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21 es Journées Francophones ElectroNeuroMyoGraphie www.enmg2018.org du 6 au 8 juin 2018 PROGRAMME SF-ENMG SOUS L’ÉGIDE DE LA SECRÉTARIAT D’ORGANISATION

es Journées Francophones ElectroNeuroMyoGraphie€¦ · 4 21es Journées Francophones ElectroNeuroMyoGraphie du 6 au 8 juin 2018 COMITÉ LOCAL D’ORGANISATION Thierry MAISONOBE

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21es Journées FrancophonesElectroNeuroMyoGraphie

www.enmg2018.org

du 6 au 8 juin 2018

PROGRAMME

SF-ENMGSOUS L’ÉGIDE

DE LASECRÉTARIAT

D’ORGANISATION

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21es Journées FrancophonesElectroNeuroMyoGraphie

du 6 au 8 juin 2018

SOMMAIRE

Comités, SF-ENMG, Secrétariat d’organisation . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 4

Édito . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5

Informations pratiques . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 6

Synopsis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 7

Coin des experts, Partenaires . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 8

Programme

Mercredi 6 juin 9-11

Jeudi 7 juin 12-15

Vendredi 8 juin 26-27

Symposiums

BIOGEN . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 9

PFIZER . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 11

LFB . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 13

MERCK . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 26

ALNYLAM . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 27

Résumés des communications orales

ENMG . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 16-20

Résumés des posters Flash

ENMG . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 21-23

Neuropathies . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .24-25

Résumés des communications affichées

Neuropathies . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 28-44

Myopathies . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 45

Motoneurones . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 46-47

Jonction neuromusculaire . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 48-50

ENMG . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 51-65

Plan de l’exposition . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 66

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21es Journées FrancophonesElectroNeuroMyoGraphie

du 6 au 8 juin 2018

COMITÉ LOCAL D’ORGANISATION

Thierry MAISONOBE (Président)

Pierre BOUCHERabab DEBSEmmanuel FOURNIERTimothée LENGLETTanya STOJKOVICKarine VIALA

SF-ENMG SOCIÉTÉ FRANCOPHONE D’ÉLECTRONEUROMYOGRAPHIE

SECRÉTARIAT D’ORGANISATION

COMITÉ SCIENTIFIQUE

Shahram ATTARIAN (Marseille)Nazha BIROUK (Rabat, Maroc)Jean-Philippe CAMDESSANCHÉ (Saint-Étienne)Pascal CINTAS (Toulouse)Andoni ECHANIZ-LAGUNA (Strasbourg)Laurent JOMIR (Lyon)Philippe LEBRUN-GRANDIÉ (Périgueux)Yann PÉRÉON (Nantes)Philippe PETIOT (Lyon)Christophe VIAL (Lyon)François Charles WANG (Liège, Belgique)

PrésidentAndoni ECHANIZ-LAGUNA (Strasbourg)

Vice-PrésidentJean-Philippe CAMDESSANCHÉ (Saint-Étienne)

SecrétaireChristophe VIAL (Lyon)

TrésorierLaurent JOMIR (Lyon)

AdministrateursShahram ATTARIAN (Marseille)Nazah BIROUK (Rabat, Maroc)Pascal CINTAS (Toulouse)Philippe LEBRUN-GRANDIÉ (Périgueux)Thierry MAISONOBE (Paris)Yann PÉRÉON (Nantes)Philippe PETIOT (Lyon)François Charles WANG (Liège, Belgique)

ORGANISATIONTél . : +33 1 70 94 65 40info@enmg2018 .org

INSCRIPTIONTél . : +33 1 70 94 65 35congres@hopscotchcongres .com

HOPSCOTCH CONGRÈS23/25 rue Notre-Dame des Victoires75002 Paris, Francewww .hopscotchcongres .com

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21es Journées FrancophonesElectroNeuroMyoGraphie

du 6 au 8 juin 2018

21es Journées FrancophonesElectroNeuroMyoGraphie

du 6 au 8 juin 2018

ÉDITO

Paris 2018 !Non, il ne s’agit pas d’une nouvelle coupe du monde ou d’une exposition universelle, mais du prochain congrès de la SF-ENMG ou les 21es Journées Francophones d’Electroneuromyographie . Cela faisait 24 ans que Paris n’avait pas organisé cette réunion et c’est une lourde responsabilité . Il faut en effet allier la double mission de faire le point sur les nouveautés des techniques neurophysiologiques et des concepts neuro-musculaires en abordant ces sujets de façon très pratique et concrète pour faciliter le quotidien de notre exercice . Cette synthèse doit se faire dans un

climat convivial, chaleureux même, très particulier à ce congrès . C’est une tradition qui nous a été transmise par nos aînés depuis 1976 .

Cette année, nous vous proposons 7 sessions scientifiques autour de l’ENMG du futur. Comment changer sa pratique, explorer des régions inhabituelles, mieux comprendre ce que l’on enregistre seront des thèmes abordés . Des concepts connus, anciens, seront revisités à la lumière de l’actualité, à côté des concepts nouveaux récemment apparus dans notre discipline . Enfin, la problématique difficile des neuropathies de causes à déterminer sera discutée . Les ateliers pratiques et les rencontres des experts, créés avec succès ces dernières années, seront bien sûr au rendez-vous . Et comme chaque édition doit apporter une nouvelle pierre à l’édifice, nous inaugurerons une session avec un jeu pour nos jeunes élèves ENMGistes, le Quiz audio .Nous espérons attirer les jeunes électroneuromyographistes avec des tarifs avantageux, des prix ou remboursement de formation universitaire pour récompenser les meilleurs travaux proposés . Leur présence à ce congrès est plus que nécessaire . Nous allons également commencer à associer les technicien(ne)s avec des ateliers qui leur seront dédiés .En 1994, le congrès s’était tenu dans le couvent des cordeliers, rue de l’école de médecine, en plein cœur de Paris . Une certaine nostalgie nous avait conduits dans un premier temps à vouloir retrouver le même lieu . Mais l’évolution et l’importance du congrès, n’étaient plus compatibles avec ce bel endroit . Signe des temps qui changent, nous allons symboliquement nous installer en « banlieue » (proche, nous vous rassurons, à 12 minutes en Metro de la gare Montparnasse), dans le beffroi de Montrouge, en face de la statue de Coluche . Nous sommes prêts pour l’avenir, le grand Paris !Le Comité local d’organisation autour de Pierre BOUCHE, qui a créé cette école d’ENMG à Paris, espère vous voir nombreux pour partager avec nous ces moments . Soif d’apprendre, curiosité, échanges, moments d’amitiés et artistiques seront au rendez-vous…

Nous comptons sur vous !

Amicalement,

Thierry MAISONOBEPrésident du Comité Local d’Organisation

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21es Journées FrancophonesElectroNeuroMyoGraphie

du 6 au 8 juin 2018

INFORMATIONS PRATIQUES

BEFFROI DE MONTROUGE 2 place Emile Cresp – 92120 Montrougewww.beffroidemontrouge.com

ACCÈSEn voiturePériphérique Porte d’Orléans/Porte de Châtillon

En avionAéroport de Paris Orly situé à 15kmNavettes Orly Bus jusqu’à Denfert-Rochereau puis ligne 4, arrêt Mairie de Montrouge

En transports en communMétro Ligne 4, arrêt Mairie de MontrougeTram Ligne 3, arrêt Porte d’OrléansBus Lignes 68, 126 et 128, arrêt Mairie de Montrouge

Liens utilesAéroport de Paris Orly : www.orly-aeroport.frTransports en commun : www.ratp.fr

HORAIRES D’OUVERTURE ACCUEIL EXPOSITIONMercredi 11h30 | 19h00 11h30 | 19h30 Jeudi 08h15 | 19h00 08h15 | 19h30 Vendredi 08h00 | 15h30 08h00 | 15h00

INSCRIPTIONS L’inscription au congrès inclut :• L’accès aux conférences (hors ateliers) et

aux symposiums • L’accès à l’exposition • La sacoche du congressiste contenant les

documents officiels du congrès • La restauration : pauses café et lunch-

boxes lors des symposiums-déjeunerL’inscription aux ateliers est payante (40 € par session) et est à régler en sus des droits d’inscription . Elle est nominative, non échangeable et non remboursable .

Inscription exclusivement en ligne (www.enmg2018.org) ou directement à l’accueil du congrès .Attention : le nombre de place par atelier est limité .

DINER DU CONGRÈSNous vous donnons rendez-vous le jeudi 7 juin à partir de 20h30 à la Maison de l’Amérique Latine pour profiter d’un cocktail dînatoire au sein des jardins .

Accès sur réservation : 50 € par personne .Des navettes seront mises à disposition au départ du Beffroi de Montrouge à partir de 19h30 .Retour à Porte d’Orléans à partir de 23h00 .

Maison de l’Amérique Latine217 boulevard Saint Germain, 75007 ParisAccès : MÉTRO : Solférino ou Rue du Bac R .E .R . : Musée d’Orsay BUS : 63, 68, 69, 73, 83, 84, 94 PARKING : Bac / Montalembert

BADGELe port du badge est obligatoire pendant toute la durée du congrès pour accéder aux salles de conférence et à l’exposition .Veillez à enregistrer vos jours de présence auprès du personnel de contrôle et à présenter votre badge au personnel de salle lors de l’accès aux sessions ateliers et aux symposiums .

ATTESTATION DE PRESENCEVous pourrez téléchargez votre attestation de présence sur www.enmg2018.org à partir du lundi 11 juin en vous connectant à l’aide de vos identifiants (email et mot de passe) .Une enquête de satisfaction vous sera proposée lors de votre connexion .Nous vous remercions par avance de bien vouloir y consacrer quelques minutes .

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21es Journées FrancophonesElectroNeuroMyoGraphie

du 6 au 8 juin 2018

21es Journées FrancophonesElectroNeuroMyoGraphie

du 6 au 8 juin 2018

11h30

13h30

15h15

18h4519h30

Accueil / Visite des posters et de l’exposition

Pause / Visite des posters et de l’exposition

Pause / Visite des posters et de l’exposition

Cocktail d’accueilFin de la 1ère journée

12h1513h30

17h1518h45

14h0015h15

15h4517h00

SYMPOSIUMBIOGEN

SYMPOSIUMPFIZER

SalleMoebius

ATELIER N°1

Problèmes techniques

dans la réalisation d’un ENMG

ATELIER N°9

ENMG de l’épaule

ATELIER N°2

Approche clinique et ENMG d’un

déficit moteur du membre supérieur

ATELIER N°10

Activités spontanées : comment les reconnaître ?

ATELIER N°3

Que faire si l’on

suspecte une myopathie ?

ATELIER N°11

Nerf médian et ulnaire quand ce n’est pas

facile

ATELIER N°4

EMG de la face

et des nerfs crâniens

ATELIER N°16

Comment explorer

la jonction neuro-

musculaire ?

ATELIER N°5

ENMG en pratique,

conseils et astuces

ATELIER N°12

Comment j’explore un

déficit moteur proximal

unilatéral ?

ATELIER N°6

Douleur / parésie

scapulaire : exploration

neurophysio-logique

et attitude

ATELIER N°13

PEM-Triple stimulation

pour « les nuls »

ATELIER N°7

La collision en pratique courante, rendue facile…

ATELIER N°8

Quand, pourquoi

et comment évaluer les

PUMs ?

ATELIER N°14

Comment faire et

interpréter un ENMG

chez l’enfant ?

ATELIER N°15Comment l’analyse

des troubles sphinctériens

peut aider la pratique

quotidienne de l’ENMG ?

Salle2.01

Salle 2.02

Grand Salon

Salle 2.04

Salle 2.03

Salle 2.05

Salle 2.06

Salle -1.01

MERCREDI 6 JUIN

08h15

10h30

12h30

16h15

19h30

09h0010h30

11h0012h30

13h0014h30

14h4516h15

16h4517h35

17h3517h50

17h5018h35

18h3519h30

Accueil des participants

Pause / Visite des posters et de l’exposition

Pause / Visite des posters et de l’exposition

Pause / Visite des posters et de l’exposition

Fin de la 2e journée

SESSION ORALE N°1Changer sa pratique d’ENMG…

SESSION ORALE N°2Comment j’explore… ?

SYMPOSIUM LFB

SESSION ORALE N°3Mieux comprendre ce que l’on enregistre

COMMUNICATIONS ORALES SÉLECTIONNÉES

POSTERS FLASH SÉLECTIONNÉS

QUIZ AUDIO JEUNES ENMGistes

ASSEMBLÉE GÉNÉRALE SF-ENMG

Salle Moebius

JEUDI 7 JUIN

08h00

11h00

16h30

Accueil des participants

Pause / Visite des posters et de l’exposition

Fin des 21es Journées ENMG

SYMPOSIUM MERCK

SESSION ORALE N°4Les concepts connus « revisités »

SESSION ORALE N°5Les nouveaux concepts…

SYMPOSIUM ALNYLAM

CLÔTURE DU CONGRÈS ET REMERCIEMENTS

SESSION ORALE N°6Polyneuropathie de cause à déterminer

08h3009h30

09h3011h00

11h3013h00

13h1514h15

16h1516h30

14h4516h15

Salle Moebius

VENDREDI 8 JUIN

REMISE DES PRIX14h3014h45

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21es Journées FrancophonesElectroNeuroMyoGraphie

du 6 au 8 juin 2018

PARTENAIRES

COIN DES EXPERTSDémonstrations de techniques ENMG assurées par une équipe d’experts, en libre accès au sein de l’exposition .

JEUDI 7 JUIN

12h45 > 13h30 – Pierre LOZERON Christophe VIAL

16h15 > 17h00 – Guy CHAUPLANNAZ Philippe LEBRUN-GRANDIÉ

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21es Journées FrancophonesElectroNeuroMyoGraphie

du 6 au 8 juin 2018

21es Journées FrancophonesElectroNeuroMyoGraphie

du 6 au 8 juin 2018

Mercredi

6 juin11h30 Accueil des participants

12h15 SYMPOSIUM Salle Moebius

13h30 Amyotrophie spinale : nouvelles approches diagnostiques et thérapeutiques

Modérateur : Anthony BEHIN (Paris)

12h15 Nusinersen : premier traitement approuvé dans l’amyotrophie spinale 5q Expérience pédiatrique Laurent SERVAIS (Paris)

12h35 Amyotrophie spinale chez les adultes : état des connaissances sur les gènes modifiant l’expression du phénotype Pascale SAUGIER-VEBER (Rouen)

12h55 Les amyotrophies spinales proximales adultes non liées au gène SMN1 Tanya STOJKOVIC (Paris)

13h15 Discussions et échanges

13h30 Pause – Visite des posters et de l’exposition

14h00 ATELIERS : SESSION N°1 15h15

ATELIER N°1 . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Salle 2 .01 Problèmes techniques dans la réalisation d’un ENMG Animateur : Yann PÉRÉON (Nantes)

Objectif pédagogique : Atelier particulièrement dédié aux technicien(ne)s, mais ouvert à tous . Sur tous les aspects techniques de l’ENMG (Stimulation, recueil, terre, aiguille, filtres etc . .) . Tout ce que vous avez toujours voulu savoir sur les électrodes, les filtres, la terre, la bonne façon de stimuler . . . sans jamais oser le demander !

ATELIER N°2 . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .Salle 2 .02 Approche clinique et ENMG d’un déficit moteur du membre supérieur Animateur : Timothée LENGLET (Paris)

Objectif pédagogique : Différentier une atteinte du motoneurone périphérique (SLA) des autres atteintes motrices possibles du membre supérieur .

ATELIER N°3 . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .Grand Salon Que faire si l’on suspecte une myopathie ? Animateur : Emmanuel FOURNIER (Paris)

Objectif pédagogique : Apprendre tous les tests à réaliser devant un patient adressé pour une suspicion d’atteinte myopathique .

ATELIER N°4 . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .Salle 2 .04 EMG de la face et des nerfs crâniens Animateurs : Alessandro LOZZA (Pavie, Italie), François Charles WANG (Liège, Belgique)

Objectif pédagogique : Savoir réaliser un ENMG devant une paralysie faciale, qu’en attendre et connaitre les autres tests d’explorations des nerfs crâniens .

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du 6 au 8 juin 2018

Mer

cred

i

6 juin ATELIER N°5 . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .Salle 2 .03 ENMG en pratique, conseils et astuces Animateur : Thierry MAISONOBE (Paris)

Objectif pédagogique : Dans les principales situations de demandes d’ENMG du membre supérieur, connaitre les tests à utiliser et les astuces pour éviter les pièges .

ATELIER N°6 . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .Salle 2 .05 Douleur/parésie scapulaire : exploration neurophysiologique et attitude Animateurs : Thierry KUNTZER (Lausanne, Suisse), François OCHSNER (La Chaux-de-Fonds, Suisse) Objectif pédagogique : Savoir raisonner en ENMG devant un tableau douloureux et /ou déficitaire de l’épaule .

ATELIER N°7 . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .Salle 2 .06 La collision en pratique courante, rendue facile... Animateur : Laurent JOMIR (Lyon)

Objectif pédagogique : Apprendre en pratique quotidienne les techniques de collision, leurs intérêts, leur utilité dans les recherches de blocs de conductions et autres situations .

ATELIER N°8 . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Salle -1 .01 Quand, pourquoi et comment évaluer les PUMs (Potentiels d’Unités Motrices) ? Animateur : Pierre LOZERON (Paris)

Objectif pédagogique : Apprendre à analyser les PUMs de façon simple et surtout quand le faire et que rechercher .

15h15 Pause - Visite des posters et de l’exposition

15h45 ATELIERS : SESSION N°217h00

ATELIER N°9 . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Salle 2 .01 ENMG de l’épaule Animateur : Philippe LEBRUN-GRANDIÉ (Périgueux)

Objectif pédagogique : Connaître les différents tests à pratiquer en ENMG autour de l’épaule .

ATELIER N°10 . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .Salle 2 .02 Activités spontanées : comment les reconnaître ? Animateur : François Charles WANG (Liège, Belgique)

Objectif pédagogique : Apprendre à bien différencier les différentes activités spontanées et d’insertion, et comprendre leur signification .

ATELIER N°11 . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .Grand Salon Nerf médian et ulnaire quand ce n’est pas facile Animateur : Pierre BOUCHE (Paris)

Objectif pédagogique : Devant une suspicion de syndrome du canal carpien et du nerf ulnaire au coude atypique, savoir les tests à pratiquer .

ATELIER N°12 . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .Salle 2 .03 Comment j’explore un déficit moteur proximal unilatéral ? Animateur : Julien PRALINE (Tours)

Objectif pédagogique : Diagnostic différentiel entre atteinte radiculaire et plexique, raisonnement diagnostique incluant les pathologies du SNP à expression focale .

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Mercredi

6 juin ATELIER N°13 . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .Salle 2 .05 PEM-Triple stimulation pour « les nuls » Animateur : André TRUFFERT (Genève, Suisse)

Objectif pédagogique : Apprendre de façon simple et pratique les techniques de PEM et triple stimulation, et dans quelles situations les utiliser .

ATELIER N°14 . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .Salle 2 .06 Comment faire et interpréter un ENMG chez l’enfant ? Animateur : Cyril GITIAUX (Paris) Objectif pédagogique : Quelles sont les choses à savoir pour réaliser un ENMG à un enfant, les précautions dans la réalisation et l’interprétation des valeurs .

ATELIER N°15 . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Salle -1 .01 Comment l’analyse des troubles sphinctériens peut aider la pratique quotidienne de l’ENMG ? Animateur : Frédérique LE BRETON (Paris)

Objectif pédagogique : À partir de cas cliniques concrets . Devant une atteinte pluri radiculaire, médullaire ou neuropathique, comment l’analyse des troubles sphinctériens peut aider à préciser l’origine des troubles entre central et périphérique .

