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Asthme sévère non contrôlé N.Latoui , L.Aissat, S.Ladj ,N.Baghdali, R.Boukari CHU Mustapha – Alger XX ème Congrès Annuel Dr Driss Benjelloun 11,12 et 13 Janvier 2019 Hotel Shératon , Casablanca

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  • Asthme sévère non contrôlé

    N.Latoui , L.Aissat, S.Ladj ,N.Baghdali, R.Boukari

    CHU Mustapha – Alger

    XXème Congrès Annuel Dr Driss Benjelloun

    11,12 et 13 Janvier 2019

    Hotel Shératon , Casablanca

  • Nihad 13 ans

    Admise le 01/09/2018 pour

    Exacerbation sévère d’asthme avec fièvre

    Antécédents personnels:

    - Correctement vaccinée. Bien portante jusqu’à l’âge de 11 ans. - Depuis l’âge de 11 ans :

    • Symptômes respiratoires récurrents: Toux , gène respiratoire et sifflements.

    • Infections ORL récidivantes (2 otites et 2 sinusites ).

    Diagnostic d’asthme , suivie par un pneumologue

    CSI associés à des BDLA

    Escalade jusqu’à Sérétide 500 mcg X 2

  • Nihad 13 ans

    Antécédents familiaux:

    -Mère VBP. Père rhinite allergique. -Fratrie 3 enfants VBP. -Pas de consanguinité. -Pas de notion de contage tuberculeux ou autre.

  • Histoire de la maladie : 3 mois avant son admission , l’asthme est devenu mal contrôlé malgré ce traitement . 3 exacerbations traitées par BDCA et CSO Symptômes quotidiens et recours aux BD quotidiennement. Asthma Control Test 12/25 - DEP 60 % VP Dernière exacerbation avec Temp 39°5 et AEG d’où son hospitalisation

    Nihad 13 ans Asthme non contrôlé

  • Qu’est ce qu’un asthme sévère ?

    Hedlin G Eur Respir J, 2010

  • L’asthme sévère de l’enfant

    • Entité aujourd’hui clairement définie.

    • Peu fréquent : 4,5 % des enfants asthmatiques, 0,5 % de la population

    • Cause majeure de morbidité - Génère un coût de santé élevé

  • Asthme sévère de l’enfant

    • Il s’agit d’un asthme se manifestant par l’absence de contrôle, et/ou de fréquentes exacerbations, et/ou un trouble ventilatoire obstructif persistant, malgré un traitement maximal bien conduit.

    • Ses caractéristiques phénotypiques ont été précisées : très majoritairement allergique – polysensibilisation, comorbidités (rhinite, eczéma, allergie alimentaire)

  • Comment évalue-t-on la sévérité de l’asthme ?

    • Evaluation rétrospective à partir du niveau de

    traitement nécessaire pour contrôler les symptômes et les crises.

    • L’ asthme léger est un asthme qui peut être contrôlé avec un traitement de stade 1 ou 2.

    • L’ asthme est dit modéré si contrôlé par un traitement de stade 3

    • L’ asthme est dit sévère si requiert un traitement de stade 4 ou 5 reste non contrôlé malgré ce traitement

    8

  • © Global Initiative for Asthma

    Niveau 5 – Niveau le plus élevé

    GINA 2017, Box 3-5, Step 5 (8/8)

    Other

    controller

    options

    RELIEVER

    STEP 1 STEP 2 STEP 3

    STEP 4

    STEP 5

    Low dose ICS

    Consider low

    dose ICS Leukotriene receptor antagonists (LTRA)

    Low dose theophylline*

    Med/high dose ICS

    Low dose ICS+LTRA

    (or + theoph*)

    As-needed short-acting beta2-agonist (SABA)

    Low dose

    ICS/LABA**

    Med/high

    ICS/LABA

    PREFERRED

    CONTROLLER

    CHOICE

    UPDATED

    2017

    *Not for children

  • © Global Initiative for Asthma

    Option : référer pour investigation et traitement alternatif

    Tiotropium ≥12 ans

    Anti-IgE (omalizumab) en cas d’asthme sévère allergique

    Anti-IL5 (mepolizumab (SC) or reslizumab (IV)) en cas d’asthme sévère

    éosinophilique (≥12 yrs)

