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RÉPUBLIQUE DE CÔTE D'IVOIRE Union - Dtsétplinc - Travail

MIN1STÈRE DE L'ÉDUCATION NATIONALE

Année 1~90-1991

FACULTÉ DE MÉDECINE c-:::-.-

THÈSE Présentée en vue de l'obtention du

DIPLÔME D'ÉTAT ·- DE DOCTEUR EN MEDECINE

Par-

THALM'AS LA.SME Faustin Serge Maxime né le 15 fëvrier 1962 à Dabou

Soutenue publiquement le lljuillet 1991 à 18 Heures

Composition du Jury :

Président: Membres:

Monsieur-le Professeur KÈBÉ Memel Jean-Baptiste Monsieur le Professeur Agrégé GNAGl\t"E Yadou M. Monsfeur le Professeur Agrégé ANDOH Joseph Monsieur ~e Professeur Agrégé KEITA Kader_

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RÉPUBLIQUE DE CÔTE D'IVOIRE Union · Discipline • Travail

MINISTÈRE DE L'ÉDUCATION NATIONALE

Année 1990-1991

FACULTÉ DE MÉDECINE

THÈSE Présentée en vue de l'obtention du

DIPLÔME D'ÉTAT DE DOCTEUR EN MÉDECINE

Par

THALMAS LASME Faustin Serge Maxime né le 15 févrter 1962 à Dabou

No .........

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CONTRIBIJTION·=~ .. E,'ETUBE . DU SffiDROME DÊ. M . . ·''.~Ql!~TI,f~!~~,!~É~T,E

Président: Membres:

Composition du Jury :

Soutenue publiquement le 11 juillet 1991 à 18 Heures

Monsieur le Professeur KÉBÉ Memel Jean-Baptiste Monsieur le Professeur Agrégé GNAGNE Yadou M. Monsieur le Professeur Agrégé ANDOH Joseph Monsieur le Professeur Agrégé KEITA Kader

CEMT'RE REPROGRAPHOUE OE L 'ENSElGHEMEHT SUPEJIEUR P.i64.111

LISTE DU PERSONNEL ENSEIGNANT DE LA FACULTE DE MEDECINE

1990 - 1991

DOYEN ASSESSEURS

L.K. MANLAN M. KANGAN - A. EHOUMAN - W. DJIBO

PROFESSEURS:

1 - PROFESSEURS TITULAIRES

MM. ASSI ADOU Jérôme ATTIA Yao Roger AYE Hippolyte BEDA Yao Bernard BOHOUSSOU Kouadio BONDURAND Alain COULIBALY Nagbélé COULIBALY Ouezzin André

COWPPLI-BONY Kouassi Philippe DIARRA Samba DJEDJE André Théodore DJIBO William ETTE Ambroise GUESSENND Kouadio Georges KADIO Auguste KEBE Mémel Jean-Baptiste KETEKOU Sie Ferdinand ODI Assamoi Marc OUATTARA kouamé

ROUX Constant SANTINI Jean Jacques YAO-DJE Christophe

2 - PROFESSEURS ASSOCIE

M. GIORDANO Christian

Pédiatrie Hépato - Gastro - Entérologie Maladies Infectieuses Médecine Interne Gynécologie-Obstétrique Anesthésie-Réanimation Pneumo-Phtisiologie Chirurgie Thoracique et Cardio-vasculaire Anatomie-Chirurgie Générale Gynécologie-Obstétrique Radiologie Traumatologie et Orthopédie O.R.L. Médecine Sociale et Santé Publique Maladies Infectueuses Anatomie-Chirurgie générale Biochimie Cardiologie Chirurgie Thoracique et Cardio-vasculaire Chirurgie Infantile Anatomie Histo-embryologie Urologie

Neurologie

3 - PROFESSEURS EN SERVICE EXTRAORDINAIRE

M. HEROIN Pierre Dermatologie

MAITRES DE CONFKRKNCES AGREGES

MM. ABBY Blaguet Clément AGUEHOUNDE Cosme ANDOH Joseph ASSA Alou BA Zézé Vincent BAMBA Méma BISSAGNENE Emmanuel BOA Yapo Félix BOGUI Pascal BOUTROS-TONI Fernand CAMARA Benoît Mathieu COFFI Dick Sylvain DAGO AKRIBI Augustin DELAFOSSE Roger Charles DIALLO Amadou Demba DJEDJE Mady Alphonse DJEHA Djokouéhi

Mme DOSSO-BRETIN Mireille MM ECHIMANE Kouassi Antoine

EHOUMAN Armand EHOUO Florent EHUA Somian Francis EKRA Alain (Ministre) FADIGA Dougoutiki FANY Adama GADEGBEKU Anani Samuel GNAGNE Yadou Maurice GNONSAHE Dazé Appolinaire HONDE Michel

Mme HOUENOU-AGBO Yveline MM KAKOU Guikahué Maurice

KANGA Diékouadio KANGA Jean Marie KANGA Miessan KEITA Cheick KEITA Kader KONE Drissa KONE Mamourou KONE Nouhoun KONE Safédé KOUAKOU N'Zué Marcel KOUAME Konan Joseph KOUASSI Beugré KOUASSI Jean Claude KOUASSI Kangah

KOUASSI Konan Bertin KOUASSI Manassé

LAMBIN Yves LOKROU Lohourignon Adrien MANLAN Kassi Léopold Eloi (Doyen) MANZAN Konan MIGNONSSIN David

MM MOBIOT Mandou Léonard N'DORI Raymond François N'DRI Koffi Dominique N'GUESSAN Henri-Alexandre A.

Radiologie Chirurgie Infantile Pédiatrie Stomatologie Neure-Chirurgie O.R.L. Maladies Infectieuses Neurologie Physiologie Biostatistique et Informatique Médecine Interne Anesthésie-Réanimation Anatomie-Pathologique Psychiatrie Médecine Interne Urologie Dermatologie Bactériologie-Virologie Cancérologie Histologie-Embryologie O.R.L. Chirurgien Générale Cardiologie P.P.H. Ophtalmologie Stamatologie Anatomie-Chirurgie Générale Néphrologie Anatomie Pathologique Pédiatrie Néonatale Cardiologie Pédiatrie Dermatologie-Vénérologie Chirurgie Générale Ophtalmologie Radiologie psychiatrie Gynécologie-Obstétrique Gynécologie-Obstétrique Ophtalmologie Rhumatologie Pédiatrie Neurologie Chirurgie Générale Chirurgie Thoracique et Cardio-vasculaire O.R.L. Stamologie et Chirurgie Maxillo-Faciale traumatologie et Orthopédie Endocrinologie Hépato-Gastro-Entérologie Urologie Anéesthésie-Réanimation Chirurgie Infantile Cardiologie Anesthésie Réanimation Chirurgie Générale

NJGUESSAN Konan Gabriel NIAMKEY Ezani Kodjo Emmanuel ODEHOURI Koudou Paul OUEGNIN Georges Armand OULAI Soumahoro SANGARE Amadou SANGARE Ibrahima Séga SEKA Asai Rémi SOMBO Mambo François

Mme TAGLIANTE SARACINO-CHAPMAN Janine MM TEA DAIGNEKPO Norbert Mme TIMITE-KONAN Adjoua marguerite MM TOUTOU Toussaint

TURQUIN-TRAORE Henri Mme TOURE-COULIBALY Karidiata MM TOURE Stanislas André

VARANGO Guy Gaston WAOTA Coulibaly Alexandre

Mme WELFENS-EKRA Christiane M. YAPI Achy

Anatomie-Urologie Médecine Interne Maladies Infectieuses Urologie Pédiatrie Hématologie Urologie Radiologie Immunologie Santé Publique Immuno-Hématologie Pédiatrie Médicine Interne Chirurgie Générale Gynécologie-Obstétrique Chirurgie Orthopédique et Traumatologique Chirurgie Générale Traumatologie et Orthopédie Gynécologie-Obstétrique P.P.H.

MAITRE DE CONFERENCES - PRATICIEN HOSPITALIER

Mme MONTFORT Marie France Biochimie

MAITRES - ASSISTANTS - CHEFS DE TRAVAUX

MM. ASSOUMOU Aka KPLE Faget-Paul OUHON Jean SESS Essiagne Daniel

Parasitologie Immunologie et Hématologie Parasitologie Biochimie

MAITRES - ASSISTANTS MONO - APPARTENANTS

Mme DOSSO Yolande

M. PALOMBO Robert

Physiologie et exploration Fonctionnelle Biophysique

ASSISTANTS DE FACULTE - chefs de CLINIQUE DES HOPITAUX

Mme ADINGRA-GROGA-BADA Nicole MM. ADJOBI Ello René Mme ADJORLOLO-SANOGO A. Christiane M. ADJOUA Rith Pascal

ADOH Adoh ADOM Ahoussi Hilaire AGOH Serge Antoine Biansoit Y. AHNOUX Ahnsansou Antoine AKA Boussou Romain AKA KROO Florent Pierre AKANI Aye François

Mle AKE Evelyne Léonore M. AMANT NJgoran Mle AMON Tanoh Flore MM. AMONKOU Akpo Antoine

ANOMA Ano Mathieu ANONGBA Danho Simplice AOUSSI Ebra François Blaise ASSE NJDRI Henri BAMBA Insa BANA Abdoulaye

Mme BANKOLE-SANNI Roumanatou MM BASSIT Assad

BENIE Tha Michel Mle BINLIN-DADIE Ayakan René H. MM BOGUIFO Joseph Evariste D.

BONI Ehouman Serge Auguste BONNY Jean Sylain BROUH Yapo COULIBALY Adama COULIBALY Gaoussou COULIBALY Makan CREZOIT Grébéret Emmanuel

Mme DANGUY-WANGAH Elisabeth Mme DA SILVA-ANOMA Sylvia Héléna L. MM. DECHAMBENOIT Gilbert Marcel A.

DICK Kobinan Rufin DJANHAN Yao

Médecine Interne Gynécologie-Obstétrique Ophtalmologie O.R.L. Cardiologie Médecine Chirurgie chirurgie Dermatologie Pédiatrie Neurologie Cardiologie Pédiatrie Psychiatrie Pédiatrie Anesthésie-Réanimation Gynécologie-Obstétrique Gynécologie-Obstétrique Maladies Infectieuses Traumatologie Orthopédie Chirurgie Chirurgie Orthopédique Chirurgie Pédiatrique Chirurgie Gynécologie-Obstétrique Anesthésie-Réanimation O.R.L. Gynécologie-Obstétrique Médecine du Travail Anesthésie-Réanimation Urgences Chirurgicales P.P.H. Maladies Infectieuses Stamologie P.P.H.

Chirurgie Infantile Neurologie Chirurgie Générale Gynécologie-Obstétriq~e

MM.

Mle Mme M. Mme MM

Mme MM

Mle MM.

Mme

Mle Mle MM.

Mme M. Mme Mme MM.

Mme MM.

Mle M. Mle M Mle M Mle M. Mle

DJE Koffi DO REGO Anicet Fructueux H. DREESEN Alice Julienne EHUA-AMANGOUA Evelyne Sylvia ELOIFLIN Banga ETTE-AKE Evelyne Elié ETI Edmond FAL Arame FERRON-BOGUI Anne GBAZI Gogoua Casimir GBERY Ildevert Patrice GNEBEI Oyao Roger Benjamin GUEDEGBE Félix Séraphin KACOUCHIA Niamke Béfiazan KAKOU AKA Rigobert KADIO Richard Michel KASSANYOU Salami KATA Kéké Joseph KELI Elie KOKOUA Alexandre KODJO Richard KOFFI Eric Martin Alain S. KOFFI Kouakou KOFFI Kouamé

KONAN Yao Lucien Magloire KONE Brahima KOUAKOU Firmin KOUAKOU Koffi Jules KOUAME Kouassi René KOUAME Yao Julien LOHOUES Marie Jeanne D#Arc MALEOMBO Jean Pierre Nazaire MENSAH William Narcisse NAMA-DIARRA Alimata Jeanne

NANDJUI Mansé Béatrice N#DHATZ-EBAGNITCHIE Méliane M.L. N#DRI Kouadio N#DRI N#Guessan N#DRI-YOMAN Aya Thérèse N#GBESSO Roger Daniel NIANGUE-BEUGRE N#Drin Martine NIOUPIN-BEUGRE Bouadoua Emma A. OUATTARA Dilai Noël OUATTARA Doignan OUEDRAOGO-YANGNI-ANGATE Yolande PLO Kouié Jeannot PRINCE Agbodjan John Ajete QUENUM Guillaume David C. SISSOKO Souleymane Jacques A. SONAN Affoundah Thérèse A. TANAUH Yves Raymond TANOH Amenan H. Laure TOTO Amani TOURE Managbe VARLET Guy Gervais Aka VILASCO Brigitte YANGNI-ANGATE Koffi Hervé YAPI Chia Paulette

Chirurgie Pédiatrie Anesthésie-Réanimation Pédiatrie Anesthésie-Réanimation O.R.L. Rhumatologie Chirurgie Générale Cardiologie Médicale Radiologie Dermato-Vénérologie Gynécologie-Obstétrique Traumatologie et Orthopédie O.R.L. Maladies Infectieuses Chirurgie Générale Anatomie-Chirurgie Générale Urologie Chirurgie Générale et Digestive Anatomie-CHirurgie Générale Gynécologie Chirurgie Générale Anesthésie-Réanimation Médecine Sociale et Santé Publique Chirurgie Générale Chirurgie Orthopédique Gynécologie-Obstétrique Urologie Anatomie Chirurgie Médecine Interne Chirurgie Générale Cardiologie Médecine Sociale et Santé Publique Réeducation P.P.H. Radiologie Médecine Interne Gastro-Entérologie Radiologie Pédiatrie Anesthésie-Réanimation Radiologie-Biophysique Médecine Interne Médecine Interne Pédiatrie Pédiatrie Gynécologie Anesthésie Réanimation Neurologie Chirurgie THoracique Gynécologie obstétrique Médecine Interne Pédiatrie Chirurgie Générale Anesthésie Réanimation Chirurgie Cardiaque Neurologie

Mme YAPO-KOUASSI Florence M. YAPOBI Yves René Mme YOBOUET-YAO Pauline Mme YOFFOU-LAMBIN Liliane

Cardiologie Médicale Anesthésie-Réanimation Dermatologie Ophtalmologie

ASSISTANTS DE FACULTE - CHEFS DE BIOCLINIQUK DES HOPITAUX

MM. ACHY OSSEY Bertin ABISSE Agba

Mme ADO-ADO-MENSAH Marie Isabelle Mme BASSIMBE-DANHO Jeannette MM D'HORPOCK Ahoua

DAH Cyrille Serges DIE Kacou Henri Maxime DIOMANDE Isidore DJESSOU Sasse Prosper EOOH Vincent

Mme ETTE-DIENG Elisabeth Mme FAYE Yaobla Hortense MM. MEITE Mori

SAKHO Sidi Samba

SANOGO Ibrahima SEKA Séka Joseph

Mme SYLLA-KOKO Fatoumata Djim MM. TUO Nalourgo

YAO Toutoukpo YAVO Jean Claude

Biophysique Radiologie Immunologie et Hématologie Histologie Immunologie et Hématologie Anatomie Pathologique Physiologie Pharmacologie Clinique Anatomie Pathologique Biochimie Bactériologie-Virologie Anatomie Pathologique Bactériologie-Virologie Immunologie et Hématologie Histologie-Embryologie­ Cytogénétique Immunologie et Hématologie Immunologie et Hématologie Bactériologie-Virologie Physiologie Immunologie et Hématologie Pharmacologie

ASSISTANTS MONO-APPARTKNANTS

M. N'kO Marcel Biochimie

CHARGES DE COURS:

MM. BOGUI Vincent KOFFI Philippe RANCUREL René

Physique Chimie Mathématiques

A L'ETERNEL MON DIEU

"Lorsque je pense à toi sur ma couche je médite sur

toi pendant les veilles de la nuit.

