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C063 - Carcinome spinocellulaire compliquant une épidermolyse bulleuse héréditaire

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Page 1: C063 - Carcinome spinocellulaire compliquant une épidermolyse bulleuse héréditaire

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ADF 2007 – Communications orales Ann Dermatol Venereol2007;134:1S30-1S62

Résultats : Sur 180 malades infectés par le VIH, 34 (20 %) avaient

une maladie de Kaposi. Le sex-ratio était de 2,4 et l’âge moyen de

43,32 (23-73 ans). Des comportements sexuels à risque étaient no-

tés dans 82,38 %. Les lésions étaient disséminées chez 17,60 %,

muqueuses chez 44,18 % des patients. Elles intéressaient les mem-

bres inférieurs dans 79,41 % et le visage dans 20,59 % des cas.

La durée moyenne d’évolution était de 10,6 mois. Les ARV seuls

étaient instaurés dans 8,82 % et l’association ARV-bléomycine

dans 11,76 %. L’évolution a été bonne chez les malades sous traite-

ment.

Discussion : La maladie de Kaposi est révélatrice de l’infection àVIH dans 73,53 %. Elle concerne d’avantage les hommes, surtout les

jeunes avec des comportements sexuels à risque. La durée d’évolu-

tion est courte comparée à la maladie de Kaposi endémique qui estde 3 ans. Sur le plan thérapeutique, l’efficacité de la bléomycine seu-

le ou associée aux ARV est démontrée.

Maladie chéloïdienne et difficultés de prise en charge

KORSAGA-SOME N (1), BARRO-TRAORÉ F (2), OUEDRAOGO M (2), GUIRA O (3), TRAORÉ A (2)

(1) Service de Dermatologie du CHR de Kaya, Burkina Faso.(2) Service de Dermatologie du CHUYO de Ouagadougou, Burkina-Faso.(3) Service de Médecine Interne du CHR de Kaya, Burkina Faso.

Introduction : Les chéloïdes sont des tumeurs cutanées purementfibrocytaires pouvant être post-lésionnelles ou spontanées [1]. Chezle sujet à peau noire, elles peuvent être multiples et parfois très in-validantes, réalisant la maladie chéloïdienne [2]. Nous rapportons3 cas de maladies chéloïdiennes pour décrire les particularités clini-ques et montrer les difficultés thérapeutiques dans notre pays.

Observations : Cas n° 1 : Une femme âgée de 41 ans, ménagère, con-sultait le 28 août 2006 dans le service de dermatologie du CHR deKaya pour de multiples tumeurs cutanées douloureuses et prurigi-neuses, évoluant depuis 30 ans et secondaires à des vaccinations, desfolliculites, des lésions de grattage, des plaies cicatricielles. Les traite-ments antérieurs à la consultation étaient des antalgiques et des anti-inflammatoires. Il n’y avait pas d’antécédent similaire familial. L’exa-men clinique notait de multiples chéloïdes, en galettes de 6 à 10 cmde diamètre sur l’omoplate, l’épaule et le bras gauche, et sur le brasdroit, en placard sur les jambes et en nodules sur le dos du pied droit,le dos des orteils et la plante du pied gauche. Le reste de l’examen étaitsans particularité. La patiente était traitée de façon symptomatique.Cas n° 2 : Une femme de 43 ans, ménagère, consultait le 7 août2006 dans le service de dermatologie du CHUYO pour des érup-tions papuleuses douloureuses et prurigineuses qui évoluaient versdes lésions chéloïdiennes qui ont été traitées par les médicamentsde la rue. Il existait un antécédent familial identique chez la mère.L’examen notait des chéloïdes de différentes tailles (1 à 12 cm) et for-mes qui siégeaient sur les membres, les fesses et le tronc. Le traite-ment a été symptomatique.Cas n° 3 : Une femme de 44 ans, avec un antécédent de scléroder-mie systémique, consultait le 18 février 2006 dans le service de der-matologie du CHUYO pour des lésions tumorales douloureuses etprurigineuses. L’examen clinique retrouvait des chéloïdes de taillevariables sur le dos, les bras, l’avant-bras gauche et la face externe

des cuisses. Le traitement a été symptomatique chez cette patienteégalement.

Discussion : Nos observations sont remarquables du fait de l’attein-te exclusive des patientes de sexe féminin, de l’importance des si-

gnes fonctionnels, de la localisation plantaire inhabituelle et des

difficultés thérapeutiques. En effet, les moyens thérapeutiques dansnotre contexte demeurent très limités. Les infiltrations de corticoï-

des (à notre disposition) ne sont pas envisageables vu la taille et le

nombre des lésions. Les méthodes compressives (pressothérapie,plaques de gel de silicone) ne sont pas à notre portée. La résection

chirurgicale simple ou endochéloïdienne s’accompagne le plus sou-

vent d’une récidive, elle n’a d’intérêt qu’associée à une radiothérapie(idéalement curiethérapie par implantation post-opératoire de fils

d’iridium 192), ce qui nous est également hors de portée [1, 3]. De-

vant l’impossibilité de faire un traitement radical vu la limitation desmoyens à notre disposition, les patientes ont simplement bénéficié

d’un traitement symptomatique.

