Aphasies

Physiopathologie de l’aphasie

AVC et démences

Journées de Gérontologie

10 juin 2016

Les aphasies : une classification évolutive

• L’étude des cas d’aphasie en rapport avec des accidents vasculaires a été la première source d’information sur les mécanismes de l’aphasie

• La classification historique des aphasies a été élaborée principalement à partir de la pathologie cérébro-vasculaire

• L’étude des aphasies d’origine dégénérative et les méthodes d’imagerie moderne ont apporté de nouvelles précisions sur la physiopathologie des symptômes aphasiques

Broca : naissance de la neuropsychologie

• Paul Broca• En 1861, publication du cas «

Leborgne » :– Aphasie avec stéréotypie

verbale (« tan »)– Lésion vasculaire du pied de

la 3e circonvolution frontale

Aphasie de Broca

• Réduction +++ du débit; agrammatisme • Anarthrie (désintégration phonétique) = trouble de la réalisation

des phonèmes = trouble phonétique• Manque du mot aidé par l’ébauche orale• Dissociation automatico-volontaire (séries automatiques, chant)• Compréhension lexicale correcte, syntaxique non• Ecriture quasi nulle• Apraxie bucco-faciale et gestuelle • Conscience du trouble; réactions « catastrophiques »

• Hémiplégie droite. Cause vasculaire

L’ « aire de Broca » : le pied de F3

En surface…

L’ « aire de Broca »

Et en profondeur !

Les lésions de l’aphasie de Broca

Aiguë

Les lésions de l’aphasie de Broca

Aiguë Chronique

Carl Wernicke

Aphasie de Wernicke• Débit de parole normal voire augmenté• Articulation normale• Manque du mot; paraphasies +++• Parfois jargon phonémique ou indifférencié• Compréhension défectueuse• Répétition défectueuse• Anosognosie fréquente

Les lésions de l’aphasie de Wernicke

Aphasie de conduction• Trouble phonémique en langage spontané,

dénomination, répétition• Conduites d’approche phonémiques • Compréhension parfaite• Association : troubles sensitifs ou visuels• Lésions : AVC ou traumatisme, cortex pariétal

inférieur, temporal postérieur, faisceau arqué

Les lésions de l’aphasie de conduction

Aphasies transcorticales : préservation

des capacités de répétition

Motrice :

• Débit de parole réduit

• Fluence verbale réduite

• Manque du mot en

langage spontané mais

dénomination correcte

• Compréhension

normale

• Lésions frontales

Sensorielle

• Débit de parole normal

• Fluence verbale réduite

• Anomie +++

• Contenu sémantique

pauvre, écholalie

• Compréhension altérée

• Lésions temporales

inférieures

Autres formes d’aphasie

• Aphasie globale

• Anarthrie pure

• Alexie-agraphie

• Troubles unimodaux (à la limite de l’aphasie)

– Surdité verbale pure

– Alexie sans agraphie

Schéma de Wernicke (1874)

entréesortie réception expression

Schéma de la maison (Lichtheim 1885)

Schéma dit “ de la maison “ d'après Lichtheim. A. Centre des images

auditives des mots ; M. centre des images motrices des mots ; C. centre de

l'idéation ; 1. aphasie de Wernicke ; 2. aphasie de Broca ; 3. aphasie de

conduction ; 4. aphasie transcorticale sensorielle ; 5. aphasie transcorticale

motrice ; 6. surdité verbale pure ; 7. anarthrie pure.

EntréeSortie

Images auditives des

motsImages motrices des

mots

Idéation

Répétition

Schéma de Geschwind (1970)

Aphasies et démences dégénératives

Deux grandes catégories de démences

dégénératives :

• Maladie d’Alzheimer

• Dégénérescences lobaires fronto-temporales

– Variante comportementale = démence fronto-

temporale (DFT)

– Aphasies progressives primaires

Qu’est-ce qu’une aphasie

progressive primaire?

• Premières descriptions fin XIX (Pick)

• « Redécouverte » par Mesulam en 1982

• Critères de diagnostic :

1. Aphasie progressive

2. En rapport avec une maladie neuro-dégénérative

3. Trouble isolé au début (ou très prédominant) sans altération de l’autonomie pendant 1 ou 2 ans

Les trois types d’aphasie

primaire progressive (APP)

• APP non fluente (ou agrammatique)

• APP sémantique

• APP logopénique

• Il existe aussi des formes mixtes inclassables

• Les APP évoluent secondairement vers une

démence soit MA soit DLFT

APP non fluente

• Expression orale laborieuse et ralentie

• Fluence verbale réduite; dénomination +/-

• Manque du mot en langage spontané

• Troubles arthriques fréquents

• Agrammatisme : style télégraphique, verbes non conjugués, pas de mots grammaticaux, erreurs de syntaxe

• Répétition/compréhension de phrases difficile

• Compréhension lexicale correcte

APP sémantique ou démence

sémantique

• Anomie sévère

• Troubles de la compréhension lexicale

• Paraphasies sémantiques

• Contenu sémantique appauvri

• Syntaxe, articulation et répétition normales

• Association précoce à des modifications

psycho-comportementales

APP logopénique

• Débit verbal normal

• Manque du mot en langage spontané

• Anomie

• Troubles phonémiques

• Périphrases

• Syntaxe normale

• Compréhension lexicale normale

• Répétition +/-

Zones d’atrophie prédominante dans

les 3 APP

Wilson et al Brain Lang. 2012 September ; 122(3): 190–198

Le schéma classique Wernicke-Lichtheim-

Geschwind

Apport de l’IRM en tenseur de diffusion pour

l’étude des connexions des aires du langage

Faisceau arqué Faisceau unciné

Faisceau occipito-frontal inférieur

Smits et al

Semin Ultrasound CT MRI

35:504-516 C 2014

Connexions sous-corticales des aires du

langage : données IRM tenseur de diffusion

Système dorsal : phonologie et articulation

Système antérieur : fluence

Système ventral : sémantique

Exemples de corrélations anatomiques des

processus linguistiques en chirurgie éveillée (1)

Sarubbo et al.

Human Brain Mapping

36:3117–3136 (2015) r

Exemples de corrélations anatomiques des

processus linguistiques en chirurgie éveillée (2)

Sarubbo et al.

Human Brain Mapping

36:3117–3136 (2015) r

Conclusion

• Les syndromes aphasiques classiques (Broca,

Wernicke, conduction…) restent valables

• De nouveaux syndromes aphasiques ont été

décrits : les APP

• Le schéma initial de Wernicke s’est complexifié

sous l’influence des données d’imagerie et de

la chirurgie éveillée