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CEREMAIA 2017-2021
Le Centre de Référence des Maladies Auto-Inflammatoires rares et des amyloses
Pr I Koné-Paut*Responsable
Site coordinateur
Dr V Hentgen*Responsable
Site constitutif 1
Pr I Touitou*Responsable
Site contitutif 2
Tenon
Dr G Grateau*Responsable
Site constitutif 4
Dr D Saadoun*Responsable
Site constitutif 3
Pitié-Salpétrière
• Expertise pédiatrique• Responsable ERN • Essais thérapeutiques• Outils d’évaluation
• Expertise pédiatrique• Cohortes prospectives internationales
NîmesPr T-A Tran
Pédiatre
BordeauxDr P Pillet Pédiatre
ToursDr C
HoarauImmuno-clinicien
RennesDr V
DespertPédiatre
ToulousePr
Decramer Pédiatre
LilleDr H
Reumaux Pédiatre
CaenDr A
Desdoit Pédiatre
MarseilleDr
K RetornazPédiatre
*Comité de direction
• Expertise génétique• Intranet CEREMAIA• Sites web MAI internationaux
• Expertise ophtalmologie • Transition adulte• Recherche fondamentale
• Expertise amylose• Transition adulte
Clermont-Ferrand
Pr E MerlinPédiatre
NancyDr I
LemellePédiatre
StrasbourgDr J Terzic Pédiatre
St EtiennePr JL
StéphanPédiatre
ReimsDr C
PietrementPédiatre
GrenobleDr A
PagnierPédiatre
DijonDr E
Bottollier
MartiniquePr Y
HatchuelPédiatre
RCP
• Les RCP du CEREMAIA ont lieu les lundis après midi de 15h30 à 17 h 30.
• Médecins responsables: Véronique, Linda et Caroline
• Nous alternons nos RCP avec des RCP de la filière:– Dossiers transversaux auto inflammatoire auto
immun ou patients complexes nécessitant l’intervention de plusieurs spécialistes d’organe
– RCP amyloses complexes et uvéites
La présence du médecin qui présente le dossier est indispensable
Fiche type à soumettre pour une RCP
Recommandations
• Participation active du CEREMAIA aux recommandations SHARE
• PNDS: https://www.has-sante.fr/portail/jcms/c_1340879/fr/protocoles-nationaux-de-
diagnostic-et-de-soins-pnds
– TRAPS, STILL adulte, AJI (actualisation): parus en 2017 et début 2018
– Behçet: en cours
– Uvéites: encours
– PFAPA: en cours
– Kawasaki: en projet
Recherche
• Projets financés PHRC et autres non industriels
- KB: Kawakinra, MAI-patient, IMMUNAID, BIOSAID, JIR cohorte
- Versailles: PFAPA-QL , JIRcohorte (4 projets), PFAPACOL, MAI patient
- La Pitié: Projet ImmunAID H2020, Projet Foreum EULAR Biomarqueurs Vascularites, IntORtak, PHRC CERIS, ITAC,RUBI, URBA
- Tenon: ANR/DGOS FMFgeneToDiag, ANR jeune chercheur INFLAMAST, MAI patient.
- Montpellier: INSAID, BIOSAID
Faits marquants CEREMAIA2017• Passage d'un CRMR CEREMAI à 3 sites à un CEREMAIA sur 5 sites. -
Dynamisation des activités de RCP pour le centre CEREMAIA avec une organisation bien rodée (médecins responsables, fiches de renseignement et compte rendus). Participation aux RCP organisées par la FAI2R
• - Dynamisation de l'ETP sur le site qui est coordinateur ETP pour la filière. six ateliers collectifs ont été réalisés en 2017 via le réseau maladies rares RESRIP
• Nomination du site comme HCP en tant que "Core" member dans l'ERN RITA
• Elaboration de nombreuses recommandations nationales (PNDS TRAPS, maladie de Still de l'enfant et adulte) et internationales via le projet SHARE (7 publications internationales)
• Obtention de nouveaux PHRC, et obtention d'un financement Européen (H2020) pour le projet IMMUNAID dont le leader fait partie du CEREMAIA (Bruno Fautrel);
• Identification d’un nouveau gène de MAI à Montpellier
DIU MALADIES AUTOINFLAMMATOIRES
Bilan DIU 2017
• 28 inscrits
6
1
1
131
1
11
1
1
1
1
1
Bruxelles
Palerme
Madagascar
Roumanie
Alger
1
2
Evaluation du DIU 2017-2018
Réponses 1 2 3 4 5 Total
Module 1: Savoir ce qu'est une
MAI0 0 5 (21%) 5 (21%) 14 (58%) 24
