Aspects neurochirurgicaux desmalformations de la charnireoccipitocervicale

F ParkerM TadiM Hurth

P BrugiresM Zerah

R s u m . Les anomalies de dveloppement de la charnire occipitocervicale peuventconcerner les secteurs osseux et nerveux. Les malformations de Chiari, limpressionbasilaire, loccipitalisation de latlas sont les formes les plus frquentes. Lexpression cliniqueassocie diversement des symptmes de dysfonctionnement de charnire et de souffrance dutronc crbral dune part, de syringomylie dautre part. Ltude morphologique conduit analyser la configuration de la fosse postrieure, du foramen magnum, du canal cervical etdu cordon mdullaire. Ceci permet de distinguer les formes prdominance antrieure(invagination basilaire), postrieure (ectopie tonsillaire, petite fosse postrieure, absence degrande citerne intracrnienne), les formes mixtes, leurs associations avec une syringomylie(dite alors foraminale) ou avec dautres lments dysraphiques ou malformatifs. Ltudevlocimtrique en imagerie par rsonance magntique (IRM) permet de quantifier les fluxliquidiens sous-arachnodiens cisternaux, primdullaires et intrakystiques. Le plus souvent,un flux craniocaudal descendant est contemporain de la systole et un flux ascendantcaudocranial est observ pendant la diastole. Les faibles intensits des vitesses circulatoiresaux points deffrence du V4 sont corrles limportance des facteurs anatomiques quiconcourent ltroitesse foraminale. Une instabilit effective ou potentielle de la charniredoit tre identifie. Les choix thrapeutiques se dterminent selon les formes cliniques etanatomiques en prsence. La dcompression osseuse du trou occipital par craniectomie etlaminectomie C1 (ou C1-C2) et largissement dural est habituellement ralise en cas demalformation de Chiari. Dans linvagination basilaire isole et symptomatique, un abordtransoral pourra tre ralis, souvent associ une fixation occipitocervicale (si ncessaire).Les formes mixtes relvent, dans notre exprience, le plus souvent dune dcompressionpostrieure premire, sous couvert dune fixation postrieure ventuelle. 1999, Elsevier, Paris.

Introduction

Embryologie normale : rappel

Premiers stades du dveloppement

Vingt premiers jours Stade 6 (j13 j15)Durant ce stade, prs de la future extrmit craniale de lembryon se formeune fine zone circulaire, la plaque prochordale. Cette plaque est importanteen raison de son rle organisateur de la future rgion cphalique, mais ausside la fusion des deux couches embryonnaires quelle cre, empchant ledveloppement msodermique et la croissance de la notochorde au cours desstades ultrieurs du dveloppement.

Fabrice Parker : Neurochirurgien.Marc Tadi : Professeur des Universits, praticien hospitalier.Michel Hurth : Professeur des Universits, praticien hospitalier.Service de neurochirurgie, hpital Bictre-Universit Paris Sud 78, rue du Gnral Leclerc,94275 Le Kremlin Bictre cedex, France.Pierre Brugires : Neuroradiologue, hpital Henri-Nondor, 51, avenue du marchal-de-Lattre-De-Tassigny, 94010 Crteil cedex, France.Michel Zerah : Neurochirurgien, hpital Necker-Enfants Malades, 149-161, rue de Svres,75743 Paris cedex, France.

Toute rfrence cet article doit porter la mention : Parker F, Brugires P, Zerah M, HurthM et Tadi M. Aspects neurochirurgicaux des malformations de la charnireoccipitocervicale. Encycl Md Chir (Elsevier, Paris), Neurologie, 17-166-A-10, 1999, 11 p.

Stade 7 (j16 j17)

Le stade de la gastrulation conduit la formation du bouton embryonnairetrilamaire par interposition msoblastique. La ligne primitive apparat auniveau de la partie caudale de lembryon. Par prolifration cellulaire, la ligneprimitive va crotre en particulier au niveau de son extrmit rostrale etconstituer le nud de Hansen. partir de ce nud, certaines cellules vontsengager entre ectoderme et entoderme vers la plaque prochordale,constituant la notochorde qui se creusera aboutissant au canal notochordal.Autour de cette notochorde, vont se produire des modificationsmsodermiques qui aboutiront la formation du rachis (le seul reliquatnotochordal chez ladulte tant le nuclus pulposus du disque intervertbral).Des aberrations au cours du processus notochordal pourront conduire troisformes de dysraphismes : kyste neurentrique, diastmatomylie et spinabifida mixtes (antrieurs et postrieurs).

Neurulation et canalisation

Cest la zone charnire, hautement dangereuse, durant laquelle les plusfrquentes et les plus graves anomalies crniennes et spinales surviennent. Enavant du nud de Hansen et sous linduction chordale, la partie mdiane delectoderme va se diffrencier pour donner la plaque neurale. Paralllement,apparatront latralement les premiers somites. Cette plaque neurale va secreuser, conduisant la gouttire neurale. Le phnomne de fermeture du tubeneural va stendre la fois vers lextrmit caudale et lextrmit cphalique.

Les derniers segments lombaires, sacrs et coccygiens, proviennent dunmcanisme diffrent de la neurulation : la canalisation. Ce processus decanalisation est embryologiquement moins fiable que la neurulation, ce quiexplique la frquence des anomalies rencontres ce niveau (duplication,lipome, moelle attache basse...).

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Formation crbrale

Dveloppement du cervelet : stades 13-18 (j28 j48)La flexion pontique est lorigine du dveloppement de la protubrance et ducervelet partir de la lvre rostrale de cette flexion, le bulbe se mettant enplace partir de sa lvre infrieure. Une plicature transversale fait apparatreles plexus chorodes et, plus latralement, les trous de Luschka. Le cerveletva siger dans la cavit du quatrime ventricule (V4) durant les 2 premiersmois. partir du troisime mois, sa croissance rapide provoque sondveloppement extraventriculaire.

Plexus chorodes et liquide cphalorachidienSuccessivement, apparatront [10] les plexus du V4 (j43-j44), ceux desventricules latraux (j45-j46), ceux du troisime ventricule (j49-j50). Lesrapports entre la formation des plexus chorodes et louverture du trou deMagendie sont un point capital pour comprendre et juger les thoriesembryopathologiques. Le trou de Magendie ne se perforera qu partir dustade 20 (j47-J48), au plus tt, voire mme vers la huitime semaine. Durantla mme priode, les plexus chorodes vont prendre un aspect dpithliumscrtoire et produire du liquide cphalorachidien (LCR). Cette productionde LCR est initialement extraventriculaire et dbute au niveau de la grandeciterne. Cest cette scrtion qui, sous la pression hydraulique, va dissquerles espaces sous-arachnodiens. Il semblerait que louverture du trou deMagendie serait lie une diffrenciation active dune portion du toit dumsencphale (area membranacea superior). Le canal centromdullaire, quiva rgresser progressivement, est encore permable la naissance (0,1 mmenviron) et se fermera ds les premiers mois de la vie.Charnire osseuse

Dveloppement ontognique de loccipital et de latlasDans la thorie segmentaire de la formation du crne, on admet que trois ouquatre sclrotomes (ou segments mtamriques) interviennent dans laconstitution de los occipital. Le sclrotome le plus caudal (le proatlas) perdson individualit quand il sunit aux segments voisins. Le manque de fusionde ce dernier sclrotome occipital avec les autres segments occipitaux a tdsign sous le terme de manifestation de la vertbre occipitale .Latlas est form par trois lments : la moiti caudale du dernier sclrotomeoccipital et les deux demi-segments, cranial et caudal, du premier sclrotomecervical. Le corps de latlas est perdu trs tt ; son corps virtuel fournit lamasse principale de lapophyse odontode. Larc antrieur de latlas sossifie partir dun point dossification qui lui est propre ; les masses latrales delatlas et les processus transverses sossifient partir de deux points latrauxqui forment en sunissant en arrire, vers lge de 5 ou 10 ans, larc postrieurde latlas. Un dfaut de soudure de celui-ci entrane un spina bifida postrieurqui se verrait dans plus de 3 % des cas.Loccipital prsente quatre points dossification. En avant, le basi-occipitaldonne naissance lapophyse basilaire ; latralement, les exoccipitauxfournissent les masses latrales (condyles) ; en arrire et en haut,linfraoccipital correspond au point piphysaire des vertbres.Lapophyse basilaire drive de deux points dossification placs lun devantlautre sur la ligne mdiane : le postrieur forme le basi-occipital et lantrieurle basi-otique qui sunira au sphnode. Chez lenfant, on peut voir persisterla suture sphno-occipitale et mme exceptionnellement la suture entre lebasi-otique et le basi-occipital. Le basi-occipital du nouveau-n est spar dubasisphnode par un cartilage de conjugaison qui continue de crotre. Sonactivit cessant, les deux os se rejoignent par la suture sphno-occipitale quine synostose que vers 16 20 ans.

Dveloppement des vertbresChaque vertbre provient de deux protovertbres. Chacune de cesprotovertbres est elle-mme compose de deux pices, lune craniale etlautre caudale, spares par la fente protovertbrale. Chaque vertbredfinitive est le rsultat de la coalescence de la partie caudale de laprotovertbre suprieure et de la partie craniale de la protovertbre sous-jacente. Le disque intervertbral dfinitif occupe la fente protovertbraleoriginelle.

EmbryopathologieLes grandes varits anatomiques rencontres imposent que lvnementtratognique soit multifactoriel et quil survienne entre la neurulation (j28)et une quinzaine de jours plus tard. Diffrentes thories dysembryogntiquesont t mises ; aucune nest suffisante elle seule, aucune nexplique la causeinitiale.