ATELIER N°16 . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .Salle 2 .04

Comment explorer la jonction neuro-musculaire ? Animateur : Emmanuel FOURNIER (Paris)

Objectif pédagogique : Maîtriser les différents tests qui permettent dans la pratique quotidienne d’explorer la jonction neuro-musculaire . Savoir quand et comment les réaliser . Connaître les pièges techniques .

17h15 SYMPOSIUM Salle Moebius

18h45 Comment et pourquoi raccourcir le délai diagnostic dans l’amylose à transthyrétine (TTR) : enjeux et modalités

Modérateurs : Thierry MAISONOBE (Paris), Jean-Philippe CAMDESSANCHÉ (Saint-Étienne)

17h15 Electroneuromyographie (ENMG) en défaut : jusqu’où aller dans les explorations ? Pascal CINTAS (Toulouse)

17h45 ENMG anormal : des formes évocatrices aux formes trompeuses Philippe PETIOT (Lyon)

18h15 Importance d’une prise en charge précoce : quelle stratégie ? Céline LABEYRIE (Le Kremlin-Bicêtre)

18h45 COCKTAIL D’ACCUEIL

19h30 Fin de la 1re journée

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Jeu

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7 juin08h15 Accueil des participants

08h45 Mot de bienvenue et Introduction Thierry MAISONOBE (Paris), Andoni ECHANIZ-LAGUNA (Strasbourg)

09h00 SESSION ORALE N°1 Salle Moebius10h30 Changer sa pratique d’ENMG…

Modérateurs : Armelle MAGOT (Nantes), François OCHSNER (La Chaux-de-Fonds, Suisse)

09h00 Comment l’anatomie neuro-musculaire peut aider à la pratique de l’ENMG Laurent TATU (Besançon)

09h30 L’ENMG sans douleur est possible ! Emmanuel FOURNIER (Paris)

09h50 Pourquoi l’ENMG ne disparaitra pas en 2046… François Charles WANG (Liège, Belgique)

10h10 L’Echo-ENMG : une pratique d’avenir ? Françoise BOUHOUR (Lyon)

10h30 Pause – Visite des posters et de l’exposition

11h00 SESSION ORALE N°2 Salle Moebius12h30 Comment j’explore… ?

Modérateurs : François CASSIM (Lille), Raul JUNTAS MORALES (Montpellier)

11h00 Comment j’explore un patient bulbaire ? Armelle MAGOT (Nantes)

11h20 Comment peut-on explorer l’étage thoraco-abdominal ? Jean-Baptiste CHANSON (Strasbourg)

11h40 Douleurs pelviennes et proximales des membres inférieures - Que peut-on faire en ENMG standard ? Jean-Philippe CAMDESSANCHÉ (Saint-Étienne)

12h00 Douleurs pelviennes et proximales des membres inférieures - Quand demander un ENMG du périnée et des sphincters ? Maria Carmelita SCHEIBER NOGUEIRA (Lyon)

12h20 Discussion

12h30 Pause – Visite des posters et de l’exposition

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Jeudi

7 juin

13h00 SYMPOSIUM

Salle Moebius

14h30 Neuropathies inflammatoires auto-immunes : bien diagnostiquer, bien traiter et bien évaluer

Modérateurs : Thierry MAISONOBE (Paris), Raul JUNTAS MORALES (Montpellier)

13h00 Traitement des neuropathies inflammatoires auto-immunes : analyse de la pratique en situation de tension Jean-Philippe CAMDESSANCHÉ (Saint-Étienne)

13h30 Neuropathies inflammatoires auto-immunes : quand l’ENMG n’est pas facile... Dimitri PSIMARAS (Paris)

14h00 Evaluation médico-économique des patients traités à domicile, par immunomodulation Gwendal LE MASSON (Bordeaux)

14h45 SESSION ORALE N°3 Salle Moebius16h15 Mieux comprendre ce que l’on enregistre

Modérateurs : Jean POUGET (Marseille), Pierre BOUCHE (Paris)

14h45 Approche clinique et neurophysiologique des petites fibres en 2018 Jean-Pascal LEFAUCHEUR (Créteil)

15h05 Comment utiliser les ondes tardives dans la pratique quotidienne ? Yann PÉRÉON (Nantes)

15h25 Comment mieux comprendre en 2018 les troubles de conduction et de l’excitabilité en ENMG ? Emilien DELMONT (Marseille)

15h45 Ce que les PUMs ont à nous dire… Jean-Philippe CAMDESSANCHÉ (Saint-Étienne)

16h05 Discussion

16h15 Pause – Visite des posters et de l’exposition

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Jeu

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7 juin16h45 COMMUNICATIONS ORALES SÉLECTIONNÉES Salle Moebius17h35 Modérateurs : Céline LABEYRIE (Le Kremlin-Bicêtre), Julien CASSEREAU (Angers)

16h45 CO01 . Stiff-Person Syndrome : série de 12 cas et présentation d’un protocole d’exploration electrophysiologique Guillaume FARGEIX (Besançon)

16h55 CO02 . Un nouvel outil d’évaluation en routine de l’excitabilité nerveuse périphérique : l’iMAX (application en clinique) Christophe MILANTS (Liège, Belgique)

17h05 CO03 . Caractérisation électrophysiologique de la SLA associée à l’expansion pathogène hexanucleotidique du gène C9ORF72 : une étude rétrospective Antoine PEGAT (Lyon)

17h15 CO04 . Caractéristiques cliniques et électrophysiologiques de l’atteinte nerveuse périphérique dans la maladie de hansen : étude rétrospective à propos de 33 cas Maud PERIE (Clermont-Ferrand)

17h25 CO05 . Neuropathies motrices à blocs de conduction sous immunoglobulines : existe-il des facteurs prédictifs de l’évolution de la maladie ? Mathilde GOUDOT (Lyon)

17h35 POSTERS FLASH SÉLECTIONNÉS Salle Moebius17h50 Modérateurs : Céline LABEYRIE (Le Kremlin-Bicêtre), Julien CASSEREAU (Angers)

17h35 PF01 . Évaluation de l’excitabilité nerveuse par mesure de l’Imax et Iseuil : étude de faisabilité Sinéad ZEIDAN (Le Kremlin-Bicêtre)

17h38 PF02 . Nerf ulnaire : étude multicentrique des latences des nerfs mixtes ulnaire et médian au bras Gabrielle DI VIRGILIO (Lausanne, Suisse)

17h41 PF03 . Neuromyotonie : aspects cliniques, éléctro-physiologiques et étiologiques. Etude de 6 cas Youssouf BENMOH (Rabat, Maroc)

17h44 PF04 . Apport des potentiels évoqués dans le diagnostic des radiculoplexopathie lombosacrées post-radiques Julie ZYSS (Paris)

17h47 PF05 . PIDC focale restreinte au plexus (PIDC-P) versus syndrome de Lewis et Sumner et neuropathie motrice multifocale à point de départ monomélique : une même entité ? Charline BENOIT (Paris)

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7 juin17h50 QUIZ AUDIO JEUNES ENMGistes Salle Moebius18h35 Modérateurs : Sarah LEONARD-LOUIS (Paris), Riadh GOUIDER (Tunis, Tunisie)

18h35 ASSEMBLÉE GÉNÉRALE DE LA SF-ENMG Salle Moebius

19h30 Fin de la 2e journée

20h30 Soirée du congrès

La SF-ENMG vous donne rendez-vous à partir de 20h30 à la Maison de l’Amérique Latine pour profiter d’un cocktail dînatoire au sein des jardins .

Des navettes seront mises à disposition au départ du Beffroi de Montrouge à partir de 19h30 .Retour à Porte d’Orléans à partir de 23h00 .

Maison de l’Amérique Latine 217 boulevard Saint Germain, 75007 Paris METRO : Solférino ou Rue du Bac R .E .R : Musée d’Orsay BUS : 63, 68, 69, 73, 83, 84, 94 PARKING : Bac / Montalembert

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- Communication orale -

RÉSUMÉ :

CO01 STIFF-PERSON SYNDROME : SÉRIE DE 12 CAS ET PRÉSENTATION D’UN PROTOCOLE D’EXPLORATION ÉLECTROPHYSIOLOGIQUE

G . FARGEIX, P . SEVRIN, S . NOLLET, A . COSSON, L . TATU

Explorations et pathologies neuromusculaires, CHRU de Besançon - Besançon (France)

Introduction Le syndrome de la personne raide (Stiff-person syndrome) appartient aux syndromes d’hyperactivité neuromusculaire . Il s’agit d’une pathologie neurologique rare caractérisée par l’association d’une raideur musculaire axiale et des membres, et de spasmes musculaires spontanés ou déclenchés . Nous présentons les caractéristiques de 12 patients suivis au Centre Hospitalier Régional Universitaire (CHRU) de Besançon pour Stiff-person syndrome en détaillant le protocole électrophysiologique utilisé pour le diagnostic .

Méthodes Il s’agit d’une étude rétrospective monocentrique de patients suivis au CHRU de Besançon entre le 01/01/1991 et le 31/12/2017 pour Stiff-person syndrome . Tous ont été explorés de manière standardisée sur le plan électrophysiologique . Les données démographiques, cliniques, paracliniques, les thérapeutiques et les données de suivi ont été colligées .

Résultats 12 patients (7 hommes et 5 femmes) ont été inclus dans l’étude, avec un âge moyen au diagnostic de 56 ans . Les anticorps anti-GAD étaient positifs pour 9 patients, les anti-

amphiphysines dans 1 cas . Une néoplasie a été découverte dans 2 cas et une myosite dans 1 cas . Pour tous les patients, le protocole électrophysiologique, avec enregistrement électromyographique multi-chaines, retrouvait des spasmes dans les muscles axiaux et des membres, spontanés ou provoqués par la stimulation auditive, électrique, tactile, par la stimulation épigastrique, ou l’étude des réflexes ostéotendineux . Ces spasmes pouvaient être associés à une contraction musculaire tonique . Un pattern spécifique a pu être établi . 10 patients ont été traités par immunoglobulines intra-veineuses, 3 par immunosuppresseurs .

Discussion L’examen clinique et le protocole d’exploration électrophysiologique ont permis d’affirmer le diagnostic de Stiff-person syndrome . Le déclenchement de spasmes musculaires diffus par stimulation abdominale épigastrique semble être une caractéristique électro-clinique reproductible et utile pour le diagnostic .

Conclusion La réalisation d’un protocole électrophysiologique standardisé permet de définir les patterns électro-cliniques du diagnostic positif du syndrome de la personne raide .

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- Communication orale -

RÉSUMÉ :

CO02 UN NOUVEL OUTIL D’ÉVALUATION EN ROUTINE DE L’EXCITABILITÉ NERVEUSE PÉRIPHÉRIQUE : L’IMAX (APPLICATION EN CLINIQUE)

C . MILANTS, F .C . WANG

Département de neurophysiologie clinique, CHU de Liège - Liège (Belgique)

IntroductionL’iMAX mesure la quantité de courant juste nécessaire pour évoquer un potentiel d’action global musculaire (PAGM) d’amplitude maximale . Le but de ce travail est de mesurer l’iMAX chez des patients souffrant d’une atteinte du système nerveux périphérique .

MéthodesL’iMAX est mesuré chez des patients avec un CMT1a (n=5), une PRNC (n=6), une MMN (n=4), un SGB de forme classique (n=4) ou de forme AMAN (n=2), une maladie du motoneurone (n=5) et une neuropathie axonale (n=11) .La durée des stimuli est de 1 ms, la bande-passante comprise entre 5 Hz et 3 KHz et l’impédance sous la cathode et l’anode < 20 kΩ . Les PAGM sont enregistrés par des électrodes de surface . La mesure de l’iMAX repose sur une procédure en 3 étapes : 1) l’intensité est augmentée par incréments de 1 mA, quand l’amplitude du PAGM n’augmente plus, l’intensité est accrue de 50% pour vérifier que l’amplitude est bien maximale, 2) l’intensité est diminuée par décréments de 0,1 mA jusqu’à obtenir une diminution de l’amplitude du PAGM, 3) l’intensité est augmentée d’1 ou quelques incréments de 0,1 mA jusqu’à ce que le PAGM d’amplitude maximale soit à nouveau évoqué .

RésultatsQuel que soit le site de stimulation (nerf médian au poignet et au coude, ulnaire au coude, fibulaire au creux poplité), l’iMAX reste dans les limites de la normale chez les patients avec une neuropathie axonale ou une neuronopathie motrice . Dans les autres situations cliniques l’iMAX est significativement augmenté en un ou plusieurs sites de stimulation . Chez les patients avec un CMT1a, les anomalies sont les plus sévères et l’iMAX est augmenté pour tous les sites de stimulation testés . Dans les neuropathies dysimmunitaires les anomalies sont plus hétérogènes et les valeurs d’iMAX peuvent rester dans les limites de la normale en certains points de stimulation .

DiscussionL’iMAX apparaît comme un outil prometteur pour distinguer les neuropathies avec ou sans hypoexcitabilité nerveuse et éventuellement les neuropathies acquises et héréditaires .

ConclusionCes résultats préliminaires doivent être confirmés sur des groupes de patients plus larges .

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- Communication orale -

RÉSUMÉ :

CO03 CARACTÉRISATION ÉLECTROPHYSIOLOGIQUE DE LA SLA ASSOCIÉE À L’EXPANSION PATHOGENE HEXANUCLÉOTIDIQUE DU GÈNE C9ORF72 : UNE ÉTUDE RÉTROSPECTIVE

A . PEGAT, E . BERNARD

Service d’ENMG et pathologies neuromusculaires, Hôpital Neurologique Pierre Wertheimer - Lyon (France)

IntroductionL’expansion pathogène hexanucléotidique du gène C9ORF72 est la cause génétique la plus fréquente de sclérose latérale amyotrophique (SLA) . Le but de notre étude actuelle était de déterminer si les patients atteints de SLA associée à C9ORF72 (SLA-C9) présentaient des caractéristiques électrophysiologiques distinctes qui pourraient les différencier des patients avec SLA sans expansion pathogène de C9ORF72 (SLA-nonC9) .

MéthodesLes données cliniques et électroneuromyographiques ont été recueillies rétrospectivement chez 31 patients atteints de SLA-C9 et 22 patients SLA-nonC9 .

RésultatsAucune différence significative n’a été observée entre les patients SLA-C9 et les patients SLA-nonC9 pour les conductions motrice et sensitive moyenne ou pour la myographie à l’aiguille . Le pourcentage de polyneuropathie n’était pas significativement différent entre les deux groupes (31% pour les SLA-C9 contre 21% pour les SLA-nonC9, p = 0,37) . Cependant, le pourcentage de nerfs sensitifs avec amplitude anormale du potentiel d’action sensitif était plus élevé chez les patients SLA-C9 que chez les

patients SLA-nonC9 (34% vs 18%, p = 0,025), en particulier chez les patients à début spinal (54% vs 22%, p = 0,0016) . Le pourcentage de nerfs sensitifs avec amplitude anormale du potentiel d’action sensitif aux membres supérieurs était plus élevé chez les patients SLA-C9 avec un début aux membres supérieurs que chez les patients SLA-C9 à début bulbaire ou débutant aux membres inférieurs (67% vs 14% vs 30%, p = 0,0063) .

Discussion Nous avons montré qu’une atteinte sensitive est fréquente chez les patients atteints de SLA-C9 avec jusqu’à 34% des nerfs sensitifs atteints . D’un point de vue physiopathologique, la présence d’anomalies sensitives plus fréquentes chez les patients C9ORF72 débutant leur maladie aux membres supérieurs suggère un processus pathologique non longueur-dépendant de type neuronopathie sensitive .

Conclusion Nos résultats montrent que l’atteinte sensitive est une caractéristique fréquente chez les patients atteints de la SLA associée à l’expansion pathogène hexanucléotidique du gène C9ORF72, élargissant donc le phénotype clinique au-delà des systèmes moteur et cognitif .

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- Communication orale -

RÉSUMÉ :

CO04 CARACTÉRISTIQUES CLINIQUES ET ÉLECTROPHYSIOLOGIQUES DE L’ATTEINTE NERVEUSE PÉRIPHÉRIQUE DANS LA MALADIE DE HANSEN : ÉTUDE RÉTROSPECTIVE À PROPOS DE 33 CAS

M . PERIE 1, K . VIALA 2, T . LENGLET 2, D . PSIMARAS 2, R . DEBS 2, E . FOURNIER 2, B . FLAGEUL 3, M . JACHIET 3, T . MAISONOBE 2

1 Service Neurologie. CHU Gabriel Montpied. - Clermont-Ferrand (France)2 Département Neurophysiologie Clinique. Hôpital Pitié-Salpêtrière. - Paris (France)3 Service de dermatologie. Hôpital Saint-Louis. - Paris (France)

IntroductionNotre objectif était de décrire les caractéristiques cliniques et électrophysiologiques de la neuropathie hansénienne

MéthodesOnt été inclus, de manière rétrospective, les patients atteints de Maladie de Hansen, ayant bénéficié d’un électroneuromyogramme entre le 1er janvier 2007 et le 31 juillet 2017 dans le Département de Neurophysiologie Clinique de l’Hôpital Pitié-Salpêtrière .

Résultats33 patients ont été inclus . Cliniquement, l’ensemble des patients présentait une atteinte sensitive dans un (8 patients) ou plusieurs (25 patients) territoires tronculaires voire un tableau de polyneuropathie sensitive par multinévrite confluente (8 patients) . 10 patients présentaient un déficit moteur associé . Sur le plan électrophysiologique, l’atteinte sensitive concernait également l’ensemble des patients . En moyenne, 5,6 potentiels sensitifs étaient altérés par patient . Les nerfs les plus fréquemment atteints étaient : le nerf musculo-cutané (76,2% des patients), le nerf sural (66,7%) puis le nerf ulnaire (59,7%) et la branche superficielle du nerf radial (57,9%) . Sur le plan moteur, l’atteinte ENMG dépassait ce que laissait

suggérer la clinique puisque 24 patients (72,7%) présentaient une diminution d’amplitude d’un ou plusieurs potentiels moteurs (moyenne de 2,3 potentiels altérés par patient) . Les nerfs les plus fréquemment atteints étaient le nerf fibulaire commun (50,9% des cas), le nerf tibial (44,4%) puis le nerf ulnaire (23,0%) . Les anomalies de conduction motrices les plus fréquentes étaient les ralentissements de la vitesse de conduction motrice aux sites de compression (24,6% des nerfs fibulaires communs au col du péroné et 37,7% des nerfs ulnaires au coude) . Les ralentissements de la conduction motrice ou les blocs de conduction en dehors des sites de compressions étaient moins fréquents .

DiscussionNotre étude confirme le pattern plutôt sensitif de la neuropathie hansénienne avec une atteinte touchant préférentiellement les membres inférieurs puis le nerf ulnaire aux membres supérieurs .

ConclusionOn notera la sévérité des neuropathies ainsi qu’une dissociation entre l’atteinte motrice clinque et électrophysiologique, amenant à se poser la question de la réalisation systématique d’un électroneuromyogramme chez tous les patients atteints de lèpre .

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- Communication orale -

RÉSUMÉ :

CO05 NEUROPATHIES MOTRICES À BLOCS DE CONDUCTION SOUS IMMUNOGLOBULINES : EXISTE-IL DES FACTEURS PRÉDICTIFS DE L’ÉVOLUTION DE LA MALADIE ?

