– les basses fréquences (LF : 0,8-0,15 Hz) sont influencées àla fois par le tonus sympathique et parasympathique et intè-grent les effets des boucles contrôles du baroréflexe. Ellessont inhibées par les sympatholytiques ;– les hautes fréquences (HF : 0,15-0,45 Hz) sont principale-ment liées à l’influence du cycle respiratoire sur le tonusparasympathique et sont sensibles à l’effet des parasympa-tholytiques.Dans la dysautonomie diabétique, l’altération des 2 compo-santes est précoce, (en particulier l’atteinte parasympathi-que) (21) et présente une valeur pronostic. Une diminutionde la puissance totale du spectre est associée à une augmen-

tation du risque de mort subite dans le diabète de type 2(22, 23). Une diminution de la puissance du spectre deshautes comme des basses fréquences est liée à la survenued’une pathologie coronarienne dans les 2 types de diabète(24). Il n’existe cependant pas d’éléments pour affirmerque l’atteinte de la variabilité de la fréquence cardiaque estplus sensible que les tests cliniques pour prédire la morta-lité chez le diabétique (25). Dans les dysautonomies primi-tives, une diminution de la puissance des basses fréquenceset du rapport LO/HF est reliée à la sévérité de l’atteintedysautonomique chez le parkinsonien (26), l’intérêt de lamesure de la variabilité de la fréquence cardiaque a été rap-porté dans la dysautonomie familiale pour préciser la pré-dominance sympathique ou parasympathique de l’atteinte(27).

Il n’existe pas de recommandation précise concernant laréalisation de ces différents tests avant une anesthésie, y

compris chez le diabétique (10, 28). Lesdeux épreuves cliniques d’orthostatismesont faciles à mettre en œuvre enconsultation pré-anesthésique car ellesne nécessitent pas de dispositifs particu-liers et sont de réalisation rapide. Ellesdevraient faire partie de l’évaluation sys-tématique d’un patient suspect dedysautonomie même si leur valeur pré-dictive positive n’est pas connue. Laplace de l’étude de la variabilité de la

fréquence cardiaque n’est pas codifiée et doit faire l’objetd’évaluations complémentaires. À défaut, il est toujourspossible de considérer sur des signes cliniques et une anam-nèse évocatrice le patient comme présentant une atteintedu SNA et de choisir un protocole anesthésique adapté. Lebénéfice d’un diagnostic étayé pour la prise en chargepériopératoire n’a jamais été évalué.

L’ANESTHÉSIE

La prise en charge d’un patient dysautonomique doit teniren compte des atteintes associées à la neuropathie auto-nome qui peuvent être très différentes selon que patientsouffre d’une dysautonomie primitive ou secondaire. Ainsi,chez le diabétique la stratégie anesthésique devra intégrerl’existence d’autres complications dégénératives (macroan-giopathie, microangiopathie), la rigidité articulaire (intuba-tion difficile) ou l’importance du contrôle glycémique. Encas de dysautonomie familiale, les implications respiratoiresde la cypho-scoliose doivent être envisagées, de même quecelles de l’atteinte extra-pyramidale et du risque d’apnéeobstructive chez les patients présentant une atteinte neuro-dégénérative. Enfin chez le traumatisé médullaire au stade

Une hypotension orthostatique > 30 mmHg

associée à une accélération de la fréquence cardiaque

< 10 bt/min traduit une neuropathie dysautonomique.

Le praticien en anesthésie-réanimation, 2004, 8, 6 443séquellaire, l’autonomie ventilatoire et les conséquences de

la dénervation musculaire (risque d’hyperkaliémie induit

par la succinylcholine) sont deux points essentiels pour

l’anesthésiste. La prise en charge plus spécifiquement liée à

l’atteinte du SNA peut être envisagée aux différents temps

périopératoires.

En préopératoire

Il est indispensable de dépister et de corriger toute déshy-

dratation, un remplissage par des cristalloïdes doit permet-

tre une induction chez un patient normovolémique.

Différents traitements peuvent être prescrits lorsque la

dysautonomie se complique d’hypotension orthostatique,

le plus fréquemment utilisé étant la fludrocortisone qui agit

sur la volémie par augmentation de la rétention hydro-

sodée. Il est recommandé de poursuivre ces traitements

jusqu’au matin de l’intervention et de limiter la séquestra-

tion sanguine veineuse dans les zones déclives par le

recours à des bandes de contention.