Conclusion : Pourrait-il y avoir un partenariat Nord-Sud pour la pri-

se en charge de ces cas, vu que la maladie chéloïdienne est l’apanagedes sujets à peau noire qui vivent dans les pays du Sud alors que les

thérapeutiques efficaces ne sont disponibles que dans les pays du

Nord ?

Références

1. Bodokh I. La prise en charge thérapeutique des chéloïdes. Encycl. Méd.Chir., Cosmétologie et Dermatologie esthétique, 50-460-A-10 2003, 6 p.

2. Mahé A. Dermatologie sur peau noire. Paris, Doin, 2000:206 p.

3. Bennaceur S. Chéloïdes. Dans Thérapeutique dermatologique. Paris,Flammarion, 2001:135-7.

Carcinome spinocellulaire compliquant une épidermolyse bulleuse héréditaire

MOUSTAGHFIR I (1), CHIHEB S (1), ZOUBI A (2), BENCHIKHI H (1)

(1) Service de Dermatologie, (2) Service de Chirurgie Plastique, CHU Ibn Rochd, Casablanca, Maroc.

Introduction : Les formes des EBH dystrophiques sont associées de

façon accrue à des carcinomes spinocellulaires. Nous rapportons un

nouveau cas de carcinome spinocellulaire survenant chez un mala-de atteint d’une épidermomycose bulleuse héréditaire.

Observation : M. L.Z., âgé de 48 ans, issu d’un mariage consanguinde 1er degré, est atteint d’une épidermolyse bulleuse héréditaire detype dystrophique et a une sœur qui présente la même maladie. Lepatient a présenté 4 mois avant son hospitalisation une tumeur ul-céro-verruqueuse de 4 cm/3 cm au niveau de la face interne de la

jambe droite, 4 lésions hyperkératosiques verruqueuses étagéesau niveau de la face externe de la jambe droite, et 2 autres lésions auniveau de l’avant-bras droit. L’examen retrouve une adénopathie in-guinale droite. Un bilan d’extension (radiographie du thorax, écho-graphie abdominale et TDM thoraco-abdominale) était normal ; unebiopsie exérèse avec curage ganglionnaire inguinal droit a objectivéau niveau de toutes les lésions un carcinome spinocellulaire diffé-rencié verruqueux et infiltrant d’exérèse incomplète avec métastaseganglionnaire inguinale droite (1 N+/6 N). Une chirurgie plus largeest indiquée avec un complément de radiothérapie locale.

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Ann Dermatol Venereol2007;134:1S30-1S62

ADF 2007 – Communications orales

Discussion : Notre patient a présenté un carcinome spinocellulaire

sur une peau atrophique avec des lésions étagées et multiples, asso-

ciées à une métastase ganglionnaire. Malgré une chirurgie déla-

brante, les limites d’exérèse n’étaient pas saines témoignant de la

difficulté de prise en charge thérapeutique. L’association de carcino-

me spinocellulaire à une épidermolyse bulleuse héréditaire de type

dystrophique dominante est classique. Jusqu’à présent, 30 cas sont

rapportés dans la littérature [1]. Les carcinomes spinocellulaires sur-

viennent à un âge précoce par rapport à la population générale (36-

45 ans). Ces lésions prédominent sur les extrémités, le plus souvent

sur les zones cicatricielles des membres [1, 2, 3]. Les métastases sont

fréquentes, précoces et multiples [1, 3, 4]. La chirurgie est le moyen

thérapeutique de première intention, le plus souvent suivi d’une

greffe cutanée. Une radiothérapie locale est indiquée en cas d’adé-

nopathie métastatique [1-5]. Le pronostic est péjoratif.

Références

1. Meseddi M, Turki H. Carcinome spinocellulaire compliquant une épi-dermolyse bulleuse héréditaire. Cancer/Radiothérapie 2004;8:266-9.

2. Yamada M. Management of squamous cell carcinoma in a patient with re-cessive-type epidermolysis bullosa dystrophica. Dermatol Surg 2004;30:1424-9.

3. Kamasaki H, Sauramura D, et al. Squamous cell developping in a12-year-old by with non hallopeau- siemens recessive dystrophic epider-molys bullosa. B J Dermatol 2003;148:1047-50.

4. Swesson E, Christopher E. Generalized atrophic benign epidermolysisbullosa in 2 sublings complicated by multiples squamous cell carcinoma.Arch Dermatol 1998;134:199-203.

5. Ching-Hua Hsieh, et al. Free anterolateral high perforator flap for re-construction of dystrophic epidermolysis bullosa. Associated squamouscell carcinoma in the foot, case report. Ann Past Surg 2003;50:201-3.

