CAS CLINIQUE MENINGIOME

Mélanie Deberne

Amélie Bouyon

Le cas clinique

A vos boîtiers…

Réponse, discussion…

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Questions Epidémiologie

Le méningiome représente : � 30 %� 20 % des tumeurs cérébrales � 10 %

Son incidence est supérieure chez� les femmes � les hommes

Questions Epidémiologie ���� ����

Le méningiome représente : 20 % des tumeurs cérébrales

Incidence annuelle: 7.8 / 100 000

Son incidence est supérieure chezles femmes ratio 3:2 , voir 2:1 dans certaines séries

Il est décrit une association du méningiome avec un autre cancer :

� Cancer du Sein

� Cancer du Poumon

� Cancer du Rein

Il est décrit une association du méningiome avec un autre cancer : ����

� Cancer du Sein

THS : OR = 2.2

Tamoxifene

Cas clinique

� Femme, 39 ans,

� Baisse de l'acuité visuelle de l'oeil droit d'évolution rapide fin 98, consulte en ophtalmologie.

� Mise en évidence d'un trouble du champ visuel. Imagerie montrant une lésion de la loge caverneuse droite évocatrice d'un méningiome. …

Le diagnostic est

� Radiologique � Anatomopathologique (biopsie)� Radio et anatomopathologique

Le diagnostic ����

« Queue de comète», élargissement méningé à la naissance de l'implantation durale tumorale, très spécifique du méningiome

Diagnostic différentiels: -Hemangiopericytoma-Hemangioblastoma-solitary fibrous tumor-sarcomas and chordoidneoplasms.

Radiologique

Question Histologie

� Quel est la proportion d’histologie BENIGNE - MALIGNE - ATYPIQUE

54% - 32% - 14% 92% - 2% - 5% 81% - 9% - 10%

� Certaines anomalies cytogénétiques sont récurrentes dans le méningiome.

� Vrai

� Faux

� � �

Question Histologie

� 92 % BENIN� 2 % MALIN� 5% ATYPIQUE

Anomalie cytogénétique : • perte du chromosome 22q = anomalie cytogénétique majoritaire

(associée à la méningiomatose familiale)

���� ����

Classification OMS et risque de récurrence

PapillaryRhabdoidAnaplastic

ChordoidClear CellAtypical

MeningiothelialFibrous (fibroblastic)Transitional (mixed)PsammomatousAngiomatousMicrocysticSecretoryLymphoplasmacyte-richMetaplastic

50-78%��������������� �����

����

Grade IIIMalin

29-40% �������������� ����

������Grade IIAtypique

7-20 %�������������������������������������������������

Grade IBénin

Récurrence à 5 ans

HistologieOMS

Classification OMS et risque de récurrence

Cas clinique

� Femme, 39 ans,

� Baisse de l'acuité visuelle de l'oeil droit d'évolution rapide fin 98, consulte en ophtalmologie.

� Mise en évidence d'un trouble du champ visuel. Imagerie montrant une lésion de la loge caverneuse droite évocatrice d'un méningiome.

� Chirurgie en janvier 99 :1- artériographie pré opératoire avec embolisation2 - chirurgie partielle de décompression du nerf optique droit, résection incomplète

� Histologie : méningiome méningothéliomateux, OMS I, MIB-1 négatif

Récurrence

� Une résection chirurgicale incomplète multiplie le risque de récurrence par:

� 1,6

� 2,2� 3,4

Risque de récurrence

Autres: Expression VEGF Ki 67Récepteur Progestérone négatif

RR = 2,25Hétérogénéité de PDC au TDM

RR = 2,28> 2 mitoses/ 10 champs

RR = 2,13Type histologique (atypique/malin)

RR = 2.2Résection chirurgicale incomplète

Méningiome de la base du crâne ++

����

Cas clinique

� Femme, 39 ans,

� Baisse de l'acuité visuelle de l'oeil droit d'évolution rapide fin 98, consulte en ophtalmologie.

� Mise en évidence d'un trouble du champ visuel. Imagerie montrant une lésion de la loge caverneuse droite évocatrice d'un méningiome.

� Chirurgie en janvier 99 :1- artériographie pré opératoire avec embolisation2 - chirurgie partielle de décompression du nerf optique droit

� Histologie : méningiome méningothéliomateux, OMS I, MIB-1 négatif

� IRM nov 2000 : progression du méningiome sans aggravation clinique

Traitement de la patiente ?

���� Surveillance radiologique (car non symptomatique)

���� Chirurgie seule

���� Reprise chirurgicale + radiothérapie

���� Radiothérapie seule

���� Traitement systémique (hormonothérapie, thérapies ciblées…)

Traitement de la patiente ?

