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Ce que nous avons couvert cette semaine

Ce que nous avons couvert cette semaine. Le casse-tête du système moteur est enfin complet ! Neurones Moteurs Sup (direct : Corticospinal Et indirect:

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Ce que nous avons couvert cette semaine

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Le casse-tête du système moteur est enfin complet !

Neurones Moteurs Sup(direct : Corticospinal Et indirect: reticulo-, rubro- , tecto- , vestibulo-)

NMS syndrome cliniqueParésie spastique, hyper réflexie, Babinski

Neurones moteurs InfNoyaux du tronc cérébralCornes antérieures moelle

NMI syndrome cliniqueAtrophie, parésie hypotoniqueFasciculations, hyporéflexie

JNM, muscle

Semblable au NMIAspects différentse.g: pas de fasciculationsMG:Fatigue, oculo-bulbaireDystrophie musculaire:patterns

Circuits Cérébell.

Cervelet :cliniqueAtaxie ispilatérale et hypotonie

Ganglions de La Base

“Extrapyramidal”1. Hypokinetique:

parkinsonisme2. Hyperkinétique:

chorée, tic, dystonie, etc

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NM Supérieurs et Inférieurs

Lésions du NMSupérieurTraumatisme, AVC, tumeurs, etc

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Identifier les désordres des NMS et NMI

SLA

Amyotrophie Spinale (SMA)

Parkinson

Polyneuropathie Diabétique Sensitivo-motrice

Ischémie ACM

Ischémie occipitaleHématome extradural

Pas directement une maladie NMS ! Ischémie médullaire ant.

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Caudé

Putamen

G. Pallidus

(Thalamus)

Nous nous sommes intéressés aux ganglions de la base

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Depression

Troubles psychiatriques

Dysautonomie

Atteinte Cognitive

Troubles du sommeil

Tremblement

Rigidité

Akinesie

Instab. Posturale

Maladie de Parkinson

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Nous nous sommes “émerveillés”…des circuits des GB: modulation motrice

Thalamo

Cortical

Striato

Pallido

Substantia Nigra compD

opam

ine

+

Voies complexes, inhibitions – excitations.L’output principal est inhibiteur du pallidum au thalamus

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Rencontre avec le neurotransmetteur clé pour la maladie de Parkinson: Dopamine

LDopa DopamineVoie Nigro-striéeSoit inhibiteur soit excitateur (selon … l’ effet net est une augmentation du mouvement !)

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Pharmacothérapie extraordinaire !

L Dopa

Barrière hémo-encéph.périphérie

SNC

Carbi Dopa – pas de pénétration centrale

DopamineDecarboxylas

e

L Dopa, absorbéeNeurones de la

Subst. Noire

Dopamine

Dégradée par COMT

Dégradéepar MAO

Action sur récepteursDu striatum

Decarboxylase

Agonistes de la Dopamine:Pramipexole, ropirinole

SinemetLdopa-Cdopa

Inhibiteur de COMTentacapone

Inhibiteur de MAOrasagiline

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Mémoire à court terme

Laquelle des approches pharmaco pourrait AIDER un patient atteint de Parkinson

1. Stimuler l’enzyme COMT 2. Medication qui bloque le passage de LDopa par la barrière hémoencéphalique3. Medication qui bloque la Decarboxylase des neurones de la Substantia Noire4. Medication qui stimule les récepteurs de dopamine des neurones du striatum

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Cas Clinique # 1

On vous demande de voir un homme de 22 ans qui présente une histoire de rigidité et tremblements des membres supérieurs ainsi que des pertes d’équilibre depuis 2 ans. Il est lent à manger, s’habiller et marcher. Suite à des recherches sur Emedicine, le patient et sa blonde sont convaincus qu’il souffre de maladie de Parkinson.

Il n’y a aucun antécédent familial neurologique.Depuis 2 ans, il est sous suivi psychiatrique pour dépression et anxiété.

A/E• Visage figé, semble immobile en position assise durant l’anamnèse• Rigidité en tuyau de plomb asymétrique des bras et jambles (G>D)• Tremblement des bras tendus, rapide et de grande amplitude, qui

disparait au repos ou à la marche• Force musculaire, sensibilité et réflexes normaux

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Cas Clinique #1 questions

1. Trouvez vous qu’il y a des éléments d’un syndrome parkinsonien ?Oui: Rigidité, akinésie, tremblement

2. Le tremblement est-il typique de la maladie de Parkinson ?Non: le tremblement de repos est plus typique… quoique certains

patients atteints de maladie de Park. aient aussi un tremblement postural

3. Un diagnostic de maladie de Parkinson est très improbable car:• Age (22 ans)• Présentation asymétrique (rigidité G>D)• Pas d’histoire familiale de Parkinson

4. “Il voit un psychiatre depuis 2 ans” – que devriez vous lui demander à ce sujet ?Prend –il une médication neuroleptique ou autre ?

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D’autres infos …• On vous apprend que sa jeune

soeur souffre de “cirrhose du foie idiopathique” !

• Cela vous amène à examiner ses yeux de plus près

• Jour de fierté médicale ! Vous posez un diagnostic de …

Cercle brun à la périphérie de la cornée

Trouble du métabolisme du cuivre, A.Récessif • Syndrome extrapyramidal d’apparition

précoce (parkinsonisme, tremblement) et problèmes psychologiques

• Maladie du Foie• Anneau de Kayser-Fleicher( dépôts de

cuivre, cornée)• Traitable !

• reduction de l’apport en cuivre (zinc)• chelation (élimination du cuivre)• Greffe hépatique

Maladie de Wilson

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Maladie de Parkinson

Parkinsonisme = Trouble hypocinétique avec

éléments de TRAP

A part la maladie de Parkinson, quels désordres peuvent présenter un syndrome parkinsonien?