Thorie de larrt du dveloppement (Daniel et Strich, 1958)Larrt du dveloppement du tube neural peut entraner une non-fermeture decelui-ci (pouvant conduire la mylomningocle), mais aussi peut bloquer

la flexion pontique. Ce blocage peut entraner un allongement du bulbe quipeut alors recouvrir la face postrieure de la moelle cervicale bloque par lesligaments dentels. Le cervelet ne pourra alors plus se dvelopper lintrieurde la cavit du V4, ce qui provoquera une descente vers le bas du vermisinfrieur et des plexus chorodes travers le trou occipital.Larrt du dveloppement osseux de la base du crne (hamsters femellesgestantes et hypervitaminose A), en particulier du basi-occipital, est lorigine dune fosse postrieure trop petite pour faire face au dveloppementdu cervelet qui ne continuera sa croissance qu travers le trou occipital. Cetteanomalie du msoderme peut survenir avant, pendant ou aprs la fermeturedu tube neural. Lune des principales critiques que lon peut opposer lathorie msodermique est lexistence de malformation de la charnirecervico-occipitale ds la 16e semaine de vie intra-utrine, avant que le cerveletne dbute sa phase de grande croissance.

Thorie hydrodynamique

Daprs Gardner [19, 20, 23, 24, 25], tous les problmes dysraphiques peuvent treexpliqus par un dfaut dvacuation liquidienne du tube neural pendant lapriode embryonnaire, ou des espaces sous-arachnodiens pendant la priodeftale. Le point-cl de cette thorie est la date douverture du trou deMagendie. Le toit du rhombencphale est ferm par une fine membrane :laera membranacea superior (AMS) et inferior (AMI). Cette membrane vaprogressivement samincir sous leffet dune pression exerce parlaccumulation de substance protiforme dans le tube neural (embryons deWeed). La formation des plexus chorodes du V4 survient j43-j44 ; lamembrane semi-permable de lAMS est alors la seule voie dcoulement dutrop-plein liquidien vers les espaces sous-arachnodiens. Par la suite, lAMSsaffine et lAMI va souvrir, donnant le trou de Magendie. Gardner [20, 21, 22]suggre que, soit une accumulation liquidienne trop rapide, soit uncoulement trop faible provoque une distension du tube neural jusqu unpoint de rupture pouvant survenir en tout point du systme nerveux centralprimitif.Les malformations de Chiari [15] et de Dandy-Walker sont prsentes commersultant dun dsquilibre entre la pression pulsatile des plexus chorodes duV4 par rapport ceux des ventricules latraux. Par effet Bering , lespulsations systoliques des plexus chorodes vont entraner des vagues depulsation de LCR sur les structures environnantes, en particulier la tente ducervelet. En cas de dveloppement pathologique : soit leffet Bering est trop important, le V4 se distend et la tente du cerveletsera souleve : cest la malformation de Dandy-Walker ; soit leffet Bering du V4 est trop faible, il se produit un abaissement de latente du cervelet et la cration dune petite fosse postrieure.Deux phnomnes peuvent conduire une gne lcoulement du LCR : ledveloppement du cervelet dans une fosse postrieure rduite etlimperforation du trou de Magendie. Une petite taille de V4 va rendre latension paritale insuffisante au niveau du toit pour perforer le trou deMagendie (loi de Laplace). Cette gne lcoulement du LCR peut provoquerune hydrocphalie en amont, une hydromylie en aval, la cavitcentromdullaire tant encore communicante ce stade de dveloppement.De telles perturbations hydrodynamiques ont t proposes pour expliquer laformation et laggravation des cavits syringomyliques. De nombreusescritiques peuvent tre opposes la thorie hydrodynamique, notamment lefait que certaines anomalies de dveloppement ont t observes chez desembryons avant lapparition de plexus chorodes. En ralit, chez ladulte,lhydrocphalie et la persistance du canal central faisant communiquer le V4et la cavit syringomylique sont rares (< 10 %) [34].

Thorie du neuroschisis

Padget dveloppe une thorie fonde sur la rouverture dun tube neural djferm. Une brche produite au niveau dun tube neural ferm va permettrelextrusion de substance protiforme contenue dans les cavits ventriculairesou centromdullaires dans le msoderme, surlevant lpiderme. La fuiteliquidienne entrane un dfaut de dveloppement de lenveloppe osseuse ;lexistence dune trop petite fosse postrieure conduisant la malformationde Chiari.

Thorie de lhyperdveloppement (Lebedeff, 1881)Un hyperdveloppement de la plaque neurale avant la neurulation va verserles berges de la gouttire neurale, empchant sa fermeture et conduisant aumyloschisis. Lcueil essentiel est de savoir si lhyperdveloppement est lephnomne princeps ou sil nest que la consquence de la non-fermeture oude la rouverture du tube neural. La malformation de Chiari correspondraitalors un hyperdveloppement du cervelet dans une fosse postrieure de taillenormale, ce qui est difficilement acceptable (le cervelet, la naissance desenfants porteurs dune malformation dArnold-Chiari, est de petite taille).

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Thorie de la traction basseAnciennement avance par Penfield et Coburn, cette thorie expliquait ladescente des amygdales et du bulbe dans le trou occipital par la tractionexerce par une moelle attache basse. Tous les travaux exprimentaux ont enfait clairement montr que leffet de traction dune moelle attache bassespuise sur trois ou quatre somites.

Apports des travaux dOldfield et des donnesvlocimtriques (en IRM et doppler) la comprhensiondes mcanismes de progression des cavitssyringomyliquesLes tudes doppler peropratoire de la srie dOldfield [37] montrent, aprscraniectomie et avant ouverture durale, et lors de la systole, une descente desamygdales crbelleuses (comme lavait pralablement dcrit du Boulay) etun effet de constriction du cordon mdullaire avec crasement de la cavitmdullaire. Ces deux mouvements conjoints sont dpendants du cyclecardiaque et ne dpendent ni de la respiration ni dune manuvre de Valsalva.Cet effet de piston quexercent les amygdales crbelleuses gnre une ondede pression descendante la surface du cordon mdullaire partir des espacesrachidiens cervicaux et, en crasant le cordon mdullaire, est propice laprogression de la cavit. Il est ce titre important de noter que les tudesvlocimtriques que nous avons ralises montrent bien lantriorit dans letemps du dplacement de liquide intrakystique lors de la systole par rapportaux espaces sous-arachnodiens (ESA) rachidiens qui sont mobiliss de faonlgrement diffre. La diastole saccompagne dune expansion de la surfacedu cordon mdullaire. Aprs ouverture extra-arachnodienne de la dure-mre, ces contractions rythmiques du cordon mdullaire disparaissent, uneexpansion mdullaire pouvant alors seulement tre note lors de la manuvrede Valsalva. Les flux et reflux de LCR du compartiment intracrnien aux ESAspinaux sont provoqus par lexpansion crbrale lors du cycle cardiaque.Lexpansion crbrale systolique conduit au dplacement denviron 0,07 mLde LCR pour un adulte sain travers laqueduc de Sylvius et autant vers leV4, et enfin environ dix fois plus travers le foramen magnum vers les ESArachidiens. En fin de systole et lors de la diastole, le sang quittant les espacescrbraux, le volume crbral diminuant, le flux de LCR sinverse et devientascendant, des ESA rachidiens vers le crne.Cette hypothse de progression de la cavit se distingue des thorieshydrodynamiques et de dissociation craniospinale (Williams) par labsencede communication ncessaire entre le V4 et la cavit par le biais dunhypothtique canal central si rarement mis en vidence. Elle est fonde surles variations de pression la surface du cordon mdullaire et, par voie deconsquence, sur la cavit inerte que reprsente la syringomylie. Londe depression et de flux est dpendante du cycle cardiaque survenant en systole,mais susceptible dtre amplifie lors deffort de toux ou mettant en jeu unelvation des pressions intrathoraciques.

Malformations osseuses de lacharnire cervico-occipitale

Impression basilaire (fig 1)Elle est constitue par lenfoncement dans la cavit crnienne des lmentsosseux qui forment le pourtour du trou occipital, en particulier de masseslatrales de loccipital qui prsentent sur leur face exocrnienne les condylesoccipitaux. Il sensuit que les bords du trou occipital sont dirigs vers le haut,lasymtrie est frquente, la fosse postrieure se trouve rduite dans sesdimensions. Pour affirmer son moindre degr limpression basilaire [27], ilimporte de pouvoir mesurer lascension vers lintrieur du crne des condylesoccipitaux qui sont les premiers cder. La difficult dapprcier cetteascension des condyles sur un clich radiographique standard de profil esthabituellement dtourne en tudiant le degr dascension du sommet delodontode. Cest lintrt de la ligne de Chamberlain dfinie en 1939 : entirant une ligne basale de la lvre dorsale du trou occipital au bord dorsal dupalais osseux, tout degr apprciable dimpression basilaire devient appa-rent (le sommet de lodontode ne doit normalement pas dpasser cetteligne). Une impression basilaire modre, dfinie avec comme repre la lignede Chamberlain, peut rester asymptomatique ou ntre accompagne dunesouffrance neurologique que du fait de lassociation des malformations dela colonne cervicale qui augmentent les chances dexpression clinique.Lorsque limpression basilaire atteint un certain degr, le termedinvagination basilaire est parfois utilis. Le terme de platybasie ne dsigneen revanche que laplatissement de la base du crne, dfinie parlaugmentation de langle basal (form par le plan de la lame basilaire et leplan sphnodal tendu du nasion aux clinodes postrieures, et normalementcompris entre 115 et 140). Dans limmense majorit des cas, limpressionbasilaire se prsente comme un trouble primitif de dveloppement dubasiocciput, mais est parfois secondaire, comme au cours de maladiesosseuses ou de troubles de lossification (cf infra).