Car tu es mon secours,

Et je suis dans l'allégresse à l'ombre de tes ailes.

Mon âme est attachée à toi;

Ta droite me soutient."

Psaumes 63 7 - 9

"Si l'éternel ne bâtit la maison,

Ceux qui la bâtissent travaillent en vain;

Si l'éternel ne garde la ville,

Celui qui la garde veille en vain."

Psaumes 127 1 - 2

A MON PERE

Tu nous as toujours enseigné l'amour de l'homme, l'humilité, la modestie, le sens du travail bien fait, le respect de l'autre.

Ta disponibilité et tes nombreux sages conseils nous ont aidé à atteindre ce niveau. Nous t'en sommes très reconnaissant.

Nous te dédions ce travail en signe de notre reconnaissance et de notre filial attachement.

Que le Tout Puissant augmente tes jours ici bas afin que nous profitions encore longtemps de cette chance que nous avons.

A MA MERE

Tu nous as donné le jour et nous as toujours entouré de ton affection.

Epouse effacée, discrète; mère dévouée pleine de tendresse,

Tu nous as rendu la vie agréable.

Que ce travail fasse ta fierté.

Nous te dédions cette thèse en témoi~nage de notre profond amour.

Que l'éternel te garde et te bénisse.

Un fils insensé fait le chagrin de son père et l'amertume de celle qui l'a enfanté.

Proverbes 17 - 25

A MON EPOUSE

Je ne saurais exprimer la réalité de ce que tu représentes pour moi.

Tu sais être une mère, une soeur, une conseillère, une confidente ... bref tu es l'EPOUSE.

Tu as su créer les conditions d'une vie paisible et agréable qui ont permis la réalisation de ce travail.

Que Dieu te bénisse

Qu'il t'aide à toujours être celle dont le sourire illumine notre foyer.

BIJOU, je ne sais comment te dire merci car ce travail est tout simplement le TIENT.

Qu'il soit un maillon en plus pour raffermir notre amour et notre foyer.

A MES ENFANTS

Vous êtes ma joie et ma raison de vivre. Nous espérons grâce à ce travail pouvoir mieux nous occuper de vous car Cela a toujours été notre souhait.

Que ce travail vous stimule à l'effort afin de mieux réussir dans la vie.

"Ecoute les conseils, et aime l'instruction afin que tu sois sage dans la suite de ta vie".

Proverbes 19 20

A MES FRERES KT SOEURS

- Honoré - Roland - Wilfried - Regine - Jocelyne - Franck-Alex - Patricia - Christelle - Yvon

Restons unis et complémentaires comme les dix doigts des mains

Cultivons l'amour les uns pour les autres.

A MES GRANDS PARENTS

Très tôt vous avez été arrachés à notre affection. Nous gardons de vous l~image de braves gens très prieux et très affectueux.

Que la terre vous soit très légère.

Reposez en paix.

A MES ONCLES KT TANTES

Vous avez toujours su nous prouver votre affection. Vos conseils nous ont permis de redresser le trir lorsque nous nous sommes écarté du bon chemin.

Nous espérons être et rester votre fierté.

Que l1éternel soit et reste avec vous.

A MES COUSINS KT COUSINES

Que la grande et belle famille que nous fermons reste toujours unie dans l1amour, sous la proctection du Tout puissant.

A MES NEVEUX KT NIECES

Rien n~est facile ici bas. Soyez braves, sage et travailleurs en ne comptant que sur Jésus.

Tout vous sera accordé.

A MES BRAUX PARENTS

Vous m1avez accordé votre estime.

Je promets avec la grâce de Dieu, d1oeuvrer pour mériter cette confiance.

Soyez benis au nom du Seigneur.

A MES AMIS

Vous êtes tous formidables. Je n'en citerai aucun d'entre vous au risque d'en omettre un seul.

Je vous sais très nombreux et j'en suis heureux.

"L'ami aime en tout temps, et dans le malheur il se montre un frère."

Proverbes : 17 - 17

A TOUT LE PEUPLE

. d'Orbaff

. de Grand Bouboury • de la région de Dabou . de la Côte d'Ivoire . d'Afrique • et du monde

J'adresse cette prière au Tout Puissant .

Seigneur fait de moi l'instrument de ta gloire.

Aide moi, partout où je me trouve, à apporter la joie, la paix et le bien-être .

A TOUT LE PERSONNEL MEDICAL ET PARA-MEDICAL DU CHU DE TREICHVILLE

Particulièrement à tout le personnel des services:

• de chirurgie

. du bloc opératoire

. de la réanimation

. des urgences chirurgicales

et de la consultation .

Mon séjour parmi vous a été non seulement agréable mais surtout très instructif.

Que le plaisir de travailler vous habite toujours malgré les difficultés.

Monsieur AKPA Lorng Simon ZATOR

Tu n'es pas .seulement mon oncle, tu es mon "grand frère", mon confident.

Ce travail est aussi le tien, je ne sais comment te prouver ma reconnaissance.

Que le Tout Puissant te permette de jouir des fruits de tes efforts.

Monsieur ESSIS Esmel Emmanuel

Tu es tout simplement un grand frère attentionné, disponible, généreux et enthousiaste.

Tu as toute mon admiration.

Que Dieu te bénisse ainsi que tous ceux gui te sont chers.

Monsieur LATTES Yves Guy Richard

Sans ta présence, ta disponibilité et tes encourage­ ments ce travail aurait mis plus de temps pour voir le jour.

Je te dédie cette reconnaissance.

thèse en temoignage de ma

Sois comblé par le Seigneur.

Yves, à travers toi, c'est à tous les amis gui ont contribué de loin ou de près à la réalisation de ce travail que je dis merci:

. HAIDA.RA M. Lamine , ESMEL L. Simon . DOHOUM Rachel . ABI Charles . NAHOUNOU Françoise

KONAN Emilienne

A

NOS

MAITRES

ET

JUGES ...

A NOTRE MAITRE ET PRESIDENT DE THESE

Monsieur le Professeur KEBE Memel Jean-Baptiste.

Professeur titulaire d'Anatomie - Chirurgie

Chef de service de Chirurgie au CHU de Treichnville

Chef de service d'Anatomie à la Faculté de Medecine d'Abidjan

Commandeur de l'Ordre National de Côte d'Ivoire

Commandeur de l'Ordre de la Santé Publique de Côte d'Ivoire

Commandeur de l'Ordre de l'Education Nationale de Côte d'Ivoire

Commandeur des Palmes Académiques

Chevalier de l'Ordre National du Mérite Français

Prix Scientifiques:

Lauréat de la Faculté Mixte de Medecine et Pharmacie de Marseille (Prix Francine GARNIER)

Prix de la revue du praticien.

Voua êtes une référence de la profession médicale en Côte d'Ivoire .

Voua avez au donner à votre service l'image d'une famille où les échanges scientifiques sont d'un très bon niveau et où le souci premier est : "tout faire dans l'intérêt des malades" .

Vous êtes non seulement un maître mais sachant joindre l'utile à l'agréable tout en rigoureux et serieux dans le travail.

un père restant

Nous voua remercions de nous avoir accepté dans votre service et de nous avoir fait honneur en nous confiant ce sujet de thèse .

Nous voulons vous exprimer à travers ce travail notre profonde admiration et notre reconnaissance infinie.

Que Dieu prolonge vos jours pour notre plus grand bien et qu'il vous bénisse abondamment.

A NOTRE MAITRE KT DIRECTEUR DE THESE

Monsieur le Professeur Agrégé GNAGNE Y. M.

Maître de Conférence Agrégé d'Anatomie-Chirurgie

Votre jeunesse, votre disponibilité et vos connaissances font de vous un maître admiré par tous.

Vous êtes l'un des espoirs de la médecine ivoirienne.

Votre connaissance de l'anatomie humaine fait de vous un chirurgien doué d'une dextérité très appréciée.

Vous possedez l'art de la chirurgie.

Vous êtes un modèle.

Nous vous sommes très reconnaissant d'avoir accepté de diriger ce travail qui est aussi votre première thèse.

Nous en sommes très fièr et très honoré.

Que le Tout Puissant afin que vous puissiez lampe du savoir.

vous garde longtemps parmi nous nous éclairer encore de votre

A NOTRE MAITRE ET JUGE

Monsieur le Professeur Agrégé ANDOH J.

Maître de conférence Agrégé de Pédiatrie

Chef de service Pédiatrie au CHU de Treichville

Notre passage dans le service de Pédiatrie du CHU de Treichville nous a permis de faire la connaissance du Maître soucieux du bien-être de tous ses malades, rigoureux dans le travail de l~encadrement que vous êtes.

Nous avons bénéficié largement de vos connaissances. Soyez en remercié.

Merci de l~honneur que vous nous faites en acceptant de juger ce travail.

A NOTRE MAITRE ET JUGE

Monsieur le Professeur KEITA Kader Maître de Conférence Agrégé de Radiologie.

Chef de service de radiologie au CHU de Yopougon.

Nous gardons de vous l#image d#un médecin radiologue consciencieux, maîtrisant parfaitement son sujet.

Nous vous remercions de la spontanéité avec laquelle vous avez accepté de juger ce travail.

Soyez assuré de notre profonde estime.

S O H M A l R E

1

SOMMAIRE

INTRODUCTION

I - RAPPELS SUR LES GKNKRALITHS .....

A - Définition

B - Historique

C - Etiologie

D - Rappel embryologique .

E - Rappel anatomo-physiologique

F - Physiopatologie

G - Etude clinique

H - Exploration paraclinique .

I - Evolution .

J - Traitement

II - NOTRE TRAVAIL

Page

3-4

5-49

6

7-8

9-12

13-14

15-17

18-19

20-22

23-29

30-31

32-49

A - Résumé des observations .

B - Iconographie .

C - Analyse des Résultats .

50-77

52-53

54-59

60-75

CONCWSION

BIBLIOGRAPHIE

76-77

1-12

2

I N T R O D U C T I O N

:3

INTRODUCTION

Le syndrome de la Jonction Pyélo-uretérale (J.P.U) est au premier rang, par sa gravité et par sa fréquence, des obstructions congénitales des voies urinaires. Il représente 40 % des Uropathies malformatives (22) il se traduit par une rétention d1urines avec distension pyélocalicielle. Bien que malformative, la maladie peut n1être découverte qu1à l1âge adulte voire chez le sujet âgé.

Le dépistage précoce de cette pathologie est nécessaire pour garantir un meilleur pronostic.

Le traitement des hydronéphroses par anomalie de la J.P.U. S1

est considérablement amélioré ces vingt dernières années.

Dépuis 1975, notre Maître le Professeur KEBE et son équipe ont opéré douze patients pour hydronéphrose par syndrome de la J.P.U.

Notre travail est une contribution à l1étude étiopathogénique et thérapeutique du syndrome de la J.P.U.

4

G E N E R A L I T E S

5

I - R A P P K L S SUR L E S G E N E R A L I T E S

A - DEFINITION

Le syndrome de la Jonction pyélo-urétérale ou anomalie de la jonction pyélo-uretérale (J.P.U) regroupe !#ensemble des manifestations liées à un obstacle ou à une malfaçon de la jonction pyélo-urétérale. Il s#agit d#atteintes congénitales qui entraînent une dilatation chronique du bassinet et des calices: c#est-à-dire !#hydronéphrose.

Cette pathologie peut intéresser un seul ou les deux reins. La lésion peut être mécanique ou fonctionnelle et aboutit à brève ou longue échéance à une atrophie du parenchyme rénal pouvant se terminer par la mort du rein intéressé.

Il faut exclure de cette définition:

1 - Les dilatations isolées d#un calice

2 - La dilatation pyélo-calicielle par calcul enclavé dans la jonction pyélo-urétérale.

3 - La dilatation pyélo-calicielles par tumeurs intrinsèques (du bassinet ou de !#uretère) qui rétrécissent ou extrinsèques qui compriment.

4 - La dialatation pyélo-calicielle par tuberculose urinaire au stade des sténoses qui peuvent toucher le haut uretère.

l

5 - La dilatation pyélo-calicielle par infections bactériennes ou parasitaires (bilharziose) qui se compliquent d#hydronéphrose.

,,

6

B - HISTORIQUE

L"histoire du syndrome de la J.P.U. est en fait celle de l"hydronéphrose.

L"hydronéphrose a été décrite probablement pour la première fois à la fin de XII ème siècle par RUDOLPH et FRANZ sous le terme de "hydrops renalis", par RUYSCH sous les termes de "expansis" ou "hernia renalis", par J. JOHNSON "hydro-rénal distension".

Le terme d"hydronéphrose est 1·oeuvre de M.P RAYER, en 1841. Il la définissait dans son traité des maladies des reins comme "la constitution au dépend des cavités rénales d"une poche liquide contenant de 1·urine aseptique dont la rétention modifie la teneur et lui donne un caractère aqueux (hydro) par dimunition de sa densité, de ses sels et de ses matières fondamentales".

G. SIMON fut le premier à pratiquer (le 02-04-1869) la néphrectomie (avant la première cystoscopie de NITZE en 1876). Il fut aussi le premier à montrer une seconde uretérale chez une femme anesthésiée, après avoir élargi 1·urètre et introduit le doigt dans la vessie pour guider la montée de la sonde dans 1·uretère).

En 1881, KEHRER DE HEIDELBERG mit en évidence le fait que de grosses hydronéphroses étaient rencontrées avec obstruction incomplète du conduit urinaire ou même parfois avec obstruction intermittente.

ROSENSTEIN établit que parfois aucun obstacle mécanique n"était retrouvé et que l"étiologie de l"hydronéphrose était mystérieuse.

c·est TRENDEKENBURG qui en 1886 réalisa la premiere opération plastique pour hydronéphrose. Son malade devait mourir d"occlusion.

En 1891, KUSTER pratique une résection de la partie haute de 1·uretère, avec réimplantation dans le bassinet. Le malade survit.

