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Les crises convulsives Définition : une crise convulsive se définit par 3 éléments : sur le plan clinique : contraction soudaine et involontaire de musculature striée. Sur le plan neurophysiologique : activité excessive hypersynchrone d’une population neuronale Sur le plan électrique : une décharge comportant une pointe d’onde C’est une urgence pédiatrique fréquente Pronostic : Risque immédiat vital : fausse route décès par asphyxie Risque fonctionnel : épilepsie, séquelles neuropsychiques 2 types de crises convulsives : Occasionnelle : contexte évocateur Epilepsies : sans contexte évocateur 1 Introduction

Crises convulsives

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Page 1: Crises convulsives

Les crises convulsives

• Définition : une crise convulsive se définit par 3 éléments : sur le plan clinique : contraction soudaine et involontaire

de musculature striée. Sur le plan neurophysiologique : activité excessive

hypersynchrone d’une population neuronale Sur le plan électrique : une décharge comportant une

pointe d’onde

C’est une urgence pédiatrique fréquente

• Pronostic : – Risque immédiat vital : fausse route décès par

asphyxie– Risque fonctionnel : épilepsie, séquelles

neuropsychiques

• 2 types de crises convulsives : – Occasionnelle : contexte évocateur– Epilepsies : sans contexte évocateur 1

Introduction

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Les crises convulsives occasionnelles

• Manifestations cliniques – Les clonies +++, crises toniques sont rares– Expression atypique : apnée, troubles vasomoteurs

• Diagnostic différentiel trémulations

• Les étiologies – Embryofoetopathies : rubéole, CMV, toxoplasmose, syphilis

congénitale

– Les souffrances périnatales

– Méningites, les méningoencéphites herpétiques

– Métaboliques Hypoglycémie <0.20 g/l ; Hypocalcémie < 80 mg/l Hypomagnésémie < 10 mg/l Les aminoacidopathies Malformations du système nerveux central

• Pronostic : risque de décès, convulsion fébrile, épilepsie, retard psychomoteur

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clinique et étiologie - NNé

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• Manifestations cliniques : Crises cloniques

• Etiologies : 1- convulsions survenant dans un contexte

fébrile : a- les infections aiguës du système nerveux

central– Les méningites purulentes– L’encéphalite

b- les convulsions hyperpyrétiques ou fébriles :

3 critères diagnostiques - Convulsions en rapport avec un état fébrile- Absence d’infection du système nerveux central- Absence d’atteinte neurologique antérieure

Clinique - L’âge : entre 6 mois et 5 ans- crises convulsives bilatérales brèves (bénignes)

- unilatérales de longue durée (complexes, sévères)

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clinique et étiologie - nourrisson

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Pronostic : excellent en général risque récurrence, complications neuropsychiques,

épilepsie

Les facteurs de risque : indication à la prophylaxie

Age < 1 an Épilepsie dans la famille Crises complexes Sexe féminin

Les médicaments prophylactiques phénobarbital (Gadrénal*) : 3 - 5 mg/kg/j.

ou valproate de sodium (Dépakine*) : 30 mg/Kg/j durée de la prophylaxie : 6 mois à 2 ans 4

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2- Les convulsions non fébriles :

• Les désordres hydroélectrolytiques– Les déshydratations aiguës– L’hyponatrémie (réhydratation)

• Les causes métaboliques – L’hypocalcémie rachitisme carentiel commun– Hypoglycémie

• L’intoxication iatrogène

• L’hématome sous-dural– Méningites purulentes– Déshydratation– Traumatisme crânien

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• Manifestations cliniques : – Crises tonico-cloniques

• Etiologies : – Méningite – Œdème cérébral : glomérulonéphrite aigu

hypertensive – Tumeurs cérébrales – Les intoxications– Traumatisme crânien– Hypoglycémie

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clinique et étiologie – Grand enfant

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Traitement

• Traitement symptomatique : 1- mettre l’enfant en position de

sécurité- Décubitus latéral- Tête plus basse que les jambes

2- traitement de la convulsion Arrêter la crise convulsive

Diazépam (Diapharm*) 0,5 mg/Kg en intra- rectaleEn cas d’échec, renouveler la même dose au bout de 10 min

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Crise convulsive = urgence médicale

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• Traitement étiologique : Convulsions fébriles : lutte contre

l’hyperthermie

Les méningites purulentes : antibiothérapie d’urgence

L’hématome sous dural : Ttt neurochirurgical

Hypocalcémie : gluconate de calcium : 0.5 ml/Kg en IV lente, puis gluconate de calcium en perfusion 100 ml/m2/24H dans G10% 100 ml/Kg/24H.

