14
APPROCHE DIAGNOSTIQUE DES VASCULARITES SYSTEMIQUES Professeur Emmanuel Andrès, Service de Médecine Interne, Diabète et Maladies Métaboliques, Clinique Médicale B, Hôpitaux Universitaires de Strasbourg Objectifs Connaître la sémiologie des vascularites systémiques. Connaître les examens complémentaires pour documenter et affirmer le diagnostic de vascularite systémique. Connaître la conduite à tenir thérapeutique devant une suspicion de vascularite systémique. Connaître les diagnostics différentiels des vascularites systémiques. I. DÉFINITION ET GÉNÉRALITÉS Les vascularites ou vascularites systémiques sont un groupe hétérogène de désordres caractérisés par une inflammation systémique de la paroi des vaisseaux : veines, artères, capillaires… Cette inflammation de la paroi vasculaire entraîne : une augmentation de la perméabilité vasculaire, avec parfois des phénomènes hémorragiques une prolifération intimale avec en regard des phénomènes de thrombose. Cette inflammation peut aboutir à des anévrysmes des vaisseaux, à des ruptures avec des saignements, mais également à la formation de thrombus avec des lésions ischémies d’avales. En effet, parallèlement à cette inflammation existe une activation de la coagulation. Sur le plan pragmatique, les vascularites lorsqu’elles sont systémiques sont susceptibles d’intéresser divers types de vaisseaux de tous organes, avec pour chacune un tropisme plus ou moins sélectif et un calibre de vaisseau préférentiel. Elles s’accompagnent donc d’un pronostic éminemment variable suivant le ou les organes atteints.

APPROCHE DIAGNOSTIQUE DES …udsmed.u-strasbg.fr/dumg/IMG/pdf/2015_ANDRES_vasculari...Insuffisance rénale aiguë et chronique: HTA, œdèmes …augmentation de la créatinine… En

  • Upload
    lydieu

  • View
    226

  • Download
    0

Embed Size (px)

Citation preview

Page 1: APPROCHE DIAGNOSTIQUE DES …udsmed.u-strasbg.fr/dumg/IMG/pdf/2015_ANDRES_vasculari...Insuffisance rénale aiguë et chronique: HTA, œdèmes …augmentation de la créatinine… En

APPROCHE DIAGNOSTIQUE DES VASCULARITES

SYSTEMIQUES

Professeur Emmanuel Andrès, Service de Médecine Interne, Diabète et Maladies

Métaboliques, Clinique Médicale B, Hôpitaux Universitaires de Strasbourg

Objectifs

Connaître la sémiologie des vascularites systémiques.

Connaître les examens complémentaires pour documenter et affirmer le diagnostic de

vascularite systémique.

Connaître la conduite à tenir thérapeutique devant une suspicion de vascularite systémique.

Connaître les diagnostics différentiels des vascularites systémiques.

I. DÉFINITION ET GÉNÉRALITÉS

Les vascularites ou vascularites systémiques sont un groupe hétérogène de désordres caractérisés

par une inflammation systémique de la paroi des vaisseaux : veines, artères, capillaires…

Cette inflammation de la paroi vasculaire entraîne :

une augmentation de la perméabilité vasculaire, avec parfois des phénomènes hémorragiques

une prolifération intimale avec en regard des phénomènes de thrombose.

Cette inflammation peut aboutir à des anévrysmes des vaisseaux, à des ruptures avec des

saignements, mais également à la formation de thrombus avec des lésions ischémies

d’avales. En effet, parallèlement à cette inflammation existe une activation de la coagulation.

Sur le plan pragmatique, les vascularites lorsqu’elles sont systémiques sont susceptibles

d’intéresser divers types de vaisseaux de tous organes, avec pour chacune un tropisme plus ou

moins sélectif et un calibre de vaisseau préférentiel. Elles s’accompagnent donc d’un pronostic

éminemment variable suivant le ou les organes atteints.

Page 2: APPROCHE DIAGNOSTIQUE DES …udsmed.u-strasbg.fr/dumg/IMG/pdf/2015_ANDRES_vasculari...Insuffisance rénale aiguë et chronique: HTA, œdèmes …augmentation de la créatinine… En

Les vascularites sont des maladies très rares (1 à 10 cas / 1 million d’habitants)… mais

probablement la prévalence est-elle sous estimée. En effet, ces maladies miment des infections,

des cancers et d’autres maladies inflammatoires (connectivites…)…

Leur gravité provient des complications qu’elles engendrent, cependant elles peuvent être

totalement guéries par des corticoïdes ou des immunosuppresseurs voire des biothérapies.