M . GOUDOT 1, F . BOUHOUR 2, C . VIAL 2, P . PETIOT 2, M . MICHAUD 3

1 Service de neurologie, CHU Nancy - Nancy (France)2 Service ENMG et pathologies neuromusculaires, Hôpital Neurologique Pierre Wertheimer, Hospices Civils de

Lyon - Lyon (France)3 Service ENMG et pathologies neuromusculaires, service de neurologie, CHU Nancy - Nancy (France)

IntroductionLes neuropathies multifocales à blocs de conduction (NMMBC) sont des neuropathies rares et potentiellement invalidantes, pour lesquelles il n’y a pas de facteurs pronostiques consensuels . L’état clinique de près de 10 % des patients s’aggrave malgré les immunoglobulines intraveineuses (IgIV) . L’objectif est l’identification de facteurs pronostiques de mauvaise évolution sous traitement . MéthodesIl s’agit d’une étude rétrospective de cohorte des NMMBC suivis à Nancy, Metz, et Lyon . Nous avons collecté les données démographiques, cliniques, électrophysiologiques et biologiques (Anti-GM1, protéinorachie) . Le statut clinique était défini au moment du recueil des données . Le groupe 1 (pronostic favorable) comprenait les patients en rémission avec arrêt des IgIV ou stable (réduction programmée du nombre de cures d’IgIV), et le groupe 2 (pronostic défavorable) ceux présentant une forte dépendance ou s’aggravant sous IGIV . RésultatsParmi les 76 patients suivis pour une NMMBC, 54 patients ont été inclus, principalement des hommes (75,9%), avec un âge de début moyen à 43 ans, un début plus fréquent aux

membres supérieurs (75,9%) . 54% avaient des anticorps anti-GM1 positifs, et 30% une hyperprotéinorachie . La médiane de suivi était de 10 ans (2-47) .31/54 (57,4%) patients ont été classés dans le groupe 1, et 23/54 (42,6%) dans le groupe 2 . Une atteinte déficitaire motrice sévère (MRC 76,6 vs 95 et ONLS 4,6 vs 1,8) et une perte axonale marquée à l’ENMG étaient associés à un pronostic défavorable .Les facteurs précoces d’évolution péjorative étaient la présence d’IgM anti-GM1, un début aux membres inférieurs (MI) et un plus long délai d’initiation du traitement . DiscussionLa présence d’anticorps anti-GM1 et un début aux MI semblent associés à un pronostic péjoratif à long terme . Ces résultats avaient déjà été suggérés dans l’étude de Cats et al portant sur 88 patients . ConclusionLa connaissance des facteurs pronostiques d’une évolution péjorative permettrait de développer des stratégies thérapeutiques personnalisées, et notamment d’envisager des essais d’autres thérapeutiques (immunosuppresseurs) chez ces patients résistants ou particulièrement dépendant et consommateurs d’IgIV .

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- Poster Flash -

RÉSUMÉ :

PF01 ÉVALUATION DE L’EXCITABILITÉ NERVEUSE PAR MESURE DE L’IMAX ET ISEUIL : ÉTUDE DE FAISABILITÉ

S . ZEIDAN 1, A . NOT 1, C . LABEYRIE 1, V . BOUILLERET 2, D . ADAMS 1, G . BEAUDONNET 1

1 Neurologie Adultes, CHU de Bicêtre - Le Kremlin-Bicêtre (France)2 Unité de Neurophysiologie Clinique et d’Epileptologie (UNCE), CHU de Bicêtre - Le Kremlin-Bicêtre (France)

IntroductionUne hypoexcitabilité axonale motrice est souvent notée dans les neuropathies démyélinisantes, sans quantification fiable en pratique courante . F-C Wang et al . ont proposé pour ce faire la méthode d’iMAX du nerf médian . Notre objectif est d’étudier sa faisabilité au membre supérieur .

MéthodesCette étude prospective monocentrique menée dans le service de Neurophysiologie du CHU de Bicêtre (nov 17- mars 18) sur 20 volontaires sains (6 hommes –âge moyen 38 ans) par une électromyographiste expérimentée (GB) et une juniore (SZ) consistait à évaluer Amax (amplitude du CMAP en stimulation supramaximale), Imax (intensité de stimulation minimale nécessaire pour obtenir Amax), et Iseuil (intensité de stimulation minimale pour une amplitude motrice ≥ 100 μV) sur le nerf médian au poignet, et l’ulnaire au poignet (Uln-p) et au coude (Uln-c) avec une durée de choc de 1 ms, en notant impédance cutanée, température et tolérance . 10 doublons par observateur et inter-observateur étaient nécessaires . Les reproductibilités intra (RIaObs) et inter-observateur (RIeObs) étaient évaluées par le coefficient de corrélation intra classe (ICC) et le diagramme de Bland et Altman .

RésultatsLes Imax moyennes en mV (SD) respectives sur médian, Uln-p et Uln-c étaient de 4,45 (1,47), 4,94 (1,51) et 4,91 (2,39) ; les Iseuil de 1,77 (0,51), 1,88 (0,72) et 1,83 (1,15) . Les impédances (moy . 26 .7 kOhms) et températures (moy . 32°C) n’étaient pas associées à des variations d’Imax et Iseuil ; cependant l’âge était associé à des Imax et Iseuil plus élevées sur l’Uln-c (p<10-6) . Les Amax étaient reproductibles (ICC IaObs de 0,55 à 0,73 ; ICC IeObs de 0 .72 à 0 .84) . La RIaObs était la meilleure à l’Uln-c pour Imax (ICC >0,74) et Iseuil (ICC >0,77), passable à l’Uln-p (ICC entre 0,34 et 0,58) et mauvaise au médian (ICC<0,40) . La RIeObs était bonne à l’Uln-c (ICC >0,85) ; passable à l’Uln-p (ICC 0,43) et mauvaise au médian (ICC <0 .40) .

DiscussionL’iMAX au nerf médian était étonnamment peu reproductible dans cette étude . L’Uln-c s’est révélé plus fiable, à nuancer par la variabilité liée à l’âge (normes adaptées nécessaires) .

ConclusionLa méthode iMAX sur l’Uln-c semble reproductible et bien tolérée . Ces résultats seront à confirmer et à évaluer dans les différentes populations d’intérêt .

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RÉSUMÉ :

PF02 NERF ULNAIRE : ÉTUDE MULTICENTRIQUE DES LATENCES DES NERFS MIXTES ULNAIRE ET MÉDIAN AU BRAS

G . DI VIRGILIO 1, S . ATTARIAN 2, J . FAYERSTEIN 2, M . GOUDOT 3, A .M . GRAPPERON 2, S . NOLLET 4, F . OCHSNER 1, L . TATU 4, A . TRUFFERT 5, P . TSOUNI 5, C . VIAL 3, F .C . WANG 6, T . KUNTZER 1

1 CHUV, Lausanne - Lausanne (Suisse)2 Pôle Neurosciences Cliniques, Aix-Marseille Université - Marseille (France)3 Hopital Neurologique Pierre Wertheimer - Lyon (France)4 CHRU, Besançon - Besançon (France)5 HUG, Genève - Genève (Suisse)6 C.H.U. - SART TILMAN - Liège (Belgique)

IntroductionL’évaluation ENG du nerf ulnaire peut poser problème, par exemple dans le contexte d’une obésité ou d’une transposition chirurgicale du nerf au coude . La mesure de la différence de latence nerfs ulnaire-médian au bras peut être un calcul utile dans ce contexte . Il existe une publication monocentrique des valeurs normales de ces latences (Merlevede K et al . Muscle Nerve 2000) . Nous avons voulu vérifier ces données lors d’une étude multicentrique .

MéthodeSix centres ont participé et ont appliqué un protocole standardisé . Les mesures ont été obtenues chez 2 groupes de participants, sujets sains et patients avec neuropathie ulnaire . Pour les sujets sains, le protocole a été répété après au moins 48 heures pour tester la reproductibilité des valeurs obtenues aux 2 bras (au temps T1 et T2) .

RésultatsCinquante nerfs ulnaires sains ont pu être étudiés . La différence moyenne de latence est de 0,45 ms (+/- 0,22) . En comparant T1 et T2, la moyenne de la différence entre les mesures chez le même sujet est de 0,17 ms (+/- 0,13) . Vingt et une neuropathies ulnaires

ont été testées, la différence moyenne de latence étant de 1,57 ms (+/- 0,67) .

DiscussionLes groupes sujets sains et neuropathies ulnaires ont des différences de latence nettement séparées . Nous proposons une limite normale de 0,9 ms .La reproductibilité intra-examinateur est bonne avec une variabilité de 0,17 ms .Cette étude multicentrique démontre des valeurs de normalité inférieures à celle publiée .

ConclusionLa mesure de la différence de latence du nerf mixte ulnaire-médian au bras est une mesure simple qui permet de dépister une neuropathie ulnaire . Elle peut être complétée dans la suite de l’examen par des mesures de conduction motrice et sensitive permettant une meilleure localisation du site lésionnel . Elle permet aussi d’investiguer des patients dans des conditions techniques plus difficiles (obésité, post-transposition du nerf ulnaire) .

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RÉSUMÉ :

PF03 NEUROMYOTONIE : ASPECTS CLINIQUES, ÉLECTRO-PHYSIOLOGIQUES ET ÉTIOLOGIQUES : ÉTUDE DE 6 CAS

Y . BENMOH 1, N . BIROUK 1, M . RAHMANI 2, B . KABLY 1, M . BENABDELJLIL 2, H . BELAIDI 1, S . AIDI 2, R . OUAZZANI 1

1 Service de Neurophysiologie clinique - C.H.U Ibn Sina- Hôpital des spécialités de Rabat-Université Mohamed V - Rabat (Maroc)

2 Service de Neurologie A et Neuropsychologie- C.H.U Ibn Sina-Hôpital des spécialité de Rabat-Université Mohamed V - Rabat (Maroc)

IntroductionLa neuromyotonies est un état d’hyperexcitabilité nerveuse périphérique, rapporté par Denny Brown et décrit par Isaacs . Elle comprend une activité musculaire spontanée continue,persistante aux blocs anésthésiques, et abolie par un agent curarisant .

MéthodesIl s’agit d’une étude rétrospective de 6 cas de neuromyotonie explorés au service de neurophysiologie clinique . L’Objectif est de décrire les caractéristiques cliniques,les données éléctro-physiologiques et énumérer les différentes étiologies pouvant causer une neuromyotonie .

RésultatsL’âge des patients variait de 17 à 68 ans .La plainte fonctionnelle comprenait une impotence fonctionnelle (3 cas), rigidité et contracture aux 4 membres (2), fatigabilité excessive (1), myalgie diffuse (1) . L’examen clinique trouvait des myokimies (2), des fasciculations(1), tétra parésie (1), limitation à la mobilisation passive douloureuse des membres (1), avec des réflexes tendineux présents .Une patiente présentait une encéphalomyélite progressive avec rigidité et ophtalmoplégie totale . Parmi les signes associés,un cas avait une démence sous corticale,et deux patients avaient des lésions

cutanées papullo-pustuleuses . L’examen éléctro-neuro-myographique montrait souvent une activité musculaire spontanée continue de fréquence variable,des fasciculations,des myokimies,avec des conductions nerveuses souvent normales . L’étiologie était paranéoplasique dans deux cas,Isaacs’ syndrome dans un cas,et indéterminée dans 3 cas . On notait l’amélioration d’un patient sous traitement symptomatique à base de carbamazépine .

DiscussionLe diagnostic de neuromyotonie est basé sur la clinique et l’électromyographie, montrant une activité musculaire spontanée continue à caractéristiques spécifiques évocatrices . La sensibilité à la carbamazépine ou hydantoïne constitue un test thérapeutique . L’étiologie est auto-immune à anti-VGKC type Caspr2 ou Kv1 dans 80% des cas . Ce syndrome peut aussi s’associer à une neuropathie héréditaire, ou être secondaire à une origine toxique ou paranéoplasique

ConclusionLa neuromyotonie reste une entité rare et mal définie . La présence de signes cliniques cardinaux doit faire rechercher les signes caractéristiques à l’EMG . L’étiologie est dominée par les pathologies dysimmunitaires à anti-VGKC .

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RÉSUMÉ :

PF04 APPORT DES POTENTIELS ÉVOQUÉS DANS LE DIAGNOSTIC DES RADICULOPLEXOPATHIE LOMBOSACREES POST-RADIQUES

J . ZYSS 1, G . MACARON 1, T . LENGLET 1, D . PSIMARAS 1, R . MORIZO-KOUTLIDIS 1, C . VANDENDRIES 2, L . FEUVRET 3

1 Département de Neurophysiologie Clinique, Groupe Hospitalier Pitié Salpêtrière - Paris (France)2 Service de Radiologie, Fondation ophtalmologique Rothschild - Paris (France)3 Service de Radiothérapie, Groupe Hospitalier Pitié Salpêtrière - Paris (France)

IntroductionLes radiculoplexopathies lombosacrées post-radiques (RPLSPR) tardives sont une complication rare de la radiothérapie des cancers pelviens . Le diagnostic est parfois difficile à poser en raison des diagnostics différentiels possibles, tels que les atteintes infiltratives, motoneuronales ou compressives .Ce travail illustre l’apport des potentiels évoqués (PE) moteurs et somesthésiques dans ces tableaux, en les confrontant aux données de l’ENMG et de l’IRM des plexus lombo sacrés .

MéthodesNous avons étudié rétrospectivement une cohorte de 11 patients avec des présentations évocatrices de radiculoplexopathie lombosacrée post radique .Les patients avaient tous bénéficié: d’un EMG et, soit de PES, soit de PEM, soit les 2, et d’une IRM plexique .

Résultats7 patients sur les 11 présentent un tableau d’atteinte radiculaire motrice pure et 4 un tableau de plexopathie lombo-scarée .Les PEM ont permis dans 4 des 11 cas de mettre en évidence la présence de blocs périphériques proximaux pré-foraminaux .Les PES ont confirmé l’atteinte périphérique

sensitive déjà connue à l’EMG dans les atteintes plexiques .

DiscussionLes RPLSPR tardives sont une complication rare de la radiothérapie pelvienne . Le diagnostic de radiculo-plexopathie post-radique est le plus souvent établi sur l’examen clinique, l’EMG et l’IRM plexique . L’EMG fait évoquer le diagnostic devant la préservation paradoxale d’une amplitude motrice dans un territoire déficitaire peu amyotrophié . L’atteinte radiculaire pure est le pattern le plus fréquemment rencontré dans notre expérience, ce qui contraste avec les plexopathies brachiales post radiques, pouvant parfois mimer une SLA . L’association de l’EMG, IRM plexique et PE semble être très sensible pour affirmer le diagnostic lésionnel et topographique . Les PE sont très spécifiques en particulier lorsqu’ils mettent en évidence des aspects de « blocs proximaux » moteurs et/ ou sensitifs .

ConclusionDevant un tableau de radiculoplexopathie post-radique tardive, nous proposons un set diagnostic incluant EMG, IRM plexique et PE; ces derniers sont particulièrement contributifs et caractéristiques lorsqu’ils mettent en évidence des aspects de « blocs proximaux » moteurs et/ ou sensitifs .

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RÉSUMÉ :

PF05 PIDC FOCALE RESTREINTE AU PLEXUS (PIDC-P) VERSUS SYNDROME DE LEWIS

ET SUMNER ET NEUROPATHIE MOTRICE MULTIFOCALE A POINT DE DEPART MONOMELIQUE : UNE MEME ENTITE ?

C . BENOIT 1, C . VANDENDRIES 2, J . SVAHN 3, G . FARGEOT 1, C . LAFITTE 1, T . MAISONOBE 1, K . VIALA 1

1 Neurophysiologie, Hôpital de La Pitié-Salpêtrière - Paris (France)2 Neuroradiologie, Clinique Bizet - Paris (France)3 Neurologie, Hôpital Pierre-Wertheimer - Bron (France)

IntroductionLes PIDC focales (PIDC-F) sont définies comme cliniquement restreinte à un seul membre, qu’elles soient en lien avec une atteinte plexique (PIDC-P) ou à celle d’un ou plusieurs troncs nerveux .L’objectif de cette étude était de décrire les PIDC-F et mieux situer au sein de cadre diagnostic les PIDC-P, les syndromes de Lewis et Sumner et les neuropathies motrices multifocales à début monomélique (SLS-F et NMM-F) . MéthodesA partir de notre base de données PIDC nous avons étudié rétrospectivement 27 patients répondant initialement aux critères de PIDC-F, avec une atteinte clinique strictement monomélique durant au moins les deux premières années d’évolution . Nous avons distingué parmi eux les patients ayant une atteinte initiale clinico-électrique de systématisation plexique (PIDC-P), ou une atteinte mono ou multi-tronculaire avec au moins un bloc de conduction, classés SLS-F en cas d’atteinte sensitive associée, ou NMM-F en cas d’atteinte motrice pure .

RésultatsNous avons identifié 16 PIDC-P, 7 SLS-F et 4 NMM-F . Parmis les PIDC-P, les signes électro-physiologiques suggérant une démyélinisation étaient peu fréquent (44%) ainsi que la dissociation albumino-cytologique (23%), les PES montraient des altérations proximales (64%) et l’IRM plexique une hypertrophie ou un hypersignal (100%) . L’évolution des PIDC-P est restée monomélique (100%), tandis que 4 des 7 SLS-F (57%) et 2 des 4 NMM-F (50%), ont évolué de façon multifocale aux autres membres .

DiscussionLes PIDC-F représentent une forme rare de PIDC, au sein duquel il peut être difficile de distinguer les diagnostics de SLS et NMM à début focal . Cette cohorte, la plus grande jamais rapportée, suggère qu’au sein de ce cadre diagnostic, les PIDC-P représentent une entité distincte, avec une évolution restant focale .

ConclusionLe diagnostic de PIDC-P doit être évoqué devant une atteinte plexique chronique . L’EMG et la PL étant en défaut, l’IRM plexique et les PES doivent être réalisés pour confirmation diagnostique .

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8 juin08h00 Accueil des participants

08h30 SYMPOSIUM

Salle Moebius

09h30 La myéline au carrefour du central et du périphérique

Modérateur : Laurent MAGY (Limoges)

08h30 Les innovations dans la pathologie démyélinisante centrale Elisabeth MAILLART (Paris)

09h00 Les atteintes démyélinisantes associées centrales et périphériques Jean-Philippe CAMDESSANCHÉ (Saint-Étienne)

09h30 SESSION ORALE N°4 Salle Moebius11h00 Les concepts connus « revisités »

Modérateurs : Karine VIALA (Paris), Riadh GOUIDER (Tunis, Tunisie)

09h30 Autres signes et arguments en faveur d’une PIDC Pascal CINTAS (Toulouse)

09h50 Les neuropathies à blocs de conductions sans bloc à l’ENMG existent-elles toujours ? Shahram ATTARIAN (Marseille)

10h10 Les neuronopathies sensitives héréditaires Rabab DEBS (Paris)

10h30 Les nouveaux CMT Tanya STOJKOVIC (Paris)

10h50 Discussion

11h00 Pause – Visite des posters et de l’exposition

11h30 SESSION ORALE N°5 Salle Moebius13h00 Les nouveaux concepts…

Modérateurs : Jean-Christophe ANTOINE (Saint-Étienne), Thierry KUNTZER (Lausanne, Suisse)

11h30 Apport de l’exploration de la jonction neuro-musculaire Christophe VIAL (Lyon)

11h50 Crampes, raideur, activité musculaire continue Philippe PETIOT (Lyon)

12h10 Pathologie du motoneurone sujet jeune quand ce n’est pas une SLA Timothée LENGLET (Paris)

12h30 Neuropathie ou myopathie distale ? Andoni ECHANIZ-LAGUNA (Strasbourg)

12h50 Discussion

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13h15 SYMPOSIUM Salle Moebius

14h15 Mystères physiopathologiques de l’amylose familiale

Modérateur : Thierry MAISONOBE (Paris)

13h15 Un diagnostic avec de multiples portes d’entrées Emilien DELMONT (Marseille)

13h45 Les aspects pathogènes de la TTR et comment y remédier David ADAMS (Le Kremlin-Bicêtre)

14h30 REMISE DES PRIX Salle Moebius14h45

Prix du meilleur poster Prix junior Prix de la francophonie

14h45 SESSION ORALE N°6 Salle Moebius16h15 Polyneuropathie de cause à déterminer

Modérateurs : Régine MORIZOT-KOUTLIDIS (Paris), Djamila MAHMOUDI (Alger, Algérie)

14h45 Polyneuropathies sans cause déterminée en France en 2018 Thierry MAISONOBE (Paris)

15h05 Polyneuropathies sans cause déterminée au Maroc en 2018 Nazha BIROUK (Rabat, Maroc)

15h25 Stratégie d’explorations pour déterminer la cause Karine VIALA (Paris)

15h45 Quand l’ENMG touche sa limite, apport de la biopsie nerveuse et cutanée Laurent MAGY (Limoges)

16h05 Discussion

16h15 CLÔTURE DU CONGRES ET REMERCIEMENTS Salle Moebius16h30

16h30 Fin des 21es Journées d’ENMG

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CA01 PLEXOPATHIE BRACHIALE : COMPLICATION PRÉCOCE APRES IMPLANTATION D’UN PACEMAKER : ASPECTS NEUROPHYSIOLOGIQUES A PROPOS D’UN CAS OBSERVE AU CAMEROUN

C . KENMEGNE, F . KAMDEM, W . NGATCHOU, A . DZUDIE

Hôpital Général de Douala - Douala (Cameroun)

IntroductionL’implantation d’un stimulateur cardiaque n’est pas une intervention lourde puisqu’elle se fait sous anesthésie locale mais elle reste tout de même un geste chirurgical . Comme chaque geste chirurgical, des complications post opératoires peuvent être rencontrées .