Fusion atlodo-occipitale ou occipitalisation de latlasLa fusion de latlas loccipital peut tre symtrique ou asymtrique,complte ou nintresser que larc antrieur, larc postrieur ou lune des deuxmasses latrales de latlas. La fusion peut tre totale (assimilation de latlas) ;les ligaments ou membranes occipitoatlodiens sont alors absents et le trajetde lartre vertbrale est modifi ; la premire vertbre cervicale soude loccipital parat presque toujours hypoplasique, ce qui raccourcit la charnireet place lodontode la partie antrieure du trou occipital. La fusion peutntre qubauche et apparatre sous laspect dun pincement atlodo-occipital. Le plus souvent, il existe une synostose des articulationscondyloatlodiennes. Lincidence de la fusion atlodo-occcipitale serait de 0,2 2 %. Loccipitalisation congnitale et isole de latlas ralise lune descauses du torticolis congnital.

Manifestation de la vertbre occipitaleDcrite par Meckel (1815), puis par Kollman (1905), cette anomalie dedveloppement correspond lexistence autour du trou occipital deformations osseuses suggrant la fusion dune vertbre qui ne serait autrequun proatlas. Par dfaut de fusion avec loccipital, il peut persister lgeadulte des dbris de ce proatlas. Il est dcrit la persistance, sur larc antrieurde ce proatlas, dune facette articulaire ou tubercule mdian pour lossiculumterminale, situ lextrme pointe de lodontode. La diffrenciationanatomique entre une occipitalisation de latlas et une manifestation de lavertbre occipitale nest pas toujours aise. Au niveau de la charnirecraniovertbrale, il se produit lquivalent de ce que lon peut dcrire auniveau de la frontire lombosacre avec les lombalisations et lessacralisations. Dans le cadre de la vertbre occipitale, les surfaces articulairessur le proatlas sont orientes linverse des surfaces articulaires de latlasassimil.

Dformations du trou occipitalLes anomalies du trou occipital (stnose, asymtrie, dformation) peuventtre la seule manifestation du trouble de dveloppement. Dans limpressionbasilaire, le trou occipital sinvagine en forme dentonnoir. Lassimilation delatlas ou une manifestation de la vertbre occipitale saccompagne presquetoujours dune modification de la gomtrie du trou occipital. Dans lamalformation dArnold-Chiari, cest llargissement du trou occipital qui esthabituel.

Malformations de laxis

Elles sont frquentes et souvent symptomatiques. Lapophyse odontode peuttre malforme, dforme, quadrangulaire, hypoplasique. Elle peut treincline sur le corps de laxis, tout en conservant un contact avec larcantrieur de latlas. Il peut persister une segmentation avec la prsence dundisque en situation inhabituelle la base de lapophyse, en son milieu. Sonextrme pointe peut parfois paratre dtache et constituer lossiculumterminale dcrite par Hadley. Il est possible dobserver une odontode bifide,une odontode fixe au bord antrieur du trou occipital, un spina bifida de larcpostrieur de laxis.

1 tude tomodensitomtrique avec reconstruction sagittale dune malformation osseusecomplexe de la charnire occipitocervicale associant invagination basilaire, occipitalisationpartielle de latlas et subluxation rotatoire.

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Dislocation atlodoaxodienne

Linsuffisance des structures ligamentaires, en particulier du ligamenttransverse, peut aboutir une luxation de laxis sur latlas et la saillieintrarachidienne de lodontode. La dislocation peut tre fixe par desphnomnes inflammatoires secondaires, mais elle peut rester mobile et trecompltement ou incompltement rductible.

Spina bifida occulta cervicaux

Le dfaut de fusion de larc postrieur des vertbres cervicales peut tre isol,mais est plus souvent associ limpression basilaire (en particulier lors delabsence de fusion de larc postrieur de C1).

Syndrome de Klippel-Feil

Anomalie congnitale de la colonne cervicale dcrite en 1912 par Klippel etFeil [45], ce syndrome rsulte dun dsordre de la segmentation et associe : une brivet du cou ; une implantation basse des cheveux ; une limitation des mouvements du cou ayant fait parler d hommes sanscou ; une fusion congnitale et une rduction numrique dun nombre variablede vertbres cervicales, avec rachischisis par non-occlusion des premiers arcsralisant un pseudo spina bifida, puisque les lames sincurvent et finissent parse runir sur la ligne mdiane sous la forme de tissu fibreux.La synostose, laplatissement des vertbres, le raccourcissement des disquesintervertbraux et le raccourcissement de la colonne cervicale constituent lesprincipaux lments anatomiques de ce syndrome.

Associations lsionnelles (fig 2)

Limpression basilaire saccompagne frquemment dune anomaliemalformative de la priode embryonnaire : stnose ou irrgularit du trouoccipital, occipitalisation de latlas, dislocation atlodoaxodienne, ou plusfrquemment dfaut isol de fusion de larc postrieur de latlas.Lassociation-assimilation de latlas et fusion partielle de C2 et C3 estparticulirement frquente (rencontre par Garcin et Oeconomos 22 fois sur114 observations de manifestations neurologiques des malformations de lacharnire cervico-occipitale). Un spina bifida et une anomalie des pineusesou des lames de vertbres cervicales infrieures peuvent tre associs uneimpression basilaire. Si limpression basilaire isole et modre est rarementresponsable directement de dsordres neurologiques, il apparat queloccipitalisation de C1 dans les impressions basilaires constitue uneassociation lsionnelle qui rend limpression basilaire plus frquemmentsymptomatique.

Malformations distanceDautres malformations rachidiennes distance de la charnire cervico-occipitale peuvent tre associes : scoliose ; spina bifida dorsolombaire ousacr ; platyspondylie ; anomalies de la charnire lombosacre.Dautres malformations extrarachidiennes peuvent sobserver : ctescervicales, pieds bots, hypoplasie et surlvation congnitale dune omoplate(syndrome de Sprengel), asymtrie faciale, hmiatrophie craniofaciale,prognathisme, microcphalie, oxycphalie, dysostose clidocrnienne,syndactylie, brivet de la phalangette des doigts.

Malformations nerveuses de lacharnire cervico-occipitale

Malformation dArnold-Chiari (fig 3, 4)En 1891, Chiari [15] dcrivit pour la premire fois, dans le cas dunehydrocphalie congnitale, une descente des amygdales crbelleuses au-del du plan du foramen magnum. En 1895, partir de lanalyse dune srie

3 Malformation de Chiari de type 1, avec absence de grande citerne, ectopie tonsillaire,quatrime ventricule en place, absence dhydrocphalie, absence dimpression basilaire,absence dhydrosyringomylie.

A BA. Aspect IRM propratoire.B. Aspect IRM postopratoire aprs dcompression de la charnire par voie post-rieure.

2 Malformation de Chiari et invagination basilaire sans syringomylie.

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de 63 cas dhydrocphalie, Chiari classa en dtail les dformationscongnitales du cerveau postrieur et regroupa ces malformations en quatretypes.Le type 1 correspond un dplacement variable des amygdales et des partiesmdianes des lobes infrieurs du cervelet travers le foramen magnum dansle canal rachidien. Le tronc crbral peut tre allong mais non dplac (oudune faon minime) et le V4 nest pas abaiss au-dessous du trou occipital.Ce type malformatif serait associ un phnomne de cavitation mdullairede type hydromylie/syringomylie dans 50 76 % des cas.Le type 2 associe un dplacement du vermis crbelleux et des amygdales etun abaissement similaire de la partie infrieure du pons et du bulbe. La partieinfrieure du V4 allong se trouve contenue dans le canal rachidien cervicalet celui-ci souvre dans lespace spinal sous-arachnodien. Chiari enrapportait sept cas, tous gs de moins de 6 mois et associs un spina bifidaet une hydrocphalie. Arnold, en 1894, complta cette description enprsentant, chez un nouveau-n porteur dune mylomningoclelombosacre, une hernie du cervelet qui recouvrait la partie dorsale de lamoelle cervicale suprieure. Cette association dun Chiari type 2 et dunemylomningocle est maintenant clairement tablie. Inversement, unemalformation de Chiari est presque constamment associe unemylomningocle chez lenfant, mais celle-ci ne deviendrait symptomatiqueque dans 20 % des cas. Une cavitation mdullaire est rapporte dans 48 80 % des patients porteurs dun tel type de malformation de Chiari.

Le type 3 est exceptionnel et en gnral ltal ; Chiari nen rapportait dailleursquun seul cas. Il associe le dplacement vers le bas de tout le cervelet et dubulbe lintrieur dun spina bifida cervical avec mylomningocle.Le type 4, dindividualisation discute, correspond lhypoplasie du cervelet.Corollaire de la descente du cerveau postrieur, les premires racinescervicales et les derniers nerfs crniens ont un trajet horinzontalis. Lamalformation dArnold-Chiari peut, par elle-mme, tre lorigine dunecompression du nvraxe. Lcoulement du LCR entre les espacesventriculaires et la grande citerne peut tre compromis et gnrer unehydrocphalie, de mme la circulation du liquide entre lespace sous-arachnodien spinal et la grande citerne peut tre lorigine dunehydromylie ou aggraver une syringomylie.La malformation dArnold-Chiari est une anomalie congnitale, prsente lanaissance ou mme avant la naissance, et sobserve le plus souvent chezlenfant associe un spina bifida avec mylomningocle et unehydrocphalie. La malformation dArnold-Chiari se voit, en outre, danscertains cas dimpression basilaire ou dautres malformations de la charnirecervicocrnienne. En dehors dune association une malformation osseuse,cette htrotopie dorigine malformative peut tre isole sans dysraphisme ouautre dhiscence rachidienne.

