Chap.Chap.44

LES GROUPES SANGUINSLES GROUPES SANGUINSChap.Chap.44

LES GROUPES SANGUINSLES GROUPES SANGUINS

AA ABAB OOABAB

ABABABAB

AA

AA

AA

AA

BB

BB

OO

OO

OOOO

BBAA

OOOO

OO

QuestQuest--ce quun ce quun groupe sanguin ?groupe sanguin ?QuestQuest--ce quun ce quun groupe sanguin ?groupe sanguin ?

Bi-couche de phospholipides membranaires

Milieu extracellulaire

Existence d antignes membranaires rythrocytaires !

Plus de 600 antignes la surface des globules rouges

Plus de 29 systmes de groupes sanguins

Le Le polymorphisme sanguinpolymorphisme sanguindans le systme ABO:dans le systme ABO:

Le Le polymorphisme sanguinpolymorphisme sanguindans le systme ABO:dans le systme ABO:

une histoire une histoire une histoire de sucres une histoire de sucres

Structure H

Groupe OGroupe O

+ Sucre terminal

?

Hmatie

Gne A

Enzyme A

Groupe AGroupe AN-actyl-galactosamineAntigne A

Gne B

Enzyme B

Groupe BGroupe B

GalactoseAntigne B

Groupe ABGroupe ABGne BGne A

Enzyme BEnzyme A

Antigne A +

Antigne BRemarque

AB

Structure H

Sucres possibles la surface de lrythrocyte :

Antigne B (Groupe B)- un galactose

Antigne A (Groupe A)- une N-actyl-galactosamine

Antigne A +

Antigne B

-N-actyl-galactosamine+

galactose

(Groupe AB)

- aucun sucre Aucun antigne (Groupe O)

ABAB

Enzyme

spcifique

Enzyme

spcifique

Sucre terminalSucre terminal Groupe sanguinGroupe sanguin

Allle A Enzyme A N-actyl-galactosamine A

Allle A+

Enzyme A+

N-actyl-galactosamine+

AB

Gne IGne I

Allle B Enzyme B Galactose B

Allle O Aucune Enzyme Aucun sucre terminal O

+Allle B

+Enzyme B

+Galactose

Chaque antigne est le sucre final d'une structure polysaccharidique qui est amen et fix par l'enzyme

correspondante (enzyme A pour l'antigne A, et enzyme B pour l'antigne B) sur la substance H initiale. C'est la prsence de

l'antigne qui dfinit le groupe.

Chaque groupe sanguin est dfini parChaque groupe sanguin est dfini par

ses agglutininesses agglutinines

et et

ses agglutinognesses agglutinognes

Des Antignes la surface Des Antignes la surface des hmaties :des hmaties :

les agglutinognesles agglutinognesles agglutinognesles agglutinognes

Agglutinognes des groupes sanguins ABO

Groupe

Agglutinognes

Agglutinines

Anti B Anti A Anti A + Anti BPas dagglutinines

Des Anticorps dans le Des Anticorps dans le plasma :plasma :

les agglutininesles agglutininesles agglutininesles agglutinines

Dans le sang :

agglutinognesagglutinognes

agglutininesagglutinines

Les agglutinines prsentes dans le plasma necorrespondent jamais aux agglutinognes prsentssur les hmaties

Pour un groupe donn :

Agglutinines prsentes dans le plasma diriges contre les agglutinognes absents des hmaties

Exemple : Sang Groupe AExemple : Sang Groupe A

Agglutinognes A sur les hmaties

Agglutinines anti B dans le plasma

Groupe

Agglutinognes

Agglutinines

Anti B Anti A Anti A + Anti BPas dagglutinines

Les agglutinines sont donc des anticorps naturels et inns contre les antignes des groupes sanguins.

Mis lorganisme peut galement fabriquer des anticorps immuns contre les antignes des groupes sanguins !

Exemple :

A B

Premier temps : erreur de transfusion donc agglutination des hmaties de A (antigne A) par les agglutinines de B (Agglutinines anti A)

Deuxime temps : lorganisme du receveur va dvelopper une raction immunitaire contre les agglutinognes A du donneur.Il va fabriquer des anticorps anti A diffrents des agglutinines anti A quil possde dj :

Les hmolysines (anti A)

Les hmolysines anti A

Plus petits, plus puissants, hmolysent les hmaties au lieu de les agglutiner, dangereux si prsents chez un donneur

Lorsque lorganisme fabrique des hmolysines suite un contact avec un groupe sanguin incompatible

(transfusion, grossesse) on parle dallo-immunisation

Ig MIg MIg MIg M

Immunoglobulines pentamriques

Ig GIg GIg GIg G

Immunoglobulines monomriques

Description des agglutininesDescription des agglutinines Description des hmolysinesDescription des hmolysines

Immunoglobulines pentamriques

Anticorps naturels

Ne traversent pas la barrire foeto-placentaire.