Difficulté diagnostique du mycosis fongoïde à Antananarivo

RAMAROZATOVO LS, RALIJESY RM, RANDRIANASOLO FMP, RATRIMOARIVONY C, RAVELOMANANTENA H, RAPELANORO RABENJA F

USFR de Dermatologie-Rhumatologie, CHU d’Antananarivo-Madagascar.

Introduction : Le mycosis fongoïde est une maladie rare faisant par-

tie des lymphomes cutanés à cellules T épidermotropes. C’est la for-me clinique la plus fréquemment rencontrée mais elle n’avait

jamais été décrite à Madagascar. Notre objectif était de rapporter les

3 premiers cas de mycosis fongoïde vus au centre hospitalier univer-sitaire d’Antananarivo.

Observations : Il s’agit des observations d’une femme de 69 ans etde 2 hommes respectivement de 72 ans et de 67 ans. Le motif de

consultation était toujours des lésions cutanées très prurigineuses

d’évolution chronique. La première patiente présentait des plaquespigmentées squameuses du tronc (dos et régions pré sternales) et

des membres, très prurigineuses, non améliorées par des dermo-

corticoïdes classe II. L’histologie cutanée montrait une poïkiloder-mie évoquant un mycosis fongoïde débutant. Les dermocorticoïdes

de classe I n’amélioraient que les lésions érythémateuses arrondies

recouvertes de squames blanchâtres très prurigineuses du cuir che-veloirement. Après 3 mois d’évolution, les lésions étaient devenues

infiltrées et une deuxième histologie cutanée affirmait le mycosis

fongoïde. La patiente avait également des cellules de Sézary dans lesang. Le deuxième patient avait des larges plaques sur le tronc et les

membres, évocatrices de lésions de parapsoriasis à grandes plaques.

L’histologie cutanée évoquait un parapsoriasis lichénoïde typiqued’un mycosis fongoïde débutant. Le troisième patient présentait des

plaques pigmentées papuleuses très prurigineuses de la nuque, fa-

ces d’extension des membres et régions présternales et lombairesnon améliorées par des dermocorticoïdes classe II. L’histologie cu-

tanée montrait un aspect de mycosis fongoïde pré-érythémateux.

Le bilan d’extension dans les 3 cas était toujours négatif. Les 2 casprésentant un mycosis fongoïde constitué étaient traités localement

avec du méchloréthamine en badigeonnage tandis que le patient

avec un parapsoriasis lichénoïde avait des lésions améliorées par desdermocorticoïdes classe I.

Discussion : Bien que différentes entre elles, les présentations clini-ques de nos 3 cas illustrent les possibles formes cliniques du myco-sis fongoïde au stade débutant. Le diagnostic au début était toujoursdifficile nécessitant une confrontation anatomo-clinique [1]. L’histo-logie cutanée avait permis d’affirmer le diagnostic même si l’immu-nophénotypage et le genotypage n’étaient pas encore disponibles àMadagascar. Aucune étiologie n’avait pu être trouvée dans ces 3 cas.

Conclusion : Le mycosis fongoïde est une dermatose maligne raredont le diagnostic est toujours difficile à poser surtout devant la non-disponibilité des techniques avancées nécessaires pour le confirmer.Une confrontation anatomo-clinique est toujours indispensable [1, 2].

Références

1. Bianciardi G, Miracco C, De Santi MM, Luzi P. Differential diagnosisbetween mycosis fungoides and chronic dermatitis by fractal analysis.J Dermatol Sci 2003;33:184-6.

2. Lynge E, Afonso N, Kaerlev L, et al. European multi-centre case-controlstudy on risk factors for rare cancers of unknown aetiology. Eur J Cancer2005;41:601-12.

Rhinophycomycose, une tumeur cutanée fongique rare : un cas au Burkina Faso

BARRO-TRAORÉ F, KONSEM T, OUÉDRAOGO MS, BASSOLE AM, OUÉDRAOGO D, GOUMBRI-LOMPO O, OUOBA K, TRAORÉ A

(1) Service de Dermatologie et de Vénéréologie du CHUYO, Burkina Faso.(2) Service d’Anatomie et de Cytologie Pathologiques du CHUYO, Burkina Faso.(3) Service de Chirurgie Maxillo-faciale, (4) Service d’ORL, (5) Service d’Histopathologie Cutanée, CHU, Strasbourg.

Introduction : La rhinophycomycose est une mycose due à Conidio-bolus coronatus qui est un saprophyte de la végétation en décompo-

sition. Elle se rencontre dans les pays tropicaux humides [1]. Nous

rapportons un cas pour décrire les particularités épidémiologiques etcliniques.

Observation : Il s’agissait d’un jeune homme de 17 ans, berger, quia consulté pour des tuméfactions du visage. Le début remontrait à

un an par un traumatisme du nez. Un mois plus tard, survint une

tuméfaction de la racine du nez, ferme, indolore, non prurigineuse,avec larmoiements et rhinorrhée séro muqueuse. D’autres lésions

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