Hydromylie, syringomylie etsyringobulbie foraminale (fig 5)

La malformation dArnold-Chiari est rarement gnratrice (< 10 %), de parlhypertension qui peut survenir au regard du foramen magnum, dunedilatation du canal pendymaire et dun processus de cavitation mdullairelongitudinale ralisant une hydromylie des premiers segments mdullairescervicaux. Classiquement, cette cavit hydromylique contient du LCR et estborde par des cellules pendymaires. Ce processus de cavitation, une foisdevenu symptomatique, est souvent dnomm syringohydromylie ou syringomylie communicante , sur la base de lexistence prsume dunecommunication ancienne ou persistante avec les espaces sous-arachnodiensou le V4. Laccumulation de liquide sous tension peut aboutir la perforationde la bordure pendymaire et la constitution dune cavit syrin-gomyliforme dans les colonnes postrieures de la moelle. Lincidence de lasyringomylie dans la population gnrale est estime 8,4 pour 100 000habitants [5, 9, 11, 12]. La cavitation [5, 7, 14, 33, 35, 46, 47, 49, 50] est un phnomnedynamique et volutif dont lextension peut tre favorise par de multiplesfacteurs autres quhydrauliques, dont une insuffisance circulatoirelocorgionale (stase, ischmie), une prolifration ou une dgnrescence dutissu gliale sous-pendymaire sur une mylodysplasie associe. Lasyringobulbie est le plus souvent le rsultat de lextension au tronc crbraldune cavit mdullaire cervicale haute le long des points de faiblesse tels queles noyaux du trijumeau, du grand hypoglosse, des nerfs mixtes ou de lasubstance grise rtro-olivaire. Une fissure du nvraxe peut galement trevisualise en dehors de la cavit cervicale, en particulier le long du plancherdu V4 ou des pdoncules crbelleux. Un trouble de la dglutition, unemodification de la voix ne sont pas synonymes de syringobulbie, maispeuvent correspondre un tirement des dernires paires crniennesparalllement la descente crbelleuse dans le foramen magnum.

4 Vue peropratoiredune anomalie de Chiariaprs rsection osseuseet ouverture durale lorsde lcartement inter-tonsilaire permettant devrifier la libert de lori-fice de Magendie.

5 Malformation de Chiari et syringomylie forami-nale.A. Aspect IRM propratoire.B.Aspect IRM postopratoire aprs dcompres-sion de la charnire. Noter leffacement de lacavit intramdullaire.A B

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Arachnodites et brides arachnodiennesLexistence de brides arachnodiennes ou dure-mriennes pouvant obstruerles orifices de Magendie ou de Luschka, la production de formationskystiques arachnodiennes sont dcrites dans un nombre importantdobservations de dformations foraminorachidiennes par impressionsbasilaires ou malformations de Chiari. Ces arachnodites du foramen magnumont t pressenties comme facteur dclenchant dans lexpression clinique desmalformations de la charnire et comme pouvant rsulter dhmorragies,notamment lors dun accouchement difficile et dun travail prolong. Unprocessus mcanique dpaississement des mninges par microtraumatismesrpts au regard de segments cervicocrniens articuls de faon dfectueuseest un mcanisme possible daggravation.

Malformation de Dandy-WalkerElle est caractrise par une atrsie congnitale du trou de Magendie et destrous de Luschka, lorigine dune hydrocphalie parfois considrable et noncommunicante, avec habituellement une dilatation trs marque du V4. Cettemalformation a t initialement dcrite par Dandy et Blackfan en 1914 propos de lobservation dun enfant de 13 mois porteur dun volumineux V4sous tension, associ locclusion des foramens de Magendie et de Luschka.En 1942, Taggart et Walker effectuent une synthse de nouveaux cas intitule Atrsie congnitale des foramens de Luschka et Magendie .Llargissement de la fosse postrieure est associ un dfaut de dplacementpostrieur du sinus transverse, un bombement du toit du V4 sous tension etune relative hypoplasie du vermis infrieur. Sur le plan embryologique,Gardner [19] considre que les malformations de Chiari et de Dandy-Walkerrsultent dun dsquilibre inverse entre la pression pulsatile des plexuschorodes du V4 par rapport ceux des ventricules latraux. Uneaccumulation liquidienne trop rapide au sein dun V4 distendu, dont lAMSne saffine pas et pour lequel latrsie du trou de Magendie apparat pluttcomme une consquence, est source dun syndrome de Dandy-Walker.

Kystes arachnodiens de la fosse postrieureEn 1932, Graig rapportait trois observations de kystes inflammatoiresarachnodiens mdians de la grande citerne responsables ddmepapillaire et de symptmes crbelleux. Ces kystes arachnodiens de la fossepostrieure se dveloppent le plus souvent partir du trou de Magendie etpeuvent tre sous tension et responsables de cavitation mdullaire. Constitus partir du foramen de Luschka, ils peuvent tre uniques et latraux oubilatraux, associs en rgle gnrale une atrsie du foramen de Magendie.Embryologiquement, ces formations kystiques driveraient du toit derhombencphale.

Associations lsionnelles du systme nerveux centralLe dfaut de fermeture du tube neural est responsable des plus frquentesmalformations du nouveau-n, lanencphalie et les mylomningoclessurvenant respectivement avec une frquence de 1 6 pour 1 000 naissances.La malformation de Chiari sassocie de faon quasi constante auxmylomningocles et lhydrocphalie est frquemment observe chez cesenfants. De nombreuses autres malformations ont t rapportes [26] enassociation variable : syringomylie, diplomylie, hydromylie,diastmatomylie, moelle attache basse, lipome mdullaire... Dans un travailrcent, propos de 25 enfants dcds dans un tableau associantmylomningocle, Chiari et hydrocphalie, Gilbert et al [26] observent : une hypoplasie ou une aplasie des noyaux des nerfs crniens dans 20 % descas ; une dysplasie du cervelet dans 72 % des cas ; une anomalie de la migration des neurones du cortex dans 92 % des cas ; une fusion des thalami dans 16 % des cas ; une agnsie du corps calleux dans 12 % des cas.

tude cliniqueSmiologie clinique globale des malformations de lacharnire cervico-occipitale de ladulte

ge, sexe, antcdents, origine gographiqueLge moyen lors du premier signe clinique est de 20-25 ans, celui au momentde lintervention est de 30-40 ans et le dlai moyen dvolution est de 14 ans,sans diffrence significative en comparant le groupe des hommes (58 %) etcelui des femmes (42 %). La prdominance masculine est non significative etlie la prsence dun contingent de patients originaires dAfrique du Nord,quasi exclusivement masculin.

Parmi les principaux antcdents personnels, on retient un traumatismecraniorachidien, un problme lors de laccouchement (forceps, ranimationnonatale), une mningite ou mningoencphalite, une convulsion danslenfance, un trouble du rythme cardiaque, une malformation urologique, unemaladie de von Recklinghausen. Lexistence de forme familiale, soulevantlorigine gntique de ces pathologies, a t rapporte dans la littrature, maisseul le pre dun de nos patients pouvait jongler avec des boules de feu sansdouleur sans que lon ait eu de confirmation quant la ralit dunesyringomylie.

Circonstances de dcouverte, facteurs dclenchantsParmi les circonstances de dcouverte, deux symptmes dominent : la douleur, prsente ds le dbut de la maladie dans prs de deux tiers descas type de cphales, de cervicalgies ou de douleur non radiculaire dunmembre ; les troubles sensitifs, le plus souvent dissocis, et les troubles de lasensibilit thermoalgique, notamment les brlures indolores qui sontfrquemment le premier mode de rvlation (42 %), comme pour lune de nosjeunes patientes ge de 30 ans qui, pour calmer ses cervicalgies, utilisait unfer repasser.Un trouble moteur dun membre ou une gne la marche sont nots dans30 %.Deux principaux facteurs aggravants peuvent tre individualiss [5, 7, 16, 17] : lestraumatismes et lensemble des facteurs contribuant l hypertensionveineuse . Dans quelques cas, une aggravation est survenue au dcoursimmdiat dun traumatisme crnien ou rachidien. Certains patients ontinstall ou aggrav une symptomatologie motrice ou sensitive suspendue loccasion dun effort de toux. Une insuffisance respiratoire, une insuffisancecardiaque et une grossesse ont t des facteurs aggravants. Si lon regroupeles symptmes initiaux, le point dappel oriente vers une symptomatologiemdullaire dans 53 % des cas, une anomalie de charnire ou de fossepostrieure pour 33 % des cas et une symptomatologie cervicale dans 20 %des cas.