Hypoglycémie : glucosé à 30% 1 g/Kg en IV puis perfusion de sérum glucosé pendant une durée de 48 H, apport glucidique par voie orale simultanée.

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Etat de mal convulsif

• Définition : ce sont des crises convulsives qui durent plus de 30 min, répétition des crises convulsives sans reprise de conscience.

• Circonstances d’apparition : – Fréquent dans les encéphalopathie convulsivantes– Sd hémi-convulsion, hémiplégie, épilepsie (HHE)

• Pronostic : – Encéphalopathie– Décès– Guérison

• Traitement : – Prise en charge en milieu de réanimation

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Les épilepsies de l’enfant

• Définition : – Activité épileptique d’une décharge anormale de

potentiel d’action d’une population restreinte de neurones qui va s’étendre à des neurones normaux.

– Affection chronique caractérisée par la répétition des phénomènes paroxystiques moteurs, sensitifs, psychosensoriels ou végétatifs.

– Les paroxysmes peuvent s’accompagner ou non de perte de conscience.

• Motif de consultation fréquent en pédiatrie

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Introduction

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Les étiologies • Epilepsies symptomatiques

– Causes anténatales : embryofoetopathie, foetopathie malformations cérébrales, maladies métaboliques- Causes périnatales : anoxie, traumatisme obstétrical- Causes post-natales : méningite, encéphalite- Nourrisson – Enfants Cf étiologies précitées

• Les épilepsies cryptogéniques • Les épilepsies idiopathiques

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Diagnostic positif • Clinique : Caractères de la crise épileptique

• EEG : Apport considérable Résultats interprétés en fonction de la

clinique

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FORMES ELECTROCLINIQUES • Classifications internationales

- Crises généralisées - Crises partielles

A- Crises généralisées 1- Le grand mal

Crise toncicoclonique - Perte brutale de la conscience entraînant une chute - Suivi d’une crise tonique de courte durée - Puis clonique de la même durée - Puis une phase hypotonique suivie d’un coma avec

respiration bruyante stertoreuse, perte des urines, morsure de la langue

Sur le plan électrique - Bouffée de pointes ondes généralisées

Traitement - Phénobarbital (Gardenal) à la dose de 12 cg/m2/24h- Valproate de sodium (Dépakine) à la dose de 25 à 30

mg/kg/j 12

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2- Le petit mal ou l’état d’absence : Clinique :

- Suspension brève de la conscience à début fin brusque

EEG :

- Paroxysmes de 3 cycles par seconde

Diagnostic différentiel :

- Trouble de comportement « enfant distrait »

Traitement :

- Dépakine : 20 - 30mg/kq/j

- Zarontin : 20 - 25mg/kg/j

Pronostic : épilepsie bénigne 14

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3- Epilepsie myoclonique :

Clinique :

- Secousses musculaires involontaires sans troubles de conscience

- Peuvent être couplées avec une absence

4- Le spasme infantile :

Clinique

- Spasmes en flexion

- Régression psychomotrice

Tracé éléctroencéphalogramme : Hypsarythmie

- Disparition du rythme de base

- Pointes ondes de grande amplitude

Traitement :

- Corticothérapie, hydrocortisone, ACTH

- Rivotril, Vigabatrin (Sabril*) à la dose de 50 à 150 mg/kg/j

Etiologie : primitif ou secondaire

Evolution : favorable si traitement précoce, syndrome de West primitif

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5- Syndrome de Lennox-Gastaut : :

Clinique :