    Autres stratégies Niveau 5 :

    CO faibles doses (≤7.5mg/j prednisone equivalent): risque effets

    indésirables . Surveiller ostéopénie

    Se référer à ERS/ATS Severe Asthma Guidelines (Chung et al, ERJ

    2014)

    Niveau 5 – Niveau le plus élevé

    GINA 2017

    UPDATED

    2017

  • Asthme sévère non contrôlé

    Mauvaise adhésion au traitement

    Mauvaise technique

    d’inhalation

    F . de risque environnementaux

    Allergènes – Tabac

    Diagnostic incorrect

    Co morbidités

  • Questions préalables

    1.S’agit il d’un asthme ?

    2.Quelle est l’observance au traitement ?

    3.Quelles co- morbidités ?

    4. Marqueurs d’inflammation ?

  • Asthme sévère non contrôlé

  • Examen clinique à l’admission : Pds 45 Kg Taille 155 cm IMC 16

    Fièvre 39°5 C . AEG Polypnée 60 mvt / mn. Tirage +++ MV bien perçus - Sibilants et S/crépitants diffus FC 96 /mn TA 110/07 SpO2 89% sous AA - 95% sous 3l d’O2. Le reste de l’examen clinique est normal

    Nihad 13 ans Asthme non contrôlé

  • Données biologiques Paramètres Admission

    GB 14600

    PNN 5548

    Lymphocytes 3796

    Eosinophiles 4088

    Hb 12

    CRP 78

    IDR TUBERCULINE Négative

    TUBAGES GASTRIQUES BACILLOSCOPIES

    ED négatifs

    SEROLOGIE HIV Négative

    HEMOCULTURES ( 3)

    Négatives

    ECB Crachats Pas de germes

  • Notre conduite thérapeutique dans l’immédiat

    • Triple antibiothérapie IV (C3G,Amikacine et Vancomycine )

    • Traitement de l’exacerbation :

    Nébulisation de salbutamol + Ipratropuim

    Corticoïdes IV

  • Quelles investigations complémentaires ? Asthme non contrôlé

    1) TDM thorax

    2) Endoscopie bronchique avec LBA

    3) Dosage des IgE totales

    4) Phénotypage lymphocytaire et dosage des Ig G A M E

    5) Antigénémie et sérologie aspergillaires

    6) Toutes ces réponses sont justes

  • •Syndrome interstitiel et images en verre dépoli

  • Endoscopie et LBA

    • Liquide clair

    • Etude microbiologique négative : BK et autres germes .

    • Étude mycologique négative.

    • Absence de Pneumocystis Jirovecci

    • Étude : macrophages et autres cellules inflammatoires polymorphes. Pas d’équilibre leucocytaire.

  • Les diagnostics évoqués

    • Tuberculose pulmonaire : Contage - IDR - TG -

    • Aspergillose bronchopulmonaire allergique ABPA : LBA pas d’aspergillus – IgE Spécifiques négatifs – Antigénémie Galactomanane – Sérologie -

    • Déficit immunitaire secondaire HIV : Sérologie -

    • Déficit immunitaire primitif : Sous populations normales – Pan hyper gammaglobulinémie

    • Parasitose pulmonaire (Sd de Loeffler ) : parasitologies négatives

  • Evolution • Bonne évolution sur le plan clinique:

    Disparition de la fièvre au bout de 48 heures.

    Disparition de la détresse respiratoire au bout de 72 heures.

    • NFS de contrôle (Eosinophilie : 600/mm3).

    • CRP négative

  • 3 Mois

    J 7

  • Données biologiques Paramètres Admission Evolution J10

    GB 14600 10100

    PNN 5548 7300

    Lymphocytes 3796 1670

    Eosinophiles 4088 600

    Hb 12 13

    CRP 78 02

    IDR TUBERCULINE Négative

    Tubages gastriques Bacilloscopies

    ED négatifs

    SEROLOGIE HIV Négative

    HEMOCULTURES ( 3)

    Négatives

    ECB crachats Pas de germes IgE totales : 15 100 UI/L

  • Evolution • Bonne évolution sur le plan clinique:

    Disparition de la fièvre au bout de 48 heures.

