Developpement de la face - IASI DENTAIREiasi-medecine.weebly.com/uploads/5/4/8/2/5482113/4-developpemnt_… · La morphologie de la face est mise en place entre la 4e et la 10e semaine

Developpement de la face

Université ˝Gr. T. Popa˝ IasiFaculté de Médecine

Département des Sciences Morphologiques

Sommaire

I. Formation de la face d’aspect humaineII. Développement de la cavité nasale et des sinusses paranasalesIII. Développement du palaisIV. Les fentes labio-vélo-palatines

I. Formation de la face d’aspect humaine

La morphologie de la face est mise en place entre la 4e et la 10e semaine par ledéveloppement et la fusion des 5 bourgeons (ebauches, primordia) quientourent le stomodeum (bouche primitive) et tous issus de la première paired’arcs pharyngiens.

L’arcul mandibulaire (1) et l’arc styloïdien (2) sont visibiles à partir du stade 10(jour 28). Les autres arcs pharyngiens apparaissent plutard commeconséquence de la segmentation de la paroi embryonnaire entre le stomodeumet la proéminence cardiaque.

Le développement de la face a lieu sous l’action inductrice des centresprosencéphalique et rhombencéphalique dérivés du mésoblaste procordal quimigre depuis la ligne primitive.


Les cinq bourgeons faciaux sont:• le processus fronto-nasal (impaire), qui donne naissance rapidement aux processus nasal médian et nasal lateral• les processus maxillaires et mandibulaires (paires, droits et gauches). Le processus mandibulaire se présente sous la forme d’une proéminence transversale au-desus de celle cardiaque. Le processus maxillaire se trouve à la partie supérolatérale du processus mandibulaire.

Ils sont le résultat de la prolifération des cellules des crêtes neurales migrées dans les arcs pharyngiens. Ces cellules ont une tendance à l'organisation segmentaire et vont constituer les différentes parties des bourgeons de la face et des arcs pharyngiens. Les cinq bourgeons faciaux représentent des centres actifs pour le mésenchyme subjacent. Les déhiscences faciales se produisent par manque de fusion corecte de ces processus.La mandibule et la lèvre inférieuresont les premières parties de la face qui se forment. Le 2e et 3e arcs pharyngiens vont s’accoler au bord inférieur de l’arc mandibulaire.


La face de l’embryon est située au-dessus de la proéminence cardiaque.Les hémisphères cérébraux ne sont pas encore formés et la tête del’embryon a la plus grande circonférence au niveau du premier arcpharyngien (l’arc mandibulaire).

Stade 12 (jour 30)


Stade 13 (jour 32)

Le bourgeon maxillaire se dirigemédialement.

Les placodes nasales (les primordia dunez et de la cavité nasale) sont visibilesdans la partie inférolatérale du bourgeonfronto-nasale de chaque côté etreprésente un épaississement del'ectoderme.Initialement elle sont convexes et puis elles’aplatissent.Les bourgeons mandibulaires fusionnentsur la ligne mediane dans leur partieinférieure.


Evolutions des placodes

Les placodes nasales

Stade 13 (jour 32)

L’ebauche de l’œil est visible sous la forme d’une expansion latérale dechaque coté du prosencéphale (diencéphale): les vésicule optiques.



Les placodes optiques

Stade 14 (jour 33)

L'épithélium qui recouvre la vésicule optique s’epaississe et se différenciant enune placode cristallinienne, qui s'invagine en vésicule cristallienne . Dans lemême temps, la vésicule optique se replie en une cupule optique, qui sereferme progressivement en une sphère.Après différenciation, la vésicule cristallinienne donne le cristallin, et la cupuleoptique la rétine et le nerf optique. L'ectoderme qui avait recouvert la vésiculecristallinienne après son internalisation se différencie en donnant la cornée.


Evolutions des placodesLes placodes optiques

Stade 14 (jour 33)

Les placodes olfactives sont visibile sur le bord lateral du bourgeon fronto-nasal.Les placodes olfactives sont induites par le mésoblaste adjacent, puis pardeux évaginations de l'épithélium neural (les bulbes olfactifs) de la régionprosencéphalique frontale.


Evolutions des placodesLes placodes olfactives

Stade 14 (jour 33)

Les vésicules otiques, se développent dans l'ectoblaste adjacent aurhombencéphale, par évagination de placodes auditives induites parl'épithélium neural du myélencéphale.Suite a la transformation des vesicules otiques en coupules otiques, l'extrémitécéphalique s’elargit.