Le 31 Mai 1892, FRENGER pratique nom Incision verticale de transversalement.

1·opération qui porte son la jonction suturée

En 1898, ALBARRAN décrit 1·anastomose latéro-latérale uretère-bassinet, la résection du bassinet et du parenchyme rénal, crée l"habitude du drainage tuteur de 1·anastomose.

7

Il ne faut pas omettre de citer

QUINBY, qui en 1923, attire vaisseaux anormaux croisant uretérale

lJattention la jonction

sur les pyélo-

- SCHWYZER, qui en 1923, décrit sa technique de plastie en Y - V (employée trois fois depuis 1916).

- VON LICHTENBERG, qui en 1929, rapporte 37 cas de rétrécissement de la jonction pyélo-uretérale 11 Néphrectomies d#emblée, 11 FRENGER et 5 plasties analogues à la technique de FINNEY pour les pyloro­ plasties), 2 réimplantations.

- En 1937, FLOY reprit, en !#améliorant, la technique en Y - V de SCHWYZER.

- En 1947, HAMILTON STEWAR décrit sa néphroplastie.

technique de

- En 1949, ANDERSON et HYNES décrivent la technique de résection de la jonction pyélo-uretérale.

- En 1950, OLDMAN développe l#énervation rénale.

Il faut aussi citer les travaux du CULP (1951) KUSS, L. MICHON, P. ABOULKER, DE BISCHOFF, DEUTICKE, GREGOIR.

- En 1989, notre maître le Pr GNAGNE Y.M. technique totalement inédite pratiquée urologique de l#hôpital COCHIN (PARIS).

rapporte une à la clinique

Cette technique initiée par M. BENASSAYAG sera décrite en détail au chapitre du traitement.

8

C - ETIOLOGIE

De nombreuses étiologies sont proposées, mais la genèse de l'hydronéphrose reste discutable.

1 - Les sténoses fonctionnelles

Ce sont les cas où la jonction est perméable,. L'exploration par la sonde à calibre normal ou par l'explorateur à boule ne révèle aucun obstacle entre le pyélon et l'uretère. Il n'existe pas non plus d'obstacle extrinsèque. Le bassinet est pourtant distendu. C'est que le flux urinaire bute sur la jonction.

Parfois l'uretère juxtapyélique apparaît nettement pathologique : sa paroi est plus fine sur quelques millimètres ou centimètres avec quelquefois un aspect pellucide. Ce sont KEHRER puis ROSENSTEIN en 1881 qui ont les premiers, signalé ce cas de figure.

En 1884 STAPLES parlait de spasme nerveux. Grâce au radiocinéma urinaire, l'étude des contractions du bassinet et de lJuretère a permis de noter un assynchronisme entre ces deux portions de l'appareil urinaire. Les ondes pyéliques se transmettent mal ou pas du tout à l'uretère. Les contractions s'effacent à la jonction pour réapparaître à un rythme plus len't à la partie haute de l'uretère. Une explora­ tion urodynamique permettrait certainement · par étude des pressions de vérifier le défaut fonctionnel.

La sténose fonctionnelle peut être la seule cause de l'hydronéphrose. Dans ces cas, l'évolution est plus lente et moins bruyante. On retrouve ces cas d'hydronéphroses à un âge avancé et la néphrectomie n'est presque jamais indiquée (sauf en cas de complication surajoutée).

La recherche d'une lésion histologique susceptible d'expliquer le dysfonctionnement de la J.P.U n'a pas encore donné de résultats satisfaisants.

On a ·pensé à un déficit neurogène au niveau de la jonction en la comparant à la maladie de HIRSCHPRUNG, en parlant d'achalasie.Halheureusement on n'a jamais pu mettre en évidence dans l'uretère ou la jonction du sujet anormal · des cellules ganglionnaires. Cette théorie perd ainsi son substratum anatomique.

On a aussi pensé à une disparition ou à un dévéloppement insuffisant des fibres musculaires en spirale de l'extrémité supérieure de l'uretère avec prédominance des fibres longitudinales. Théories de HURNAGHAN en 1957.

9

2 - Les sténoses fibreuses

On y regroupe toutes les jonctions avec un obstacle anatomique intrinsèque. La lumière de la jonction est très rétrécie au point de n'admettre que des sondes très fines. L'explorateur à boule introduit du bassinet vers l'uretère, bute et ne franchit pas la jonction gui constitue un obstacle.

Dans ce cas de figure, la sténose est évidente et irréfutable. Elle est d'origine congénitale et peut être aggravée par une sclérose acquise. Elle se présente parfois avec un aspect spiralé, irrégulier de l'extrémité supérieure de l'uretère. (On parle d'un uretère d'aspect foetal).

ANTONIO PUIGVERT a récemment attribué cette hypoplasie du haut uretère à une ischémie par malformation vasculaire. Cette anomalie, dit - il, entraîne une mauvaise irrigation de la jonction pyélo-uretérale (95).

Ce type de sténose est particulièrement grave vis-à-vie du rein intéressé mais c·est une éventualité rare.

3 - Les brides

Il s'agit des J.P.U présentant un obstacle anatomique extrinsèque. On parle aussi de condensation fibreuse. On peut imaginer qu'une bride scléreuse, qu'un feutrage dense englobent et étranglent la jonction. Ce sont des formations fibreuses péri-uretérales (classique syndrome d'OSTLING) qui compriment ou coudent l'uretère.

On a pu incriminer dans certains cas, à l'origine de ces brides, des traumatismes des flancs.

Ailleurs on lie ces brides à des phénomènes infectieux avec poussée d'oedeme puis fibrose.

Il faut feutrage jonction.

noter que dans la presque totalité des cas, sous le scléreux, se cache une anomalie intrinsèque de la

4 - Les vaisseaux polaires inférieurs (V.P.I)

Il s'agit d'un pédicule polaire inférieur qui croise la jonction pyélo-uretérale.

Le mécanisme de son action dans la production d'une hydronéphrose a été et reste toujours très discuté. La théorie la plus vraisemblable semble être la suivante

10

un spasme de la J.P.U entretenu par les battements artériels associé à une fibrose due à ces mêmes battements créant un mouvement périodique péri-uretéral.Il se crée donc une sténose de la J.P.U. avec hydronéphrose. Le bassinet devenu volumineux déborde en avant de la bride vasculaire, capote sur elle. Ce bassinet s1évacue de moins en moins, prend du volume et du poids, attire la jonction qui devient tendue et angulée sur le chevalet pédiculaire.

Le pédicule vasculaire est très souvent fonctionnel et devrait, même s

1

il est retrouvé dans 20 à 25 % des cas, être considéré comme un facteur d1aggravation et non comme un facteur primitif d1une hydronéphrose.

5 - Les autres causes

Nous citerons les lésions mal codifiées et diversement interprétées.

5.1 - Les Valves congénitales ou Replia muaueux

On les retrouve essentiellement avant l1âge adulte. Leur mise en évidence est difficile (sauf en post mortem) mais ils sont suspectés en péropératoire devant l1impossibilité de vider le bassinet dans l1uretère en imprimant ~ne pression sur le bassinet distendu alors que l1injection de liquide physiologique à travers l'uretère vers le bassinet, en contre courant, ne rencontre aucun obstacle.

5.2 - L'Implantation haute de l1uretère

Elle ne permet pas la vidange aisée du bassinet. Il se pro­ duit un phénomène de stase urinaire intrapyélique favorisant la formation de coudure ou d1angulation urétérale responsable d1hydronéphrose.

5.3 Le rein en "fer à cheval" ou "J"

5.4 - La disposition en "col de cygne"

5.5 - Les symphyses rénales

5.6 - Les bourgeons charnus

11

CLASSIFICATION DES OBSTACLES RENCONTRES CHEZ L1ENFAN'? (J, BROEZIERE)H (18)

STENOSES STENOSES BRIDES CAUSES FONCTIONNELLES FIBREUSES ET V.P.I RARES

Nc»IBRE 50 19 19 18

ISOLE 31 14 7

ASSOCIE l 19 5 12 D'AUTRES

LESIONS VPI : 8 P.P.I. : 3 Sténose Rein en J : 3 Insertions Symphyses : 2 fonction. : 8 Insertion H : 3

hautes: 3 Sténose Cols de cygne: 4 Col de cygne: 2 fibreuse : 3 Sjllllhyses : 6 Rein en J : 1 Bourgeon Bourgeon SJll'lhyses : 4 charnu : 1 charnu : 1 Duplicité : 1 Replis

valvulaires: 3

ETI 10 10 1 1 2

ETIOLOGIE. DES HYDROJIEPHROSES

(Analyse de 112 opérations) (26)

R. DE PETRICONI et Ch. VIVILLE

JPU Normale (obstacle <<Fonctionnel>>) 36 (32,1\) 21 15

Hn,oplaaie uretérale 88Çllmltaire 36 (29,5\) 19 15

- Artère polaire inférieure 28 (25\) 22 6

- Artère polaire non responsable. 11 (9,8\) 7 4

- Artère polaire responsable 17 (15,2%) 15 2

Siphon, Angulation 3 (2,7\) 2 1

Stm10se en diaphrçne 2 (1,8\) 1 1

Cœpression extrinsèque par bandslette fihnluse 2 (1,8\) 1 1

Valvule (ou repli muqueux) 1 (0,9\) 1 0

Pol:ype fi.bro-épitbélial 1 (0,9\) 0 1

Non précis 6 (9,9\) 3 3

12

D - RAPPEL EMBRYOLOGIQUE (71)

Le haut appareil urinaire comprend symétriquement

le rein,

les calices,

le bassinet et

Ces éléments naissent de la rencontre entre le bourgeon uretéral, né de la portion caudale du canal de Wolff, et le blastème métanéphrogène.

1 - Constitution définitive du système des conduits excréteurs

Le bourgeon ureteral, né de la partie caudale du canal de Wolff, se dirige en haut et en arrière vers le blastème métanéphrogène et son extrémité crâniale élargie se divise en deux branches (futurs grands calices). Par bifurcations successives, celles-ci vont donner une dizaine de générations de tubes dont les premières, incorporées par les grands calices, vont former les petits calices tandis que les autres donneront les tubes collecteurs du rein. Ainsi le bourgeon uretéral donne-t-il naissance aux voies excrétrices de 1·urine : uretère~ bassinet, grands calices, petits calices et tubes collecteu~s du rein.

2 - Constitution définitive du système sécreteur : Les néphrons

Au fur et à mesure qu·ils pénètrent le blastème métanéphrogène,les tubes issus du bourgeon uretéral se recouvrent à leur extrémité distale d·une coiffe métanéphrogène faite d·une condensation de cellules du blastème métanéphrogène. Lorsque le tube présente une nouvelle division, la coiffe se scinde en deux masses latérales qui évolueront sur place, de part et ct·autre de la branche uretérale, pour donner chacune les différents segments ct·un néphron proprement dit. Chacune de ces masses cellulaires plein~s se creusent et donne une vésicule métanéphrotique. Celle-ci va se différencier, s·allonger et se contourner pour former un néphron. Ainsi, 1·extrémité distale devient la chambre glomérulaire dans la concavité de laquelle se différencient les capillaires glomérulaire~; 1·extrémité proximale s·abouche dans le tuoe collecteur d·origine uretérale; et entre ces deux extrémités se différencient le tube contourné proximal, 1·anse de Henle et le tube contourné distal.

13

3 - L#aecension du rein

Primitivement situé dans la région caudale de !#embryon, le métanéphroe se place ensuite vers le haut et le rein définitif se trouvera dans la région lombaire, derrière le péritoine pariétal. Le rein deviendra fonctionnel à la fin de la grossesse.

14

•

E - RAPPEL ANATOMO - PHYSIOLOGIQUE (52 - 53)

L'appareil urinaire a pour fonction d'assurer l'épuration du sang. Il extrait en effet du sang circulant les déchets qui résultent du métabolisme et assure leur rejet à l'extérieur sous forme d'urines.

Il se compose des reins et des canaux excréteurs.

1 - Les reins

au nombre de deux: un gauche et un droit.

en forme de haricot avec en moyenne

* 140 grammes

* 12 centimètres de long

* 6 centimètres de large

* 3 centimètres d'épaisseur

de coloration rouge, de consistance ferme et à surface lisse et régulière.

2 - Les voies excrétrices:

les calices : il existe de petits rejoignent pour former de grands.

qui 1

se

le bassinet: c'est un réservoir doué d'un pouvoir contractile qui aide à la propagation de l'urine.

l'uretère : long de 25 centimètres environ avec un diamètre variant de 3 à 5 millimètres, présentant :

* une tunique externe (adventice)

* une tunique musculaire (musculeuse)

* une muqueuse

Il est doué d'un pouvoir contractile.

la vessie c'est un réservoir musculo-membraneux. Il stocke les urines entre les mictions.

l'urètre uretral urines.

avec, à son extrémité, qui est l'orifice de sortie

le méat normale des

15

APPAREIL URINAIRE

._..:., Ba~1in,1

I • Ur'1,re

If Ur~th,l' · Constitution schématique « de l'arbre urinaire ,

16-

APPAHElL U Il I NA I u E

A. rétro-pyéliqu! _

:--------V. rfoal! _

~---------- eusin!t _

1 Pôl! lnl érieur __

VUE ANTERIEURE DU REIN

Culict:! inl

COUPE Fi1zONTALE DU HEIN

F - PHYSIO-PATHOLOGIE

Elle est la même quelque soit l'étiologie du syndrome de la J.P.U.

Elle se résume aux conséquences de l'obstacle partiel ou total au passage des urines du pyélon à l'uretère.

Les urines franchissent avec difficulté la J.P.U.. Il en résulte un résidu pyélique qui devient progressivement important. C'est le début de la dilatation du bassinet. Ce dernier réagit en augmentant sa contractilité péristaltique qui bute au niveau de la J.P.U. et est très mal transmise (défaut de transmission) à l'uretère lombaire. Au cours de sa lutte contre l'obstacle, la paroi du bassinet s'épaissit, puis progressivement se dilate et se sclérose. Son péristal­ tisme au stade initial est très actif (pression intrapyélique supérieure à 30 centimètres d'eau) cette distension frappe également les calices dont les reliefs s'effacent pour devenir globuleux.

' L'aspect des cavités excrétrices est fonction topographie intra ou extra sinusale du bassinet. En bassinet intra sinusal, (emprisonné à l'intérieur des du hile) la dilatation calicielle est prédominante parenchyme rénal s'amincit.

de la cas de parois et le

En cas de bassinet extra sinusal, il se dilate sans contrainte et peut atteindre un volume considérable (peut contenir plusieurs litres d'urine.) Les cavités calicielles sont dans ce cas mieux protégées et la souffrance du parenchyme peut être plus tardive.

Le syndrome de la J.P.U. se termine à plus ou moins terme par des pressions très basses dans le bassinet. faibles pressions intrapyéliques sont l'aboutissement de mise en jeu de plusieurs mécanismes compensateurs :

long Ces la

La diminution de la filtration glomérulaire qui joue le rôle essentiel.

