Anesthésie d’un patient ayant une dysautonomie

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    04-Jan-2017

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  • Le praticien en anesthsie-ranimation, 2004, 8, 6 439

    M I S E A U P O I N T

    Anesthsie dun patient ayant une dysautonomieGrard Dufraisse (photo), Serge Molliex

    Les tats dysautonomiques sont lis latteinte des composantes sympathi-que et/ou parasympathique du sys-tme nerveux autonome (SNA). Lestiologies sont en fait trs varies etcomprennent des formes primitives,(congnitales et exceptionnelles) ouacquises (plus frquentes), et des for-mes secondaires le plus souvent desatteintes systmiques dont la prva-

    lence est particulirement importante. Lorsque latteinteintresse les grandes fonctions de lorganisme (cardio-vas-culaire, digestive, respiratoire), elle saccompagne dun ris-que de complications priopratoires ncessitant une priseen charge adapte qui fait lobjet de cette mise au point.

    LES TIOLOGIES

    Les principales tiologies des atteintes prdominantes oufrquentes du SNA sont regroupes dans le Tableau 1.

    La dysautonomie familiale ou syndrome de Riley-DayCest une maladie autosomique rcessive qui affecte essen-tiellement les sujets dorigine juive ashknaze ds lenfance.Le tableau clinique associe retard de croissance, troubles de

    la perception douloureuse, de la rgulation thermique et dela coordination motrice, hypotension orthostatique, et cri-ses dysautonomiques dclenches le plus souvent par lestress avec vomissements, hypertension, tachycardie,hypersudation et rythme cutan (1). Les troubles dedglutition, habituels, sont lorigine de pneumopathies rptition. Dysphagie, hernie hiatale et dysfonctions gastro-intestinales expliquent la frquence des interventions diges-tives, labsence de lacrymation celle de la chirurgie ophtal-mologique. Enfin, une prise en charge orthopdique estncessaire chez 90 % des enfants en raison de cypho-scoliose importantes.

    Les atrophies multisystmatises

    Elles regroupent diffrentes maladies neuro-dgnrativesautrefois rassembles sous le terme de syndrome de Shy-Drager, associant de faon variable dysautonomie etatteinte du systme nerveux central de type crbelleux etextrapyramidal (2). Ltiologie de ces lsions dgnrativesest inconnue, lge moyen dapparition des symptmes estde 50 ans et la survie moyenne denviron 10 ans. Dans laforme classique, lhypotension artrielle orthostatique et lestroubles sphinctriens (polyurie, pollakiurie, incontinence)dominent le tableau. Le syndrome parkinsonien (80 % descas) rpond mal au traitement. Il nexiste pas de crisedysautonomique. Le diagnostic diffrentiel avec une mala-die de Parkinson nest pas toujours facile car latteinte duSNA est frquente dans cette dernire (jusqu 80 % despatients) (3). Labsence de lsions atrophique lIRM etlexistence danomalies sphinctriennes lectromyographi-ques limineraient une atrophie multisystmatise (3). Ladysautonomie pure ou idiopathique est lie une altrationdes fibres sympathiques postganglionnaires, le systmeparasympathique est le plus souvent pargn, il nexiste pasdatteinte du systme nerveux central.

    Les dysautonomies secondaires

    Les dysautonomies secondaires, beaucoup plus frquentesque les dysautonomies primitives, sont domines par lesneuropathies diabtiques. Une neuropathie dysautonomi-que est retrouve chez 20 50 % des diabtiques hospitali-ss lorsquelle est systmatiquement recherche mais nestsymptomatique que chez un nombre plus rduit depatients (4). Elle se rencontre dans les 2 types de diabtemais elle est prdominante dans le type 1 (5). Sa survenue

    Tableau 1Principales tiologies des atteintes du systme nerveux auto-nome.