Module 2: Formes cliniques
des MAI0 0 2 (8%) 5 (21%) 17 (71%) 24
Module 3: Prescrire et
interpréter un test génétique
1 (4%) 2 (8%) 2 (8%) 7 (29%) 12 (50%) 24
Module 4: Savoir traiter les MAI
0 1 (4%) 6 (25%) 7 (29%) 10 (42%) 24
Module 5: Ressources pour
les MAI1 (4%) 2 (8%) 8 (33%) 7 (29%) 6 (25%) 24
Module 6: Accompagner et
éduquer le patient
0 2 (8%) 7 (29%) 8 (33%) 7 (29%) 24
Programme DIU par datesDU des MALADIES AUTOINFLAMMATOIRES par date et lieux (version du 26/06/2018) Fermeture des cours à distance 24h avant les contrôles correspondants
Lundi 03/12/2018 18h19h Evaluation préenseignement
Date EM TP/TD à distance Enseignant Titre Module
A partir du mardi 04/12/2018 1h30 E Hachulla Rappels sur l'inflammation et l'immunité innée Module 1:Comprendre ce qu'est une MAI
A partir du mardi 04/12/2018 1h G Grateau Classification des MAI Module 1:Comprendre ce qu'est une MAI
A partir du mardi 04/12/2018 1h30 I Koné-Paut Physiopathologie des fièvres récurrentes Module 1:Comprendre ce qu'est une MAI
A partir du mardi 04/12/2018 1h I Koné-Paut Les autres maladies de l'inflammasome Module 1:Comprendre ce qu'est une MAI
A partir du mardi 04/12/2018 1h Alex Belot Les interféronopathies Module 1:Comprendre ce qu'est une MAI
A partir du mardi 04/12/2018 1h S Georgin Lavialle Les MAI à la frontière du déficit immunitaire Module 1:Comprendre ce qu'est une MAI
A partir du mardi 04/12/2018 1h I Koné-Paut Les Relopathies: NFKB pathies Module 1: Comprendre ce qu'est une MAI
A partir Ma 08/01/2019 1h D Saadoun /JC Piette Takayasu, Polychondrite atrophiante de l'Adulte Module 2: Connaître les formes cliniques des MAI
A partir du Me 09/01/2019 1h C Galeotti CAPS, urticaires autoinflammatoires Enfant Module 2: Connaître les formes cliniques des MAI
à partir du Je10/01/2019 1h30 V Hentgen/P Cacoub Péricardites récurrentes Enfant/Adulte Module 2: Connaître les formes cliniques des MAI
à partir du Je10/01/2019 1h30 C Galeotti/C Chapelon Granulomatoses: Blau sarcoidose Enfant/Adulte Module 2: Connaître les formes cliniques des MAI
à partir du Je10/01/2019 1h30 I Koné-Paut/D Saadoun La maladie de Behçet Enfant/Adulte Module 2: Connaître les formes cliniques des MAI
à partir du Je10/01/2019 2h L Rossi/B Fautrel Maladie de STILL Enfant/Adulte Module 2: Connaître les formes cliniques des MAI
à partir du Je10/01/2019 1h C Galeotti Autoinflammation et hémopathies - Castleman Enfant / Adulte Module 2: Connaître les formes cliniques des MAI
Lundi 21/01/2019 18h-19h contrôle des connaissances
A partir du Lu 28/1/19 1h G Sarrabay MAI héréditaires et MAI multifactorielles Module 3 : Savoir prescrire et interpréter les analyses
A partir du Mardi 12/03/2019 2h G Grateau/S Georgin-Lavialle complications des MAI non traitées/ amylose Module 4 : Savoir traiter une MAI et ses complications
A partir du Mardi 12/03/2019 1h30 I Koné-Paut/O Lambotte complication des MAI non traitées: SAM adulte/enfant Module 4 : Savoir traiter une MAI et ses complications
A partir du Je 14/03/2019 1h D Sofer Lien avec les associations Module 5: Accompagner et éduquer le patient avec une MAI
Apartir du Je 14/03/2019 1h30 V Hentgen/SGL Transition enfant/adulte Module 5: Accompagner et éduquer le patient avec une MAI
Lundi 25 /03/2019 18h 19h contrôle des connaissances Modules 3 4 5
Ma 2/04/2019 18h19h contrôle des connaissances Examen final
Ma 08/01/2019 10h11h C Galeotti Suspecter une MAI chez l'enfant Module 2: Connaître les formes cliniques des MAI
Ma 08/01/2019 11h12h SGL Suspecter une MAI chez l'adulte Module 2: Connaître les formes cliniques des MAI
