Journal des Maladies Vasculaires (Paris)© Masson, 2006, 31, 2, 88-92

FAUX ANÉVRYSMES ARTÉRIELS IATROGÈNES AU COURS DE LA MALADIE DE BEHÇET

À propos de deux cas

I. BEN GHORBEL, Z. IBN ELHADJ, M. MILED, M.H. HOUMAN

Service de Médecine Interne, Hôpital La Rabta, 1007 Tunis, Tunisie.

RÉSUMÉ :

Faux Anévrysmes artériels iatrogènes au cours de la maladie deBehçet. À propos de deux cas

La maladie de Behçet est une vascularite systémique d’origine incon-nue caractérisée par une aphtose buccale et génitale récidivante, une at-teinte oculaire et une atteinte cutanée. L’atteinte vasculaire est présentedans 7 à 38 % des cas, représentés essentiellement par l’atteinte veineuse.L’atteinte artérielle n’est présente que dans 2 à 8 % des cas et est associéeà une forte mortalité. Elle peut se présenter sous la forme d’anévrysme,de pseudo anévrysme ou d’occlusion artérielle. Le rôle des traumatismesde la paroi artérielle dans la genèse des pseudo anévrysmes est bien con-nu. Nous rapportons deux observations exceptionnelles de pseudo ané-vrysmes iatrogènes faisant suite à des ponctions artérielles accidentelles,intéressant respectivement l’artère carotide interne et l’artère humérale.

Les caractéristiques cliniques et les modalités thérapeutiques de l’at-teinte artérielle au cours de la maladie de Behçet seront discutées. (J MalVasc 2006 ; 31 : 88-92)

Mots-clés : Maladie de Behçet. Pseudo anévrysme. Complicationiatrogène. Traitement chirurgical. Traitement endovasculaire.

ABSTRACT:

Iatrogenic arterial pseudo aneurysms in Behçet’s disease. Two cases

Behçet’s disease is a multi systemic vasculitis of unknown origincharacterized by recurrent oral and genital ulcerations, uveitis and skinlesions. Vascular involvement mainly interesting the venous system ispresent in about 7 to 38% of patients. Arterial involvement is present in2 to 8% of patients and is associated with a high mortality. It maypresent as aneurysms, pseudo aneurysms or arterial occlusions. Pseudoaneurysm formation has been reported to be sometimes due to invasiveimaging techniques, it may also follow arterial repair. We report two ex-ceptional localizations of iatrogenic pseudo aneurysms due to accidentalarterial puncture, involving respectively the internal carotid artery andthe humeral artery.

We discuss the clinical characteristics and therapeutic modalities ofthis complication. (J Mal Vasc 2006 ; 31 : 88-92)

Key-words: Behçet’s disease. Pseudo aneurysm. Iatrogeniccomplication. Surgery. Endovascular treatment.

INTRODUCTION

L’atteinte vasculaire au cours de la maladie de Behçet(MB), vascularite systémique à distribution ubiquitaire,est présente dans 7 à 38 % des cas (1). Elle est représen-tée essentiellement par les thromboses veineuses (2) etpeut toucher les artères et les veines de tout calibre. L’at-teinte artérielle est présente dans 2 à 8 % des cas, les ma-nifestations anévrysmales sont plus fréquentes que lesmanifestations thrombotiques et sont de mauvais pro-nostic du fait du risque de rupture (3, 4). Elle est secon-daire à une vascularite des vasa vasorum (5, 6) et le rôledes traumatismes artériels dans la genèse des faux ané-vrysmes est rapporté par plusieurs auteurs. Il peut s’agir

de ponction artérielle, de chirurgie vasculaire ou mêmede traumatismes fermés intéressant les axes vasculaires(7, 8). Nous rapportons deux observations inédites defaux anévrysmes carotidien et huméral d’origine iatro-gène survenant chez deux patients atteints d’une MB.