    Dysautonomies primitives

    Congnitales

    Dysautonomie familiale (syndrome de Riley-Day)Acquises : maladies neuro-dgnratives

    Atrophies multisystmatises (dont syndrome de Shy-Drager) Maladie de Parkinson Dysautonomie pure (idiopathique)

    Dysautonomies secondaires

    Diabte

    Alcool

    Paraplgie et ttraplgie

  • Le praticien en anesthsie-ranimation, 2004, 8, 6440est prcoce, elle peut tre dtecte par des examenscomplmentaires ds le diagnostic initial du diabte, letableau se compltant de faon variable avec lvolution dela maladie. Il sagit dune atteinte priphrique prdomi-nant sur les fibres nerveuses de petit diamtre peu ou pasmylinises ce qui explique la prcocit de son retentisse-ment par rapport aux dysautonomies dorigine centrale. Sapathognie multifactorielle (mtabolique, microcirculatoire,immunologique) explique labsence de rgression des symp-tmes malgr le contrle glycmique. La neuropathie diab-tique peut toucher le systme cardio-vasculaire, le tractusdigestif et urognital, le systme sudoral et la motricitpupillaire (Tableau 2). Elle serait galement impliquedans labsence de perception de certaines hypoglycmies.Lexistence dune neuropathie autonome cardiaque aug-mente la mortalit du diabtique 10 ans de moins de 10 % environ 30 % (6).

    Chez les patients paraplgiques ou ttraplgiques au stadesquellaire dont la lsion mdullaire est situe au-dessus de

    lmergence des fibres sympathiques (D6), toute stimula-tion sous-lsionnelle peut entraner un rflexe sympathiqueparoxystique appel hyperrflectivit autonome (7). Unedistension vsicale ou rectale, un soin descarres ou le froidsont susceptibles de provoquer sueurs, cphales pulsati-les, frissons, pilorection, HTA et bradycardie compensa-toire. Crise convulsive, hmorragie crbrale et dmepulmonaire peuvent compliquer ce syndrome. Suite lalsion mdullaire, les fibres sympathiques prsynaptiquesse multiplient de faon anarchique formant des synapsesavec les fibres effrentes lorigine de rflexes inappro-pris sans contrle supra lsionnel. Les manifestations clini-ques sont dautant plus marques que la lsion est haute(60 % ltage cervical), le dbut des symptmes pouvantapparatre dans un dlai de 3 semaines plusieurs annesaprs le traumatisme (7). ct de lhyperractivit auto-nome, ces patients ont une pression artrielle plus bassequils rgulent par la mise en jeu du systme rnine-angioten-sine en labsence de tonus sympathique en sous-lsionnel. Ilsprsentent un risque de bradycardie sinusale li la prpon-drance du systme vagal.

    Dautres affections trs diverses peuvent saccompagnerdun tat dysautonomique comme les amylodoses primitivesou secondaires, le syndrome de Guillain Barr la phase deplateau de la maladie.

    LE RISQUE ANESTHSIQUE

    Si les principaux problmes poss par la prise en chargedes patients dysautonomiques sont lis latteinte cardia-que et sont de nature hmodynamique, les atteintes gastro-intestinale et respiratoire ont aussi une grande importanceen priode priopratoire et devront faire lobjet dunerecherche attentive en consultation pr-anesthsique.

    Le risque cardio-vasculaireLinstabilit hmodynamique priopratoire est commune tous les tats dysautonomiques (8-11). Elle se caractrisepar une difficult dadaptation hmodynamique dans diff-rentes situations cliniques : hypovolmie, administration deproduits vasoplgiants ou modifiant le barorflexe, ventila-tion en pression positive intermittente, changements postu-raux. Elle rsulte de plusieurs altrations : diminution delinnervation des vaisseaux, du tonus vasculaire de base, fai-ble variation des taux circulants de noradrnaline, sensibi-lit variable des barorcepteurs aux catcholamines. Larponse cardiaque une augmentation de la demande estdiminue et est trs dpendante des conditions de chargecar les rponses inotropes et chronotropes sont relative-ment fixes. Le risque dhypotension artriel est maximal linduction de lanesthsie dans les minutes qui suivent

    Tableau 2Principaux signes de la neuropathie dysautonomique diabtique.

