Dr I. TAKBOU ,S.TLIBAService de neurochirurgie CHU Bejaia

Les tumeurs intracrâniennes de l’enfant sont d’origine neuro-épithéliale

avec par ordre de fréquence les tumeurs astrocytaires, les tumeurs embryonnaires et les

épendymomes.

Elles occupent la deuxième position des affections malignes de l’enfant après les leucémies.

L’incidence annuelle est d’environ 25 cas par million d’enfants de moins de 15 ans. Il existe

un pic de fréquence entre 4 et 8 ans et les tumeurs du nourrisson ne représentent que 10 % des

tumeurs malignes.

les localisations infratentorielles sont de loin les plus fréquentes, sauf chez le

nourrisson pour lequel la localisation supra-tentorielle prédomine.

Elles sont parfois associées à certaines maladies génétiques comme les

phakomatoses : neurofibromatose de type I, sclérose tubéreuse de Bourneville .

Des cas familiaux où des tumeurs cérébrales identiques chez les jumeaux ont également

été décrits.

L’hypertension intracrânienne est le symptôme révélateur le plus fréquent des tumeurs cérébrales de l’enfant .

Deux particularités sont propres à l’enfant : - La boîte crânienne est extensible avant la

fermeture des sutures et de la fontanelle. - Le cerveau a une plasticité et une tolérance à

la compression hors norme, ce qui explique : que les tumeurs intracrâniennes de l’enfant sont souvent très volumineuses.

A – CHEZ LE NOURRISSON ET LE NOUVEAU-NE

la macrocéphalie (augmentation anormale du périmètre crânien) s’associant à une

fontanelle antérieure tendue, voire bombante, une disjonction des sutures crâniennes, une

peau du scalp fine et luisante avec circulation veineuse collatérale. Une hypotonie globale ou axiale .

Les vomissements itératifs facile en jet .

Les troubles de la conscience (somnolence ,obnubilation,coma). L’évolution clinique se fait habituellement de façon progressive « en tâche

d’huile », mais les symptômes peuvent aussi évoluer rapidement.

les signes ophtalmologiques : strabisme convergent par atteinte du VIyeux en « coucher de soleil » par paralysie de l’élévation du regard .(forme complète : paralysie de la verticalité et de la convergence ou syndrome

de Parinaud),

B – CHEZ L’ENFANT PLUS GRANDLes signes d’appel les plus constants sont

-les vomissementsmatin au lever, leur brutalité et la conservation de l’appétit suggèrent plus un problème

neurologique que digestif. Leur répétition dans le temps et le fait qu’ils deviennent incoercibles

doivent faire évoquer systématiquement un syndrome d’hypertension intracrânienne de l’enfant .

-Les céphalées, souvent trompeuses ou mal interprétées, sont d’analyse plus difficile. Elles

sont le plus souvent frontales et c’est l’horaire matinal ou dans la deuxième partie de nuit, le fait

qu’elles soient calmées par le lever et les vomissements ou déclenchées par les efforts, la toux et

la défécation doivent orienter vers une hypertension intracrânienne.

A ces signes classiques s’associent des troubles de l’humeur : apathie, perte du caractère

ludique ou au contraire : agitation, instabilité, baisse du rendement scolaire ; des troubles du

sommeil avec inversion du rythme nycthéméral peuvent également être un signe d’appel.

-l’examendu fond d’œil peut être normal en particulier chez le nourrisson même en présence

d’une hypertension intracrânienne sévère. Les signes classiques de l’hypertension intracrânienne :

flou papillaire, œdème papillaire, hémorragies papillaires sont beaucoup plus constants chez le

grand enfant et peuvent s’accompagner d’une baisse de l’acuité visuelle.

2) Dans les tumeurs supratentorielles -Les crises d’épilepsie de type partielle et les syndromes déficitaires

progressifs unilatéraux en tâche d’huile évoquent une tumeur d’un hémisphère cérébral. Les troubles visuels

(baisse de l’acuité visuelle ou anomalie du champ visuel) évoquent plutôt une tumeur de la ligne

médiane développée à proximité des voies optiques antérieures (nerf optique, chiasma ou

tractus optique) dans les craniopharygiome . Des troubles psychiques peuvent également se voir dans les lésions frontales.

-Les troubles endocriniens Ils s’observent habituellement dans les tumeurs de la ligne médiane : précocité ou

retard pubertaire, retard staturo-pondéral, obésité ou à l’inverse cachexie diencéphalique

(syndrome de Russel) évoquent une lésion de la région hypothalamique. Un diabète insipide évoluant

sur plusieurs mois ou années peut amener à la découverte d’un germinome ou d’un craniopharyngiome.

A ) RADIOGRAPHIES STANDARDS - Chez le nourrisson : disjonction des sutures,

- Chez l’enfant plus grand : impressions digitiformes diffuses et érosion des apophyses

clinoïdes.

- Des signes en fonction du type de tumeur : amincissement localisé de la voûte crânienne.

-calcifications, déformation de la fosse hypophysaire…

B ) ELECTROENCEPHALOGRAMME Dans les tumeurs supratentorielles hémisphèriques, il peut exister des pointes

lentes sur un fond ralenti. Les signes électroencéphalographiques d’hypertension intracrânienne sont ceux d’une souffrance cérébrale diffuse :

C ) ETUDE DU LIQUIDE CEREBRO-SPINALLa ponction lombaire est contre-indiquée devant toute suspicion

d’hypertension intracrânienne :

Elle est réalisée chez un enfant dont la fontanelle antérieure est encore ouverte. L’analyse du compartiment supratentoriel est bien plus fiable que l’analyse du cervelet. C’est un examen simple, de réalisation facile, sans réelle contre-indication .