Le reflux pyélo-rénal de l'urine.

Le reflux pyélo-lymphatique de l'urine.

L'importance de ces phénomènes de réabsorption rénale est appréciable au cours même de l'exploration. chirurgicale. Avant la levée de l'obstacle, le parenchime rénal est succulent et oedémateux. Peu après la vidange:de la cavité pyélique, il prend une consistance plus ferme;et son volume semble diminuer.

Cette transformation du parenchyme se voit sur certains clichés d'U.I.V.pratiqués quelques semaines seulement après une intervention réussie.

18

On note une modification des rapports cortico-caliciels avec diminution de l1épaisseur du parenchyme.( à ne pas considérer comme élément d1évolution péjorative)

Cette modification témoigne de la disparition de ·1a réabsorption de l1urine à l'issue de la levée de l1obstacle pyélo uretéral.

Le syndrome de la J.P.U. peut être bilatéral. (10 % des cas) Dans ce cas,l1atteinte rénale n'est jamais symétrique.

Il est souvent associé à d'autres malformations urinaires.

19

G - ETUDE CLINIQUE

1 - Circonstance de découverte

Il s'agit de la symptomatologie des hydronéphroses. Elle peut être totalement silencieuse : hydronéphrose asymptomatique. Dans ces cas la découverte de l'hydronéphrose est fortuite à l'occasion d'un bilan standard ou à l'occasion d'une exploration pour une pathologie non urinaire. Chez certains malades porteurs d'hydronéphrose asymptomatique, le diagnostic a été affirmé après une vérification nécropsique.

Dans la majorité des cas l'hydronéphrose se révèle par une variété de signes fonctionnels dont les principaux sont :

la douleur

les troubles urinaires

la masse lombaire

1.1 - La douleur

C'est le maître symptôme. Signe le plus fréquent, n'est ni constante ni caractéristique. Elle revêtir plusieurs formes.

elle peut

Il peut s'agir de crise typique de néphrétique.

colique

Il s'agit le plus souvent de douleurs lombaires homolatérales sourdes, variables dans leur horaire, leur intensité, leur irradiation et leur topographie.

Ces douleurs lombaires sourdes peuvent prendre le relais de crises de colique néphrétique intermittentes.

Il peut s'agir de douleurs atypiques

* Douleurs épigastriques pouvant faire évoquer une cholécystite.

* Douleurs de la fosse iliaque pouvant, lorsqu'elles siègent à droite, faire penser à une crise appendiculaire.

* Douleurs abdominales vagues.

1.2 - Les troubles urinaires

Nous citerons :

Les infections urinaires qui se traduisent par une une pollakiurie, une pyurie, avec signes généraux

20

infectieux : hyperthermie à 39 - 40 dégrés et frissons signant une pyélonéphrite.

LJhématurie : elle est souvent capricieuse et peu abondante. Elle peut être le signe révélateur et accompagne soit une cystite, soit une lithiase surajoutée.

1.3 - La maaae lombaire

On la retrouve en cas dJhydronéphrose très avancée, volumineuse. Plus facile à être mise en évidence chez lJadulte maigre, le nourrisson ou le jeune enfant, par la palpation des flancs. LJexaminateur retrouve une masse qui donne le contact lombaire, mobile à surface lisse, régulière.

Sa consistance parfois très ferme fait évoquer, chez les nourrissons et enfants, le néphroblastome. Le diagnostic différentiel dans ces cas est fait grâce à lJéchographie, au scanner, ou à de très bons clichés dJurographie intraveineuse.

1.4 Lea autrea signes révélateurs de 1-hvdronéphroae

- Une albuminurie

- Une hypertension artérielle

- Une polyglobulie

- Un varicocèle douloureux homolatéral

- Des troubles digestifs à type de nausées - vomissements (surtout chez le nourrisson de moins six mois), dyspepsie et douleurs abdominales.

- Des troubles de la croissance (retard staturo­ pondéral)

- La rupture du bassinet suite à un traumatisme important (à lJoccasion dJun accident de la voie publique par exemple).

- Une insuffisance rénale.

- Une hyperthermie isolée inexpliquée.

- Une lithiase rénale

21

2 - L'examen physique

Il est très pauvre dans la plupart des cas. Dans le meilleur des cas il permet, sur un sujet en décubitus dorsal, les membres inférieurs (genoux) fléchis, détendus, de mettre en évidence une masse abdominale (lombaire) donnant le cantact lombaire: cJest le gros rein.

LJexamen clinique peut être complèté par le test de PUIGVERT. Il consiste à faire boire assez rapidement au malade une grande quantité dJeau et dJattendre. En cas dJobstacle à lJélimination des urines, le malade ressent des douleurs lombaires assez vives comparables à une colique néphrétique.

Cet examen physique doit être méticuleux. IL doit permettre dJaffirmer que le bas appareil urinaire est normal.

Il a aussi pour but de rechercher dJéventuelles contre-indica­ tions opératoires (Hypertermie).

Le diagnostic dJhydronéphrose est essentiellement radiologique et échographique.

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H - EXPLORATION PARACLINIQUE

Les explorations radiologiques révèlent dans la majorité des cas la malformation et apprécient son dégré de gravité.

1 - L1échographie rénale

Elle devrait être plus souvent démandée en cas de douleurs lombaires ou de masse lombaire autant chez le nourrisson que chez l'enfant et l'adulte. C'est un examen simple, anodin, sans risque pour le malade.

Elle doit être comparative des deux reins. Elle permet d'objectiver la dilatation des calices et du bassinet et d'affirmer ainsi le diagnostic d'hydronéphrose.

L'appréciation de l'index cortical au cours de cet examen permet d'avoir une idée de l'état fonctionnel des reins. C'est un élément de choix pour l'indication thérapeutique et pour la surveillance pré et post-thérapeutique. La présence de calcul surajouté peut être mise en évidence (zone hyper-échogène avec image de cône d'ombre).

L'Echographie obstétricale doit être, dans le cadre de la surveillance des grossesses, un examen à exploiter pour faire le diagnostic anténatal d'hydronéphrose.

La mensuration des reins du foetus devra être comparative afin de mettre en évidence une dilatation des cavités pyélocalicielles.

Cette pratique devra être répétée avant le terme de la grossesse pour détecter une éventuelle évolution péjorative de l'hydronéphrose et permettre une prise en charge précoce dès les premiers jours de vie du nouveau-né.

2 - L1urographie intraveineuse (U.I.V)

C'est l'examen fondamental.

2.1 - Clichés sana préparation

Les clichés de face et de profil sont d'un très grand intérêt surtout chez le nourrisson et l'enfant. En effet une importante hydronéphrose donne une plage d'opacité plus ou moins franche, du siège lombaire, refoulant la masse intestinale. Sur les clichés de profil cette plage opaque est en position postérieure, plaquée contre le rachis lombaire.

Pendant ce premier temps de l'U.I.V, les éventuels calculs radio-opaques sont objectivés. Il s'agit d'opacité qui peut être petite, nichée dans un calice ou coraliforme (épousant la forme des calices et du bassinet).

23

2.2 - Clichés après in,iection du produit radio-opaque

C'est l'U.I.V proprement dite.

Elle doit être réalisée dans les conditions habituelles, sans compression chez un sujet avec un taux d'urée inférieur à 0,80 g/1. Les clichés doivent être lus, mouillés au fur et à mesure qu'ils sont pris afin de savoir à quel moment arrêter l'examen. Il faut faire des clichés précoces à la recherche d'un signe du croissant de DUMBAR et des clichés tardifs de six heures, douze heures, voire vingt quatre heures après l'injection du produit de contraste et même au délà si nécessaire. Ils permettent d'apprécier l'hydronéphrose, d'en affirmer le diagnostic, d'apprécier les éventuels retards de sécrétion ou d'évacuation pyélique, la forme des calices et l'aspect du bassinet.

Sur le plan tactique et pronostic il faut rechercher

2.2.1 - La tonicité ou l'atonie de l'hydronéphrose

- On parle d'hydronéphrose tonique en cas de bassinet arrondi, globuleux, mobile et contractile (variable d'un cliché à l'autre).

- On parle d'hydronéphrose atone en cas de bassinet flasque qui se moule sur le muscle psoas, figé tout au cours de l'urographie.

2.2.2. - La présence ou non de calcul.

En cas de présence, il faut en préciser le nombre et la localisation.

2.2.3. - L'atteinte du rein opposé

Les hydronéphroses bilatérales sont rares; cependant le rein controlatéral doit être très sérieusement étudié car il peut être atteint d'une autre pathologie. Si celui-ci est sain, il est important de vérifier l'épaisseur de son parenchyme. Il peut être frappé d'hypertrophie compensatrice dont la signification est la perte fonctionnelle très probable du rein hydronéphrotique.

Une U.I.V. bien faite permet de rattacher toute hydronéphrose à un stade selon la classification proposée par CENDRON et reprise par DOSSO (29).

24

CLASSIFICATION UROGRAPHIQUE DES HYDRONEPHROSES (J.CKNDRON)

I II III IV

SECRETION BONNE RETARDEE MAUVAISE REIN MUET

PAPILLES CONCAVES BOULES

CALICES PEU DILATES

BASSINET GLOBULEUX TRES DILATES

URETERE PEUT ETRE VU NON VU NON VU

STADE I Forme asvmptomatiaue

La sécrétion est normale mais l~évacuation légèrement retardée. La dilatation intérèsse essentiellement le bassinet alors que les calices sont peu ou pas déformés.

STADE II Forme de gravité moyenne

La dilatation est plus importante avec une sécrétion qui reste normale ; mais une évacuation très nettement retardée. La dilatation du bassinet est notable, dessinant une image globuleuse. Les calices sont en boules.

STADE III Forme grave

La dilatation est volumineuse avec une mauvaise sécrétion.

Les images sont floues par dilution du produit de contraste.

STADE IV Forme de mutité rénale

Rein muet radiologiquement, même sur des clichés tardifs.

25

Dans les cas typiques, l'uretère n·est pas opacifié à 1·u.r.v. On parle d'arrêt net du produit radio-opaque au niveau de la J.P.U. La J.P.U peut prendre plusieurs aspects :

ASPECT RADIOLOGIQUE DE LA J.P.U. (26)

NON VISIBLE 96 53,6%

SIPHON 6 3,4%

TIRE-BOUCHON 10 5,6%

STENOSE 14 7,8%

NON PRECIS 53 29,6%

TOTAL . 162 .

L'uretéro-Pvélographie Retrograde (U.P.R)

c·est un examen qui présente des risques infectieux sérieux d'où la nécessité de le réaliser avec une asepsie presqu·orthopédique. Elle doit précéder de peu l'intervention chirurgicale.

L'injection du produit de contraste se fait progressivement après cystoscopie minutieuse et cathétérisme du méat urétéral intéressé.

L'U.P.R. permet, lorsqu'elle est bien réalisée :

- L'analyse de la jonction pyélo-urétérale, sa topographie, de lésion causale avec parfois l'empreinte vasculaire typique ou plus souvent un certain amincissement de la lumière lors des habituelles sténoses fibreuses.

- L'analyse de l'uretère sous-jacent, son calibre, la présence d'anomalie associée.

- L'appréciation de la hauteur de l'anomalie fonctionnelle que l'on ne peut apprécier à 1·u.r.v. (Impossible à 1·u.r.v de préciser la limite inférieure de l'obstacle).

- D'éliminer tous les autres diagnostics différentiels.

26

4 - Les autres examens radiologiques

4.1 - La pyélographie percutanée ou opacification descendante des calices du bassinet et de lJuretère.

Cette technique permet :

- de prélever des urines du bassinet pour culture

- dJéviter les manoeuvres basses de lJU.P.R.

Les risques infectieux existent dJoù la nécessité dJune asepsie rigoureuse.

4.2 - L'urétrocystographie directe par ponction sus­ pubienne ou par cathétérisme urétéral.

Elle permet d'objectiver un éventuel reflux vésico-urétéral (ou vésico-rénal) surtout chez le nourrisson et lJenfant.

L'Artériographie Rénale Sélective par cathété- risme à partir de l'artère fémorale

Elle permet de mettre en évidence un vaisseau anormal. A son temps néphrographique elle donne une idée de la valeur fonctionnelle du rein.

4.4 - L'Exploration Isotopique (81 - 83 - 87)

La scintigraphie rénale quantitative (S.R.Q) permet de faire la part des choses dans les cas limites où l'on hésite entre une néphrectomie et une chirurgie conversatrice. Elle permet une étude fonctionnelle précise des reins (valeur fonction­ nelle résiduelle du rein hydronéphrotique et hyperfixation conservatrice du rein contre-latéral supposé sain).

4.5 - Tomodensitométrie CT,D,M) et Imagerie par Résonnance Magnétique CI,R.M)

sont deux examens de pointe très performants pour faire le diagnostic d'hydronéphrose et pour apprécier lJétat fonctionnel des reins (mesure de l'index cortical).

5 - Test de WHITAKER (86 - 89 - 90)

C'est l'exploration Urodynamique du haut appareil urinaire.

Son principe est la mesure de la pression différentielle entre le pyélon et la vessie lorsqu'on perfuse à débit de lûml/mn.

27

:~·. . . • • •

, Test de Whitaker. Le principe de ce test est la mèsure de la pression différentielle entre le bassinet et la vessie lorsqu'on perfuse à un débit de 1 O ml/mn.

Ce test permet d'affirmer une obstruction lorsqu'on obtient une différentielle de pression comprise entre 15 et 22 cm d'eau. Les valeurs considérées normales (abscence d'obstruction) sont des pressions différentielles inférieures à 12 cm d'eau.

6 - Examen Cvto-Bactériologigue des Urines (E.C.B.U)

Il a un intérêt énorme dans l'appréciation du pronostic. Il doit être réalisé avec une grande asepsie (prélèvement des urines) pour la culture (uroculture) à partir de laquelle un antibiogramme est effectué afin d'être efficace dans le traitement d'une infection urinaire éventuelle.

Cet examen doit être réalisé avant et après l'U.P.R. si elle est nécessaire au diagnostic. Il permet de vérifier l'abscence de Bacille de Koch (BK) et d'éliminer une tuberculose urinaire. Il permet surtout de distinguer trois types d'hydronéphrose

6.1 - Hydronéphrose à urine stérile. (examen direct et culture)

6.2 - Hydronéphrose sans pyurie macroscopique mais non stérile. (se méfier des souillures éventuelles)---> Absence de leucocyte altéré à l'examen direct.

6.3 - Hydronéphrose avec pyurie

Nombreux leucocytes altérés et germes visibles après coloration de GRAM à l'examen direct.

7 - Bilan biologique rénal

Il est nécessaire et indispensable avant toute décision opératoire. Il doit comporter au moins:

- L'urée sanguine

- La Créatininémie

- L'Albuminurie

On peut y ajouter:

- La clearence de la Créatinine

- Le test à la Bromosulfone Phtaléine (B.S.P.)

