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Annales de dermatologie et de vénéréologie (2009) 136, 513—517 CAS CLINIQUE Épidermolyse bulleuse acquise de l’enfant Epidermolysis bullosa acquisita of childhood F. Bordier-Lamy a,, C. Eschard a , M. Coste b , D. Ploton c , A. Durlach c , T. Tabary d , P. Bernard a a Service de dermatologie, hôpital Robert-Debré, CHU de Reims, avenue du Général-Koenig, 51092 Reims cedex, France b 4-6, place Hugues-Plomb, 51200 Épernay, France c Laboratoire d’anatomopathologie Pol-Bouin, hôpital Maison-Blanche, CHU de Reims, avenue du Général-Koenig, 51092 Reims cedex, France d Laboratoire d’immunologie G.E.-Dropsy, hôpital Robert-Debré, CHU de Reims, avenue du Général-Koenig, 51092 Reims cedex, France Rec ¸u le 26 mars 2008 ; accepté le 9 janvier 2009 Disponible sur Internet le 2 juin 2009 MOTS CLÉS Épidermolyse bulleuse acquise ; Pédiatrie ; Enfant ; Dapsone Résumé Introduction. — L’épidermolyse bulleuse acquise (EBA) est une dermatose bulleuse auto- immune sous-épidermique caractérisée par la présence d’auto-anticorps dirigés contre le collagène de type VII. Chez l’enfant, cette maladie est exceptionnelle. Trente-cinq cas sont actuellement décrits dans la littérature. Observation. — Nous rapportons le cas d’une enfant de huit ans qui présentait une érup- tion de lésions bulleuses péribuccales, palmoplantaires et sur les faces d’extension des membres. Le diagnostic d’EBA était porté sur l’histologie, l’immunofluorescence directe cutanée, l’immunofluorescence indirecte sur peau séparée par NaCl et l’immunomicroscopie électronique directe. La patiente était traitée avec succès par dapsone en monothéra- pie. Discussion. — Ce trente-sixième cas d’EBA de l’enfant se présentait avec des caractéristiques cliniques, un pronostic et une réponse au traitement très semblables aux autres cas pédia- triques recensés dans la littérature. La présentation clinique est inflammatoire, avec atteinte du visage. Comme dans notre cas, l’évolution chez l’enfant est généralement favorable sans qu’il soit nécessaire de recourir aux traitements immunosuppresseurs majeurs souvent requis chez l’adulte. © 2009 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés. Auteur correspondant. 30, rue de Vesle, 51100 Reims, France. Adresse e-mail : [email protected] (F. Bordier-Lamy). 0151-9638/$ — see front matter © 2009 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés. doi:10.1016/j.annder.2009.01.012

Épidermolyse bulleuse acquise de l’enfant

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Page 1: Épidermolyse bulleuse acquise de l’enfant

Annales de dermatologie et de vénéréologie (2009) 136, 513—517

CAS CLINIQUE

Épidermolyse bulleuse acquise de l’enfant

Epidermolysis bullosa acquisita of childhood

F. Bordier-Lamya,∗, C. Escharda, M. Costeb,D. Plotonc, A. Durlachc, T. Tabaryd, P. Bernarda

a Service de dermatologie, hôpital Robert-Debré, CHU de Reims, avenue du Général-Koenig,51092 Reims cedex, Franceb 4-6, place Hugues-Plomb, 51200 Épernay, Francec Laboratoire d’anatomopathologie Pol-Bouin, hôpital Maison-Blanche, CHU de Reims,avenue du Général-Koenig, 51092 Reims cedex, Franced Laboratoire d’immunologie G.E.-Dropsy, hôpital Robert-Debré, CHU de Reims,avenue du Général-Koenig, 51092 Reims cedex, France

Recu le 26 mars 2008 ; accepté le 9 janvier 2009Disponible sur Internet le 2 juin 2009

MOTS CLÉSÉpidermolysebulleuse acquise ;Pédiatrie ;Enfant ;Dapsone

RésuméIntroduction. — L’épidermolyse bulleuse acquise (EBA) est une dermatose bulleuse auto-immune sous-épidermique caractérisée par la présence d’auto-anticorps dirigés contre lecollagène de type VII. Chez l’enfant, cette maladie est exceptionnelle. Trente-cinq cas sontactuellement décrits dans la littérature.Observation. — Nous rapportons le cas d’une enfant de huit ans qui présentait une érup-tion de lésions bulleuses péribuccales, palmoplantaires et sur les faces d’extension desmembres. Le diagnostic d’EBA était porté sur l’histologie, l’immunofluorescence directecutanée, l’immunofluorescence indirecte sur peau séparée par NaCl et l’immunomicroscopieélectronique directe. La patiente était traitée avec succès par dapsone en monothéra-pie.Discussion. — Ce trente-sixième cas d’EBA de l’enfant se présentait avec des caractéristiquescliniques, un pronostic et une réponse au traitement très semblables aux autres cas pédia-triques recensés dans la littérature. La présentation clinique est inflammatoire, avec atteinte