Agglutinent les hmaties mme froid

Immunoglobulines monomriques

Anticorps immuns (transfusion, grossesse)

Traversent la barrire foeto-placentaire

Lysent les hmaties (pores) 37C

AgglutininesAgglutininesAgglutininesAgglutinines HmolysinesHmolysinesHmolysinesHmolysines

Agglutination des hmaties par les Agglutinines

Agglutination des hmaties par les Agglutinines

Hmolyse des hmaties par les Hmolysines

Hmolyse des hmaties par les Hmolysines

Comment connatre Comment connatre le groupe sanguin le groupe sanguin dune personne ?dune personne ?

Comment connatre Comment connatre le groupe sanguin le groupe sanguin dune personne ?dune personne ?

Anti AAnti AAnti AAnti A Anti BAnti BAnti BAnti B Anti ABAnti ABAnti ABAnti AB

AAAA

BBBB

cellules cellules AA

cellules cellules AA

cellules cellules BB

cellules cellules BB

cellules cellules OO

cellules cellules OO

Sang tester + srums

Test de Beth-VincentTest de Beth-Vincent

Srum du Sang tester + hmaties

Test de SimoninTest de Simonin

BBBB

ABABABAB

OOOO

http://www.snv.jussieu.fr/vie/dossiers/gpes-sanguins/02anticorps.htm

Quelles rgles Quelles rgles respecter pour une respecter pour une

transfusion sanguine ?transfusion sanguine ?

Quelles rgles Quelles rgles respecter pour une respecter pour une

transfusion sanguine ?transfusion sanguine ?

TransfusionTransfusion

DonneurDonneur ReceveurReceveur

?

A Anti A

Rgle de base : les agglutinines du receveur ne doivent pas reconnatreles agglutinognes du donneur

Aglutination !!!Exemple : GroupeA GroupeB

A Anti A

Et les agglutinines du donneur ?

Donneur Receveur

A

Exemple : Groupe O Groupe A

Anti A

Rq :Actuellement : transfusion de concentrs rythrocytaires pour viter problmes dincompatibilit du srum

Les agglutinines anti A du donneur peuvent reconnatre les agglutinognes A du receveur !

Sans gravit : incompatibilit mineure

Volume de sang transfus faible agglutinines du donneurtrs dilues dans le sangdu receveur donc peuactives

Cas particulier : sang du donneur riche en hmolysines

TransfusionTransfusion

Donneur (gnralement du groupe O) ayant dj subi unepremire sensibilisation : erreur de transfusion ou grossesse

(Hmolysines beaucoup plus actives que les agglutinines)

Risque dhmolyse grave des hmaties du receveur

Synthse d hmolysines antiA ou antiB

(Hmolysines beaucoup plus actives que les agglutinines)

Recherche obligatoire d hmolysines chez les donneursRecherche obligatoire d hmolysines chez les donneurs

O

Erreur de Transfusion(reoit A)

Synthse dhmolysines

antiA

A

Transfusion

Hmolysines anti A du donneur dtruisent les hmaties du receveur

Hmolyse !!!!

Pas dincompatibilit foeto-maternelle dans le systme ABO car les agglutinines ne traversent pas la barrire

foeto-placentaire

Incompatibilit Foeto-maternelleIncompatibilit Foeto-maternelle

Cependant : accouchement : passage de quelques globules rouges Cependant : accouchement : passage de quelques globules rouges ftaux dans la circulation gnrale maternelle.

Raction immunitaire maternelle dirige contre les antignes rythrocytaires ftaux nappartenant pas au groupe sanguin maternel

Production d hmolysines spcifiques de ces antignes

Diagramme des TransfusionsDiagramme des Transfusions

Urgences seulement : gnralement transfusions iso-groupesiso-groupes

Groupe AB aucune agglutinine circulante

Groupe O aucun agglutinogne la surface des hmaties

peut donc recevoir du sang des trois autres groupes du systme ABO

peut donc donner tous les autres groupes

Receveur Universel

Donneur Universel

Remarque

??

Que transfuser ?

Que transfuser ?

Don de SangDon de Sang Don de PlaquettesDon de PlaquettesDon de PlasmaDon de Plasma

Concentr de

Plaquettes dleucocyt

Concentr de

Plaquettes dleucocyt

Plasma congelPlasma congel

Plasma viro-inactiv

(bleu mthylne)

Plasma viro-inactiv

(bleu mthylne)

Fractionnement

LesProduits

DuSang

LesProduits

DuSang

Concentr de Globules rouges Dleucocyt*

Concentr de Globules rouges Dleucocyt*

Anmies

FacteurscoagulationFacteurs

coagulation

ImmunoglobulinesImmunoglobulines

Solution albumineSolution albumine

Hmorragieimportante

InfectionVirale

BactrienneTroublescoagulation

Concentr de Plaquettes

Dleucocyt*

Concentr de Plaquettes

Dleucocyt*

Hmorragie Avec

thrombocytopnie*Destin limiter les ractions transfusionnelles lies aux anticorps anti-leucocytes ou anti-plaquettaires prsents chez le receveur, phnomne frquent chez les polytransfuss

Aspects gntiques du Systme ABOAspects gntiques du Systme ABO

Gne localis sur le chromosome 9

Trois allles possibles : A (code pour lantigne A)B (code pour lantigne B)O (allle amorphe)

Aspects gntique du Systme ABOAspects gntique du Systme ABO

Gnotype Phnotype

A B

Exemple : individu AB

A et B dominent O

A et B codominants

Gnotype

A/A AA/O AB/B BB/O BA/B ABO/O O

Phnotype

Conclusion : plusieurs gnotypes possibles pour le mme phnotype

Quelle est la Quelle est la rpartition des rpartition des

groupes sanguins ?groupes sanguins ?

