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Disponible en ligne sur www.sciencedirect.com Annales d’Endocrinologie 74 (2013) 299–309 SFE Paris 2013 Endocrinologie pédiatrique – grossesse P1-042 Différences sexuelles dans les profils d’expression des gènes du poumon fœtal en développement : étude des cultures pulmonaires enrichies en cellules fibroblastiques et épithéliales M. Kaczmarczyk , C. Gilbert , S. Tremblay , P. Provost , Y. Tremblay Département gynécologie-obstétrique, faculté de médecine, centre de recherche du CHU de Québec, université Laval, Québec, Canada Auteur correspondant. Le sexe est un facteur déterminant dans la maturation pulmonaire ; le risque de syndrome de détresse respiratoire présentant un dimorphisme sexuel au désavan- tage des garc ¸ons. Pendant le développement fœtal, l’épithélium pulmonaire se différencie et prépare le poumon aux échanges gazeux avec l’apparition de pneu- mocytes de type II. Or, la maturation des pneumocytes de type II est régulée par des communications cellule-cellule entre fibroblastes et cellules épithéliales. Ce mécanisme est retardé par les androgènes, conduisant à un délai dans la synthèse et la sécrétion du surfactant chez les garc ¸ons. Objectif.– Nous proposons de déterminer l’expression génique spécifique aux cellules fibroblastiques et épithéliales du poumon murin mâle et femelle en GD17.50, GD18.00 et GD18.50. Méthodes.– Notre technique repose sur l’enrichissement des fibroblastes et des cellules épithéliales. Nous avons mis au point une digestion et une adhésion différencielle des cellules pour les temps de gestation chevauchant la pro- duction du surfactant. Des analyses sur micropuces ADN sont réalisées avec l’ensemble des échantillons. Les profils d’expression génique des échantillons sont comparés entre eux afin d’identifier les différences liées au sexe pour chaque sous-population de cellule à chaque temps de gestation étudié. Résultats et discussion.– Nos analyses démontrent qu’il existe une différence sexuelle dans les gènes exprimés dans le poumon fœtal au cours du développe- ment. Nos résultats indiquent que le nombre de différence sexuelle évolue selon la période gestationnelle et les comparaisons géniques mâle-femelle montrent un décalage temporel. L’étude approfondie des gènes présentant un dimorphisme devrait nous en apprendre davantage sur ce mécanisme de délai. http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2013.07.186 P1-043 Évolution de la prémature thélarche : à propos de 28 cas S. Ouahid , D. Meskine , A.E.M. Haddam Hôpital Bologhine Ibn-Ziri, Alger Auteur correspondant. Résumés présentés lors du 30 e Congrès de la Société Franc ¸aise d’Endocrinologie Paris 2013. Introduction.– La prémature thélarche est considérée comme une variante de la puberté normale, mais peut être également le signe révélateur d’une puberté précoce. Objectifs.– Notre but est d’identifier les facteurs évolutifs d’une prémature thé- larche vers une puberté précoce pour faciliter la surveillance. Patientes et méthodes.– Vingt-huit patientes présentant une prémature thélarche isolée ont été suivies régulièrement pendant au moins deux années avec des extrêmes de deux à 12 ans. La puberté précoce est éliminée par un bilan hormonal strictement normal, un âgé osseux correspondant à l’âge chronologique et une échographie révélant des organes génitaux internes non pubères. Résultats.– Neuf sur 28 patientes ont évolué vers une puberté précoce vraie (32,4%). L’âge moyen est de six ans avec des extrêmes de deux à huit ans. Le développement des seins dépasse le stade SIII chez toutes les patientes. L’âge osseux ne correspondait pas à l’âge chronologique: était en avance mais non pathologique, 19 patientes n’ont pas évolué vers la puberté précoce (67,6 %). L’âge moyen du développement prématuré des seins est de 18mois avec des extrêmes de six mois à six ans. Le développement des seins ne dépassait le stade SII chez aucune patiente. L’âge osseux correspondait à l’âge chronologique. Conclusion.– Il semblerait qu’un développement précoce et peu important des seins révélerait davantage une prémature thélarche qu’une puberté vraie. L’interprétation précise de l’âge osseux constitue un bon signe d’orientation. Malgré tout, il convient de rester prudent et de surveiller tout signe de puberté. http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2013.07.187 P1-044 L’hémihypertrophie idiopathique associée à une hypertrichose : quelle évolution ? H. Bouxid , I. Berkia , A. Gaouzi Service de pédiatrie, d’endocrino-diabétologie, hôpital d’enfant, Rabat, Maroc Auteur correspondant. Introduction.– L’hémihypertrophie est une anomalie congénitale rare caracté- risée par une croissance asymétrique des membres, du tronc, de la face ou de l’hémicorps entier. Son association avec une hémihypertrichose est exception- nelle et dont l’évolution est inconnue. Observation.– Nous rapportons le cas d’un enfant de six ans, qui nous a été adressé à l’âge de 15 mois par son pédiatre pour une hémihypertrophie corpo- relle associée à une hémihypertrichose gauche. Dans ses antécédents, on note une consanguinité des parents de second degré et un hypospadias chez le père. L’examen clinique trouve un poids et une taille supérieurs à l’âge chronologique, une hémihypertrophie de tout l’hémicorps gauche avec une asymétrie des 2 MI avec un hypospadias. Le bilan biologique et radiologique est normal. Devant ce tableau, le diagnostic d’hémihypertrophie idiopathique avec hémihypertrichose congénitale a été retenu. L’évolution était marquée par le développement à l’âge de quatre ans d’une énorme masse hépatique nécéssitant une hépatectomie gauche, l’histologie était en faveur d’une hyperplasie nodulaire focale. Cela était associé à des polypes hyperplasiques gastriques. 0003-4266/$ – see front matter