du visage. Comme dans notre cas, l’évolution chez l’enfant est généralement favorable sansqu’il soit nécessaire de recourir aux traitements immunosuppresseurs majeurs souvent requischez l’adulte.© 2009 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.

∗ Auteur correspondant. 30, rue de Vesle, 51100 Reims, France.Adresse e-mail : [email protected] (F. Bordier-Lamy).

0151-9638/$ — see front matter © 2009 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.doi:10.1016/j.annder.2009.01.012

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KEYWORDSEpidermolysis bullosaacquisita;Childhood;Dapsone

SummaryBackground. — Epidermolysis bullosa acquisita (EBA) is a subepidermal autoimmune blisteringdisease characterized immunologically by autoantibodies to type VII collagen. Its occurrence inchildhood is rare. Thirty-five cases have been described to date in the literature.Patients and methods. — We report the case of an 8-year-old girl presenting blistering lesionson the cheeks, extremities and limb extension areas. The diagnosis of EBA was confirmed byhistology, direct immunofluorescence of a perilesional skin biopsy specimen, indirect immu-nofluorescence on salt-split skin substrate and direct electron microscopy. The patient wascontrolled clinically under treatment with dapsone alone.Discussion. — This 36th childhood case of EBA presented typical clinical features, a similar prog-nosis and comparable treatment response to other paediatric cases. Clinical presentation isinflammatory and affects the face. As in our case, in childhood, prognosis is often better thanin adults without the need for immunosuppressive agents.© 2009 Elsevier Masson SAS. All rights reserved.

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’épidermolyse bulleuse acquise (EBA) est une dermatoseulleuse auto-immune sous-épidermique caractérisée para présence d’auto-anticorps dirigés contre le collagènee type VII, qui est le composant majeur des fibrilles’ancrage du derme superficiel [1—3]. Ces anticorps sontrincipalement dirigés contre le domaine non collagéniqueminoterminal (NC1) du collagène VII [4]. En immunofluores-ence indirecte (IFI) sur peau séparée par NaCl, les anticorpsirculants se fixent sur le versant dermique du clivage [5].liniquement, l’EBA de l’adulte est une maladie hétérogèneui peut se présenter sous une forme chronique ou une formenflammatoire. La forme chronique est caractérisée par uneragilité cutanée et des bulles dites « mécaniques » en zonese frottements, laissant place à des cicatrices atrophiquest à des grains de milium. La forme inflammatoire mimene pemphigoïde bulleuse ou une pemphigoïde cicatricielle.’EBA est très rare chez l’enfant, seuls 35 cas certains étantignalés dans la littérature depuis 1986 [6—9]. Nous en rap-ortons une nouvelle observation.

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ne fille de huit ans, sans antécédent personnel et avec unntécédent familial de maladie cœliaque chez une tante,résentait une éruption vésiculobulleuse prurigineuse duisage, des paumes, des plantes et de la muqueuse buccale.ette éruption était d’abord traitée comme un impétigo bul-

eux puis comme une infection herpétique, sans succès. Uneiopsie cutanée était alors prélevée, montrant un décol-ement bulleux sous-épidermique riche en polynucléaireseutrophiles avec, en immunofluorescence directe (IFD),es dépôts linéaires d’IgG et de C3 le long de la jonctionermoépidermique. Le diagnostic de pemphigoïde bulleusetait évoqué et l’enfant nous était adressée pour prise enharge thérapeutique.