Ma 08/01/2019 13h14h 14h15h V Hentgen/G Grateau fièvre méditerranéenne familiale enfant/adulte Module 2: Connaître les formes cliniques des MAI
Ma 08/01/2019 15h16h30 V Hentgen/S Georgin TRAPS, MKD Module 2: Connaître les formes cliniques des MAI
Ma 08/01/2019 16h3018h V Hentgen/S Georgin FRH avec manifestations intestinales Module 2: Connaître les formes cliniques des MAI
Me 09/01/2019 10h11h30 I Koné-Paut vascularites rares, DADA2, Kawasaki enfant Module 2: Connaître les formes cliniques des MAI
Me 09/01/2019 11h30 12h30 12h30 13h JD Bouaziz/ E Bourrat Psoriasis et dermatoses neutrophiliques Enfant/Adulte Module 2: Connaître les formes cliniques des MAI
Me 09/01/2019 14h15h Emmanuelle Bourrat Quizz atteintes cutanées des MAI Module 2: Connaître les formes cliniques des MAI
Me 09/01/2019 15h16h Georgin-Lavialle CAPS, urticaires autoinflammatoires adulte Module 2: Connaître les formes cliniques des MAI
Je10/01/2019 16h17h Georgin-Lavialle Le rôle de l'autoinflammation dans les maladies fréquentes Module 2: Connaître les formes cliniques des MAI
Je10/01/2019 9h10h C Terrada Uvéites non infectieuses Module 2: Connaître les formes cliniques des MAI
Je10/01/2019 10h11h A Belot Interféronopathies cas cliniques Module 2: Connaître les formes cliniques des MAI
Je10/01/2019 11h12h 12h12h30 L Rossi/B Fautrel CRMO, SAPHO Enfant/Adulte Module 2: Connaître les formes cliniques des MAI
Lu04/02/2019 9h10h I touitou Epidémiologie des MAI /registres sites web Module 3 : Savoir prescrire et interpréter les analyses
Lu04/02/2019 10h11h G Sarrabay Indications du test génétique et arbre décisionnel Module 3 : Savoir prescrire et interpréter les analyses
Lu04/02/2019 11h12h G Sarrabay Les nouvelles approches de séquençage Module 3 : Savoir prescrire et interpréter les analyses
Lu04/02/2019 12h13h G Sarrabay Interprétation d'un compte rendu génétique Module 3 : Savoir prescrire et interpréter les analyses
Lu04/02/2019 14h15h G Sarrabay Conseil génétique et limites du DPN Module 3 : Savoir prescrire et interpréter les analyses
Lu04/02/2019 15h17h G Sarrabay Cas cliniques/visite pateforme NGS Module 3 : Savoir prescrire et interpréter les analyses
Lundi 11/03/2019 9h10h 10h10h30 V Hentgen Traitement de la FMF/colchicine Module 4 : Savoir traiter une MAI et ses complications
Lundi 11/03/2019 10h3011h30 Georgin-Lavialle MAI et grossesse, fertilité Module 4 : Savoir traiter une MAI et ses complications
Lundi 11/03/2019 11h3013h 14h15h30 B Fautrel/V hentgen Biothérapies et MAI IL-1 dépendantes Module 4 : Savoir traiter une MAI et ses complications
Lundi 11/03/2019 15h3016h30 B Fautrel / S Mitrovic autres traitements des MAI Module 4 : Savoir traiter une MAI et ses complications
Lundi 11/03/2019 10h12h V Hentgen S georgin Lavialle Cas cliniques traitement des MAI Module 4 : Savoir traiter une MAI et ses complications
Lundi 11/03/2019 13h14h I Koné-Paut Molécules en développement Module 4 : Savoir traiter une MAI et ses complications
Mardi 12/03/2019 14h15h I Koné-Paut suivi d'une MAI et outils d'évaluation Module 4 : Savoir traiter une MAI et ses complications
Mardi 12/03/2019 15h16h 16h17h MA Dommergues Vaccins et MAI Module 4 : Savoir traiter une MAI et ses complications
Me 13/03/2019 9h11h L Rossi/S Mitrovic ETP modèle enfant/adulte Module 5: Accompagner et éduquer le patient avec une MAI
Me 13/03/2019 11h13h L Rossi/SGL/Vhentgen Cas cliniques interactifs Module 5: Accompagner et éduquer le patient avec une MAI
Programme DIU 2018/2019 par modulesModule Titre Lieu Dates EM TD/TP Durée Enseignant
Evaluation préenseignement Online Lundi 03/12/2018 18h19h
Module 1:Comprendre ce qu'est une MAI Rappels sur l'inflammation et l'immunité innée Online A partir du mardi 04/12/2018 1h30 E Hachulla