OBSERVATIONS

OBSERVATION 1

Il s’agit d’un homme âgé de 48 ans, atteint d’une MB depuis1996, révélée par une thrombophlébite du membre inférieurgauche. Le diagnostic a été retenu devant l’association d’uneaphtose bipolaire récidivante depuis 12 ans, de lésions depseudo folliculite et d’un test pathergique positif. En 2000,dans les suites d’une extraction dentaire, il a développé uneadénopathie latéro cervicale de 2 cm de grand axe dont la ten-tative de ponction s’est compliquée d’une ponction accidentel-le de l’artère carotide primitive gauche. Deux mois plus tard,

Reçu le 28 novembre 2005. Acceptation par le Comité de rédaction le 13 janvier 2006.

Tirés à part : I. BEN GHORBEL, à l’adresse ci-dessus.

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il a été hospitalisé pour exploration d’une tuméfaction latérocervicale de 5 cm de grand axe. L’écho doppler et l’angioscanner cervical ont objectivé un volumineux anévrysme sac-ciforme partiellement thrombosé de l’artère carotide primitivegauche refoulant l’axe laryngo trachéal (fig. 1 à 3). Le patienta bénéficié d’une cure chirurgicale après un bolus de cyclo-phosphamide à la dose de 14 mg/kg associé à de la prednisoneà la dose de 30 mg/j pendant une semaine. L’intervention aconsisté en une mise à plat du faux anévrysme et une anasto-mose de la carotide primitive et de la carotide interne gauches.L’évolution a été marquée par la survenue en post-opératoireimmédiat d’un accident vasculaire cérébral avec hémiparésie,aphasie et syndrome de Claude Bernard Horner. Le scanner cé-rébral était normal alors que l’IRM cérébrale a montré deshypersignaux punctiformes de la substance blanche péri ventri-culaires et des centres ovales faisant évoquer un neuro Behçet(fig. 4). Le traitement immunosuppresseur et la corticothérapieont été poursuivis en post-opératoire, le patient a reçu 6 cures

mensuelles puis 6 cures trimestrielles de cyclophosphamideassociées à une corticothérapie orale par de la prednisone à ladose de 60 mg/j pendant 2 mois avec diminution progressivejusqu’à une dose de 5 mg/j et à de la colchicine à la dose de1 mg/j. L’évolution a été marquée par une disparition complètede la symptomatologie neurologique. Le patient n’a pas pré-senté de récidive du faux anévrysme avec un recul actuel de 5ans.

OBSERVATION 2

Un homme âgé de 42 ans, atteint depuis février 1999 d’uneMB révélée par des phlébites superficielles et profondes récidi-vantes. Le diagnostic a été retenu devant l’association d’uneaphtose bipolaire récidivante évoluant depuis 8 ans et de lé-sions de pseudo-folliculite. Il a été hospitalisé en août 1999pour une tuméfaction du pli du coude droit. L’interrogatoire a

FIG 1. – Scanner cervical révélant une volumineuse massehomogène latéro cervicale gauche.

Brain CT revealing a homogeneous lateral mass.

FIG 2. – Scanner cervical après injection de produit de contrasterévélant la présence d’un faux anévrysme partiellementthrombosé.

Brain CT after contrast injection revealing a partiallythrombosed pseudo aneurysm.

FIG 3. – Reconstitution tridimensionnelle du faux anévrysmecarotidien.

3D reconstruction of a carotid pseudo aneurysm.

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révélé la notion d’un prélèvement sanguin réalisé deux moisauparavant. L’écho doppler et l’artériographie ont objectivé unfaux anévrysme de la partie terminale de l’artère huméraledroite, complètement thrombosée avec compression extrinsè-que des axes vasculaires huméral, cubital et radial (fig. 5). Lepatient a bénéficié d’une cure chirurgicale après un bolus decyclophosphamide à la dose de 14 mg/kg et de bolus de mé-thylprednisolone à la dose de 1 g/j pendant 3 jours successifs.L’intervention a consisté en une dissection de l’anévrysme, uneartériotomie transversale de l’artère humérale et une désobs-truction par sonde de Fogarty. En post-opératoire, le patient areçu 6 cures mensuelles de cyclophosphamide associées à unecorticothérapie à base de prednisone à la dose de 60 mg/j pen-dant 2 mois avec diminution progressive jusqu’à une dose de5 mg/j et à de la colchicine à la dose de 1 mg/j. L’évolutionétait favorable avec absence de récidive de l’anévrysme. Le re-cul actuel est de 6 ans.

