335

Soci4t~ d'Ffdition de l'Association d'Enseignement M4dical des HOpitaux de Paris, 1993

Ddformation de Madelung Nouvelle approche thdrapeutique

J.M. SOLER MINOVES, R. JOVI~ TALAVERA, R. VILA FERRER, X. GRANERO XIBERTA

RI~SUME : La maladie de Madelung symptomatique ne r6pond pas bien au trai- tement conservateur et les objectifs du traitement chirurgical sont essentielle- ment d'obtenir un interligne articulaire radio-carpien congruent et bien orient6 afin de conserver des amplitudes articulaires maximales et indolores. Les diff6- rentes modalit6s du traitement chirurgical propos6es jusqu'ici ont un caract6re essentiellement esth6tique et ne sont pas suffisantes pour aboutir aux objectifs citds. Les auteurs proposent une nouvelle approche th6rapeutique de cette ddfor- mation : il s'agit d'une arthrod6se radio-lunaire et radio-cubitale inf6rieure avec l'artifice de Kapandji associ6e & une ostdotomie de r6orientation du bloc radio- carpien/~ la demande. Les r6sultats obtenus dans les quatre premiers cas sont 6valu6s avec un recul clinique de un an et demi & cinq ans.

Ann Chit Main (Ann Hand Surg), 1993, 12, n 5, 335-341.

MOTS-CLI~S : Ddformation de Madelung. - - Arthrod6se. - - Carpe. - - Technique de Sauvd-Kapandji.

INTRODUCTION

La maladie de Madelung a 6t6 d6crite par cet auteur en 1878 [11] ; il s'agit d'une ddformation cong6nitale de caractbre g6n6tique ~t pr6domi- nance f6minine et le plus souvent bilat6rale.

Elle se ddmasque en r6gle chez les enfants et les adolescents. Radiologiquement, il existe une hdmi-atrophie cubitale de l '@iphyse distale du radius; cette maladie est la consdquence d'un arr~t de la croissance de la moiti6 cubitale et palmaire de l'6piphyse distale du radius. L'dpi- physe distale du radius s'ossifie vers l'gtge de 7 ans; la d&ormation n'appara]t pas tant qu'il existe une croissance globale du noyau 6piphy- saire et c'est aux alentours de cet fige qu'elle devient 6vidente. Alors que sur un radius nor- mal la structure de l'6piphyse distale est bien d61imit6e et diff6renci6e, dans la maladie de Madelung, la plaque 6piphysaire ne se diff6ren- cie pas correctement provoquant une fermeture pr6coce interne.

L'asym6trie de croissance du radius, avec un arr~t de croissance de son bord cubital, d6ter- mine une courbure radiale/t concavit6 cubito- palmaire et un raccourcissement relatif du ra- dius par rapport au cubitus. La surface articu- laire mal form6e et mal diffdrencide est en incli- naison cubito-palmaire anormale.

Cette maladie se manifeste par des signes cli- niques variables:

- raccourcissement relatif du radius et d6for- mation ~t convexit6 post6ro-externe de celui-ci,

H6pital ~ Germans Trias i Pujol >~, BADALONA (Barcelona, Espagne). Tir4s ?z part : J.M. Soler Minoves, C/Leon n 20-22, BADA- LONA 08911 (Barcelona, Espagne).

Manuscrit requ b la Redaction le 17 f~vrier 1992. Accepte le 15 septembre 1993.

ANNALES DE CHIRURGIE 336 DEFORMATION DE MADEL UNG DE LA MAIN

- inclinaison de l'6piphyse distale du radius orientde en cubito-palmaire,

- subluxation dorsale de l'extrdmit6 infd- rieure du cubitus avec diastasis radio-cubital inf6rieur,

- s u b l u x a t i o n avec ascension centrale du carpe.

Ces signes constituent les critbres de base pour le diagnostic et ils ont 6t6 d6crits par Dan- nenberg en 1939 [5, 10].

Dans la maladie de Madelung, les altdrations fonctionnelles secondaires ~ la d6formation dd- crite et ~ l'hypoplasie des fossettes articulaires conditionnent une forme d'instabilit6 car- pienne : il appara~t une subluxation radio-car- pienne avec une diminution de la mobilit6 et des changements ddgdn6ratifs pr6coces. Les ob- jectifs des traitements chirurgicaux sont d'obte- nir un interligne congruent et fonctionnel en excluant les surfaces articulaires degdneratives ou malform6es, tout en conservant les surfaces articulaires intactes ; il s'agit d'obtenir un carpe stable, bien orient6 et indolore.

