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CAS CLINIQUE: SCLEROSE EN PLAQUE Internes en pharmacie hospitalière Reine KIMBIDIMA Manuela SANCHEZ Simon SCODAVOLPE Février 2015

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CAS CLINIQUE:

SCLEROSE EN PLAQUE

Internes en pharmacie hospitalière

Reine KIMBIDIMA

Manuela SANCHEZ

Simon SCODAVOLPEFévrier 2015

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Mme M.

Femme caucasienne de 53 ans

- Mariée

- 1 enfant,

- Ménopausée,

- Employée de mairie.

↔ Atteinte d’une sclérose en plaque de forme rémittente évoluant

depuis l’âge de 17 ans mais diagnostiquée à l’âge de 34 ans.

Diagnostic tardif

Mise en place tardive d’un traitement de fond

Traitement essentiellement symptômatique

Plusieurs poussées espacées dans le temps et évolution de la maladie.

ATCD : Scoliose de l’enfance

Asymétrie de longueur au dépend du membre inf.

Appendicectomie

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HISTOIRE DE LA MALADIE

1979 :

Hospitalisation pour apparition de troubles visuels.

Examen ophtalmologique :

FO + AV + CV = Normaux

Pas de troubles de la motricité oculaire

Test de Lancaster : paralysie du nerf IV + parésie au niveau de l’ œil droit

Examen biologique :

NFS normale

Electrophorèse des protéines normale

Examen paraclinique :

EEG + Scanner cérébral : Normaux

Analyse des potentiels évoqués visuels :altération de la conduction rétro-chiasmatique gauche

Diagnostic : DIPLOPIE

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LA DIPLOPIE ( = VUE DOUBLE)

SC fréquent +++

Mécanisme : déficience de la commande nerveuse d’un ou plusieurs muscles oculaires → perte des mouvements coordonnés des 2 yeux → chaque œil voit une image différente → double image transmise au cerveau

Régression quand retour de la coordination

Régression (jours → semaines), totale/incomplète ±séquelles (vue double dans certaines positions du regard)

Ttt :

corticoïdes, chirurgie (si persistance et stable)

symptomatique : cache-œil

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ETUDE DES POTENTIELS ÉVOQUÉS

Définition : Mesure du temps nécessaire pour qu'un influx

arrive au cerveau. Les ralentissements sont déterminés par

comparaison avec les résultats des stimuli effectués sur des

personnes saines.

Principe : mesure de l'activité électrique avec des

électrodes fixés sur la tête du patient (ondes cérébrales) et

sur des repères anatomiques du trajet du nerf étudié (cas

des PES)

Test non invasif, non douloureux

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3 TYPES

PEV (visuels) = Fixation du regard sur un petit carré affiché au milieu d'un damier qui scintille sur un écran. Mesure la vitesse de propagation des influx qui se propagent entre l'œil et le cerveau le long du nerf optique.

PEA (auditifs) : utilisation d’un casque produisant des sons calibrés et répétés. Enregistrement des influx se propageant le long du nerf auditif (depuis l’oreille interne jusqu’au cerveau en passant par le tronc cérébral).

PES (sensitifs ou somesthésiques) : stimulation d’un nerf du poignet par un courant électrique calibré et suivi de l'influx nerveux sensitif par des électrodes étagées à différents niveaux. Enregistrement des fonction du plexus brachial, la moelle épinière à l'étage cervical, le tronc cérébral puis les relais sensitifs à la partie profonde du cerveau jusqu'au cortex somesthésique primaire (lobe pariétal).

Intérêt : met en évidence une lésion cliniquement silencieuse, non décelé à l’IRM

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1985 :

Diminution de l’acuité visuel de l’œil gauche.

Névrite optique rétrobulbaire

1989 :

Troubles de l’écriture du à un déficit moteur du MS droit

1994 :

Troubles sphinctériens urinaires : dysurie

1995 :

Troubles de la marche

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1996 :

Hospitalisation 1 semaine pour altération sévère de la marche :

A l’examen clinique :

Diminution progressive du périmètre de marche

Troubles moteurs du MI gauche

Episode de fatigue intense

Présence de plaques érythémateuses non prurigineuse de la face évoluant depuis 10ans.