Quelle est la Quelle est la rpartition des rpartition des

groupes sanguins ?groupes sanguins ?

45%

40%4%

Rpartition des groupes sanguins (Population USA)

Rpartition des groupes sanguins (Population USA)

11%4%

Selon les populations :

Indiens du Prou 100% O

http://www.toutsurlatransfusion.com

QuestQuest--ce que le ce que le systme rhsus ?systme rhsus ?QuestQuest--ce que le ce que le systme rhsus ?systme rhsus ?

LE SYSTEME RHESUSLE SYSTEME RHESUS

Dcouverte : 1939-1940 par Landsteiner et Wiener(singe macacus rhsus)

Antignes : protine D transmembranaire porte uniquement par les GR

Antigne D 85% des sujets sont D+ Rhsus+15% des sujets sont D- Rhsus-

Antignes C, c, E, e : allles codominants

Exemples :

Phnotype Gnotype

Dce Dce/DceDce/dce

DCce DCe/dce

La protine DLa protine D

Rpartition des groupes sanguinsRpartition des groupes sanguinsRpartition des groupes sanguinsRpartition des groupes sanguins(Population des USA)

http://www.cityofhope.org/

http://www.kybloodcenter.org/donation-types.php

Anticorps : spcifiques mais irrguliers : non naturels maisproduits seulement aprs une immunisation :

- Transfusion non iso-rhsus- Grossesse femme Rh- enfant Rh+

Donc : Individu Rh- pas danticorps anti Rh dans le plasma

LE SYSTEME RHESUSLE SYSTEME RHESUS(Suite)

Groupage : srum test antiD

Mais : Si transfusion ou grossesse + synthse d anti D

2 me Transfusion ou grossesse Hmolyse !!!

Ne jamais transfuser du sang Rh+ un receveur Rh-

La Maladie Hmolytique du Nouveau-nLa Maladie Hmolytique du Nouveau-n

Ou quand les mamans Rh- dtruisent les globules rouges de leurs bbs Rh+Ou quand les mamans Rh- dtruisent les globules rouges de leurs bbs Rh+

Mre Rh- Enfant Rh+

+-Incompatibilit foeto-maternelle

Mre Rh- Enfant Rh+

Tolrance immunitaire du ftus au cours de la grossesse

Un enfant a une identit antignique porte par ses antignestissulaires (groupe tissulaire ou HLA) et rythrocytaires (groupesanguin) a priori diffrente de celle de sa mre. Les cellulesftales sont donc susceptibles dtre reconnues commetrangres (non-soi) par lorganisme maternel.

Au cours de la grossesse, des mcanismes immunologiques spcifiquesAu cours de la grossesse, des mcanismes immunologiques spcifiquesentre autres de linterface placentaire assurent la tolrance duftus par le systme immunitaire de la mre qui ne le rejettepas.

En particulier, les anticorps naturels rguliers dirigs contre lesantignes du systme ABO et qui sont des IgM ne traversent pasle placenta et ne sont jamais en eux mmes responsables dedestruction de globules rouges ftaux.

Premire naissance

Aprs la premire naissance

Seconde grossesse

http://immunotrends.blogspot.com/2011/01/hemolytic-disease-of-newborn-hdn.html

2) Aprs la naissance 2) Aprs la naissance

1) Premier accouchement1) Premier accouchement

Bb normal mais passage de quelques hmaties de lenfant la mre (portent antigne D)

la mre fabrique des anticorps anti D

3) Grossesse 2 3) Grossesse 2

les anticorps antiD de la mre traversent la barrire placentaire pour attaquer les hmaties de lenfant

Hmolyse chez le nouveau n

ATTEINTES DU FOETUS

HEMOLYSEICTERE

ERYTHROBLASTOSETROUBLES NEUROLOGIQUES

HYDROPS FOETALMORT

http://www.pediatricsconsultant360.com

Injection chez la mre d immunoglobulines antiD avant le premier accouchement

Prvention de la maladie hmolytique du nouveau-n :

Prvention de la maladie hmolytique du nouveau-n :

Destruction des hmaties Rh+ du ftus passant chez la mre lors du premier

accouchement

Pas de synthse dantiD par la mrePas de synthse dantiD par la mre

Photothrapie : lumire fluorescente bleue(oxydation de la bilirubine circulante qui devient plussoluble et est alors plus rapidement limine parlorganisme)

Compatibilits Donneur-ReceveurSystme ABO + Systme Rhsus

Conclusion : AB+ Receveur universelO- Donneur universel