Nous pr6sentons une m6thode chirurgicale par arthrod6se partielle radio-carpienne au ni- veau des interlignes d6tdrior6s ou instables qui peut s'appliquer /l tous les stades 6volutifs de cette maladie.

Nous parlerons de d6formation de Madelung pour tousles cas rdpondant aux critbres anato- miques de cette maladie, en rdservant le concept de maladie de Madelung ~t ceux qui ont un ca- ractere idiopathique et familial, et off il est im- possible d'objectiver une 6tiologie connue (ta- bleau I).

PATIENTS

Sur un total de 8 patients examin6s ~ notre consultation pour une d~formation de Made- lung symptomatique, nous avons opdr6 4 poi- gnets chez 3 patients, tous du sexe fSminin, alors que les 5 autres cas ont bien r@ondu /~ un traitement conservateur.

Cas 1 et 2 (fig. 1, 2, 3)

Jeune femme de 24 ans atteinte d'une maladie de Made- lung g transmission familiale avec d6tarioration arthrosi- que ddg6n6rative. Ses deux poignets ont 6t6 op6rds et nous avons pratiqu~ une simple arthrodbse radio-lunaire et ra- dio-cubitale ant6rieure avec artifice de Kapandji en raison de la bonne orientation du bloc radio-cubital inf6rieur et de l'excellence des amplitudes articulaires. Avec un recul de cinq ans pour Fun des poignets et de quatre ans pour l'autre poignet, le rOsultat est excellent et la patiente a pu reprendre son activit6 ant6rieure de couturi6re.

Cas 3 (fig. 5, 6, 7)

Jeune femme de 17 ans pr6sentant une instabilit6 dou- loureuse du poignet secondaire ~ un traumatisme banal. En raison de l'obliquit6 radiologique importante, il a fallu proc6der ~ une arthrodese radio-lunaire et radio-cubitale infdrieure associde/t une r6orientation du bloc radio-car- pien. A distance avec trois ans de recul, les amplitudes arti- culaires du poignet sont identiques aux valeurs prd-op6ra- toires et son poignet est stable et indolore. Actuellement, elle travaille comme auxilliaire de clinique.

Cas 4

Femme de 27 ans atteinte d'une maladie de Madelung de gravit~ mod6rde. Une arthroscopie pr6alable /t l'inter- vention chirurgicale a permis de confirmer l'hypoplasie de la fossette chondrale du radius en regard du semi-lunaire. Le ligament triangulaire 6tait consid6rablement 6paissi et son orientation 6tait verticalis6e dans la continuit6 de la fossette lunaire du radius [8, 15]. De m~me, il a pu 5tre observ6 une chondropathie sur la face sup6rieure du semi- lunaire. Nous avons opt6 pour une arthrodbse radio-lunaire et radio-cubitale inf5rieure avec artifice de Kapandji [3], ce qui a permis de conserver un secteur de mobilit6 indo- lore et la patiente a repris son travail de secr6taire, le recul est de 1 an 1/2.

TABLEAU I. - - Diagnostic differenciel de la deformation de Madelung.

TABLE I. - - Differential diagnosis and Madeiung's deformity.

TABLA i. - - Diagn6stico diferencial de la deformidad de Madelung.

Proceesus congenitaux

Topographie Malformation du carre pronateur

Aplasie diaphysaire Enchondromatose multiple

Septiques Osteomyelite hematog~ne infantile

Associ#s au chondrodysplasie post-traumatiques Mucopolysaccharidose : Morquio Disgenese gonadale : Turner Dischondrost6nose de L&i Weil

M]~THODES

Indications et criteres de selection

Nous posons ce type de traitement chirurgi- cal en cas de d6formation de Madelung sympto- matique aprbs 6chec des mesures conservatri- ces; lorsque cela a 6td possible, le diagnostic arthroscopique a montr6 la d6t6rioration ar- throsique des fossettes radio-lunaires.

Technique chirurgicale

Une arthroscopie est pratiqu~e si possible, avant le geste chirurgical proprement dit. La technique est la suivante :

Arthrodbse radio-cubitale inf6rieure avec artifice de Kapandji.

VOLUME 12 D~FORMATIONDEMADELUNG 337 N 5 - 1993

Fig. 1. - - Cas I : aspect pr6-op~ratoire.

Fig. 1. - - Case 1 : preoperat ive clinical appearance.

Fig. 1. - - Caso 1 : Aspecte preoperator io.

w

Fig. 2. - - Cas I : radiologie pre-op~ratoire.

Fig. 2. - - Case I : preoperat ive radiological appearance.

Fig. 2. - - Caso 1 : Radiograffa preoperatoria.

Fig. 3. ~ Cas 1 : resultat clinique (arcs de mobilite post- operatoire).