tude clinique analytiquePar ordre de frquence, on observe : un syndrome pyramidal : principal signe rencontr (75 %), il est en rglegnrale non invalidant, responsable dune gne la marche dans 40 % descas et prdomine aux membres infrieurs, pouvant raliser une paraparsiespasmodique ; un dficit moteur : prsent dans prs de deux tiers des cas, il est le plussouvent suspendu et prdominant aux membres suprieurs (un membresuprieur : 34 % ; deux membres suprieurs : 32 %), priphrique ou centralrentrant dans le cadre dun syndrome lsionnel ou sous-lsionnel de la cavitsyringomylique ; il peut tre prsent dans les atteintes isoles de la charnireet raliser une hmiparsie (11 %) ou une ttraparsie (9 %) ; des troubles de la sensibilit thermoalgique : prsents dans 73 % des cas,dintensit variable, ils ralisent dans 40 % des cas un syndrome suspendudissoci typique ; dans la moiti des cas, ils ne saccompagnent pas detroubles de la sensibilit picritique et profonde ; lanesthsie intresse unsecteur plus ou moins tendu du territoire radiculaire cervical, pouvantdborder vers le haut le territoire du trijumeau, vers le bas les premiersmtamres dorsaux ; des troubles trophiques : ils sont prsents dans 50 % des cas, associantdiversement des troubles amyotrophiques (fig 6) parfois conscutifs uneatteinte de la corne antrieure de la moelle, des troubles cutans ou articulaires(arthropathie syringomylique) dont lorigine reste discute(dysfonctionnement sympathique rflexe ou troubles sensitifsthermoalgiques) ; des signes cervicaux : la symptomatologie cervicale douloureuse (46 %)est variable, parfois permanente et invalidante ; elle est le plus souventdiscontinue, ralisant des pisodes transitoires de blocages douloureux de lanuque, associe frquemment des paresthsies du cou, du dos, des membres,parfois une impression vertigineuse, des troubles de la dglutition ou unegne respiratoire ; lexamen clinique peut mettre en vidence une limitation

6 Main dAran-Duchennedans le cadre dune syringo-mylie malformative.

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douloureuse des mouvements cervicaux ; dans notre srie, les troublesmorphologiques habituellement rencontrs dans les malformations decharnire sont plus rares (15 %, alors que certains auteurs les rapportent dans75 % des cas) : implantation basse des cheveux, cou court, dviation latraledu cou (latrocolis), hyperlordose ou rtrocolis ; un nystagmus : il est licite de lindividualiser du syndromecrbellovestibulaire tant donn sa frquence, ses particularitssmiologiques, lvolution souvent favorable sous traitement ; il est prsentchez 47 % de nos patients et not comme tant important pour 27 % ; des troubles de la sensibilit picritique et profonde : prsents dans 35 %des cas, ils accompagnent en gnral les troubles thermoalgiques, maispeuvent tre isols ou au premier plan (8 % des cas) ; un syndrome vestibulaire : mis part le nystagmus, on lobserve dans 30 %des cas, avec une prdominance de sensations vertigineuses, de troubles delquilibre et danomalies des preuves instrumentales classiques ; une atteinte des nerfs mixtes : nous retrouvons, comme dans la plupart dessries, une atteinte des nerfs mixtes dans un quart des cas, avec une atteinteprfrentielle pour la dglutition (IX et X surtout), mais la ralisation dunetrachotomie propratoire na d tre effectue qu deux reprises ; une atteinte des autres paires crniennes : elle est prsente chez un maladesur cinq avec une prdilection pour le trijumeau ; les troubles oculomoteurssont beaucoup plus rares, sous la forme dune diplopie par atteinte du VI,voire du III ; une souffrance de la rgion pdonculaire distance de lacharnire occipitocervicale peut tre le fait du soulvement du clivus par lesdformations osseuses, mais aussi par les remaniements arachnodiens ; desdouleurs abdominales pseudo-ulcreuses ou une hyperscrtion gastrique ontt rapportes une atteinte intrabulbaire du vague (Garcin et Eoconomos) ; des troubles gnitosphinctriens : la frquence des troubles sphinctriensest diversement estime dans la littrature : 6 % pour Saez [39] ; dans notresrie, leur incidence est de 20 %, ce qui correspond la frquence des formessyringomyliques ; les troubles du sphincter vsical correspondent plussouvent une rtention qu une incontinence ou une dysurie ; lexistencedune souffrance mdullaire situe plus bas que la charnire, comme danslhypothse dune hydromylie dorsolombaire, peut expliquer lexistencedune vessie automatique ; un syndrome crbelleux : nous ne lobservons que pour 17 % despatients ; au travers des donnes de la littrature, il est souvent associ ausyndrome vestibulaire, mais sa frquence ne semble pas dpasser 25 % ; un signe de Claude Bernard-Horner : il a toujours sign dans notreexprience lexistence dune syringo-mylo-bulbie et est observ dans 5 %des cas.

Principaux syndromes neurologiquesUn syndrome crbello-bulbo-mdullaire est classiquement lexpression desimpressions basilaires, avec un trouble de lquilibre au premier plan soitdorigine vermienne, soit vestibulaire avec un nystagmus, des cervicalgies,parfois un trouble de dglutition, de la phonation, tandis que lexamenobserve une atteinte pyramidale, des signes dincoordination des membres,une paralysie dune hmilangue atrophie ou qui fibrille (Garcin etEoconomos).Un syndrome de compression cervicale haute est, dune faon schmatique,plutt le fait de loccipitalisation de latlas ; latteinte radiculomdullaire estsouvent annonce par des paresthsies des membres suprieurs puisinfrieurs. Une paraparsie peut tre prsente demble et stendre auxmembres suprieurs. Une ataxie ou une incoordination crbelleuse peut syassocier.Un syndrome syringomylique peut tre complet avec un syndrome sensitifsuspendu dissoci typique prdominant aux membres suprieurs, associ unretentissement trophique important, des ulcrations des doigts, unearthropathie, des brulres indolores, une amyotrophie thnarienne ethypothnarienne bilatrale. Garcin et Eoconomos estiment un quart des casenviron doccipitalisation de latlas et un septime des cas dimpressionbasilaire ceux qui sont associs une syringomylie. Dans un certain nombrede cas, le caractre mineur de la malformation osseuse et limportance de lacavit syringomylique permettent de penser quil peut sagir de deuxmalformations coordonnes et non interdpendantes.Un tableau de paraparsie ou de ttraparsie spasmodique peut trelongtemps isol [29] ou voluer par pousses, sassocier des signescrbelleux et labyrinthiques et mimer un processus de dmylinisation.Une hydrocphalie et une hypertension intracrnienne sont dcrites aussibien dans les impressions basilaires que dans les malformations de Chiari un stade volu avec un flou papillaire au fond dil, hormis les formesassocies une hydrocphalie congnitale.Dautres syndromes neurologiques peuvent tre associs : des crises convulsives gnralises ont t rapportes, leur apparitionpouvant tre contemporaine daccidents neurologiques volutifs en rapport

avec lanomalie de la charnire ; dans leur gense, une hydrocphalieancienne, une insuffisance circulatoire vertbrale, un trouble malformatifcrbral associ ont t incrimins ; un handicap neuropsychologique est rapport dans de rares cas ; un retentissement hypothalamique ou hypophysaire a t dcrit, unsyndrome adiposognital est rapport par Barraquer-Bordas ; une soifintense, une impuissance, un facis acromgalode sont exceptionnels.

Malformation dArnold-Chiari et syringomylie de ladulteCette association lsionnelle est la plus frquente puisque correspondant,selon les publications, 40-80 % des cas. Pour notre srie, le pourcentagelev de 80 % correspond au recrutement du service ax sur la pathologiemdullaire. Ltude comparative des diffrents symptmes observs chez lespatients de notre srie, porteurs et non porteurs dune cavit syringomylique,permet de retrouver les trois principaux signes hautement significatifs de laprsence dune cavit syringomylique : les troubles de la sensibilitthermoalgique, les troubles moteurs non pyramidaux (dficit moteurpriphrique) et les troubles trophiques. Lanesthsie thermoalgiquesuspendue prdomine aux membres suprieurs ; brlures et panaris indoloresdes mains sassocient une amyotrophie de type Aran-Duchenne (fig 6), unearflexie des membres suprieurs, des troubles trophiques ostoarticulairesdes doigts, un nystagmus. Des troubles de dglutition, une hmiatrophielinguale, un signe de Claude Bernard-Horner orientent vers une cavitationbulbaire. Dans ces formes de Chiari avec syringomylie, les syndromesvestibulaire et crbelleux sont plus rares.

Impression basilaire et malformation de ChiariAlors que les symptmes plus spcifiquement associs la malformation deChiari isole sont dordre crbelleux avec une incoordination motrice, uneinstabilit la marche dordre vestibulaire et frquemment une atteinte despaires crniennes IX et X, un syndrome pyramidal rflexe ou dficitaire estconstamment observ et associ des troubles de la sensibilit profonde encas dimpression basilaire isole. Une atteinte du trijumeau est plus frquenteavec une hypoesthsie cornenne, un nystagmus (vertical, horizontal ourotatoire) plus souvent not. Les principales circonstances de dcouverte delimpression basilaire sont une fatigabilit ou des paresthsies des membres(85 %). Lexamen clinique observe frquemment un cou court (78 %), uneasymtrie du crne ou du crne et du visage (68 %). Garcin et Oeconomos(1953) attachent une grande importance aux anomalies de position de la tte, la limitation de mouvements du rachis cervical, leur caractre douloureuxou non. Une anomalie de position du segment cphalique est note dans 15 %des cas et une limitation douloureuse des mouvements du rachis cervical dans53 % des 66 cas rapports dimpression basilaire et de Chiari.

