Abstracts / Revue du Rhumatisme 74 (2007) 976–10371034

d’ulcérations digitales (p = 0,03) et d’un rapport DLCO/VA <75 %(p = 0,01). En analyse multivariée, les ulcérations cutanées, la pré-sence d’anticorps anti-centromères et le rapport DLCO/VA <75 %étaient associés à des valeurs élevées d’ENGs, pris comme la variabledépendante. Les concentrations sériques de VEGF étaient égalementplus élevées chez les patients avec SSc (445,5±295,5 pg/ml contre261,2±108,6 pg/ml ; p<0,05). Les valeurs élevées de VEGF étaientassociées à la présence d’une hypertension artérielle pulmonaire(p = 0,03). Les taux d’ADMA étaient identiques chez les patients ettémoins (0,9±0,3 μmol/l). Aucune association entre les taux d’ADMAet les caractéristiques des patients n’a pu être mise en évidence. Enfin,il a été noté une corrélation négative entre les taux de ENGs etd’ADMA chez les patients sclérodermiques (p = 0.0009).

Conclusion. – Nos résultats mettent en évidence une perturbationdes taux sériques d’ENGs dans la SSc et son association avec certai-nes caractéristiques phénotypiques des patients, suggérant son pos-sible rôle dans la maladie. Cette étude confirme également les tauxélevés de VEGF dans la SSc. De manière inattendue, ces perturba-tions de l’angiogénèse semblent être indépendantes de la dysfonctionendothéliale évaluée par l’ADMA.

La valeur prédictive de l’ENGs, validée dans d’autres maladies, esten cours d’investigation. Les effets cellulaires de ce médiateur sériquesont également à l’étude.

Références

[1] Venkatesha S. Nat Med 2006;12:642–9.[2] Wipff J. Rheumatol 2006;46:622–5.

O.130Détermination du handicap prioritaire au coursde la sclérodermie systémique : Résultats d’une enquêtetransversaleL. Mouthona, F. Rannoub, A. Béréznéa, C. Pagnouxa, M. Revelc,L. Guillevina, S. Poiraudeauca Service de médecine interne, CHU de Cochin, Paris, Franceb Service de Médecine Physique et Réadaptation, CHU de Cochin,Paris, Francec Service de Rééducation Fonctionnelle, CHU de Cochin, Paris,France

Objectif – Définir le handicap prioritaire (MACTAR) au cours dela sclérodermie systémique.

Patients et Méthodes. – Cent cinquante patients (comprenant 22hommes) sclérodermiques répondant aux critères de l’ACR et/ou deLeroy/Medsger ont été évalués à l’occasion des congrès annuels del’Association des Sclérodermiques de France de 2004, 2005 et 2006.Le MACTAR (McMaster Toronto Arthritis (MACTAR) patient prefe-rence disability questionnaire), la mobilité globale de la main et dupoignet (indices de Keitel et Kapandji), l’incapacité fonctionnelle dela main (IFMC), l’incapacité fonctionnelle globale (HAQ), la dépres-sion et l’anxiété (HAD), l’atteinte de la bouche (MHISS), le préjudiceesthétique (PREJ), l’avis global du patient sur son état (acceptable/non acceptable, échelle en 4 classes) et l’indice de Karnofsky ont étérecueillis. Les corrélations entre les scores ont été analysées avec lecoefficient de Spearman, la structure factorielle du MACTAR par ana-lyse en composante principale suivie de rotation orthogonale. Unerégression logistique multiple a été réalisée pour analyser les facteursinfluant sur l’avis global.