Cliniquement, les lésions vésiculobulleuses siégeaient sur

es zones érythémateuses en région péribuccale (Fig. 1a),ur les paumes et sur les faces d’extension des membres.l existait quelques vésicules sur peau saine en régionervicale et sur le dos des mains (Fig. 1b et c), cer-aines disposées en rosettes. Il n’y avait pas de signe de

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ikolsky. En bouche, il existait des érosions du voile dualais et des gencives, sans retentissement fonctionnel.es autres muqueuses et les phanères étaient indemnes.e reste de l’examen clinique était normal. Une nouvelleiopsie cutanée montrait une bulle sous-épidermique avecn infiltrat riche en polynucléaires neutrophiles, avec enFD des dépôts linéaires d’IgG et de C3 le long de laembrane basale de l’épiderme. Des anticorps circulants

ntimembrane basale épidermique étaient détectés en IFItandard (1/50e à 1/100e selon le substrat) ; en IFI sur peauumaine clivée par NaCl, ils marquaient le versant der-ique du clivage. La recherche d’anticorps anti-BP180 par

lisa était négative. Par immunomicroscopie électroniqueIME) directe sur biopsie de peau périlésionnelle (technique

la peroxydase), d’abondants dépôts de C3 étaient misn évidence sur la zone des fibrilles d’ancrage du dermeuperficiel (Fig. 2). Les autres examens paracliniques étaientans particularité : absence d’hyperéosinophilie, fonctionénale et dosage pondéral des immunoglobulines normaux ;bsence d’anticorps antigliadine, anti-endomysium etntitransglutaminase.

Le diagnostic d’EBA était posé. Un traitement par dap-one était commencé à la dose de 1 mg/kg par jour (soit5 mg par jour), en association à un dermocorticoïde deiveau fort (dipropionate de bêtaméthasone crème : unepplication par jour) pendant les 15 premiers jours. Uneémission clinique complète était obtenue en deux moist les doses de dapsone étaient ensuite progressivementiminuées. On observait une rechute après huit mois de trai-ement, lors de la décroissance de la dapsone à 25 mg troisois par semaine. Une nouvelle augmentation des posologiesermettait un contrôle rapide et une reprise ultérieure de laégression du traitement. Deux ans et demi après le débutu traitement, l’enfant est toujours en rémission cliniqueous faibles doses de dapsone (25 mg deux fois par semaine).

iscussion

rente-cinq cas « certains » d’EBA de l’enfant sont actuel-ement décrits dans la littérature, ainsi que huit casincertains ». Les cas certains sont argumentés soit par une

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inflammatoire d’EBA (aspect en rosettes sur peau érythé-mateuse et prurigineuse). Chez l’enfant, la présentationclinique est d’ailleurs plutôt inflammatoire, avec atteintedu visage [13,14] ; l’atteinte muqueuse est moins fréquente

Figure 1. Aspect clinique : a : atteinte vésiculobulleuse péribuccaun aspect en rosette ; c : atteinte plantaire non inflammatoire à typ

IME typique, soit par un immunotransfert, un Elisa ou uneimmunoprécipitation permettant d’isoler des auto-anticorpsanticollagène VII ; les cas « incertains » non. Notre patientereprésente le 36e cas certain d’EBA de l’enfant, sous uneforme clinique typique et avec un pronostic et une réponseau traitement similaires aux autres cas pédiatriques recen-sés dans la littérature.

L’épidermolyse bulleuse acquise est une maladie rare[10], dont l’incidence annuelle est estimée en France àdeux nouveaux cas pour dix millions d’habitants, soit dix foismoins que la pemphigoïde bulleuse [11]. Les critères diag-nostiques de Roenigk et al. ont tout d’abord été cliniqueset excluaient les enfants [10]. Redéfinis par Yaoita et al. en1981 [12], Gammon et al. [5] et Woodley et al. en 1984 [1],ils intègrent maintenant les données de l’immunohistologie,avec la présence d’IgG dirigées contre le versant dermiquede la jonction dermoépidermique sous la lamina densa enIME ; l’immunotransfert, avec l’isolement d’une protéine de290 kDa correspondant au collagène VII ; ainsi que la possi-bilité de survenue chez l’enfant. Deux phénotypes cliniquesdistincts ont été décrits : la forme chronique et la formeinflammatoire [1]. La forme chronique est caractérisée parune fragilité cutanée et des bulles ou érosions en peau sainesur les sites de traumatismes, qui laissent des cicatricesatrophiques et des grains de milium. Une atteinte muqueuseest fréquente. La forme inflammatoire peut mimer touteautre dermatose bulleuse auto-immune sous-épidermique ;

la distinction avec une pemphigoïde bulleuse, une pem-phigoïde cicatricielle ou une dermatose à IgA linéaire estcliniquement difficile. Pour Gammon et al. [5], 50 % desmalades atteints d’EBA avérée ont une présentation cliniquede type pemphigoïde bulleuse et 10 % des malades ayant un

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gingivale ; b : atteinte vésiculobulleuse du dos de la main prenantvésicobulles dysidrosiformes.

ableau clinique de pemphigoïde bulleuse pourraient avoirn fait une EBA.