29

I - EVOLUTION

L~évolution sans traitement passe par plusieurs stades pour aboutir, en cas de persistance de l'obstacle, à la mort rénale. Cette évolution peut être rapide ou lente en fonction de la position du bassinet par rapport au rein et en fonction de l'étiologie.

Si le bassinet est intrarénal, l'évolution est trèe rapide.

Si le bassinet est extrarénal, l'évolution est nettement plus lente.

L'Urographie intraveineuse permet de bien suivre les différents stades de cette hydronéphrose (26).

STADE I Papilles calicielles normales Bord inférieur du bassinet devient convexe vers le bas.

STADE II Hauteur des papilles diminée de moitié. Bassinet joufflu. Début d'ascension de la J.P.U.

STADE III: Papilles calicielles aplaties. Début d'inversion des fonds de calice (fornix). Bassinet joufflu. Ascension de la J.P.U

STADE IV Papilles calicielles inversées. Ebauche d'images "en boules" des fonds de calices. Augmentation du volume du bassinet.

STADE V Images "en boules" très dilatées. Bassinet énorme.

Pendant les différents etadee évolutifs on note un amincissement progressif du cortex rénal dû à l'augmentation de taille des calices et du bassinet. On arrive finalement à une destruction complète du cortex qui ne sécrète plue .. On parle alors de rein muet.

En cas de surinfection de ce liquide de stase, il se consti­ tue une pyonéphrose dont l'évolution est très péjorative et oblige à une néphrectomie. Il peut exister une lithiase surajoutée, responsable d'éventuelles hématuries.

30

A l'opposé, Il s'agit congénitale stables.

il existe des hydronéphroses qui n'évoluent pas. le plus souvent des malades porteurs d'anomalie fonctionnelle de la J.P.U. Ce sont les formes

Certaines formes stables peuvent présenter par moment des poussées liées

Soit à une infection. lPYélonéphrite)

Soit à l'apparition d'une lithiase.

Soit à des explorations intempestives.

Soit à de simples poussées douloureuses liéee distension pyélique brusque, par un excès de boissons, et qui retrocêdent spontanément sans aggraver la fonction rénale.

Il existe aussi des cas d'hydronéphrose par syndrome de la J.P.U. qui se vide spontanément pour se reconstituer après. On parle d'hydronéphrose intermittente dont le diagnostic n'est pas aisé.

Cette forme d'hydronéphrose peut être suspectée chez des patients présentant des douleurs lombaires à type de colique néphrétique par le test de PUIGVERT qui réveille la douleur.

Une U.I.V. réalisée en période douloureuse permet de confirmer le diagnostic d'hydronéphrose.

31

J - TRAITEMENT

Le traitement du syndrome de la jonction pyélo urétérale est essentiellement chirugical. Il a pour but de supprimer l'obstacle au niveau de la jonction pyélo urétérale afin de permettre une bonne vidange du rein dans la vessie par l'uretère. Dans certains cas l'atteinte du rein est tellement avancée qu'il n'existe pratiquement pas de chance de récupération. Dans d'autres, l'altération rénale est si minime, voire non évidente, qu'elle incite à l'hésitation et à la temporisation.

On distingue ainsi trois attitudes thérapeutiques:

- Abstention et surveillance.

- Néphrectomie

1 - Abstention thérapeutique

Elle est mise en présence d'une hydronéphrose de petit volume, non infectée, non lithiasique, non douloureuse, surmontée d'un bon rein. Elle impose une surveillance stricte et très prolongée, voire indéfinie par des U.I.V annuelles des examens cytobactériologiques des urines, des comptes d'ADDIS et surtout des échographies rénales.

Elle reste indiquée tant qu'il n'y a pas d'aggravation observée par

- Une symptômatologie douloureuse et fébrile trop fréquente.

- Une augmentation rapide de la taille de l'hydronéphrose.

- Une altération rapide du parenchyme rénal entraînant une atteinte du rein qui devient insuffisant.

2 - Néphrectomie

C'est le geste radical de dernière intention. Elle est pratiquée en présence d'un rein dont le parenchyme est complètement détruit. (Ayant perdu 4/5 de sa valeur fonctionnelle.

En cas d'indication chirurgicale, il faut être avare en matière de néphrectomie. C'est au chirurgien que revient le dernier mot, le rein entre les doigts.

En cas de doute sur l'état fonctionnel du rein, il est préférable de tenter une intervention réparatrice conservatrice car certaines récupérations sont inespérées. Si cette première tentative échouait, alors une néphrectomie secondaire sera pratiquée.

32

Avant toute néphrectomie, il faut avoir la certitude que le rein contre-latéral est normal, sain avec une très bonne valeur fonctionnelle.

Les néphrectomies pour syndrome de la J.P.U représentent 10 à 12 % des indications opératoires.

Un dépistage précoce de la malformation obstruction au niveau de la J.P.U et une surveillance rigoureuse et assidue devraient réduire très sensiblement ces chiffres.

3 - Chirurgie réparatrice conservatrice (13 - 27)

Etant donné sa fiabilité et l'impossibilité de prévoir d'une manière certaine l'avenir d'un rein hydronéphrotique, la tendance actuelle est à l'élargissement de cette indication opératoire à tous les stades d'hydronéphrose, sauf au stade 1 (Abstention thérapeutique).

Ainsi lorsqu'une intervention chirurgicale est décidée, c'est presque toujours une chirurgie conservatrice qui est tentée. Cette attitude est.de rigueur surtout chez les malades jeunes, même si les examens pré-opératoires ne laissent que peu d'espoir quant à l'état fonctionnel du rein. La décision appartient dans tous les cas en dernier ressort au chirurgien, fosse lombaire ouverte en ayant présent à l'esprit que mieux vaut courir le risque d'une reintervention à celui d'une néphrectomie abusive. Il existe plusieurs techniques opératoires que l'on peut classer en trois (3) grands groupes en fonction du type de plastie

- La jonction peut être court-circuitée.

- La jonction peut être élargie.

- La jonction peut être réséquée.

3.1 - La jonction peut être court-circuitée,

La P.J.U est laissée en place et le bassinet est anastomé en 1 latéro-latéral à l'uretère sain (84).

C'est une technique très ancienne décrite par ALBARRAN et défendue plus tard par PRIESTLEY et L.MICHON. Elle procèdait de la réserve qu'on eu pendant longtemps les urologues à sectionner un uretère puis à l'anastomoser.

C'est une technique qui ne peut se pratiquer avec aisance que lorsque la jonction n'est pas au point déclive du bassinet, (En cas de malposition de jonction qui s'implante anormalement haut dans la cavité pyélique).

33

Anë1~lomo5e pyélo-uréléralc lntéro-fotérale : Incision et suture.

Cette technique est assez simple et l'anastomose latéro­ latérale est pratiquée sur environ un centimètre . Le tissu pathologique est conservé.

3.2 - La jonction peut être élargie

La J.P.U. n'est pas réséquée. Elle est ouverte et le chirurgien se sert du bassinet pour donner un calibre normal à la jonction.

Trois techniques sont en vigueur

3.2.1 - La technique de SCHWYSER et de FOLEY

Son principe est la plastie en Y-V (24 -33 - 79).

L'incision est faite en Y et la suture en V par abaissement du tissu pyélique.

Cette technique de plastie n'est aisée que dans les cas ou l'anomalie fonctionnelle n'est pas trop étendue vers le bas, ou lorsque la jonction est implantée haut.

3.2.2 - La technique de CULP et DE WEERD (24)

Elle est indiquée en cas de sténose étendue de la jonction pyélo urétérale.

L'uretère sténosé est ouvert jusqu'en territoire sain. Un lambeau de rotation pyélique est abaissé au contact de l'uretère sténosé pour lui donner un calibre normal.

L'inconvénient majeur trouvé à toutes ces techniques de plastie réalisant un élargissement de la jonction sténosée est la conservation après traitement de tissu pathologique (segment urétéral défectueux) non péristaltique. La tendance actuelle est donc à la résection de la jonction sténosée.

Il faut noter que de nos jours il est pratiqué dans certains services bien équipés un traitement endoscopique de la J.P.U Il s'agit d'endopyélotomie avec cathétérisme du bassinet et de l'uretère. Ce geste est réalisé à l'occasion de néphropyéloscopie. La portion sténosée est fendue verticalement sur toute sa longueur en débordant légèrement en territoire sain (80).

35

s Fy~lor,lntle Y .V. posté,leu,e ulon la lechnlque d• Schwynr.

6

rla,lle du bnHlnel Y.V. selon la tech• nique de Foler. A · Tracé de !"Incision. B . le lombeau lrlnngul~lre lnlt!rleur

est rabattu ver, le b~,. C • Sulme du rlnn r,oslt!rleur. 0 · Aspect llnel.

7

lcchnlr1ue de Culp el De Weerd. /1 • lrnr.é ;,,. ln111brn11 cl dn 1'111clshin méltlrnle. n . l\hnl.•~emr.nt rlu lnlll· hr.n11 ry1\lh111r. el th!but tlo ,~ suu« r.. C · Pl~stle lermlnt!e.

8

Technl11u11 d'Andenon Klln. /1 . l.:, ,.;,,rr.lln11. 0 · l"~11:,5tnmo~c. C - /l~r,ecl_ llnnl.

36

Sarerv üu,oc•w,r(

C,::,11::a! -­ Ur e t nr or ome

1

;:I ;\i î;- Stent h· .. ~-

r-­ ,....,

A

.. \~1 h1 !:'

tnc.s ror. St1l'

B

Fechnique of endopyelotomv. A. Cold-kniie direct-vision urethroiome is passed through -cnpiar; sneath. and narrowed area is incised until periureteral fat is visible. B. A universal (Smith) stem simulraneousiv keeps the ureter enlarged durinc neaiing and diverts urine from the operative fie id.

3.3 - La jonction peut être reséquée

- La technique dJANDERSON HYNES KUSS ou 3.3.1 ADRESON - KUSS (5 6)

Elle a pour principe

- La résection large de la J.P.U et du bassinet avec anastomose pyélo-urétérale oblique.

Son but est de supprimer 1·agent obstructif au niveau de la J.P.U. et d·établir une anastomose oblique dJune longueur suffisante pour permettre une cicatrisation sans sténose et éviter des phénomènes de suture sous tension.

3.3.2 - La technique de BENASSAYAG

Il s·agit dJune exclusion translation lésionnelle de la J.P.U. pathologique.

- Après la mise en place de deux fil-repères aux pôles supérieur et inférieur du bassinet distendu, celui-ci est sectionné verticalement sur toute sa hauteur.

- Une incision verticale est pratiquée sur le bord externe de 1·uretère, de la portion distale du bassinet à quelques centimètres plus bas en territoire sain au delà de la sténose.

- Cette portion distale du bassinet et de lJuretère est ascencionnée jusqu·à ce que 1·extrémité inférieure de la fente urétérale soit en regard de 1·extremité inférieure du bassinet proximal.

- LJanastomose pyélo-urétérale est ainsi réalisée de bas en haut et lJexcédant de bassinet distal est réséqué.

38

PYELO-PLASTIE TYPE BENASSAYAG

SCHEMA 1: Repère incision

39·

SCHEMA 2: - R~section du bassïnet

- Incision du bord externe de l'uretère débordant largement en territoire sain

40

SCHEMA 3: - Début de l'uretéro-pyéloplastie termine-latérale

4î.

SCHEMA 4: Répère résection du bassinet distal en excès

SCHEMA 5: Uretéro-pyéloplastie termine-latérale

42

6: - Mise en place de la sonde de pyélostomie

- Fin de l'uretéro­ pyéloplastie

SCHEMA 7: Abouchement à la peau de la sonde de pyélo­ stomie

' Drainage de la loge rénale par lame de DELBET

43

4 - Les indications thérapeutiques

Le principe à respecter est le suivant: "Etre conservateur au maximum".

Il existe trois attitudes possibles

- L1abstention

- La chirurgie conservatrice

- La néphreètomie.

4.1 - L1abstention (41 - 63 - 65)

Elle est indiquée en cas de syndrome de la J.P.U. sans manifestation clinique (Douleur - Infection urinaire

Masse lombaire) et sans manifestation radiologique (Hydronéphrose).

Tout syndrome de la J.P.U. de découverte fortuite.

Tout syndrome de la J.P.U. avec douleur lombaire unique isolée ou infection urinaire non répétée.

Tout syndrome de la J.P.U. avec hydronéphrose modérée et très bonne fonction rénale (Biologique et Radiologique) Hydronéphrose stade 1

4.2 - La chrirurgie conservatrice

Elle est indiquée en cas de syndrome de la J.P.U. avec manifestations cliniques. (Douleurs - Infection urinaire - Masse lombaire) ou / et manifestations radiologiques.

L1Uretéropyéloplastie est pratiquée en cas de : . J.P.U. avec douleurs lombaires vives fréquentes.

J.P.U. avec Infections urinaires à répétition.

J.P.U. avec volumineux rein gênant ou ayant une manifestation clinique par compression d1organe du voisinage .

J.P.U. compliquée de lithiase.

J.P.U. avec hydronéphrose énorme et rapide du cortex rénal. Bassinet avec de bonne qualité.

destruction contractions

44

4.3 - La néphrectomie

c·est 1·indication ultime à proposer lorsque le rein ne peut être sauvé. C'est une décision prise par le chirurgien en per-opératoire devant un syndrome de la J.P.U. avec destruction rénale ou cortex rénal très mince. (inférieur à 3 mm). C'est aussi 1·indication en cas de pyonéphrose.

5 - Tactique opératoire

D'une façon générale, le chirurgien part pour une intervention conservatrice. Il est tout de même armé" pour une néphrectomie si elle est indispensable. Ainsi, avant l'acte opératoire, le patient est averti de la possibilité d'une néphrectomie et 1·état du rein controlatéral est connu.

L'intervention est .conduite sous anesthésie générale avec intubation trachéale chez un malade avec un bilan pré-opératoire normal.

Cette intervention n'est ni très hémorragique ni choquante mais elle est minutieuse et parfois longue.

Elle commence dans certains cas par une U.P.R. Le malade est ensuite placé en décubitus latéral avec billot.

La voie d·abord doit être large pour permettre une bonne exposition des· lésions en place. Elle consiste dans la majorité des cas en une lombotomie avec dans ~ertains cas résection de la onziène côte. Il faut éviter la plèvre qui lorequ·elle est accidentellement ouverte doit être suturée.

Après ouverture de la loge rénale, le chirurgien réalise dans 1·ordre :

L'exploration des lésions.

Le geste opératoire therapeutique.

Le drainage.

5.1 - Exploration des lésions

Elle a pour but de :

5.1.1 - déterminer la cause de 1·Hydronéphrose.

Après répérage de l'uretèrè qui est minitieusement disséquée de bas en haut jusqu'au bassinet.

