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quence du diabète cortico-induit et de ses facteurs de risquereste toutefois mal connue. Pour adapter les mesures préventivesadéquates, il est impératif de définir les mécanismes physiopatho-logiques de genèse du diabète cortico-induit, et l’action des GCS auniveau des cellules bêta de Langerhans, sur le métabolisme hépa-tique et sur le muscle. Nos actions thérapeutiques doivent interféreravec ces mécanismes d’action selon les objectifs tracés. Le suivi estobligatoire tant sur le plan clinique que biologique. La surveillancede la glycémie s’impose dans les traitements au long cours.

http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2013.01.271

P268Pemphigus vulgaire de l’enfant : aspects cliniqueset anatomopathologiques particuliersS. Amri a, K. Khadir a, S. Chiheb a, A. Ouakadi b, S. Zemiati b,H. Benchikhi a

a Service de dermatologie et vénéréologie, CHU Ibn Rochd,Casablanca, Marocb Service d’anatomie pathologique, CHU Ibn Rochd, Casablanca,Maroc

Introduction.— Environ 90 observations de pemphigus vulgaire (PV)ont était rapportées dans la littérature. Nous rapportons trois obser-vations de pemphigus infantile particulières par leurs présentationscliniques et anatomopathologiques.Observations.— Cas no 1 : un nourrisson de huit mois présentait deslésions cutanées vésiculo-bulleuses périorificielles avec une dis-position en rosette évoluant depuis deux mois sans atteinte desmuqueuses. Cas no 2 : une fille de 12 ans présentait des lésions cuta-nées érosives à bordure pustuleuse avec quelques lésions en cocardeet une atteinte des muqueuses vulvaire, oculaire et anale évoluantdepuis deux mois. Cas no 3 : un garcon de 14 ans présentait uneatteinte buccale inaugurale traînante pendant six ans associée àdes lésions bulleuses localisées aux deux jambes. Secondairementétait apparue des lésions coccarcoides. Le diagnostic de PV étaitconfirmé par l’histologie qui montrait une acantholyse intraépider-mique associée atypiquement à un clivage sous épidermique dansun cas avec immunofluorescence directe (IFD) positive. Les troispatients étaient traités par corticothérapie générale associée à ladisulone pour le premier cas et à l’azatioprine pour le second cas.L’évolution était rythmée par des récidives cutanées de moindreimportance chez les deux premiers cas. Le troisième patient a évo-lué favorablement avec un recul de six mois.Commentaires.— Le tableau clinique était trompeur chez lestrois cas : La localisation périorificielle, la disposition en rosette,l’atteinte muqueuse trifocale sans atteinte buccal et les lésionsen cocarde. L’acantholyse intraépidermique était un élémentd’orientation diagnostic, associé à des atypies histologiques dansun cas où l’IFD a permis de redresser le diagnostique.Conclusion.— La rareté du PV chez l’enfant et sa présentation cli-nique inaugurale, parfois atypique, en font une maladie rarementévoquée d’emblée.

http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2013.01.272

P269La pemphigoïde cicatricielleF. Abdennadher a, A. Zaouali a, M. Laarif a, B. Sriha b,N. Ghariani a, M. Denguezli a, C. Belajouza a, R. Nouira a

a Service de dermatologie, hôpital Farhat Hached, Sousse, Tunisieb Service d’anatomie et de cytologie pathologiques, hôpitalFarhat Hached, Sousse, Tunisie

Introduction.— La pemphigoïde cicatricielle est une dermatose bul-leuse auto-immune sous épidermique rare. Elle est caractériséecliniquement par son atteinte élective des muqueuses et son évo-

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ution synéchiante. À travers une série hospitalière, nous nousommes proposés de rappeler les particularités cliniques, anato-opathologiques et immunologiques de cette entité.éthodes.— Étant une maladie très rare, nous avons colligé sur uneériode de 20 ans (1990—2010), seulement trois patients recrutés auervice de dermatologie du CHU Farhat Hached de Sousse et nousvons dégagé les principales caractéristiques anatomocliniques etmmunologiques.ésultats.— Il s’agissait d’un homme et deux femmes, âgés de 48 ansn moyenne avec des extrêmes allant de 40 à 82 ans. L’atteinte desuqueuses buccale et oculaire était constante, celle de l’œsophage

tait retrouvée chez deux patients. Des lésions cutanées associéestaient notées dans deux cas. L’immunofluorescence directe (IFD)ontrait des dépôts d’Ig G, C3 et parfois d’Ig A le long de la

onction dermo-épidermique. L’immunofluorescence indirecte étaitratiquée chez deux patients avec une positivité dans un seul cas.’immunotransfert fait chez deux patients montrait une réactivitévec une protéine de 140 kDa dans un cas et à deux protéines de80 et 120 kDa dans un autre cas. Tous les patients étaient mis sousisulone avec recours aux immunosuppresseurs chez deux patientsour aggravation des lésions oculaires.onclusion.— Notre série confirme le caractère rarissime de laC, la certaine prédominance féminine et l’atteinte élective desuqueuses buccale et conjonctivale. Contrairement, étant uneathologie du sujet âgé, nos patients semblent plus jeunes avecne atteinte œsophagienne plus fréquente. Le diagnostic repose sures données anatomopathologiques et immunologiques. Le pronosticst dominé par le risque de cécité et de dégénérescence.