Les placodes auditives

Stade 15 (jour 36)Les placodes nasales s'invaginent par la prolifération du mésenchymepériphérique et une dépression nasale apparaît dans l'ectoderme, formantainsi une proéminence nasale en fer à cheval ouvert en bas. Les placodesnasales vont alors être divisées en un processus nasal latéral et un médian.


Stade 15 (jour 36)Les ouvertures extérieures des mêmes dépressions nasales prennent l'aspect dedeux orifices, les futures narines. Elle se prolongent en arrière par les sacsnasaux (cavités nasales primaires). Ceux-ci s'ouvrent par l'intermédiaire deschoanes dans la cavité orale. Ce n'est que plus tard que les cavités nasales vontse prolonger vers l'arrière. .


Le processus nasal latéral est separé du processus maxillaire par la gouttièrelacrymo-nasale qui réunit l'orbite à la cavité nasale.

Stade 15 (jour 36)


Suite au développement des hémisphères cérébraux, le bourgeon fronto-nasalprésente une dépression sur la ligne mediane.

Stade 15 (jour 36)


Stade 16 (jour 39)

Le processus maxillaire s'unit au processus nasal médian au long la gouttière lacrymo-nasale et forme la partie latérale de la mâchoire et de la lèvre supérieure. Sur le plancher de la gouttière lacrymo-nasale se developpe un épaississement cordonal de l’ectoderme. Le cordon épithélial se sépare de l’ectoderme et s’enfonce dans le mesenchyme. Puis il se tubulise et forme le canal lacrymo-nasale. Son extrémité crâniale se dilate et forme le sac lacrymal. Son extrémité caudale s’ouvre, à la fin de la période fœtale, dans le méat inférieur de la cavité nasale.


La perméabilisation devient complète après la naissance. Le manque partiel ou complet de la perméabilisation – atrésie de canal lacrymo-nasale.


Stade 16 (jour 39)

La partie caudale des bourgeons nasauxinternes se prolonge en bas par uneproéminence arrondie, le processusintermaxillaire (processus globulaires).Les deux fosses nasales située dans uneposition très latérale commence à serapprocher. Les deux bourgeonsmaxillaires, eux aussi, s’approchent de laligne médiane.Par consequance es bourgeonsmaxillaires fusionnent avec lesprocessus intermaxillaires formant ainsila lèvre supérieure. Ce processusdevient possible pr la disparition del’ectoderme au niveau des surfaces decontact et la fusion du mesenchymesubjacent.Les bourgeons nasaux latéraux neparticipent pas à la formation de lalèvre supérieure.


Stade 16 (jour 39)

Stade 17 (jour 41)Les deux bourgeons nasaux se rapprochent encore de la ligne médiane – lamédialisation de l’ébauche nasale. L’expansion de l'extrémité céphalique à causedu développement des deux hémisphères cérébraux fait que les yeux se deplacenten avant – frontalisation des yeux.Le bord caudal de l’arc mandibulaire et le bord crânialdu 2e arc pharyngienfusionnent et forment l'ébauche de l’oreille externe. D’abord situé en positionventrale et paramédiane, le pavillon subit un mouvement d’ascension dorsale etcraniale concomitant de la croissance des arcs qui le soutiennent.Dans ce stade, les bourgeons de la face arrivent a leur developpementmaximale.


Stade 18 (jour 44)

Suite à la croissance des hémisphères cérébraux, la médialisation de l’ ébauchenasale et la frontalisation des yeux continue .Le conduit auditif extern se développe autour de la première fenteectodermique branchiale, frontière entre le premier arc (mandibulaire) et ledeuxième arc.Les parties molles au-dessus et au dessous de l’oeil formeront des replis quicouvreront l’épithélium antérieur de l’oeil et qui représentent les futurespaupières.Dans les regions maxillaire et mandibulaire apparait un sillon transversal quilimite en haut et, respectivement, en bas, les deux lèvres. La lame épithéliale sedivise verticalement, en plan frontal, et forme le sillon gingivo-labial.Latéralement de la commissure de la bouche se forme les deux joues.


Stade 20 (jour 49)

Les bourgeons de la face ont fusioné, les yeux se trouvent dans une position plusventrale et la face de l’embryon a un aspect humain.Les oreilles continuent à se développer et à se deplacer en haut et en arrière.


Stade 20 (jour 49)

La rencontre des processus intermaxillaires sur la ligne mediane donne naissancea (au):• philtrum,


Stade 20 (jour 49)

• la partie pre-maxillaire de la maxille et la gencive associée,• le palais primaire


Stade 20 (jour 49)

La fusion du processus intermaxillaire, de chaque côté, avec le processusmaxillaire donne naissance à la lèvre supérieure . Pour le developpement de lapartie supérieure de celle-ci, il y a deux théories:

• le philtrum se developpe exclusivement des borgeons nasaux mediaux,• le philtrum se developpe exclusivement des borgeons maxillaires(l’innervation justifirait cette théorie).