Bilan ophtalmologique complet

+

Bilan biologique :

Bilan inflammatoire complet

PL pour analyse immunochimique du LCR

Recherche d’auto-anticorps (diagnostic différentiel maladie AI type LED)

Examen paraclinique :

IRM cérébral : multiples foyers d’hypersignaux au niveau de la substance blanche +

tronc cérébral

en faveur d’une PATHOLOGIE INFLAMMATOIRE

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Résultats de l’analyse du LCR :

Analyse quantitative :

IgG ↗ (48,98 mg/l) (VN : 10 - 40 mg/l)

Index IgG ↗ : 0,75 (VN < 0,65)

Synthèse intrathécale d’IgG

Analyse qualitative :

Electrophorèse + immunofixation du LCR

Oligoclonalité en zone gamma

Electrophorèse + immunofixation sérique : N

Conclusion : Processus inflammatoire du LCR pur

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BANDES OLIGOCLONALES

Non spécifique de la SEP

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Diagnostic : SEP rémittente probablement évoluant depuis l’âge de 17

ans, en raison des ATCD neurodéficitaires disséminés dans le

temps et l’espace (poussées en 1977, 85, 89, 94, 95).

Ttt d’épreuve : Solumedrol® (methylprednisolone) 1g/j pdt 5j

Ttts associés :

Cytotec® (misoprostol)1cp × 3/j: Prostaglandine antisécrétoire et

cytoprotectrice → prévention des lésions gastro-duodénales

Diffu-k® 1cp × 3/j → prévention de l’hypokaliémie

Imovane®7,5 mg 1 le soir

Caféine® perf de 200 mg 2/jour → fatigue

Régime sans sel

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LA SCLEROSE EN PLAQUE

Maladie auto-immune qui affecte le système

nerveux central. Elle entraine des lésions qui

provoquent des perturbations motrices,

sensitives et cognitives. A plus ou moins long

terme, ces troubles peuvent progresser vers un

handicap irréversible.

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LA SCLEROSE EN PLAQUE

Maladie hétérogène (type de

symptômes/sévérité/évolution)

Zone cerveau/moelle épinière touchée → SC

Phase initiale : alternance poussées/remissions

Durée d’apparition SC variable (heures→ jours)

Régression des SC variable en durée (Jours→

semaines) et intensité (totale/partielle)

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LA SCLEROSE EN PLAQUE

Forme récurrente/rémittente (85%) : poussées

successives entre lesquelles la maladie ne

progresse pas.

Forme progressive primitive (15%) : atteinte

médullaire progressive évolue d'emblée de façon

lente et progressive ± poussée surajoutée

(patients ≥ 40 ans +++)

Formes secondairement progressive (40-50%)

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1997 :

Amélioration de la marche et des troubles urinaires

Ttt :

Solian® 1/j (amisulpride)

Athymil® (mianserine) 1/j : ATD arrêt de commercialisation en 2011

Lexomil® (bromazepam) ¼ 2×/j

Mantadix® (amantadine) 100 mg, 2cp le matin

EEG avec analyse des potentiels évoqués visuels auditifs etsomesthésiques :

Anomalie des potentiels évoqués visuels et somesthésiques

(progression spatio-temporelle des lésions)

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1997 et 1998 :

Nouvelles poussées avec accentuation du déficit du membre

inférieur gauche (MIG) et du membre supérieur droit (MSD),

majoré à l’effort.

Patiente confinée dans un fauteuil roulant

Apparition de troubles sensitifs :

Parésie du MIG avec steppage

Paresthésie et faiblesse de la main gauche

Hypoesthésie à la piqûre des pieds

Doigts violacés au froid : syndrome de Raynaud?

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Ttt des poussées :

Solumedrol® 1g/j pdt 7j

Noroxine® (norfloxacine) 400 mg 2/j

Diffu-k® 3/j

Mopral® (omeprazole) 1 le soir: IPP

Régime désodé

Dafalgan® 500 mg 2/j si douleurs

Imovane® 7.5 mg le soir

Synacthène retard® 2 inj IM à 2 mg pdt 2 sem

Toujours pas de traitement de fond

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EFFETS SECONDAIRES DE LA CORTICOTHÉRAPIE AU

LONG COURS OU À FORTE DOSE

Précoces et rarement évitables :

Insomnie++

Labilité émotionnelle

Augmentation appétit/ prise de poids

Fréquents (facteurs de risque/ ttt favorisant++) :