    Disparition de la détresse respiratoire au bout de 72 heures.

    • NFS de contrôle (Eosinophilie : 600/mm3).

    • CRP négative

    Traitement de sortie J 21

    Pulmicort® nébulisation 1 mg matin et soir

    Associé à BDCA nébulisation 1 ml matin et soir

  • Au total

    1) Asthme sévère non contrôlé par de fortes doses de CSI +BDLA

    2) Images pulmonaires alvéolo-interstitielles diffuses avec opacités nodulaires

    3) Hyperéosinophilie modérée à sévère et Hyper IgE

  • Classification des poumons éosinophiles Causes non déterminées Causes déterminées

    Poumon Eosinophile

    Asthme Allergie

    Parasitoses pulmonaires

    Médicaments

    Aspergillose Broncho-

    pulmonaire

    Poumon Eosinophile

    aigu

    Angéite Vascularite Sd de Churg et Strauss

    Poumon Eosinophile chronique

    Poumon Eosinophile

    idiopathique chronique

    Cottin V , Cordier JP Allergy 60 ( 7) : 841 2005

  • 2ème et 3ème Hospitalisation 30/09 et 20/11

    Manifestations cutanées : Eruption papulo-vésiculeuse herpétiforme hyperalgique rebelle aux antalgiques habituels et des papules violacées : Visage - Dos - Région fessière - Membres.

    Biopsie cutanée non concluante.

    Avec douleurs , arthralgies , myalgies et asthénie profonde.

    Manifestations digestives : Douleurs abdominales importantes et diarrhée glairo-sanglante , Echo abdo – Coproparasitologie des selles négative - Rectocolosnocopie avec biopsie : rectite non spécifique

  • 2ème et 3ème Hospitalisation 30/09 et 20/11

    Manifestations neurologiques :

    Neuropathie périphérique : Paresthésie et douleur à type de brûlures au niveau des membres supérieurs

    EMG : Atteinte Périphérique des 4 membres prédominant au niveau du membre supérieur droit Atteinte SNC : Hémorragie intra parenchymateuse avec déficit moteur Mb sup et Mb inf

    TDM cérébrale : hématome intraparenchymateux de 66×28×52 + hémorragie intraventriculaire - IRM pas d’autres anomalies associées

  • Données biologiques Paramètres 1 ère Hospi 2ème Hospi 3ème hospi

    GB 14600 7320 74000

    PNN 5548 3070 16000

    Lymphocytes 3796 1960 5000

    Eosinophiles 4088 1340 50000

    Hb 12 12.5 11

    CRP 78 Négative 18

    IDR TUBERCULINE Négative

    TUBAGES GASTRIQUES

    ED négatifs Cultures négatives

    SEROLOGIE HIV Négative

    HEMOCULTURES ( 3)

    Négatives

    ECB crachats Pas de germes

    Ig E totales 15100

  • Syndrome de Churg Strauss Association

    Asthme sévère Hyperéosinophilie massive.

    Atteinte de plusieurs organes - Poumon - Peau - Système digestif - Système nerveux périphérique - Système nerveux central - Atteinte articulaire et musculaire

  • Syndrome de Churg et Strauss « Granulomatose à éosinophiles

    avec polyangéite EGPA »

  • Définition L’EGPA est une vasculite nécrosante des petits et moyens vaisseaux touchant plusieurs organes, Survient chez des sujets asthmatiques et caractérisée par une hyperéosinophilie

    Description princeps en 1951 par deux pathologistes américains

  • LA NOMENCLATURE DE CHAPEL HILL

  • Epidémiologie

    • Une révélation pédiatrique de la maladie est très rare.

