EpreuvedeDCPPrincipal1du20/06/2016DP5Vousvoyezauxurgencesuneenfantde2anspourhyperthermieentre38°5et39°depuistroisjoursassociéeàunealtérationdel’étatgénéraletdesdouleursdiffusesdesmembres.Cesdouleursmigratricesdesmembresetdudossontprésentesdepuisenviron3semainesetsontpartiellementcalméesparduparacétamoletdesantiinflammatoiresnonsteroidiens.L’enfantestpâle,prostréedanssonlit,refusanttoutcontact.LaTAestà140/95mmHg,lepoulsà110/mn,latempératureà38.7°C,laSaO2à97%.Lepoidsestde13kg,lataillede87cm.Question1-QuestionàréponsesmultiplesSurlesdonnéesdecetexamenquel(s)item(s)sontexact(s)?PropositionAUnehypoxiemodéréePropositionBUnretardstaturo-pondéralPropositionCUneHTAPropositionDUnetachycardiePropositionEUneatoniepsychomotricetémoignantd’unedouleurdefaibleintensitéQuestion2-QuestionàréponsesmultiplesLapalpationabdominaleretrouveunemassedel’hypocondredroitdure,nondouloureuse,dépassantlargementl’ombilicverslagauche,débordantd’environ7cmsousl’auventcostal.Lapalpationdubassinetlamobilisationdesmembresinférieurssontglobalementdouloureuses.L’analysedesterritoiresganglionnairesretrouveuneadénopathiedure,indolore,fixéed’environ2cmsus-claviculairegauche.Lerestedel’examensomatiqueestnormalainsiquel’examenneurologique.Quelestlediagnosticàévoquerenpremierlieu?PropositionAUnnéphroblastomePropositionBUnlymphomemalinnonhodgkinienPropositionCUnneuroblastomePropositionDUnhépatoblastomePropositionEUneleucémieaiguëlymphoblastiqueQuestion3-Questionàréponsesmultiples

Quel(s)traitement(s)prescrivezvousenpremièreintentionpourlesdouleursqueprésentecetenfant?PropositionADesantineuropathiquesseulsouassociésàdesantiinflammatoiresnonstéroidiens.PropositionBDuparacetamolseulPropositionCDelacodéine(antalgiquedeniveau2)seuleouassociéeàduparacétamolPropositionDDesmorphiniquesPropositionEDelacodéineassociéeàdesantineuropathiquesQuestion4-QuestionàréponsesmultiplesLebilanbiologiqueretrouveNFS:Leucocytes5G/ldont3G/ldePolynucléairesneutrophiles,Hémoglobine72g/l;plaquettes100G/l.LeTP/TCA,laFibrine,leIonogramme(Na,K,Cl)etlebilanhépatiquesontnormaux.LaPCRestà130mg/l.L'ECBUestnégatif.Quemontrentcesrésultats?PropositionAUneanémieprobablementenrapportavecl’envahissementmédullairePropositionBUneinfectionàbacillegramnégatifPropositionCUneanémiehémolytiqueparanéoplasiquePropositionDUnebicytopéniePropositionEUneCoagulationIntraVasculaireDisséminéeQuestion5-QuestionàréponsesmultiplesAcestade,quel(s)examen(s)d’imageriedoit(doivent)êtredemandé(s)enpremiereintentionàlarecherched'undiagnostic?PropositionAUneradiographiedubassindefacePropositionBUnradiographiedelamainetdupoignetgauches(âgeosseux).PropositionCUnclichéd’abdomensanspréparationPropositionDUneradiographiedurachisdorsaldefaceetprofilPropositionEUneéchographieabdomino-pelvienneQuestion6-QuestionàréponsesmultiplesQuel(s)marqueur(s)biologique(s)est(sont)habituellementélevé(s)danscetteaffection?PropositionA

AlphafoetoprotéinesanguinePropositionBLDHsanguinePropositionCAucundecesmarqueursPropositionDCatécholaminesurinairesPropositionECatécholaminessanguinesQuestion7-QuestionàréponsesmultiplesQuel(s)examen(s)isotopique(s)est(sont)indispensable(s)enpremièreintentiondanslebiland’extensiondecetteaffectionPropositionAScintigraphieàl’octréotidePropositionBTEPTDMPropositionCAucunexamenisotopiquen’estnécessairePropositionDScintigraphieosseusePropositionEScintigraphieMIBGI123Question8-QuestionàréponsesmultiplesDanslebiland’extensionlocorégionaldecetenfant,cetexamencomplémentaireesteffectué.Quelle(s)est(sont)la(les)proposition(s)exacte(s)?

PropositionAIls’agitd’unscannerPropositionB

cetexamenestinjectéPropositionCilaétéréalisésoussédationPropositionDlacoupeprésentéepasseparletronccoeliaquePropositionEsaréalisationseraprécédéed’uneanalysedelafonctionrénaleQuestion9-QuestionàréponsesmultiplesQuelle(s)est(sont)la(les)proposition(s)exacte(s)concernantlaradiographiedethoraxdecetenfant.