Une prémédication par les benzodiazépines est souhaitable

chez les patients atteints de dysautonomie familiale car

l’angoisse peut déclencher une crise dysautonomique. Par

contre, dans les autres cas, il convient d’éviter les agents

dépresseurs du système nerveux central en raison de l’alté-

ration du contrôle ventilatoire. L’existence d’une gastropa-

résie et d’un risque majoré d’inhalation doit conduire, selon

les circonstances, à allonger la période de jeune pré-opéra-

toire, utiliser traitements pro-kinétiques, anti-sécrétoires ou

neutralisant l’acidité gastrique, pratiquer une vidange gastri-

que préopératoire ou, pour certains, du fait de la difficulté

de préjuger de la réplétion gastrique ou de l’efficacité des

techniques précédentes, à réaliser de principe une induc-

tion de type estomac plein (28).

En peropératoire

Installation et monitorage

L’installation du patient revêt un caractère particulièrement

important. Lors du positionnement initial ou de toute mobi-

lisation secondaire, il convient de limiter les zones déclives

où la séquestration sanguine veineuse sera accrue sous

l’effet de l’anesthésie, augmentant ainsi l’instabilité hémody-

namique. Un monitorage par pression artérielle sanglante

est recommandé dès que les effets de la posture, un risque

hémorragique, une pathologie ou un traitement associés

majorent le risque de labilité hémodynamique inhérent à la

dysautonomie. Du fait des perturbations de la thermorégula-

tion, la prévention de l’hypothermie débute à l’entrée du

bloc opératoire et le monitorage de la température est insti-

tué à titre systématique. Dans la dysautonomie familiale, un

soin particulier doit être porté à la protection des points

d’appui dès l’installation du patient sur la table d’opérationen raison des troubles de la sensibilité.

Anesthésie générale

L’objectif de l’anesthésie générale est le maintien de la stabi-lité hémodynamique en évitant toute variation brutale de lapression artérielle et de la fréquence cardiaque. Même si leretentissement hémodynamique modéré de l’étomidate enfait un agent d’induction de référence dans le contexte, lesmodalités d’administration et surtout la titration sont proba-blement aussi importantes que le choix des agents anesthé-siques 10, 28). Les agents de cinétique rapide (rémifentanil,desflurane, sévoflurane) pourraient être particulièrementadaptés chez ces malades car leur maniabilité permet unemodification rapide de la profondeur de l’anesthésie. Lespatients dysautonomiques ont souvent des besoins moin-dres en produits anesthésiques du fait de l’incapacité à libé-rer des catécholamines en réponse aux stimuli douloureuxou à la diminution de la sensibilité nociceptive (1). Dans cecontexte, le monitorage de la profondeur de l’anesthésie parl’analyse de l’EEG se justifie sur le plan théorique ce d’autantque l’évaluation clinique sur l’état hémodynamique est diffi-cile. Son intérêt n’a cependant pas été évalué et validé danscette indication spécifique. L’intubation trachéale est obliga-toire en raison du risque d’inhalation bronchique. La duréed’action des curares n’est pas modifiée, mais l’utilisation denéostigmine s’accompagne de façon inconstante d’une bra-dycardie réfractaire à l’atropine ; son administration doitdonc être prudente (29). Lorsqu’une hypotension artériellerésiste au remplissage vasculaire, l’administration d’agentssympathomimétiques à action directe est requise. Elle doitêtre réalisée par titration d’un produit dilué afin d’éviter uneréponse exagérée. Plusieurs études ont objectivé une insta-bilité hémodynamique importante au cours de l’anesthésiede diabétiques dysautonomiques (8, 9). Un travail récentretrouve toutefois un profil tensionnel comparable aprèsinduction anesthésique chez des patients diabétiques dysau-tonomiques et coronariens traités par bêta-bloquants, et despatients coronariens présentant ni diabète ni atteinte duSNA (30). Il est important de préciser que contrairement aux2 premières études, l’induction anesthésique était réaliséedans ce troisième travail avec de l’étomidate et uneséquence optimisée chez des patients bénéficiant d’un rem-plissage vasculaire préalable. Ainsi, l’instabilité hémodyna-mique n’est pas systématique si le protocole anesthésiqueest adapté et la normovolémie restaurée avant inductionchez le patient dysautonomique ne présentant pas d’altéra-tion de la fonction ventriculaire gauche.

