CARDIOPATHIES CONGENITALESDR N HENINE 1

Ce sont des malformations cardiaques prsentes la naissance,dtiologie le plus souvent inconnue mais qui peuvent tre dues 2 groupes de facteurs.

-Facteurs gntiques:abberation chromosomique (trisomie21,Sme de Turner),cardiopathies congnitales familiales..

-Facteurs denvironnement:embryofoetopathies apparaissant entre le 20me et le 40me jours de gestation, induites par un agent infectieux,physique, mdicamenteux,mtabolique ou nutritionnels.

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Sont rparties en:

-CC non cyanognes:Shunt GD Obstacles isols

-CC cyanognes

CARDIOPATHIES CONGENITALES CYANOGENES-La cyanose est une une coloration bleute des tguments et des muqueuses lie une de lhmoglobine rduite (>5g/dl).

-Consquences:

-hippocratisme digital. -polyglobuliehyperviscosit sanguinethromboses et AVC . -accroupissement ou squatting saturation artrielle priphrique. -accs de cyanose paroxystique :dclenchs par les efforts et les pleurs avec risque de mort subite.

TETRALOGIE DE FALLOT-Associe CIV , stnose pulmonaire (hypoplasie de larbre artriel pulm),dextroposition aortique et HVD.-Cest une CC par obstacle associe un shunt.-SF:cyanose,squatting,dyspn,syncope et malaise anoxique.-Ex:ss intense de CIV +/- ss de RP-RT:cur en sabot et poumon clair hypovascularis. -ECG: HVD. -Echo: affirme le diagnostic. -Complications: malaise anoxique. troubles neurologiques. endocardite infectieuse. complications hmatologiques: thromboses hgies,hyperuricmie.-Trt: correction complte chirurgicale avant lge de 1an.

SYNDROME DEISENMENGER-Cest une HTAP fixe par maladie artriolaire pulmonaire obstructive compliquant un shunt G-D avec inversion du shunt et apparition de la cyanose.-Ex:clat de B2,souffle dIP.-RD:hypovascularisation pulmonaire.-Cpls:ICD,hmoptysies,troubles du rythme,polyglobulie,cpls infectieuses .-Trt:stade chirurgical dpass donc trt mdical purement symptomatique

TRANSPOSITION DES GROS VAISSEAUX

-Cest une malformation dans laquelle laorte nat du VD et lAP nat du VG. -Elle est associe des shunts bidirectionnels entre la petite et la grande circulation.-Cest une urgence cardiologique nonatale, voluant en absence de prise en charge vers le dcs en 2 3 jours.

AUTRES-Trilogie de Fallot.-Atrsie tricuspidienne.-Maladie dEbstein-Ventricule unique.-Ventricule droit double issue.-Truncus artriosus.

SHUNTS GAUCHE DROITE-Selon ltage du shunt,il sagira : -dune CIA. -dune CIV. -dune PCA-Un large shunt GD va entraner: -un hyperdbit pulmonaire HTAP maladie artriolaire pulmonaireobstructive un sme Eisenmenger. -une baisse du dbit systmiquehypotrophie.

COMMUNICATION INTER-AURICULAIRE-Cardiopathie congnitale la mieux tolre.-2 formes sont frquentes :cia de lostium secundum(tdd) et cia de lostium primum.-Limportance du shunt au fil des annes et lHTAP est modre et tardive.Les signes fonctionnels sont souvent tardifs voire absents.Ex:SS jectionnel au FP dhyperdbit et un ddoublement fixe du B2 .ECG:rSr en prcordiales droites.Echodoppler card:visualise la cia apprcie la dilatation des cavits droites et calcule les pressions pulmonaires.-Les complications ,en cas de shunt important,sont tardives:FA,insf cardiaque droite,bronchopneumopathies.-Traitement:fermeture du shunt chirurgicale ou par voie endocavitaire.

COMMUNICATION INTER VENTRICULAIRE-Cest une dhiscence du SIV faisant communiquer les 2 ventricules.

-Les CIV primembraneuses sont les plus frquentes.

-Limportance du shunt est fonction de la taille de la CIV et du niveau de pressions pulmonaires.

-En cas de CIV petite,le shunt est faible:CIV de type I ou maladie de Roger.-En cas de CIV large, le shunt est important et les pressions pulmonaires sont modrment .-En cas dlvation des rsistances pulmonairesHTAP importante inverse le gradient de pression G-DCIV de type III : sme dEisenmenger.-En cas de stnose pulmonaire associeCIV de type IV ou poumons protgs

TDD: CIV large

-Les signes de mauvaise tolrance apparaissent entre le 2me et le 4me mois. -Difficults alimentaires et retard staturo-pondral++ -Fatigue aux biberons,sueurs,signes svres dIC.

-Ex:ss msocardiaque,irradiant en rayon de rouepeu intense. Eclat de B2 au FP et roulement dhyperdbit.

-TT:cardiomgalie et hypervascularisation pulm.

-ECG:hypertrophie biventriculaire.

-Echod card:CIV large, dilatation des cavits gauches et PAPS. -TRT:fermeture chirurgicale de la CIV avant 1 an.

PERSISTANCE DU CANAL ARTERIELLe CA est un canal court qui relie lorigine de la branche pulmonaire gauche et la crosse aortique. Il permet au sang veineux de la partie suprieure du corps de regagner laorte ascendante et le placenta.Il se ferme progressivement durant les premires semaines de vie.Il ralise un shunt GD ltage des gros vaisseaux et saccompagne de signes priphriques = ceux de lIAO.Ex:ss continu systolo-diastolique peru au 2me EICGECG:Signes dHVG Echodop card:visualise le canal.TRT:fermeture chirurgicale ou percutane de tout CA diagnostiqu.

CANAL ATRIO-VENTRICULAIREIl associe dans sa forme complte: CIA ostium primum + CIV haute et une valve mitro-tricuspidienne unique.

Frquente en cas de trisomie 21.Cest un shunt G-D auric et vent large dbit HTAP prcoce.

ECG : axe qrs hypergauche.

Diagnostic confirm lecho

TRT: chirurgical avant 6 mois

LES OBSTACLES ISOLES-Les obstacles la sortie du coeur post-charge ,une hypertension en amont de la stnose et une surcharge ventriculaire systolique.

-Au nv des cavits gauches: -stnose aortique:valvulaire,supra valv ou sous valvulaire. -coartation ou stnose isthmique de laorte.

-Au nv des cavits droites: -stnose pulmonaire:valvulaire,supra valv ou infundibulaire