Observation Patiente de 60 ans,HTA, présentant une bradycardie sévère avec syncope; un Electrocardiogramme est réalisé montrant un bloc auriculo-ventriculaire complet avec indication d’implantation d’un stimulateur cardiaque . La patiente va bénéficier d’une implantation d’un stimulateur cardiaque monochambre réalisée par voie sous-clavière gauche . 48 heures post-opératoires, on note la survenue des douleurs de l’épaule gauche à type de décharges électriques avec irradiation vers tout le membre supérieur puis une faiblesse musculaire d’aggravation progressive quelques heures plutard en l’absence de tout syndrome infectieux . L’examen clinique réalisé un mois après l’implantation du stimulateur retrouve un déficit moteur dans les territoires des nerfs médian, radial, ulnaire et axillaire gauches sans déficit sensitif clinique .La radiographie du rachis cervical était normale sans signe

de discopathie et l’échographie de l’épaule gauche normale . L’Electroneuromyogramme (ENMG) réalisé un mois après la chirurgie retrouve une perte des amplitudes motrices des nerfs axillaire, radial, médian et cubital gauches avec des potentiels sensitifs normaux . A la détection à l’aiguille, on observe des signes de dénervation sur les territoires de C5, C6, C7 et C8-T1 . Le diagnostic de plexopathie brachiale gauche est retenu devant les résultats neurophysiologiques .

DiscussionLes atteintes iatrogènes du plexus brachial représentent 7-10% des causes de toutes les plexopathies brachiales . Les parésies post-opératoires du plexus brachial peuvent survenir soit par mécanisme de traction ou de compression durant la chirurgie ; So Yeon et al en 2015, décrivent une atteinte du plexus brachial gauche après implantation d’un pacemaker après un abord veineux sous-clavier .

ConclusionLes complications post-opératoires sont rares au cours de l’implantation d’un stimulateur cardiaque et l’atteinte du plexus brachial est exceptionnelle .

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RÉSUMÉ :

CA02 LE ROLE DES ÉCHELLES CLINIQUES DANS LE DIAGNOSTIC DU SYNDROME DU CANAL CARPIEN CHEZ LE PATIENT ATTEINT DE NEUROPATHIE DIABÉTIQUE

N . DRAGHICI, N . ROYER, D . MURESANU, T . LUPESCU

« Iuliu Hatieganu » University of Medicine and Pharmacy, Department of Clinical Neurosciences - Cluj Napoca (Roumanie)

IntroductionLa neuropathie diabétique (ND) est l’une des complications les plus fréquentes du diabète sucré à long terme . Le syndrome du canal carpien (STC) est l’une des neuropathies de compression les plus fréquentes avec une prévalence de l’ordre de 14% chez le patient sans neuropathie diabétique et jusqu’à 30% chez les patients atteints de neuropathie diabétique . Le but de l’étude est d’évaluer le rôle du questionnaire Boston Carpal Tunnel Syndrome Questionnaire (BCTSQ) dans le diagnostic du STC chez le patient connu avec ND .

Matériel et MéthodeNous avons inclus 53 patients diagnostiqués avec un diabète de type II qui présentent des signes et symptômes en faveur d’une neuropathie diabétique longueur dépendante . Tous les patients ont bénéficié d’une étude de conduction nerveuse . Nous avons calculé la somme des réponses sensitives au niveau du nerf sural (RSS) pour chaque patient et nous avons divisé les sujets dans 3 groupes . Groupe I : la somme de l’amplitude de la RSS < 5μV ; Groupe II : la somme de l’amplitude de la RSS entre 5-15 μV ; Groupe III : la somme de l’amplitude de la RSS sural >15μV . Le questionnaire a été appliqué bilatéralement et a été positif pour 72 mains .Pour le diagnostic

de STC, nous l’avons considéré comme ‘gold standard’ la latence distale du nerf médian > 4,2 mV et une vitesse de conduction orthodromique du nerf médian sur le segment paume – poignet < 40 ms .

RésultatL’aire située sous la courbe (AUC) met en évidence une superposition des symptômes cliniques de neuropathie avec ceux des STC . Concernant la sensibilité et la spécificité du questionnaire on observe qu’il n’existe aucune différence entre le Groupe I et le Groupe IIII .

DiscussionLe Score BCTSQ a des valeurs similaires entre les groupes I et III , cela peut signifier: 1) Les patients avec une neuropathie plus sévère (Groupe I) ne ressentent pas les symptômes comme ils le devraient, s’approchant ainsi paradoxalement des patients sans neuropathies ou 2) Les symptômes cliniques du syndrome du canal carpien sont faussement augmentés chez les patients ayant une neuropathie dûe à la sévérité de la maladie .

ConclusionBCTSQ ne peut pas remplacer l’électroneurographie dans le diagnostic du STC coexistant avec une ND .

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CA03 EFFICACITÉ DU RITUXIMAB DANS UN CAS DE NEUROPATHIE MOTRICE MULTI-FOCALE À BLOCS DE CONDUCTION (NMMBC) RÉSISTANTE AUX IGIV

M . MICHAUD, M . GOUDOT, S . PITTION, M . DEBOUVERIE

Neurologie CHU Central - Nancy (France)

IntroductionLes Neuropathies Motrices Multifocales à Blocs de Conduction (NMMBC) sont des pathologies dysimmunes responsables d’un déficit moteur progressif . Les perfusions d’Immunoglobulines Intraveineuses (IGIV) sont le seul traitement validé . Pourtant, certains patients résistent à ce traitement . Nous décrivons une patiente avec une NMMBC s’aggravant sous IGIV qui s’est améliorée grâce au Rituximab, un anticorps anti CD20 .

MéthodesNous décrivons les données cliniques et électrophysiologiques d’une patiente NMMBC au diagnostic, avant le rituximab et un an après .

RésultatsUne femme de 52 ans présenta en 2009 un déficit moteur progressif distal de la main droite (MRC=99/100, ONLS=2) . L’ENMG réalisé en 2010 montra une atteinte purement motrice et des BC . Le diagnostic de NMMBC fut retenu . Un traitement par IGIV à la posologie de 2g/kg toutes les 4 semaines fut mené à partir de 2010 . Malgré le traitement, la dégradation motrice se fit de manière continue . En 2016, devant l’apparition d’une atteinte proximale marquée aux membres supérieurs (MRC=46,

ONLS=7), une décision de traitement par Rituximab fut prise . La patiente bénéficia d’un premier cycle puis d’un cycle d’entretien en avril 2017 . La pente de dégradation s’infléchit à partir de janvier 2017 . Un an plus tard, on notait un MRC à 73, ONLS à 6 . En l’absence de nouvelle dégradation, il fut décidé de ne pas réaliser d’autre cycle et la patiente est sous IGIV à la même dose avec à ce jour, une amélioration ENMG modérée et une nette amélioration clinique .

DiscussionLes NMMBC répondent la plupart du temps aux IGIV mais dans les cas de résistance, il n’y a pas d’alternative validée à l’heure actuelle . Plusieurs case reports dans la littérature sont en faveur d’une efficacité du Rituximab . Pour notre patiente, ce traitement permit d’inverser complètement la pente évolutive et lui permit de gagner en autonomie . Il n’y eut pas d’effet secondaire .

ConclusionLe Rituximab devrait être considéré dans les NMMBC résistantes aux IGIV, voir présentant une importante dépendance . Une meilleure connaissance des pronostics d’évolution de la NMMBC et des essais contrôlés seraient nécessaires .

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RÉSUMÉ :

CA04 ROLE OF ELECTROMYOGRAPHY FOR THE DIAGNOSIS OF PARSONAGE-TURNER SYNDROM WITH ATYPICAL CLINICAL FEATURES: ABOUT 3 CASES

N . BOUATTOUR, H . HAJ KACEM, S . ZOUARI, E . FOURATI, O . HDIJI, S . SAKKA, N . FARHAT, M . DAMAK, C . MHIRI

Service de Neurologie CHU Habib Bourguiba - Sfax (Tunisie)

IntroductionParsonage-Turner syndrome (PTS) is an inflammatory disorder involving the brachial plexus . Symptoms include an abrupt onset of upper extremity pain followed by progressive neurologic deficits . The pathogenesis is not fully understood .

Cases reportHere we report the case of three patients with a median age about 52 years-old (20 - 72 years) . Early signs manifested with subacute shoulder pain followed by wrist and hand weakness in the first case aged 66 years and subacute hand weakness in the second case aged 20 years . The third case -aged 72 years- presented for sudden involuntary and brief rhythmic contraction involving upper and lower limbs mimicking myoclonus . Physical examination revealed marked shoulder atrophy and proximal muscle weakness, which was asymmetric in our youngest and eldest cases . Electromyography (EMG) revealed brachial plexopathy with severe axonal involvement . Two of our patient underwent a high corticosteroid therapy with relative recovery . Our second patient escaped and thereby he didn’t receive any treatment .

ConclusionIn general, PTS diagnosis is based on anamnestic data and clinical picture . However, clinical presentation can sometimes lead to misdiagnosis . In such situation, the use of EMG would be a key exam to make the diagnosis of PTS . Recovery can take months to years, and is often incomplete . There is no evidence-based treatment, and management is supportive

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CA05 NEUROPATHIE FÉMORALE DU POSTPARTUM : RETOUR VERS LE PASSÉ ET CONSEILS POUR LE FUTUR !

L . CHAMARD WITKOWSKI 1, B . KEEPING 2, B . HARPER 3

1 Service de neurologie, centre hospitalier universitaire Dr Georges-L.-Dumont - Moncton Nb (Canada) 2 Service d’anesthesiologie, Prince Country Hospital - Summerside Ipe (Canada)3 Service de neurologie, the Moncton Hospital - Moncton Nb (Canada)

IntroductionLes neuropathies fémorales du postpartum (NFPP) bien que bénignes, diminuent la qualité de vie . Des préventions existent . Nous présentons un cas de NFPP et la revue de la littérature .

MéthodesL’étude et le consentement signé ont été validés par le comité d’éthique du réseau de santé Vitalité au Nouveau-Brunswick, Canada . La revue de la littérature comprenait les cas rapportés de NFPP depuis 1973 sur la base de données PubMed .

RésultatsNotre patiente, 32 ans, primipare, accoucha d’un enfant en bonne santé de 4113 grammes . L’anesthésie péridurale fut réalisée en deux fois du fait de douleurs persistantes . Le premier stade de la délivrance dura 20 heures, le deuxième 118 minutes . En postpartum immédiat, elle ressentit un engourdissement des membres inférieurs (MI) . Le lendemain, incapable de marcher, elle rapporta des paresthésies et une faiblesse des deux MI . Des IRM cérébrale et médullaire furent réalisées, normales . L’examen neurologique montra des réflexes rotuliens abolis, une hypoesthésie épicritique de la face antéromédiale du MI droit et de la cuisse gauche et un déficit moteur côté

à 3/5 à droite et 4+/5 à gauche pour la flexion de la hanche, à 2/5 pour l’extension du genou droit . Elle utilisa une canne pendant 1 mois . L’électroneuromyogramme réalisé 3 semaines après confirma l’atteinte fémorale bilatérale par diminution du recrutement des muscles vastus lateralis et medialis . Après 5 mois, elle présentait seulement une hypoesthésie de la cuisse et une faiblesse à 3+/5 de la flexion de hanche droites, mais marchait librement .

Discussion La NFPP concernait 4 .7 % des grossesses dans les années 1900 mais est très rare actuellement . Les 15 cas rapportés dans la littérature depuis 1973, notre patiente incluse, semblent mettre en évidence les facteurs de risques suivants : deuxième stade de travail prolongé et poids fœtal . L’atteinte était bilatérale dans 47 % . Des récidives sont décrites . Bien que le pronostic était bon, la récupération était longue (19 mois en moyenne [17,4]), hétérogène et des séquelles existaient . Après un premier épisode, une césarienne est conseillée dépendamment du poids fœtal .

ConclusionBien que de bon pronostic, la NFPP diminue la qualité de vie des jeunes mères . Chez les patientes à risque, une césarienne est conseillée .

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CA06 NEUROPATHIE DÉMYÉLINISANTE MODÉRÉE AVEC POTENTIELS SENSITIFS NORMAUX : UN NOUVEAU PHÉNOTYPE EN LIEN AVEC UNE MUTATION DU GÈNE MPZ

M . MASINGUE 1, E . LEGUERN 2, M .C . MALINGE 3, T . STOJKOVIC 1

1 Centre de Référence de Pathologie Neuromusculaire Nord/Est/Ile de France, Institut de Myologie, CHU La Pitié-Salpêtrière, APHP - Paris (France)

2 Département de Génétique, Hôpital Pitié-Salpêtrière - Paris (France)3 Département de Génétique, CHU d’Angers - Angers (France)

IntroductionLa Myelin Protein 0 joue un rôle clé dans la constitution de la myéline . Les mutations du gène MPZ sont classiquement responsables soit d’une neuropathie infantile sensitivo-motrice démyélinisante sévère (Dejerine-Sottas) soit d’une maladie de Charcot-Marie-Tooth (CMT) type IB . Un phénotype clinique plus modéré en lien avec une neuropathie axonale a également été décrit (CMT2J) .

MéthodesNous décrivons les caractéristiques de trois patients présentant une mutation frameshift du gène MPZ , associée à une nouvelle présentation clinico-électrique .

RésultatsLes trois patients, deux femmes et un homme âgés de 49, 48 et 37 ans, avaient une plainte sensitive modérée . Deux d’entre eux avaient les pieds creux et un déficit distal . Les réflexes ostéo-tendineux étaient abolis en achilléen pour un seul patient .L’électromyogramme (EMG) montrait des vitesses de conduction ralenties, témoignant d’une atteinte démyélinisante . Deux patients avaient des amplitudes diminuées sur les SPE . Etonnamment, les potentiels sensitifs étaient tous normaux .

Le séquençage du gène MPZ a révélé dans chacun des cas une mutation hétérozygote : .491dupG (p .Val165Cysfs*70), c .13insG (Ala5Glyfs*56) and c .212-215delGAAGGInsAAAG* (p .Glu71Lysfs*) .

DiscussionCe travail montre que certaines mutations frameshift du gène MPZ peuvent être responsables d’un phénotype original, associant des symptômes sensitivo-moteurs modérés à un EMG dont les seules anomalies sont des vitesses de conduction ralenties, avec des paramètres sensitifs normaux .

ConclusionCes trois cas viennent encore élargir le spectre clinico-électrique des mutations du gène MPZ, qui peuvent aussi causer une neuropathie démyélinisante peu sévère sans anomalie des potentiels sensitifs .

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CA07 RITUXIMAB IN CHRONIC INFLAMMATORY DEMYELINATING POLYRADICULONEUROPATHY: REPORT OF 28 PATIENTS

T . ROUX 1, R . DEBS 1, T . MAISONOBE 1, T . LENGLET 1, C . DELORME 1, C . LOUAPRE 2, V . LEBLOND 3, K . VIALA 1

1 Neurophysiologie clinique - Pitié-Salpêtrière - Paris (France)2 Neurologie - Pitié-Salpêtrière - Paris (France)3 Hématologie - Pitié-Salpêtrière - Paris (France)

IntroductionChronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy (CIDP) is the most frequent autoimmune neuropathy . Rituximab, a treatment targeting B cells, may be an interesting option . We aimed to analyse the response to rituximab in a large cohort of CIDP patients with associated disorders .

Methods We conducted a clinical and electrophysiological retrospective monocentric study in 28 CIDP patients . Response to rituximab was defined as i) a 5-point increase in the Medical Research Council (MRC) score or a one-point decrease in the Overall Neuropathy Limitations Scale (ONLS) score, compared to the score at the first rituximab infusion, or ii) the discontinuation of, or reduced need for, the last treatments before rituximab initiation . Results Twenty-one patients (75%) were responders to rituximab . The median time before response was 6 months (1-10 months) . Only two patients needed to be treated again during a median follow-up of 2 .0 years (0 .75-9 years) . Interestingly, the response rate was good in patients with associated autoimmune disease (5/8) and similar to the response rate observed

in patients with a haematological disease (16/20) (p=0 .63) . A shorter disease duration was associated with a better clinical response to rituximab (odds ratio 0 .81, p=0 .025) and the response rate was better (p=0 .05) in common forms (83 .3%) than in sensory forms (42 .9%) . No major adverse events were recorded .

Discussion Among the responder patients, 85% improved their clinical scores and 47 .6% decreased their dependence on CIDP first-line treatments . Response to rituximab was correlated with a short disease duration, suggesting that we should treat our patients earlier . Our data show a strong efficacy of rituximab in patients with an associated haematological disease, but also in a second group of patients with autoimmune diseases . Furthermore, our results provide evidence of excellent safety of rituximab .

ConclusionRituximab is efficacious in CIDP patients with haematological or autoimmune disease . It improves clinical response and decreases dependence on first-line treatments . Thus, the use of rituximab should be discussed in all these situations and as early as possible .

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CA08 ATYPIES DANS LES NEUROPATHIES PAR HYPERSENSIBILITÉ À LA PRESSION HNPP

H . KHOLI, M . MALLARET

Service de neurologie CHU Grenoble Alpes - Grenoble (France)

IntroductionLa neuropathie par hypersensibilité à la pression est une maladie autosomique dominante caractérisée par des épisodes d’atteintes nerveuses focales et répétées, responsables de déficits sensitifs ou de paralysies associés sur le plan électrophysiologique à un ralentissement des vitesses de conduction prédominant aux sites d’entrapment . Cette affection est secondaire dans la majorité des cas à une délétion hétérozygote du gène PMP22 . Des présentations atypiques ont été rapportées à des fréquences variables selon les séries . Notre objectif est de décrire dans une série monocentrique la prévalence et les caractéristiques des formes atypiques

MéthodesSérie rétrospective de 11 familles de patients HNPP soit 15 patients suivi au CHU de Grenoble dont 10 ayant bénéficié d’une exploration electroneuromyographique avec évaluation clinique et électrophysiologique .

RésultatsLe phénotype des patients est relativement homogène dans notre série .Une patiente présente de façon associée une amyotrophie spinale infantile responsable

d’un tableau de tétraparésie nécessitant un fauteuil roulant électrique . La neuropathie par hypersensibilité à la pression a été retrouvée au cours de l’évolution clinique suite à une atteinte nerveuse focale .Il n’a pas été retrouvé d’atteinte du plexus brachial contrairement aux autres séries .Un diagnostic moléculaire tardif a été effectué chez une patiente de 81 ans, bien que les symptomes aient débuté vers l’âge de 40 ans avec des pieds creux et un déficit des releveurs bilatéral pouvant faire évoquer une maladie de Charcot Marie Tooth classique .