PropositionAIlexisteunélargissementpathologiquedumédiastinsupérieurPropositionBleboutonaortiqueestbienvisiblePropositionCl'arcinférieurdroitcorrespondauventriculedroitPropositionDceclichéestnormalPropositionElatrachéeestanormalementdéviéeàdroiteQuestion10-Questionàréponsesmultiples

Quel(s)est(sont)le(s)élément(s)nécessaire(s)actuellementmanquant(s)danslecadredubilanpréthérapeutique?PropositionAIRMcérébralePropositionBscannercervico-thoraciquePropositionCanalyseduLCRPropositionDbilanmédullairePropositionEponctionradioguidéedelalésionprimitiveouduganglionQuestion11-QuestionàréponsesmultiplesAudécoursdecebilanquimontreunenvahissementmédullaire,quelle(s)stratégie(s)thérapeutique(s)est(sont)indiquée(s)?PropositionAChirurgieduprimitif,surveillanceenraisondujeuneâgeetdelarégressionspontanéedesmétastasesPropositionBThérapiecibléeassociéeautraitementlocal(chirurgieduprimitif+/-radiothérapie)PropositionCChimiothérapied’induction,traitementlocal(chirurgieetradiothérapie),chimiothérapieintensiveavecautogreffedecellulessouches,traitementd’entretienPropositionDIrradiationduprimitifsuivied’uneallogreffedemoellePropositionEChirurgieduprimitifassociéàunechimiothérapieconventionnelleprolongée

Question12-QuestionàréponsesmultiplesConcernantlaradiographiedethoraxdecetenfant,quelle(s)est(sont)la(les)proposition(s)exacte(s)?

PropositionAl'extrêmitédistaledelavoieveineusecentraleestdanslaveinecavesupérieurePropositionBlescavitésrénalessontvisiblesPropositionCilexisteunpneumothoraxPropositionDlavoieveineusecentralepasseparletroncveineuxbrachiocéphaliquegauchePropositionEleclichéesteninspirationQuestion13-QuestionàréponsesmultiplesQuel(s)est(sont)le(s)facteur(s)essentiel(s)debonpronosticdansleneuroblastome?PropositionAAbsenced’amplificationdeMYCNPropositionBMétastaseslimitéesauxpoumonsPropositionCSexefémininPropositionDRéponsecomplètedesmétastasesaprèschimiothérapied’inductionPropositionE

Agesupérieurà12/18moisQuestion14-QuestionàréponsesmultiplesLachimiothérapied’inductionassociedesséquencesCisplatinum/Etoposide,etVincristine/Adriamycine/Cyclophosphamide.NeufjoursaprèsledébutdelasecondeséquencedetypeCisplatinum/Etoposide,l’enfantétantàsondomicilelesparentsvouscontactentà19hpourunehyperthermieà39°5avecfrissons.Ledernierhémogrammeeffectuéilya4joursétaitsubnormal,unnouveaucontrôleestprévulelendemainmatinparuneIDEàdomiciledanslecadreduréseaudesoins.Quelle(s)prise(s)enchargeconseillez-vous?PropositionAHospitalisationenurgencepourbilanbactériologiqueetdébutd’uneantibiothérapieintraveineuseprobabilisteàlargespectrePropositionBHospitalisationpourbilanbactériologique;antibiothérapieadaptéedèsréceptiondesrésultatsdeshémoculturesPropositionCMaintiendubilansanguinparl’IDElelendemain;priseenchargeàdécideraveclemédecintraitantselonlesrésultatsdecebilanPropositionDTraitementantigrippaldeprincipeetsurveillancequotidienneparlemédecintraitantàdomicilePropositionEExamencliniquelejourmêmeparlemédecintraitant,antibiothérapieoraledeprincipeQuestion15-QuestionàréponsesmultiplesLetraitementacomportéoutrelachimiothérapied’induction:unechimiothérapieàhautesdosesparBusulfan/Melphalansuivied’autogreffedecellulessoucheshématopoïétiques,l’exérèseassociéeàuneirradiationdelalésionprimitive,untraitementd’entretienparaciderétinoïque.Quelle(s)est(sont)la(les)proposition(s)exacte(s)concernantlesséquellesàlongterme?PropositionAL’infertilitéestuneséquelleattenduePropositionBDufaitdesagentsdélivréslorsdelachimiothérapied’inductionunesurveillancerénale,auditiveetcardiaquedoitêtreinstauréePropositionCIlexisteunrisquedesecondetumeurPropositionDUneinsuffisanceenhormonedecroissanceestretrouvéedanslamajoritédescasPropositionELafertilitéestconservéedanslamajoritédescaslorsquelachimiothérapieestdélivréeenphaseprépubertaire