ttp://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2013.01.273

270pidermolyse bulleuse dystrophique prétibiale :eux cas familiaux. Flici ∗, F. Ait Belkacem , S. Zoubiri , I. Benkaidali

Clinique de dermatologie, CHU Mustapha, Alger, AlgérieAuteur correspondant.

ntroduction.— L’épidermolyse bulleuse prétibiale est une géno-ermatose dans laquelle un clivage sous la membrane basale estesponsable de la formation de bulles.bservation.— La patiente C.F., âgée de 45 ans, issue d’un mariageonsanguin de seconde degré, qui a présenté depuis l’âge de sixois, des lésions bulleuses des coudes et genoux avec une dys-

rophie unguéale des 20 ongles. Les bulles ont laissé place à desicatrices atrophiques, sans aucune autre lésion jusqu’il y a cinqns, où la patiente a présenté des papules érythémateuses pru-igineuses réalisant des plaques au niveau de la face antérieurees deux jambes et l’avant bras droit, avec apparition de bulles auiveau des jambes.’examen clinique retrouve des placards érythémateux au niveaurétibial à surface recouverte de bulles, d’érosions, de croûtes, dequames et des zones atrophiques. On retrouve aussi, des papulesichénoïdes roses violacées recouvertes de squames, isolées ou grou-ées en plaques au niveau de la face postérieure de l’avant bras,u coude droit, et du dos des pieds. On note à la surface de cesésions de nombreux grains de milium. Ces lésions sont très pruri-ineuses. On note une atteinte des 20 ongles à type d’onycholyseistale ou d’anonychie. La biopsie cutanée retrouve : une bulleermo-épidermique, avec absence de dépôts le long de la JDE à’IFD.a patiente est mise sous dapsone 1/2 cp (50 mg/j), entraînant uneiminution de l’érythème et du prurit ainsi qu’un affaissement des

ésions papuleuses au bout de deux mois.noter, que la fille de notre patiente, âgée de dix ans présente des

apules lichénoïdes prurigineuses isolées ou groupées en plaquesu niveau des genoux, de la face antérieure des jambes et des che-

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illes, avec des grains de milium et une onycholyse distale, le toutemontant à deux ans, avec notion de lésions érosives des pieds etrteils à la naissance. L’histologie est en faveur de lésions liché-oïdes non spécifiques.ommentaires.— Toutes les formes d’épidermolyses bulleuses dys-rophiques sont dues à des mutations du gène COL7A1 qui code poure collagéne VII, entraînant des anomalies au niveau des fibrilles’ancrage avec clivage sous la lamina densa. On distingue deuxormes rares :l’épidermolyse bulleuse dystrophique prétibiale : à transmission

utosomique dominante avec de rares cas sporadiques, le débuteut être tardif (20—30 ans), par des bulles récurrentes prédo-inant en région prétibiale, avec des lésions albopapuloides,

ichénoïdes, des grains de milium et des lésions cicatricielles. Uneystrophie unguéale et un prurit sont retrouvés ;l’épidermolyse bulleuse prurigineuse : est une entité décrite en

994 par Mc Grath et al. à transmission autosomique dominante ouécessive, caractérisée par un prurit intense et des cicatrices hyper-rophiques. Le début est le plus souvent à l’âge adulte, réalisant desésions étendues à type de bulles induites par les traumatismes, desodules et plaques lichénifiés, des lésions linéaires, des excoria-ions, des grains de milium avec une dystrophie unguéale.n fait, ces deux formes posent entre elles un problème de nosolo-ie :elles ont plusieurs points de ressemblance et la différenciationntre elles peut s’avérer difficile. Elles sont à évoquer devant notreatiente, cependant la confirmation du diagnostic d’épidermolyseulleuse dystrophique ne peut se faire qu’après étude ultra struc-urale en microscopie électronique pour déterminer le niveau delivage.ans notre cas, il faut aussi noter l’effet bénéfique de la dap-one sur les lésions. En effet, nous avons constaté une cicatrisationlus rapide des érosions, un affaissement des papules, ainsi qu’uneiminution du rythme d’apparition de nouvelles bulles. Cependant,ette amélioration n’a pas été durable, et les lésions sont réap-arues après quelques mois malgré le traitement par la dapsone,articulièrement après des traumatismes même minimes.

ttp://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2013.01.274

271a pemphigoïde bulleuse (PB), une pathologie rarehez l’enfant. Réalité de la PB post-vaccinale ?. Barreau a, A. Stefan a, J. Brouard b, C. Leconte b, C. Morice a,