Diabète

Acné

HTA

UGD

Hyperlipidémie

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Dose-dépendants :

Aspect cushingoïde

Dépression hypothalamo-hypophysaire

Myopathie

Ostéonécrose aseptique

Hypokaliémie

Sensibilité aux infections

Retard de cicatrisation

Retardés et insidieux :

Cataracte

Ostéoporose

Atrophie cutanée

Retard de croissance

Plus rarement : Glaucome, psychose/agressivité

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1998 :

Capillaroscopie:

Confirmation du syndrome de Raynaud avec microvascularite

Terrain auto-immun ++

Récupération indéniable du déficit du MIG

(périmètre de marche > 500m sans aide)

Hyperpilosité (corticoïdes ??)

Ttts prescrits :

Cirkan® 2 cp × 2 /j = vit P (veinotonique et vasculoprotecteur)

→ Insuffisance veino-lymphatique : jambes lourdes, paresthésie, œdèmes

Laroxyl® (Amitriptyline) 7 gouttes (1 mg/gtte) le soir ATD imipraminique sédatif

+ anticholinergique :

→ Insomnie isolée (posologie< posologie ATD)

Heptamyl®(heptaminol)= analeptique CV béta-sympathomimétique

→ hypotensions orthostatiques, traitement correcteur des psychotropes

Kiné 3×/sem

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Lupus écarté car bilan auto-immun négatif

(Ac antinuclaires N, pas d’Ac anticardiolipine)

Aggravation de son érythrose avec les perfusions cortisoniques :

contre une origine auto-immune.

Troubles cutanées évoquent plutôt une couperose simple (≠

érythème lupique).

1999 :

Nouvelle poussée

« sent moins le sol, sent moins la chaleur, peau cartonnée, impression

de chaleur du MIFG jusqu’à la fesse gauche »

• Refus d’hospitalisation

Traitement par injection de Synacthène retard® à domicile :

récupération partielle.

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Mai 2000 :

Consultation :

1) Majoration Spasticité du MIG

Lioresal® (baclofène) : bonne réponse

2) Accentuation des troubles sphinctériens urinaires

(dysurie + impériosité mictionnelle)

Omix® 0.4 mg LP 1 cp le matin (Tamsulosine) alpha1-bloquant à

poursuivre régulièrement durant 3 mois.

3 mois plus tard :

Hospitalisation pour aggravation des symptômes moteurs

Nouvelle poussée traitée par solumedrol 1g/j pendant 3 jours.

Bonne tolérance et amélioration de la symptomatologie.

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2002 :

Perte de poids + trouble de la régulation de la T° corporelle

Bilan thyroïdien

2002 à 2005:

Changement fréquent de neurologue

Pas de réel suivi

Cures de Solumedrol® en 2002 et 2005

Apparition d’un goître multinodulaire

Euthyroïdie biologique avec TSH= 0.64 mU/l

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Juin 2013 :

Consultation

Pas de réelle poussée depuis 2005

Steppage et accrochage de la pointe du pied + chutes fréquentes

+ dysuries

Périmètre de marche = 100 à 200 m

Mise sous Fampyra® (frampridine) LP 10 mg

Statut de travailleur handicapé

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FAMPYRA

Ttt symptomatique :

→ améliore la capacité de marche des patients adultes atteints de sclérose

en plaques et présentant un handicap à la marche

Mécanisme d’action :

Inhibiteur des canaux potassiques voltage-dépendant SNC

↓courant ionique

prolonge la repolarisation et améliore la formation du potentiel d'action

dans les axones démyélinisés

Amélioration de la conduction dans le système nerveux central.

Amélioration des troubles neurologiques

Posologie :

2 cps par jour, espacés de 12h entre chaque prise et en dehors des repas.

Période d’essai de 14 jours.

Une épreuve de marche chronométrée

En l’absence d’amélioration mesurée ou rapportée par le patient,

il convient d’interrompre le traitement par Fampyra®.

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1 mois plus tard :

Bilan thyroïdien :

Confirmation de l’hyperthyroïdie sur le bilan de juin 2013 :

basedow ou adénome toxique ?