Fig. 3. - - Case 1 : clinical result (postoperat ive range of movement) .

Fig. 3. - - Caso 1 : Resultado clinico (arcos de movimiento post operatorio).

ANNALES DE CHIRURGIE 338 D[~FORMATIONDE MADELUNG DE LA MAIN

Fig. 4. - - Cas 3 : aspect clinique et radiologique pre-ope- Fig. 4. - - Case 3 : preoperative clinical and radiological ap- ratoire, pearance.

Fig, 4. - - Caso 3 : Aspecto clinico y radiologico pre operatorio,

Fig. 5. - - Cas 3 : rdsultat post-operatoire (aspect clinique et radiologique).

Fig. 5. - - Case 3 : postoperative result (clinical and radiologi- cal appearance).

Fig. 5. --- Caso 3 : Resultado post operatorio (aspecto clinico y radiol6gico).

Arthrod6se radio-lunaire en position opti- male.

Ostdotomie de r6orientation de l'6piphyse distale du radius en bloc.

1) Voie d'abord dorsale du carpe entre l'ex- tenseur commun et l'extenseur du cinqui6me doigt. Arthrotomie et bilan articulaire radio- carpien et radio-cubital inf6rieur.

2) Ost6otomie diaphysaire basse du cubitus et arthrod6se radio-cubitale inf6rieure synth6- s6e par une vis et une broche de Kirschner.

3) R6-orientation du semi-lunaire et fixation temporaire avec une autre broche de Kirschner.

4) Confection de l'arthrod6se radio-cubito- lunaire apr6s avoir vdrifi6 que l 'amplitude de mobilit6 restante est satisfaisante.

5) Enfin ost6otomie du radius quand cela est n6cessaire, afin de ddplacer le secteur de mobi- lit6 vers un secteur utile, fix6e par une plaque en T.

Criteres d'evaluation

Les r6sultats ont 6t6 6valu6s en fonction des parambtres cliniques, radiologiques et des am- plitudes articulaires.

D'un point de vue clinique, nous avons c6t6 la douleur en quatre grades :

VOLUME 12 N 5 - 1993 D.EFORMA TION DE MADEL UNG 339

Fig. 6. - - Cas 3 : resultat fonctionnel (aspect clinique et Fig. 6. - - Case 3 : functional result (clinical and radiological radiologique), appearance).

Fig. 6. - - Caso 3 "Resultado funcional (aspecto clfnico y radiol6gico).

- Grade I : absence de douleur. - Grade II : douleur occasionnelle ne limi-

tant pas les activit6s professionnelles ou sporti- ves.

- Grade III : douleur un peu plus importante g~nant le patient dans son travail ou dans ses activit6s sportives A l'effort.

- Grade IV : douleur continuelle. De m~me, l'6valuation radiologique des r6-

sultats est classde en quatre grades : -Grade I : fusion osseuse compl&e et

congruence articulaire satisfaisante. - Grade II : fusion osseuse incompl&e mais

conservation d'une bonne congruence et d'un 6quilibre articulaire. Pas de d6sorganisation.

- Grade III : perte limit6e de la congruence articulaire. D6sorganisation.

- Grade IV: 6volution vers un pincement arthrosique.

y

Fig. 7. - - Cas 3 : aspect radiologique, 3 ans apres I'op~ra- tion.

Fig. 7. - - Case 3 : radiological appearance 3 years after the operation.

Fig. 7. - - Caso 3 : Aspecto radiol6gico tres afios despues de la intervenci6n.

340 DE2FORMATION DE MADELUNG ANNALES DE CHIRURGIE

DE LA MAIN

En ce qui concerne la mobilitS articulaire, l'6tude a St6 faite sur l'ensemble des amplitudes en flexion dorsale, flexion palmaire, inclinaison radiale, inclinaison cubitale, pronation et supi- nation. I1 faut pr6ciser que les mobilitSs prd- op6ratoires sont tout ~t fait diff6rentes des mobi- litSs physiologiques habituelles [9] et donc il a St6 effectu6 une 6valuation relative par rapport

cette mobilit6 prS-op6ratoire d6j~ limitSe. Quatre degrSs ont St6 dSfinis :

- Grade I : arc de mobilitS post-opSratoire identique dans tousles secteurs/~ l'arc de mobi- litS prS-op6ratoire. Pas de diminution de la pro- nosupination.

-Grade I I : diminution de mobilit6 en flexion palmaire et dorsale inf6rieure /t 50 % avec maintien d'un arc d'inclinaison latSrale utile, diminution modSrSe de la pronosupina- tion.