���� Surveillance radiologique (car non symptomatique)

���� Chirurgie seule

���� Reprise chirurgicale + radiothérapie

���� Radiothérapie seule

���� Traitement systémique (hormonothérapie, thérapies ciblées…)

���� Encéphale in toto 30 Gy (10 x 3 Gy)

Quelle Radiothérapie ?

���� Radiothérapie fractionnéeconformationnelle (EBRT)

���� Radiothérapie fractionnéeen conditions stéréotaxiques (FSRT)

���� Association photons + protons (CPO)���� Radiochirurgie ( radiothérapie stéréotaxique

Gamma knife, Cyber Knife)

Radiothérapie

���� Encéphale in toto 30 Gy

���� Radiothérapie fractionnée conformationnelle (EBRT)

���� Radiothérapie fractionnée en conditions stéréotaxiques (FSRT)

���� Association photons + protons (CPO)

���� Radiochirurgie ( radiothérapie stéréotaxique type Gamma knife)

Cas clinique

� En 2000: patiente traitée par radiothérapie conformationnelle

54 Gy[ 50.4 – 56 ]Point ICRUDose adaptée au grade OMS ??

CTV = GTV + 5 -10 mm vers méninges+ 5 mm vers cortex

PTV = CTV + 3-6 mm

EBRT

Protons uniquement ou pour compléter à

60 CGE

PTV2 = GTV

� Proximité des structures critiques

Photons+

protons

50 – 55 Gy

PTV = GTV + 2 mm

FSRT Radiothérapie fractionné e en

conditions stéréotaxiques

54 Gy

Tumeur < 3.5 cmPetit volume

� Proximité des structures critiques

� Homogénéité de dose / Forme complexe

IMRT

D < 3 cm Ou GTV < 10 cm3

� distance aux structures critiques > 3 mm

� Dmax nerf optique = 8 Gy

Indications

12 -18 Gy ??Doses

?????Marges

Radiochirurgie

Méningiome = tumeur bénigne

Toxicité!

Protonthérapie

En 2000 1,8 Gy

Planification du traitement / Contourage

VRAI ?

���� Un TDM cérébral injecté de bonne qualité est suffisant le plus souvent

���� On peut voir les méningiomes avec outils de médecine nucléaire (TEP)

Planification du traitement / contourage

���� Un TDM cérébral injecté de bonne qualité est suffisant le plus souvent : FAUX

Une fusion TDM-IRM est recommandée ++

���� On peut voir les méningiomes avec outils de médecine nucléaire (TEP) : VRAI : � 11C-methionine TEP� Dotatoc TEP ( analogue de la somatostatine)

Dose limite aux organes à risque (RT fractionnée ) ?

Tronc cérébral

1. 45 Gy

2. 52 Gy

3. 54 Gy

Nerf optique

4. 45 Gy

5. 50 Gy

Hypophyse

6. 45 Gy

7. 50 Gy

Doses aux organes à risque

� Tronc cérébral :– Dose maximale de 50 Gy.– Sur un volume très limité, la dose pourra

atteindre 55 Gy.

� Nerf optique, Chiasma :– Dose maximale de 54 Gy.

� .OEil :– Dose moyenne < 35 Gy.

� Cristallin:– Dose la plus basse possible

� Conduit auditif, oreille moyenne et interne– Dose maximale de 50-55 Gy.

� Lobes temporaux :– Dose aussi faible que possible.

� Hypophyse :– Dose aussi faible que possible.

� Thyroïde :– Organe à contourer et dose à documenter pour le

suivi à long terme du patient.

� Pour le méningiome ( T.benigne) :

� dose < 50 Gy pour chiasma/nerf optique,

� dmax 50-52 Gy sur l’hypophyse.

Quelle sera l’évolution sur l’imagerie à … ans ?

REGRESSION 17.5 % 7 % 45 %

STABILITE 75 % 93 % 33 %

PROGRESSION 7.5 % 3 % 22 %

� � �

Quelle sera l’évolution sur l’imagerie à 5 ans ?

REGRESSION 15-20%

STABILITE 75 %

PROGRESSION 5-10 %

�

20072000

Patiente du Dr Pontvert, Institut Curie

Résultats / suivi

� Le suivi clinique + imagerie (IRM ) est suffisant

���� Oui

���� Non

Résultats / suivi

Non , il faut également un suivi - Endocrinien:

- insuffisance hypophysaire- Thyroïde (faisceaux non coplanaires)

- Ophtalmo: champ visuel

- Autre- Acuité auditive- Fonctions neuropsychologiques

- Plus rare� Tumeurs radio-induites� Radionécrose

����

En septembre 2007

� Au point de vue professionnel: activité professionnelle normale, plein temps

� Cécité droite , exophtalmie . CV gauche stable

� Pas de problème de mémoire

� Traitement hormonal substitutif par – Hydrocortisone 20– LEVOTHYROX 100.– Patiente sous PROTELOS et DEDROGYL.