Différences sexuelles dans les profils d’expression des gènes du poumon fœtal en développement : étude des cultures pulmonaires enrichies en cellules fibroblastiques et épithéliales

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Disponible en ligne sur

www.sciencedirect.com

Annales d’Endocrinologie 74 (2013) 299–309

SFE Paris 2013

Endocrinologie pédiatrique – grossesse�

P1-042

Différences sexuelles dans les profilsd’expression des gènes du poumon fœtal endéveloppement : étude des culturespulmonaires enrichies en cellulesfibroblastiques et épithélialesM. Kaczmarczyk ∗, C. Gilbert , S. Tremblay , P. Provost ,Y. TremblayDépartement gynécologie-obstétrique, faculté de médecine, centre derecherche du CHU de Québec, université Laval, Québec, Canada∗Auteur correspondant.

Le sexe est un facteur déterminant dans la maturation pulmonaire ; le risque desyndrome de détresse respiratoire présentant un dimorphisme sexuel au désavan-tage des garcons. Pendant le développement fœtal, l’épithélium pulmonaire sedifférencie et prépare le poumon aux échanges gazeux avec l’apparition de pneu-mocytes de type II. Or, la maturation des pneumocytes de type II est régulée pardes communications cellule-cellule entre fibroblastes et cellules épithéliales. Cemécanisme est retardé par les androgènes, conduisant à un délai dans la synthèseet la sécrétion du surfactant chez les garcons.Objectif.– Nous proposons de déterminer l’expression génique spécifique auxcellules fibroblastiques et épithéliales du poumon murin mâle et femelle enGD17.50, GD18.00 et GD18.50.Méthodes.– Notre technique repose sur l’enrichissement des fibroblastes et descellules épithéliales. Nous avons mis au point une digestion et une adhésiondifférencielle des cellules pour les temps de gestation chevauchant la pro-duction du surfactant. Des analyses sur micropuces ADN sont réalisées avecl’ensemble des échantillons. Les profils d’expression génique des échantillonssont comparés entre eux afin d’identifier les différences liées au sexe pour chaquesous-population de cellule à chaque temps de gestation étudié.Résultats et discussion.– Nos analyses démontrent qu’il existe une différencesexuelle dans les gènes exprimés dans le poumon fœtal au cours du développe-ment. Nos résultats indiquent que le nombre de différence sexuelle évolue selonla période gestationnelle et les comparaisons géniques mâle-femelle montrent undécalage temporel. L’étude approfondie des gènes présentant un dimorphismedevrait nous en apprendre davantage sur ce mécanisme de délai.