Module 1:Comprendre ce qu'est une MAI Classification des MAI Online A partir du mardi 04/12/2018 1h G Grateau
Module 1:Comprendre ce qu'est une MAI Physiopathologie des fièvres récurrentes Online A partir du mardi 04/12/2018 1h30 I Koné-Paut
Module 1:Comprendre ce qu'est une MAI Les autres maladies de l'inflammasome Online A partir du mardi 04/12/2018 1h I Koné-Paut
Module 1:Comprendre ce qu'est une MAI Les interféronopathies Online A partir du mardi 04/12/2018 1h Alex Belot
Module 1:Comprendre ce qu'est une MAI Les MAI à la frontière du déficit immunitaire Online A partir du mardi 04/12/2018 1h S Georgin Lavialle
Module 1: Comprendre ce qu'est une MAI Les Relopathies: NFKB pathies Online A partir du mardi 04/12/2018 1h I Koné-Paut
Module 2: Connaître les formes cliniques des MAI Suspecter une MAI chez l'enfant et l'adulte Tenon Ma 08/01/2019 10h11h 1h C Galéotti/ S Georgin
Module 2: Connaître les formes cliniques des MAI PFAPA et FR inexpliquées Tenon Ma 08/01/2019 11h12h 1h V Hentgen
Module 2: Connaître les formes cliniques des MAI fièvre méditerranéenne familiale enfant/adulte Tenon Ma 08/01/2019 13h14h 14h15h 2h V Hentgen/G Grateau
Module 2: Connaître les formes cliniques des MAI TRAPS, MKD Tenon Ma 08/01/2019 15h16h30 1h30 V Hentgen/S Georgin
Module 2: Connaître les formes cliniques des MAI FRH avec manifestations intestinales Tenon Ma 08/01/2019 16h3018h 1h30 V Hentgen/S Georgin
Module 2: Connaître les formes cliniques des MAI vascularites rares, DADA2, Kawasaki enfant Bicêtre Me 09/01/2019 10h11h30 1h30 I Koné-Paut
Module 2: Connaître les formes cliniques des MAI Psoriasis et dermatoses neutrophiliques Enfant/Adulte Bicêtre Me 09/01/2019 11h30 12h30 12h30 13h 1h30 JD Bouaziz/ E Bourrat
Module 2: Connaître les formes cliniques des MAI Quizz atteintes cutanées des MAI Bicêtre Me 09/01/2019 14h15h 1h Emmanuelle Bourrat
Module 2: Connaître les formes cliniques des MAI CAPS, urticaires autoinflammatoires adulte Bicêtre Me 09/01/2019 15h16h 1h Georgin-Lavialle
Module 2: Connaître les formes cliniques des MAI Le rôle de l'autoinflammation dans les maladies fréquentes Bicêtre Je10/01/2019 16h17h 1h Georgin-Lavialle
Module 2: Connaître les formes cliniques des MAI Uvéites non infectieuses Pitié Je10/01/2019 9h10h 1h C Terrada
Module 2: Connaître les formes cliniques des MAI Interféronopathies cas cliniques Pitié Je10/01/2019 10h11h 1h A Belot
Module 2: Connaître les formes cliniques des MAI CRMO, SAPHO Enfant/Adulte Pitié Je10/01/2019 11h12h 12h12h30 1h30 L Rossi/B Fautrel
Module 2: Connaître les formes cliniques des MAI CAPS, urticaires autoinflammatoires Enfant Online A partir du Je10/01/2019 1h C Galeotti
Module 2: Connaître les formes cliniques des MAI Takayasu, Polychondrite atrophiante de l'Adulte Online A partir Je10/01/2019 1h D Saadoun /JC Piette
Module 2: Connaître les formes cliniques des MAI Péricardites récurrentes Enfant/Adulte Online à partir du Je10/01/2019 1h30 V Hentgen/P Cacoub
Module 2: Connaître les formes cliniques des MAI Granulomatoses: Blau sarcoidose Enfant/Adulte Online à partir du Je10/01/2019 1h30 C Galeotti/C Chapelon
Module 2: Connaître les formes cliniques des MAI La maladie de Behçet Enfant/Adulte Online à partir du Je10/01/2019 1h30 I Koné-Paut/D Saadoun
Module 2: Connaître les formes cliniques des MAI Maladie de STILL Enfant/Adulte Online à partir du Je10/01/2019 1h30 L Rossi/B Fautrel
Module 2: Connaître les formes cliniques des MAI Autoinflammation et hémopathies - Castleman Enfant / Adulte Online à partir du Je10/01/2019 1h C Galeotti