Résultats. – L’âge moyen et la durée d’évolution de la maladieétaient de 54 ±12 ans et 11 ±8 ans respectivement. On comptait 81(54.%) formes cutanées limitées, 67 (44.6 %) formes diffuses et 4(2.7 %) formes limitées. Sept patients n’étaient pas capables de définirun handicap prioritaire. Parmi les trois éléments du handicap priori-taire exprimés on trouvait le plus fréquemment la marche (n = 82,54.6 %), les activités ménagères (n = 67, 44.6 %) et le sport (n = 59,39.3 %). Le score global du MACTAR était assez bien corrélé avec le

score de l’indice de Karnofsky (r = 0.58) mais faiblement avec celuidu HAQ (0.38). L’analyse factorielle a permis d’extraire 2 facteursexpliquant 73 % de la variance totale. En analyse univariée, les scoresde l’indice de Karnofsky (p = 0.01), du HAQ (p = 0.03), du MHISS(r = 0.02) et du MACTAR (r = 0.04) étaient significativement diffé-rents chez les patients jugeant leur état acceptable ou inacceptable.Après analyse multivariée, 2 facteurs étaient associés à l’avis globaldu patient sur son état, le score du MHISS (OR 1.1 IC 95 % 1.0-1.2)et le score du MACTAR (OR 1.2 IC 95 % 1.0-1.5).

Conclusion. – Le MACTAR est peu corrélé aux autres évaluationsde l’incapacité fonctionnelle au cours de la sclérodermie systémique,suggérant qu’il ajoute de l’information. Cette information supplémen-taire paraît pertinente puisque le score MACTAR est associé à l’avisglobal du patient sur son état.

O.131Recommandations de l’EULAR/EUSTAR pour le traitementde la sclérodermie systémiqueJ. Avouaca, O. Kowal-Bielickab, R. Landewec, L. Czirjakd,C. Dentone, U. Müller-Ladnerf, A. Tyndallg, M. Matucci Cerinich,D. Fargeia Service de Rhumatologie A, Hôpital Cochin, Ap-Hp, UniversitéParis Descartes, Paris, FrancebDepartment Of Rheumatology, Mu, Bialystok, PolognecDepartment Of Rheumatology, University Hospital, Maastricht,Pays-BasdDepartment Of Rheumatology, Up, Pecs, HongrieeDepartment Of Rheumatology, Rfh, London, Grande-BretagnefDepartment Of Rheumatology, Jlu, Bad Nauheim, AllemagnegDepartment Of Rheumatology, Uh, Basel, SuissehDepartment Of Rheumatology, University Hospital, Firenze, Italiei Service de Medécine Interne, Hôpital Saint-Louis, Paris, France

Objectif. – Le traitement optimal de la sclérodermie systémiquereste à ce jour difficile car il s’agit d’une maladie complexe, rare, tou-chant de nombreux organes avec un mauvais pronostic.

L’objectif de l’EUSTAR (EULAR Scleroderma Trials andResearch group) a été de développer des recommandations pour letraitement de la SSc fondées à la fois sur des preuves scientifiqueset l’avis d’experts internationaux.

Matériels et Méthodes. – Afin de maintenir la qualité et la repro-ductibilité de cette approche, les procédures standardisées spécifiéespar l’EULAR ont été suivies [1]. Un groupe de travail multidiscipli-naire et international (Europe, États-Unis, Japon) sur la SSc s’estconstitué, formé de rhumatologues, dermatologues, internistes et dedeux patients.

Vingt-six questions portant sur le traitement médicamenteux de lasclérodermie ont été sélectionnées à l’aide de la méthode Delphi puisformulées par les experts pour encadrer la recherche bibliographique.Une revue systématique de la littérature a été ensuite réalisée à partirde ces questions dans les bases de données suivantes : Medline, Pub-med, EmBASE, Cochrane Central Register of Controlled Trials etCochrane Database of Systematic Reviews.

La qualité des études a été analysée à l’aide du score de Jadadpour les études randomisées contrôlées et selon leur niveau de preuve(de 1a à 4).

Les variables mesurant l’efficacité et la tolérance des traitementsont été collectées dans chaque article, si disponibles. L’effet standar-disé (ES) et le NNT (Number Needed to Treat) ont été utilisés pourdéterminer le niveau d’efficacité des différents traitements et le NNH(Number Needed to Harm) pour analyser leur tolérance.

Une réunion finale a permis d’aboutir à un consensus avec avisd’experts sur les recommandations.

Résultats. – L’analyse systématique de la littérature a retenu 281études utilisées conjointement avec l’avis des d’experts pour élaborer