TSH indosable

T4 ↑ = 23.5 pmol/l (VN = 12-22)

T3 ↑ = 8.2 pmol/l (VN=3.10 – 6.8 )

Ac ATG, Ac ATPO + calcitonine = Nég

Discrète lymphopénie à 0.84 G/l

NEO-MERCAZOLE® (carbimazole) 20mg/j

(Antithyroïdien de Synthèse)

Sept 2013 :

Scintigraphie thyroïdienne : hétérofixation

Ac anti Rc TSH nég

Hyperthyroïdie en relation avec nodules thyroïdiens

prétoxiques sur les 2 lobes (pb esthétique++)

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Examen biologique

TSH trop élevée et T4= 0.84 ng/dl (= LIN)

Diminution NEOMERCAZOLE® à 10 mg/j

Thyroïdectomie envisagée.

A l’examen clinique

Pas d’amélioration clinique

Perte de poids : 44 kg, 1.71m (Poids moyen 50 kg).

Asthénie invalidante aggravée par les chaleurs de l’été

Toujours pas de traitement de fond et perte d’efficacité

de la corticothérapie.

Corticoïdes IV forte dose fin juillet sans amélioration clinique et

responsable d’une asthénie

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Octobre 2013 :

Inefficacité du FAMPYRA® : arrêté

lésions importantes

immunomodulateurs type Acétate de glatiramer (Copaxone®) ou INF jugés

insuffisants

dysthyroïdie non équilibrée = CI

Proposition de mise en place d’un traitement de fond

GILENYA® = fingolimod (ttt PO AMM 2011)

Indications :

Patients présentant une forme très active de la maladie malgré un traitement

par interféron bêta. Ces patients peuvent être définis comme n’ayant pas

répondu à un traitement complet et bien conduit par interféron bêta

(habituellement d’une durée d’au moins un an).

Patients présentant une sclérose en plaques rémittente-récurrente sévère et

d’évolution rapide, définie par 2 poussées invalidantes ou plus au cours

d’une année associées à 1 ou plusieurs lésion(s) rehaussée(s) après injection de

Gadolinium sur l’IRM cérébrale ou une augmentation significative de la charge

lésionnelle en T2 par rapport à une IRM antérieure

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Pas de réelle poussée depuis 2005

Dernière IRM 1996 et 2013

Pas de ttt antérieur par INF

GILENIA® ?

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2ième ligne

1ière ligne

Stratégie thérapeutique

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Mars 2014 :

TSH = 40 mU/l

NEOMERCAZOLE® diminué à 5 mg/j

TSH à 13.6 mU /l arrêt du ttt ??

Déc 2014 :

Nouveau ttt de fond 11/2014 ou juin 2014?

TECFIDERA® 120 mg deux fois par jour .

Tolérance OK

NFS montre lymphopénie (Ly= 0.74 G/l ) sous NEOMERCAZOLE® +

TECFIDERA® et TSH ↑↑↑

Thyroïdectomie acceptée

A l’avenir:

Augmentation du TECFIDERA à 240 mg deux fois par jour si

amélioration de la lymphopénie et possibilité d’arrêt Neomercazole®

après thyroïdectomie.

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TECFIDERA®, EN PRATIQUE

= Diméthyle fumarate

Traitement de patients adultes atteints de la SEP de forme rémittente-

récurrente.

• ATU nominative de avril 2013 au 30 janvier 2014 puis AMM eur

• Prescription réservée aux spécialistes en neurologie.

• Propriétés anti-inflammatoires et immunomodulatrices

• 2 dosages : 120 et 240 mg

• Surveilllance particulière :

- NFS récente de – de 6 mois, à M6 puis au moins 1 fois /an

- Surveillance hépatique et rénale M3, M6 puis tous les ans MAIS pas de CI

• Prodrogue, Métab par estérases monométhyl fumarate également actif

• Peu d’IM

• Agréments aux collectivités en cours

• Prix actuel : 30.80 euros/gélule de Tecfidera® 240 mg. ≈ 1700 €/boite/mois

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• à l’APHM, Prescription encadrée

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TECFIDERA®240MG ET RÉTROCESSION

CONCEPTION

2014 : 6472 patients à la VP et 129 patients sous

Tecfidera® soit ≈ 2% des patients.

Questionnaire du 16/01 au 30/01 (16Q) :

délivrance du Tecfidera® 240 mg à 49 patients et

21 patients ont répondu au questionnaire

6H et 15 F

Age moyen= 36.8 ans (21 à 65) sur 20 patients

2 patients sur 21 disent avoir bénéficié de

séances d’ETP à la timone

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paralysie membres; 5

tbles occulaire; 8

fourmillement visage; 2

fatigue; 2

trbles marche; 1

maux de tête; 1

douleurs; 1

cheville foulée; 1 autres; 1

Quel(s) symptômes vous ont amenés à consulter pour la première fois ?