Discussion Notre série grenobloise est concordante avec les données de la littérature . Les formes atypiques sont relativement marginales dans notre série et doivent etre recherchés notamment en cas de tableau de maladie de Charcot Marie Tooth ou d’atteinte nerveuse focale répétée .

ConclusionL’analyse génétique à la recherche d’une neuropathie par hypersensibilité à la pression doit etre proposée en cas de tableau electro clinique évocateur . Les présentations atypiques de la maladie, bien que rares, sont possibles .

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CA09 COMPLICATIONS NEUROMUSCULAIRES DES ANTI PD1 ET ANTI-CTLA4

P . DEVIC 1, C . BERGER 1, B . JOUBERT 2, V . CHAN 3, B . PLUS 4, P .M . GONNAUD 5, F . BOUHOUR 6

1 Service d’explorations fonctionnelles neurologiques, Centre Hospitalier Universiataire Lyon Sud, Hospices Civils de Lyon - Lyon (France)

2 Service de neuro-oncologie, Centre Hospitalier Pierre Wertheimer, Hospices Civils de Lyon - Lyon (France)3 Service de Neurologie, Centre Hospitalier de Valence - Valence (France)4 Service de Neurologie, Clinique la protestante - Caluire (France)5 Service d’explorations fonctionnelles neurologiques, Centre Hospitalier Universitaire Lyon Sud, Hospices Civils

de Lyon - Lyon (France)6 Service d’ENMG, Centre Hospitalier Pierre Wertheimer, Hospices Civils de Lyon - Lyon (France)

IntroductionLes antiPD1 et CTLA4, ou traitements de type « immune checkpoint inhibiteur », produisent une activation non spécifique des lymphocytes T cytotoxiques en levant les voies de controle inhibitrices du système immunitaire . S’ensuit une exacerbation de l’immunité anti-tumorale mais également des reactions auto-immunes dont le tropisme peut être neuro-musculaire .

MéthodesNous avons recencé les cas de complications neuro-musculaires expertisés dans les villes de Lyon et Valence chez des patients traités par anti PD1 (nivolumab, pembrolizumab) et anti CTLA4 (ipilimumab) afin d’étudier la présentation clinique, le pattern ENMG et la réponse au traitement observés .

Résultats8 patients ont été inclus . 7 ont présenté un tableau de polyradiculonévrite aigue à prédominance sensitive marqué en premier lieu par une ataxie proprioceptive (6/7) et une aréflexie étendue (5/7) . L’ENMG remplissait les critères EFNS de démyélinisation pour 85% des patients selon un pattern évoquant une polyradiculonévrite . 1 patient a présenté une myosite . Dans tous les cas, les symptomes se sont installés en 1 à 3 semaines dans les suites de la ère à la 3ème

perfusion d’immunothérapie . Le traitement immunomodulateur associé à l’arret de l’immunothérapie a permis la récupération complète des symptomes chez tous les patients traités . De manière importante, un patient s’est stabilisé malgré la poursuite de l’immunothérapie .

Discussion Le blocage des molécules inhibant le système immunitaire conduit à une exacerbation de l’auto-immunité dont les stigmates neuro-musculaires sont en premier lieu une polyradiculonévrite aigue à prédominance sensitive installée entre la 1 et la 3e perfusion d’immunothérapie . La réponse au traitement immunomodulateur est de règle .

ConclusionDans notre expérience, si les traitements de type « immune checkpoint inhibiteur » conduisent plus frequemment à une atteinte dysimmune de type polyradiculonévrite aigue sensitive, un tableau de myosite peut également etre rencontré . Selon la gravité clinique, l’interruption de l’immunothérapie associée à un traitement immunomodulateur par immunoglobulines (parfois associé à une corticothérapie) sera discuté .

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CA10 DESCRIPTION DE 2 CAS DE NEUROPATHIE GÉNÉTIQUE AVEC MUTATION BSCL2

G . BEAUDONNET 1, B . FRANCOU 2, C . CAUQUIL 1, A . NOT 1, D . ADAMS 1

1 Service de Neurologie Adultes, CHU Bicêtre - Le Kremlin Bicêtre (France)2 Laboratoire de Biologie Moléculaire, Pharmacogénétique et Hormonologie, CHU Bicêtre - Le Kremlin Bicêtre

(France)

Des mutations « gains de fonction » de BSCL2, S90L et N88S, ont été décrites dans divers tableaux neurologiques de transmission autosomique dominante : dHMN type V, maladie de Charcot Marie Tooth axonal, paraparésie spastique avec début aux MS .

Nous décrivons ici 2 cas :Une femme de 23 ans ayant des troubles de la marche depuis l’âge de 7 ans avec une amyotrophie distale des membres inférieurs (MI), un steppage bilatéral, un syndrome pyramidal sans trouble sensitif . Son père est traité pour une sclérose en plaques . L’électroneuromyogramme (ENMG) montre une neuropathie (NP) motrice pure prédominant aux MI . Le séquençage nouvelle génération (NGS) met en évidence la mutation hétérozygote faux-sens S90L . L’exploration familiale est en cours .

Un homme 35 ans présentant des troubles sensitifs douloureux des MI de début asymétrique, avec cliniquement des pieds creux, une aréflexie, un déficit moteur et sensitif distal des 4 membres . L’ENMG montre une NP sensitivomotrice asymétrique démyélinisante selon les critères EFNS/PNS (blocs de conduction) .

Deux traitements immunomodulateurs sont entrepris (immunoglobulines et corticothérapie), sans réelle amélioration . Les explorations montrent une dissociation albuminocytologique, une discrète atrophie neurogène et un nerf histologiquement normal, une IRM plexique normale, une atteinte de la conduction centrale sur les PES . Le NGS a mis en évidence la mutation hétérozygote faux-sens N88S .

Ces 2 cas illustrent le large spectre clinique lié à BSCL2 avec d’un côté une présentation clinique classique de dHMN et syndrome pyramidal, et de l’autre, une présentation plus atypique - encore jamais décrite- avec des troubles sensitifs subjectifs au premier plan et des signes électriques francs de démyélinisation ayant fait longuement discuter une origine acquise dysimmunitaire . Les données expérimentales ont démontré que ces 2 mutations voisines affectent un site de N-glycosylation et conduisent à la formation d’agrégat de la protéine mutée en dehors de reticulum endoplasmique, localisation normale de la protéine sauvage . Le lien entre ce mécanisme et la dégénérescence neuronale ainsi que la grande variabilité inter-individuelle et intra-familiale de ces mutations reste à découvrir .

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CA11 ATAXIE SPINOCEREBELLEUSE ET POLYNEUROPATHIE AXONALE CAUSÉE PAR UNE MUTATION DU GÈNE MME : CAS CLINIQUE

R . COLLIN, F . WANG

Département d’électrophysiologie - CHU de Liège - Liège (Belgique)

IntroductionUne neuropathie périphérique est parfois associée à une ataxie spinocérébelleuse (SCA) . Elle peut être axonale et/ou démyélinisante selon le sous-type de SCA .Nous rapportons le cas d’une patiente de 56 ans qui présente une ataxie à la marche et des douleurs neuropathiques des membres inférieurs . Cliniquement, on recense aux membres inférieurs des pieds creux, une amyotrophie et une hypoesthésie distale, une aréflexie . Elle développe trois ans plus tard des saccades hypométriques et une dysarthrie évocatrices d’un syndrome cérébelleux . Six autres membres de sa famille présentent une neuropathie périphérique parfois associée à un syndrome cérébelleux MéthodeLa mise au point diagnostique comprend plusieurs examens électrophysiologiques, une imagerie cérébrale par résonance magnétique nucléaire (RMN) et une étude génétique chez le proband et 27 membres de sa famille . RésultatsLes électroneuromyogrammes itératifs objectivent une polyneuropathie axonale sensitivo-motrice, à prédominance motrice, d’allure subaigüe . Les potentiels évoqués

sensitifs témoignent d’une atteinte sensitive, surtout aux membres inférieurs . La RMN montre une atrophie vermienne . Enfin, l’étude génétique familiale permet la mise en évidence d’une mutation du gène MME qui code pour une protéine membranaire, la neprilysine (NEP) . DiscussionLa neprilysine est une métalloprotéase membranaire exprimée notamment dans les systèmes nerveux périphérique et central . Le mécanisme physiopathologique exacte causé par la perte de fonction de cette protéine n’est pas connu .Dans cette famille, la mutation MME, transmise selon le mode autosomique dominant, est responsable d’un phénotype d’ataxie spinocérébelleuse, nouvellement nommée SCA43, et d’une polyneuropathie axonale sensitivo-motrice à début tardif . ConclusionPlusieurs autres études objectivent également chez des sujets porteurs d’une mutation du gène MME une polyneuropathie axonale très similaire sans atteinte cérébelleuse . Les mutations du gène MME semblent donc responsables de phénotypes différents allant de l’AR-CMT2T au SCA43 .

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CA12 ÉTUDE ÉLECTROPHYSIOLOGIQUE DES POTENTIELS SENSITIFS DANS LES POLYNEUROPATHIES INFLAMMATOIRES DÉMYÉLINISANTES CHRONIQUESUES

M . LAUNAY 1, A . VIBOUD 2

1 Neurologue - Cagnes Sur Mer (France)2 Médecin généraliste - Fréjus (France)

IntroductionLes potentiels sensitifs semblent intéressants dans l’étude des polyneuropathies inflammatoires démyélinisantes chronique (PIDC) mais ne sont actuellement pas utilisés dans les critères diagnostics .

MéthodeChez 10 patients atteints de PIDC et 10 patients atteints de polyneuropathie axonale longueur dépendante (PNALD), nous avons comparé, en utilisant des techniques d’enregistrement de surface, l’amplitude du potentiel sensitif, la vitesse de conduction sensitive (VCS) et la durée du potentiel d’action sensitif des nerf médians, ulnaires, radiaux et saphènes externes ; les rapports d’amplitudes et de durée sur les nerfs médians, ulnaires et radiaux ; et le rapport d’amplitudes entre les nerfs radial et saphène externe .

RésultatsLes VCS étaient plus lentes dans le groupe PIDC sur les nerfs médians (segment distal), ulnaires (segments distal et proximal) et radiaux (segment distal) . Les durées des potentiels sensitifs étaient plus longues dans le groupe PIDC sur tous les nerfs étudiés hormis le nerf saphène externe . Les courbes ROC établissaient un seuil de VCS<37m/s pour le nerf ulnaire (segment distal), <36m/s

pour le nerf ulnaire (segment proximal) et <41m/s pour le nerf radial . Pour la durée des potentiels sensitifs le seuil idéal était >2,6ms pour le nerf médian (segment distal), >3,2ms pour le nerf médian (segment proximal), >2,4ms pour le nerf ulnaire (segment distal), >2,8ms pour le nerf ulnaire (segment proximal), >1,9ms pour le nerf radial (segment distal) et >2,3ms pour le nerf radial (segment proximal) .

DiscussionLes critères diagnostic de PIDC semblent être le ralentissement de la vitesse de conduction sensitive sur les nerfs ulnaires et radiaux, et l’allongement de durée du potentiel d’action sensitif sur tous les nerfs hormis le nerf saphène externe . Il parait prématuré de proposer des critères avec des valeurs seuils de VCS et de durée de potentiel sensitif généralisables pour le diagnostic de PIDC à cause des nombreux biais de notre étude .

ConclusionNos résultats confirment l’intérêt d’étudier les potentiels sensitifs dans les PIDC voire de les intégrer aux critères diagnostics . Des études prospectives à grande échelles sont nécessaires en appliquant des protocoles standardisés afin que les résultats soient reproductibles .

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CA13 CHANGES IN NEUROPATHY STAGE IN PATIENTS WITH HEREDITARY TRANSTHYRETIN-MEDIATED AMYLOIDOSIS FOLLOWING TREATMENT WITH PATISIRAN, AN INVESTIGATIONAL RNAI THERAPEUTIC: AN ANALYSIS FROM THE PHASE 3 APOLLO STUDY

D . ADAMS

Hôpital Kremlin-Bicêtre - Le Kremlin-Bicêtre (France)

IntroductionHereditary transthyretin-mediated (hATTR) amyloidosis is a rare, multisystem, rapidly progressive, life- threatening disease caused by a mutation in the TTR gene, resulting in deposition of amyloid fibrils in multiple organs . Heterogeneous clinical presentation includes sensory, motor and autonomic neuropathy, and cardiac involvement, resulting in significant morbidity and mortality . FAP Stage and PND score are commonly used to indicate neuropathy severity in hATTR amyloidosis and are based largely on ambulatory ability . In the Phase 3 APOLLO study, treatment with patisiran, an investigational RNAi therapeutic, resulted in a statistically significant improvement in mNIS+7 score and QoL measures from baseline at 18 months compared to placebo and was generally well tolerated . This abstract highlights changes in neuropathy stage, as determined by change in FAP Stage and PND scores following 18 months of treatment with patisiran or placebo within the APOLLO study .

MethodsAPOLLO was a Phase 3 multi-center, international, randomized (2:1), double-blind,

placebo-controlled study of patisiran 0 .3mg/kg or placebo IV q3W in adult patients with hATTR amyloidosis with polyneuropathy (NCT01960348) .

ResultsAPOLLO enrolled 225 patients, mean age: 60 .5 years (24-83), 74% males and 43% V30M, 56% with cardiac involvement . Baseline FAP Stage and PND scores were balanced between the two groups and included FAP Stage 1: 48% vs 45%; 2: 51% vs 55% and 3: 1% vs 0 and PND Score I: 26% vs 24%; II: 30% vs 29%; IIIa: 29% vs 28%; IIIB: 14% vs 19% and IV: 1% vs 0 in the placebo and patisiran groups, respectively . Following 18 months of treatment, a greater proportion of patisiran patients compared to placebo showed stable or improved FAP Stage (79 .1% vs 44 .2%) and PND score (73% vs 29 .9%) . Improvement in FAP Stage and PND score was only seen with patisiran, and worsening occurred twice as frequently with placebo compared to patisiran .

ConclusionsChanges in FAP Stage and PND score noted in this study further support the clinical benefit of patisiran compared to placebo in improving or preserving ambulation .

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CA14 LES TAXANES SERAIENT-ELLES PLUS RAPIDEMENT TOXIQUES QUE LES DÉRIVÉS DE PLATINE ?

F . ALLAYA, L . TRIKI, D . MASMOUDI, H . ZOUARI, I . KAMMOUN, K . MASMOUDI

Service Physiologie et Explorations Fonctionnelles, CHU Habib Bourguiba - Sfax (Tunisie)

IntroductionLes taxanes (T) et les dérivés de platines (P) qui sont souvent indiqués pour les mêmes pathologies cancéreuses, causent fréquemment des neuropathies périphériques chimio-induites (NPCI) . Cet effet serait-il diffèrent pour une même dose cumulée ?

MéthodesIl s’agit d’une étude rétrospective sur 3 ans colligeant les électroneuromyogramme (ENMG) de patients sous chimiothérapie anti-cancéreuse T et P et qui ne présentaient aucune autre cause de neuropathie et avec effet direct de l’introduction de la chimiothérapie avec début des paresthésies des pieds et une lourdeur des jambes . L’ENMG a été réalisé au service d’explorations fonctionnelles du CHU Habib Bourguiba Sfax pour confirmer le diagnostic de NPCI . Le diagnostic de neuropathie sensitive axonale distale était retenu pour une amplitude du nerf sural est < 20 mV . Le test de Mann-Whitney a été utilisé pour la comparaison des amplitudes sensitives des nerfs sural et musculo-cutané . La différence est statistiquement significative si p< 0,05 .

Résultats8 patients ont été colligés . 3 étaient sous T

(G1) et 5 sous P (G2) . La médiane d’âge était de 57 ans [20 ; 75 ans] . La durée du traitement était comparativement la même pour les 2 groupes (p > 0,05) . L’amplitude sensitive médiane du nerf sural était de 12,2 mV [8,2 ; 14,2 mV] (G1) et 22,1mV [16,7 ; 30,3 mV] (G2) avec (p < 0,001) . L’amplitude sensitive médiane du nerf musculo-cutané était de 7,75 mV [7,3 ; 14,8 mV] (G1) et 21,85 mV [15; 30,8 mV] (G2) avec (p < 0,001) . Le diagnostic de neuropathie axonale sensitive distale a été retenu pour les patients (G1) mais non retenu dans (G2) .

DiscussionLes T et P s’attaquent aux ganglions dorsaux de la moelle . Les P modifient la structure d’ADN et créent un stress oxydatif entraînant une apopotose neuronale . Les T (en particulier paclitaxel) se lieraient aux microtubules interférant ainsi avec leur transport axonal ce qui engendrerait leur accumulation locale à l’origine de la perte axonale rencontrée à l’ENMG . Le premier mode d’action serait plus lent que le deuxième . Ils seraient à l’origine aussi bien d’une neuronopathie que d’une neuropathie axonale sensitive distale .

ConclusionLa NPCI présente un enjeu important au clinicien qui va lui conditionner un maniement prudent des chimiothérpies anti-cancéreuses

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CA15 NEURONOPATHIE MOTRICE AIGUË DANS LE CADRE D’UNE INFECTION PAR LE VIRUS DE LA MÉNINGO-ENCÉPHALITE À TIQUES

L . SIFFRAY-BAUER 1, M .L . HARLAY 2, A . ECHANIZ-LAGUNA 3, R . HERBRECHT 4, V . CASTELAIN 2, J .B . CHANSON 3

1 Service de Neurologie, Hôpital de Hautepierre, Hôpitaux Universitaires de Strasbourg - Strasbourg (France)2 Service de Réanimation Médicale, Hôpital de Hautepierre, Hôpitaux Universitaires de Strasbourg - Strasbourg (France)3 Centre de Référence Neuromusculaire Nord/Est/Ile de France, Hôpital de Hautepierre, Hôpitaux Universitaires de

Strasbourg - Strasbourg (France)4 Service d’Oncohématologie, Hôpital de Hautepierre, INSERM U 1113, Hôpitaux Universitaires de Strasbourg -

Strasbourg (France)

IntroductionLes infections par le flavivirus de la méningo-encéphalite à tiques (Tick-Borne Encephalitis (TBE)), se manifestent généralement par une atteinte isolée du système nerveux central . Nous décrivons un cas de neuronopathie motrice associée .

Matériel et MéthodeUn homme de 60 ans, mordu fréquemment par des tiques en France et Allemagne (zone d’endémie de la TBE), avait pour seul antécédent une leucémie lymphoïde chronique de stade A non traitée . Il a a présenté des céphalées fébriles rapidement compliquées de troubles de la conscience et d’une hémiparésie gauche . L’IRM cérébrale montrait une prise de contraste lepto-méningée . Une méningite lymphocytaire (595/mm3, N<5) avec une hyperprotéinorachie (1,51 g/L, N<0,45) a été trouvé à la ponction lombaire . La sérologie du virus TBE était positive dans le sang et le LCR pour les IgM et négative pour les IgG, évoquant une primo-infection . La sérologie Borrelia Burgdorferi était négative . Une tétraparésie aréflexique sans déficit sensitif associé est apparue en quelques jours . Un premier électroneuromyogramme (ENMG) a montré un effondrement des amplitudes motrices sans anomalie sensitive, associé à

une dénervation des muscles proximaux et distaux des 4 membres . Les troubles de la conscience ont régressé mais la tétraparésie prédominant aux membres supérieurs avec défaillance respiratoire a persisté . Un nouvel ENMG réalisé un mois plus tard montrait une extension et une aggravation de la dénervation évoquant une neuronopathie motrice . L’IRM médullaire retrouvait un hypersignal de la substance grise de la corne antérieure de niveau C5-C6 .