Anesthésie loco-régionale

L’anesthésie loco-régionale peut être justifiée chez lepatient dysautonomique par différents arguments. Elle

Le praticien en anesthésie-réanimation, 2004, 8, 6444évite l’intubation et le risque d’inhalation lié à la gastroparé-sie, l’instabilité hémodynamique secondaire à l’induction del’anesthésie générale et la mise sous ventilation en pressionpositive. Péridurale et rachianesthésie pourraient cependantêtre délétères du fait du bloc anesthésique sympathique. Plu-sieurs articles ont rapporté l’absence de modification hémo-dynamique importante après anesthésie médullaire chez despatients présentant différents types de dysautonomies primi-tives (11, 18, 31, 32). Les répercussions de ce type d’anes-thésie chez le diabétique dysautonomique n’ont fait l’objetd’aucune étude. Compte tenu de l’absence de mécanisme decompensation du bloc sympathique chez le patient dysauto-nomique, il paraît cependant prudent de limiter les anesthé-sies médullaires aux patients ne présentant pas decardiomyopathie associée. Les blocs tronculaires n’ont pasde répercussions hémodynamiques et sont donc recomman-dés. Cependant, la possibilité d’une complication neurologi-que liée à la pratique d’un bloc sur un nerf pathologique aété évoquée (33). Une évaluation neurologique précise etéventuellement un EMG préopératoiresont utiles pour documenter l’atteinte, etservir de référence dans le cas où lebénéfice de la réalisation du bloc est parailleurs évident. Dans tous les cas, il estimportant de prévenir tout facteurd’aggravation positionnel ou ischémique(limitation de la pression et de la duréedu garrot pneumatique). Chez le trauma-tisé médullaire, non seulement la rachianesthésie et l’anes-thésie péridurale ne provoquent pas d’hypotension si leurextension reste inférieure au niveau lésionnel mais en faitelles préviennent l’hyperréflectivité autonome (7). Chez laparturiente para- ou tétraplégique, l’analgésie périduralepermet la prévention des crises pendant le travail mais aussileur récurrence dans les 48 h qui suivent l’accouchement(7).

En post-opératoireLes opiacés doivent être utilisés à dose réduite en raison del’altération des réponses à l’hypoxie et l’hypercapnie et durisque accru d’apnées centrales et obstructives. Leur admi-nistration par voie médullaire n’est pas recommandée pourla même raison. Leur prescription justifie une surveillanceadaptée, de préférence dans une unité de soins intensifs(10, 28). Les modifications de perception des sensationsdouloureuses dans la dysautonomie familiale rendent par-fois la prescription d’analgésique inutile.Chez le diabétique, le risque d’infarctus indolore et de trou-bles du rythme rend légitime pour certains, la réalisationd’un ECG quotidien, et en cas de dysautonomie « sévère »,d’une surveillance en unité de soins intensifs (34). Toute-fois, la définition des patients devant relever d’une telle

mesure, sa durée et surtout son impact sur la mortalité nesont pas connus.L’atteinte gastro-intestinale et urinaire favorise respective-ment la persistance des nausées et vomissements postopé-ratoires et la rétention urinaire qui doit être recherchée carelle est parfois indolore si elle s’associe à une neuropathiesensitive.

CONCLUSION

L’anesthésie d’un patient dysautonomique concerne le plusfréquemment dans la pratique, un patient diabétique ousouffrant d’une maladie de Parkinson. Chez ces patients,l’atteinte du SNA doit être systématiquement recherchée enconsultation pré-anesthésique par la réalisation de tests dia-gnostic simples, son existence ayant une incidence directesur la morbidité et la mortalité. À côté des lésions associéesvariables selon la maladie causale, l’instabilité hémodynami-

que et le risque respiratoire sont lesprincipaux problèmes spécifiques posésà l’anesthésiste. La stratégie anesthésiedoit être basée sur le maintien de lavolémie, un monitorage accru de lafonction cardiaque, la réalisation d’unprotocole anesthésique évitant toutevariation hémodynamique brutale etune surveillance cardio-respiratoire

accrue en phase postopératoire.

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Chez les patients dysautonomiques,

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Tirés à part : Gérard DUFRAISSE,Département d’Anesthésie-Réanimation,

CHU, Hôpital Bellevue,25, boulevard Pasteur,

42055 Saint-Étienne cedex 2.