La jonction pyélo-uretérale est. ainsi exposée et on peut trouver :

45

* Une artère anormale croisant la J.P.U.

* Une bride qui barre la J.P.U.

* Un rétrécissement plus ou moins, étendu de la terminaison de l'uretère.

Une inciston sur le bassinet permet de

voir l'aspect des urines

préléver des urines pour culture

cathétériser la J.P.U. à l'aide de l'explorateur à boule ou d'une sonde fine.

* En cas de valvule anormale (le cathé­ térisme est impossible de haut en bas mais possible de bas en haut).

* En cas de fibrose péripyélique il franchir la J.P.U. à boule.

péri-uretérale et est impossible de avec l'explorateur

* Rien d'anormal. La J.P.U. ne présente aucun obstacle anatomique.

, 5.1.2 -. déterminer la valeur du parenchyme rénal

Par la couleur mais surtout par l'épaisseur et la consistance du tissu :

Si le parenchyme est réduit à une mince poche flasque, on pratique une néphrectomie.

Si le parenchyme est épais et ferme, il faut conserver le rein.

5.1.3 - Déterminer la valeur et la possibilité de récupération du muscle pyélique

Ceci est déterminant dans les cas de parenchyme rénal douteux.

La présence de contractions pyéliques transmises_ à l'uretère autorise une chirurgie conservatrice d'emblée.

L'absence de ces contractions entraine attitudes deux

* La néphrectomie

46

~ Une chirurgie conservatrice avec large résection pyélique

5.2 - Geste thérapeutique

Dans certains cas, c'est la néphrectomie.

En cas de chirurgie conservatrice,le type de l'intervention est choisi par le chirurgien en fonction des trois éléments rétrouvés à l'explora­ tion des lésions:

* Etiologie de la J.P.U.

* Etat du parenchyme rénal.

* Etat du muscle pyélique.

5.3 - Problème du drainage

Le drainage est très controversé. Cette pratique ancienne (ALBARRAN - HELTZ -BOYER - MARION) a pour but :

de soutenir l'anastomose par un tuteur uretéral pour maintenir le calibre de l'anastomose et la rectitude de l'uretère,

de drainer le bassinet pour éviter la rétention. Le muscle pyélique est ainsi mis au repos et la cicatrisation aisée en évitant la distension des sutures.

Cette méthode considérée rassurante est responsable :

de formation de lithiase

malheureusement

de rétrécissement à l'extrémité du cathéter

d'allongement du temps d'hospitalisation par le fait qu'elle favorise l'infection.

Le drainage peut être :

Externe:

Pyélostomie directe

Pyélostomie transrénale

Néphrostomie

Uretéro-pyélostomie

47

Interne

- Sonde uretérale double J multiperforée.

Elle n1

est pas discutée dans les cas d1hydronéphrose avec urines pyéliques infectées.

Selon GREGOIR, vouloir procédé plastique sans prétentieuse et néfaste.

dans tous les cas réaliser le intubation est une attitude

L1

intervention se termine par la fermeture de la paroi lombaire plan par plan avec drainage de la loge rénale par une lame de Delbet.

5.4 - Soins post-opératoires et suites opératoires

5.4.1 - Dana le cas de néphrectomie,

les suites sont en général simples.

Il faut craindre

- Un abcès de la paroi par supuration de le plaie opératoire .

- Des phlébites que l1on prévient par un levé précoce avec si nécessaire des anticoagulants.

5.4.2 - Dans le cas de chirurgie conservatrice~

- Si les voies urinaires n1ont pas été ouvertes, les suites sont simples.

- Si il y a eu urétéro pyéloplastie, les suites sont fonction du drainage ou non des urines.

* En cas de plastie sans drainage ni sonde tuteur les suites sont simples mais avec des risques

- de fistule ( pansement mouillé )

- d1

obstruction à l1élimination des urines respon- sables des douleurs lombaires et de fièvre.

*Encas de plastie drainée les suites sont simples si les sondes sont bien surveillées. Ces sondes sont enlevées entre le dixième et le quinzième jour après avoir été clampées 48 heures sans incident.

' Dans les deux cas, une couverture antibiotique est nécessaire toute la durée de l1hospitalisation avec des cures discontinues après la sortie du malade.

4&-

La surveillance à plus ou moins long terme se fera par des U.I.V. et des ECBU pour dépister d'éventuelles complications:

Infection pyélique persistante

Poussée de Cystite

Lithiase postopératoire

Aggravation de l'hydronéphrose.

Toute aggravation constatée après le deuxième mois doit prise en compte et considérée comme une sténose évolutive la bouche anastomotique.

être de

La réintervention doit être très rapidement indiquée afin de sauver le rein intéressé. Une plastie itérative est à envisager dans la plupart des cas. Quelquefois une néphrectomie secondaire est réalisée.

49

NOTRE TRAVAIL

50

II - NOTRE T R A V A I L

Nous avons réalisé une étude à la fois rétrospective et prospective sur toutes les observations de malades ayant été hospitalisés dans le service de Chirurgie Urologique du CHU de Treichville depuis sa mise en fonction.

Ainsi nous avons colligé douze observations dont six rétrospectives et six observations de patients que nous avons pu suivre nous mêmes.

Le seul critère de choix pour entrer dans le cadre de notre étude n·a été que le diagnostic de syndrome de la J.P.U.

Ces observations peuvent se résumer sous la forme d'un tableau.

51

1- IJSOII DIS OISIIYITIOIS

r OBSUYATIOIS 1 2 3 4 5 .. 6 7 • • 10 11 12

IOII 1T PIIIOIIS 1.1.J. 8.0. C.L. G.G. I.S. I.D. I.J.I. 0.1. T.l. C.1.1. Ll. O.J.B.

161 (uée) 26 21 35 50 30 24 21 39 21 28 35 " .. . sm 1 ' r ' 1 Il r r Il ' • Il

IIOTI1S Dl COISULt!TIOI 1 - 3 - 6 1 - 3 - 8 1 1 - 8 1 1 - 7 1 - 6 1 4 7 1 - 3 1 - 4 - 5 . IIUID SYIIPTO. (bée) l 9 1 1 9 10 1 1

DUUI BOSPIT. (Jo11rs) 8 12 17 9 8 9 8 32 5 9 14

SIGIIS PIYSIQUIS 1 1 1 - 2 1 - 4 1 6 1 - 3 1 - 5 5 6 1 - 2 1

om 1/l 0,34 &,12 0,30 0,2' 0,19 0,30 0,23 0,21 t,3t t,23 e,20 o,a BIOLOGII

cmr. a111 H 10 13 21 8 15 8 7 9 10,40

ICHOGUPIII 1 - 3 4 1 2 2 - 3 2 2 1 1 - 3

U.I.V. 1 - 3 2 7 2 2 1 7 l

O.P.I. 2 2 2 2

mDI061ffl.II leit droit lrttre 46trait. lrile. Corte1 ltropUe Mtnit; , -· reil droit

SCUID lll81àe

ITIOLOGII 2 1 2 1 3 4 3 2 3 2 2 1

nllllllllT 2 3 2 2 3 5 3 - 6 4 3 - 6 2 2 4

DWl161 1 1 1 1 2 1 2

[ 1 CODE DE LECTURE DU TABLEAU lj

1 - N° d'observation

2 - Ag_

3 Sexe. F = Feminin M = Masculin

4 - Motifs de consultation

1 = Lombalgies 2 = Masse lombaire 3 = Hyperthermie 4 = Brulures mictionnelles

5 = pollakiurie 6 = vomissement 7 = H. T. A.

5 - Durée de la symptomatologie pré-opératoire

6 - Signes physiques:

1 = Lombalgies provoquées 2 = gros rein 3 = Hématurie

4 = pollakiurie 5 = brulures

mictionnelles 6 = R.A.S (Assymptomatique)

7 - Biologie Urée créatinine

8 - Echographie 1 = Hydronéphrose droite 2 = Hydronéphrose gauche

3 = Cortex réduit 4 = Normal

9 - U.I.~ . 1 = Hydronéphrose droite 5 = Uretère opacifié . 2 = Hydronéphrose gauche 6 = Evacuation du 3 = Cortex réduit bassinet 4 = Retard de sécretion 7 = Rein droit muet

8 = Rein gauche muet 10 U,P,R, 1 = Normal 2 = Syndrome de la J.P.U.

11 - Artériographie rénale,

12 - Scanner:

13 - Etiologie . 1 = Sténose fonctionnelle . 2 = Sténose fibreuse 3 = Vaisseaux polaires

inférieures 4 = Mauvaise implantation urétérale

14 - Traitement: 1 = Abstention 4 = ANDERSON - KOSS 2 = Néphrectomie 5 = Décroissement urétérale 3 = BENESSAYAG 6 = Réimplantation

urétérale déclive 15 - Drainage . 1 = Externe 2 = Interne .

B - ICONOGRAPHIE

0SERVATI0N 2

PHOTO N°2

U.I.V. post-opératoire

- Réduction de l'hydronéphrose gauche

- Fornix encore concave

- Uretère gauche opacifié

PHOTO N°1

U.I.V. pré-opératoire

- Rein et uretère droit normaux

- Hydronéphrose gauche

- Uretère gauche non opacifié

OBSERVATION 8

PHOTO N°3

U.I.V. pré-opératoire

- Volumineuse hydronéphrose gauche

- Le rein et le bassinet gauche ne se vident pas

- Rein et uretère droit sans particularité

PHOTO N°4

U.I.V. post-opératoire

- Réduction de l'hydronéphrose gauche

- Le rein gauche se vide (uretère opacifié)

55

PHOTO N°5

U.P.R. pré-opératoire

- Opacification des cavités rénales et du bassinet après cathétérisme uretéral gauche

- Volumineuse hydronéphrose gauche avec obstacle au niveau de la J.P.U.

PHOTO N°6

u.r.v. pré-opératoire (cliché de 3

- Arbre urinaire gauche normal

- Rein droit muet

5ô

PHOTO N°7

Temps opératoire d'exposition et d'exploration des lésions:

- Visualisation du bassinet joufflu

- Rein sur la pince en coeur

- Uretère de calibre normal

Cette étape détermine l'indication opératoire.

5T.

PHOTO N°9

Rein hydronéphrotique de bonne qualité fonctionnelle.

Fin de l'uretéro-pyéloplastie type ANDERSON-KUSS.

Mise en place d'une sonde de pyélostomie.

C - ANALYSE DES RESULTATS

Notre étude porte sur la totalité des patients admis et traités dans le service de chirurgie Urologie du Centre Hospitalier Universitaire (CHU) de Treichville (ABIDJAN).

Dépuis 1975, ce service dirigé par le professeur KEBE MEMEL J.B. a enregistré plusieurs malades souffrant de diverses pathologies. Parmi ceux-ci, on retrouve un très fort pour­ centage de malades urinaires. ( adénome de la prostate - rétrécissement uretral - cancer de la prostate - tumeur de la vessie - bilharziose urogénitale etc ... ) dont douze ayant été admis pour syndrome de la jonction pyélo­ uretérale (J.P.U) Cet effectif de douze patients constitue la série d'observations que nous allons analyser.

La première constatation est le nombre très réduit (douze) de patients ayant été hospitalisés pour syndrome de la J.P.U. Ceci montre une relative rareté de cette pathologie dans la sous région de l'Afrique de l'Ouest . ( nos patients sont originaires bien entendu de la Côte d'Ivoire mais aussi des pays frères voisins Ghana - Mali - Burkina Faso .... )

1 - Répartition selon le sexe .

Elle ne fait apparaître aucune différence. Il y a très exactement une proportion de six hommes pour six femmes. Ce rapport ( sexe ratio ) est retrouvé dans les études antérieurement réalisées sous d'autres cieux. C'est le cas de l'étude faite par R.DE PETRICONI et CH.VIVILLE (26) qui portait sur un échantillonnage plus fourni: 162 observations.

Le sexe ne semble donc pas intervenir dans l'épidémologie comme facteur favorisant.

2 - Répartition selon l'âge

L'âge de nos malades varie de 21 ans pour le plus jeune à 50 ans pour le plus âgé, avec une moyenne d'âge de 32 ans. Il n'a donc pas été admis de patients pédiatriques (nour­ rissons - enfants et pas non plus de patients du troisième âge.Tous nos malades sont donc des adultes.La moyenne d'âge de nos patients est très proche de celle de la série de VIVILLE dont les patienta avaient de 2 mois (pour le plus jeune) à 82 ans (pour le plus âgé), avec un âge moyen de 38 ans. Plus de la moitié de ces malades étaient des adultes jeunes.

L'absence de nourrissons et d'enfants dans notre étude s'explique par le fait que ceux-ci sont pris en charge par les pédiatres qui les adressent secondairement au service de Chirurgie Infantile.

* 5 cas de J.P.U chez les enfants adressés au service du Professeur CORNET ayant tous bénéficié d'un traitement conservateur par urétéro pyéloplastie.

60·

3 - Répartition selon le siège

Notre série compte 12 observations de malades atteints d1

hydronéphrose par syndrome de la J.P.U. Unilatéral.

La répartition selon le côté (gauche ou droit) est, dans cette étude, équitable. Par contre selon plusieurs auteurs dont M.BOUREAU (12) la J.P.U. siègerait plus fréquemment au niveau du rein gauche. Notre série compte 6 reins gauches pour 6 reins droits.

4 - Recherche de malformation associée

La recherche d1

association du syndrome de la J.P.U. à d1

autres pathologies urinaires malformatives a été vaine dans notre ser1e alors qu1elle existe. Ainsi BRUEZIERE J (18) a noté des reins en J des duplicités rénales. etc ....

Cette analyse épidémiologie de notre série d1observations nous permet de proposer comme titre à notre travail :

CONTRIBUTION A L~ETUDE DU SYNDROME DE LA JONCTION PYELO URETERALE CHEZ L~ADULTE.

5 - Les circonstances de découverte

Elles sont var1ees avec une nette prédominance pour le syndrome algique lombaire.En effet, les douleurs lombaires ou lombalgies sont retrouvées chez 10 de nos patients soit 83,3 % des observations. Ces douleurs peuvent être classées en deux grands groupes.

Dans certains cas, il s1agit de douleurs lombaires unilatérales intenses paroxystiques avec agitation et irradiation descendante vers la fosse iliaque, l1

aine ou les organes génitaux externes. Cette douleur est à type de déchirement ou de brûlures atroces (le malade montre le siège de la douleur en empaumant le flanc en avant et en arr1ere avec la main : signe de la main qui étreint ... le flanc ) Elle dure en moyenne quelques heures et cède rapidement avec reprise de la diurèse. ce sont des crises de coliques néphrétiques.

Dans d1

autres cas, il s1agit plutôt de pesanteur lombaire unilatérale avec irradiation descendante.

Ces deux types de douleurs ont été retrouvées en alternance chez deux de nos malades.

