DIASTEMATOMYELIE

DIASTEMATOMYELIE

Malformation rare de la moelle épinière Dysraphisme occulte Split Cord Malformation (SCM): division

longitudinale de la moelle + éperon Notochorde: 15 et 18 jours de vie

intrautérine

OBSERVATION n°1

1ère grossesse28 ans

22 SA

46 XXACE normale

24 SA

32 SA

32 SA32 SA

Diastématomyélie isolée

vessie - reins - membres inférieurs - fosse postérieure : NORMAUX

Examen neurologique normal

A la naissance

IRM

2 mois

DiastématomyéliePetite méningocèle

Cure chirurgicale à 2 mois- section des adhérences reliant la face postérieure de la moelle aux méninges

Suites opératoires simples

Examen normal à 7 ans

OBSERVATION n°2

22 SA

2ème grossesse29 ans

24 SA

Fosse postérieure normale

46 XY ACE normale46 XY ACE normale

IRM28 SA

TDM 3D30SA

Diastématomyélie lombaire

Eperon ossifié

Hypoplasie du cordon médullaire droit

Déficit neurologique MID

- Tuméfaction lombaire

A la naissance

- Pied droit talus

- Hypotrophie du mollet avec déficit du triceps sural droit

IRM à 3 mois

TDM à 3 mois

Pas de décision chirurgicale immédiate

OBSERVATION n°3

22 SA

ACE normale

3ème grossesse40 ans46 XX

IRM28 SA

Contenu utérin

30 SA

Interruption médicale de grossesse

Diastématomyélie

+ imperforation anale + malformation utérine

Anomalie de segmentation vertébrale lombaire

ScolioseRein pelvien médian unique

DIASTEMATOMYELIE

- Eperon osseux : inconstant

- Localisation : dorso-lombaire, plus rarement cervicale

- Deux types :

. Type II : enveloppes arachnoïdiennes et durales communes, forme souvent isolée, rarement Symptomatique, pas d’éperon osseux (OBSERVATION N°1)

. Type I : doubles enveloppes arachnoïdiennes et durales,éperon osseux ou cartilagineux à la partie basse de la fente,forme symptomatique (OBSERVATIONS N°2 et 3)

CIRCONSTANCES DE DECOUVERTE

Manifestations cutanées : NNé et enfant 90% pilosité, angiome, fossette…

Déformation rachidienne : Adolescent Souffrance neurologique : S de Moelle

attachée Systématique : Dysraphisme D.A.N

D.A.N :

- Echo + ACE normale

- IRM- Contenu utérin

- TDM 3D

- Diagnostic différentiel : méningocèle spina-lipome

CONCLUSION

- Diastématomyélie : malformation rare, mais non exceptionnelle

. 11 dysraphismes fermés :- 6 spina lipomes- 4 diastématomyélies- 1 méningocèle

- D.A.N : différenciation des deux types

- Pronostic : anomalies associées

-Traitement systématique : controversé