Malformation isole de Chiari de ladulte sans autre dysraphismeEn particulier sans syringomylie, elles sont rares [8, 13, 31, 38, 41, 42]. Les signesfonctionnels sont au premier plan une instabilit la marche (54 %), descphales (52 %) paroxystiques, deffort, positionnelles ou plus rarementdclenches par la toux, des paresthsies dun membre (48 %), descervicalgies (45 %) par compression ou tirement des premires racinescervicales C2-C3, une impression de vertiges (36 %), des troubles dedglutition et des fausses routes (28 %), une diplopie intermittente (19 %),des troubles urinaires (17 %) et une dysphonie (14 %). Lexamen clinique estpeu perturb : ataxie (52 %), rflexes ostotendineux vifs (45 %),hypoesthsie superficielle (33 %), nystagmus (31 %), paralysie vlopalatineou abolition du rflexe nauseux (31 %), signes crbelleux (25 %), atteintecordonale postrieure (16 %), hypoesthsie cornenne (13 %), hypoesthsiethermoalgique rarement (7 %). Trois signes apparaissent significatifs de laprsence dune anomalie de Chiari : les cphales, le syndrome crbelleux,le syndrome vestibulaire.

Arnold-Chiari et mylomningocle du nouveau-nUne malformation de la charnire cervico-occipitale est associe la prsencedune mylomningocle dune faon quasi constante chez le nouveau-n.Lexistence dun stridor laryng est une ventualit rare mais souventdramatique, tmoin dun dysfonctionnement prcoce de la 10e pairecrnienne. Les fibres vagales assurant labduction des cordes vocales sontprfrentiellement lses et plus frquemment touches que cellesresponsables de leur adduction. La consquence de la paralysie du musclecricoarytnodien postrieur est la survenue dun stridor laryng inspiratoirepouvant tre lorigine dun arrt respiratoire fatal. La prsence de lamalformation de charnire chez ces enfants porteurs dunemylomningocle facilite le dveloppement dune hydrocphalie.

Mode volutifMis part les formes malformatives associes une mylomningocle ouune hydrocphalie congnitale, lexpression clinique des malformations dela charnire cervico-occipitale est le plus souvent tardive.

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Un dbut prcoce dans lenfance est rare : il peut sagir dune diplopietransitoire, dun strabisme, dune dysarthrie, dune voix nasonne et dunedifficult uriner, tout dabord isols et spontanment rsolutifs, puisrapparaissant conjointement aux autres symptmes. Un torticolis est parfoisprsent depuis la naissance. Linstallation dune symptomatologie dficitaireest exceptionnelle dans lenfance (ttraparsie) et doit faire craindre unelsion instable comme une luxation atlodoaxodienne.Une aggravation lentement progressive est habituelle, avec un dbutdaccidents neurologiques au cours de la deuxime ou troisime dcade de lavie. Une aggravation par -coups peut tre le fait dun traumatisme ou duneinfection, mais correspondrait souvent une insuffisance circulatoire typedengorgement veineux rachidien ou un trouble de la circulation du LCR autravers des espaces sous-arachnodiens ou ventriculaires. Les rmissionstransitoires sont rares. Quelques cas non exceptionnels de morts subites ontt rapports, amenant Garcin plaider pour une interventionneurochirurgicale prcoce.

Diagnostic diffrentielLes impressions basilaires secondaires (non malformative) : plus rares, lesdformations osseuses secondaires de la base du crne sont moinsfrquemment responsables dune symptomatologie nerveuse. Primitivementdcrite dans le rachitisme avec atteinte privilgie de la base du crne, lamaladie de Paget peut aboutir de faon isole un enfoncement dans la cavitcrnienne du pourtour du trou occipital. Moreton, dans sa srie de 139 casdimpressions basilaires, rapporte six cas de Paget qui ne donnaient aucunsigne en rapport avec linvagination basilaire. Losteogenesis imperfecta peuttre exceptionnellement source dimpression basilaire avec atteinte dusystme nerveux. Beaucoup plus rarement, des observations dinvaginationbasilaire ont t rapportes dans lostomalacie, lostofibrose kystique, leslipodoses, la dysostose clidocrnienne, la maladie de Schller (ostoporosecirconscrite des os du crne), la chondro-ostodystrophie.Les syringomylies non malformatives : dans le cadre des syringomyliespost-traumatiques, la difficult diagnostique peut venir non pas tant descavitations dveloppes au regard dun foyer de souffrance mdullairefocalis et associ une fracture-tassement et recul du mur postrieur de lavertbre facilement identifiable, mais plutt des traumatismes mdullairesrpts sur mylopathies cervicarthrosiques parfois source de formationsyringomylique. Les cavitations mdullaires dorigine tumorale peuventaussi poser des difficults diagnostiques. Dans la srie des tumeursintramdullaires de Bictre, une association avec une anomalie de charnireest retrouve deux reprises sous la forme dun Chiari type 1. Ltude IRMmultisquences et multiplans avec produit de contraste permet un diagnosticde certitude en montrant une prise de gadolinium murale en un point de lacavit. Les syringomylies postmningitiques peuvent survenir au dcoursdinfection tuberculeuse, Listeria, ou staphylocoques principalement.La sclrose en plaques est lerreur diagnostique classiquement la plusfrquente, notamment lorsquelle est constitue dune paraplgiespasmodique, de signes crbelleux et labyrinthiques chez un patient auxantcdents lointains de troubles oculaires. Une tude radiographique et enIRM attentive de la charnire cervico-occipitale permet facilement deredresser le diagnostic.La maladie de Charcot peut tre discute dans les formes motrices etamyotrophiques. Lassociation de troubles bulbaires peut induire en erreur ;le plus souvent toutefois, un examen clinique attentif permet de noter deslments smiologiques atypiques (cphales, cervicalgies, nystagmus,vertiges, signes crbelleux).Une tumeur de la fosse postrieure ou du trou occipital doit toujours trecarte par une tude en IRM attentive avec contraste. Plus quune mtastasede la fosse postrieure ou un astrocytome vermien, cest surtout unmningiome du trou occipital et une tumeur gliale du tronc crbral quipeuvent tre responsables dun syndrome crbello-bulbo-mdullairelentement volutif. Il existe souvent une hypertension intracrnienne etltude sagittale en IRM avec gadolinium permet dobtenir une rapideconfirmation diagnostique.Une compression tumorale mdullaire cervicale haute peut cliniquement trediscute dans le cadre dune occipitalisation de latlas avec souffrancemdullaire. Cette compression peut tre intra- et extrarachidienne (neurinomeen sablier, nvrome plexiforme), intrarachidienne et extradurale (pidurite,lymphome, sarcome), intradurale et extramdullaire (mningiome,neurinome) ou le fait dune tumeur intramdullaire cervicale oudorsolombaire frquemment associe une cavit syringomylique dontlextension cervicale peut tre le seul lment anatomique tresymptomatique.Au mme titre, les mylopathies cervicales, parfois associes des signes sous-lsionnels et volution lentement progressive, peuvent trediscutes. Dans tous les cas, une tude radiologique simple mais attentive etune tude en IRM de la charnire et de la moelle cervicale permettent dtabliravec certitude le diagnostic.

Dautres lsions peuvent tre source derreur : un mal de Pott sous-occipital,une arachnodite de la fosse postrieure, une fracture ancienne mconnue delodontode, une hrdodgnrescence spinocrbelleuse.

Examens complmentaires

tude radiologique standardElle doit comporter : une tude standard de la charnire avec un profil strict du crne et de lacolonne cervicale, un clich de face bouche ouverte centr sur laxis, uneincidence de Worms pour ltude du bord postrieur du trou occipital et larcpostrieur de latlas, une incidence de Hirtz pour lensemble de la base ; une tude complte du rachis cervical, dorsal, lombaire et sacr, parfoiscentre sur de possibles lsions orthopdiques, souvent complte par unetude dynamique du rachis cervical de profil en flexion et extension.Les clichs de profil permettent demble de rechercher lexistence duneimpression basilaire avec son hypoplasie du pourtour du trou occipital et sonaspect dinvagination du squelette cervical suprieur dans la cavit crnienne.Les masses condyliennes de loccipital et leur suite le basiocciput sontsouleves lintrieur du crne ; le plancher de la fosse postrieure dcrit unS italique. Lorsque linvagination est modre, on est dabord surpris parlhorizontalit du clivus vers le haut. Cette incidence permet dtudier laposition de lodontode par rapport la base du crne. ltat normal, lesommet de lodontode, latlas et laxis, restent en moyenne 1 mm au-dessousde la ligne de Chamberlain qui unit le bord postrieur du palais osseux au bordpostrieur du trou occipital. La difficult de situer le bord postrieur du trouoccipital a fait proposer par McGregor de tirer une ligne du bord postrieurdu palais osseux au point le plus dclive de loccipital. ltat pathologique,on voit lodontode et larc antrieur de latlas slever au-dessus de la lignede Chamberlain. Sept varits dinvagination basilaire ont t individualises(Fisher et Schmidt) : linvagination basilaire antrieure (hypoplasiebasilaire), linvagination des condyles occipitaux, linvagination de lairertrocondylienne, linvagination de laire latrocondylienne, linvaginationdu bord postrieur du trou occipital, limpression basilaire unilatrale et laforme complte avec convexobasie.Larc postrieur de latlas peut sappliquer sans interligne contre loccipitalidentifiable par son tubercule. Lassimilation de latlas, anomalie frquentedans la population gnrale (1 %), est en effet le plus souvent marque parune tendance lassimilation de larc postrieur. Larc antrieur peut aussisappliquer contre le basiocciput : on ne parvient parfois plus dissocierlatlas de la base du crne ou lidentifier mme sur des tomographies ; uneassimilation complte peut ainsi tre ralise. Dans certains cas, le complexeatlas-axis peut venir se loger en avant du clivus. On peut observer desanomalies de lodontode sous la forme de la persistance de la segmentationoriginelle de sa base prenant laspect dun interligne. Parfois, lextrmit delodontode parat dtache et il peut sagir de la persistance de lossiculumterminal ou dune aplasie de la base avec ossiculum libre. Lodontode peuttre incline, le plus souvent en arrire et dans certains cas conserver sesrapports avec larc antrieur de latlas. Les dislocations atlodoaxodiennesapparaissent le plus souvent sous laspect dun intervalle libre entre larcantrieur de latlas et lapophyse odontode. Normalement, le sommet delodontode reste tangent la ligne basilaire parallle au clivus et lespaceinteratlanto-odontodien mesure 1 2 mm chez ladulte, 5 mm chez lenfant.Les clichs de face bouche ouverte, centrs sur laxis, ventuellementcompars une reconstruction bidimensionnelle dans un plan verticofrontalou des tomographies, montrent lascension de laxis vers la base du crnepar construction gomtrique des lignes de Fischgold et de Metzger. La lignebimastodienne, obtenue en runissant la pointe des mastodes, passenormalement par les articulations occipitoatlodiennes et la pointe delodontode qui peut la dpasser de 2 mm. La ligne bidigastrique, obtenue enrunissant les deux rainures digastriques (union mastode et base du crne),passe normalement 1,5 cm au-dessus des articulations occipito-atlodienneset du sommet de lodontode.Le clich en incidence de Worms (incidence fronto-sous-occipitale) permetde bien dgager le bord postrieur du trou occipital et de dpister un spina delarc postrieur de latlas.Le clich en incidence de Hirtz (incidence menton-vertex-plaque) apprciegalement le pourtour du trou occipital et peut montrer une dislocation delaxis qui se projette au milieu du trou occipital.Complment dtude radiologique : le bilan radiologique rachidien est un deslments essentiels de lexploration de ces patients, surtout lorsquun troublede la marche est isol, des troubles sphinctriens sont au premier plan, ou silexiste une dissociation des potentiels voqus normaux aux membressuprieurs et altrs aux membres infrieurs.

