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Biochimie (PCEM1)

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    1 Les relations acide-base

    NA

    I. LA DISSOCIATION ACIDE

    A. Un acide se dissocie dans l'eau pour donner un ion !dro"#ne $%& et sa base con(u"u)e.

    *. Une base se co+bine a,ec %& dans l'eau pour or+er son acide con(u"u).

    C. Dans l'e/pression plus ")n)rale de la dissociation acide %A est un acide $donneur de protonet A0 est la base con(u"u)e $accepteur de proton.

    O 213%A4 5 la ,itesse de la r)action directe et 201 3%&43A04 5 la ,itesse de la r)action in,erse.

    6etour au d)but

    II. LES 7ESU6ES DE L'ACIDIT8

    A. Le p9a

    : ;uand les ,itesses de r)action dans les deu/ sens sont )"ales $,oir l')ar d)inition p9a )"ale ?lo" 39a4.

    b. Un acide ort a un p9a de @ ou +oins ce

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    in)rieur .

    d. Une solution alcaline a une 3%&4 in)rieure 10 ce OB0$ i"ure 1-1 '.

    : La or+e de la courbe de titration est la +F+e pour tous les acides aibles.: Au point-+ilieu de la courbe le p% est )"al au p9a.

    : La Gone-ta+pon s')tend d'une unit) de p% au dessus et au dessous du p9a.

    6etour au d)but

    IH. L'8;UILI*6E ACIDE-*ASE

    A. Co++e le p% aecte orte+ent la stabilit) des prot)ines et l'acti,it) catal!tiOB@0 ? pospate di!dro")n)

    $%@>OB0 constitue une paire-ta+pon acti,e dans les li

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    Ki"ure 1-1. courbe de tritation de l'acide ac)ti

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    HI. UNE CO66ES>ONDANCE CLINI;UE = L'ACIDOC8TOSE DIA*8TI;UE

    A. L'absence de contrRle d'un diab#te sucr) insulino-d)pendant $diab#te de t!pe 1 entraneune di+inution de l'utilisation du "lucose a,ec !per"l!c)+ie et une au"+entation del'o/!dation des acides "ras.

    *. >ato")n#se de l'acidoc)tose: L'o/!dation accrue des acides "ras a+#ne une production e/cessi,e des acides acido-

    ac)ti

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    Fi1"re 22. Les 27 acides amins rencontrs dans les protines- classs selon le"r1ro"pement R.

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    Fi1"re 2>. Les !"atre ni(ea"/ de str"ct"re d$"ne protine.

    Fi1"re 2?. +n pont 6&dro1ne entre "n o/&1ne d$"n car)on&le peptidi!"e et "n a@oteamidi!"e.

    5 Les 1ro"pementsR # 6&dro/&le !"i sont l1rement polaires 0nonc6ar1s-6&drop6iles4- sont des constit"ants de la srine et de la t6ronine 0 i1"re 22 4.

    5 Les 1ro"pementsR so"rs sont caractristi!"es de la c&stine 0"n )on a1ent rd"cte"r4et de la mt6ionine 0 i1"re 22 4.

    5 Les 1ro"pementsR # car)on&le comprennent les car)o/&lates- acide asparti!"e et acide

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    1l"tami!"e et le"rs amides- aspara1ine et 1l"tamine. Les car)o/&lates sont c6ar1sn1ati(ement et polaires alors !"e le"rs amides sont nonc6ar1es et l1rementpolaires 0 i1"re 22 4.

    5 Les 1ro"pementsR )asi!"es !"i sont c6ar1s positi(ement et polaires 06&drop6iles4-sont caractristi!"es de la l&sine- de l$ar1inine et de l$6istidine 0 i1"re 22 4.

    C. C6a!"e protine a "ne orme caractristi!"e o" conormation.

    5 La onction d$"ne protine est "ne cons!"ence de sa conormation. La conormationd$"ne protine onctionnelle est 1alement appele sa str"ct"re ; nati(e 4.a. Les ponts 6&dro1ne pe"(ent se tro"(er entre des c6a=nes direntes o" entre desr1ions loi1nes de la mme c6a=ne.). Les )rins pe"(ent tre orients de aon parallle o" antiparallle.c. La i)roe de la soie est "ne protine en e"illet .

