Croissance pré- et post-natale des viscères · Elongation de l’œsophage pa coissance crâniale de l’embyon. Œsophage pénatal : applications patiues ... Dilatation gastrique

Croissance pré- et post-natale des viscères données utiles aux chirurgiens d’enfants

Pr Christian PIOLAT

Hôpital Couple Enfant, CHU Grenoble

Université Joseph Fourier

Enseignement DESCQ Chirurgie Infantile, Trousseau, 30 septembre 2013

Objectifs

• Rester simple et pratique

• Rappeler des données sur la croissance pré- et post-natale des viscères

• Donner des exemples pratiques

Introduction

• Organisme en croissance : à 4 ans taille X 2

• Evolution spontanée postnatale des viscères – Atrophie (thymus)(foie) – Développement postnatal (poumon, reins) – Croissance postnatale (intestin grêle)

• Adaptabilité des viscères – Hypertrophie compensatrice (reins, testicules) – Régénération post-op (foie, rate) – Croissance provoquée (œsophage, vagin)

Croissance pulmonaire

• Prénatale / postnatale

• La théorie / la pratique

• Les applications cliniques

POUMON ANTENATAL : les bases embryologiques

– Intestin proximal

– Ebauche trachéale

– Mésoblaste blastème pulmonaire

– Vascularisation systémique

pulmonaire

– Environnement délimitation embryon cloisonnement coelomique diaphragme app. digestif

Stade embryonnaire 3 - 6 sem

- Ebauche laryngo-trachéale Croissance division trachée bronches br. segmentaires - Blastème pulmonaire mésoblaste - Interactions +++


VASCULARISATION

Systémique : arcs aortiques

veines splanchniques

Stade embryonnaire 3 - 6 sem

Pulmonaire : art. pulmon. 6ème arc veines pulmon. TVPP


Stade fœtal 6 sem - 40 sem

. Pseudoglandulaire 6 - 17 sem.

bronches terminales pré-acinaires

. Canaliculaire 16 – 26 sem. br. terminales acini = UF respiratoire pneumocytes liquide alvéolaire

réseau capillaire . Sacculaire 26 - 36 sem. division acini surfactant tensio actif

. Alvéolaire 36 - 40 sem différenciation alvéoles


Lois de Lynne REID (1967)

- L ’arbre aérien extra-acinaire est terminé à la 16ème sem.

- Le développement des alvéoles est anté et postnatal

- Le développement des artères suit l ’arbre respiratoire

- bronchique ( artères extra - acinaires )

- alvéolaire ( artères intra - acinaires )


POUMON ANTENATAL : étude échographique Anomalies de l’échogénicité

32 SA

POUMON ANTENATAL : étude échographique Images kystiques

23 SA

POUMON ANTENATAL : étude échographique Vascularisation

Pulmonaire Systémique

POUMON ANTENATAL : IRM fœtale Le parenchyme, les malformations associées

POUMON ANTENATAL : IRM fœtale Les images kystiques

POUMON ANTENATAL : IRM fœtale La vacularisation

Pulmonaire Systémique

Systémique

Volume pulmonaire

POUMON ANTENATAL : IRM foetale

DE L’EMBRYOLOGIE A LA MALFORMATION

• Trachée – bronches

• Parenchyme pulmonaire

• Vaisseaux sanguins et lymphatiques

• Malformations trachéo-bronchiques

• Malformations du parenchyme pulmonaire

• Malformations vasculaires et lymphatiques

POUMON POST-NATAL

• Croissance alvéoles

en nombre 2 ans

en taille 6 - 8 ans

• Croissance trachée bronches

topographie

calibre - longueur

Il continue à se développer après la naissance!!

Croissance pulmonaire : applications pratiques

• Hernies diaphragmatiques congénitales – Mesure à distance du volume pulmonaire en TDM

(suivi hypoplasie pulmonaire)

• Malformations broncho-pulmonaires prénatales : – Chirurgie précoce vers 5-6 mois pour profiter du

potentiel de croissance pulmonaire

– Suivi à distance : volume pulmonaire en TDM? EFR vers 6-8 ans++


Hernie diaphragmatique G opérée : volume pulmonaire calculé en TDM à 2 ans


Lobectomie sup G néonatale (J15) pour emphysème lobaire compressif

Thymus

• Involution complète discutée par auteurs classiques

• Poids max peu après naissance ou 1-2 ans (10-20 gr) puis régression

• Dès 25 ans : corps adipeux rétro-sternal de Waldeyer

Bouchet et Cuilleret

Thymus néonatal : impression de médiastin antérieur élargi

Thymus

Thymus

RP à 2 ans

TDM à 3 ans : aspect du thymus en rétro-sternal

Pièce de thymectomie (10 ans, myasthénie)

Œsophage : croissance prénatale

17,5 mm – début 8ème sem

6,3 mm – 6ème sem

10 mm fin 6ème sem

Elongation de l’œsophage par croissance crâniale de l’embryon

Œsophage prénatal : applications pratiques

Atrésie de l’œsophage de type I CDS sup dilaté ou « pouch sign »