    Signes cardiovasculaires

    Tachycardie sinusale Hypotension artrielle orthostatique Allongement de lespace QT Troubles du rythme Infarctus du myocarde Mort subite

    Signes digestifs

    Dysphagie Gastroparsie Nauses-vomissements Diarrhe nocturne/constipation Incontinence anale

    Signes uro-gnitaux

    Dysurie, pollakiurie Rtention urinaire/incontinence Impuissance/anorgasmie

    Signes respiratoires

    Diminution de la ractivit bronchique Diminution de la rponse ventilatoire lhypoxie et lhypercapnie

    Autres signes

    Anhydrose distale / hyperhydrose tronculaire Altration de la motricit pupillaire Hypoglycmies non ressenties

  • Le praticien en anesthsie-ranimation, 2004, 8, 6 441lintubation. La rponse aux agents sympathomimtiques action directe est exagre en raison dune hypersensibilitsecondaire la dnervation, celles aux agents action indi-recte est imprvisible car la libration de noradrnaline estaffecte de faon variable.Un risque de mort subite priopratoire est rapport chezle diabtique dysautonomique (12). Celui-ci est li, endehors de problmes respiratoires (cf. infra), la survenuedinfarctus du myocarde indolores et de troubles du rythme,en particulier de fibrillations ventriculaires secondaires audsquilibre du SNA en faveur du systme sympathique(13). Lallongement de lintervalle QT pourrait tre aussi unfacteur favorisant (14). Ainsi la dispersion de longueur duQT a t corrle la survenue darythmies ventriculaires etde morts subites chez les diabtiques insuffisants rnaux(15).Laltration de la vasoconstriction priphrique exposeraitles patients prsentant une dysautonomie cardiaque un ris-que accru dhypothermie lors des inter-ventions de longue dure, comme cela at montr chez le diabtique (16).Lhypertension et la tachycardie descrises dysautonomiques de la dysautono-mie familiale sont gnralement sensiblesau contrle du stress priopratoire,lhyperractivit autonome des trauma-tiss mdullaire ncessite linverse untraitement agressif en raison du risque de complicationsgraves (approfondissement de lanesthsie, vasodilatateurs).

    Le risque respiratoireLes rponses lhypoxie et lhypercapnie sont le plus sou-vent rduites dans les tats dysautonomiques ce qui impli-que une sensibilit plus leve aux agents anesthsiquesdpresseurs du systme nerveux central (4, 10).Certaines morts subites priopratoires ont t rapporteschez le diabtique la survenue dune hypoxie conscutive des rgurgitations passes inaperues en raison duneatteinte du rflexe de toux (13). La gastroparsie avecretard la vidange gastrique augmente le risque de rgur-gitation peropratoire chez ces patients (5). Elle est obser-ve principalement en cas dinsulino-dpendance et silquilibre glycmique est imparfait. Ladministrationdagent pro-kintiques comme lerythromycine (200 mg IV)a t valide pour vidanger lestomac (17) et propose danscette indication 2 heures avant la chirurgie (4). Le risquedinhalation dans les dysautonomies primitives nest pasconnu, toutefois la frquence des atteintes associes (dys-phagie, troubles de dglutition et de la comptence laryn-ge, atteinte intestinale) est un lment qui pousse certainsauteurs considrer le patient dysautonomique commetant systmatiquement estomac plein (18).

    Les principaux problmes respiratoires dans les dysautono-mies primitives ne sont pas directement lis latteinte duSNA. Les patients prsentant une dysautonomie familialeposent essentiellement le problme dun syndrome restric-tif du fait de latteinte musculaire et de la cypho-scoliose,ceux atteints dune atrophie multisystmatise celui dobs-tructions des voies ariennes en particulier au cours dusommeil en rapport avec une parsie des muscles abduc-teurs des cordes vocales.