    5

    Les co"des - !"i sont des co"des ai1"s dans la c6a=ne pol&peptidi!"e- relient desr1ions d$"ne 6lice 8 o" d$"n e"illet .5 Les )rins 6licoda"/ # 6lice 1a"c6e sont enro"ls en "ne triple 6lice s"renro"le #

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    l$intrie"r d" colla1ne. Protine de str"ct"re mae"re d" corps- le colla1ne reprsente2G H de l$ensem)le des protines d$"n (ert)r.

    a. La str"ct"re primaire d" colla1ne comprend de lon1"es s!"ences rptiti(es de ;1l&cine, < oJ et , sont r!"emment la proline o" la l&sine. La proportion le(e dersid"s de proline cond"it # la ormation de )rins 6licoda"/ # enro"lement 1a"c6e.

    ). Se"le la 1l&cine possde "n 1ro"pement R s"isamment petit po"r se lo1er #l$intrie"r de la triple 6lice # enro"lement droit.

    c. Le colla1ne contient a"ssi de l$6&dro/&proline et de l$6&dro/&l&sine. Les1ro"pements 6&dro/&les sont ao"ts a"/ rsid"s de proline et de l&sine parmodiication posttrad"ctionnelle.

    C. La str"ct"re tertiaire concerne l$arran1ement tridimensionnel de la c6a=ne pol&peptidi!"e!"i a ralis sa str"ct"re secondaire 0 i1"re 2> 4. Des ponts dis"l"re entre les rsid"s dec&stine pe"(ent sta)iliser la str"ct"re tertiaire.

    D. La str"ct"re !"aternaire est l$arran1ement des so"s"nits d$"ne protine !"i possde pl"sd$"ne c6a=ne pol&peptidi!"e 0 i1"re 2> 4.

    Reto"r a" d)"t

    IK. LA SOL+%ILIT DES PROTINES ET LES RO+PE'ENTSR

    A. Les protines 1lo)"laires !"i sont sol")les en sol"tion a!"e"se saline- ont le"rs1ro"pementsR non polaires et 6&drop6o)es replis (ers l$intrie"r. A" contraire- le"rs1ro"pementsR polaires et 6&drop6iles tendent # tre e/poss en s"race.

    %. Les protines de mem)rane- !"i sont dans "n en(ironnement non polaire- ont le"rs1ro"pementsR 6&drop6o)es en s"race.

    Reto"r a" d)"t

    K. LA DNAT+RATION DE PROTINES

    La dnat"ration des protines 0dsenro"lement en )o"cles a" 6asard4 pe"t rs"lter d$"nee/position # to"tes sortes d$a1ents M

    A. Des (ariations e/trmes de p: 0e/. "n acide ort o" "ne )ase orte4.

    %. Des dter1ents ioni!"es 0e/. le dodc&ls"late de sodi"m 0SDS44.

    C. Des a1ents c6aotropi!"es 0e/. l$"re- la 1"anidine4.

    D. Des ions de mta"/ lo"rds 0e/. le merc"re4.

    E. Des sol(ants or1ani!"es 0e/. l$alcool o" l$actone4.

    F. +ne 6a"te temprat"re.

    . Des ilms de s"race 0e/. lors!"e l$on )at des )lancs d$"s4.

    Reto"r a" d)"t

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    KI. LES CORRESPONDANCES CLINI*+ES

    A. L$anmie # 6maties alciormes 0drpanoc&tose4. Dans l$6mo1lo)ine m"tante des6maties alciormes 0:1) S4- la (aline 6&drop6o)e remplace le 1l"tamate 6&drop6ile enposition s"r la c6a=ne de l$6mo1lo)ine A normale 0:1) A4.