Croissance postnatale de l’œsophage : applications pratiques

• Croissance spontanée :

– Ex : AO type I

Pellerin et Bertin

• Croissance spontanée

– Ex : AO type I


CDS sup

CDS inf

Anastomose

Anastomose oesophagienne différée 2 mois – 3.5 kg

• Croissance « stimulée » : techniques d’allongement

– Ex : Technique de Foker

Ann Surg 1997

Al-Qhatani JPS 2003


Exemple d’une élongation oesophagienne selon Foker Foker et al. Ann Surg 1997

Vue par thoracotomie : CDS placés en traction sur fils

Fils de traction extériorisés

• Longueur de l’œsophage

– pHmétrie : courbe de Jolley

– Brachy-œsophage congénital


Brachy-œsophage congénital

Hernie hiatale par glissement sur brachy-œsophage secondaire à une atrésie de l’œsophage : la croissance spontanée n’est pas suffisante

Jonction oeso-gastrique

• Anatomie

• Fonction :

– SIO

In Thèse F Paumier, Grenoble 1986

Distance cardia / arcades dentaires -Naissance = 20 cm -6 ans = 26 cm -Adulte = 40 cm In Thèse F Paumier, Grenoble 1986

SIO -Naissance = 0.5 – 1 cm -3 mois = 2.5 – 3 cm

Jonction oeso-gastrique

Oeso abdo = 1-2 cm

In Esposito, Montupet, Rothenberg 2007

Estomac

• Croissance – Spontanée

– Stimulée : nutrition entérale

• Anomalies – Microgastrie

– Distension++ • SHP, volvulus gastriques

• sténose duodénale

• AO type 1 :

Estomac

Microgastrie initiale Distension gastrique progressive par croissance spontanée et nutrition entérale

par gastrostomie

Estomac

Dilatation gastrique radiologique : gros estomac de stase

Estomac

Volvulus gastrique aigu Sténose hypertrophique du pylore

Grêle

• Croissance prénatale?

• Croissance postnatale – Augmentation formidable de la longueur

– Maturation des fonctions

laparoschisis

• Résection > 75% de la longueur du grêle Galea, J Pediatr Surg 1992

• Nutrition parentérale totale > 42 jours ou longueur de grêle résiduel < 25% de la valeur attendue pour l’âge gestationnel

Canadian Association of Paediatric Surgeons

Croissance postnatale du grêle : application = syndrome du grêle court

Intestin grêle normal du nouveau-né

Touloukian, J Pediatr Surg 1983

In Touloukian, J Pediatr Surg 1983

Intestin grêle normal du nouveau-né

< 27 sem : 115 cm 27 – 35 sem : 172 cm > 35 sem : 248 cm

Intestin grêle normal enfant - adulte

• 3 ans : 4.5 à 5 m • Adulte :

– Longueur : 5-6 m – Diamètre : 2-3 cm – 14-16 anses – 1 anse : 20 à 40 cm

In Bouchet Cuilleret 1983

Résections du grêle Terminologie

Longueur grêle résiduel

Résection courte > 100-150 cm

Résection étendue 40-100 cm

Résection massive < 40 cm

In Navarro J, Schmitz J. Gastroentérologie Pédiatrique, 1986

Grêle court : modelage du grêle selon Kalicinski

Serial Transverse Enteroplasty Procedure (STEP)

Kim, J Pediatr Surg 2003

Foie

• Croissance prénatale – Mise en place très précoce des ébauches (3ème semaine)

– Croissance très rapide

– Poids : 1/2 du poids du corps à la 3ème semaine

1/3 à la 8ème semaine.

• Evolution postnatale – 1/23 (5%) du poids du corps à la naissance

– 1/39 (2-3 %) du poids du corps à l’âge adulte

– 1/43 du poids du corps à 60-70 ans In Bouchet Cuilleret In Couinaud

Foie

• Lobe G plus volumineux chez NN (prématuré++)

• Attention aux ponctions percutanées, aux voies d’abord chirurgicales (coelio ombilicale)

In EMC Techniques Chirurgicales 2006

Foie • Défaut de développement : agénésie lobe

gauche

• Régénération après exérèses

Foie

Volumineuse tumeur du foie droit

Vue après hépatectomie droite Lobe G résiduel

Rate

Angiome splénique

• Croissance prénatale

• Croissance postnatale

– Mensurations par échographie

– Fonctions anti-infectieuses ++ chez enfant

Rate

• Régénération après splénectomie partielle

6 ans Splénectomie inférieure pour kyste simple en 2007 2 ans post-op : rate résiduelle 9 cm de diamètre!