    LE DIAGNOSTIC DE LA DYSAUTONOMIE

    Les manifestations cliniques dune dysautonomie tant nonspcifiques, il nest pas toujours ais de dfinir linterroga-toire et lexamen clinique si elles correspondent une atteintedu SNA ou sont, au contraire, lies dautres pathologies. Ainsilhypotension orthostatique, signe clinique cardinal, peut par

    exemple tre secondaire une hypovol-mie ou correspondre un effet indsirablede nombreux mdicaments (anti-hyper-tenseurs, anti-dpresseurs, anti-parkinson-niens, insuline). De nombreux tests ontt dvelopps pour valuer lintgrit duSNA. Ils explorent principalement la rgu-lation cardiovasculaire travers les varia-tions de la frquence cardiaque et de la

    pression artrielle dans les conditions de repos et dans desconditions dynamiques. Une batterie de 5 preuves standardi-ses a t propose chez le diabtique (19).

    La mesure de larythmie respiratoirela frquence cardiaque augmente linspiration et diminue lexpiration. Au cours dinspirations profondes ralises 6 cycles/min, la moyenne des diffrences entre frquencescardiaques maximale et minimale mesures sur lECG aucours des diffrents cycles est calcule et est considrecomme normale en dessus de 15 cycles/min, et pathologi-que, quel que soit lge, en dessous de 10 cycles/min.

    Les preuves dorthostatisme sur la pression artrielle et la frquence cardiaqueAprs 10 min de repos allong, le passage en positiondebout entrane une chute de pression artrielle et une acc-lration cardiaque. Sont retenus comme critres de neuropa-thie dysautonomique, une diminution de la pressionartrielle systolique suprieure 30 mmHg et une augmen-tation de la FC infrieure 10 battements/min la 60e sec.

    Lpreuve de VasalvaElle consiste raliser une expiration contre une rsistancede 40 mm Hg pendant 15 sec. La rponse est value par le

    Les neuropathies diabtiques sont les dysautonomies

    secondaires les plusfrquentes.

  • Le praticien en anesthsie-ranimation, 2004, 8, 6442rapport des frquences cardiaques maximales pendantcette phase et une minute aprs la relche brutale du freinexpiratoire. Un rapport infrieur 1,10 est considrcomme une rponse anormale.

    Le test de prhensionAprs dtermination de la force maximale de contractionde la main laide dun dynamomtre, le maintien duneforce gale 30 % de la force maximale pendant 3 minsaccompagne au minimum dune augmentation de la pres-sion artrielle diastolique de 10 mmHg.

    Autres explorationsIl est aussi possible de recourir dautres explorations lors-que ces tests simples sont perturbs. Certaines relventdquipes spcialises et nont pas de place en pratiqueanesthsique (test au froid, tude de la scrtion sudorale,scintigraphie cardiaque au MIBG va-luant les anomalies de linnervation sym-pathique cardiaque). linverse,lanalyse de la variabilit de la frquencecardiaque est non seulement un lmentde diagnostic prcoce des tats dysauto-nomiques plus sensible que les preuvescliniques (20), mais aussi dans certainscas un lment pronostic qui pourraitde ce fait devenir un test discriminanten priode propratoire.La variabilit mesure les fluctuations continuelles de la fr-quence cardiaque autour dune valeur moyenne sur unintervalle de temps donn. Elle est la rsultante de linterac-tion complexe de plusieurs mcanismes de rgulation phy-siologique impliquant notamment les deux composantessympathique et parasympathique du SNA. Lanalyse spec-trale est la mthode de mesure de la variabilit la plus utili-se. Elle permet de dcomposer le signal ECG en unesomme de sinusodes de diffrentes amplitudes et frquen-ces. Cette transformation mathmatique est le plus souventralise laide de la transforme rapide de Fourier. Deuxpics de frquence sont principalement affects par le SNA : les basses frquences (LF : 0,8-0,15 Hz) sont influences la fois par le tonus sympathique et parasympathique et int-grent les effets des boucles contrles du barorflexe. Ellessont inhibes par les sympatholytiques ; les hautes frquences (HF : 0,15-0,45 Hz) sont principale-ment lies linflue...

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