DISCUSSION

L’atteinte artérielle au cours de la MB est rare, sa fré-quence est estimée de 2 à 8 % des cas (1). Cette fréquen-ce est cependant probablement sous-estimée puisqu’elleatteint 34 % des cas dans une large série autopsique por-tant sur 170 patients (9). Cette différence entre les sériescliniques et les séries autopsiques peut s’expliquer par lecaractère parfois asymptomatique des anévrysmes pro-fonds. L’atteinte artérielle est généralement tardive sur-

venant 3 à 8 ans après le début de la maladie, en généralaprès l’atteinte veineuse à laquelle elle peut s’associer,elle peut cependant être inaugurale (5, 10). Elle touchel’adulte jeune avec une nette prédominance masculineatteignant 80 % des cas (1, 10). Il peut s’agir de throm-boses, de sténoses, d’anévrysmes ou de pseudo anévrys-mes. Ces deux derniers sont classiquement plusfréquents et de plus mauvais pronostic car ils exposentau risque de rupture (3, 4). L’atteinte artérielle peut êtreunique ou multi focale, intéressant tous les territoiresmais touche avec une certaine prédilection l’aorte abdo-minale, les artères pulmonaires et les artères des mem-bres inférieurs (5, 11).

L’atteinte artérielle au cours de la MB est en rapportavec une vascularite des vasa vasorum. Histologique-ment, on peut observer différents aspects correspondantà la transition des lésions du stade inflammatoire au sta-de cicatriciel. Ces lésions aboutissent soit à la distensionde la paroi avec formation de vrais anévrysmes, soit à saperforation pouvant se manifester par un tableau hémor-ragique ou aboutir à la formation de pseudo anévrysmesalors que l’inflammation de la paroi peut entraîner laformation de thrombus (1, 6, 10).

L’atteinte des artères carotides est rarement décrite etmoins de 20 observations ont été rapportées dans la lit-térature (4, 7, 11-16). Elle peut se manifester par une hé-miplégie brutale, une hémorragie sous-arachnoïdienneou par une tuméfaction pouvant être battante. L’atteinte

FIG 4. – IRM cérébrale montrant des hyper signaux péri ventriculaires.Brain MRI showing perivascular high intensity signals.

FIG 5. – Artériographie brachiale montrant un phénomène d’encorbellement en rapport avec un faux anévrysme huméral partiellementthrombosé.

Brachial arteriogram showing basket effect with pseudo aneurysm of a partially thrombosed humeral artery.

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des artères humérales, également exceptionnelle, peut semanifester par une ischémie aiguë de membre ou sous laforme d’une tuméfaction souvent inflammatoire pou-vant être battante (15).

Le rôle des traumatismes dans la genèse des anévrys-mes artériels a été déjà souligné par Le Thi Huong qui anoté que 17 % des pseudo anévrysmes survenaient auxpoints de ponctions (3). La miniaturisation actuelle descathéters de ponctions semble minimiser ce risque sanstoutefois l’annuler (1). Chez nos patients, la cause de cespseudo anévrysmes iatrogènes est inédite et jamais rap-portée à notre connaissance. Il s’agit d’une ponctionartérielle accidentelle compliquant une ponction gan-glionnaire et un prélèvement veineux périphérique.Contrairement aux anévrysmes des artères pulmonairesoù le traitement médical constitue le traitement de pre-mière intention et permet le plus souvent une rémissionde la maladie (17), les anévrysmes et pseudo anévrys-mes intéressant les artères systémiques sont du ressortd’un traitement chirurgical à cause du haut risque derupture (5, 18). Ce traitement, qui dépend du siège del’anévrysme et de l’expérience de l’équipe chirurgicale(4, 6), n’est pas dénué de risque comme le démontre no-tre première observation. Les mécanismes de l’atteinteneurologique au cours de la MB sont nombreux (19), ilpeut s’agir d’une atteinte parenchymateuse ou neuro Be-hçet, d’une atteinte vasculaire cérébrale ou d’une attein-te du système nerveux périphérique (20). L’atteintevasculaire cérébrale se présente essentiellement sousforme de thrombophlébites cérébrales mais la thrombo-se des artères cérébrales est également possible, se ma-nifestant sous la forme d’un accident vasculaire cérébralqui peut récupérer après traitements corticoïdes ou im-munosuppresseur (21). La survenue d’un accident vas-culaire cérébral en post-opératoire immédiat chez notrepatient ferait suspecter une origine iatrogène, liée à undéfaut de perfusion cérébrale mais la circulation de sup-pléance est habituellement de bonne qualité et certainsauteurs ont même proposé des ligatures carotidiennespour traiter des faux anévrysmes dans le cadre d’une MB(12, 13). Par contre, la migration per opératoire d’un em-bole cruorique ne peut pas être éliminée, même si lesdonnées du scanner et de l’IRM cérébral ne sont pas enfaveur. D’un autre côté, la possibilité d’une atteinte pro-pre du système nerveux central démasquée par l’inter-vention chirurgicale reste une hypothèse fort plausible etce d’autant plus que l’IRM cérébrale a montré des signesen faveur d’un neuro Behçet et qu’une récupération to-tale de l’atteinte neurologique a été notée après traite-ment corticoïdes et immuno suppresseur.

