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Dr Michel BREGIGEON
service de neurologie, HIA LAVERAN, MARSEILLE
Sclérose en plaquesSclérose en plaques
Cours 2005
Définition et anat-path
Définition anatomo-pathologique– « démyélinisation inflammatoire sélective et chronique
du SNC, respectant SG et SNP » Histologie: « plaques »
• foyers d ’inflammation, démyélinisation avec respect relatif de l ’axone
• siège: périventriculaire, centre ovale, cervelet...
• atteinte axonale: cause ou conséquence ?
Etiologie
affection multifactorielle– facteurs environnementaux
• beaucoup de candidats, pas d ’élus– auto-immune (analogie encéphalite allergique expérimentale chez
animale après administration prot basique myéline)
– infectieux (rougeole, HTLV I, HSV, HHV6, EBV…)
– facteurs génétiques• HLA DR2 DR4
• hérédité => 10 à 25%– jumeaux homozygotes => 25%
Epidémiologie
1ère cause de handicap chez l’adulte jeune Prévalence
– France: 60/100 000• gradient nord-sud (20 à 180/100 000)
• disparités sur une même latitude
– monde: 1,4 million
Incidence: 1 à 3/100 000 ethnies préservées
• Inuits, amérindiens, aborigènes d ’Australie, îles Pacifique
Histoire naturelle Événements cliniques
– poussée « apparition ou aggravation de symptômes ou signes neurologiques depuis au moins 24h, à distance d ’un épisode fébrile »
– progression « aggravation continue de symptômes et de signes pendant un minimum de 6 mois »
Histoire naturelle 2 points de détail
• phénomène d ’Uhthoff: apparition ou aggravation de signes neurologiques transitoires et réversibles après augmentation T°: effort, fièvre
• phénomènes paroxystiques: spasme, névralgies V, dysarthrie paroxystique => durée brève
Evolution
forme rémittente (RR) forme secondairement
progressive (SP)– avec poussées
– sans poussées
forme progressive primaire (PP)
forme progressive rémittente (PR)
Pronostic
Favorable Défavorable importance
Age début Précoce Tardif +++
Sexe Femme Homme +
1er NORB Pyramidal +++
Evolution RR PP ++
Poussée 1ère poussée avec ou sans séquelles intervalles entre 2 poussées Nb poussées dans 1ère année
++
EDSS 5 ans <3 Elevé ++
Clinique
Les symptômes sont très variés, dépendent de l’âge
Dans 75% des cas: mono-symptomatique Le plus souvent:
– sensitif, oculaire (sujet jeune)– moteur (sujet plus âgé)
Clinique
Symptômes– sensitifs
– oculaires
– moteurs
– cérébelleux
– vestibulaires
– urinaires
– sphinctériens
– cognitifs
– thymiques
Clinique
Symptômes– sensitifs
– oculaires
– moteurs
– cérébelleux
– vestibulaires
– urinaires
– sphinctériens
– cognitifs
– thymiques
•Paresthésies ascendantes•Main malhabile•radiculalgie•Lhermitte•Névralgie du V
•NORB•Paralysies oculo-motrices•Paralysies supra nucléaires
•Mono, hémi ou paraparésie•Myélite transverse aiguë•Paraparésie chronique•Hémiparésie chronique
•Corrélés au degré atteinte médullaire•50% des patients en souffrent de manière permanente•Souvent: impériosité•Plus tardivement: dysurie
Anaux: rare et tardifImpuissance: 44% mais rôle psychogène
Indépendants durée maladie: peuvent être précoces50 à 80% sans emploi après 10 ans d’évolutionAtteinte sélective: mémoire, raisonnement
Clinique
Symptômes– sensitifs
– oculaires
– moteurs
– cérébelleux
– vestibulaires
– urinaires
– sphinctériens
– cognitifs
– thymiques
Clinique
Pour finir….Absence, après quelques années, de– Signes ophtalmo,sensitifs, oculaires– De rémission (sujet jeune)– Anomalies IRM– Anomalies LCR
Diagnostic
3 étapes– Pré-requisPré-requis
• absence d ’atteinte viscérale
• absence d ’AEG
• absence de syndrome inflammatoire
– CombinatoireCombinatoire• dissémination temporelle
• dissémination spatiale
• inflammation chronique SNC
– ValidationValidation• Dg différentiel
Diagnostic de la SEP (Mc Donald, 2001)
dissémination temporelledissémination temporelle• clinique: 2 épisodes distincts d’au moins 30 j
• IRM
dissémination spatialedissémination spatiale• clinique: 2 symptômes différents
• IRM: plusieurs lésions
inflammation chronique SNCinflammation chronique SNC• LCR
Diagnostic
En résumé– S ou I +, T+ => SEP– S ou I +, T- => SEP possible– S ou I - , T+ => SEP possible– S ou I -, T - => ce n’est pas une SEP
S: critère spatial
T: critère temporel
I: critère inflammatoire
Imagerie Plaques
– Hypersignaux en séquences pondérées T2 [FLAIR]
– Multiples– Bilatérales– Asymétriques– taille différente
• Au moins 3 mm• Jusqu’à 2,5 cm
– Signification équivoque
Imagerie
Plaques– Limites: floues/nettes
– Forme: variable
• Ovoïde, axe gd axe V
• En chapeau (corne frontales)
– Pas d’effet de masse
– Homogène ou hétérogène
• hyperT2 + marqué au centre
– Topo: variable
• Tronc cérébral
• Hémisphères cérébelleux
• Au contact V4
• Corps calleux
• Jonction SG-SB
Imagerie Trous noirs
– Hyposignaux T1
- Signification
- Œdème phase aiguë
- Destructuration et raréfaction axonale
- Corrélation avec handicap