Sur le plan pratique, il ne faut donc pas passer à côté de leur diagnostic !

En routine, au cabinet du Médecin Généraliste, la difficulté principale est donc d’y penser et au plus

vite… car plus on tarde, plus on augmente les risques d’atteintes viscérales graves voire

irréversibles !

Les vascularites sont classées en fonction des différents types et du calibre des vaisseaux touchés :

Par exemple, la maladie de Horton est une vascularite des gros vaisseaux qui touche

préférentiellement les branches de la carotide externe. Elle concerne les personnes âgées et se

traduit avant tout par : un enraidissement des épaules et des hanches (appelé pseudo-polyarthrite

rhizomélique), une claudication de la mâchoire (avec des douleurs qui obligent à s’arrêter de

manger….), une fièvre, un syndrome inflammatoire biologique marqué. Elle se complique souvent

de l’occlusion des vaisseaux cérébraux et donc d’AVC avec des hémiplégies, de cécités (par atteinte

de l’artère ophtalmique)… voire d’infarctus du myocarde (par atteinte des coronaires).

II. SÉMÉIOLOGIE

L’objectif principal pour le Médecin Généraliste est avant tout de connaître les symptômes,

signes cliniques et situations cliniques devant lesquels une vascularite doit être

suspectée.

Pour cela, il se doit en premier lieu, d’exclure des maladies beaucoup plus fréquentes ayant

une présentation clinique similaire : infections chroniques (tuberculose, endocardite,

abcès profonds…), néoplasies, processus thrombotiques…qui se doivent d’être évoquées

initialement.

Page 3: APPROCHE DIAGNOSTIQUE DES …udsmed.u-strasbg.fr/dumg/IMG/pdf/2015_ANDRES_vasculari...Insuffisance rénale aiguë et chronique: HTA, œdèmes …augmentation de la créatinine… En

En second lieu, l’idéal est pour le Médecin Généraliste de déterminer le type de vascularite car

l’étendu du spectre clinique, le tropisme pour certains organes, les complications et le traitement

diffèrent.

En dernier lieu, il convient, souvent en situation d’urgence, d’estimer les risques immédiats

pour le patient et l’urgence des procédures diagnostiques et thérapeutiques.

A mon sens, la confirmation du diagnostic et les décisions thérapeutiques relèvent du Spécialiste

hospitalier.

Manifestations générales

Altération de l’état général : amaigrissement modéré ou ressemblant à une cachexie

néoplasique, anorexie, asthénie…

Fièvre : allant de la simple fébricule à la fièvre élevée avec frissons mimant des décharges

septiques (fièvre infectieuse).

En pratique, devant toute fièvre trainante, résistante aux antibiotiques, en particulier en

présence d’une altération de l’état général avec perte de poids, fièvre ou amaigrissement

qui ne font pas la preuve de leur origine, il faut toujours savoir penser à une vascularite

systémique !

Manifestations cutanées

Purpura vasculaire : déclive, infiltré (càd palpable), polymorphe et nécrotique. Le signe

important qui doit faire suspecter une vascularite est le caractère nécrotique… Le dit purpura doit

également faire évoquer en priorité et de principe : une méningococcémie, un syndrome de

Mosckowitz (groupe des microangiopathies thrombotiques) en dehors des vascularites !

Livedo racemosa ou reticularis (les petits vaisseaux superficiels sont visibles sous la peau

sous forme d’un filet à mailles plus ou moins larges).

Nodosités sous-cutanées : nodules, nouures… qui peuvent mimer un érythème noueux

Urticaire : moins fugace, moins prurigineux, polymorphe. Devant une urticaire, toujours

penser à une vascularite d’autant plus que le patient ne se gratte pas et que l’urticaire est

chronique et récidivante.

Ulcérations, gangrène, phlébite superficielle (très évocateur). La phlébite superficielle doit

faire évoquer de principe la maladie de Behçet (vascularite systémique), la maladie de Berger

(chez un gros fumeur), et un cancer !

Autres : papules, vésicules, bulles….

Page 4: APPROCHE DIAGNOSTIQUE DES …udsmed.u-strasbg.fr/dumg/IMG/pdf/2015_ANDRES_vasculari...Insuffisance rénale aiguë et chronique: HTA, œdèmes …augmentation de la créatinine… En

Manifestations articulaires et musculaires

Arthralgies : asymétriques, touchant essentiellement les grosses articulations.

