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CANCER DU VENTRICULE LARYNGÉ

Cancer du ventricule laryngé

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CANCER DU VENTRICULE LARYNGÉ

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Plan du cours:

I. Généralités:/définition.

II. Rappels anatomiques.

III. Epidémiologie.

IV. Anatomopathologie.

V. Etude clinique.

VI. Classification.

VII. Formes cliniques.

VIII. Diagnostics.

IX. Evolution/complications.

X. Traitement.

XI. Pronostic et surveillance.

XII. Conclusion.

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I. Généralités/ définition:

Le cancer du ventricule est un cancer de l’étage sus-glottique du larynx. Il nait sous la bande ventriculaire parfois dans une laryngocèle.

C’est u cancer longtemps méconnu, sa symptomatologie clinique est d’expression tardive.

Son traitement est avant tout chirurgical. C’est souvent un cancer des 3 étages, la chirurgie partielle est rarement possible.

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II. Rappels anatomiques:

Le ventricule de Morgagni constitue avec le vestibule laryngé l’étage sus-glottique du larynx.

C’est une dépression comprise entre la bande ventriculaire en haut et la corde vocale en bas. En dehors, le fond du ventricule est très près du périchondre de l’aile thyroïdienne, séparé seulement par une mince couche musculaire.

-Plus développé chez l’homme que chez la femme.

-De forme et de dimensions variables.

-Les 2 ventricules communiquent l’un avec l’autre au-dessous du pied de l’épiglotte au niveau d’une fossette médiane ou fossette centrale de Merkel.

- Dans son tiers antérieur, le ventricule détache un appendice qui monte verticalement dans le pli ary-épiglottique. Il devient pathologique lorsqu’il dépasse 15 mm et entre dans le cadre de laryngocle.

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-Il communique avec la lumière laryngée par une fente allongée, elliptique de 15 à 20 de long en moyenne.

-Le drainage lymphatique s’effectue par des capillaires volumineux et serrés vers la chaine jugulocarotidienne, sites gg sous-digastrique et sus-homohyoïdien. Ce réseau lymphatique est entrecroisé.

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III. Epidémiologie:

Fréquence: constitue le point de départ présumé dans environ 10% des cancer du larynx.

Age: entre 45 et 70 ans. Sexe: 95% des cas chez l’homme. Facteurs favorisants:

Tabac;

Alcool;

Facteurs professionnels;

Facteurs génétique;

Autres;

Etats précancéreux;

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IV. Anatomie pathologique:

Carcinomes épidermoïdes: représente 90% de toutes les tumeurs du larynx. La majorité sont des carcinomes malpighiens bien ou modérément différenciés.

Autres tumeurs: adénocarcinomes (2%), carcinomes adénoïdes kystiques, tumeurs mucoépidermoïdes, sarcomes et lymphomes, tumeurs secondaires.

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V. Etude clinique:

1. Signes fonctionnels: la symptomatologie clinique est d’expression tardive, lorsqu’ils sont présents, les signes cliniques sont:

Gêne laryngée Dysphonie témoignant d’une infiltration tumoral au muscle

vocal. Plus tardivement, la dysphagie qui signe une infiltration du

mur pharyngolaryngé. La dyspnée témoigne d’une extension tumorale importante

occupant la filière laryngée.

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2. Examen physique: Inspection de la région cervicale. Palpation du boitier laryngé et des aires ganglionnaires cervicales

(ADP + dans 30% des cas lors du 1e examen). Laryngoscopie indirecte et nasofibroscopie peuvent être

trompeuse et montrer un refoulement de la bande ventriculaire alors que la muqueuse est normale.

plus tardivement, l’apparition d’une lésion macroscopique de la muqueuse de la bande est très évocatrice, tout comme la fixité de l’hémilarynx qui témoigne d’une infiltration profonde dans le mur pharyngolaryngé et vers l’aryténoïde.

la présence d’une laryngocèle doit également être recherchée. Examen ORL complet et général.