    5

    'aladie # 6maties alciormesLes indi(id"s a(ec le 1not&pe 6omo@&1ote 0SS4 ont se"lement de l$:1) S dans le"rs6maties.a. L$:1) S dso/&1ne prod"it des prcipits i)re"/- cond"isant # la ormationd$6maties de orme anormale conn"es so"s le nom d$6maties alciormes.). Les 6maties alciormes- ra1iles- ont "ne d"re de (ie pl"s co"rte !"e les 6matiesnormales- ce !"i pro(o!"e "ne anmie s(re.c. Ces cell"les denses et inle/i)les pe"(ent a(oir de la diic"lt # passer dans lescapillaires tiss"laires- a(ec po"r rs"ltat "ne occl"sion (asc"laire.d. Donc- en pl"s de l$anmie- les patients atteints pe"(ent prsenter des pisodes ai1"sd$occl"sion (asc"laire 0crises drpanoc&taires4 a(ec des do"le"rs in(alidantes !"incessitent "ne 6ospitalisation.

    5 Le ; trait < drpanoc&taire

    Les indi(id"s a(ec le 1not&pe 6tro@&1ote 0AS4 ont # la ois de l$:1) A et de l$:1) Sdans le"rs 6maties.

    a. Les patients sont 6a)it"ellement as&mptomati!"es- sans anmie.

    ). Ils pe"(ent a(oir des pisodes d$6mat"rie 0l1re et !"i s$arrte d$ellemme4ca"se par les 6maties alciormes dans la md"llaire rnale.

    %. Le scor)"t

    Cet tat est ca"s par "ne anomalie de la s&nt6se d" colla1ne pro(enant d$"n man!"e de(itamine C 0acide ascor)i!"e4.

    5 *"el!"es cons!"ences d" colla1ne anormal dans le scor)"t Ma. 'a"(aise cicatrisation des )less"res.). Anomalie de la ormation des dents.c. Dc6a"ssement des dents.d. Sai1nements des 1enci(es.e. R"pt"re de capillaires.

    5 L$acide ascor)i!"e est ncessaire # l$6&dro/&lation de la proline et de la l&sine d"rantl$la)oration posttrad"ctionnelle d" colla1ne.a. Aprs la s&nt6se de la c6a=ne pol&peptidi!"e s"r le rtic"l"m endoplasmi!"er"1"e"/- "ne partie de la proline et de la l&sine est transorme en 6&dro/&proline et6&dro/&l&sine.). La raction d$6&dro/&lation re!"iert "ne en@&me 06&dro/&lase4- de l$O2 et d" Fe2.

    c. L$ascor)ate est ncessaire a" maintien d" er dans son tat d$o/&dation acti 0Fe24.5 L$6&dro/&proline orme des ponts 6&dro1ne interc6a=nes !"i sta)ilisent la triple 6lice

    d" colla1ne. Les s&mptQmes de scor)"t sont le ait d$"n colla1ne pl"s ai)le lors!"eces ponts 6&dro1ne sont a)sents.

    Reto"r a" d)"t

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    3 Les enzymes

    NA

    I. LES RELATIONS NERGTIQUES

    A. Les cellules ont besoin !"ne#$ie %ou# &'i#e leu# t#'('il )ui com%#en *

    + L' synt,-se.+ Le mou(ement.+ Le t#'ns%o#t t#'(e#s les memb#'nes.+ L' $"n"#'tion e c,'leu#.

    /. Les cellules obtiennent e l!"ne#$ie %'#ti# e #"'ctions c,imi)ues. L' ('#i'tion !"ne#$ielib#e 01G2 est l' )u'ntit" !"ne#$ie %#o(en'nt e ces #"'ctions )ui est is%onible %ou# &'i#e ut#'('il.

    Retou# 'u "but

    II. LA ARIATION 4!NERGIE LI/RE

    A. L' ('#i'tion !"ne#$ie lib#e et l' const'nte !")uilib#e

    + Le AG e l' #"'ction A5/ 6 754 est *

    o8 1G9! est l' ('#i'tion !"ne#$ie lib#e st'n'# 0)u'n les concent#'tions e tous les#"'cti&s et %#ouits sont e :; et le %< = >2? R est l' const'nte u $'z %'#&'it 0:?@>c'lBmol.C2 et T est l' tem%"#'tu#e 'bsolue.

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