- Crises atoniques, astatiques, akinétiques

* Brusque perte de l’équilibre avec

hypotonie

* Chute brutale

* Myoclonies palpébrales et péribuccales

- Crises toniques nocturnes

- Régression psychomotrice

Le tracé d’EEG :

- Longues salves de POL

- Activité de base désorganisée

Le pronostic est mauvais20

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B- Crises partielles

1- Crises partielles élémentaires Activation d’une zone définie du cortex cérébral Absence de troubles de conscience Symptomatologie variable fonction de la zone

stimulée

a- Crises motrices : Crise somatomotrice ou crise bravais-

jacksonienne : convulsion clonique d’une partie d’un hémicorps

la circonvolution rolandique antérieure Crise adversive : déviation des yeux et de la

tête, parfois crise giratoire région frontale Crise avec atteinte du langage : répétition

involontaire d’un mot ou aphasie centre du langage 22

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B- Crises partielles

b- Crises sensitives : Crises rolandiques, symptomatologie évocatrice : Crise clonique de l’hémiface accompagnée d’un bruit

bucco-pharyngé et d’une difficulté d’élocution. La conscience est conservée , la survenue nocturne +++ L’EEG : foyer paroxystique situé au niveau de la zone

rolandiqe Pronostic : bon Traitement : Dépakine* ou Gardénal*

C- Crises sensorielles : Visuelles (scotome ou phosphène) : aires occipitales Auditives (acouphènes) : décharge aires temporales > Olfactives Gustatives : région péri-insulaire supérieure Les crises à sémiologie végétative : expression digestive

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2- Crises partielles complexesMise en jeu des aires corticales associatives

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Traitement médical • Les objectifs :

– Faire disparaître ou réduire les crises– Réduire le retentissement psychoaffectif et

social

• Les anti-épileptiques : – Antiépileptiques classiques :

• Phénobarbital (Gardénal*)• Carbamazépine (Tégrétol*)• Valproate de sodium (Dépakine*)• Clonazepam (Rivotril*)• Ethosuximide (Zarontin*)

– Antiépileptiques nouveaux : • Vigabatrin (VGB) : Sabril*• Lamotrigin (LTG) : Lamictal*

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Traitement

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Les modalités du traitement• La monothérapie est préconisée

– Epilepsie généralisée Valproate de soidum (Dépakine*)

– Epilepsie partielle • Symptomatique Carbamazépine (Tégrétol*) • Idiopathique Valproate de soidum (Dépakine*)

• La prescription de 2 à 3 épileptiques

• Les doses sont réparties en 2 prises sauf le phénobarbital

• La surveillance : clinique, EEG, tolérance médicamenteuse

• La durée du traitement est de 3 à 5 ans

• L’arrêt du traitement doit être progressif 27

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Aspect médico-social

• Information des parents : – L’importance d’un traitement régulier– Des effets secondaires des médicaments

• Activité sportive permise sauf la natation

• Scolarité doit être normale

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Traitement chirurgical

• Exérèse de la zone épileptogène

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L’hématome sous dural chronique

• Définition : – Présence de sang veineux dans l’espace sous

dural

• Etiologies : – Déshydratation aiguë hypernatrémique– La méningite purulente– Le traumatisme

• Accidentel : chute ++manipulation énergique du nourrisson

• Syndrome de Silverman

• Enfant de sexe masculin, entre 6 et 10 mois 29

Introduction

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• Signes d’appel Convulsions Vomissements : Début brutal, non améliorés par

un Ttt médical Troubles de la conscience Troubles du comportement

• Examen clinique Augmentation du périmètre crânien Fontannelle antérieure tendue Strabisme Troubles du tonus axial (hypotonie – hypertonie) Pâleur

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Manifestations cliniques :

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• Fond d’œil : Hémorragie rétinienne Œdème papillaire

• Echographie transfontanellaire• Tomodensitométrie cérébrale

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Bilan

Traitement • Drainage neurochirurgical : doit être

urgent• Ponction répétée sous contrôle

échographiquePronostic• Guérison si diagnostic et traitement

précoces• Décès• Séquelles neurologique