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tude en rsonance magntique (IRM)IRM morphologiqueIl sagit de la seconde tape dinvestigation neuroradiologique, aprs laradiographie standard. Cette mthode dinvestigation permet une tudeglobale de la charnire cervico-occipitale (diagnostic de lanomalie deChiari), du contenu de la fosse postrieure, de lensemble de lencphale, ducou, de la moelle cervicale, notamment dans le plan sagittal (tude desrapports entre los et le nvraxe au niveau de la charnire). En outre, elle est laseule pouvoir dceler des signes de souffrance bulbomdullaire (diagnosticde syringomylie). Ltude comporte au moins [38, 41] une squence sagittaleen T1 et en T2 et une squence axiale oblique en T1 et en T2. Lexamen seraau mieux ralis avec un complment dtude, laide dune antenne desurface rachis cervical avec au mieux une synchronisation au cyclecardiaque (gating), permettant de rduire les artefacts de flux. On pourraventuellement injecter du gadolinium qui permettra dapprcier en T1 lastase veineuse associe et de vrifier labsence de formation tumoraleintramdullaire en cas de formation syringomylique sans Chiari(arachnodite foraminale).Lorsque les clichs standards de la charnire et du rachis cervical de profil enflexion et extension ont montr une instabilit segmentaire, il sera possibledeffectuer en IRM des squences sagittales complmentaires dans la positiono apparat ce dplacement afin de prciser son retentissement sur le nvraxe.Les squences en T1 apprcient au mieux la morphologie du tronc crbral,du V4, de la moelle cervicale, la position des amygdales crbelleuses,limportance de leur dplacement, la descente associe du bulbe et du V4. Lesventuelles angulations ou empreintes focalises sur le nvraxe et le cordonmdullaire sont bien visualises. Ltude suivant deux plans perpendiculairespermet de mieux prciser le sige des lments compressifs.Le diagnostic de cavit mdullaire est en rgle ais, fond sur la simplevisualisation au sein du cordon mdullaire dune image hyposignal en T1, designal gal ou plus souvent lgrement suprieur celui du LCR.Lapprciation des limites de la cavit est ncessaire, en particulierlidentification de son bord suprieur, son degr de tension intrinsque (aspect tendu de la cavit) et lexistence dune communication avec les espacessous-arachnodiens et surtout le V4 (tude de flux). La cavit syringomyliqueest tendue la moelle cervicale et la jonction cervicodorsale sur moins de5 tages dans 45 % des cas, sur 6 10 tages dans 45 % des cas et au-del de10 mtamres pour 10 % des patients. Des signes de souffrance mdullairepeuvent apparatre aux extrmits de la cavit sous forme dhypersignaux surle premier et le deuxime chos du T2. Les hypersignaux peuvent traduire undme mdullaire par inflammation, compression, possiblement rversible,mais le plus souvent correspondent une souffrance irrversible. Un stadeprcoce rversible correspondrait un hypersignal de toute lpaisseur de lamoelle en T2, sans anomalie de signal en T1. Le stade intermdiairethoriquement irrversible est associ un hypersignal kystique de lasubstance grise au centre de la moelle. Il existe un risque de sous-estimationen T1 et de surestimation en T2 de la stnose canalaire. En T1, il peut tredifficile de diffrencier les espaces sous-arachnodiens des espaces piduraux,tous deux en hyposignal par rapport au cordon mdullaire. En T2, les espacessous-arachnodiens sont en hypersignal, alors que le cordon mdullaire etlespace pidural sont en hyposignal. Cest cette squence qui thoriquementapprcie le mieux le diamtre du canal rachidien.Avec cette squence effetmylographique , on objective la stnose de la charnire, leffacement desespaces sous-arachnodiens par limpression basilaire ou la descente desamygdales. En cas de malformations osseuses complexes, la taille deslments compressifs peut en revanche tre majore en T2 par effet desusceptibilit magntique et semble-t-il de faon encore plus importante encho de gradient quen cho de spin. Cest pourquoi, nous prconisons Bictre de complter le bilan en imagerie par un scanner de la charnire sanset avec injection de produit de contraste. Les niveaux dtude et de plan decoupe sont orients par les radiographies standards et lIRM. Dans les annes venir, les progrs de lIRM permettront de diminuer les artefacts et doncdobtenir une tude mensurative plus prcise de la charnire et du canalrachidien cervical et une tude volumique avec des reconstructionsmultiplanes.

IRM vlocimtriques [4, 16, 37, 43, 51]

Chez les tmoins sains dans les espaces sous-arachnodiensLa courbe vlocimtrique du LCR primdullaire prsente un aspect et unechronologie strotyps quel que soit le segment rachidien tudi. Cettecourbe biphasique se caractrise par un pic de vitesses craniocaudales(descendantes ngatives) systoliques toujours bien individualis survenantdans le premier tiers du cycle cardiaque (21 %). Ce pic est chronologiquementpostrieur au pic systolique carotidien et prcde le pic de vitesse ngatif dela veine jugulaire. Lintensit de ces vitesses craniocaudales varie dun sujet lautre et chez un mme sujet en fonction du niveau rachidien (moyenne :-2,7 cm/s), mais leurs pics sont synchrones le long du nvraxe. Les valeurs

maximales des vitesses caudocraniales diastoliques (ascendantes positives)de LCR sont en valeur absolue moins leves que les vitesses craniocaudalesmaximales.

Chez les patients porteurs de syringomylies foraminalesLes kystes sont pulsatiles. La cintique du contenu liquidien de la cavit estcomparable celle observe dans les espaces primdullaires des tmoins :un flux craniocaudal descendant est contemporain de la systole (survenant 21 % du cycle cardiaque), tandis quun flux ascendant caudocranial estobserv pendant les 75 % restants du cycle cardiaque. Il existe une relativevariabilit des vitesses lintrieur dun mme kyste avec, pour certainsvolumineux kystes, des vitesses parfois plus faibles (voire inverses) enpriphrie du kyste par rapport celles observes au centre de celui-ci. Lesacclrations maximales du liquide intrakystique dans le sens craniocaudalsont en moyenne suprieures celles observes dans le sens caudocranial.La pulsatilit des espaces sous-arachnodiens primdullaires en priphriedu kyste est conserve. En comparaison avec les vitesses mesures dans lesESA des tmoins, lamplitude est comparable mais le pic systolique est plustardif.Le pic systolique des vitesses craniocaudales survient plus prcocement lintrieur du kyste que dans les ESA primdullaires.Les vitesses de dplacement du LCR mesures la partie infrieure du V4 ontune faible intensit.

TomodensitomtrieLes scanners de dernire gnration permettent de raliser de faon simple etrapide une tude plus large et plus prcise de la charnire et du rachis cervicalavec reconstruction bidimensionnelle coronale, sagittale oblique mais aussitridimensionnelle et volumique (faible collimation du rayon, rglage desmAs, temps de pause court...). Une reconstruction tridimensionnelle permetune meilleure reprsentation de la configuration spatiale des formationsstnosantes, mais aussi aide au diagnostic de spina postrieur et surtoutantrieur, danomalie de forme du trou occipital, dasymtrie osseuse,doccipitalisation incomplte de latlas. Une tude TDM de lencphalecomplte habituellement le bilan et peut dceler une hydrocphalie.