Notre jeune patiente présentait initialement une forme

igure 2. Immunomicroscopie électronique cutanée directe :bondants dépôts de C3 sous la membrane basale dans la régiones fibrilles d’ancrage et clivage sous ces dépôts (grandisse-ent × 15 000).

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Dermatol 2006;155:1048—52.

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ue chez l’adulte [15,16] et le diagnostic initialement posést souvent celui de pemphigoïde bulleuse ou de derma-ose à IgA linéaire [17]. Enfin, les maladies classiquementssociées à l’EBA de l’adulte (entéropathies inflammatoiresotamment) sont rares chez l’enfant [18].

Dans notre cas, l’histologie standard montrait une bulleous-épidermique avec un infiltrat riche en polynucléaireseutrophiles, comme il est habituellement observé dans lesormes inflammatoires d’EBA. L’IFD montrait la présence’IgG et de C3 le long de la jonction dermoépidermique.ans quelques cas d’EBA de l’enfant, des dépôts linéaires’IgA sont parfois associés à ceux d’IgG, voire isolés [19],u encore associés à des IgM. L’IFI sur peau humaine cli-ée par NaCl molaire montrait un dépôt d’IgG et de C3 sure versant dermique de la jonction dermoépidermique, ceui est un élément en faveur d’une EBA. Toutefois, ce signe’est présent que dans 50 % des cas [5] et il est insuffi-ant à lui seul pour affirmer le diagnostic puisque le sérumes pemphigoïdes cicatricielles à anticorps antilaminine 5arque lui aussi le plancher de la peau clivée par NaCl en

FI [20]. Le diagnostic d’EBA doit ainsi être confirmé par uneME directe ou par un immunotransfert. L’immunotransfertermet de rechercher des anticorps contre le collagène VII290 kDa) à partir d’extraits dermiques de peau humaineu de protéines recombinantes. Les malades atteints d’EBAnt des anticorps dirigés contre le collagène VII dans 30 %es cas sur extrait dermique et dans 62 % sur protéinesecombinantes [21]. Dans six cas d’EBA de l’enfant, lesuto-anticorps sériques réagissaient avec le domaine NC2t/ou la triple hélice du collagène VII en cas de formenflammatoire [14,22,23]. Deux de ces six enfants avaientgalement des auto-anticorps sériques contre l’antigèneP230 et le domaine NC16A de BP180. Pour expliquer cesbservations, on avance les hypothèses soit d’un phéno-ène d’« epitope spreading » (extension de la réactivité

mmunitaire à des épitopes distincts de l’épitope initial,ais sans réaction croisée avec celui-ci [24]) ; soit d’une

ariation d’origine immunogénétique (d’autant que cinqes six enfants avaient en commun une origine japonaise)22].

Sur le plan thérapeutique, la dapsone en monothéra-ie s’est avérée très efficace dans notre cas puisqu’uneémission clinique a pu être obtenue après deux mois de trai-ement. La survenue d’une rechute lors de la décroissancees posologies a cependant rendu nécessaire un traitement’entretien prolongé à faible dose. Chez l’adulte, l’EBA esténéralement beaucoup plus difficile à traiter. Elle nécessiteouvent une corticothérapie générale à forte dose asso-iée à un immunosuppresseur (azathioprine, méthotrexate,iclosporine. . .). Chez l’enfant, la dapsone en monothéra-ie ou associée à de petites doses de prednisolone estouvent suffisante pour obtenir une rémission [15,17]. Tou-efois, Edwards et al. [16] suggèrent de réduire au minimumes posologies de disulone chez l’enfant et Park et al. [25]roposent d’y associer de facon systématique de la ciméti-ine, qui est un inhibiteur du cytochrome P450, de facon àiminuer les risques de méthémoglobinémie. Dans quelquesbservations isolées, il a été nécessaire de recourir à un

utre traitement pour obtenir une rémission : mycophé-olate mofétil [19], ciclosporine [15], sulfadiazine [16],hloroquine [26] ou azathioprine [27]. Ainsi que l’illustreotre cas, le pronostic est souvent meilleur chez l’enfant

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F. Bordier-Lamy et al.

ue chez l’adulte [16,23]. En dehors d’une observation oùe pronostic fonctionnel oculaire a été compromis [27], il’est pas rapporté de retentissement fonctionnel. La duréeu traitement varie entre deux et quatre ans dans la plupartes cas publiés, mais le risque de rechute à plus long terme’est pas connu.

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Épidermolyse bulleuse acquise de l’enfant

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