- Grade III : diminution de plus de 50 % de l'arc de mobilit6 en flexion palmaire et flexion dorsale avec conservation d'un arc utile, asso- ciSe ~t une diminution de la mobilit6 en prono- supination.

- Grade IV: raideur douloureuse. Nous consid6rons comme bons r6sultats les

deux premiers grades pour chacune des trois critbres.

RI~SULTATS

Selon les crit6res d'6volution dScrits ci-des- sus, les rSsultats obtenus ont St6 uniformSment bons en ce qui concerne la clinique : absence de douleur ou douleur occasionnelle (grade I ou II), mais Sgalement d'un point de vue radiologi- que avec fusion satisfaisante des arthrodbses prat iqu6es et obtent ion d 'une bonne congruence articulaire (grade I).

A distance, avec un recul de 1,5 ~t 5 ans, il n'y a pas eu de dSt6rioration radiologique de type arthrosique.

Quant/t l'arc de mobilit6, il faut dire que les secteurs de mobilit6 en pronosupination et en inclinaison latSro-lat6rale sont toujours conser- vSs. En revanche, il existe souvent une perte darts le sens de la flexion-extension mais tou- jours infSrieure/t 50 % par rapport au c6tS op- posS. Les mobilit6s Staient presque toujours superposables ~ celles cotSes en prS-opSratoire (grade II).

DISCUSSION

Les altdrations fonctionnelles dStermindes par les modifications anatomiques de la dSfor- mation de Madelung sont la lu-xation carpienne

cubito-palmaire, l'instabilitS et la dSgdnSres- cence arthrosique secondaire. Les formes d6- compensSes voient apparaitre une ddformation, une douleur et une diminution des amplitudes articulaires, surtout diminution de la flexion dorsale, de l'inclinaison radiale et de la supina- tion. Ce n'est que dans ces rares circonstances que l ' importance de la symptomatologie clini- que justifie un traitement chirurgical d6finitif de fagon/~ faire disparaitre la douleur, restaurer la fonction et am61iorer l'aspect esthStique du poignet.

Par consSquent, les buts du traitement chi- rurgical sont :

- d'obtenir un interligne congruent et indo- lore,

- de maintenir un secteur de mobilitS satis- faisant fi long terme.

Les diff6rents types de traitement proposSs jusqu'/l maintenant [1, 2, 3, 4, 5, 6, 7, 9, 12, 13, 14], nous semblent toujours avoir un but avant tout esthStique et seraient m6me susceptibles d'aggraver une instabilitS existante. Ils sont en tout cas insuffisants pour r6tablir une orienta- tion correcte des fossettes articulaires en raison de la mauvaise diffSrenciation de celles-ci.

La rSsection de l'extrSmitS infSrieure du cu- bitus ou le raccourcissement cubital marne avec une stabilisation tendineuse associde aggrave une instabilitS. L'6piphysiodbse radiale associde

une ostSotomie ne parvient pas ~ obtenir une correcte orientation (en raison de sa double obliquit6), ni une bonne congruence articulaire (du fait de l'hypoplasie du cartilage).

Notre objectif chirurgical est de supprimer un interligne mal orients et en vole de d6t6riora- tion arthrosique et de l'arthrodSser partielle- ment afin de rdaxer l'articulation mSdio-car- pienne saine, en conservant dans la mesure du possible, les colonnes latSrales de cette articula- tion mddio-carpienne.

La mSthode chirurgicale idSale, c'est-/t-dire qui permet de conserver la pronosupination, tout en r6pondant/t cet objectif, est l'arthrodbse radio-cubitale inf6rieure avec artifice de Ka- pandji, associde/t une arthrod6se radio-lunaire et si besoin/t une ostSotomie de rSaxation du bloc radial inf6rieur.

CONCLUSION

Dans les rares cas og la symptomatologie cli- nique ou la ddtdrioration articulaire radiologi- que d'une d6formation de Madelung nous am~- nent ~t pratiq.uer une intervention chirurgicale, nous precomsons une arthrodbse radio-lunaire et radio-cubitale infSrieure avec l'artifice de

VOLUME 12 N 5 - 1993 DEFORMATION DE MADEL UNG

341

Kapandji, associde si besoin ~t une ostdotomie de r6orientation du bloc radial inf6rieur ; cette technique nous permet d'obtenir un complexe carpien congruent, bien oriental, indolore et sta- ble (du point de vue biomdcanique et 6volutif).