Bilan neurophysiologiqueNon indispensable, ltude des potentiels voqus somesthsiques peutmettre en vidence des anomalies portant sur la latence ou plus rarementlamplitude du potentiel N14, tmoin de la souffrance mdullaire, voire deretard du potentiel N20 lors dune atteinte du tronc crbral.

TraitementLe traitement chirurgical est la seule modalit thrapeutique permettantdobtenir une amlioration clinique apprciable dans le cadre descomplications neurologiques des malformations de la charnire cervico-occipitale. Le traitement mdical conservateur, associant immobilisationcervicale par collier-minerve et traitement anti-inflammatoire et antalgique,ne permet pas dobtenir damlioration durable en cas de souffranceneurologique, tout au plus en cas de cervicalgies isoles. Lindication dutraitement chirurgical dpend avant tout du degr de souffrance neurologiqueet de lvolutivit des symptmes, bien plus que de limportance radiologiquedes lsions. Il nest pas rare dobserver une impression basilaireradiologiquement importante mais asymptomatique ou de dcouverte fortuitepour laquelle une surveillance simple sera instaure. Inversement, tant donnlvolutivit habituelle des symptmes, un dficit neurologique mmemodr amne considrer prcocement lindication chirurgicale.

Indications et techniques chirurgicalesMalformations neurologiques de la charnire cervico-occipitaleMalformation de Chiari isole de ladulte [3, 40, 41, 42, 44]Le principe du traitement chirurgical vise rtablir une circulation de LCR auniveau du foramen magnum. Plusieurs variantes techniques ont t proposes.Une craniectomie sous-occipitale avec ouverture large et latrale du trouoccipital peut tre effectue avec une rsection possible de larc postrieur deC1, C2 ou plus, selon le degr de descente des amygdales crbelleuses. Unefois la rsection osseuse ralise, la dure-mre est largement ouverte. Lesventuelles brides durales ou arachnodiennes sont rsques. Si certainesquipes nexplorent le V4 quen cas dhypertension intracrnienne et laissentla dure-mre ouverte, nous explorons le trou de Magendie (fig 4) en vrifiantsa permabilit et en rsquant une ventuelle membrane arachnodienneobstructive ou en positionnant un dispositif de drivation interne ventriculo-sous-arachnodienne en cas (rare) dimperforation du Magendie. La rsection

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des amygdales crbelleuses a t prconise par certaines quipes [38].Lobjectif du geste opratoire est la dcompression du nvraxe et lareconstitution dune grande citerne de la base permettant un coulement aisdu LCR du systme ventriculaire vers les citernes de la base (fig 3B), unecommunication des espaces sous-arachnodiens pricrbraux etprimdullaires. Les cphales ou cervicalgies deffort ou positionnelles,linstabilit rpondent gnralement bien au traitement chirurgical.

Malformation de Chiari et hydrosyringomylie [1, 2, 8, 9, 18, 28, 30, 31, 32, 36, 48]Le traitement chirurgical (fig 5) consiste en llargissement du trou occipitalen intervenant sur la charnire cervico-occipitale, ce qui permet en rglegnrale dobserver une rduction du volume de la cavit mdullaire, de sondegr de tension et de son tendue. Il est alors possible dobservercliniquement une amlioration neurologique dans 40 60 % des cas, ycompris sur les manifestations sensitives et douloureuses. Laffaissement dela cavit syringomylique aprs dcompression de la charnire est not dansplus de 90 % des cas, avec un effondrement des vitesses circulatoiresintrakystiques en IRM. Les rsultats sont stables dans le temps, ce qui met lepatient labri dune dtrioration neurologique ultrieure. Le drainage directde la cavit est parfois discut par certaines quipes dans un second temps encas dchec, malgr une dcompression de charnire anatomiquementsuffisante (contrle IRM satisfaisant : apparition dune nociterne de la baseet rascension des amygdales crbelleuses). Il est important de prciserquun geste de drainage (drivation syringopritonale par exemple) dunecavit syringomylique dorigine foraminale tend tre abandonn comptetenu de son risque neurologique (ataxie locomotrice). Une rintervention surla charnire doit tre mise en avant en cas dchec dune premiredcompression.

Malformation de Chiari et hydrocphalieLorsque lanomalie de Chiari est modre, infraclinique et accompagne unehydrocphalie volutive et symptomatique (hypertension intracrnienne), letraitement premier de lhydrocphalie est la rgle. Lorsque la dilatationventriculaire est au second plan et associe une malformation de charniresymptomatique, ltude IRM dans le plan sagittal avec squences de fluxpermet dtablir la permabilit de laqueduc de Sylvius et autorise uneintervention premire de dcompression portant sur la charnire avecvrification du V4 (et parfois drivation entre le V4 et les espaces sous-arachnodiens de la base).

Malformation de Dandy-WalkerUne dcompression postrieure du trou occipital large, latrale etsuffisamment tendue (laminectomie de C1, C2 ou plus) est gnralementassocie une ouverture dun V4 exclu et sous tension. Dans les formes avechydrocphalie sus-tentorielle associe et aqueduc permable, une drivationinterne a parfois t au pralable mise en place. En cas daggravationneurologique malgr une drivation ventriculopritonale permable, uneintervention de dcompression de la charnire doit tre envisage.

Malformations osseuses et ligamentairesde la charnire cervico-occipitaleIl est habituel de distinguer les malformations de la charnire craniospinalequi sont instables, qui peuvent tre ralignes et ne ncessitent quunestabilisation, et les dformations qui sont fixes, qui ne peuvent tre raligneset imposent une dcompression.

Compressions antrieures et rductiblesde la charnire cervico-occipitaleTelle la dislocation atlodo-axodienne, ces compressions imposent unerduction premire en gnral par traction douce et progressive laide dunhalo. La priode de rduction peut durer plusieurs semaines ou mois. Larduction obtenue tant gnralement instable, une fusion osseuse par abordpostrieur est effectue dans un second temps, tendue de C1 C2 (ou C3) encas dinstabilit atlotoaxodienne, ou tendue de locciput C2 en casdinstabilit occipitoaxodienne. La fusion osseuse repose habituellement surun greffon autologue dos iliaque corticospongieux et une ostosynthsepostrieure et est suivie dune immobilisation postopratoire.

Compressions antrieures non rductiblesde la charnire cervico-occipitaleIl sagit principalement de linvagination basilaire, lassimilation de C1, lesanomalies dinclinaison de lodontode avec indentation et empreintesantrieures sur la jonction bulbomdullaire, les formes mixtes et complexes.Ces lsions relvent dune dcompression antrieure par voie transorale(fig 7), parfois source dinstabilit postopratoire selon le type lsionnel en

cause. Une traction rachidienne douce et une trachotomie sont parfoisralises en propratoire. Par cet abord, il est possible de rsquer la partiecaudale du clivus, larc antrieur de C1, le corps de C2 et lodontode. Unbilan radiotomographique postopratoire avec tude dynamique en flexion etextension permet dobjectiver une instabilit postopratoire qui rendncessaire la ralisation dune fusion postrieure.

Compressions postrieures non rductiblesde la charnire cervico-occipitale

Quil sagisse de formes postrieures dimpression basilaire, dimpressionbasilaire modre et associe une anomalie de Chiari, de compression de lajonction cervicobulbaire par larc postrieur de C1 dans le cadre demalformations plus complexes (assimilation de C1, hypoplasie delodontode, fusion de C2-C3 et compression postrieure bulbomdullaire),ces malformations relvent dune dcompression premire par voiepostrieure avec une ouverture large et latrale du trou occipital, unelaminectomie plus ou moins tendue larc postrieur de C1, C2 ou rarementplus. Une fusion osseuse est ralise dans le mme temps opratoire en casdinstabilit (incompltement rductible) notamment C1-C2 ou C1-occiput,ou lorsquun geste complmentaire par voie antrieure est envisag (Chiarisymptomatique et impression basilaire volue).

Rsultats et volution

Dune faon gnrale, le traitement chirurgical [44] des anomalies de Arnold-Chiari avec ou sans impression basilaire ou autres anomalies osseusesassocies donnent de meilleurs rsultats au prix dune mortalit moindre queles cas de malformations de charnire sans anomalie de Chiari.Aprs intervention lors de malformation de charnire sans syringomylie,20 % des patients en moyenne sont asymptomatiques et le restent, 60 % sontfranchement amliors pour la plupart des symptmes, 8 % sont inchangs et7 % continuent de saggraver progressivement. La mortalit varie selon lessries de 2 10 % (en rgle < 3 %). Les meilleurs rsultats fonctionnels sontcorrls la reconstitution dune grande citerne de la base, plus que larascension des amygdales crbelleuses que nous avons observe plusieursreprises sur le contrle IRM 1 an.Aprs dcompression de la charnire lors de syringomylie malformative,une amlioration est rapidement observe en ce qui concerne les cervicalgieset cphales, mais aussi la motricit et la sensibilit des membres. Lesmanifestations douloureuses rgressent en rgle gnrale partiellement,malgr laffaissement de la cavit mdullaire conscutive la dcompressionde charnire. Il arrive quun territoire anesthsi et indolore redeviennesensible avec souvent lapparition de phnomnes douloureux nouveaux.Lors dune reprise volutive, un contrle IRM de la cavit est ncessaire.Lors de Chiari symptomatique de lenfant avec ou sans hydrosyringomylie,le traitement chirurgical donne de bons rsultats avec une disparitionhabituelle des phnomnes douloureux, une amlioration des difficultsmotrices et une stabilisation des dformations rachidiennes (scoliose).

7 Clich radiologique peropratoire lors dun abord transoral pour invagination basilairesymptomatique et volutive.

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