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3. Examens complémentaires: LDS et panendoscopie: lorsqu’il n’y a pas de lésions

macroscopique à l’examen clinique. Elle permet de faire des biopsies.

Plusieurs manœuvres ont été proposées; la palpation de la bande ventriculaire à la recherche d’infiltration en profondeur , l’utilisation d’un écarteur de bande ventriculaire pour ouvrir le ventricule. Et l’utilisation des optiques 30° et 70°. Parfois, il est nécessaire de faire une incision de la bande ventriculaire pour obtenir une bonne vue et effectuer des biopsies.

Imagerie:

TDM: l’examen le plus utile pour évaluer l’extension. Certaines manœuvre comme le Valsalva ou la phonation permettent une meilleure analyse des ventricules.

Montre un effacement de la cavité ventriculaire, une asymétrie ou bombement de la bande ventriculaire, le refoulement de la corde vocale.

Recherche des ADP.

IRM.

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VI. Classification:

C’est la classification TNM 2002 des cancers des l’étage sus-glottique du larynx:

• T1 : tumeur limitée à une sous-localisation de l’étage sus-glottique avec mobilité normale des cordes vocales.

• T2 : tumeur envahissant plus d’une souslocalisation de l’étage sus-glottique ou glottique ou extraglottique (muqueuse de la base de langue, vallécule, paroi interne du sinus piriforme) sans fixité du larynx.

• T3 : tumeur limitée au larynx avec fixité glottique et/ou envahissement de la région rétrocricoïdienne, de la loge préépiglottique, de l’espace paraglottique et/ou érosion minime (périchondre interne) du cartilage thyroïde.

• T4a : tumeur envahissant à travers le cartilage thyroïde et/ou envahissant des structures extralaryngées: trachée, tissus mous du cou (incluant la musculature profonde/extrinsèque de la langue, génioglosse, hyoglosse, palatoglosse et styloglosse), les muscles sous-hyoïdiens, la glande thyroïde, l’oesophage.

• T4b : tumeur envahissant l’espace prévertébral, les structures médiastinales ou atteignant la carotide interne.

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• N0 : pas de signe d’atteinte des ganglions lymphatiques régionaux.• N1 : métastase dans un seul ganglion lymphatique homolatéral < ou = 3

cm dans son plus grand diamètre.• N2 : métastase unique dans un seul ganglion lymphatique homolatéral >

3 cm et < ou =6 cm dans son plus grand diamètre ou métastases ganglionnaires homolatérales multiples toutes< ou = 6 cm.

• N2a : métastase dans un seul ganglion lymphatique > 3 cm mais < ou =6 cm.

• N2b : métastases homolatérales multiples toutes < ou = 6 cm.• N2c : métastases bilatérales ou controlatérales < ou = 6 cm.• N3 : métastase dans un ganglion lymphatique > 6 cm dans son plus

grand diamètre.

• M0 : pas de signe de métastase à distance.• M1 : présence de métastases à distance.

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Regroupement par stades• Stade 0 : Tis N0 M0• Stade I : T1 N0 M0• Stade II : T2 N0 M0• Stade III : T3 N0 M0 - T1 T2 T3 N1 M0• Stade IVa : T1 T2 T3 N2 M0 - T4a N0 N1 N2 M0• Stade IVb : tous T N3 M0 - T4b tous N M0• Stade IVc : tous T tous N M1

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VII. Formes cliniques:

1. Les cancers développés sur laryngocèle: représentent une entité anatomoclinique particulière caractérisée par son extension vers le haut. L’envahissement de la loge HTE est pratiquement constant.

Association retrouvée dans 15% des cas.

Certaines tumeurs sur laryngocèle ne diffèrent guère cliniquement d’une tumeur ventriculaire avec infiltration de la bande.

D’autres au contraire constituent des pièges (ulcération à bords éversés, épaissis de la face laryngée de l’épiglotte qui doit être distinguée d’une authentique tumeur née de la face laryngée de l’épiglotte.