Arthrites : rarement, non destructrices.

Myalgies, fatigabilité musculaire (diminution de ma force musculaire), myalgie des

ceintures(pseudo-polyarthrite rhizomélique+++), myosites +/- multifocales ou localisées…

Manifestations neurologiques (gravité +++)

Polynévrites, mono ou multinévrites.

Céphalées, AVC, paralysies des nerfs crâniens…. opacités du SNC au TDM cérébral…

Méningite aseptique.

Une mononévrite peut par exemple correspondre à une paralysie du nerf crural ou du radial (main

en col de cygne). Une multinévrite correspond à une dissémination dans l’espace voire dans le

temps à des mononévrites. Elles sont en général responsables d’un déficit moteur patent, à

l’opposé des polynévrites qui sont souvent à prédominance sensitive.

Manifestations rénales (gravité+++)

Néphropathie glomérulaire : protéinurie, hématurie, syndrome néphrotique souvent

impur… allant jusqu’à la glomérulonéphrite extra-capillaire (œdème +, HTA, insuffisance

rénale)

Néphropathie vasculaire avec HTA (encéphalopathie hypertensive), infarctus…

Page 5: APPROCHE DIAGNOSTIQUE DES …udsmed.u-strasbg.fr/dumg/IMG/pdf/2015_ANDRES_vasculari...Insuffisance rénale aiguë et chronique: HTA, œdèmes …augmentation de la créatinine… En

Insuffisance rénale aiguë et chronique : HTA, œdèmes …augmentation de la créatinine…

En routine, devant un syndrome néphrotique +/- impur et rapidement progressif associé

à une perte de poids et à une fièvre, il faut évoquer de principe une vascularite !

Manifestations digestives (gravité +++)

Douleurs abdominales, hémorragies digestives, perforations … et ischémies

mésentériques…

Manifestations cardio-vasculaires (gravité +++)

IDM, péricardites, myocardites, endocardites (Libmann-Sachs)…

Claudication révélant une artérite, ischémie des membres… gangrène…

Phlébites superficielles ou profondes.

Les IDM sont dus à l’occlusion des coronaires et peut se voir ; notamment dans la maladie de

Horton, chez des patients souvent âgés, avec de nombreux facteurs confondants de risque

vasculaire (HTA, dyslipidémie, diabète…tabac). C’est souvent la fébricule, un tableau de

pseudopolyarthrite rhizomélique, des céphalées, associés à un syndrome inflammatoire biologique

(ce dernier pouvant être nu) qui redresse le diagnostic et fait évoquer la maladie de Horton.

Manifestations pulmonaires (gravité +++)

Toux traînante, dyspnée… asthme rebelle avec souvent éosinophilie biologique…

hémoptysies, hémorragie alvéolaire, SDRA… opacités pulmonaires plus ou moins

nécrosantes au TDM thoracique.

Pleurésies.

Page 6: APPROCHE DIAGNOSTIQUE DES …udsmed.u-strasbg.fr/dumg/IMG/pdf/2015_ANDRES_vasculari...Insuffisance rénale aiguë et chronique: HTA, œdèmes …augmentation de la créatinine… En

Un asthme rebelle, de révélation tardive, chez un sujet de 30-45 ans, sans antécédent d’atopie

et/ou d’allergie, avec une éosinophilie, répondant plus ou moins à des doses croissantes de

corticoïdes est très suspect de vascularite de type syndrome de Churg et Strauss ; ceci d’autant

plus qu’il existe une perte de poids et une fièvre voire une atteinte neurologique associée à type de

multinévrite.

Manifestations oculaires et ORL

Conjonctivites, sclérites, uvéites, tumeur orbitaire…

Rhinites, sinusites, otites : chroniques, résistantes aux antibiotiques et/ou à

répétition… épistaxis…

Nécrose du septum nasal, chondrite, sténose trachéale…

Il est à noter que si les manifestations ophtalmologiques et ORL ont un pronostic fonctionnel

relativement mauvais, les atteintes cardiaques, rénales, pulmonaires, digestives et

neurologiques font toute la gravité de la maladie et impactent directement le pronostic

vital des patients.

III. EXAMENS COMPLÉMENTAIRES

Les examens complémentaires sont effectués pour apporter des arguments en faveur du

diagnostic d’une vascularite, déterminer l’atteinte des organes cibles (pronostic et

urgence), identifier une forme secondaire, et diriger les examens invasifs et biopsies, ces

derniers étant les seuls à affirmer avec certitude le diagnostic. Ils sont à mon sens du domaine du

Spécialiste hospitalier.