http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2013.07.186

P1-043

Évolution de la prémature thélarche : àpropos de 28 casS. Ouahid ∗, D. Meskine , A.E.M. HaddamHôpital Bologhine Ibn-Ziri, Alger∗Auteur correspondant.

� Résumés présentés lors du 30e Congrès de la Société Francaised’Endocrinologie Paris 2013.

Introduction.– La prémature thélarche est considérée comme une variante dela puberté normale, mais peut être également le signe révélateur d’une pubertéprécoce.Objectifs.– Notre but est d’identifier les facteurs évolutifs d’une prémature thé-larche vers une puberté précoce pour faciliter la surveillance.Patientes et méthodes.– Vingt-huit patientes présentant une prémature thélarcheisolée ont été suivies régulièrement pendant au moins deux années avec desextrêmes de deux à 12 ans.La puberté précoce est éliminée par un bilan hormonal strictement normal, unâgé osseux correspondant à l’âge chronologique et une échographie révélant desorganes génitaux internes non pubères.Résultats.– Neuf sur 28 patientes ont évolué vers une puberté précoce vraie(32,4 %). L’âge moyen est de six ans avec des extrêmes de deux à huit ans.Le développement des seins dépasse le stade SIII chez toutes les patientes.L’âge osseux ne correspondait pas à l’âge chronologique : était en avance maisnon pathologique, 19 patientes n’ont pas évolué vers la puberté précoce (67,6 %).L’âge moyen du développement prématuré des seins est de 18 mois avec desextrêmes de six mois à six ans.Le développement des seins ne dépassait le stade SII chez aucune patiente.L’âge osseux correspondait à l’âge chronologique.Conclusion.– Il semblerait qu’un développement précoce et peu importantdes seins révélerait davantage une prémature thélarche qu’une puberté vraie.L’interprétation précise de l’âge osseux constitue un bon signe d’orientation.Malgré tout, il convient de rester prudent et de surveiller tout signe de puberté.

http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2013.07.187

P1-044

L’hémihypertrophie idiopathique associée àune hypertrichose : quelle évolution ?H. Bouxid ∗, I. Berkia , A. GaouziService de pédiatrie, d’endocrino-diabétologie, hôpital d’enfant, Rabat, Maroc∗Auteur correspondant.

Introduction.– L’hémihypertrophie est une anomalie congénitale rare caracté-risée par une croissance asymétrique des membres, du tronc, de la face ou del’hémicorps entier. Son association avec une hémihypertrichose est exception-nelle et dont l’évolution est inconnue.Observation.– Nous rapportons le cas d’un enfant de six ans, qui nous a étéadressé à l’âge de 15 mois par son pédiatre pour une hémihypertrophie corpo-relle associée à une hémihypertrichose gauche. Dans ses antécédents, on noteune consanguinité des parents de second degré et un hypospadias chez le père.L’examen clinique trouve un poids et une taille supérieurs à l’âge chronologique,une hémihypertrophie de tout l’hémicorps gauche avec une asymétrie des 2 MIavec un hypospadias. Le bilan biologique et radiologique est normal. Devant cetableau, le diagnostic d’hémihypertrophie idiopathique avec hémihypertrichosecongénitale a été retenu.L’évolution était marquée par le développement à l’âge de quatre ans d’uneénorme masse hépatique nécéssitant une hépatectomie gauche, l’histologie étaiten faveur d’une hyperplasie nodulaire focale. Cela était associé à des polypeshyperplasiques gastriques.

0003-4266/$ – see front matter