Module 12 contrôle des connaissances Lundi 21/01/2019 18h-19h
Module 3 : Savoir prescrire et interpréter les analyses génétiques MAI héréditaires et MAI multifactorielles Online A partir du Lu 28/1/19 1h G Sarrabay
Module 3 : Savoir prescrire et interpréter les analyses génétqiues Epidémiologie des MAI Montpellier Lu04/02/2019 10h3011h30 1h I touitou
Module 3 : Savoir prescrire et interpréter les analyses génétiques Indications du test génétique et arbre décisionnel Montpellier Lu04/02/2019 11h3012h30 1h G Sarrabay
Module 3 : Savoir prescrire et interpréter les analyses génétiques Les nouvelles approches de séquençage Montpellier Lu04/02/2019 12h3013h30 1h G Sarrabay
Module 3 : Savoir prescrire et interpréter les analyses génétiques Interprétation d'un compte rendu génétique Montpellier Lu04/02/2019 15h16h 1h G Sarrabay
Module 3 : Savoir prescrire et interpréter les analyses génétiques Conseil génétique et limites du DPN Montpellier Lu04/02/2019 16h17h 1h G Sarrabay
Module 3 : Savoir prescrire et interpréter les analyses génétiques visite pateforme NGS Montpellier Lu04/02/2019 17h18h 1h G Sarrabay
Module 3 : Savoir prescrire et interpréter les analyses génétiques Cas cliniques Montpellier Ma05/02/2019 10h12h 2h G Sarrabay
Module 4 : Savoir traiter une MAI et ses complications Traitement de la FMF/colchicine Versailles Lundi 11/03/2019 9h10h 10h10h30 1h30 V Hentgen
Module 4 : Savoir traiter une MAI et ses complications MAI et grossesse, fertilité Versailles Lundi 11/03/2019 10h3011h30 Georgin-Lavialle
Module 4 : Savoir traiter une MAI et ses complications Biothérapies et MAI IL-1 dépendantes Versailles Lundi 11/03/2019 11h3013h 14h15h30 3h B Fautrel/V hentgen
Module 4 : Savoir traiter une MAI et ses complications autres traitements des MAI Versailles Lundi 11/03/2019 15h3016h30 1h B Fautrel / S Mitrovic
Module 4 : Savoir traiter une MAI et ses complications Cas cliniques traitement des MAI Versailles Mardi 12/03/2019 10h12h 2h V Hentgen S georgin Lavialle
Module 4 : Savoir traiter une MAI et ses complications Molécules en développement Versailles Mardi12/03/2019 13h14h 1h I Koné-Paut
Module 4 : Savoir traiter une MAI et ses complications suivi d'une MAI et outils d'évaluation Versailles Mardi 12/03/2019 14h15h 1h I Koné-Paut
Module 4 : Savoir traiter une MAI et ses complications Vaccins et MAI Versailles Mardi 12/03/2019 15h16h 16h17h 2h MA Dommergues
Module 4 : Savoir traiter une MAI et ses complications complications des MAI non traitées/ amylose Online A partir du Mardi 12/03/2019 2h G Grateau/S Georgin-Lavialle
Module 4 : Savoir traiter une MAI et ses complications complication des MAI non traitées: SAM adulte/enfant Online A partir du Mardi 12/03/2019 1h30 I Koné-Paut/O Lambotte
Module 5: Accompagner et éduquer le patient avec une MAI ETP modèle enfant/adulte Versailles Me 13/03/2019 9h11h 2h L Rossi/S Mitrovic
Module 5: Accompagner et éduquer le patient avec une MAI Cas cliniques interactifs Versailles Me 13/03/2019 11h13h 2h L Rossi/SGL/Vhentgen
Module 5: Accompagner et éduquer le patient avec une MAI centres de référence, compétence et filières MAI Online a partir du Je 14/03/2019 30 min I Touitou
Module 5: Accompagner et éduquer le patient avec une MAI Lien avec les associations Online a partir du Je 14/03/2019 1h D Sofer
Module 5: Accompagner et éduquer le patient avec une MAI Transition enfant/adulte Online a partir du Je 14/03/2019 1h30 1h30 V Hentgen/SGL
Modules 3 4 5 contrôle des connaissances Online Lundi 25 /03/2019 18h 19h
Examen final contrôle des connaissances Online Ma 2/04/2019 18h19h
Type Online EM TPTD Total cc
Durée 24h30 23h 18h30 66h 4h