10 ans Splénectomie partielle sup pour kyste simple

Rate

Rate

• Rates accessoires : croissance après splénectomie pour hémopathies

Rate

• Facultés de cicatrisation après traumatisme

Pancréas

• Début d’activité enzymatique : 5-6 mois de gestation (10% de l’activité adulte)

• Amylase et élastase II pancréatiques absentes jusqu’à 4-6 mois de vie

D’après JP Chouraqui in Pédiatrie 1997 (Abrégés Masson)

Pancréas • Insuffisance pancréatique endocrine et exocrine

après exérèses pancréatiques étendues

• Atrophie après traumatisme grave

10 ans, traumatisme grave isthme avec trans-section wirsung

Drainage percutané pseudokyste

Stent wirsung

Traitement conservateur non opératoire 3 ans post-trauma : atrophie pancréas distal à la fracture absence de séquelle

11 ans, volumineuse tumeur de la tête du pancréas : duodéno-pancréatectomie céphalique Suivi à long terme : risque insuffisance pancréatique endocrine et / ou exocrine

Pancréas

Reins : croissance prénatale

• Fonction :

– Reins fœtal fonctionnel dès 10ème semaine gestation

– Analyse biochimie des urines fœtales

• Dimensions :

– Mesures échographiques : abaques

D’après P Brun, in Pédiatrie 1997 (Abrégés Masson)

Photos Dr Althuser

32 SA

Photos Dr Althuser

32 SA

• Fonction :

– Fonctions glomérulaires et tubulaires se développent jusqu’à la fin de la 1ère année de vie

– Rein du nouveau-né immature (prématuré++)

• Dimensions :

– Mesures échographiques : abaques

D’après P Brun, in Pédiatrie 1997 (Abrégés Masson)

Reins : croissance postnatale

Reins : applications pratiques

• Variante de la normale :

– asymétrie de taille rénale (< 10 mm)

• Croissance insuffisante :

– agénésies ou hypoplasies

• Croissance excessive :

– Hypertrophie compensatrice (reins uniques)

– Néphromégalie des syndrome d’hypercroissance

Uro-IRM : mensurations rénales

Néphromégalie : néphroblastomatose (syndrome Wiedmann Beckwith)

Vessie

• Abdominale chez le petit enfant

• Attention aux voies d’abord abdominales

– Laparoscopie++

– Incisions inguinales trop médiales

Vessie

• Croissance du trajet sous-muqueux

– Application : RVU enfant

In Progrès en Urologie

Anorectum

In Kamina In Netter

Anorectum : croissance prénatale structures + fonctions 3 étapes essentielles

• Régression caudale 7 sem

• Cloisonnement du cloaque 8 sem

• Résorption membrane anale 8-10 sem

Cloaque, périnée primaire : 4ème semaine

Les muscles du périnée se développent

indépendamment de l’évolution du cloaque

: ils persistent dans toutes les MAR L’inducteur est la chorde dorsale

Involution du bourgeon caudal : 7éme semaine

In Larsen

Cloisonnement du cloaque : 8éme semaine

W

Résorption de la membrane anale : 8éme – 10ème semaine

Anorectum : croissance prénatale fonction

• Innervation intrinsèque (neuroblastes atteignent le rectum fin 2ème mois)

• Appareil sphinctérien (muscle puborectal, SAI, SAE)

• Apparition : 6-8 sem (mésoblaste)

• Différenciation puis maturation (contractions à 31 sem)

Appareil sphinctérien: conception de Peña Complexe musculaire = fibres verticales + fibres parasagittales

In Peña

• Anus normal : sémiologie

– Aspect : plis radiés circonférentiels

– Position : ligne bi-ischiatique

– Calibre : 8 mm

– Perméabilité : sonde

Examen du périnée à la naissance : qu’est-ce qu’un anus normal?

Anorectum : croissance postnatale

• Naissance à 18 mois – SAI assure continence (contraction involontaire)

– SAE immature

– Selles après chaque têtée (réflexe recto-anal inhibiteur)

• Après 18 mois – SAE mature

– Education du SAE : contraction volontaire

La croissance spontanée du périnée est parfois utile : exemple des antépositions anales

Les indications chirurgicales sont rares

Anorectum : croissance et applications pratiques

• Malformations

– MAR

• défauts précoces croissance : notochordodysraphies (VACTERL)

• Défauts plus tardifs croissance : anomalies régression caudale

– Maladie de Hirschsprung

• Absence de relâchement des sphincters

– SAE : dystonie recto-anale ou anisme

– SAI : achalasie recto-anale, encoprésie

Anorectum : croissance et applications pratiques

Appareil génital interne féminin

• Croissance annexes

– HI annexielles

– Torsion annexes saines

• Croissance utérus :

– Impubère / pubère

– Malformations : explorations coelio


• Croissance vagin :

– Spontanée

– Provoquée : dilatations des cupules vaginales (aplasies) selon la méthode de Frank


Absence d’orifice vaginal (atrésie Müllerienne

OGE garçon

• Croissance prénatale : analyse écho – Analyse et mensuration

bourgeon génital – Analyse bourrelets génitaux

• Croissance postnatale – Puberté – Mensurations

• Verge : courbe de Schönfeld • Testis : orchidomètre de Prader,

écho

OGE garçon : anomalie croissance applications pratiques

• Malformations

– Micropenis

– Hypospades

• Hypertrophie testiculaire compensatrice (testis unique)

– Cryptorchidie / testicule impalpable

– Orchidectomie

Documents

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