REFERENCES

1. BARCAT J. - - L'op6ration de Bazy-Galtier dans la maladie de Madelung. MOrn Acad Chir (Paris), 1950, 76, 337-339.

2. BARCAT J. - - La maladie de Madelung et son traitement. J Chir, 1959, 77, 212-225.

3. BAZY L., GALTIER M. - - Traitement sanglant de la luxatiou isol6e de l'extr~mit6 inf~rieure du cubitus en avant. J. Chir., 1935, 45, 808-876.

4. BUNELL S., BOYES J.H. - - Cirugla de la mano, 4 a Edici6n, Buenos Aires, Interm6dica, 1967, 278.

5. DANNENBERG M., ANTON J.I., SPIEGEL M.B. - - Made- lung's deformity of its roentgenological diagnostic criteria. Am J Roentgenol, 1939, 42, 671-676.

6. DARRACH W. - - Habitual fordward dislocation of the head of the ulna. Ann Surg, 1913, 57, 928.

7. GON~ALVES D. - - Correction of disorders of the distal radio- ulnar joint by artificial pseudarthrosis of the ulna. J Bone Joint Surg, 1974, 56 B, 462.

8. GREEN D.P. - - Operative hand surgery, list edition. New York, Churchill-Linvingstone, 1982, 425-431.

9. KAPANDJI I.A. - - Cuardernos defisiologiia articular, 1 a Edi- cidn, primer cuaderno 111. Barcelona, Toray-Masson, 1970.

10. KELIKIAN H. - - Congenital deformities of the hand and fo- rearm, list edition. Philadelphia, W.B. Saunders Company, 1974, 753-759.

11. MADELUNG V. - - Die spontane subluxation der hand nach vorne. Arch Klin Chir, 1978, 23, 395-412.

12. NEGRI I., ZAPPOLI S. - - Sul trathamento del morbo di Made- lung. Chir Organi Mov, 1959, 47, 50-61.

13. PHEMISTER D.B. - - Operative arrestment of longitudinal growth of bones in the treatment of deformities. J Bone Joint Surg, 1933, 15, 1.

14. RANAWAT C.S., DE FIORE J., STRAUB L.R. - - Madelung's deformity: an end-result study of surgical treatment. J Bone Joint Surg, 1975, 57A, 772.

15. TALEISNICK J. - - The wrist, 1 a Edition. New York, Chur- chill-Linviugstone, 1985, 31-39.

SOLER-MINOVES J.M., JOVI~ TALAVERA R., V ILA F. ERRER R., GRANERO X IBERTA X. - - New therapeu- tic approach to Madelung 's deformity. (In French). Ann Chi t Ma in (Ann Hand Surg), 1993, 12, n 5, 335-341.

SUMMARY: Symptomatic Madelung's di- sease does not respond to conservative treat- ment and the objectives of surgical treatment are essentially to obtain a congruent and correc- tly oriented radio-carpal joint line in order to preserve maximal and painless range of joint movement. The various surgical treatment mo- dalities proposed to date have been essentially cosmetic and are not sufficient to achieve these objectives. The authors propose a new thera- peutic approach to this deformity : radiolunate and inferior radio-ulnar arthrodesis with Ka- pandji's technique associated with radio-carpal reorientation osteotomy, as required. The re- sults obtained in the first four cases are evalua- ted with a clinical follow-up of eighteen months to five years.

KEY-WORDS : Madelung's deformity. - - Arthrodesis. - - Carpus. - - Sauv6-Kapandj i ' s technique.

SOLER-MINOVES J.M., JOVI~ TALAVERA R., V ILA FERRER R., GRANERO X IBERTA X. - - Deformidad de Madelung. Nuevo enfoque terapdutico. Ann Chir Ma in (Ann Hand Surg), 1993, 12, n 5,335-341.

RESUMEN : La enfermedad de Madelung sin- tom~itica no presenta una buena evolucidn ante un tratamiento conservador y los objetivos del tratamiento quirfirgico son esencialmente la obtencidn de una interlinea radiocarpiana congruente y bien orientada con el fin de conservar la amplitudes articulares al mfiximo y sin dolor. Las diferentes modalidades de trata- miento quirtirgico propuestas hastas la 6poca actual tienen un fin esencialmente est6tico y no son suficientes para lograr los objetivos desea- dos. Los autores proponen un nuevo enfoque terap6utico de esta deformacidn : Se trata de una artrodesis radio-lunar y radiocubital infe- rior con el artificio de Kapandji asociado a una osteotomia de reorientacidn del bloque radio carpiano en funcidn de los requerimientos. Se valoran los resultados obtenidos en los cuatro primeros casos con un seguimiento entre el afio y medio a cinco afios.

PALABRAS CLAVE : Deformidad de Madelung. - - Artro- desis parcial. - - Carpo. - - Tecn ica de Kapandj i -Sauv6.

I I I I I