. Comoz c, A. Dompmartin a, L. Verneuil a

Dermatologie, CHU de Caen, Caen, FrancePédiatrie, CHU de Caen, Caen, FranceAnatomie-pathologique, CHU de Caen, Caen, France

a pemphigoïde bulleuse (PB), dermatose bulleuse auto-immuneréquente chez le sujet âgé, reste une pathologie rare chez l’enfant.uelques cas infantiles de survenue post-vaccinale ont été décrits.ous rapportons un nouveau cas de PB survenu après une premièreaccination chez un nourrisson. Une enfant de trois mois a présenténe éruption bulleuse débutant sur les paumes et les plantes asso-iée à des lésions pseudo-urticariennes des cuisses, du thorax ete l’abdomen. Cette éruption survenait 15 jours après la réalisa-ion d’une première vaccination par InfanrixQuinta® et Prévenar®.’histologie et l’immunofluorescence cutanées montraient un cli-age dermo-épidermique associé à des dépôts d’IgG et de C3 le longe la basale épidermique, caractéristiques de la PB. Les anticorpsériques anti-membrane basale étaient négatifs. Un dermocorti-oïde a permis une rémission clinique après cinq semaines. Laoursuite du calendrier vaccinal n’a pas entraîné de nouvelle pous-ée. Cliniquement, la PB chez l’enfant diffère de celle de l’adulte,

otamment par la prédominance de lésions palmoplantaires chez’enfant de moins d’un an et par l’existence d’atteintes muqueuseshez l’enfant plus âgé ; les données histologiques restant cependant

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dentiques. Le déclenchement de cette pathologie par un antigèneaccinal a été suggéré, mais dans la plupart des cas, la poursuite dea vaccination n’entraîne pas de récidive. De plus, cette pathologiest rare chez l’enfant, contrairement à la fréquence des vacci-ations. La PB infantile est un diagnostic à évoquer devant touteruption bulleuse, en particulier palmoplantaire, de l’enfant. Il’agit d’une pathologie bénigne, résolutive sous traitement généra-ement en moins d’un an.

ttp://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2013.01.275

272aractéristiques cliniques et sérologiques du lupusrythémateux systémique : étude de 30 cas. Baline a,b, K. Zaher a,b, H. Fellah a,b, H. Benchikhi a,b

Service de dermatologie, CHU Ibn Roshd, Casablanca, MarocService d’immunologie, CHU Ibn Roshd, Casablanca, Maroc

ntroduction.— Des variations de l’expression du lupus systé-ique sont observées entre des populations d’origine ethniqueifférentes. Nous avons analysé les caractéristiques cliniques etérologiques de 30 patients atteints de lupus systémique suivis auervice de dermatologie au CHU Ibn Rochd de Casablanca.atients et méthodes.— Étude prospective de 30 patients atteintse lupus érythémateux systémique (LES) suivis au service de derma-ologie au CHU Ibn Rochd de Casablanca. Les patients remplissaientu minimum quatre critères de l’American College Of RheumatologyACR) pour le diagnostic du LES. Une fiche d’exploitation a été éta-lie pour chaque patient et concernait les antécédents, les donnéesliniques (rash malaire, photosensibilité, phénomène de Raynaud,tteinte rénale, atteinte rhumatologique, atteinte neurologique...)t les données biologiques(troubles hématologiques, protéinurie de4 h, VS, AAN, Ac anti DNA, SSA,SSB, anti Sm, anti Rnp, nucléosome,istones, Trim 21).ésultats préliminaires.— Parmi les 30 patients, 25 sont de sexeéminin et cinq de sexe masculin avec un sex-ratio 5. La moyenne’âge est de 30 ans avec des extrêmes de 11 à 70 ans. Le rashalaire, l’atteinte articulaire et l’alopécie étaient les manifesta-

ions cliniques les plus fréquentes. L’atteinte rénale a été aussibservée avec une fréquence moindre. Les Ac anti ADN ont étéorrélés avec la gravité de la maladie.onclusion.— Nos résultats préliminaires s’accordent avec les don-ées de la littérature et montrent que nos patients atteints de LESnt généralement une forme peu sévère de la maladie.

ttp://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2013.01.276

ivers

273ellulite disséquante du cuir chevelu. Ziat , M. Meziane , N. Amraoui , S. Gallouj , O. Mikou ,

.Z. MernissiService de dermatologie, CHU Hassan II, Fès, Maroc

ntroduction.— La cellulite disséquante du cuir chevelu ou mala-ie de Hoffman est une affection suppurative chronique et rare duuir chevelu qui touche surtout les hommes jeunes de peau noire.ous rapportons un cas historique d’une cellulite disséquante du

uir chevelu chez une femme de 34 ans.bservation.— Mme S.B. de phototype III, âgée de 34 ans, sans anté-édents pathologiques notables, consultait pour des tuméfactionsu cuir chevelu augmentant progressivement de taille et évoluant