    • Seulement 92 cas pédiatriques ont été rapportés dans la base de données pubmed

    • Les manifestations de l’EGPA chez l’enfant ont une prédominance pulmonaire et cardiaque, avec un taux de mortalité élevé (18٪ )

    Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis in children: Data from the French RespiRare® 2018

  • Pathogénie : Dysrégulation immunitaire Rôle des PN éosinophiles - Rôle des ANCA (p ANCA) et des lymphocytes B activés - Rôle des lymphocytes T activés

  • Diagnostic positif

  • Recherche d’autres atteintes:

    • Atteinte sinusienne : Rx + TDM Sinus

    Epaississement polypoide de la muqueuse

    du sinus max Dt

    • Pas d’atteinte cardiaque :

    Troponine élevé - ECG normal - Echo doppler

    cardiaque normal – IRM cardiaque NF

    • Pas d’atteinte rénale :

    Compte d'Addis 500/ml - Proteinurie de 24 h négative - F rénale normale

    • Pas d’ atteinte ophtalmologique : Examen à la lampe à fente est normal - FO normal

  • ANCA pANCA type Ac antimyeloperoxydase

    ( Anti MPO) négatifs

    P-ANCA (anti-MPO)

    C-ANCA (anti-PR3)

  • 1) Initialement Inflammation des voies respiratoires

    – Asthme mal contrôlé

    – Rhino-sinusite chronique

    2) Phase pré-vasculitique

    – Eosinophilie vasculaire et tissulaire

    – Infiltrats pulmonaires

    3) Phase vasculitique

    – Symptômes généraux

    – Atteintes d’organes

    Le SCS évolue habituellement en 3 phases

  • Manifestations générales

    • Manifestations générales

    – Amaigrissement

    – Asthénie

    – Fièvre

    « Altération fébrile de l’état général chez un asthmatique doit faire penser au SCS »

  • Fina A,Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis in children: Data from the French RespiRare® 2018.

  • Traitement

    En l’ absence d’atteinte grave qui met en jeu le

    Le pronostic vital

    Corticostéroïdes : • Methylprednisolone 7 -15mg/kg/jour avec relais Prednisone

    1mg/kg/jour

    The EGPA consensus Task Force 2015

    M Groh,Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (Churg–Strauss) (EGPA) Consensus Task Force recommendations for evaluation and management 2015

  • Si atteinte grave qui met en jeu le pronostic vital

    Induction de rémission

    – Méthylprednisolone +relais Prednisone

    et

    – Immunosuppresseur » Cyclophosphamide 15mg/kg IV toutes les 2-3 semaines

    Maintien en rémission

    – azathioprine ou méthotrexate à 3-6 mois

    Traitement

    The EGPA consensus Task Force 2015

  • Autres alternatives thérapeutiques

  • Take home message • Vascularite très rare touchant exclusivement les asthmatiques

    • L’absence d’ANCA n’élimine pas la maladie

    • IRM cardiaque outil diagnostique prometteur

    • Les investigations complémentaires ne doivent pas retarder le début du traitement pour les manifestations mettant la vie en danger.

    • La vaccination avec des vaccins inactivés devrait être encouragée; les vaccins vivants atténués sont contre-indiqués

    • Facteurs de mauvais pronostic:

    – Atteinte cardiaque

    – Atteinte rénale

    – Atteinte digestive

    – Atteinte du SNC

    • FFS > 0 : CTC + immunosuppresseur

  • Références 1) M. Groh Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (Churg–Strauss) (EGPA) Consensus Task Force

    recommendations for evaluation and management European Journal of Internal Medicine 26 (2015) 545–553

    2) Fina A,Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis in children: Data from the French RespiRare® Pediatric Pulmonology · June 2018

    3) R. André Central nervous system involvement in eosinophilic granulomatosiswith polyangiitis (Churg-Strauss): Report of 26 patients and review of the literature Autoimmun Rev 2017

    4) V. Cottin Revisiting the systemic vasculitis in eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (Churg-Strauss) Autoimmunity Reviews 16 (2017) 1–9

    5) A. Greco Churg–Strauss syndrome Autoimmunity Reviews 2014

    6) Y Nguyen Eosinophilic Granulomatosis with Polyangiitis (Churg–Strauss) Semin Respir Crit Care Med 2018;39:471–481.

    7) V.Cottin Respiratory manifestations of eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (Churg–Strauss ) Eur Respir J 2016; 48: 1429–1441