E ) TOMODENSITOMETRIE C’est l’examen systématique à réaliser en urgence devant toute hypertension

intracrânienne, tout signe neurologique déficitaire ou toute anomalie radiologique . La tomodensitométrie (TDM) crânienne est réalisée sans et avec injection de produit de contraste iodé.

Elle permet de localiser la tumeur, d’en préciser son caractère kystique ou solide,

voire mixte, de noter s’il y a une prise de contraste ou non, l’effet de masse sur les structures de

voisinage, l’existence d’un œdème péri lésionnel, d’une hydrocéphalie .

L’IRM permet une bonne exploration des tumeurs de la fosse cérébrale postérieure (tronc

cérébral + cervelet). Elle permet d’apprécier la localisation et la forme de la tumeur, ses

rapports, sa structure solide et kystique, les retentissements sur les structures de voisinage,

les prises de contraste après injection de Gadolinium. L’IRM encéphalique est complétée

d’une IRM médullaire dans le cas des tumeurs du IVème ventricule (V4) à la recherche d’autres localisations tumorale (métastases) sur l’ensemble du système nerveux central.

1)Les tumeurs hémisphériques a) les astrocytomes Ils sont soit de bas grade (bénins), soit de haut grade (malins).

Les glioblastome sont rarissimes chez l’enfant alors que ce sont les tumeurs

gliales les plus fréquentes chez l’adulte.

b) les épendymomes Les épendymomes se développent à partir des cellules épendymaires qui tapissent les

cavités

ventriculaires. Rarement, ils peuvent se développer dans le parenchyme plus que dans le ventricule.

Le gradins histologique de ces épendymomes est difficile et on a l’habitude de les séparer

comme chez l’adulte en épendymomes bénins de grade II de l’OMS et en épendymomes anaplasiques

(malins) de grade III.

c) les gangliogliomes Les gangliogliomes sont en général corticaux et découverts par une épilepsie focale mal

contrôlée par le traitement médical. Le traitement est chirurgical.

b)les épendymomes ils se développent dans la cavite ventriculaire responsable d’hydrocéphalie

b) les tumeurs du plexus choroïde Les ¾ de ces tumeurs sont des papillomes, c’est-à-dire des tumeurs bénignes et ¼ sont des

carcinomes, c’est-à-dire malignes dont le pronostic est très mauvais

c) les astrocytomes sub-épendymaires à cellules géantes Ils sont associés à la sclérose tubéreuse de Bourneville. Ce sont des tumeurs bénignes se

développant dans la

region du foramen inter ventriculaire de Monro.

a) Les craniopharyngiomes La fréquence maximale se situe entre 7 et 13 ans. Le craniopharyngiome représente 3 à 4 %

des tumeurs du système nerveux central à tout âge et 8 à 10 % chez l’enfant.

Le craniopharyngiome se développe à partir des vestiges embryonnaires de la poche de

Rathke et on distingue deux types histologiques distincts : le type adamantin observé aussi bien

chez l’adulte que chez l’enfant et le type papillaire qui n’est rencontré que chez l’adulte. Il peut se

présenter sous la forme d’une masse kystique pure, d’une masse solide ,des calcification ou d’une masse tumorale

mixte le plus souvent.il entraine un Sd tumoral ,un Sd endocrinien ,un Sd optochiasmatique (cecite)

b) les gliomes des voies optiques Les gliomes des voies optiques peuvent s’observer à tout âge, mais la fréquence maximale se

situe entre 4 et 6 ans avec une prépondérance chez les filles. Dans 25 à 50 % des cas, il se

développe dans le cas d’une neurofibromatose de type I. L’évolutivité en l’absence de traitement

est très variable.

Il s’agit d’astrocytomes pilocytiques bénins dont la localisation peut être isolée à un nerf

optique intra-orbitaire ou au chiasma avec une extension postérieure vers les bandelettes optiques

et/ou supérieure vers l’hypothalamus.

c) les tumeurs de la région pinéale- tumeurs de la glande pinéale : pinéalocytome (bénin) ou pinéaloblastome (malin),

- de tumeurs germinales de nature dysembryoplasique,

- de tumeurs d’origine gliale de la région pinéale.

a) les tumeurs neuroectodermiques primitives ou PNET

Ce sont des tumeurs très malignes de l’enfant très jeune dont le pronostic est

Mauvais .

sont des tumeurs apparentées au médulloblastome de la fosse cérébrale

Post ou au pinéaloblastome de la région pinéale.

b) les méningiomes Ce sont des tumeurs rares chez l’enfant alors qu’elles sont très fréquentes

chez l’adulte. Les méningiomes peuvent être associés à une neurofibromatose de type II.

la localisation intraventriculaire est plus fréquente que chez l’adulte. Le traitement est chirurgical.

c) les adénomes hypophysaires Ils ont les mêmes caractéristiques que les adénomes de l’adulte. Cependant,

Les adenomes à GH entraînent un gigantisme plutôt qu’une acromégalie

Les tumeurs cérébrales chez l’enfant sont à l’origine d’une morbidité et d’un

handicap majeur (épilepsie ,retard psychomoteur).

La clinique permet une orientation diagnostic celui-ci est confirme à

l’imagerie (TDM,IRM) .

La prise en charge en est multidisciplinaire( neuropédiatre, neurochirurgien ,

neuo-oncologue )permet d ’offrir un confort, une amélioration de la qualité de vie voir un prolongement de la survie de nos malades