• Médications (antagonistes dopamine)• Paralysie Supranucleaire progressive• Maladie de Wilson• Autres maladies dégénératives: “Atrophie multisystématisée”, démence à

corps de Lewy• Rare: toxique, vasculaire, etc

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Défi: troubles du mouvement !

Mouvement soudain, non-répétitif,des jambes lors de l’endormissement

Torsion douloureuse du cou vers le côté gauche, de façon répétitive durant la journée,

non suppressible

Mouvements rapides des bras et des mains, imprévisibles,

changeants; aussi: démarche “dansante”

Grimaces impliquant le visage et la langue chez une vieille dame traitée depuis longtemps en

psychiatrie

1. Ataxie cérébelleuse

2. Dystonie

3. Myoclonus

4. Tic (Tourette)

5. Dyskinésie tardive

6. Chorée

7. Tremblement Essentiel

8. Anxiété du 1er Février

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Mao

Sue Rodriguez

David Niven

S Hawkins ?

SLALou Gehrig

???

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Avez vous fait le MAA ?

SLA• Sporadique (90%)• Asymmetrique, progressif• Combinaison NMS –NMI• Survie ~ 3 ans

SMA• Génétique• Symmétrique• Seulement NMI• Survie variable

1. Infantile – 1an2. Juvenile 3. Adulte

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Pouvez vous associer correctement ces pathologies SMASLA

Perte de mosaique: réinnervation

Diaphragme :denervation récente NormalConditionRien à voir !: Huntington atrophie caudé

DémyelinistationFaisceau corticospinal

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Encéphale et Moelle épinière… et nerf

optique !

Nerfs rachidiens (baignant dans le LCR)

Différents plexus (cervical, brachial, lombo-sacré)

Branches périphériques

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CorrelationFonctionnelle

8-20 U

2-

0-

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JNM – Pouvez vous localiser …1. Canaux Ca++ 2.Canaux Na+ 3. Acétyl Cholinestérase

Acetyl CholinestéraseDans des replis de la fente synaptique

Canaux calciques voltage –

dépendants:Relâchement des

vésicules AcH

Canaux Na liés au récepteurs Ach : depolarisation de la

membrane musculaire

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Myasthénie Grave

• Faiblesse Fatigable • Muscles Extraoculaires, faciaux,

pharyngés et proximaux, incluant le diaphragme

• Amélioration temporaire avec médicaments inhibiteurs de l’Ach-estérase

• Traitement - stéroides, immunosuppresseurs- rôle limité pour la thymectomie

- tous les cas de thymome- certains cas sans thymome:

diagnostic récent, forme généralisée (pas seulement atteinte oculaire)

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Pouvez-vous reconnaitre ces maladies du muscle ?

Myopathie inflammatoire: Polymyosite, dermatomyositeFaibless proximale (ceinture des épaules et hanches; Peu/pas de douleur !Enzymes CK élevées (sang)Myosite à corps d’inclusion: tableau différent: asymétrique, proximal et distal, évolution chronique, pas de réponse au traitement immunosuppresseur

Dystrophie de Duchenne Début juvénile, garçons (Chr X), progressif . Perte des habiletés motrices, hypertrophie des molletsCardiomyopathie.

Dystrophie myotoniqueForme adulte la + fréquente de dystrophie musculaireMuscles du visage, ptosis et muscles distaux des membres. Phénomène myotonique: contraction et percussionAtteinte systémique: Cataractes,cognitif, digestive, conduction cardiaque !

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Défi clinique # 3

• Homme de 60 ans. Faiblesse la cheville droite depuis 1 mois, tendance à trébucher

• Histoire de mal de dos et “sciatalgie” • Paresthésies au dos du pied droit.• A/E (données positives)

– Tonus musculaire normal, légère atrophie des muscles prétibiaux (avant de la jambe)

– Parésie marquée : dorsiflexion, inversion du pied D, abducteurs hanche D.

– Légère perception douleur au dos du pied D– R-O-T normaux /symétriques: patellaire & achiléen, cutanés

plantaires ↓↓

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Questions1. Etes vous convaincu(e)s qu’il ne s’agit pas

d’une lésion frontale/médiale à Gauche ?Tout à fait ! Le tableau clinique est NMI (atrophie, tonus normal, réflexes non-augmentés, pas de signe de Babinski)

2. Pourquoi pas une maladie du muscle ?Asymétrique/ distal, présence de symptômes et signes sensoriels

3. Alors, quelle localisation dans le SNP ? Radiculopathie L5

4. Investigation la plus utile ? Imagerie (IRM ou CT)

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Rachis LombaireQueue de cheval (conus L1-2)

L5 quitte sous le pédicule de L5 (entre L5-S1)Site de compression discale le plus fréquent ;L4-5 !

Rachis Cervical Anatomie évidente

C5 quitte horizontalement entre C4-5, donc comprimée par hernie discale C4-5

Note: Changement de numération à T1 : 8 racines cervicales pour 7 vertèbres !

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Unité III Pondération des notes

Calculation of overall mark – Unit 3

Final (60 %)Midterm (15%)

Psychiatry( 75% )

Opth( 25% )

SIM (10%) WRITTEN (75%)LAB (15%)

Opth( 8% )

Neurology (69%)

Psychiatry (23%)

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Examen de Neurologie

57 QCM neurologie 3 CDMQ

Pondération égale pour les 5 semaines,

* selon le nombre d’heures dévouées aux sujets spécifiques

20% Introduction / neuro-oncologie 20% AVC et Trauma 20% Infections, Inflammation / demyélinisation 20% Neuromusculaire, Dégénératif, développemental 20% Troubles paroxystiques