Par fusion, les bourgeons qui contribuent à l'édification de la face perdentleur indentité:

•les parties laterales de la lèvre supérieure, la plupart de la maxille et le palaissecondaire se forment du processus maxillaire, qui se continue latéralementavec l’arc mandibulaire,•les lèvres primitives et les joues sont invadés par le mèsenchyme de ladeuxième paire d’arcs pharyngiens, qui donne naissance aux muscles desexpressions faciales (n.facial).

Modification du pattern vasculaire!!


Stade 20 (jour 49)

Le nez, qui est encore orienté forement en haut, va basculer en bas, les narinesgagnant ainsi une position horizontale.A la racine du ez fe forme le sillon fronto-nasal à direction transversale.La mandibule est plus petite par rapport à la partie supérieure de la tête et la partienasale.


II. Développement de la cavité nasale et des sinusses paranasales

Au stade 12 (jour 30), les placodes nasales ne sont pas encore visible à l’oeil nu.Le bourgeon fronto-nasal dans sa zone inferieure s'epaissit dans deux zonessymetriques qui forment les placodes nasales (olfactives). L’épaississement del’épithélium de la placode nasale détermine l’apparition d’une proéminenceconvexe au pôle inférieur du bourgeon fronto-nasal.

Au stade 13, les placodes nasales deviennet partialement visibile.

Au stade 14, les placodes nasales se séparent nettement des structuresavoisinantes. Elles s'invaginent et se creusent progressivement formant ainsi lesfosses nasales.


Au stade 15, par la proliferation dumésenchyme, la zone basse dubourgeon fronto-nasal se subdivise enbourgeons nasaux médial et latéral depart et d'autre de la placode olfactive envoie d'invagination .

Par ailleurs, les placodes olfactivess'enfouissent progressivement et vontconstituer les cavites nasalesprimitives (sacs nasaux) non encore encommunication avec le stomodeum sous-jacent, qui se développent en arrière,sous le cerveau antérieur.

Les sacs nasaux sont séparés de lacavité orale par la membrane oro-nasale, transitoire (la membrane deHochstetter). A sa disparition, les sacsnasaux arrivent à communiquer avec lacavité orale par l'intermédiaire deschoanes (situés en arrière du palaisprimaire).



Au stade 16 (jour 39), les bourgeons nasaux medial et lateral et le processusmaxillaire vont fusioner pour former fosses nasales.Les bourgeons nasaux mediaux vont constituer ainsi le massif médian de la face etils seront à l’origine, d’une part de la partie moyenne du nez et de la lèvresupérieure, et d’autre part de la partie antérieure de l’arcade dentaire maxillaire(le palais primaire).


Les bourgeons nasaux latéraux seront à l’origine des massifs latéraux de la facepar fusionnement avec les bourgeons maxillaires.En avant, les futures orifices narinaires seront issus de la fusion de l’extrémité dubourgeon nasal médial, de l’extrémité du bourgeon nasal latéral et et processusmaxillaire.Le bourgeon fronto-nasal constituera la pyramide nasale, les bourgeons nasauxmediaux donneront l’arête nasale et la pointe, tandis que les bourgeons nasauxlatéraux donneront les ailes du nez.


Après la formation du palais secondaire, les choanes sont situées à la jonctionentre la cavité nasale et le nasopharynx.Les cornets nasaux se développent sous la forme des proéminences allongéessur la paroi laterale de la cavité nasale.


Le développement des sinusparanasaux débute dès la périodefœtale pour se poursuivre jusqu’à l’âgeadulte. A la naissance toutes lesstructures endonasales sont en place,mais les sinus paranasaux ne sont pastous pneumatisés.

Le sinus maxillaire est, à la naissanceune cavité peu profonde largementdrainée dans la fosse nasale.Son développement se poursuitprogressivement jusqu’à former vers 6-8ans une cavité bien individualisée avecun orifice de drainage.On peut parler à partir de cet âge desinusite maxillaire.Ils arrivent au developpement complètaprès l’ éruption de toutes les dents.


L’ethmoïde est le seul sinus entièrement pneumatisé dès la naissance, ilcontinuera de grandir en taille jusqu’à l’âge de 12 ans environ.


