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ean-Claude Turpin , Nicole BaumannService de neurochimie Salpêtrière, 75651 Paris 13, France

ots clés : Paraplégie ; Adrénoleucodystropathie ; ABCD1ntroduction.– L’adrénoleucodystrophie est une leucodystro-hie liée au chromosome X, et à une mutation dans le gèneBCD1. Elle entraîne un déficit de la bêta-oxydation peroxyso-ale etune accumulation d’acides gras à très long.

bservation.– Au sein d’une même famille, son expressivitést variable : leucodystrophie chez l’enfant et adrénomyé-oneuropathie chez l’adulte. La plupart des femmes sontsymptomatiques ou présentent des altérations neurolo-iques minimes. Nous rapportons trois familles où quatreemmes conductrices présentaient une paraplégie, avec chezeux sœurs également une leucodystrophie. La troisièmeœur avait uniquement une atteinte périphérique. Il sembleue l’huile de Lorenzo ait eu un effet bénéfique chez celleui avait une atteinte neurogène périphérique isolée. Leurescendance masculine comportait des adrénomyéloneuro-athies de l’adulte dont les signes étaient plus sévères. L’étudeénétique est en cours dans ces familles.iscussion.– Les cas que nous rapportons sont plus sévères queeux décrits en 1993 (Ménage et al. Rev Neurol Paris). Ils sontroches de ceux décrits par Jangouk et al. (Mol Genet Metab011).onclusion.– Il n’y a pas à l’heure actuelle d’explicationhysiopathologique permettant d’expliquer la survenue’adrénoleucodystrophie symptomatique chez les conduc-rices et la grande variabilité symptomatologique dans une

ême famille.

oi:10.1016/j.neurol.2012.01.295

igraines et céphalées

01

ne forme rare d’algie cervicofacialeric Bozzolo , Haiel Alchaar , Michel Lanteri-Minet

Douleur-Cimiez, 06100 Nice, France

ots clés : Algie faciale ; Styloïde ; Eaglentroduction.– Le diagnostic étiologique devant une algieervico-faciale est essentiel. Une prise en charge multidis-iplinaire est souvent nécessaire compte tenu de l’interfaceeurologique, ORL, ophtalmologique dans cette problèma-ique.bservation.– Nous rapportons le cas d’un patient de 35 ans’origine sénégalaise qui présente depuis sept ans des algieservico-faciales toujours latéralisées à droite et déclenchéesar le bâillement, le rire et les mouvements de rotation duegment céphalique.l décrit ses douleurs comme des accès paroxystiques facio-uriculocervicales durant dix minutes plusieurs fois par jours

type de tiraillements, décharges électriques, torsion. Leatient n’a pas d’antécedents significatifs, l’examen neuro-

ogique inter et per-ictal est normal. Les explorations ORLont revenues normales de même que son IRM cervicale. Leatient était pharmacorésistant à tous les traitements deond entrepris. Un scanner de la base du crâne couplé à unngioscanner des troncs artériels supra-aortiques a permise mettre en évidence une apophyse styloïde de 39 mm duôté droit comparativement à la gauche (32 mm). De plus les

econstructions tridimentionnelles ont montré un contacttroit entre cette apophyse styloîde longue et la bifurcationarotidienne. Un test infiltratif avec 1 ml de xylocaïne auiveau de l’apex styloidien à permis un arrêt des crises

8 ( 2 0 1 2 ) A1–A39 A11

pendant sept jours ce qui a conduit à la réalisation d’uneostéotomie styloidienne par voie endobuccale.Le patient est libre de toute crise.Discussion.– le syndrome de Eagle ou syndrome de l’apophysestyloide longue a été écrit pour la première fois par Eagle en1937. Il correspond à l’ensemble de symptômes résultants del’élongation du processus styloïde ou d’une calcification duligament stylohyoïdien ou les deux à la fois. 4 % de la popula-tion générale présente une élongation de l’apophyse styloïdecependant elle n’est symptomatique que dans 4 % des cas.Conclusion.– Devant une algie cervicofacial de diagnostic indé-terminé sur les explorations habituelles et en cas de résistancea un traitement bien conduit, il faut évoquer le syndrome deEagle pour entreprendre les explorations adaptées.

doi:10.1016/j.neurol.2012.01.296

E02

Bilan d’une céphalée chronique orthostatiqueEric Bozzolo a, Virgine Piano a, Michel Lanteri Minet a,Magalie Budai b

a Douleur-Cimiez, 061000 Nice, Franceb Service de neurologue liberal, 6130 Grasse, France

Mots clés : Céphalée orthostatique ; Brèche ; Blood PatchIntroduction.– La céphalée chronique quotidienne est un pro-blème de santé publique affectant 3 à 5 % de la populationgénérale. Avant de retenir une origine primaire un bilanexhaustif est nécessaire pour rechercher une cause curable.Observation.– Nous rapportons le cas d’une patiente de 24 anssans antécédents significatifs qui a été hospitalisé dans le ser-vice de neurologie pour évaluation et prise en charge d’unecéphalée chronique quotidienne d’aggravation progressive sursix mois. Le diagnostic initial était celui de migraine chroniquesans abus médicamenteux mais compte tenu de l’absenced’amélioration clinique sous traitement de fond et devantle caractère orthostatique des céphalées un bilan neurora-diologique a été effectué retrouvant un « pseudochiari » auniveau de la fosse postérieure par engagement des amyg-dales cérébelleuses complets à un aspect de pachyménigitesus et sous-tentoriel, on notait également une disparition desciternes prépontique et ambiante et un rehaussement desveines épidurales après injection de gadolinium. L’ensembledes signes clinicoradiologiques permettait d’évoquer unehypotension chronique du LCR. Une IRM coronale en séquenceFAT-SAT retrouvait une fine lame d’épanchement pleural para-vertébral gauche étendu de D5 à D10. Le niveau exact de labrèche de LCR n’a pas pu être déterminé. La patiente a bénéfi-cié d’un « blood patch » épidural avec 25 mL de sang autologuequi à permis une disparition des céphalées orthostaques.L’IRM cérébrale était normalisé à trois mois.Discussion.– Le syndrome d’hypotension intracrânienne chro-nique est à connaître car il peut se compliquer desyndrome confusionnel, d’hématomes sous-duraux chro-niques de thrombophlébite cérébrale qui peuvent mettre enjeu le pronostic vital. Des signes d’atteintes des paires crâ-niennes peuvent s’associer aux céphalées orthostatiques etfaire parfois errer le diagnostic vers d’autres pathologies neu-rologiques.Conclusion.– L’hypotension chronique du LCR est une patholo-gie peut fréquente qui doit être évoquer devant une céphaléechronique quotidienne si celle ci présente une compo-sante orthostatique. Les anomalies IRM spécifique permettentd’évoquer le diagnostic et la myélo-IRM ou le myéloscanner

permettent parfois de retrouver le niveau de la brèche. Le trai-tement par « blood patch » épidural lombaire est efficace dans70 à 90 % des cas,

doi:10.1016/j.neurol.2012.01.297