Ces douleurs sont le résultat pyélocalicielle créée par la stase sténose au niveau de la J.P.U.

de la distension urinaire en amont de la

61

D'autres signes fonctionnels soit d'accompagnement, soit isolés, ont été signalés par nos malades. Il s'agit d'hyper­ thermie de vomissements, de brûlures mictionnelles ou d'hypertension artérielle (H.T.A.) et de pollakiurie.

6 - L'âge des malades au moment des premières manifesta­ tions cliniques n'a pas été précisé chez tous nos malades. Cette moyenne d'âge effectuée pour les 8 malades dont les observations précisaient ces données, est de 28 ans.

La moyenne d'âge de nos patients étant de 32 ans, on peut affirmer que ceux-ci ont signalé avoir ressenti les premiers signes environ quatre ans avant leur hospitalistion.

Cette observation peut faire penser à une évolution rapide de la pathologie obstructive.

Nous proposons d'autres explications plus plausibles

6.1 - La douleur, cela est prouvé par tous les auteurs, es~ le maître symptôme d'alerte. Celle-ci à plus ou moins bien été supportée par nos patients pendant plusieurs années. Ces derniers ne consultent un médecin que lorsque la douleur se fait de plus en plus vive et de plus en plus fréquente. A ce moment ils ne peuvent résister à la douleur qu'ils ont longtemps minimisée. Ils s'inquiètent et consultent un médecin. L'exploration clinique et paraclinique révèle un stade très avancé de la pathologie et indique une hospitalisation.

6.2 - La douleur est ressentie par le patient depuis plu­ sieurs années de manière sourde. Il essaie plusieurs auto­ médications surtout traditionnelles jusqu'à atteindre le stade précédemment décrit avant de consulter un méèiecin.

6.3 - Le patient consulte assez tôt un médecin. Hais devant une symptomatologie douloureuse sourde, vague, non spécifique. Le médecin n'est pas orienté d'emblée vers le haut appareil urinaire et entreprend une serie de traitements (anti helmintique - antalgique - antispasmodique .... etc ... ) qui soulagent plus ou moins le malade pendant des moments plus ou moins longs. Devant la répétition de cette symptomatologie douloureuse et après élimination de plusieurs hypothèses diagnostiques après traitement d'épreuve sans succès vrai le medecin s'oriente vers le haut appareil urinaire. Il demande donc une échographie rénale bilatérale et/ ou une urographie intraveineuse après contrôle de l'urémie.

Certains permettent écoulé, un chirurgicale.

patients réalisent aussitôt les examens de poser le diagnostic en précisant, vu le

stade dont l'indication thérapeutique

qui temps

est

La plupart des malades réalisent ces examens très longtemps après leur prescription faute de moyen financier.

62

Ces trois cas de figure décrivent des situations où les malades ne prennent pas en compte toute la symptomatologie douloureuse avant la consultation d'un médecin pour la prémière fois. Ainsi l'âge réel de la première symptomato­ matologie clinique n'est certainement pas autour de vingt huit ans mais ... bien plus tôt.

7 - Le Problème du Drainage

Sur nos 12 patients

- 5 ont subi une néphrectomie totale et - 7 une chirurgie plastique conservatrice.

La durée moyenne d'hospitalisation post- opératoire est de 9 jours pour les néphrectomies et de 13 jours pour les autres. La différence d'environ trouve son explication utilisés dans chacune des

4 jours entre ces deux valeurs dans les systèmes de drainage interventions.

Dans les néphrectomies totales, seule la loge rénale est drainée par la mise en place d'une lame de Delbet. Ce système de drainage est ôté, dès qu'il ne ramène plus rien.Dans notre expérience, il a été enlevé après quatre à cinq jours et la sortie des malades ne dépendait que de l'état local de la plaie opératoire.

Dans les cas de chirurgie plastique conservatrice, non seulement la loge rénale est drainée mais il a été réa­ lisé un drainage systématique des urines à travers la plastie pyélo uretérale.Il existe des drainages externes et des drainages internes. Ce drainage des urines est conseillé voire exigé par plusieurs auteurs dont COUVELAIRE R. ( 20 - 21 ).

Le drainage externe se fait :

- Soit par néphrectomie en prenant soin de ne pas leser un vaisseau au cours du passage du catheter multiperforé à travers le paren­ chyme rénal. Cette hémorragie pourrait bou­ cher le catheter et créer un obstacle à l'écoulement des urines qui stagnent et entraînent une distension pyélo calicielle avec un lâchage de la plastie.

63-

Soit par pyélostomie. Nos patients ayant bénéficié de drainage externe, ont eu des pyélostomies qu'ils ont gardées une dizaine de jours et plus.

Le drainage interne par endoprothèse double J multiperforée est efficace et commode pour Le malade qui ne porte pas de sonde extériorisée. En effet cette sonde cathétérise la plastie du pyélon à la vessie. Elle permet ainsi en peropératoire d'apprécier la perméabilité de l'uretère jusqu'à la vessie lorsqu'une Uretéro P:vélographie Rétrograde n'a pas été pratiquée.

La sonde peut être gardée en place un à plusieurs mois et est ôtée à l'occasion d'une Cystoscopie.

L'un des risques post- opératoires immédiats en cas de pyéloplastie étant la fistule pyélo-cutanée,la sortie des patients ayant bénéficié du tra~tement conservateur a été autorisée devant une plaie opératoire en très bonne voie de cicatrisation, non souillée par les urines après ablation du drain de pyélostomie pour ceux qui n'ont pas eu de drainage interne.

8 - Examen physique

Il peut être pauvre. C'est le cas che2 deux patients (17% dea cas) de notre étude. (observations 6 et 10).

Il s'agit d'incidentalomes au décours de bilan étiologique d'H.T.A. labile chez deux jeunes gens.

On parle aussi de découverte fortuite de !'Hydronéphrose par syndrome de la J.P.U.

Ces deux cas de découverte fortuite du syndrome de la J.P.U. chez ces patients porteurs d'H.T.A, nous amènent à poser la question de savoir si une échographie rénale bilatérale et une U.I.V. doivent être démandées systématiquement à tout malade hypertendu.

Le signe le plus souvent physique est la douleur. retrouvé à l'examen

On la retrouve à la palpation de la fosse lombaire chez neuf patients de notre série soit 75 % des observations ou 3/4 des patients.

On a pu la retrouver che2 certains de ces malades en réalisant le test de PUIGVERT.

La masse lombaire ferme à surface lisse à contour régulier mobile et donnant le contact lombaire n'est pas fréquemment retrouvée. Deux de nos patients présentaient un gros rein palpable (17%

64

Des observations 3 et 11). La plupart des reins hydronéphrotiques n'ont pas été perçus malgré un palpation minitueuse : la dilatation des cavités excrétrices dans notre études porte surtout sur les calices et sur le bassinet qui sont très souvent intrasinusaux. Ainsi la distension pyélocalicielle se fait au dépens du parenchyme rénal qui s'amincit sans une très grande variation de taille du rein.

On a noté deux cas de brulûres mictionnelles liées à des uretrites associées probablement à la présence de cristaux microscopiques dans les urines (obsrevations 8 et 9).

- Une hématurie a été retrouvée par la lésion probable de vaisseaux à l'occasion de la distention pyélocalicielle ou par la présence de microlithiasea pyéliques ( observation 7).

- Une pollakiurie par cystite liée à la contamination de la vessie par les urines surinfectées du reaervoir pyélique ( observation 4 ).

L'hyperthermie et l'infection urinaire ( ECBU) qui sont retrouvées en général ne l'ont pas été dans notre série au moment de l'hospitalisation de nos patients. Cette apyrexie à l'examen physique est düe au fait que la quasi totalité des malades a bénéficié d'un traitement antibiotique avant l'hospitalisation à l'occasion de douleurs lombaires avec hyperthermie (colique néphrétique probable).

9 - Bilan biologique rénal

Il a consisté dans notre étude au dosage de l'albuminurie, de l'urémie et de la créatininémie. Ces deux valeurs donnant une appréciation de l'état fonctionnel rénal de chaque patient. Noua avons trouvé des valeurs normales à tous nos patients:

- Albuminurie nulle;

- Azotemie comprise entre 0,12 g/1 et 0,36 g/1;

- Créatininémie comprise entre 7 mg/1 et 21mg/1;

Une étude sélectionnée de chaque rein est plus indiquée et significative.Elle permet d'apprécier non seulement le dégré d'atteinte fonctionnelle du rein hydronéphrotique mais aussi et surtout l'état fonctionnel du rein contro-latéral dont l'appréciation est très importante,indispensable en cas de néphrectomie à réaliser. Cette étude sélective n'a pu être réalisée faute de moyens techniques.

-55

Elle comprend:

Un ionogramme urinaire sélectif après néphrostomie percutanée

Une clearence de créatinine sélective

Une étude du pouvoir de concentration Cette étude biologique aurait pu ètre completée par une étude radiologique par scintigraphie ou néphrogramme isotopique soit au D.T.P.A. (acide d"ethylêne triamine pentacétique) soit au D.M.S.A (acide dimercapto succinique).

10 Diagnostic positif

Il a été posé pour la plupart de nos malades après des examens radiologiques et échographiques

L'échographie rénale bilatérale

L'urographie intraveineuse

L"uretéro-pyélographie rétrograde

10.1 - Echographie rénale bilatérale

Elle a permis de mettre en évidence la dilatation des cavités excrétrices (pyélon et calices) rénales unilatérales; l'hydronéphrose.

Elle a permis aussi l'appréciation du cortex rénal du rein hydronéphrotique et l'appréciation d'une éventuelle hypertrophie rénale contre-latérale compensatrice.

Neuf malades ont bénéficié d"une échographie rénale bilatérale avec comme résultats:

Une échographie normale

Huit hydronéphroses dont trois avec cortex réduit.

10.2 - Urographie Intraveineuse,

C"est l"examen qui permet d"avoir des précisions sur l"état fonctionnel et morphologique du haut appareil urinaire de manière comparative et chronologique.

L"U.I.V. a été pratiquée pour huit de nos patients avec

six cas de reins hydronéphrotiques et image

66

d·arrêt du produit de contraste au niveau de la J.P.U. (calices dilatés. Bassinet joufflu et absence d:opacification de 1·uretère).

Ces cas d·hydronéphrose sont de type II ou III selon la classification de J. CENDRON reprise par DOSSO (29).

Dans certains cas, il est difficile de faire la différence entre le type II et le type III.

Deux cas de reins muets (observations 3 et 11). Absence de sécrétion et d·excrétion rénale meme jusqu·à la vingt quatrième heure après 1·injection du produit de contraste.

10.3 - Urétéropvélographie rétrograd,

Elle a été systématique pour les deux cas de reins muet à 1·u.rv avec hydronéphrose à 1·échographie pour situer le niveau de 1·obstacle à 1·écoulement des urines entre le bassinet et la portion uretéro-vésicale. En effet 1·échographie a prouvé 1·existence ct·un rein aux cavités excrétrices très dilatées par un obstacle sur le trajet urétéral CL.obstacle doit être recherché plus bas si 1·hydronéphrose est bilatérale).

t·u.r.v a montré que le parenchyme rénal bonne qualité fonctionnelle (rein muP.t.). exploration de 1·uretère pour apprécier 1·obstacle d·où 1·intérêt de 1·u.P.R. Cette U.P.R. a ainsi apporté le diagnostic de certitude dans les deux cas de rein muet.

n·était '.plus de Il f-3llait donc le niveau de

une

Deux autres de nos malades ont a11ssi bénéficié d·U.P.R pour poser le diagnostic de certitud~ (Observations 8 et 12). Ces U.P.R ont été pratiquées tr~s peu de temps avant l'acte chirurgical ave~ les meilleures précautions d'asepsie pour éviter une infection ascendante.

10.4 - Artériographji=: EAnale

Elle a été pratiguée che3 deu~ de nos patients.

- Dans un cas comme élément pronostic (observation 3) Il s·agissait d'apprécier 1·êtat fonctiortnel du rein chez un patient avec:

une hydronéphrose droite (échographie), un rein droit muet (U.I.V), une -3.nomalie de 13 ,J.P.U droite (U.P.R).

Cette artériographie a conclu â une destruction rénale av e c c o r t.e x ri=:-d11i t.

,37

- Dans l'autre d'une H.T.A évidence une homo latérale

cas, dans le cadre d'un bilan étiologique labile ( observation 10 ), elle a mis en

artère rénale grêle avec atrophie rénale (rein non fonctionnel).

La néphrectomie, indiquée et pratiquée, a permis de poser le diagnostic définitif d'atrophie rénale par syndrome de la J.P.U. C'est un cas de découverte fortuite au décours d'un bilan d' HTA (incidentalum).

10.5- La Tomodensitométrie CTDM) ou SCANNER

Elle a été prescrite à un seul de nos patients dans le cadre d'un bilan étiologique d'une HTA labile (observation 6). Les clichés de l'abdomen effectués de face en position debout et couché, après angio-scanner, ont montré une vessie normale opacifiée après l'excrétion rénale bilatérale du produit de contraste. On note une hydronéphrose gauche par syndrome de la J.P.U qui ne s'évacue pas en position debout. Il s'agit d'un autre cas d'incidentalum au décours d'un bilan d'H.T.A.

Nous n'avons pas eu à réaliser de:

scintigraphie rénale pour apprécier l'état fonctionnel des reins

- test de WHITAKER pour apprécier l'état dynamique de la J.P.U donnant un élément pronostic très intéressant dans l'indication thérapeutique.

11- Diagnostic étiologique

Il est posé en per-opératoire par l'étude macroscopique de la JPU et la recherche de l'obstacle à l'écoulement des urines.

Ainsi, nous avons trouvé dans notre étude les étiologies recensées dans ce tableau:

HTIQLOGIE DES JPU (12 abaervatianal HOMBRE POURCENTAGE

JPU NORMALE (sténose fonctionnelle) 2 16,66

STENOSE FIBREUSE 5 41,66

VAISSEAUX POLAIRES INFERIEURS 4 33,33

MAUVAISES INSERTION URETERALE 1 8,33

68

Après résection de la J.P.U et après néphrectomie, les pièces opératoires ont été adressées au laboratoire d1histologie pour examen anatomo-pathologique . Il n1a jamais été retrouvé de lésion spécifique au niveau de la J.P.U.

La répartition des étiologies retrouvées dans notre serie ne concorde pas avec celles de BRUEZIERE chez les enfants (18) et VIVILLE (26).

Dans toutes les études sur le syndrome de la J.P.U, l1

étiologie la plus fréquente est la sténose fonctionnelle sur J.P.U normale, puis la sténose fibreuse (ou hypoplasie uréterale segmentaire) et les vaisseaux polaires inférieurs.

Notre étude retrouve des résultats assez particuliers avec une prédominance des sténoses fibreuses suivies des vaisseaux polaires inférieurs avant les J.P.U normales avec sténose fonctionnelle .

