EPU SFR HN 2016

Bouhmar Hélène

Pr Gerardin Emmanuel

Dr Trintignac Adrien

LET’S GO TO THE FOUQUET’S

AU MENU

Madame J.

54 ans

Ralentissement psychomoteur depuis un an

Troubles de la marche , troubles praxiques d’apparition récente

PL: méningite lymphocytaire

Apyrexie

ENTREE

ENTREE

Axial FLAIR

Dilatation tri ventriculaire

Signes de résorption trans épendymaire

Autres hypersignaux de substance blanche

PLAT

PLAT

Sténose fusiforme de l’ aqueduc de Sylvius

DESSERT

DESSERT

Multiples plages nodulaires sous-épendymaires réhaussées:

• Acqueduc

• Ventricules latéraux

• Parois du 3ème et 4ème ventricules

• Méninge péri-bulbaire

• Nerfs crâniens

Pas de prise de contraste des hypersignaux punctiformes de la

substance blanche péri ventriculaires

EN CAFÉ…

Une ventriculocysternostomie endoscopique est pratiquée

Elle retrouve un épaississement micronodulaire du plancher du V3

Cytologie : méningite lymphocytaire

L’ADDITION

Nombreuses prises de contrastes tissulaires (épendyme, méninges,

nerfs crâniens)

Responsable d’une hydrocéphalie tri ventriculaire obstructive

Multiples hypersignaux FLAIR substance blanche

Méningite lymphocytaire

Une biopsie ganglionnaire est réalisée :

granulome gigantocellulaire épithélioide sans nécrose caséeuse

NEUROSARCOIDOSE

NEU ROSARCOIDOSE

Granulomatose systémique d’étiologie inconnue

Granulome épithélioide giganto cellulaire sans nécrose caséeuse

Hydrocéphalie: 5 à 12% des neurosarcoidoses

CL INIQU E

Asymptomatique le plus souvent

Céphalées

Hypertension intra-crânienne

Atteinte paires craniennes

ANOM AL IES SU BSTANCE BL ANCHE

Atteinte la plus fréquente

Inflammatoire: gliose

Microangiopathie sur vascularite

Hypersignaux T2 muliples périventriculaires sus tentoriels

Pas de prise de contraste

Irreversibles: pas de réponse aux corticoïdes/immunosuppresseurs

PAIRES CRANIENNES

Épaississement isoT1, hypersignal T2, micronodulaire

Prise de contraste

• Nerf facial

• Nerf optique

• Nerfs oculomoteurs

HYDROCEP HAL IE

Communicante:

• troubles de résorption LCR par méningite cloisonnante de la base

Obstructive:

• Leptoméninges: ventriculite granulomateuse

• Sténose aqueduc Sylvius

• Granulome intra ventriculaire

LET’S GO TO THE FOUQUET’S !

SARKO HE DOES! S A R C O I D O S E

SARKO Y VA!

M ERCI DE VOTRE ATTENTION!

BIBLIOGRAPHIE

Sémiologie IRM des atteintes systémiques du système nerveux

central, neurosarcoidose. Service neuroradiologie Pitié Salpetrière,

Paris. A.Vendrely, F.Bonneville.

Neurosarcoidose. EMC. F.Dubos, G.Nicolas.

Aspects IRM de la sarcoidose du système nerveux central. Journal

de radiologie 2001. F.Zylterberg, E.Méary.