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steppage; 1paresthésie des

MI; 2

brulures jambes; 1

fatigue; 9

douleur; 2

perte d'equil; 1

aucun; 5

fourmillements; 3

Aujourd'hui, quels sont les symptômes prédominants liés à la maladie?

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aucun ttmt de fond; 8

avonex; 4

copaxone; 2

tysabri; 1

autres (cymbalta, atarax…); 4

pas de répons

e; 2

Quel était votre traitement de fond avant la mise sous Tecfidera®?

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13 patients, 62%

6 patients

1 1

jamais

au moins 1/sem

plus d'1/sem

autre

Vous arrive-t-il d'oublier votre traitement ?

11 patients sur 21 considèrent que le médicament n’a apporté aucune évolution sur leur SEP5 patients n’ont pas pu répondre quant à l’effet du Tecfidera® sur leur maladie3 patients trouvent qu’ils ont des poussées moins fréquentes mais plus intenses sous Tecfidera®1 : poussée – fréquente et – intense1: poussée + fréquente mais + intense

Evolution de la SEP sous Tecfidera®

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fatigue; 9

rougeurs/flush; 16

brulures; 6nausées; 3

vomissements; 1

diarhées; 2

constipation; 3

douleurs abdo; 7

maux de tête; 3

démangeaisons; 5

aucun ei; 1autres:picote

ments; 1

Vos principaux d'ei sous Tecfidera®

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Quelques recommandations:

Alccol/Tecfidera® ?

La consommation d'une grande quantité de boissons fortement alcoolisées

(taux > à 30 %) augmente la fréquence des EI gastro-intestinaux.

gélule gastro-résistante, PO au moment des repas (tolérance +++) ↓↓ Ei

gastro-intestinaux et bouffées mais Ø influence sur exposition

Avalée sans les écraser ni les ouvrir, sans les dissoudre, sans les mâcher,

avec un grand verre d'eau

Grossesse/Tecfidera® ?

Tecfidera® n'est pas recommandé pendant la grossesse ou chez les femmes

en âge de procréer n'utilisant pas de méthode appropriée de

contraception (CI ?)

Allaitement et tecfidera ??

Consulter son médecin devant tout désir de grossesse et/ou tout arrêt du

moyen de contraception utilisé.

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En cas d’oubli ?

En cas d'oubli d'une prise, ne pas doubler de la dose. La dose

oubliée peut être prise jusqu'à

4h avant la prochaine prise. Passé ce délai, il est préférable de

sauter la prise

Autres:

Ne jamais arrêter le traitement ou modifier la dose de

TECFIDERA® sans avis du médecin prescripteur

Contactez rapidement le médecin en cas de :

* Gonflement du visage, des lèvres, de la bouche ou de la langue

* Respiration sifflante, difficulté à respirer ou essoufflement

* Tout Ei gênant

1 an d’AMM : rôle pharmacien dans la pharmacovigilance

(octobre 2014 premier cas rapporté de leuco-encéphalopathie

multifocale progressive (LEMP) décès patient

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120 mg 2*/jour pendant 7 jours puis,

240 mg 2*/jour pendant les repas

Avalez la capsule entière, ne pas écraser ni mâcher ni

saupoudrer le contenu de la capsule sur la nourriture

En cas d’oubli de prise :

-si oubli de prise à l’heure habituelle, prenez la dose dès que

vous y pensez

- si oubli de prise pendant une journée, prenez la dose habituelle

le jour suivant

En cas de doute, contactez votre pharmacien:

Pharmacie Vente au public-Hôpital de La Conception

147 Boulevard Baille, 13005 Marseille

04-91-38-39-36

TECFIDERA® diméthylfumarate

Forme rémittente de sclérose en plaque

Effets secondaires possibles :

-Leucopénie (bilan avant le début puis tous les ans)

-Flushs, bouffées de chaleur, éruption cutanée

-Troubles gastro-intestinaux

Prévenir votre médecin : en cas d’infection, de désir de

grossesse ou d’allaitement

Fiche pratique TECFIDERA®

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