Résultats et DiscussionUne neuronopathie motrice a été diagnostiquée à cause du déficit moteur pur des 4 membres non longueur-dépendant aréflexique avec à l’ENMG une baisse des amplitudes motrices et des signes de dénervation diffuse . Une atteinte similaire de la corne antérieure a déjà été décrite dans l’infection par le virus de la poliomyélite et le West Nile virus mais pas dans celle par le virus TBE à notre connaissance .

ConclusionL’infection par le virus TBE peut donner une neuronopathie motrice aigue et doit être évoquée devant un tableau de déficit moteur pur périphérique fébrile avec méningite en zone d’endémie .

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CA16 MONONEUROPATHIE MULTIPLE, SANS VASCULARITE, ASSOCIÉE À UNE MYOSITE DE CHEVAUCHEMENT À PROPOS DE 3 CAS

A . HAGUET 1, J .B . NOURY 2, S . GENESTET 3, M . COUSTANS 4, E . SARTORI 5, Y . KOLEV 6

1 Interne de neurologie - CHRU - Brest (France)2 Assistant Chef de Clinique de neurologie - CHRU - Brest (France)3 Chef de service d’Explorations Fonctionnelles Neurologiques - CHRU - Brest (France)4 Service de neurologie - CH de Cornouailles - Quimper (France)5 Service de neurologie - CH de Bretagne Sud - Lorient (France)6 Service de neurologie - CH de St Brieuc - St Brieuc (France)

IntroductionLa découverte d’une mononeuropahtie multiple ou d’une neuropathie asymétrique évolutive évolutive fait rechercher des étiologies telles qu’un processus néoplasique, infectieux ou bien dysimmunitaire comme une vascularite .

Patients et méthodesNous rapportons trois cas dont le tableau initial était celui d’une mononeuropathie multiple parfois confluente, d’apparition (sub)aiguë, évolutive et douloureuse, à bilan étiologique négatif .La réalisation d’une biopsie neuromusculaire permis de découvrir la présence d’une myosite de chevauchement, sans lésions histopathologiques évocatrices d’autre étiologie notamment de vascularite .

Résultats La présentation clinique des trois patients ont en commun l’apparition subaiguë d’un déficit sensitivo moteur douloureux, initialement mono ou bi tronculaire des membres inférieurs, asymétrique, évoluant rapidement de manière confluente aux quatre membres en six mois environ .L’examen ENMG trouvait alors une neuropathie axonale sévère sensitivo-

motrice asymétrique avec des signes abondants de dénervation .

Un traitement par immunoglobulines intra veineuses a été réalisé du fait d’une atteinte évolutive au décours de ce bilan diagnostic, ne permettant pas une amélioration de la symptomatologie . Une corticothérapie à forte dose (1mg/kg) permis alors une stabilisation voir parfois une amélioration sur le plan électrophysiologique pour une patiente .

DiscussionLe lien physiopathologique entre les anomalies cliniques et EMG en faveur d’une multinévrite et la biopsie en faveur d’une myosite reste incertain et une découverte fortuite est possible . Néanmoins, le pattern clinico-histologique similaire et la réponse au traitement peuvent être en faveur d’une entité propre,

ConclusionEn l’absence de vascularite, l’analyse de la biopsie musculaire lors d’un bilan étiologique de neuropathie asymétrique évolutive pourrait être intéressante pour mettre en évidence des signes de myosite et débuter un traitement par corticoïdes .

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RÉSUMÉ :

CA17 ULTRA-HIGH FREQUENCY ULTRASOUND (UHFUS) NERVE IMAGING IN CIDP PATIENTS

A . PUMA 1, E . PANICUCCI 1, L . MONDOT 2, C . RAFFAELLI 2, S . SACCONI 1

1 Université de Nice et de la Côte d’Azur (UCA), Peripheral Nervous System, Muscle & ALS Department, Pasteur 2 Hospital - Nice (France)

2 Université de Nice et de la Côte d’Azur (UCA), Department of Radiology, Pasteur 2 Hospital - Nice (France)

IntroductionNerve enlargement seems to be a marker of chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy (CIDP) and Lewis Sumner Syndrome (LSS) . High-resolution ultrasound (hFUS, 20 MHz) of peripheral nerves is a valuable complement to neurophysiology . The current spatial resolution of sonographic images does not allow a detailed study of the nerves . Ultra-high frequency ultrasound (uhFUS, 50 MHz) is a new tool with a 3-5 times higher spatial resolution than traditional hFUS . The aim of this study is to evaluate motor nerves ultrastructural characteristics found with UHFUS (Vevo MD, 50 MHz) in patients with definite CIDP or LSS .

MethodsEleven patients with CIDP/LSS underwent uhFUS nerve evaluation of median and ulnar nerves, bilaterally . US findings include cross-sectional area (CSA) of the nerve, nerve vascularization and changes in echogenicity of fascicles . Patients also underwent electroneuromyography (ENMG) and plexus MRI .

ResultsThe nerve CSA increased in the proximal segment of the nerves, especially in the median nerve . The fascicle CSA increased in almost

all patients, especially in those with marked signs of demyelination at the ENG . Five among elevens patients presented, at the Doppler evaluation, an epineural hypervascularization . Echographic changes were present even in the absence of MRI abnormalities .

DiscussionuhFUS may be an adjunctive diagnostic value in CIDP assessment . More detailed images of nerves can be obtained by comparing with hfUS . The increased CSA nerve seems to relate to an enlargement of connective tissue . In particular, uhFUS allows a more detailed study of nerves, demonstrating that the structural abnormalities hit connective tissue while, conversely to previous studies, fascicles anatomy seems to be spared in all patients . We show nerve vascularization especially in non-treated patients .

ConclusionWe speculate that those findings may explain a preliminary involvement of connective tissue in the pathogenesis of the CIDP; our findings of nerve enlargement may be a tool for monitoring disease activity in CIDP, and for a better understanding of disease pathogenesis . Further studies are needed to confirm these findings and additional data are being processed .

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RÉSUMÉ :

CA18 MUTATION RARE DU GÈNE SCN4A (LEU1436PRO) RESPONSABLE D’UNE CANALOPATHIE SODIQUE : 5 CAS CLINIQUES

K . BENMOUNA, F .C . WANG

CHU Liège - Liège (Belgique)

IntroductionLes canalopathies musculaires sont des pathologies rares, principalement d’origine génétique, dont le diagnostic est souvent difficile et tardif . Elles peuvent se manifester par des accès de paralysie ou de faiblesse musculaire, dans le cadre des paralysies périodiques, ou bien par des raideurs, douloureuses ou non, et des lenteurs à la décontraction musculaire (myotonies), dans le cadre des syndromes myotoniques non dystrophiques .

MéthodesCinq patients de familles distinctes sont référés dans notre laboratoire d’électrophysiologie en raison de raideurs musculaires, de crampes, voire d’épisodes de faiblesse . Ils ont bénéficié d’une exploration selon le protocole établi par Fournier et al (2004, 2006), comprenant un test d’effort court à température ambiante, un test d’effort court au froid, un test d’effort long, une stimulation nerveuse répétitive à 10 Hz et une étude EMG de détection à l’aiguille .

RésultatsDes décharges myotoniques sont enregistrées dans tous les muscles étudiés . Nous n’objectivons pas de modification de l’amplitude du PGAM après les tests

de provocation réalisés à température ambiante, sauf chez l’un des 5 patients où une réduction d’amplitude du PGAM lors du test d’effort long est constatée directement après l’effort et de manière prolongée . Par contre, une diminution de plus de 30% de l’amplitude du PGAM chez 4 des 5 patients est enregistrée après un test d’effort court sensibilisé par le froid .

DiscussionSur base des données cliniques et électrophysiologiques, un syndrome myotonique congénital (SMD), secondaire à une canalopathie sodique, est suspecté . Les tests de biologie moléculaire ont confirmé le diagnostic avec identification d’une mutation faux-sens sur le gêne SCN4A (Leu1436Pro) chez les 5 patients . Cette mutation a été décrite pour la première fois en 2005 au sein de notre laboratoire . Elle est particulièrement exceptionnelle et n’a été rapportée que dans trois autres familles par Bissay et al (2011) .

ConclusionNous rapportons le cas de 5 patients porteurs d’une mutation rare, responsable d’une canalopathie sodique, uniquement décrite en région wallonne, en Belgique : la mutation faux sens Leu1436Pro sur le gène SCN4A .

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CA19 NEUROPHYSIOLOGICAL ASPECTS OF AMYOTROPHIC LATERAL SCLEROSIS IN THE NEUROLOGY DEPARTMENT OF SFAX

H . HAJ KACEM, S . ZOUARI, N . BOUATTOUR, F . NJEH, S . SAKKA, O . HDIJI, N . FARHAT, M . DAMAK, C . MHIRI

CHU Habib Bourguiba - Sfax (Tunisie)

BackgroundElectrophysiological examination (ENMG) plays a major role in the diagnosis of amyotrophic lateral sclerosis (ALS) . It confirms the achievement of the peripheral motor neuron and allows the establishment of a differential diagnosis . The aim of this work is to determine the neurophysiological aspects of ALS and to show the role of EMG detection in the diagnosis of the disease .

MethodsWe performed a longitudinal, descriptive, or included study of ALS patients in the Neurology Department of the Habib Bourguiba Hospital in Sfax . This study was undertaken between January 2010 and December 2016 .

ResultsWe collected 31 patients . The mean age was 55 years (30-77 years) with a male predominance . The reason for consultation was bulbar signs in 7 cases . Weakness of the limbs in 24 cases . The neurological examination revealed a neurogenic syndrome in 29/31 patients (93 .5%), pyramid syndrome in 30/31 patients (96 .7%), bulbar syndrome in 24/31 patients (77 .4%), and Pseudobulbar syndrome in 9/31 patients

(29%) . The ENMG confirms in all patients the peripheral motor neuron involvement . It is divided into 2 parts: the detection examination which reveals the presence of signs of extended denervation to the clinically free territories; And the stimulation which is often normal in particular the study of the sensitive conduction . The progression was marked by a rapid aggravation in 14 patients after an average delay of 7 months . 14 patients had a steady state and 3 patients were lost to follow-up . The death was noted in 2 patients .

ConclusionThe contribution of ENMG to the diagnosis of ALS is widely recognized at all stages of the disease . However, in spite of the realization of very specific successive criteria, the diagnostic precocity could not be improved .

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CA20 ETUDE MUNIX CHEZ DES PATIENTS ATTEINTS DE FORMES MODÉRÉES D’AMYOTROPHIE SPINALE SMN1

T . LENGLET 1, G . QUERIN 2, J .Y . HOGREL 3, R . DEBS 1, P .F . PRADAT 4

1 Département de Neurophysiologie, GH Pitié-Salpêtrière - Paris (France)2 Sorbonne Universités, UPMC Paris 06, CNRS, INSERM, Laboratoire d’Imagerie Biomédicale - Paris (France), 3 Institut de Myologie GH Pitié-Salpêtrière - Paris (France)4 Département de Neurologie, GH Pitié-Salpêtrière - Paris (France)

IntroductionDans l’amyotrophie spinale de l’adulte (SMA) la perte en neurone moteur périphérique (NMp) est source de la paralysie progressive des membres et l’amyotrophie . L’objectif est de cartographier par une technique moderne de comptage d’unité motrice (UM) la perte en NMp fonctionnels et d’approcher les mécanismes de compensation de cette perte à travers l’augmentation de taille des UM restantes .

Méthode Etude MUNIX effectuée chez 19 sujets SMA type 3 et 4 (11H/8F, âge moyen 40,8 +/-13a, de 18 à 63a) et 10 sujets contrôles . Cinq couples nerfs/muscles ont été étudiés du côté droit : 3 au membre supérieur (médian/CAP, ulnaire/ADM et axillaire/deltoïde), 1 au membre inférieur (fibulaire/TA) et 1 reflétant la région crânio-bulbaire (spinal/trapèze) . Pour chaque couplé étudié, recueil du potentiel global d’action musculaire (PGAM), du MUNIX (index reflétant le nombre d’UM) et du MUSIX (index reflétant la surface des UM) . Etude de corrélation avec des échelles fonctionnelles et des outils de testing musculaire quantifié .

Résultat Baisse significative du PGAM chez les sujets uniquement dans les muscles les

plus touchés cliniquement (deltoïde, tibial antérieur) . En revanche baisse significatives du MUNIX et/ou augmentation du MUSIX sur l’ensemble des muscles testés au niveau des membres alors qu’il n’y pas de variation significative pour le muscle trapèze . Corrélation marquée entre MUNIX et échelles fonctionnelles et cliniques pour les muscles deltoïde et tibial antérieur . Au niveau de la main des patients SMA, altération significativement plus marquée du MUNIX/MUSIX sur l’ADM que sur le CAP .

Discussion/ConclusionCette étude établit la très bonne sensibilité de l’étude MUNIX pour appréhender la perte et réorganisation des UM au niveau des membres y compris dans des territoires non déficitaires . Elle illustre aussi un pattern particulier de la perte en UM prédominant au niveau du bord interne de la main à l’inverse de ce qui est classiquement observé dans les affections dégénérative du motoneurone comme la SLA . Une perspective est de réévaluer les patients SMA à 2 ans pour quantifier la perte en UM sur cette période et positionner MUNIX comme un examen biomarqueur de progression de la SMA .

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CA21 MYASTHÉNIE DU SUJET ÂGÉ DE PRÉSENTATION OCULAIRE : VALEUR PRONOSTIQUE LES STIMULATIONS RÉPÉTITIVES ?

P . LARDEUX 1, F . BOUHOUR 2, C . VIAL 2

1 Interne - Lyon (France)2 Neurologue - Lyon (France)

Introduction La myasthénie est une pathologie potentiellement grave dont l’incidence tend à augmenter chez le sujet âgé . Les formes de présentation initialement oculomotrice (MPIO) peuvent évoluer vers une forme secondairement généralisée (MSG) . Les paramètres ENMG prédictifs de cette évolution sont mal définis . Leur connaissance permettrait de cibler les patients requérant un traitement immunosuppresseur précoce . L’objectif de l’étude est d’évaluer la valeur pronostique des simulations répétitives (SR) chez des patients MPIO de plus de 70 ans .

MéthodeNotre étude incluait des patients de plus de 70 ans, présentant une myasthénie autoimmune, et excluait les formes à début d’emblée généralisé . Le critère de jugement principal était la survenue d’une généralisation secondaire . Les données recueillies étaient la présence d’un décrément significatif (>10%), la prise d’un traitement immunosuppresseur, ainsi que les caractéristiques démographiques des patients .

RésultatsParmi les 25 patients présentant une MPIO, on notait 40% de femmes, un âge moyen au début de 78ans, 76% de seropositivité

antiRACH et 16% de thymomes . La durée moyenne de la pathologie était de 4ans . 20/25 patients avaient eu un ENMG dans les 24 premiers mois d’évolution .Dans le groupe MSG (5/25) : 40% avaient eu des SR positives dans le territoire bulbaire, axial ou segmentaire initialement, 100% étaient antiRACH+ . Les données concernant les immunosuppresseurs restent à être définies .Dans le groupe non généralisé (20/25, dont 15 évoluaient depuis plus de 24mois) : 28% avaient eu des SR positives initialement .

Discussion L’étude montre qu’il existe une proportion plus importante de SR positives initiales dans le groupe MSG . L’étude d’Allen et al . de 2010 montre chez 39 patients MPIO de plus de 70ans (12MSG, 27M-non-SG), l’absence de différence significative dans le taux de SR positives entre les deux groupes (2/7 vs 3/7) . Le faible effectif du groupe MSG et l’usage d’immunosuppresseurs pourraient constituer un biais .

ConclusionNotre étude montre une tendance plus importante à la positivité des SR dans le groupe MSG, avec cependant une proportion non négligeable de SR initialement positives dans le groupe non généralisé .

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CA22 SYNDROME MYASTHÉNIQUE DE LAMBERT EATON : ÉTUDE DE 3 CAS

M .A . MNAILI, N . BIROUK, H . BELAIDI, R . OUAZZANI

Service de Neurophysiologie clinique-Université Mohammed V - Rabat (Maroc)

IntroductionLe syndrome myasthénique de Lambert-Eaton (SMLE) est une pathologie rare de la jonction neuromusculaire pré-synaptique,dans laquelle des auto-anticorps dirigés contre l’épitope P/Q des canaux calciques voltages-dépendants(VGCC) sont retrouvés dans 85–90 % des cas

MéthodesEtude rétrospective de 3 cas de SMLE,colligés entre 2003 et 2017 au service de Neurophysiologie clinique de rabat

RésultatsNous rapportons les cas de 3 patients:1 homme et 2 femmes, âgés respectivement de 61,30 et 24 ans .Dans le 1er cas, le SMLE était associé à un cancer broncho-pulmonaire à petites cellules, alors que dans les 2 autres cas, l’étiologie du SMLE était auto-immune .Tous les patients avaient présenté une faiblesse progressive de la ceinture pelvienne .Tous les patients avaient un examen ENMG caractéristique du SMLE:diminution des amplitudes motrices aux 4 membres avec un incrément net après l’effort de plus de 300% .La recherche des Ac anti VGCC était positive chez nos 3 patients .Les 2 patientes ayant un bilan paranéoplasique négatif ont répondu favorablement aux corticoïdes .Par contre une

chimiothérapie,associée une radiothérapie proposés au 1er patient n’ont permis qu’une amélioration partielle avant la survenue d’une rechute pulmonaire aboutissant à son décès

DiscussionLe SMLE auto immun peut se voir à tout âge avec une légère prédominance féminine,alors que classiquement la forme paranéoplasique est plus fréquente chez l’homme après 50 ans .Le diagnostic est évoqué devant un déficit moteur de la ceinture pelvienne,une aréflexie et dysautonomie .Une potentialisation aux stimulations répétitives à haute fréquence et/ou après une contraction soutenue et la présence d’anticorps anti-VGCC confirment le diagnostic . Tout les malades SMLE doivent être mis sous traitement symptomatique à base de pirydostigmine ou de préférence amifanpridine (Firdapse) . Dans les SMLE paranéoplasiques, le pronostic dépend de celui de la tumeur . Dans le SMLE auto-immun, une corticothérapie peut être proposé en premiere intention, le recours en seconde intention à l’azathioprine, aux immunoglobulines ou aux plasmaphérèses

ConclusionLe SMLE est souvent sous diagnostiqué .Les formes non paranéoplasiques restent de meilleurs pronostics .

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CA23 EXAMEN ÉLECTROMYOGRAPHIQUE EN FIBRE UNIQUE (FU-EMG) ET IDENTIFICATION DE « HAUTS RÉPONDEURS » À LA TOXINE BOTULIQUE DANS DE TRAITEMENT DE L’HÉMISPASME FACIAL

A . LOZZA 1, F .C . WANG 2, G . CASTELNOVO 3, C . CABIB 1, E . ALFONSI 1, R . MANNI 1

1 Servizio di Neurofisiologia, Istituto Neurologico Nazionale C.Mondino - Pavia (Italie)2 Département de Neurophysiologie, CHU Sart Tilman - Liège (Belgique)3 Service de Neurologie, CHU Caremeau - Nimes (France)

IntroductionL’examen en fibre unique (FU-EMG) fut utilisé pour évaluer les effets secondaires de la toxine botulique (TB) chez 3 malades avec un hémispasme facial, ayant développé une faiblesse généralisée prolongée et une diplopie liée à un déficit du muscle droit externe, après traitement par TB .

MéthodesLes 3 malades (1 femme, 2 hommes ; âgés de 54-67 ans) étaient atteints d’un hémispasme facial lié à un conflit neuro-vasculaire et traités avec une dose moyenne de 25 unités de TB dans la musculature péri-orbitaire . Après la survenue d’un épisode de diplopie, nous avons suivi ces trois patients par un test de Hess Lancaster répété tous les mois . Une myasthénie oculaire séro-positive fut exclue par un dosage des anticorps anti-RACH et anti-MuSK . A la rémission complète des symptômes déficitaires (après 6 à 8 mois) et après retour des spasmes faciaux, les patients furent explorés par FU-EMG (technique stimulée, muscle frontalis) bilatéralement .