Le sinus frontal se développe à partirde l’ethmoïde antérieur dès la premièreannée jusqu’à l’adolescence.Ce n’est que vers 6 ans qu’ils’individualise de l’ethmoïde et que l’onpeut parler généralement de sinusitefrontale.Il existe toutefois de très grandesvariations de taille des sinus frontauxd’un individu à l’autre, et chez le mêmeindividu d’un côté à l’autre.On peut donc tout à fait retrouver degrands sinus frontaux à 3 ans, ou uneagénésie uni ou bilatérale.


Le sinus sphénoïdal débute son développement vers un an et se poursuitjusqu’à l’adolescence, et tout comme le sinus frontal, il est sujet à de grandesvariations de taille.


III. Développement du palais

Le palais se forme à partir de deux primordia palatins: le palais primaire et lepalais secondaire.La palatogenèse s'étend entre la fin de la 5e semaine et la12e semaine, ayant unepériode critique de développement entre la fin de la 6e semaine et le début de la 9esemaine.

Le palais primaire

Le palais primaire(processus palatin médian)commence sondéveloppement au début dela 6e semaine a partie de lapartie profonde duprocessus intermaxillaire.Celui-ci se forme à partir desbourgeons nasauxmédiaux après leur fusion etil est représenté par unemasse de mésenchymesituée entre les deuxprocessus maxillaires quivont donner naissance a lamaxille.


Le palais primaire (pré-maxillaire), sera à l’origine de l’os incisif quisupportera les quatre incisives supérieures.


La palais secondaire

La palais secondairereprésente le primordium dupalais dur et des partiesmolles du palais situéesderrière le foramen incisif.La prolifération des cellulessur la face interne desbourgeons maxillaires aboutità la formation de lameshorizontales appeléesprocessus palatins.


Ces processus palatins vont croître l’un vers l’autre dans le sens médian, sanspouvoir fusionner entre eux du fait de la position verticale et très haute de lalangue qui occupe tout le stomodéum.L’horizontalisation de la langue, vers la 7ème semaine de développement, larefoule dans la cavité buccale.Cet état va permettre, entre la 8ème et la 9ème semaine de développement, larencontre des deux processus palatins et avec le bord postérieur du palaisprimaire pour fusionner grâce à un phénomène de mésodermisation.


Les condensations mésenchymateuses de la portion ventrale du palais secondairesubissent une ossification enchondrale étendue pour donner la partie osseuse dupalais dur.Dans la partie dorsale du palais secondaire, une masse de cellules myogèness’organise pour former la musculature du palais mou.


Le septum nasal, développé à partir du bourgeon frontal, évolue vers le bas dansle plan médian pour rejoindre les processus palatins déjà fusionnés.


La fusion entre le septum nasal et le palais primaire et secondaire commenceen avant dans la 9e semaine et avance en arrière vers la 12e semaine, au-dessus du primordium du palais dur.


Le maxillaire est caractérisé par deux points d’ossification :•antérieur : prémaxillaire ou incisif•postérieur : maxillaireLes points d’ossifications vont émettre des spicules ou prolongements osseux quivont recouvrir les bourgeons dentaires.Avec l’évolution, ces structures osseuses primaires vont fusionner.La fusion du septum nasal détermine la formation des deux fosses nasalesdéfinitives qui ne communiqueront avec la cavité buccale que par les choanes.En arrière du septum nasal il n’y a pas d’ossification des processus palatins (lestissus mous fusionnés constituent la luette).


Il persiste un orifice au point d’intersection fusionnelle : c’est le canal palatinantérieur (correspondant à la fosse incisive). Une suture irrégulière s’etend dela partie posterieure de la fosse incisive jusqu’au processus alveolaire entrel’incisive latérale et la canine. Elle indique le lieu de fusion entre le palaisprimaire et celui secondaire et le lieu d’apparition des fentes palatines.


IV. Les fentes labio-vélo-palatines (FLVP)(fente labio-maxillo-vélo-palatine )

Graves implications sociales!La déglutition et la phonation sontaltérées.Les critères de classification ontcomme référence le foramen incisif(canal palatin).