Ils se doivent d’être réalisés en urgence (il faut informer le correspondant hospitalier par

tous les moyens pour que le patient soit vu le plus rapidement possible !

Il est à souligner que le diagnostic de certitude ne repose que sur l’anatomopathologie !

Examens non spécifiques

Ils incluent la NFS, CRP, VS… qui mettent en exergue un important syndrome inflammatoire. Le

reste de la biologie standard peut mettre en évidence une atteinte de la fonction rénale, une

protéinurie, une hématurie… un syndrome coronarien…

Recherche d’une atteinte des organes cibles

Sue le modèle du bilan d’extension réalisé en Cancérologie, il convient en fonction des données de

la clinique de réaliser un certain nombre d’examens de biologie, d’iconographie (TDM…)… de

consultations spécialisées (ophtalmologiques…), EMG… endoscopies (digestives ou pulmonaires)

pour documenter les atteintes viscérales éventuelles.

Il faut souligner ici qu’il est indispensable de bien mesurer le degré d’urgence thérapeutique

(l’obtention des examens complémentaires ne devant pas retarder le traitement), de

toujours bien discuter le rapport bénéfice – risque des examens envisagés, et de toujours choisir

l’approche la moins invasive pour arriver au diagnostic.

Page 7: APPROCHE DIAGNOSTIQUE DES …udsmed.u-strasbg.fr/dumg/IMG/pdf/2015_ANDRES_vasculari...Insuffisance rénale aiguë et chronique: HTA, œdèmes …augmentation de la créatinine… En

Recherche d’un agent étiologique

Cette dernière est du domaine du Spécialiste et repose sur : hémocultures, hépatite B, hépatite C,

VIH, facteur rhumatoïde, AC anti-nucléaires, AC anti-DNA, etc…, cryoglobulinémie, anti-MBG

Eléments du diagnostic positif de vascularite

Recherche d’AC anti-cytoplasme des polynucléaires neutrophiles (ANCA). Les c-ANCA et les

p-ANCA sont spécifiques des vascularites. Ils sont détectés par IF indirecte ou ELISA.

Il est à noter que des ANCA peuvent également exister lors du HIV, lors de prise de certains

médicaments (prophylthioruracile…) et dans certaines maladies inflammatoires, mais à taux très

faibles et sont en général différents des « c » et des « p » ANCA (on parle d’ANCA atypique).

Intérêt diagnostic des ANCA

Sensibilité : 50-65% pour les formes débutantes ou limitées, 95-100% pour les formes florides,

30% pour les formes quiescentes

Spécificité : 95%

VPP : 75%

Association avec un type particulier de vascularite

c-ANCA et Wegener : 90%

p-ANCA et CSS (syndrome de Churg et Strauss) ou PAM (polyangéite microscopique) : 50%

p-ANCA et PAN (périartérie noueuse) : 10%

atypique-ANCA et autres : RCUH, Crohn, angéites non nécrosantes, connectivites, HIV, CBP…

médicaments

Pronostic : parallélisme de l’évolution des ANCA et de la vascularite (augmentation des taux

souvent au moment des rechutes)

L’artériographie (angio-TDM…) et/ou surtout la biopsie (gold standard) sont les examens

les plus pertinents pour arriver au diagnostic de certitude de vascularite.

L’angio TDM est utilisée quand les vaisseaux sont gros (ou moyens). Elle permet de voir des

sténoses, anévrysmes +/- en chapelet ce qui peut éventuellement suffire au diagnostic…

Néanmoins devant des traitements potentiellement « lourds » (corticoïdes et

Page 8: APPROCHE DIAGNOSTIQUE DES …udsmed.u-strasbg.fr/dumg/IMG/pdf/2015_ANDRES_vasculari...Insuffisance rénale aiguë et chronique: HTA, œdèmes …augmentation de la créatinine… En

immunosuppresseurs), on recherche la plus part du temps à absolument avoir une preuve

histologique (biopsie de poumon, rein, peau…).