Cette répartition inversée S1explique par le fait que nos

malades ont été reçus â un stade dont l1indication thérapeutique est uniquement chirurgicale. C'est-à-dire que si le rein intéressé n1est pas détruit, son pronostic fonctionnel, du fait de la taille de l1

hydronéphrose, n'est pas très favorable. Les étiologies de la J.P.U dont le pronostic est très rapidement défavorable sont les J.P.U par sténose fibreuse ou par vaisseaux polaires inférieurs avant les J.P.U normales avec sténose fonctionnelle. Le caractère péjoratif des J.P.U par sténose fibreuse s'explique par le fait que l1obstacle â l1

écoulement des urines est anatomique et peut S1aggraver. Il se produit donc une difficulté d1évacuation des urines du bassinet â l'uretère. On assiste â la formation d1

un résidu pyélique qui, progressivement, prend de l1

ampleur. Très rapidement on passe de la phase de bassinet hyper-contractile dit de "lutte" â celle de bassinet atone qui se laisse distendre. C'est la volumineuse hydronéphrose dont le traitement est chirurgical d1emblée.

Certains patients médicalement pour post-mortem chez en évidence des fonctionnelle.

ont été pendant longtemps traités des douleurs lombaires. Une exploration

certains d'entre eux permettrait de mettre cas de syndrome de la J.P.U par sténose

69

12 - Traitement

Tous le patients ont été opérés

Les indications opératoires (12 cas)

N E P H R E C T O M I E 5 41,66 %

ANDERSON - KOSS 2 16.66 %

BENASSAYAG 2 16.66 %

URETEROPYELO- ANDERSON - KOSS PLASTIE DECROISSEMENT 2 16.66 %

URETERAL

REIMPLANTATION URETERALE 1 8,33 %

Malgré ce nombre très élevé de néphrectomie dans notre serie, il faut faire remarquer la tendance très conservatrice du service dont toutes les indications pré-opératoires malgré la notion de rein détruit aux différents examens complémentaires (Echographie - UIV - Artériographie - Scanner) a toujours été une urétéropyéloplastie. Toutes les néphrectomies (cinq) ont été des indications per-opératoires (rein détruits entre les doigts du chirurgien). La quasi totalité de ces néphrecto­ mies a été pratiquée sur des J.P.U par sténose fibreuse. Une seule sur les cinq l1a été pour sténose fonctionnelle sur une patiente de 50 ans alors que la moyenne d1âge des autres patients néphrectomisés est de 31 ans. Cette différence d1âge ( une vingtaine d1années ) confirme le caractére évolutif péjoratif des sténoses fibreuses.

Les Urétéropyéloplasties ont été pratiquées chez 7 de nos patients pour des indications variées:

4 Vaisseaux polaires inférieurs

1 Sténose fonctionnelle

1 Sténose fibreuse.

1 Mauvaise insertion de l1uretère (haute)

Plusieurs techniques ont été utilisées, toutes avec un drainage des urines soit externe soit interne.

Quelle que soit l1indication été operes sous anesthésie opératoire sans anomalie.

opératoire générale

tous nos patients ont après un bilan pré-

70

Ils ont tous été opérés en position de décubitus latérale opposé au côté atteint.

La voie d'abord a toujours été llè côte. Cette dernière a été (observation 3).

13 - Evolution

une lombotomie centré sur la réséquée chez un seul malade

13.1- Chez les patients néphrectomisés

Les suites post-opératoires immédiates ont été dans l'ensemble très simples:

- 2 d'entre eux n'ont posé aucaun problème

- 2 autres ont signalé quelques petites douleurs lombai- res dont l'un pour qui l'étiologoie pouvait être la résection de la llè côte en per-opératoire.

- le dernier a présenté une hyperthermie mise sur le compte d'un accès palustre et traité avec succès par la prise d'Amodiaquine (600 mg/jour pendant 2 jours).

Tous ces patients ont bien cicatrisé et sont régulière­ ment vus après leurs sorties d'hopiltal. En effet, ils sont devenus des "infirmes" avec un rein unique restant précieux. Ce sont des patients à convoquer régulièrement pour surveil­ lance de ce rein restant.

Nos malades bénéficient d'un bilan rénal périodique de surveillance.

Azotémie et créatininémie tous les 3 à 6 mois

- Ionogramme sanguin tous les 3 à 6 mois

- E.C.B.U tous les 3 à 6 mois

- Echographie rénale tous les ans

La moindre alerte doit être prise très au sérieux et traitée très énergiquement afin d'éviter une atteinte rénale qui compromettrait le pronostic vital de notre patient.

Aucun de nos nos patients n'a pour la moment posé de problème. Nous avons perdu de vue 2 d'entre eux. Nous osons croire que l'absence de nouvelle est liée au fait que tout se passe bien. "Pas de nouvelle, bonne nouvelle".

13.2- Chez les patients urétéro-pvéloplastisés

Les suites opératoires immédiates chez trois d'entre eux ont été émaillées de quelques incidents.

71

Observations 5 et 6

Observation 9

On a noté des lombalgies sourdes avec une hématurie (urines hématiques rame­ nées par le catheter urétéral) intermit­ tente aynt cédé en trois à quatre jours sous traitement antibiotique et anti­ inflammatoire

Apparition d'une fièvre avec courbe thermique en dents de scie et pics à plus de 40° dans la premiere semaine post-opératoire. Le traitement d'épreuve antipalustre s'est soldé par un échec. L' E.C.B.U demandé a permis de rattacher cette hyperthermie à une infection urinaire par Entérobacter Cloacae. Une antibiothérapie synergique par l'association:

- Gentamicine

Amoxicilline

160 mg/jour

2g / jour

a permis de corriger la courbe thermique dans un délai d'une semaine.

Cette infection urinaire a considérable­ ment allongé le temps d'hospitalisation de ce patient qui a séjourné plus d'un mois a l'hopital après son intervention (32 jours).

Un E.C.C.U de contrôle a montré des urines claires et stériles.

Nous pensons que ces problèmes post-opératoires immédiats peuvent être mis sur le compte du type de drainage des urines. Les deux cas de drainage interne n'ont pas eu de suite fâcheuse. Tous les trois cas de suites avec problème ont bénéficié d'un drainage externe faisant communiquer le milieu ambiant à la lumière pyélo-urétérale. Ce type de drainage est non seulement gênant pour le malade, mais est favorable à une éventuelle infection du haut appareil urinaire.

L'évolution tardive chez les patients ayant bénéficié d'une urétéro-pyéloplastie est marquée par une surveillance tant clinique que biologique et radiologique.

- L'urée et la créatinine plasmatique demandées ont donné des résultats normaux. Il n'y a donc pas d'évolution péjorative post-opératoire à ce jour.

72

Les contrôles Cytobactériologigues des urines afin de détecter une éventuelle infection urinaire sont revenus presque stériles même chez le patient de l'observation 9.

Seul le patient (observation 5) a présenté une infection urinaire par staphylocoque environ un an après l'intervention. Il a bénéficié d'un traitement adéquat.

Des U.I.V. de contrôle sont régulièrement démandées à ces mêmes patients pour apprécier la variation fonctionnelle et morphologique du haut appareil urinaire.

Ces U.I.V. sont comparées d'abord aux clichés pré opératoires et ensuite les clichés postopératoires sont comparés entre eux.

73

RESUMR DES RESULTATS

Pour tous les patients de notre série, avec un recul d'au moins trois mois, nous avons eu les résultats définitifs suivants

* 5 cas de néphrectomie avec suites simples

* 7 cas d'urétéro-pyéloplastie avec

- aucun mauvais résultats sur les contrôles cliniques, biologiques et radiologiques.

. il n'a donc pas été question d'envisager une quelconque re-intervention (pas de cas de plastie secondaires ni de néphrectomie secondaire)

bénigne. il n'y a pas non plus eu de cas de fistule même

la couverture antibiotique préventive post­ opératoire a permis d'éviter chez la plupart des patients une éventuelle infection (85,71% des cas) après leurs sorties.

- 4 bons résultats

- 3 très bons résultats.

74

RESULTATS DE PLASTIES DE LA JONCTION PYELO-URETERALE A TITRE COMPARATIF

1 COMPLICATIONS post op. Il RESULTATS 1

Nbr de N.s I L.s H I.r s Tb Bon Moy. Mauv D Cas

:s-Camey PARIS 100 5 5 2 0 0 0 0 95 0 5 0 rez Ler e J. PARIS 54 0 0 0 0 0 0 13 29 8 4 0 Van - Regemorier

1 Chardy 46 0 0 0 0 0 0 0 24 12 0 0 .. XELLES

Welsolowski 31 0 3 0 0 0 0 0 22 6 3 0 SOVIE

tat Jacob S. Collaborateurs 68 3 0 0 0 3 0 0 60 3 3 3 IS

f. Cornet L. Collaborateurs 5 1 0 1 0 0 0 0 4 0 1 0 Teichville DJAN

. f. KEBE M. J-B. :ollaborateurs 7 0 1 0 1 0 0 3 : 4 0 0 0 Teichville )JAN

Complications post-opératoires

N.s : Néphrectomie secondaire I : Infection L.s : Lithiase secondaire H : Hématurie I.r : Insuffisance rénale S : Sténose

Résultats

Tb Moy Mauv D

Très bon Moyen Mauvais bécès

CONCWSION

L'Hydronéphrose par anomalie de la Jonction Pyélo est une maladie dont la pathogénie garde encore mystères.

Uretérale: quelques

Une parfaite collaboration entre Pédiatres Radiologues permet de nos jours un diagnostic cette maladie par l'échographie rénale bilatérale même un diagnotic anténatal de l'affection.

Urologues et précoce de qui permet

Le diagnostic de certitude est posé grâce à une U.I.V. doublée dans certains cas d'une U.P.R. préopératoire. Ce diagnostic précoce permet un meilleur pronostic et réduit très considérablement le nombre de néphrectomies réalisées pour syndrome de la Jonction Pyélo Uretérale (J.P.U.).

L'abstention opératoire est parfois indiquée avec une surveillance rigoureuse biologique et radiologique (Echographie - U.I.V.) jusqu'à l'heure chirurgicale.

En cas d'indication opératoire,la chir·urgiA conservatrice (ANDERSON - RUSS et BEHASSAYAG) avec par endoprothèse uretérale multiperforée donne des satisfaisants dans la quasi totalité des cas o~ indiquée.

plasti..;i.ue drainage

résultats elle est

On obtient une étonnante récupération fonctionnelle rénale et morphologique pyélocalicielle à 1·u.1.v. de contrôle faite dèe le premier mois postopératoire. L'infection demeure la hantise de ces plasties qui sont de nos jours aisées et fiables. ( voie d'abord par lombotomie).

Le chirurgien doit poser son indication opératoire en considérant le rein hydronéphrotiqtle comme un rein unique car mieux vaut courir le risque d'une néphrectomie secondaire que celui de l'ablation d'un rein récupérable.

Notre travail sur le syndrome de la Jonction Fyélo Uretérale a porté sur douze observations. I 1 s · est agit de i:·atiente d · âge adulte ( 20 ans à 50 ans) des deux se;,~es ( six hommes pour six femmes) ayant consulté pour lombalgies en général. L'examen clinique a surtout retrouvé des douleurs lombaires avec dans certains cas un gros rein et ·des troubles de la miction.

1

Le diagnostic de J.P.U. a été posé chez ces patients grâc~ à des examens échographiques et radiologiques (U.I.V.et U.F.R.) Nous avons cependant enregistré deux cas de découverte fortuite au décours d'un bilan étiologique d'H.T.A. (scanner et artériographie rénale). Dans tous les cas le bilan biologique est normal (Urémie- Créatininémie - Albuminurie) la conduite à tenir thérapeutique consiste en

des tJéi:,hrectomies et

des interventions conservatrices

Les suites opératojres ont été simples chez tous nos patients. Le contrôle postopératoire au troisième mois dans les cas de chirurgie conservatrice a montré une perméabilisation des voies excrétrices urinaires hautes Il~ bassinet se vide et l"uretère est opacifié à 1·u.1.v. l une regression de l"hydronéphrose avec dans certains cas un retour morphologique des calices et des fornix à l'état normal.

Le résultat définitif est donc aprês un récul d"au moins trois (3) mois.

12 observations dont :

5 Néphrectomiee pour reins détruits

7 Urétéropyéloplasties avec :

~ 4 bons résultats

f 3 très bons résultats.

Soit pour les cas de diagnostic précoce 100 thérapeutique.

o,• .'o de succès

1·approche diagnostique et thérapeutique du syndrome de la J.P.U sera de meilleure qualité lorsque devant toutes douleurs lombaires une échographie (et/ ou U.I.VJ sera demandée dans le bilan étiologique. Ainsi le diagnostic de J.P.U sera posé plus tôt et l"indication opératoire à temps, pour éviter une Néphrectomie. Pour les enfants et les nourissons incapables de signaler le siège d'éventuelles douleurs, un examen échographique rénal eve t.éme t i qua toue: les ans permettrait d'être à l'abri d'évolution malheureusement péjorative (néphrectomie pour rein détruit).

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1 S E R M E N T D ' H I P P O C R A ~ E 1

EN PRESENCE DES MAITRES DE CETTE ECOLE ET DE MES CHERS

CONDISCIPLES, JE PROMETS ET JE JURE, AU NOM DE L'ETRE SUPREME

, D'ETRE FIDELE AUX LOIS DE L'HONNEUR ET DE LA PROBITE DANS

L'EXERCICE DE LA MEDECINE. JE DONNERAI MES SOINS GRATUITS A

L'INDIGENT ET N'EXIGERAI JAMAIS DE SALAIRE AU DESSUS DE MON

TRAVAIL.

ADMIS

QUI

A L'INTERIEUR DES MAISONS, MES YEUX NE VERRONT PAS CE

S'Y PASSE, MA LANGUE TAIRA LES SECRETS QUI ME SERONT

CONFIES ET MON ETAT NE SERVIRA PAS A CORROMPRE LES MOEURS NI

A FAVORISER LES CRIMES.

RESPECTUEUX ET RECONNAISSANT ENVERS MES MAITRES, JE RENDRAI A

LEURS ENFANTS L1INSTRUCTI0N QUE J1AI RECUE DE LEUR PART.

QUE LES HOMMES M'ACCORDENT LEUR ESTIME SI JE SUIS RESTE

FIDELE A MES PROMESSES, QUE JE SOIS COUVERT D'OPPOBRE ET

MEPRISE DE MES CONFRERES SI J1Y MANQUE.

Lu et approuvé: Le Président du Jury

Le Professeur KEBE Mernel J.B.

Vu Le Doyen de la Faculté de Médecine

Pr Ag MA.NLA.N KASSI L.

Vu et permis d'imprimer Le Recteur de l'Université Nationale de Côte d'Ivoire

Monsieur TOURE BAKARY

Par délibération, la faculté a arrêté que les opinions émises dans les dissertations qui lui sont présentées doivent être considérées comme propres à leurs auteurs et qu'elle n'entend leur donner aucune approbation ni irnpprobation.