Cas Clinique

Séminaire DES Gastro Sud Ouest : Tursac 19/10/2007

EL HAJBI Farid CHU Bordeaux

Observation

  H, 46ans, conducteur TGV.   Antécédents:   Gastrite ulcérée traitée par IPP depuis 3

mois   Appendicectomie à l’âge de 13ans.   Algoneurodystrophie sous CIBACALCINE:

10injections   Polypes coliques chez le père.

Observation

  Diarrhée profuse depuis 2mois: 10L/j   Selles liquides diurnes et nocturnes, sans

fièvre, non glairo-sanglantes.   Vomissements importants alimentaires, puis

bilieux, post-prandiaux précoces.   Altération de l’état général: perte de 10 kg en

2 mois.   Alcool: boit occasionnellement   Tabac: 23 PA sevré depuis 6ans.

CLINIQUE

  Asthénie, TA=70/50mmhg   T°=36,5°C, pouls=92   Poids= 67Kg.   Abdomen souple, sensible, sans masse.   Pli cutané de déshydratation   Diurèse= 800ml/24h.

BIOLOGIE

  Natrémie= 127mmol/l kaliémie=1,9mmol/l.

  Urée=11mmol/l. créatinine=225,8 µmol/l.   Réserve alcaline=14mmol/l   Leucocytes=23000/mm3   TP=39%.

Hypothèses diagnostiques?

Prise en charge initiale?

Hypothèses diagnostiques: diarrhée sécrétoire

  Prise de laxatifs   Tumeur villeuse   Tumeur endocrine: Vipome,

Gastrinome   Cancer médullaire de la thyroïde

Prise en charge initiale   Réanimation hydro électrolytique: réhydratation,

potassium, vitamines   IPP IV, primpéran.   Sandostatine100µgx3/j puis somatostatine IVSE

Evolution:   après deux semaines: stabilité hémodynamique mais

persistance de la diarrhée profuse

Quels examens réalisez vous?

Explorations: marqueurs

  Gastrinémie=204pg/ml ( N: 30-60pg/ml).   VIP=41pg/ml ( N<65pg/ml).   Polypeptide pancréatique100pg/ml(N<800).   Chromogranine A: 92ng/ml ( N<100).   Dosages hormonaux thyroïdiens normaux.   Calcitonine =4ng/l (N<10ng/l).

Explorations

  Coloscopie totale: normale.   Fibroscopie: ulcération gastrique, HP-   Scintigraphie thyroïdienne normale.   IRM hypophysaire : normale   Octréoscan*: normal

Echoendoscopie haute   Pancréas homogène, sans

images de pancréatite chronique

  Deux images nodulaires situées dans le petit pancréas de Winslow évocatrices de tumeurs endocrines.

  La première hypoéchogène:17x7mm en arrière des vaisseaux mésentériques

  La deuxième arrondie:7mm, pointe du petit pancréas.

  Wirsung, VBP, normaux

TDM thoraco-abdomino-pelvien

Quelle est la conduite à tenir?

conclusion

  Suspicion de tumeur du pancréas sur les images Echoendoscopiques avec pour seule anomalie biochimique, une élévation modérée des taux de gastrine et une inefficacité de l’Oméprazole.

  Une laparotomie avec pancréatectomie partielle du pancréas de winslow est décidée

Anapath

  infirme l’hypothèse de la tumeur endocrine   Nodule: ganglion, histiocytose marqué   Parenchyme d’architecture sensiblement

normale   Les ilots de Langerhans sont bien visible, de

taille normale, non hyperplasiques

Suites opératoires

  Persistance du syndrome cholériforme avec une diarrhée à 10litres par jour.

  Troubles hydro électrolytiques, hypokaliémie   Syndrome septico-inflammatoire.   Déshydratation difficile à contrôler   Aggravation de l’état clinique

Suite de la prise en charge?

Décision thérapeutique

  Pancréatectomie totale avec préservation de la rate.

Evolution:   Normalisation rapide du transit intestinal   Apparition d’un diabète de type 1

Avis anapath

  Dr. Couvelard à Beaujon: hyperplasie des ilots de Langerhans.

  Dr. Rahier (UC Louvain, CU st Luc, Bruxelles): la seule particularité des prélèvements confiés est la présence d’un ilot riche en polypeptide pancréatique

  Pr. Scoazec à Lyon: immunomarquage avec l’Ac anti-VIP: négatif

  Syndrome cholériforme chronique évocateur d’un choléra pancréatique.

  Aucune tumeur ni sécrétion tumorale mise en évidence

  Pancréatectomie totale: rémission complète   Probable Hyperplasie des ilots de

Langerhans mais absence d’arguments formels

  8 cas similaires dans la litterature.

Les hyperplasies Langerhansiennes

Une étiologie rare de diarrhée chronique

Introduction   Augmentation de la taille ou du nombre des ilots de

Langerhans   Diamétre supérieur à 250µm ( normal <225µm).   Affection rare chez l’adulte   Plus fréquente chez l’enfant: hypoglycémie avec le

Nésidioblastome   Association fréquente avec une tumeur pancréatique   Peut être isolée.   Diagnostic difficile: anatomo-pathologique

Verner j.V, Morrison A.B. Am J Med 1958;25: 374-80 Bloom S.R, Polak J.M: Clinical Endocrinology (1976) 5, suppl., 223s-228s

Clinique   Nette prédominance féminine: 7 cas sur 9   Diarrhée chronique sécrétoire: 100%   Autres signes: Vomissements, douleurs abdominales Parésie, tétanie, crampes, tr. Psychiques Amaigrissement, déshydratation, fièvre,

polyurie. Modigliani R, Hautefeuille M. Excerpta Media ; Amsterdam 1988

Biologie

  Perturbations hydroelectrolytique: Hypokaliémie   Métabolisme phosphocalcique: hypercalcémie   Perturbations digestives: hypochlorhydrie,

hypergastrinémie inconstante   Dosages hormonaux : VIP, PP, GRP, gastrine ,

sérotonine, calcitonine, vasopressine

Debas HT, Mulvihill SJ: Arch Surg 1994; 129(9): 965-71

imagerie

  Négative   Permet d’écarter une tumeur endocrine à

l’origine syndrome cholériforme.   Echographie, TDM, Octréoscan* artériographie,

echoendoscopie..

Gardner J.D; Am J Dig. Dis. 1978; 23: 370-3 Leavey SF, Holloway H, Royston D. Ir J Med Sci 1995, 1

Alhindawi R, Deitel M, Kempston J, Bendago M. Can J Surg. 1990; 33(2): 139-42

Histologie

Permet de poser le diagnostic   Macroscopie aucune tumeur n’est décelée Pancréas ferme à la laparotomie Pasieka JL, Hershfield N. Can J surg 1999; 42(1): 55-8   Microscopie Distribution normale des 4 types cellulaires(A,B,D,F) Augmentation nombre et taille des ilots Remaniement architectural des cellules avoisinantes immunohistochimie: complément indispensable

traitement   Réhydratation hydroélectrolytique   Traitement médical: Corticoïdes, indométacine Analogues synthétique de la somatostatine

  Traitement chirurgical: permet la guérison Pancréatectomie partielle: 65%, 75% Pancréatectomie totale parfois nécessaire

Krejs G.J Walsh J.M Morawski B, Fordtram J.S. Am J Dig Dis 1977;22: 280-92 Nishiyama RH, Thompson NW, Lloyd R, Augur NA. Surgery 1984; 96(6) 1038-44