RésultatsLes 3 patients présentaient un « jitter » anormal (MCD moyen = 158 μs, blocs neuromusculaires > 10%) du côté traité par la TB, tandis que du côté sain l’examen restait normal .

DiscussionL’augmentation de la durée des effets liés à la TB et la survenue d’une diplopie nous ont amenés, chez ces 3 patients, à modifier la stratégie du suivi thérapeutique : injection tous les 6 mois, dose réduite de TB, et sites adaptés (partie médiale de l’œil) . La mise en évidence d’altérations majeures, et tardives par rapport aux injections de TB, de la FU-EMG, nous a fait évoquer la possibilité d’identifier des « hauts répondeurs » dans la population traitée pour hémispasme ou blépharospasme .

ConclusionDans la littérature cette procédure fut déjà utilisée pour dépister les effets secondaires majeurs de la TB . Notre étude tend à démontrer que la FU-EMG (volontaire ou stimulée) pourrait être un bon outil pour mieux comprendre les interactions patient/toxine et pour moduler le traitement par TB en l’adaptant en fonction de la susceptibilité individuelle .

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CA24 RÉPONSE ÉVOQUÉE MUSCULAIRE PLANTAIRE DU NERF TIBIAL : RÔLE DE LA SOI-DISANT ÉLECTRODE DE RÉFÉRENCE

G . CHAUPLANNAZ 1, D . LATOMBE 2

1 Clinique Charcot - Ste-Foy-Lès-Lyon (France)2 Cabinet de Neurologie Bullukian - Lyon (France)

IntroductionNandedkar et al ont montré que la part principale de l’amplitude de la réponse évoquée musculaire (REM) plantaire du nerf tibial provenait non de l’électrode active (EA) mais de l’électrode de référence (ER) . Le but de ce travail était de voir si la position l’ER modifiait les paramètres de la REM .

Méthodes6 sujets (âge : 58,3+/-14,6 ans), sans symptômes neurologiques ont été étudiés . L’examen neurologique et l’étude des vitesses de conduction motrice des nerfs fibulaire commun et tibial étaient normaux .Dans un premier temps (montage 1) l’EA était située au point moteur du court fléchisseur de l’hallux (H), l’ER au niveau de la 1ère phalange de l’H, le nerf tibial étant stimulé supra-maximalement en arrière de la malléole interne . Puis l’EA a été placée sur la 1ère phalange de l’H controlatéral, l’ER inchangée (montage 2), puis l’ER a été placée à la base du 5ème orteil (montage 3) puis à l’extrémité de l’H (montage 4) .

RésultatsLes valeurs de la latence distale motrice et de l’amplitude de la REM ont été :Montage 1 : 4,5 +/- 0,9 ms 13,5 +/- 3,0 mVMontage 2 : 4,7 +/- 0,9 ms 12,6 +/- 3,4 mVMontage 3 : 4,7 +/- 0,9 ms 8,2 +/- 2,0 mVMontage 4 : 4,7 +/-0,8 ms 12,2 +/- 3,1 mV

DiscussionCes résultats confirment ceux de Nandedkar . L’amplitude de la REM recueillie par l’ER est légèrement inférieure à celle de la réponse classique . Cependant son signe est opposé car elle arrive sur la borne positive de l’amplificateur . La position de l’ER influence peu l’amplitude . La latence reste inchangée quelle que soit la position de l’ER . Cela confirme que le potentiel recueilli est un potentiel de champ lointain correspondant à l’activité de l’ensemble des muscles plantaires, transmis par conduction en volume .

ConclusionAinsi la réponse recueillie au niveau du court fléchisseur de l’H ne correspond pas à la seule activation de ce muscle mais à celle de l’ensemble des muscles plantaires . Il est important de veiller à ce que la position de l’ER soit toujours la même pour la reproductibilité des mesures .

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CA25 TRACES NEUROGENES DES MYOPATHIES

M . BRISSET, G . NICOLAS

Raymond Poincaré - Garches (France)

IntroductionL’électromyogramme est un examen important pour séparer les pathologies neurogènes des pathologies musculaires . Dans les myopathies évoluées, l’appauvrissement et une accélération des tracés sont possibles donnant des tracés pseudo neurogènes . Néanmoins, les potentiels d’unité motrice (PUM) ne sont pas augmentés de taille permettant de séparer l’atteinte neurogène du myogène .

MéthodesNous rapportons 2 cas de patients avec des myopathies prouvées qui avaient un tracé neurogène en détection .

RésultatsLes deux patients avaient des anomalies de type myopathiques sur l’IRM musculaire corps entier et sur la biopsie musculaire . Le premier avait une dystrophie musculaire de type Emery Dreyfuss confirmée génétiquement et le second une myopathie distale . Les tracés étaient neurogènes c’est à dire accélérés, appauvris avec des PUM de grandes amplitudes dans les muscles cliniquement déficitaires et radiologiquement pathologiques .

Discussionl’EMG est un élément dans la discussion diagnostique mais des pathologies musculaires peuvent donner d’authentiques tracés neurogènes .

ConclusionUne pathologie musculaire ne doit pas être éliminée d’emblée devant des tracés neurogènes si la clinique est évocatrice .

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RÉSUMÉ :

CA26 UNE BRÈVE HISTOIRE DES BLOCS DE CONDUCTION NERVEUX

F . OCHSNER 1, L . TATU 2

1 Département des neurosciences cliniques, Service de Neurologie, CHUV - Lausanne (Suisse)2 Département de neurologie, Service d’explorations et pathologies neuromusculaires, CHU - Besançon (France)

Introduction La description électrique des blocs de conduction nerveux et leur importance physiopathologique a émergé tardivement dans l’évolution des concepts électro-cliniques .

Méthodes L’histoire du concept de bloc de conduction nerveux est retracée en utilisant les données bibliographiques et les témoignages des acteurs plus récemment impliqués dans leur découverte .

Résultats – Discussion À la fin du XIXe siècle, Silas Weir Mitchell (1829-1914) et Wilhelm Erb (1840-1921) repèrent le rôle d’une lésion fonctionnelle focale sur un nerf, suffisante pour suspendre la conduction pendant plusieurs semaines mais sans dégénérescence associée . La méthode anatomo-clinique s’’intéresse peu à ce concept sans lésion visible . La Deuxième Guerre mondiale et ses blessures réactive l’intérêt pour cette question . En 1942, la classification des lésions nerveuses de Herbert J . Seddon (1903-1977) fait apparaître les notions de transcient block et de neurapraxia . L’intérêt tardif porté à l’amplitude des réponses électriques ralentit

cependant la connaissance des blocs . Le lien entre démyélinisation et blocs de conduction émerge dans les années 1950-60 en particulier grâce aux travaux de W . Ian McDonald (1933-2006) . Avec les progrès technologiques des appareils, la valeur physiopathologique des blocs de conduction émerge finalement dans les années 1970 . À Genève, Gérard Roth (1923-2006) utilise une méthode de stimulation distale et proximale des nerfs avec une électrode monopolaire . Une classification est proposée en blocs 1) rapidement réversibles, 2) de durée plus prolongée (2-4 mois) et 3) de longue durée (> 4mois) (Ochsner, 1988) . Dans ce derneir groupe, sont distingués les blocs permanents, plus tard appelés persistants . De nouvelles entités sont décrites comme les neuropathies : multifocales sensitivo-motrices (Lewis et al . 1982), motrices pures (Roth el al . 1986, Chad et al . 1986), avec hypersensibilité à la pression (Magistris et Roth 1985) et post-actiniques (Roth 1988) .Conclusion : Le concept de blocs de conduction est revenu très fortement d’actualité depuis 2013 avec la description des nodopathies et para-nodopathies (Uncini et al .) . Un nouveau pas dans la compréhension physiopathologique a été franchi .

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CA27 CARACTÉRISTIQUES CLINIQUES ET ÉLECTROPHYSIOLOGIQUES DES ATTEINTES MOTRICES PURES ISOLÉES ET NON DÉGÉNÉRATIVES DE LA MAIN

C . VIALATTE DE PÉMILLE, T . MAISONOBE, R . DE PAZ, F . SALACHAS, P .F . PRADAT, T . LENGLET, R . DEBS

Département de neurophysiologie clinique, Hôpital Pitié-Salpêtrière, APHP, Paris - Paris (France)

IntroductionL’atteinte isolée des muscles intrinsèques de la main constitue une entrée classique dans la sclérose latérale amyotrophique (SLA) mais peut également traduire une pathologie motoneuronale non dégénérative ou radiculaire sur conflit . L’objectif était de caractériser la présentation clinique et électrique de l’atteinte de la main d’origine radiculo-médullaire, le comparer avec le pattern de l’atteinte observé au cours de la SLA et discuter des hypothèses physiopathologiques .

MéthodesEtude rétrospective monocentrique de patients présentant une atteinte motrice isolée de la main . Données cliniques, ENMG et recul évolutif ont permis d’écarter une atteinte canalaire, plexique, une neuropathie motrice à blocs de conduction, la maladie d’Hirayama et la SLA . Sur la plan ENMG, calcul des ratios suivants: amplitudes motrices du court abducteur du pouce (APB)/l’abducteur du V (ADM), premier interosseux (FIO)/ADM, le « split hand » index (SHI) (CAP x FIO/ADM) . Recueil des données démographiques et d’imagerie cervicale .

Résultats24 patients d’âge médian 57 .3 ans sont inclus . L’installation du déficit était subaiguë dans

47,8% . Des signes sensitifs ou douloureux étaient présents chez 31,8% des patients . Une ischémie médullaire (groupe M) était retrouvée chez 7 patients, un conflit radiculaire C8 chez 3 patients (groupe R) et les autres présentaient des remaniements arthrosiques diffus sans conflit radiculaire en C8 (groupe A) . La moyenne CMAP-APB/ADM est à 0 .79 (47,8% <0 .6), FIO/ADM à 1 .1 (36,4% < 0 .9) et le SHI à 6 .3 (68,2%<5 .2) .

DiscussionNous décrivons une entité souvent observée mais non décrite, de patients présentant une atteinte d’allure C8 sans conflit radiculaire identifiable (groupe A) . Notre hypothèse serait une atteinte radiculaire d’origine ischémique devant la rapidité d’installation, la stabilité clinico-électrique et la présence d’un rachis arthrosique . Sur le plan électrique, ils ne présentent pas le pattern de split hand habituellement observé dans la SLA .

ConclusionIl est important de reconnaitre les patients présentant une atteinte motrice radiculo-médullaire C8-D1 différente des patients SLA, ayant un rachis arthrosique sans conflit radiculaire . Nous faisons l’hypothèse d’une ischémie radiculaire .

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CA28 PIDC ET ANTICORPS ANTI-NF155 : DONNÉES CLINIQUES, ENMG ET DE RÉPONSE AU TRAITEMENT CONFRONTÉES À LA LITTERATURE

S . CONDÉ 1, C . ROSIER 2, M . FORESTIER 2, J . BOUCRAUT 3, E . DELMONT 4, J .P . CAMDESSANCHÉ 2

1 Service de Neurologie, Hôpital Gabriel Montpied, CHU de Clermont-Ferrand - Clermont-Ferrand (France), 2 Service de Neurologie, Hôpital Nord, CHU de Saint-Etienne - Saint-Etienne (France)3 Laboratoire d’Immunologie, Hôpital de la Conception, Assistance Publique - Hôpitaux de Marseille - Marseille

(France)4 Service de Neurologie, Hôpital de la Timone, Assistance Publique - Hôpitaux de Marseille - Marseille (France)

Introduction Les anticorps anti-neurofascine 155 (NF155), protéines retrouvées dans la région paranodale des fibres nerveuses périphériques myélinisées, sont retrouvés chez 7 à 14% des patients atteints de polyradiculoneuropathies inflammatoires démyélinisantes chroniques (PIDC) .

Méthodes Nous avons étudié rétrospectivement les données cliniques, neurophysiologiques et de réponse au traitement d’une patiente ayant présenté une PIDC en présence d’anticorps anti-NF155 . Nous avons comparé nos données à la littérature .Résultats : Nous rapportons le cas d’une patiente de 61 ans sans antécédent médical notable, qui a présenté une symptomatologie sensitive ascendante asymétrique aiguë avec apparition rapide d’une aréflexie diffuse, d’une ataxie et de tremblements posturaux . L’IRM encéphalique n’était pas contributive . L’analyse du liquide cérébrospinal retrouvait une hyperprotéinorachie à 1,54 g/L sans cellules . Aucune amélioration notable n’a été relevée après trois cures d’immunoglobulines IV . La corticothérapie a permis une amélioration très significative mais à sa décroissance, la patiente a évolué

très défavorablement pour perdre la marche (ataxie et déficit moteur) et aggraver son tremblement postural . Le dosage des anticorps anti-NF155 est revenu nettement positif . Trois échanges plasmatiques puis une cure de rituximab ont permis une amélioration rapide et significative . Le monitoring neurophysiologique a montré une PIDC démyélinisante d’aggravation progressive .

Discussion La littérature clinique et neurophysiologique concernant les PIDC anti-NF155 est peu abondante mais souligne le caractère démyélinisant et faiblement répondeur aux immunoglobulines IV de ces patients .

Conclusion Le profil clinique et neurophysiologique des PIDC avec anticorps anti-NF155 doit être connu pour une meilleure prise en charge thérapeutique .

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CA29 INTÉRÊT DE L’ÉLECTRONEUROMYGRAMME DANS LE CAS D’UN SYNDROME DE MILLER FISHER CHEZ L’ENFANT : À PROPOS D’UN CAS

F . ALLAYA, I . KAMMOUN, D . MSMOUDI, L . TRIKI, H . ZOUARI, K . MASMOUDI

Service d’explorations fonctionnelles CHU Habib Bourguiba - Sfax (Tunisie)

Un syndrome de Miller Fisher (SMF) en chevauchement avec un syndrome de guillain barré (SGB) est une forme assez fréquente . La forme électro-clinique peut être assez particulière .

Une fille de 8 ans adressée au service d’Explorations Fonctionnelles du CHU Habib Bourguiba Sfax pour tétraparésie flasque d’installation aigue avec détresse respiratoire et troubles de la conscience . L’examen initial trouve des ROT abolis, un ptosis bilatéral avec ophtalmoplégie orientant vers un SMF . La PL a montré une dissociation albuminocytologique et l’IRM cérébromédullaire était normale . Un dosage des anticorps antigangliosides est en cours . L’électroneuromyographie (ENMG) fait à j9 a trouvé des potentiels sensitifs des nerfs suraux, musculo-cutané d’amplitude correcte sauf pour les nerfs médian et ulnaire . Les potentiels moteurs (PGAM) distaux des nerfs sciatique poplité externe et interne, médian et ulnaire étaient d’amplitude effondrée avec un aspect désynchronisé et des latences distales motrices allongées et une durée prolongée ( > 120 % LSN) . Les vitesses de conduction motrices étaient ralenties (< 70% LIN) . Un bloc de conduction moteur a été noté sur le nerf ulnaire droit à la traversée du coude et du nerf médian droit au niveau du

coude . Le diagnostic de polyradiculonévrite inflammatoire démyélinisante aigue (AIDP) avec SMF a été retenu et le traitement par immunoglobuline a été instauré . Après une semaine, une amélioration est notée et une mobilisation des membres inférieurs est devenue possible . L’ENMG de contrôle fait à j20 a montré le même aspect des potentiels moteurs avec des amplitudes toujours basses . Les latences distales motrices ont légèrement augmentées (> 130% LSN) et les vitesses de conduction motrices n’ont pas été modifiées . Les amplitudes sensitives des nerfs médian, ulnaire et radial étaient diminuées .

Selon Kuwabara et al il n’y aurait pas d’anomalies électriques motrices mais surtout des anomalies sensitives pour un SMF pure . La distinction entre AIDP et la forme axonale peut être un sujet de discordance devant le manque d’arguments . La classification d’Uncini et al (2017) a permis de classer ce cas AIDP que ça soit un 1er et/ou un 2e ENMG . Ceci signe l’intérêt de la répétition des examens ENMG .

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CA30 LE SYNDROME DU CANAL CARPIEN AXONAL DOIT-IL TOUJOURS ÊTRE OPÉRÉ ?

A .E . KOUAME-ASSOUAN 1, A . IRIÉ-BI 2

1 Université et CHU de Bouaké - Bouaké (Côte d’ivoire)2 CHU de Cocody - Abidjan (Côte d’ivoire)

Les formes axonales du syndrome du canal carpien sont considérées comme sévères et généralement d’emblée prises en charge chirurgicalement . Certains patients peuvent cependant être améliorés par le traitement médical seul, malgré la présence d’une perte axonale sensitive, et a fortiori motrice .

Nous présentons les observations de 3 patientes recensées de janvier 2015 à décembre 2017 dans l’un des 4 laboratoires d’ENMG de la ville d’Abidjan, dont l’ENMG, initialement avec un diagnostic de syndrome du canal carpien axonal, s’est amélioré au 2ème examen, en l’absence de traitement chirurgical .

A partir de ces observations, nous faisons une revue de la littérature tempérant ainsi le caractère absolu de la chirurgie en cas de perte axonale au cours du syndrome du canal carpien .

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CA31 ASPECTS ÉLECTRONEUROMYOGRAPHIQUES DU TÉTANOS : À PROPOS DE DEUX CAS

Y . BENMOH 1, N . BIROUK 1, B . KABLY 1, M . BENABDELAJLIL 2, S . AIDI 2, R . OUAZZANI 1

1 Service de Neurophysiologie clinique - C.H.U Ibn Sina- Hôpital des spécialités de Rabat-Université Mohamed V - Rabat (Maroc)

2 Service de neurologie A et neuropsychologie- C.H.U Ibn Sina- Hôpital des spécialités de Rabat- Université Mohamed V - Rabat (Maroc)

IntroductionLe tétanos est une infection bactérienne grave et mortelle,dont l’incidence reste élevée dans les pays en voie de développement . Son diagnostic est essentiellement clinique en présence d’une porte d’entrée et de signes évocateurs .

MéthodesEtude rétrospective de deux cas de tétanos . L’objectif de ce travail est de décrire les aspects éléctroneuromyographiques du tétanos .

RésultatsCas 1 : homme de 53 ans,ayant présenté 15 jours avant son admission, un trismus avec accès répétés de spasmes douloureux prédominant aux muscles abdominaux, muscles des cuisses et du dos . On notait de multiples cicatrices cutanées . L’ENMG a mis en évidence des décharges tardives à l’étude des ondes F et une activité musculaire continue (AMC) s’accentuant lors des spasmes douloureux,témoignant de l’hyperexcitabilité neuromusculaire .La conduction nerveuse sensitive et motrice était normale . Le diagnostic de tétanos a été retenu . Le patient a été mis sous métronidazole,diazepam et baclofène . L’évolution clinique et ENMG était favorable .Cas 2 : homme de 38 ans,travailleur manuel, admis pour trismus avec accès de spasmes et

hypertonie douloureuse dominant aux muscles abdominaux et des membres inférieurs, gênant la marche et l’alimentation, apparus 15 jours auparavant et suite à une blessure non traitée . L’ENMG a objectivé une AMC à 1-2hz au niveau des muscles de la face et de l’abdomen s’accentuant lors des spasmes .La conduction nerveuse était normale avec absence de décharge tardive à l’étude des ondes F . Le patient a été traité comme tétanos avec amélioration clinique et ENMG .

DiscussionLe claustridium tetani antagonise, par l’intermédiaire d’une neuroexotoxine, les interneurones inhibiteurs gabaergiques médullaires . Nos deux cas illustrent cet état d’hyperexcitabilité neuromusculaire localisée, s’exprimant cliniquement par un trismus, des spasmes douloureux et une hypertonie paroxystique . L’ENMG confirme cette hyperexcitabilité pouvant simuler une neuromyotonie . L’ENMG peut servir au diagnostic et au suivi post-thérapeutique .

