Click here to load reader

Aplasie médullaire acquise: Expérience du · PDF file Aplasie médullaire acquise: Expérience du service d’Hématologie de Casablanca N.Khoubila, I.Tazi, A.Madani, S.Zafad,M.Rachid

  • View
    2

  • Download
    0

Embed Size (px)

Text of Aplasie médullaire acquise: Expérience du · PDF file Aplasie médullaire...

  • Aplasie médullaire acquise: Expérience du service

    d’Hématologie de Casablanca

    N.Khoubila, I.Tazi, A.Madani, S.Zafad,M.Rachid A.Quessar, M.Harif, S.Benchekroun

    Service d’Hématologie et Oncologie Pédiatrique de Casablanca Maroc

    4e Congrès Maghrébin d’Hématologie Tunis 2007

  • Introduction

    L’aplasie médullaire :

     Insuffisance médullaire quantitative

     Maladie peu fréquente

     Étiologie non retrouvée dans 80 % des cas

     Pronostic vital +++

     Pathologie lourde: difficulté de prise en charge+++

    But du travail :

     Évaluer les aspects épidémiologiques, cliniques, biologiques et thérapeutiques des aplasies médullaires colligés au service d’Hématologie de Casablanca sur une période de 8 ans.

  • Patients et méthodes

     Étude rétrospective: Janvier - Décembre 2006  Patients présentant une aplasie médullaire confirmée par biopsie

    médullaire  Critères d’exclusion:les aplasies congénitales Fiche d’exploitation:  Antécédents  Signes cliniques  Bilan paraclinique (numération, biopsie médullaire, sérologies,

    radiographies standards),  Sévérité de l’aplasie

     Sévère:Critères de Camitta(PNN

  • Résultats (Épidémiologie)

    Fréquence et incidence

     Période de 8 ans: 200 cas colligés

     Fréquence: 15 pour 1000 malades admis

     Incidence mensuelle: 2 malades par mois

  • Épidémiologie

     Recrutement annuel: 25 nouveaux cas/an

    0

    5

    10

    15

    20

    25

    30

    35

    1999 2000 2001 2002 2003 2004 2005 2006

  • Épidémiologie

    Répartition par age et par sexe

     200 patients:

     118 hommes et 82 femmes

     Sex-ratio H/F:1,4

     Moyenne d’age: 32 ans (4-76 ans)

     23% des malades ont moins de 20 ans

  • Épidémiologie

    0

    5

    10

    15

    20

    25

    30

    35

    40

    45

  • Sans

    profession

    41%

    Cadre supérieur

    2% Cadre moyen

    18%

    Paysan

    8%

    Ouvrier

    7%

    Etudiant

    24%

    Épidémiologie

     Répartition socioprofessionnelle

  • Répartition géographique

    16

    7

    6

    3

    2

    1

    31

    3

    11

    1

    8

    3 4

    4

    2

    9

    89

  • Épidémiologie

     Sécurité sociale

    18%

    82% Oui

    Non

  • Clinique

     Durée d’évolution moyenne: 1 mois (10j-6mois).

     Syndrome d’insuffisance médullaire complet dans 148 cas (74%).

     Syndrome hémorragique 186 cas (93%)

    Minime 72 cas 36%

    Modéré 104 cas 52%

    Sévère 24 cas 12%

  • Paraclinique Hémogramme  Hémoglobine:

     Moyenne:6,2 (3-10g/dl)  Hb≤7 : 140 cas(70%)

     Globules blancs  Moyenne : 2500 (300-7900)  Taux moyen PNN: 700 (0-2100)  PNN ≤500 94 cas ( 47%)

     Plaquettes  Moyenne:15000 (1000-100000)  Pq

  • Paraclinique

     La biopsie médullaire

     Suffusions hémorragiques 29 cas (14,5%)

     Œdème hémorragique 24 cas (12%)

     Caryotype: fait: 4 cas

     Normal :2cas

     Cassures chromosomiques:2cas (? Fanconi doivent être éliminées)

  • Sévérité de l’aplasie médullaire

     Sévère 124cas 62%

     Très sévère 18 cas 9%

     Modérée 58 cas 29%

  • Étiologies de l’aplasie médullaire

     Idiopathique 170 cas 85%

     Médicamenteuse 10 cas 5%

     Professionnelle 10 cas 5%

     Tuberculose 4 cas 2%

     Post-hépatitique 4 cas 2%

     HPN 2 cas 1%

  • Traitement

     Besoins transfusionnels moyens/malade:

     Culots globulaires: 2CG/mois (1-6CG)

     Unités plaquettaires:9UP/mois (2- 15UP)

     Traitement de fond:

     Ciclosporine: 4-8mg/Kg/j

     Androgènes (Proviron ®5mg):2mg/Kg

     SAL:5mg/Kg/j x5j

  • Traitement

    Nombre total 200

    Traités 128(64%)

    Non Traités 72(36%)

    Perdus de vue 52(26%)

    Décédés 20(10%)

  • Première ligne thérapeutique

    Patients traités 128 (64%)

    Androgènes 44 (34%)

    Ciclosporine 72 (56%)

    Ciclo+ SAL 12 (10%)

  • Androgènes

    44 patients

    Perdus de vue 8

    Décédés 6

    Réponse complète

    3

    Réponse partielle

    9

    Échec 18

    27%

  • Ciclosporine

    72 patients

    Échec 23

    Réponse complète

    11

    Réponse partielle

    17

    Perdus de vue 13

    Décédés 10

    39%

  • Ciclo+SAL

    12 patients

    Réponse complète

    6

    Réponse partielle

    2

    Échec 3

    Décédés 1

    67%

  • Traitement 2e ligne

    Patients 18

    Ciclosporine 8

    Androgènes 10

    Rémission partielle 4

    Échecs 4

    Rémission partielle 4

    Échecs 6

  • Évolution (n=128)

     Recul moyen de 39 mois (1-97 mois)

    nb %

    Réponse complète 20 16

    Réponse partielle 36 28

    Échec 54 42

    Perdus de vue 21 16

    Décédés 17 13

  • Discussion

     Entité hématologique rare mais grave  Fréquence difficile à apprécier au Maroc  Jeune adulte de sexe masculin: 20-30

    ans++  L’origine idiopathique: 80%  Problématique

     Un seul service d’hématologie au Maroc  Fréquence élevée des malades non traités: 36%  Prise en charge lourde  Support transfusionnel et traitement des

    infections

  • Discussion

     Options thérapeutiques

     Androgènes:sujet âgé +++

     Traitement immunosuppresseur: sujet jeune

     Allogreffe de moelle non disponible au Maroc