Il y deux grandes groupes de FLVP:Les fentes du palais primaire(antérieures): concernent la zonenaso-labio-maxillaire (la lèvresupérieure et la partie de la maxillesituée avant le foramen incisif)

Les fentes du palais secondaire(posterioeures): concernent la zonevélo-palatine située derrière le foramenincisif (le palais dur et le palais mou)

Les fentes du palais primaire (antérieures)Elles résultent d’une altération de la fusion des bourgeons maxillaires avec leprocessus intermaxillaire . Elles peuvent être:

• unilatérales incomplètes (partielle, labiales) – concernent seulement lalèvre• unilatérales complètes (naso-labio-alvéolaires) - concernent le planchernasal, la lèvre et la partie anterieure de la maxille (l’alvéole) jusqu’au foramenincisif sur une ligne qui correspond a la limite entre le palais primaire et lepalais secondaire.• bilatérales incomplètes (concernent seulement la lèvre ) – symetriquesou asymetriques• bilatérales complètes (concernent le plancher nasal, la lèvre et l’alvéole) –symetriques ou asymetriques


Les fentes labiales (FL)

Les fentes labiales (FL)

Les fentes du palais primaire (antérieures)Elles toucheraient 1 enfant sur 1000 naissances par an , 60-80% hommes.Elles varient d’un sillon peu profond intéréssant seulement le rouge de la lèvrejusqu’a un sillon profond qui s’étend jusqu’au plancher des narines et auprocessus alvéolaire de la maxille.

La fente labiale unilatérale est une altération de la fusion du bourgeonmaxillaire avec le processus nasal du même côté.



Les fentes du palais primaire (antérieures)

La fente labiale bilatérale – le déficit de fusion est bilatéral. Qund elle est complète, le segment intermaxillaire est pendant.


Les fentes du palais primaire (antérieures):

La malformation est determinée particulièrement par le manque de continuité du muscle orbiculaire de la bouche.

Les fentes labio-vélo-palatines (FLVP)(fente labio-maxillo-vélo-palatine )

Les fentes du palais primaire (antérieures):

La fente médiane de la lèvre supérieure (extrememment rare, seule entité clinique méritant vraiment le terme de “bec de lièvre”) est determinée par les défauts de soudure des bourgeons nasaux mediaux et au déficit de formation du processus intermaxillaire. Elle est une composante principale du syndrome oro-facio-digital (Mohr-Majewski) (malformations du palais, autres malformations faciales, malformations des mains et des pieds, membres courtes, différents degrés de retard mental).


Les fentes du palais primaire (antérieures)


Les fentes du palais secondaire (posterieures) (vélo-palatines)

Elle apparaissent suite à un défaut de fusion du mésenchyme des processus palatins laterales entre eux, avec le septum nasal et/ou avec le processus palatin médian.Elles peuvent être :

• incomplètes – concernent le palais mou et une partie du palais dur• complètes – concernent le palais mou et le palais dur entièrement

Les FVP isolées, sans fente labiale, représentent 25-30 % des fentes, soit 1 sur 3300à 1 sur 10 000 naissances, plus frequement chez la femme.L'atteinte va d'une bifidité de la luette, à une FVP incomplète ou complète en passantpar une fente vélaire incomplète ou complète.La fente vélaire perturbe la physiologie de la trompe d'Eustache et entraîne despathologies de l'oreille moyenne avec retentissement sur l'audition. Le risque principalest le trouble de la phonation avec apparition d'un nasonnement dû à uneinsuffisance vélaire.



Elles peuvent s’associer avec les fentes antérieures. Il s’agit du défaut de fusion du mésenchyme du processus palatin latéral avec celui du palais primaire, du processus du côté opposé et avec le septum nasal.



La fente faciale obliqueIl existe une fente qui s'étend depuis le bord inférieur de la paupièrejusqu'au bord inférieur de l'ouverture nasale. Elle est la conséquenced'une fusion déficiente du mésenchyme du processus maxillaire aveccelui des processus nasaux, médial et latéral. Le canal lacrymo-nasalereste ouvert.

V. Autres malformations

Le syndrome de fente faciale médiane (dysplasie fronto-nasale ) est due à undéfaut de frontalisation du nez et des yeux. Il y a un défaut de convergence desbourgeons nasaux internes. Il semblerait qu'elle soit liée à l'inhibition de laprolifération du mésenchyme dans cette région.Peuvent s’y associer:

•hypertélorisme,•malformations auriculaires,•cranium bifidum ocultum (médio-frontal),•agénésie du corps calleux,•absence de tibia,•tétralogie de Fallot,•polydactylie


macrostomie (1/100000) – elle est la conséquence d'une fusion déficienteentre les processus maxillaire et mandibulaire du premier arc pharyngien,avec extension de l'orifice buccal vers les oreilles. Le défaut peut êtreunilatéral ou bilatéral.


microstomie – elle est la conséquence d'une fusion excessive entre lesprocessus maxillaire et mandibulaire du premier arc pharyngien


le nez bifid (la fente médiane du nez ) –déficit de fusion entre les processusnasaux mediaux.

absence du nez – déficitd’apparition des placodes olfactives

une seule narine – initialement il-yune seule placode olfactive


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