Eléments de diagnostic histologique

Il repose sur les données anatomo-pathologiques avec 4 éléments principaux (inconstants) :

nécrose fibrinoïde qui est un facteur de gravité car elle correspond à une angéite nécrosante

réaction inflammatoire +/- polymorphe, +/- organisée en granulomes

cicatrice fibreuse

thrombus

IV. CLASSIFICATION PRATIQUE DES VASCULARITES

Vascularites primitives

Takayashu, Horton, artérite granulomateuse de SNC

PAN, CSS, Wegener

PAM, purpura rhumatoïde, vascularites leucocytoplasiques cutanées

Buerger, Cogan

Kawasaki, Behçet

Vascularites secondaires

Angéites infectieuses et HIV… rickettsioses, l’infection à salmonelle

Vascularites des connectivites (PR, LEAD, Sjögren…)

Angéites médicamenteuses

Cryoglobulinémies HC + (hép C +)

Vascularites des néoplasies (LMNH, adénoK…)

Page 9: APPROCHE DIAGNOSTIQUE DES …udsmed.u-strasbg.fr/dumg/IMG/pdf/2015_ANDRES_vasculari...Insuffisance rénale aiguë et chronique: HTA, œdèmes …augmentation de la créatinine… En

Vascularites du transplanté

Déficits en complément

Les cryoglobulines de l’hépatite C sont des protéines avec une activité facteur rhumatoïde, formant

des complexes immuns se déposant dans les petits vaisseaux, et engendrant des douleurs

articulaires, des signes neurologiques, des signes cutanés et rénaux.

V. LES DIFFÉRENTES VASCULARITES

Vascularites des artères de gros calibre

1° Maladie de Horton +++

Artérite granulomateuse de l’aorte et de ses principales branches, atteignant avec prédilection les

branches de la carotide externe (pas de nécrose fibrinoïde, cellules géantes, destruction de la

limitante élastique interne).

Atteint fréquemment l’artère temporale. Survient habituellement chez des sujets de plus de 50 ans

et svt associée à une PPR.

La plus fréquente se manifeste par :

Céphalées

PPR (pseudo polyarthrite rhizomélique) càd un enraidissement des ceintures scapulaires et des

hanches

Claudication de la mâchoire

Nécrose du scalp

Fièvre, AEG

Trouble de la vision

Examens complémentaires

VS, CRP

Doppler temporal

BAT (biopsie de l’artère temporale)

Traitement : corticoïdes

En pratique, le problème est notamment celui de l’atteinte de l’artère ophtalmique avec cécité

irréversible potentielle à la phase initiale et le risque d’anévrysme aortique au long cours…

2° Maladie de Takayashu

Artérite granulomateuse de l’aorte et de ses principales banches de division. Survient

habituellement chez des sujets de moins de 50 ans.

Claudication des membres

Absence de pouls

Asymétrie tensionnelle

Examens complémentaires

Artériographie

Angio-TDM

Page 10: APPROCHE DIAGNOSTIQUE DES …udsmed.u-strasbg.fr/dumg/IMG/pdf/2015_ANDRES_vasculari...Insuffisance rénale aiguë et chronique: HTA, œdèmes …augmentation de la créatinine… En

Vascularites des vaisseaux de moyen calibre

1° Maladie de Kawasaki

Atteinte fréquente des coronaires et de l’aorte, intéresse également les vaisseaux de petit calibre.

C’est une vascularite associée à un syndrome lympho-cutanéo-muqueux. Survient habituellement

chez le nourrisson et l’adolescent.

Fièvre

Conjonctivite, ADP, érythème et desquamation

Mucite (langue rouge framboisée), chéilite

Atteinte coronarienne (fait la gravité)

Traitement : aspirine et IgIV

2° Périartérite noueuse (PAN)

Vascularite nécrosante des artères de moyen et petit calibres, sans GN, ni vascularite des

artérioles, capillaires et veinules.

Multinévrite,

Fièvre, AEG

Ischémie intestinale

Infarctus et anévrysmes rénaux

Orchite, livedo reticularis

Examens complémentaires

Artériographie, biopsie, sérologie hépatite B

Traitement

Corticothérapie +/- immunosuppresseurs et antiviraux si hépatite B

Distinctions entre vascularites à ANCA et PAN

Vascularites des vaisseaux de petit calibre

1° Granulomatose de Wegener (ANCA +) : triade ORL + poumon + rein

Granulomatose de l’appareil respiratoire associée à une vascularite nécrosante des vaisseaux de

petit et moyen calibres. La GN est fréquente.