ConclusionLe tétanos doit être suspecté devant des spasmes douloureux localisés ou diffus d’autant plus qu’ils sont associés à un trismus, et ce même en absence de porte d’entrée identifiée .

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CA32 UNE COMPLICATION INHABITUELLE DE LA MALADIE DE CASTLEMAN OBJECTIVÉE PAR L’ENMG : À PROPOS DE 2 CAS

A . HADDAR 1, I . KAMMOUN 1, R . KAMMOUN 1, F . ALLAYA 2, O . JALLOULI 2, D . MASMOUDI 1, L . TRIKI 1, H . ZOUARI 1, K . MASMOUDI 1

1 Laboratoire de physiologie, faculté de médecine de Sfax 2 Service des explorations fonctionnelles et de physiologie, CHU Hbib Bourguiba, Sfax - Sfax (Tunisie),

IntroductionLa maladie de Castleman est une maladie lymphoproliférative inflammatoire rare de forme localisée (adénopathie) ou multicentrique (manifestations systémiques) . Les manifestations cliniques sont hétérogènes . La neuropathie périphérique est la complication neurologique la plus fréquente .

ObservationNous rapportons deux observations de maladie de Castleman .La première observation est une patiente âgée de 25 ans sans antécédents particuliers . Elle présente une forme multicentrique plasmocytaire de la maladie de Castleman avec des paresthésies au niveau du pied gauche .On a complété par un électroneuromyogramme (ENMG) qui a objectivé un allongement de l’onde F du nerf sciatique poplité interne (SPI) gauche et à la détection des tracés pauvres accélérés au niveau des jumeaux internes et un tracé intermédiaire au niveau des deux jambiers antérieurs . D’où on a conclu à une atteinte L5 S1 bilatérale plus marquée à gauche .La deuxième observation est un patient âgé de 54 ans qui présente une maladie de

Castleman dans le cadre d’un syndrome de POEMS . Il se plaint de paresthésies des 4 membres . L’ENMG a objectivé une asymétrie d’amplitude du potentiel moteur du nerf SPI au dépend du côté droit associé à un allongement de l’onde F, ce qui est en faveur d’une atteinte radiculaire S1 droite .

DiscussionLes troubles neurologiques sont rares dans la maladie de Castleman dominés par les neuropathies périphériques : polyneuropathies isolées ou dans le cadre d’un syndrome du POEMS . Habituellement, la neuropathie débute par un déficit sensitif symétrique distal avec à l’ENMG une polyneuropathie démyélinisante chronique pure ou associée à une perte axonale . L’atteinte radiculaire (proximale) sans atteinte des vitesses de conduction distale surtout sensitive est exceptionnellement décrite .

ConclusionCertes l’EMNG a un intérêt dans le bilan de la maladie de Castleman surtout devant toute symptomatologie neurologique, mais cet examen doit être le plus complet possible pour ne pas passer à côté d’une atteinte proximale .

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CA33 LES VALEURS NORMATIVES DE L’ÉLECTRONEUROMYOGRAHIE CHEZ LE MÉLANODERME AU CENTRE HOSPITALIER ET UNIVERSITAIRE DE BRAZZAVILLE

G .A . MPANDZOU 1, P .M . OSSOU-NGUIET 1, M .M . KANÉ 2, E .P . SOUNGA BANDZOUZI 3, D .H . MOTOULA LATOU 1, B . BANDZOUZI-NDAMBA 1

1 Université Marien Ngouabi, Faculté des sciences de la santé; CHU de Brazzaville, service de neurologie - Brazzaville (Congo)

2 CHU de Brazzaville, service de neurologie - Brazzaville (Congo)3 Université Marien Ngouabi, Faculté des sciences de la santé; Hôpital générale de Loandjili de Pointe Noire,

service de neurologie - Brazzaville (Congo)

IntroductionL’électroneuromyogramme (ENMG) occupe une place capitale dans les pathologies neurologiques périphériques . Par absence de consensus universel, chaque laboratoire de neurophysiologie doit déterminer ses valeurs normatives (VN) des paramètres ENMG .

ObjectifNotre objectif était d’établir les VN des paramètres ENMG propres au laboratoire de neurophysiologie du Centre hospitalier et universitaire de Brazzaville, chez le mélanoderme .

MéthodesNous avons examiné 47 volontaires sains . Après collecte des données sociodémographiques, les paramètres moteurs et/ou sensitifs des nerfs médian, ulnaire, radial, fibulaire, tibial et sural ont été enregistrés . La méthode moyenne ± 2 déviation standard a été choisie car adaptée aux petits échantillons, incluant 95% de la population, mais nécessitant une distribution gaussienne . Les paramètres ne respectant pas cette condition ont été normalisés par des transformations mathématiques . L’erreur type exprimait l’écart à la moyenne de la population cible .

RésultatsNotre échantillon comprenait 26 hommes et 21 femmes, avec en moyenne un âge de 31,5 ± 9,1 ans [18-63], une taille de 169 .4 ± 9,7 cm [152-188], un poids de 68 ± 2,2 kg [45-100], un indice de masse corporel de 23 .8 ± 3,6 m2/kg [17-32] . Les VN des paramètres ENMG de notre population cible ont été établies, en limite supérieure à la normale (latences) et limite inférieure à la normale (vitesses et amplitudes) .

DiscussionLes VN établies par notre laboratoire sont proches mais non superposables à celles déjà publiées dans la littérature . Cette faible différence tient plus de la méthode de détermination des VN que des caractéristiques propres aux populations cibles . Reste à déterminer les facteurs de variabilité des paramètres ENMG propres à notre population .Conclusion . Cette étude conforte l’idée que chaque laboratoire de neurophysiologie devrait disposer de ses propres valeurs normatives et que cela est faisable dans nos conditions d’exercice .

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CA34 THENAR ATROPHY AND SYNCOPE AS SIGNS OF THORACIC OUTLET SYNDROME (TOS): A CLINICAL ELECTROPHYSIOLOGICAL EXPLORATION OF TWO CASES

R . BLANCO 1, L . COMPRES 2, A . VALDEZ 3, A . PUELLO 4

1 Centro de Diagnóstico por Imágenes Clínico Integral (CEDICLIN) - Santiago (République Dominicaine)2 Instituto Nacional del Cancer Republica Dominicana (INCART) - Santo Domingo (République Dominicaine)3 Hospital Metropolitano de Santiago (HOMS) - Santiago (République Dominicaine)4 Universidad Autonoma de Santo Domingo (UASD) - Santo Domingo (République Dominicaine)

BackgroundCompression of the brachial plexus and/or subclavian vessels as they pass through the cervicothoracobrachial region is called Thoracic Outlet Syndrome (TOS) . There are three main types of TOS: neurogenic TOS, arterial TOS, and venous TOS . Neurogenic TOS accounts for approximately 95% of all cases, either due to posttraumatic, functional, or congenital etiology . We present one case of neurovascular TOS caused by a combination of congenital and functional etiologies, and the other of neurogenic TOS caused by a congenital etiology .

Materials and Methods A 27-year-old female presents with periodic episodes of loss of consciousness, and progressive right thenar atrophy . Electroneuromyography (ENMG) evaluation showed a right lower brachial plexus trunk lesion (C8-T1) . A cervical radiograph displayed an accessory right cervical rib . CT angiography revealed a concomitant compression of the right subclavian artery by the scalene muscle . The second case belongs to a 33-year-old woman that presented with progressive left thenar atrophy . ENMG studies pointed out to a left

lower brachial plexus lesion (C8-T1), and a cervical radiograph showed an accessory left cervical rib .

DiscussionWorldwide frequency of TOS is quite limited . Combination of neurovascular is less than others TOS . These cases may have different clinical presentations, including neurologic deficits and vascular phenomena . Commons complains such as Thenar atrophy are late signs of neurogenic TOS .

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CA35 UN NOUVEL OUTIL D’ÉVALUATION EN ROUTINE DE L’EXCITABILITÉ NERVEUSE PÉRIPHÉRIQUE : L’IMAX (VALEURS NORMATIVES)

C . MILANTS, F .C . WANG

Département de neurophysiologie clinique, CHU de Liège - Liège (Belgique)

IntroductionL’iMAX mesure la quantité de courant juste nécessaire pour évoquer un potentiel d’action global musculaire (PAGM) d’amplitude maximale . La mesure de l’iMAX est rapide, non invasive, ne nécessite ni logiciel ou matériel spécifique, ni traitement des données après la phase d’acquisition . C’est un paramètre facilement mesurable en routine avec le même dispositif qu’une mesure de vitesse de conduction nerveuse . Le but de ce travail est d’établir les valeurs normatives pour les nerfs médian au poignet et au coude, ulnaire au coude et fibulaire au creux poplité .

MéthodesUn groupe de sujets sains (n=27) est soumis à l’iMAX en quatre sites de stimulation.La durée des stimuli est de 1 ms, la bande-passante comprise entre 5 Hz et 3 KHz et l’impédance sous la cathode et l’anode < 20 kΩ . Les PAGM sont enregistrés par des électrodes de surface . Le seuil d’intensité (quantité de courant nécessaire pour évoquer un PAGM de 100 μV) est d’abord mesuré (3 ms/D et 0,1 mV/D) . La mesure de l’iMAX (3 ms/D et 3mV/D) repose sur une procédure en 3 étapes : 1) l’intensité est augmentée par incréments de 1 mA, quand l’amplitude

du PAGM n’augmente plus, l’intensité est accrue de 50% pour vérifier que l’amplitude est bien maximale, 2) l’intensité est diminuée par décréments de 0,1 mA jusqu’à obtenir une diminution de l’amplitude du PAGM, 3) l’intensité est augmentée d’1 ou quelques incréments de 0,1 mA jusqu’à ce que le PAGM d’amplitude maximale soit à nouveau évoqué .

RésultatsSeuil d’intensité - iMAX : médian/poignet 1,6 ± 0,4 mA – 3,8 ± 1,2 mA, médian/coude 3,2 ± 1,8 mA – 7,9 ± 4,3 mA, ulnaire coude 1,8 ± 0,5 mA – 5,6 ± 1,5 mA, fibulaire/creux poplité 2 ± 1,3 mA – 6,5 ± 3,9 mA .

DiscussionL’iMAX est un outil qui devrait permettre de distinguer les neuropathies sans changement d’excitabilité nerveuse (axonopathies et neuronopathies) des neuropathies caractérisées par une hypoexcitabilité nerveuse (myélinopathies, nodo-paranodopathies) .

ConclusionL’établissement de valeurs normatives est un préalable indispensable avant d’appliquer cette techniques aux patients atteints d’une neuropathie périphérique .

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RÉSUMÉ :

CA36 L’IMPACT DE LA DURÉE DE L’ÉVOLUTION DU DIABÈTE TYPE 2 SUR LES VITESSES DE CONDUCTION NERVEUSE

R . KAMMOUN, I . KAMMOUN, A . HADDAR, L . TRIKI, K . MASMOUDI

Service de physiologie et d’exploration fonctionnelle CHU HABIB BOURGHUIBA - Sfax (Tunisie)

IntroductionLe diabète type2 est la première cause de neuropathie dans le monde . La mesure des vitesses de conduction nerveuse VCN est l’examen de premier choix permettant d’objectiver et de localiser cette atteinte nerveuse . Cependant, l’effet de la durée d’évolution du diabète sur ces paramètres reste encore ambiguë .

Méthodes Nous avons procédé à une étude rétrospective colligeant 39 patients diabétiques, étalée sur une année . Une étude des VCN a été réalisée au niveau des quatre membres chez tous ces patients .Résultat: La moyenne de l’âge et de la durée d’évolution de diabète ont été respectivement de 60,62±11,48 ans et 13,68±7,94 ans . Une poly neuropathie axonale longeur dépendante a été isolée chez 10,4 % des patients et associée à un canal carpien chez 23,1 % . Aucune corrélation significative n’a été objectivée entre la durée d’évolution de diabète et les amplitudes (A) des nerfs suraux, médians sensitifs et ulnaires ainsi que les VCN des nerfs explorés (p>0,05) .En outre, aucune différence significative n’a été identifiée en termes de neuropathie chez les patients

de longue (>10 ans) et courte durée d’évolution de diabète . Cependant, l’âge a été significativement mais inversement corrélé avec l’A sural droit (r= ¬¬0,363, p<0,05), A sural gauche (r= ¬0,389, p<0,05), A sensitif médian (r= ¬¬0,505, p<0,05) et VCN motrice SPE (r= ¬¬0,366, p<0,05)

Discussion Comme ç’a été décrit dans la littérature, la durée de l’évolution de diabète n’a pas d’effet sur le délai d’apparition d’une neuropathie . Au contraire, une poly neuropathie axonale longueur dépendante peut être révélatrice d’un pré diabète Type 2 . En outre l’absence d’une corrélation entre la durée d’évolution et les VCN, met en valeur l’importance de contrôle et du suivi de diabète . Il est bien établi, actuellement qu’un diabète déséquilibré peut se traduire par un ralentissement des vitesses de conduction nerveuse .

Conclusion La durée d’évolution du diabète Type2 n’a pas d’influence sur les paramètres obtenus à partir de l’ENMG . Une prise en charge adéquate et régulière du diabète type 2 permet de prévenir l’apparition d’une atteinte nerveuse .

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RÉSUMÉ :

CA37 LA MALADIE DE KENNEDY : UNE NEUROPATHIE SENSITIVE ?

O . GEBUS, J .B . CHANSON

Neurologie- CHU Strasbourg - Strasbourg (France)

IntroductionLa maladie de Kennedy ou amyotrophie bulbo-spinale liée à l’X est une maladie génétique par expansion de répétition CAG du gène récepteur aux androgènes sur le chromosome X . Classiquement décrite comme une neuropathie motrice et un diagnostic différentiel de sclérose latérale amyotrophique, son atteinte périphérique peut être polymorphe et variée .

Méthodes Nous rapportons ici les observations de 6 patients présentant une maladie de Kennedy génétiquement confirmée (nombre répétition CAG pathologique > 38) . Chaque patient a bénéficié d’un examen électroneuromyographique (ENMG) .Résultats: Tous les patients étaient des hommes avec un début des symptômes entre 24 et 64 ans . Tous avaient entre 42 et 45 triplets CAG . A l’examen par stimulodétection, tous présentaient une atteinte sensitive avec des amplitudes et/ou des vitesses diminuées aux membres supérieurs et/ou inférieurs . L’atteinte sensitive dominait chez 4 patients, avec un profil de neuronopathie sensitive ou ganglionopathie pour l’un d’entre eux . A l’exploration à l’aiguille, des signes d’activité spontanée de dénervation étaient présents

pour 4 patients sur 5 (donnée manquante pour 1 sujet), une atteinte neurogène chronique pour 4 patients et des signes d’atteinte myogène pour 1 seul . Aucun patient ne présentait de signe d’atteinte démyélinisante .

Discussion Du fait de la maladie, ces patients sont exposés à un risque plus élevé de diabète de type 2 qui peut entrainer de manière indépendante une polyneuropathie axonale à prédominance sensitive . Cependant dans notre cohorte, uniquement 2 patients étaient diabétiques . Nous relevons également que nous avions uniquement des mutations de relativement petite taille . La relation entre nombre de triplets CAG et atteinte neuropathique avec une neuropathique sensitive plus fréquente pour les petites expansions, avait déjà été mise en évidence dans une étude de plus grande envergure (Suzuki et al, 2008) .

ConclusionLa maladie de Kennedy présente un spectre électrophysiologique varié . L’atteinte sensitive dominante ne doit pas remettre en cause le diagnostic . Dans ces cas, la présence de signe de dénervation diffuse est un signe sensible qui souligne l’importance de l’examen électromyographique .

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RÉSUMÉ :

CA38 LOMBOSCIATALGIES ENTRE LA CLINIQUE, L’IMAGERIE ET L’ÉLECTRONEUROMYOGRAMME

D . MASMOUDI, I . KAMMOUN, F . ALLAYA, L . TRIKI, K . MASMOUDI

Service d’explorations fonctionnelles, CHU H.Bourguiba - Sfax (Tunisie)

IntroductionLa lombo-sciatalgie (LS) est un motif fréquent de consultation . Elle correspond à une irritation des racines L5 ou S1 responsable d’une douleur lombaire avec irradiation radiculaire dans le membre inférieur . Objectif Étudier la concordance entre les données cliniques, de l’imagerie et de l’électroneuromyogramme (ENMG) .Patients et méthodes : Il s’agit d’une étude rétrospective à propos de 44 patients souffrant de LS depuis plus que 6 semaines . Le clinicien n’a pas objectivé une amélioration sous traitement médical donc il nous les a adressés pour un ENMG . Les antécédents et les signes cliniques ont été détaillés . Les données de l’imagerie ainsi que de l’ENMG ont été analysées .

Résultats Nous avons inclus 44 patients d’âge moyen de 51 ans et de sex-ratio 0,8 . Les antécédents les plus fréquents ont été l’hypertension artérielle (n=7) et le diabète (n=7) . Trois patients ont été déjà opérés pour des hernies discales (HD) lombaires . Après le traitement médical et la rééducation, les patients souffraient encore de lombo-

sciatalgies dans le territoire de la racine L5 et/ou S1 et d’engourdissements au niveau des membres inférieurs . Les réflexes ostéo-tendineux rotuliens et achilléens ont été faibles ou abolis dans 7 cas . Le déficit de la dorsi-fléxion a été noté chez 9 patients . L’IRM a confirmé la présence d’HD lombaire (n=22), de discopathie, de kystes dans les trous sacrés et de canal lombaire étroit . La concordance entre les données de l’imagerie et les symptômes cliniques dont souffraient les patients a été notée dans 21 cas . L’électrodiagnostic a objectivé le trajet de LS décrit par le patient dans 30 cas . Les données de l’ENMG ont confirmé celles de l’IRM dans 18 cas . Deux patients ayant cliniquement une lomboscitalgie dans le territoire S1 ont eu des ENMG sans anomalies .

Discussion et conclusion Notre étude prouve qu’il n’y a pas une concordance absolue entre la clinique, l’IRM et l’ENMG dans le cas de LS . Ces deux examens complémentaires sont essentiels pour la prise en charge et la décision thérapeutique devant des LS . L’un ne peut être remplacé par l’autre . Il n’y a pas un examen GOLD standard dans le diagnostic étiologique de LS .

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PLAN DE L’EXPOSITIONBeffroi de Montrouge

NIVEAU -1 Salle -1 .01 - Ateliers N°8 / N°15

REZ-DE-CHAUSSÉE Accueil / Vestiaire Espace postersPré-projection ExpositionEspace détente

NIVEAU 1 Salle MOEBIUS : AmphithéâtreGRAND SALON : Ateliers N°3 / N°11

NIVEAU 2 Salle 2 .01 : Ateliers N°1 / N°9Salle 2 .02 : Ateliers N°2 / N°10Salle 2 .03 : Ateliers N°5 / N°12Salle 2 .04 : Ateliers N°4 / N°16Salle 2 .05 : Ateliers N°6 / N°13Salle 2 .06 : Ateliers N°7 / N°14

LISTE DES EXPOSANTS 1 IMPETO MEDICAL2 PFIZER3 NATUS4 SANOFI5 NEUROMED6 MAG2HEALTH7 PTC THERAPEUTICS8 SPES MEDICA9 MSI FAS10 BIOGEN11 CSL BEHRING12 DEYMED13 MERCK14 ALNYLAM15 LFB16 MICROMED17 AKCEA THERAPEUTICS18 EFFIK19 BIOMARIN

1 2 3 4 5

6

7

8

91516

17

COIN DES EXPERTS

PRÉ-PROJECTION

ESPACE DÉTENTE

ACCUEIL

VESTIAIRE

WC

1218

11

1019

13

14

ESPACE POSTERS

ENTRÉE / SORTIE

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SF-ENMG