Du point de vue thérapeutique, les techniques de trai-tement endovasculaire des anévrysmes artériels ont con-nu ces dernières années un certain développement. Eneffet, plusieurs observations ont décrit leurs utilisationsavec succès chez des patients atteints d’une MB et pré-sentant des faux anévrysmes carotidiens (11, 14, 16). Letraitement endovasculaire semble représenter une bonne

alternative au traitement chirurgical, surtout quand la lo-calisation rend difficile une éventuelle intervention chi-rurgicale ou quand le risque opératoire est élevé. Ilexpose cependant au risque de survenue d’anévrysmesaux points de ponction ou d’ancrage de la prothèse. Letraitement qu’il soit chirurgical ou endovasculaire doitêtre encadré par un traitement corticoïde et immunosup-presseur afin de diminuer le risque de récidive, l’aza-thioprine et le cyclophosphamide sont les plus utilisés.L’efficacité de ce traitement dans la prévention des réci-dives n’a, à notre connaissance, jamais été évaluée parune étude randomisée mais son utilisation est recom-mandée par la plupart des auteurs (12, 18). Ce risque derécidive anévrysmale et de faux anévrysmes anastomo-tiques aux points de ponction impose une surveillancerégulière des patients par des techniques d’imagerie noninvasive (8).

CONCLUSION

La survenue de faux anévrysmes artériels iatrogènesaprès des ponctions artérielles à visée diagnostique outhérapeutique ou après un traitement chirurgical sembleplus fréquente au cours de la MB. Elle impose des pré-cautions particulières lors de la réalisation de ces acteset doit faire diminuer le nombre de ponctions à viséesdiagnostiques. Une place particulière doit être réservéeaux techniques d’imagerie non invasive. Les techniquesde traitement endovasculaire associées au traitementmédical devraient faire disparaître les faux anévrysmesanastomotiques. Ces techniques exposent cependant aurisque de développement d’anévrysme au point de ponc-tions et méritent d’être évaluées par de larges études.

RÉFÉRENCES

1. CORMIER JM, SALIOU C, LAURIAN C, FICHELLE JM. Anévrysmesartériels de la maladie de Behçet : 4 observations. Presse Med,1993 ; 22 : 1957-60.

2. HOUMAN MH, BEN GHORBEL I, KHIARI BEN SALAH I,LAMLOUM M, BEN AHMED M, MILED M. Deep vein thrombosisin Behçet’s disease. Clin Exp Rheumatol, 2001 ; 19 : S48-50.

3. LE THI HUONG D, WECHSLER B, PAPO T, et al. Arterial lesions inBehçet’s disease. A study in 25 patients. J Rheumatol, 1995 ;22 : 2103-13.

4. UZUN L, UGUR MB, ULUKENT SC, OZDEMIR H, KOCA R.Vasculo-Behçet mimicking a metastatic neck mass. Tohoku,J 2005 ; 206 : 81-4.