Epistaxis, sinusites, otites traînantes et récidivantes, ulcérations buccales

Infiltrats et/ou nodules pulmonaires (+/- excavés)

GN (glomérulonéphrite extracapillaire)

Page 11: APPROCHE DIAGNOSTIQUE DES …udsmed.u-strasbg.fr/dumg/IMG/pdf/2015_ANDRES_vasculari...Insuffisance rénale aiguë et chronique: HTA, œdèmes …augmentation de la créatinine… En

Atteint oculaire

Examens complémentaires

ANCA

Biopsie

Traitement

Corticothérapie + immunosuppresseurs (cyclophosphamide) +/- rituximab

2° syndrome de Churg et Strauss (ANCA +)

Granulomatose et infiltration éosinophile de l’appareil respiratoire associée à une vascularite

nécrosante des vaisseaux de petit et moyen calibres. Asthme et hyperéosinophilie.

Rhinite allergique, asthme (chronique et résistant à la corticothérapie asthmatique)

Eosinophilie

Infiltrats pulmonaires

Polynévrite

Atteinte coronaire

Ischémie intestinale

Examens complémentaires

ANCA

Biopsie

Traitement : corticothérapie +/- immunosuppresseurs

3° Polyangéite microscopique (ANCA +)

Vascularite nécrosante avec peu ou pas de dépôts immuns, affectant les petits vaisseaux. GN très

fréquente et capillarite pulmonaire observée.

Hémorragies pulmonaires

GN

Examens complémentaires

ANCA

Traitement : corticothérapie + immunosuppresseurs (cyclophosphamide)

Page 12: APPROCHE DIAGNOSTIQUE DES …udsmed.u-strasbg.fr/dumg/IMG/pdf/2015_ANDRES_vasculari...Insuffisance rénale aiguë et chronique: HTA, œdèmes …augmentation de la créatinine… En

4° Purpura rhumatoïde (Schonlein Henoch)

Vascularite avec dépôts d’IgA affectant les petits vaisseaux. Atteint typiquement la peau, le tube

digestif et le rein (glomérules). Arthralgies et arthrites fréquentes.

Pas uniquement chez l’enfant

Purpura vasculaire

Arthralgies

GN

Ischémie intestinale

Orchite

Examens complémentaires

IgA, Biopsie

Traitement : abstention ou corticothérapie

5° Cryoglobulinémie

Vascularite avec dépôts de complexes immuns, affectant les petits vaisseaux. La peau et le rein

sont souvent atteints. Souvent associée à une hépatite C.

Arthralgies

GN

Polynévrite

Purpura, Raynaud

Examens complémentaires

Séro hépatite C

Traitement : corticothérapie +/- échanges plasmatiques et antiviraux

6° Vascularite leucocytoclasique (d’hypersensibilité ou angéite de Zeek

Atteint typiquement la peau et les articulations. Purpura palpable

Autres vascularites

1° Maladie de Buerger

Thrombophlébite, Raynaud, nécrose digitale

Traitement : arrêt du tabac, vasodilatateurs

2. Maladie de Behçet

Aphtes buccaux et génitaux (aphtose bipolaire), lésions cutanées à type de pseudofolliculites,

hypersensibilité retardée, arthralgies, uvéite (avec hypopion), anévrysmes de l’aorte et des artères

pulmonaires

Traitement : colchicine, AINS, corticothérapie +/- IS et INF-alpha

Page 13: APPROCHE DIAGNOSTIQUE DES …udsmed.u-strasbg.fr/dumg/IMG/pdf/2015_ANDRES_vasculari...Insuffisance rénale aiguë et chronique: HTA, œdèmes …augmentation de la créatinine… En

VI. PRONOSTIC ET ÉVOLUTION

La survie spontanée (sans traitement) à 5 ans est de 10% pour ce groupe d’affection, en particulier

pour les vascularites nécrosantes type Wegener. Ainsi, en l’absence de traitement, la moyenne de

survie spontanée est de 5 mois pour la maladie de Wegener avec 90% de décès à 2 ans.

Pour ces vascularites nécrosantes, l’évolution est favorable sous traitement (corticoïdes,

immunosuppresseurs voire biothérapies) avec une survie à 5 ans de 80%.

Le pronostic vital diffère en fonction du type de vascularite (vascularite nécrosante), de la

dissémination viscérale (rein, cœur…), du terrain, des facteurs de pronostic (FFS, BIVAS…), de la

réponse au traitement et du risque de rechute…

Page 14: APPROCHE DIAGNOSTIQUE DES …udsmed.u-strasbg.fr/dumg/IMG/pdf/2015_ANDRES_vasculari...Insuffisance rénale aiguë et chronique: HTA, œdèmes …augmentation de la créatinine… En