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2. Formes associées ( cancers multiples):

À côté de leur risque d’évolution locorégionale et viscérale, les cancers des VADS sont volontiers associés à d’autres localisations cancéreuses essentiellement développées sur les muqueuses ayant été soumises aux mêmes agressions. Le risque d’apparition de tels cancers dits métachrones est d’autant plus grand que le pronostic de la première tumeur est bon. Dans une étude rétrospective du Centre Oscar Lambret portant sur 1 038 cancers laryngés, 76 patients (7 %) avaient présenté un cancer antérieur, 77 (7 %) un cancer simultané et 231 (22 %) un cancer pendant la surveillance. Ces 384 cancers surajoutés étaient localisés au niveau des VADS dans 213 cas (55 %), l’oesophage dans 52 cas (14 %), surtout pour des tumeurs sus-glottiques, le poumon dans 63 cas (16 %), surtout pour des tumeurs glottiques ou sur d’autres sites anatomiques (vessie par exemple) dans 56 cas (15 %).

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VIII. Diagnostics:

1. Dc+: age, ANTCD, signes fonctionnel

endoscopie et biopsie +++

TDM

2. Dc différentiel: TBK laryngée

Syphilis laryngée

Laryngites chroniques

Laryngocèle

paralysies récurrentielle

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IX. Évolution/ complications:1. Extension: Locale:

-vers le haut, à travers la bande ventriculaire avec possibilité d’envahissement de la loge HTE.

-vers le bas à travers l’espace para glottique, vers la sous-glotte après rupture du cône élastique.

-en dedans, le long du plancher d ventricule, vers les cordes vocales.

-en dehors l’effraction cartilagineuse qui est d’autant plus fréquente qu’il existe une métaplasie.

-au –delà du cartilage les muscles extrinsèques. Ganglionnaire: ce sont les plus lymphophiles.

l’extension ganglionnaire bilatérale est fréquente.

Métastases viscérales: par ordre de fréquence, elles touchent les poumons, l’os et le foie.

Il est parfois difficile de faire le Dc entre cancer primitif bronchique et metastase unique d’un cancer primitif laryngé.

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2. Complications:

-œdème du larynx et dyspnée;

-hémorragie;

-infections bronchopulmonaires;

-périchondrite;

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X. Traitement:

1. Buts: -exérèse de la tumeur.

- améliorer l’espérance de vie.

-éviter les récidives et les complications.

2. Moyens: trt médical: ATB, CTC, antalgique. Chirurgie: hémi laryngectomie.

laryngectomie reconstructrice CHP.

laryngectomie totale. Radiothérapie: Chimiothérapie:

3. Indications: sont bcp plus difficile. Il est essentiellement chirurgical.

-l’hémilaryngectomie lorsque la tumeur s limite au plancher du ventricule et n’atteint pas le cartilage thyroïde.

-CHP lorsque la tumeur est strictement unilatérale ne dépassant pas la CA, n’atteint pas l’aryténoïde et limitée à la partie moyenne de la sous-glotte.

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-Laryngectomie totale qui est nécessaire dans la plupart des cas. Le patient doit toujours être prévenu de cette éventualité en fonction des constatations préopératoires.

- La tumeur développée sur laryngocèle peut simulée une tumeur de la bande ventriculaire et posée à tort l’indication d’une chirurgie sus-glottique, et pose le probleme de complication postopératoire par rétention de récidive après résection incomplète de poche laryngocèlique.

-le curage ganglionnaire cervicale est systématiquement bilatérale.

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XI. Pronostic et surveillance:Pc

La surveillance va apprécier les résultats fct, carcinologiques et dépistera les nouvelles localisations néoplasiques. Enfin, seront évaluées les possibilités de réinsertion du laryngectomisé.

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XII. Conclusion:

Le cancer du ventricule est un cancer initialement méconnu . Cette latence explique la fréquence des atteintes étendues réalisant souvent un cancer des 3 étages, ce qui nécessite le plus souvent une laryngectomie totale.