5. KO GY, BYUN JY, CHOI BG, CHO SH. The vascular manifesta-tions of Behçet’s disease: angiographic and CT findings.Br J Radiol, 2000 ; 73 : 1270-4.

6. KALKO Y, BASARAN M, AYDIN U, KAFA U, BASARANOGLU G,YASAR T. The surgical treatment of arterial aneurysms in Be-hçet disease: a report of 16 patients. J Vasc Surg, 2005 ; 42 :673-7.

7. SAFAR HA, ABOU-KHAMSEEN S, KANSOU J, ABUBACKER S,FRANCIS I, SAFAR S. Vascular aneurysms in Behçet’s disease.Surgical practice, 2005 ; 9 : 35-40.

92 I. BEN GHORBEL Journal des Maladies Vasculaires

8. SALIOU C, AUPERIN I, MOUSSEAUX E et al. Maladie de Behçet etcomplications artérielles iatrogènes : intérêt des explorationspré-opératoires non invasives. J Mal Vasc, 1999 ; 24 : 221-4.

9. LAKHANPAL S, TANI K, LIE JT, KATOH K, ISHIGATSUBO Y,OHOKUBO T. Pathologic features of Behçet’s syndrome: a re-view of Japanese autopsy registry data. Hum Pathol, 1985 ;16 : 790-5.

10. WECHSLER B, DU LT, KIEFFER E. Manifestations cardiovasculairesde la maladie de Behçet. Ann Med Interne, 1999 ; 150 : 542-54.

11. BONNOTTE B, KRAUSE D, FANTON AL, THERON J, CHAUFFERT B,LORCERIE B. False aneurysm of the internal carotid artery inBehçet’s disease: successful combined endovascular treatmentwith stent and coils. Rheumatology, 1999 ; 38 : 576-7.

12. TUZUN H, BESIRLI K, SAYINA et al. Management of aneurysms inBehçet’s syndrome: an analysis of 24 patients. Surgery, 1997 ;121 : 150-6.

13. ANTAR KA, KEISER HD, PEEVA E. Relapsing arterial aneurysmsin juvenile Behçet’s disease. Clin Rheumatol, 2005 ; 24 : 72-5.

14. PARK JH, CHUNG JW, JOHN JH et al. Aortic and arterial aneu-rysms in Behçet’s Disease: Management with Stent-Grafts. Ini-tial experience. Radiology, 2001 ; 220 : 745–50.

15. SHIMIZU T, EHRLICH GE, INABA G, HAYASHI K. Behçet disease.Semin Arthritis Rheum, 1979 ; 8 : 223-60.

16. CABALLOL N, DOMINGUEZ A, VIDALLER A, MARTINEZ-YELAMOS S. Endovascular treatment of carotid and pulmonaryaneurysms in Behçet’s disease. Neurologia, 2005 ; 20 : 370-3.

17. BEN GHORBEL I, IBN ELHADJ Z, KHANFIR M, HOUMAN MH.Anévrismes des artères pulmonaires au cours de la maladie de Be-hçet. À propos de 4 cas. Arch Mal Coeur Vaiss, 2004 ; 97 : 1195-9.

18. SRAIEB T, BEN ROMDHANE N, LONGO S, MANAA J, LOUZIR B,OTHMANI S. Anévrysmes artériels et maladie de Behçet : à pro-pos de trois cas. Rev Med Interne, 1999 ; 20 : 517-21.

19. HOUMAN MH, HAMZAOUI-B’CHIR S, BEN GHORBEL I et al. Lesmanifestations neurologiques de la maladie de Behçet : analysed’une série de 27 patients. Rev Med Interne, 2002 ; 23 :592-606.

20. BEN GHORBEL I, IBN ELHADJ Z, ZOUARI M, et al. Neuropathie pé-riphérique au cours de la maladie de Behçet. Rev Neurol,2005 ; 161 : 218-20.

21. BARTLETT ST, MCCARTHY WJ 3rd, PALMER AS, FLINN WR,BERGAN JJ, YAO JS. Multiple aneurysms in Behçet’s disease.Arch Surg, 1988 ; 23 : 1004-8.